Врожденные диафрагмальные грыжи у детей презентация

Посмотреть и скачать бесплатно презентацию по теме «Диафрагмальные грыжи у детей». pptCloud.ru — каталог презентаций для детей, школьников (уроков) и студентов.

Выполнилии: МурадовЭшкин ХусяиноваГалия МЛ-602 Москва 2016 Российский университет дружбы народов. Кафедра госпитальной хирургии с курсом детской хирургии

Диафрагмальная грыжа перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через естественные или патологические отверстия в грудобрюшной перегородке (диафрагме). В отличие от грыж других локализаций диафрагмальные грыжи не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок и грыжевые ворота.

По данным различных мировых неонатологических центров частота данной патологии у новорожденных составляет от 1:2500 до 1:5000(R.J. Fitzgerald 1989; P. Puri e.a. 1994). В этом возрасте почти в 90 % наблюдений наблюдается перемещение органов из брюшной полости в грудную клетку через задний щелевидный дефект, который, как правило, расположен слева. Двухсторонние ложные грыжи наблюдаются в 3-3,5 % случаев (A.J. Bennette.a. 2005) и, обычно, несовместимы с жизнью.

Французский хирург Амбруаз Паре в 1579 г. сообщил о двух случаях травматической диафрагмальной грыжи. Первое наблюдение врожденной диафрагмальной грыжи принадлежит Лазаре Ривьере (1650 г.), который обнаружил дефект диафрагмы у 24–летнего мужчины при посмертном исследовании. В 1769 г. ДжованиМорганьи суммировал сообщения о различных видах диафрагмальных грыж и описал первый случай ретростернальной диафрагмальной грыжи. В 1836 г. R. Bright впервые подробно описал обнаруженную им на секции грыжу пищеводного отверстия диафрагмы у ребенка, хотя сообщения об этой патологии имелись и раньше (P. Billard 1828). В 1848 г. V.A. Bochdalek (1801-1883), профессор анатомии Пражского университета, сообщил о двух случаях врожденной диафрагмальной грыжи, которая, как он считал, была вызвана разрывом мембраны в люмбокостальном треугольнике. С тех пор врожденные ложные грыжи заднего отдела диафрагмы часто называют грыжами Богдалека. В 1902г. I. Broman впервые опубликовал данные детального исследования эмбриогенеза диафрагмы. Он установил, что грыжи заднего отдела диафрагмы возникают вследствие недостаточного слияния поперечной перегородки и плевро-перитонеальных складок, а не слабости мембраны в люмбокостальном треугольнике, как считал Богдалек.

В1888 г. M. Naumann из Швеции впервые сообщил об оперативном лечении врожденной диафрагмальной грыжи у взрослого человека, однако больной умер. Первое успешное вмешательство было осуществлено O. Aue в 1901 г. у 9 летнего мальчика. Сначала ребенку была произведена резекция ребра и дренирование левой плевральной полости по поводу, как считалось, эмпиемы плевры. Через 4 месяца, на повторной операции было обнаружено выпадение в грудную клетку желудка, толстой кишки и части селезенки через 2,5 см. дефект в диафрагме. Дефект был закрыт дубликатурой из диафрагмы. Ребенок пережил операцию и Первую мировую войну, в которой принимал участие. Этот случай был подробно описан в 1920 г., как пример длительного наблюдения за больным после коррекции диафрагмальной грыжи (цит. по M.I. Rowee.a. 1995). В 1928 г. K. Bettmann и G. Hess оперировали 3,5-месячного ребенка, который выжил, а в 1940 г. W.E. Ladd и R.E. Gross из детского госпиталя г. Бостон (США) с успехом восстановили диафрагму у ребенка через 40 часов после рождения. В 1946 г. R.E. Gross опубликовал сведения о первой серии операций при диафрагмальных грыжах, в результате которых выжило 12 из 19 детей. В 1953 г. он сообщает уже о 63 оперированных грудных младенцах, шесть из которых были младше 24 часов. Летальность в этой группе составила 12 %. В 1960 г. была опубликована на русском языке монография С.Я. Долецкого «Диафрагмальные грыжи у детей», где приводится 100 собственных наблюдений за детьми с различными видами грыж диафрагмы, из которых 60 больных были оперированы.

Появились такие новые методы диагностики как фиброэзофагогастроскопия, пищеводная манометрия, сцинтиграфия, ультрасонография, эндоскопическая ультрасонография и некоторые другие. Была усовершенствована дыхательная и другая аппаратура для лечения новорожденных, разработана методика экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Появились новые синтетические материалы для пластики диафрагмы.

Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости и играет очень важную, принципиальную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает примерно 35 % всей ее поверхности. Мышечный отдел диафрагмы состоит из: 1) коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, 2) мышц, идущих от 6 нижних ребер, 3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих m. psoas и m. guadratuslumborum, 4) позвоночной части – ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков.

У 80% людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки и теми, что начинаются от реберной дуги.

Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название вертебро-костального или люмбо-костального треугольника. Богдалек считал, что слабость этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж. Другими участками, где могут образовываться диафрагмальные грыжи, являются купола, сухожильный центр, ретростернальное пространство и пищеводное отверстие диафрагмы

1. Общий вид диафрагмы сверху (по Киршнеру)(цифрами указаны места, где могут встретиться грыжи диафрагмы: 1- щель Богдалека; 2- купол диафрагмы; 3- ретростернальная щель Ларрея; 4- сухожильный центр; 5- пищеводное отверстие диафрагмы)

В норме в диафрагме имеется три наиболее важных отверстия: 1) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии; 2) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка кзади от полой вены; и 3) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее. В литературе нет описания случаев грыжевого выпячивания органов через отверстия для аорты или полой вены, в то время как в области пищеводного отверстия диафрагмы это наблюдается относительно часто, и частота эта увеличивается с возрастом больного.

Врожденные диафрагмальные грыжи очень широко варьируют по локализации и размерам. Это лишний раз подтверждает мнение, что причиной возникновения данного порока могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза. Недавно экспериментально было обнаружено, что врожденные диафрагмальные грыжи часто образуются при контакте беременных крыс с гербицидами. При этом, в 50 % случаев формируются дефекты правого купола диафрагмы (M.I. Rowe e.a. 1995). Определенную роль могут играть генетические факторы, поскольку в литературе имеются сообщения о диафрагмальных грыжах у однояйцевых близнецов, братьев и сестер, двоюродных родственников. Заболевание почти в два раза чаще встречается у девочек.

1) нарушения при соединении ее зачатков между собой. 2) нарушения в процессе формирования диафрагмальных мышц. В первом случае формируются ложные грыжи, во втором – истинные.

Патогенез легочных и сердечно-сосудистых нарушений при диафрагмальных грыжах.

Экспериментальные модели диафрагмальной грыжи показывают, что внутриутробная компрессия легких задерживает их развитие. При этом важную роль играет механическое сдавление легкого и нарушение дыхательных движений плода. Уменьшение дыхательной поверхности легких связано, прежде всего, с уменьшением общей альвеолярной массы вследствие редукции конечных респираторных путей. Подобные гипопластические изменения обычно более выражены на стороне поражения в левом легком и меньше – в правом, которое в определенной степени способно вентилироваться и осуществлять газообмен.

В литературе имеется много классификаций диафрагмальных грыж. Например, в 1973 г. была принята классификация, согласно которой врожденные диафрагмальные грыжи делятся на три группы. 1. Эмбриональные, или ложные, грыжи, образующиеся в результате прекращения развития задней части диафрагмы в период до 2-3 месяцев внутриутробной жизни. 2. Грыжи плода, возникающие вследствие нарушения процессов формирования диафрагмы, при этом образуется истинная грыжа с грыжевым мешком, состоящим из серозных оболочек грудной и брюшной полостей. 3. Релаксация диафрагмы, появляющаяся в перинатальном периоде, как результат акушерского паралича диафрагмального нерва. Наиболее полную классификацию диафрагмальных грыж у детей предложил С.Я. Долецкий (1960 г.).

Классификация врожденных диафрагмальных грыж у детей (по С.Я. Долецкому)

I. Врожденные диафрагмальные грыжи Грыжи собственно диафрагмы А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи) а) выпячивание ограниченной части купола б) выпячивание значительной части купола в) полное выпячивание одного купола (релаксация) Б.Дефекты диафрагмы (ложные грыжи) а) щелевидный задний дефект б) значительный дефект в) отсутствие купола диафрагмы Грыжи переднего отдела диафрагмы а) передние грыжи (истинные грыжи) б) френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи) в) ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи) Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи) а) эзофагеальные б) параэзофагеальные

II. Приобретенные диафрагмальные грыжи Травматические грыжи А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи) а) острая травматическая грыжа б) хроническая травматическая грыжа Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи) Нетравматические диафрагмальные грыжи На наш взгляд в клинической практике удобней всего пользоваться классификацией, где врожденные диафрагмальные грыжи делятся на следующие виды в зависимости от их локализации.

Грыжи заднего отдела диафрагмы (ложные, переходные) Грыжи купола диафрагмы (истинные, реже ложные) Грыжи переднего отдела диафрагмы а) ретростернальные (истинные) б) френоперикардиальные (ложные) Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные) а) эзофагеальные б) параэзофагеальные

Анализ большого количества случаев врожденной диафрагмальной грыжи (P. Puri 1999, F.J. Bennett e.a. 2005) показывает, что почти у 50% больных обнаруживаются сочетанные пороки развития. Поражение центральной нервной системы (гидроцефалия менингомиелоцеле, энцефалоцеле и др.) наблюдаются в 25-30 % случаев. У 20 % больных имеют место пороки развития желудочно-кишечного тракта (незавершенный поворот кишечника, атрезии различных отделов пищеварительного канала, грыжи пупочного канатика). В 25 % случаев отмечаются пороки сердечно — сосудистой системы (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрадаФалло, коарктация аорты, дефекты перикарда, эктопия сердца). У 15 % больных встречаются пороки развития мочеполовой системы.

а — диафрагмально-плевральные грыжи(истинная,ложная), б — парастернальная, в — грыжи пищеводного отверстия (параэзофагеальная, эзофагеальная)

Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Часто они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают значительных размеров и полными. В последних случаях, когда наблюдается высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют релаксацией диафрагмы. При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего щелевидный и располагается в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж органы брюшной полости перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. Подобная ситуация, естественно, наблюдается и при истинных грыжах, когда имеется полное выпячивание диафрагмы.

Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и разделяются на загрудинные и загрудинно-реберные. Эти грыжи проникают в грудную полость через истонченный в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу располагающуюся больше справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи. Френоперикардиальная грыжа является ложной с дефектом, располагающимся в сухожильной части диафрагмы, и прилегающим к нему перикардом. Через этот дефект петли кишок могут перемешаться в полость перикарда, иногда может быть обратный эффект — вывихивание сердца в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы — параэзофагеальные и эзофагеальные. Для параэзофагеальных характерно смещение желудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка. Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объемом перемещенных органов в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития легких и теми морфофункциональными нарушениями в них, которые приводят к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением праволевого шунта со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в легких за счет функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжелыми пороками развития нередко рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения.

Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс — при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных со значительным выбуханием мешка в плевральную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клинические признаки дыхательной недостаточности выявляются рано. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одышка, цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка темно-синего и даже чугунного цвета. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения (как правило, слева) и с отсутствием экскурсии этой половины грудной клетки. Очень характерный симптом — запавший ладьевидный живот. Перкуторно над соответствующей областью грудной клетки определяется тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа громкие, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удается выслушать перистальтику перемещенных петель кишок и шум плеска.

При грыжах меньшего размера клинические проявления менее выражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще наблюдаются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении положения ребенка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста среди кажущегося полного здоровья, когда происходит ущемление стенки желудка в грыжевых воротах или его заворот. При этом ребенок жалуется на неопределенную боль в животе, появляются тошнота, рвота, постепенно усиливается беспокойство. При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимым является внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить функциональные нагрузки и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще выявляются у детей ясельного и школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные, неприятные ощущения в эпигастрии. Иногда бывают тошнота и даже рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения при этом виде грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. Методом перкуссии и аускультации удается определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. Возникает синдром, называемый рефлюкс-эзофагитом. При параэзофагеальной форме симптомы заболевания часто связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляются случайно при рентгенологическом исследовании.

В левой плевральной полости кольцевидные просветления овальной формы (петли кишок). а — прямая проекция, б — боковая проекция

Если состояние больного позволяет и имеются трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликистоз легкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование желудочно-кишечного тракта бариевой взвесью. При этом четко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка. При расположении истинной грыжи справа обычно ее содержимым является часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т е создается впечатление наличия плотной округлой опухоли легкого, примыкающей к диафрагме.

Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляется полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует.Параэзофагеальная грыжа. Определяется полость с уровнем, при мыкающая к средостению справа.

Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «песочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний — в брюшнойПараэзофагеальная грыжа. При контрастировании желудка он выглядит в виде «песочных часов».

причем бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой эзофагеальную грыжу, как правило, удается обнаружить лишь при смещении кардиального отдела желудка в грудную полость.

Лечение врожденных диафрагмальных грыж оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие небольшие грыжи, локализующиеся справа, когда содержимым является часть печени. Срочность лечения определяется выраженностью симптомов дыхательной недостаточности и сердечнососудистых расстройств. Обычно при ложных диафрагмально-плевральных или истинных больших грыжах респираторные и сердечнососудистые нарушения настолько выражены (даже у новорожденных), что необходима довольно длительная предоперационная подготовка, заключающаяся в декомпрессии желудка катетером, назофарингеальной интубации, переводе ребенка на искусственную вентиляцию легких с созданием положительного давления на выдохе, которое должно быть минимальным — не более 20 см. вод. ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Устраняют метаболические расстройства. Инфузионная и лекарственная терапия должна быть адекватной и направлена на улучшение реологических свойств крови и восстановление гомеостаза. При этом очень важно применять лекарства, снижающие давление в малом кругу кровообращения (галазолин, допамин). Следует подчеркнуть, что дети с подобными расстройствами очень плохо переносят транспортировку, поэтому указанную терапию следует начинать в родильном доме и продолжать в специальных машинах. Только после улучшения гомеостаза, устранения сердечнососудистых расстройств и гипоксии ребенок может быть оперирован.

Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при ложных диафрагмальных грыжах и пластике диафрагмы при истинных грыжах. Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии только плеврального брюшного листка используют пластический материал. Операция может быть выполнена как через живот, так и через грудную полость, но чрезвычайно важным обстоятельством является то, чтобы в послеоперационном периоде не было значительного интраабдоминального давления, поэтому во время операции проводят декомпрессию желудочно-кишечного тракта. В послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную назофарингеальную интубацию с искусственной вентиляцией легких до улучшения показателей гемодинамики и гомеостаза. Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития легкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорожденного к оперативному вмешательству. Если из-за выраженности сердечно-сосудистых и респираторных нарушении детей вынуждены доставлять в клиники в первые сутки после рождения, то прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы срочность операции зависит от выраженности клинических проявлений и эффективности консервативного лечения. Если при параэзофагеальных грыжах явные симптомы отсутствуют, операция может быть выполнена и в ясельном возрасте ребенка. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом при отсутствии улучшения после консервативного лечения в течение 2—3 недель показана операция.

Авторская методика лапароскопического лечения диафрагмальной грыжи, разработанная профессором К.В. Пучковым

В ходе лапароскопического лечения грыж пищеводного отверстия диафрагмы, осуществляемого по авторской методике, разработанной профессором К.В. Пучковым, пищевод вместе с верхней частью желудка выделяются из окружающих их спаек (соединительнотканных сращений) и низводятся на своё законное место, в брюшную полость до топографически правильного уровня. После чего выполняется крурорафия – пищеводное отверстие диафрагмы уменьшается до своих нормальных размеров и осуществляется фундопликация – создание из стенки желудка своеобразной манжетки, предупреждающей заброс его содержимого в просвет пищевода.

Отличительной особенностью данной техники является очень бережное оперирование, направленное на восстановление анатомии верхнего этажа брюшной полости и формирование функционального пищеводно-желудочного клапана, дающего пациенту возможность в дальнейшем вести привычный образ жизни, без резких ограничений и необходимости регулярного приёма медикаментозных средств.

При выделении пищевода и желудка автором используется специальный современный аппарат дозированного элекротермическоголигирования тканей, позволяющий коагулировать сосуды не повреждая при этом близлежащие структуры.

Выполнение фундопликации на 270 по методике Тупе (Toupet) гарантирует физиологическую работу сфинктера в течение всего последующего периода жизни, а также сохранение естественных, заложенных природой защитных механизмов в виде отрыжки и рвотного рефлекса. Благодаря усовершенствованию техники лапароскопического лечения диафрагмальных грыж, заметно снизилось количество рецидивов. На сегодняшний день в личном арсенале профессора К.В. Пучкова насчитывается уже более 600 подобных операций, произведенных по поводу грыж пищеводного отверстия диафрагмы и рефлюкс-эзофагита. К тому же, им предложены и другие методики, применяющиеся при сочетанной патологии пищеварительной системы. Например, в ситуациях, когда одновременно имеют место хиатальная грыжа и желчнокаменная болезнь или пептическая язва двенадцатиперстной кишки, также требующие оперативного лечения. В этих случаях лапароскопический доступ представляется наиболее идеальным, позволяя параллельно осуществить симультанные (сочетанные) вмешательства на разных структурах, локализующихся в брюшной полости: на жёлчном пузыре, сфинктере Одди, желудке и на диафрагме. Длительность операции при этом увеличивается буквально на 30-40 минут, а риск осложнений остаётся на прежнем, достаточно низком уровне. Применение для лечения грыж пищеводного отверстия диафрагмы лапароскопической техники с увеличенным изображением, проецируемым на монитор, позволяет добиться великолепной визуализации всех тончайших анатомических образований в зоне операции: блуждающего нерва, желудочных сосудов и фасциальных пространств, позволяя осуществлять очень сложные манипуляции на высочайшем уровне с ювелирной точностью.

Таким образом, многочисленные исследования показывают, что диафрагмальные грыжи часто встречаются у детей, имеют различный характер, могут быть истинными и ложными, врожденными и приобретенными. Наибольшие проблемы возникают при лечении врожденных ложных диафрагмальных грыж у новорожденных. Основной причиной высокой летальности в этой группе больных являются тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность вследствие гипоплазии легких и легочной гипертензии. Прогресс в лечении этих детей может быть достигнут в результате общего прогресса методов интенсивной терапии новорожденных. Для этого требуется современная дыхательная и другая аппаратура для лечения новорожденных, использование высокочастотной ИВЛ и методики экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Весьма перспективным методом является внутриутробная, еще до рождения ребенка, коррекция порока. Значительный прогресс достигнут в диагностике и лечении истинных диафрагмальных грыж. Точность диагностики позволили повысить такие методы как фиброэзофагогастроскопия, пищеводная манометрия, сцинтиграфия, ультрасонография, эндоскопическая ультрасонография. Разработаны новые синтетические материалы для пластики диафрагмы. Активно внедряются лапароскопические методы операций. Перспективно использование для лечения некоторых видов грыж торакоскопии.

источник

Краснодар, 2016г. ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ У ДЕТЕЙ Кубанский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения РФ Кафедра детской хирургии

Диафрагмальные грыжи являются своеобразным пороком развития грудобрюшной преграды, при котором органы брюшной полости могут перемещаться в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка.

В отличие от грыж других локализаций диафрагмальные грыжи не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок и грыжевые ворота.

В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, количества и величины смещенных органов развивается нарушение функции дыхания, пищеварения и сердечно-сосудистой деятельности. Все это может быть компенсировано и длительно не выявляться. Декомпенсация чаще наступает вскоре после рождения или в более старшем возрасте и сопровождается тяжелыми осложнениями.

Амбруа́з Паре́ ( фр. Ambroise Paré ) ( ок. 1510 г., Бур-Эрсан, близ Лаваля, Франция — 20 декабря 1590г., Париж ) (С) Wiki. 1579 год – 2 случая посттравматической диафрагмальной грыжи. французский хирург, считающийся одним из отцов современной медицины. придворный хирург при королях Генрихе II, Франциске II, Карле IX и Генрихе III.

ЭКСКУРС В ИСТОРИЮ Лаза́р Ривье́р ( фр. Lazare Rivière, лат. Lazarus Riverus ; 1589 год, Монпелье — 1655 год, там же) — французский врач и литератор, доктор с 1611 года профессор университета Монпелье с 1622 года и до самой смерти. Советник и медик короля Людовика XIII. Первое наблюдение врожденной диафрагмальной грыжи (обнаружил дефект диафрагмы у 24-летнего мужчины при посмертном исследовании)

Джованни Баттиста Морганьи ( итал. Giovanni-Battista Morgagni 25 февраля 1682, Форли — 6 декабря 1771, Падуя) — основатель патологической анатомии. 1769 год суммировал отдельные сообщения о различных видах диафрагмальных грыж описал аутопсию плода с левосторонней диафрагмальной грыжей у которого левое легкое имело 1 долю и было в 3 раза меньше чем правое.

1888 год. Швейцарский врач Naumann впервые сообщил об операции при врожденной грыже у взрослого. Больной умер. 1902 год. Первая успешная операция была осуществлена немецким врачем Heidenhain у 9-летнего мальчика. Для закрытия дефекта из трансторакального доступа этот хирург использовал марлю, пропитанную трийодметаиом (йодоформ). Однако возник рецидив, в связи с чем больной был повторно оперирован уже через живот. 1928 год. K. Bettmann и G. Hess прооперировали 3,5-месячного ребенка, который выжил. 1940 год. W. E. Ladd и R. E. Gross из детского госпиталя г. Бостон (США) с успехом восстановили диафрагму у ребенка через 40 часов после рождения. ЭКСКУРС В ИСТОРИЮ

1946 год. R. E. Gross опубликовал сведения о первой серии операций при диафрагмальных грыжах, в результате которых выжило 12 из 19 детей. В 1953г. он сообщает уже о 63 оперированных грудных младенцах, шесть из которых были младше 24 часов. Летальность составила 12 %. 1990 год. M. R. Harrison начал оперировать врожденные диафрагмальные грыжи внутриутробно. Однако, несмотря на тщательный отбор первых 8 больных, три плода погибли во время операции и еще один сразу после рождения. Только последующие 4 операции были успешными – дети родились жизнеспособными. ЭКСКУРС В ИСТОРИЮ

8% от всех врожденных аномалий – врожденная диафрагмальная грыжа Частота данной патологии у новорожденных составляет от 1:2500 до 1:5000 ( R. J. Fitzgerald 1979; P. Puri e. a. 1984). Включая мертворожденных около 1 на 2000 рождений ( M. R. Harrison e. a. 1979 ). 15-16 % — пороки развития, несовместимые с жизнью 20 — 40% — сочетанные врожденные пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, почек, головного мозга ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

АНАТОМИЯ ДИАФРАГМЫ Мышечная часть : 1) короткие мышечные волокона, начинающиеся от мечевидного отростка 2 ) мышцы, идущие от 6 нижних ребер 3 ) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих m. psoas и m. guadratus lumborum 4 ) позвоночной части – ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков. Сухожильная часть ( centrum tendineum ) — 35 % поверхности Щель Бокдалека

ЭМБРИОЛОГИЯ ДИАФРАГМЫ (Торакоабдоминальной диафрагмы, грудобрюшной преграды ) Современные исследования свидетельствуют о том, что в развитии торакоабдоминальной диафрагмы критическую роль играют несколько генов-кандидатов длинного плеча 15-й хромосомы (15q). 24 дня 41 день 52 дня

ЭМБРИОЛОГИЯ ДИАФРАГМЫ (Торакоабдоминальной диафрагмы, грудобрюшной преграды ) 1. Поперечная перегородка. 2. Плевраперитонеальная перегородка (мембрана). 3. Задняя брыжейка пищевода. 4. Мышечные выросты из боковых стенок тела. http://www.tryphonov.ru/tryphonov2/terms2/diapreb.htm

ЭМБРИОГЕНЕЗ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ Причинами аномалий диафрагмы могут быть: 1) нарушения при соединении ее зачатков между собой. 2) нарушения в процессе формирования диафрагмальных мышц. В первом случае формируются ложные грыжи, во втором – истинные.

ПАТОГЕНЕЗ ЛЕГОЧНЫХ НАРУШЕНИЙ Легочная гипоплазия в результате сдавления развивающегося легкого, каким-либо образованием, занимающим предназначенное для него пространство Для гипоплазии легкого характерно снижение количества бронхиальных ветвей и альвеол Снижение количества сосудов

ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОДИНАМИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ Легочная гипоплазия – уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла + толстая мышечная стенка сосудов легких + выраженная вазоконстрикция на гипоксию = повышение ОПСС системы легочной артерии. Легочная гипертензия Право-левый шунт через ОАП, ООО (ДМПП) = еще большее снижение легочного кровотока Усугубление гипоксии и ацидоза из-за шунтирования десатурированной крови – увеличение ОПСС = снижение легочного кровотока. Смещение органов средостения = венозный застой в системе ПВ = снижение венозного возврата

КЛАССИФИКАЦИЯ п о С. Я. Долецкому, 1960г. I. Врожденные диафрагмальные грыжи Грыжи собственно диафрагмы А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи) а) выпячивание ограниченной части купола б) выпячивание значительной части купола в) полное выпячивание одного купола (релаксация) Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи) а) щелевидный задний дефект б) значительный дефект в) отсутствие купола диафрагмы Грыжи переднего отдела диафрагмы а) передние грыжи (истинные грыжи) б) френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи) в) ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи) Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи ) а) эзофагеальные б) параэзофагеальные II. Приобретенные диафрагмальные грыжи Травматические грыжи А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи) а) острая травматическая грыжа б) хроническая травматическая грыжа Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи) Нетравматические диафрагмальные грыжи

КЛАССИФИКАЦИЯ I Врожденные диафрагмальные грыжи: Диафрагмально-плевральные (грыжи Бохдалека ) Истиные Ложные Парастернальные (грыжа Морганьи, грыжа Лоррея ) Френоперикардиальные Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы Эзофагеальная Параэзофагеальная II Приобретённые грыжи – травматические.

источник

1. Грыжи собственно диафрагмы.

А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи);

а) выпячивание ограниченной части купола;

б) выпячивание значительной части купола;

в) полное выпячивание одного купола (релаксация).

Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):

а) щелевидный задний дефект;

в) отсутствие одного купола (аплазия).

2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи).

А. С приподнятым пищеводом.

3. Грыжи переднего отдела диафрагмы.

А. Передние грыжи (истинные грыжи).

Б. Френо-перикардиальные грыжи (ложные грыжи).

В. Ретроградные френо-перикардиальные грыжи (ложные грыжи).

А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи):

а) острая травматическая грыжа;

б) хроническая травматическая грыжа.

Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи).

2. Нетравматические диафрагмальные грыжи.

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются значительно реже, френо-перикардиальные в сущности являются казуистикой.

Диафрагмально–плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Часто они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают значительных размеров и полными. В последних случаях, когда наблюдается высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют релаксацией диафрагмы. При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего щелевидный и располагаетя в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж органы брюшной полости перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. Подобная ситуация, естественно, наблюдается и при истинных грыжах, когда имеется полное выпячивание диафрагмы.

Парастернальные грыжи – это истинные грыжи; различают загрудинные и загрудинно – реберные (щель Ларрея) парастернальные грыжи. Впервые грудино – реберную грыжу описал в 1761 г. G. P. Morgagni, в связи с этим многие авторы ее называют морганьевой грыжей. Ряд авторов левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, а правосторонюю – грыжей Морганьи (M. Rizscher, 1957). С. Я. Долецкий подобную грыжу называл морганьевой грыжей через щель Ларрея.

Френо-перикардиальные грыжи – ложные грыжи, обусловлены дефектом в сухожильной части диафрагмы и прилежащем к нему отделе перикарда. Через дефект органы брюшной полости могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот – сердце может частично вывихиваться через дефект в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы — параэзофагельные и эзофагельные. Для параэзофагеальных характерно смещение желудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка. Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объемом перемещенных органов в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития легких и теми морфофункциональными нарушениями в них, которые приводят к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением праволевого шунта со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в легких за счет функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжелыми пороками развития нередко рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения.

Клиника. Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс — при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.

Симптомология ложных диафрагмально–плевральных грыж в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Ложные диафрагмальные грыжи чаще, чем истинные, приводят к выраженному компрессионному синдрому. Симптомы, как правило, выражаются респираторными нарушениями. У большинства детей с ложными диафрагмальными грыжами дыхательные расстройства возникают в первые часы после рождения и бывают выраженными. Ведущими и наиболее частыми клиническими симптомами являются цианоз, одышка и другие признаки гипоксии. Значительно реже отмечаются рвота и явления частичной кишечной непроходимости. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием ее на стороне поражения (ложные диафрагмально – плевральные грыжи в 90 – 95% левосторонние). Живот за счет переместившихсяв грудную полость органов часто выглядит запавшим и имеет ладьевидную форму. Перкуторно над соответствующей половиной грудной клетки определяется тимпанит, при аускультации – резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа – громкие, ясные, что говорит о смещении сердца в здоровую сторону (декстропозиция). У новорожденных иногда удается выслушать в грудной полости перистальтические шумы, шум плеска – характерные признаки диафрагмальной грыжи. Усиление гипоксии чаще наблюдается при крике, беспокойстве ребенка, кормлении или изменении положения.

Ухудшение состояния больных при кормлении обычно зависит от переполнения содержимым желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости. Приступы асфиксии могут возникнуть вследствие заворота желудка, нарастающего метеоризма. перегиба петли кишки, явлений частичной или полной кишечной непроходимости.

Вправимые грыжи имеют место у 15% детей с диафрагмально – плевральными дефектами. Органы брюшной полости при этом находятся в плевральной полости не постоянно, а смещаются туда периодически. Механизм самопроизвольного вправления связан с наступающей бурной перистальтикой, когда кишечник находится в неблагоприятных условиях.

При периодическом внедрении кишечных петель в грудную полость у таких больных возникают приступы болей в соответствующем боку. Иногда развивается одышка, наступают явления частичной кишечной непроходимости.

При истинных диафрагмально – плевральных грыжах выраженность симптомов в основном зависит от степени компрессии органов грудной полости. Чем больше грыжевое выпячивание, тем больше внутригрудное напряжение и ярче клиническая картина респираторных нарушений. В отличие от ложных грыж этой локализации у детей значительно реже отмечаются симптомы, связанные с ущемлением петель кишечника и кишечной непроходимости.

При больших истинных грыжах симптомы заболевания более чем в половине случаев проявляются у детей в возрасте до 3 лет, а нередко и в период новорожденности (около 10% всех больных). Клиника чаще всего выражается цианозом, одышкой. У детей раннего возраста клинические проявления более яркие. Нередко возникает рвота, особенно после приема пищи. С возрастом наблюдается отставание в физическом развитии, появляется деформация грудной клетки, иногда отмечаются повторные пневмонии.

Аускультация и перкуссия выявляют некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения.

При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимым является внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить функциональные нагрузки и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще выявляются у детей ясельного и школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные, неприятные ощущения в эпигастрии. Иногда бывают тошнота и даже рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения при этом виде грыж не характерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. Методом перкуссии и аускультации удается определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

Ведущими симптомами в клинической картине френо–перикардиальных грыж являются цианоз, одышка, беспокойство, рвота. Возникают эти симптомы в результате нарушения сердечной деятельности, вызванной смещением в полость перикарда петель кишечника и развитием частичной тампонады сердца. Признаки заболевания чаще появляются в первые недели и месяцы жизни. При осмотре, особенно у детей старше 1- 2 лет, выявляются деформации грудной клетки в виде выбухания со сглаживанием межреберных промежутков на стороне поражения. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. Наблюдается исчезновение абсолютной или даже относительной сердечной тупости, определяется тимпанит, сердечные тоны приглушены, часто смещены.

При ретроградных френо–перикардиальных грыжах, когда наблюдается пролабирование сердца через имеющийся дефект, отмечаются сердечно – сосудистые нарушения. Прогноз зависит от величины дефекта, степени травматизации и блокады сердца, а также сочетанных пороков.

Симптоматика грыж пищеводного отверстия диафрагмы в основном обусловлена наличием желудочно – пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. У детей симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти у половины – в возрасте до года. Если у взрослых основными жалобами считаются боль и изжога, то у детей ведущими признаками являются рвота и геморрагический синдром. Рвота отмечается почти у 90% больных. Она связана с приемом пищи и, как правило, не поддается консервативным методам лечения.

Геморрагический синдром в виде кровавой рвоты, мелены или примеси скрытой крови в кале и анемии наблюдается у детей почти в 50%. Ведущей причиной нарушений является пептический эзофагит, возникающий в результате постоянного забрасывания в пищевод кислого желудочного содержимого. Кровотечения могут происходить как из эрозий, так и непосредственно из слизистой оболочки путем диапедеза. Обычно кровотечения бывают необильными, но вследствие своей продолжительности они приводят к хронической анемии.

Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия диафрагмы у половины больных протекают бессимптомно (Рис. 23, 24).

Параэзофагеальная грыжа. Рентгенограмма с контрастным веществом в желудке: часть желудка расположена над диафрагмой.

Параэзофагеальная грыжа. Обзорная рентгенограмма. В нижнем медиальном отделе справа определяется полость с уровнем жидкости.

В остальных случаях симптомы обусловлены либо наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, либо связаны с давлением перемещенного желудка на органы средостения (боли, респираторные нарушения, цианоз). Иногда параэзофагеальные грыжи выявляются случайно при рентгенологическом исследовании по поводу других заболеваний.

У детей травматические диафрагмальные грыжи встречаются крайне редко. Причиной бывают или тяжелые транспортные повреждения, или падение с высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва — сочетание резкого напряжения и значительного повышения внутрибрюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у детей сочетается с ушибом живота, грудной стенки, черепно – мозговой травмой. Клинические проявления связаны с шоком, дыхательной недостаточностью. При этом отмечаются затрудненное дыхание, смещение органов грудной полости в здоровую сторону. Только в отдельных случаях разрыв диафрагмы протекает легко и выявляется при присоединении болей в животе, одышки при нагрузке, особенно после еды, явлений непроходимости кишечника. Перкуторные и аускультативные изменения со стороны грудной клетки аналогичны изменениям при врожденных диафрагмально-плевральных грыжах.

Окончательно поставить диагноз позволяют рентгенологические исследования. При этом на рентгенограмме выявляются участки просветления и затемнения, особенно в нижних отделах легочного поля. Патогномоничным признаком служит нарушение правильности и подвижности пограничной линии диафрагмы в здоровую сторону. Возможна изменчивость рентгенологической картины за счет смещения в широких пределах нефиксированных органов брюшной полости. При затруднениях диагностики показано рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом.

Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Ведущее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления или затемнения над левой половиной грудной клетки, которые обычно имеют пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена к периферии (Рис. 25)

Рис. 25.Истинная левосторонняя диафрагмальная грыжа. Обзорная рентгенограмма. Грыжевое выпячивание имеет ограниченный верхний контур. Средостение смещено впараво. Содержимым грыжевого мешка является желудок.

Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затемнения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, полученных в разное время. Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что при этом даже не удается определить тень коллабированного легкого. Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удается рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, отграничивающий пролабированные петли кишечника в грудной полости. Если состояние больного позволяет и имеются трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликистоз легкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование желудочно-кишечного тракта бариевой взвесью. При этом четко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка. При расположении истинной грыжи справа обычно ее содержимым является часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т. е. создается впечатление наличия плотной округлой опухоли легкого, примыкающей к диафрагме.

Для дифференциальной диагностики могут быть использованы компьютерная томография и диагностический пневмоперитонеум, при котором воздух, скапливается в грыжевом мешке, что позволяет отличить грыжу от других образований. При парастернальной грыже диафрагмы выявляется тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжы как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически отличить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не представляется возможным. Для установления содержимого парастернальных грыж проводят рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирригографии, так как чаще всего содержимым грыжи является поперечная ободочная кишка. Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляется полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «песочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний — в брюшной, причем бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удается обнаружить лишь при контрастировании желудочно-кишечного тракта.

Лечение. При врожденных диафрагмальных грыжах у детей проводится хирургическое лечение. Почти у 20% детей, приходится выполнять операции вскоре после рождения по экстренным показаниям, возникающим при ложных диафрагмо-плевральных и больших истинныхъ грыжах. Промедление с операцией может привести к смерти из-за нарастания гипоксии. Срочное оперативное вмешательство необходимо и при френо-перикардиальной грыже. При остальных формах грыж операции выполняются в плановом порядке.

Специальная предоперационная подготовка во многом определяется степенью респираторных и других функциональных нарушений, а также видом диафрагмальной грыжи. При грыжах, сопровождающихся дыхательными расстройствами, обязательна декомпрессия желудка с помощью катетера, проведенного в желудок, и коррекции КЩС и газового состава крови.

Как только состояние ребенка стабилизировалось, производится оперативное вмешательство. Наиболее рационален поперечный разрез в эпигастральной области. Из этого доступа легче извлечь кишечник, растянуть брюшную стенку, чтобы уместить кишечник в брюшной полости, сформировать при необходимости вентральную грыжу и выполнить по показаниям дополнительные вмешательства, такие как гастростомия или фундопликация, если есть основания предпологать развитие в дальнейшем гастроэзофагеального рефлюкса.

После извлечения органов из грудной клетки грудная полость тщательно осматривается на наличие грыжевого мешка, который может присутствовать более, чем в 20% случаев. Мешок должен быть иссечен.

Если дефект диафрагмы представляет собой узкую щель, ее ушивают нерассасывающимися швами 2-0 или 3-0. Большие дефекты, шириной в несколько сантиметров, хотя в принципе и могут быть ушиты, однако в результате диафрагма уплощается и ее экскурсии при дыхании становятся либо ослабленными, либо вовсе отсутствуют. В связи с этим грудная полость увеличивается, что способствует черезмерному перерастяжению альвеолярных пространств. Уменьшается также емкость брюшной полости. Поэтому большой дефект лучше закрывать каким либо пластическим материалом (капроновая или тефлоновая сетка). Сетку вырезают таким образом, чтобы ее размеры слегка превышали величину дефекта диафрагмы. Это обеспечивает выбухание купола в грудную клетку, возможность расширения брюшной полости, а также сводит к минимуму перерастяжение легкого. Прежде, чем ушивать диафрагму, в грудную клетку ставят дренаж с пассивной аспирацией, который выводят наружу через одно из нижних межреберий.

При больших дефектах задний валик диафрагмы может быть плохо выражен или вообще отсутствовать. Тогда швы проводятся вокруг нижнего ребра. Тефлоновая (капроновая) сетка быстро приживает как краям диафрагмы, так и к грудной стенке. С ростом ребенка она имеет тенденцию к уплощению, в то время как сама диафрагма растет. Именно поэтому некоторые хирурги предлагали использовать для закрытия дефекта широчайшую мышцу спины и лоскуты из мышц брюшной стенки на ножке.

После восстановления диафрагмы брюшную стенку растягивают руками, чтобы увеличить емкость брюшной полости и возможность для расположения в ней кишечника. Если слои брюшной стенки не могут быть сопоставлены без существенного повышения внутрибрюшного давления, что обычно связано с растяжением кишечных петель воздухом, то к краям раны подшивают селиконовое покрытие, формируя таким образом вентральную грыжу. В течение недели после операции это покрытие уменьшают в размерах, постепенно перевязывая как мешок, все ближе и ближе к брюшной стенке. Когда же достигнуто такое состояние, что края раны могут быть сближены без существенного натяжения, производят вторичное ушивание раны брюшной стенки.

Оперативное вмешательство, выполняемое при острой травматической диафрагмальной грыже, характерных особенностей не имеет. Доступ в первую очередь определяется возможным сочетанным повреждением органов брюшной или грудной полости и должен быть широким, свободным. Ушивание разорванной диафрагмы сочетается с тщательной ревизией органов для исключения их повреждения.

Показанием к хирургическому лечению являются все формы грыж пищеводного отверстия диафрагмы, протекающие с выраженной клинической картиной и пептическими осложнениями.

При параэзофагеальных грыжах операции направлены на низведение кардиального отдела пищевода и желудка под диафрагму в сочетании с ушиванием ножек пищеводного отверстия диафрагмы.

Для исключения подобного осложнения при параэзофагеальных грыжах, сопровождающихся желудочно-пищеводным рефлюксом, пластику грыжевых ворот целесообразно сочетать с антирефлюксной операцией.

При эзофагеальных грыжах наиболее распространены методы антирефлюксных операций, основанных на принципе операции Ниссена (1959). Н.Н. Каншин предложил оригинальную операцию клапанной гастропликации, при которой пищевод удлиняют за счет кардиального отдела желудка, сформированного в трубку.

При любом вмешательстве по поводу грыж пищеводного отверстия с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса целесообразно дополнять операцию пилоротомией или пилоропластикой.

Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития легкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорожденного к оперативному вмешательству. Если из-за выраженности сердечно-сосудистых и респираторных нарушений детей вынуждены доставлять в клиники в первые сутки после рождения, то прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный.

4.8.2 Паралич и парез диафрагмы. Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и отсутствием дыхательных движений. В отличие от грыжи нет грыжевых ворот и мешка. Мышечно-связочный компонент на всем протяжении сохранен (особенно в ранние сроки заболевания), когда еще на наступила его атрофия. Паралич диафрагмы у новорожденных обычно возникает при родовой травме в результате повреждения шейных спинальных корешков, относящихся к диафрагмальному нерву. Подобная изолированная родовая травма бывает редко, чаще повреждаются все корешки плечевого сплетения с развитием паралича верхней конечности, при этом в процесс иногда вовлекается и диафрагмальный нерв. Приблизительно у 5% новорожденных, перенесших неонатальную травму, выявляется парез диафрагмы разной степени, который в большинстве случаев сочетается с параличом Эрба. У грудных детей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает в результате повреждения диафрагмального нерва при операции, во время пункции подключичных вен или вследствие вовлечения нерва в воспалительный процесс при эмпиемах различного происхождения, опухолевых поражениях.

Клиника и диагностика. Наиболее тяжелая клиническая картина отмечается при параличе диафрагмы у новорожденных: выражена дыхательная недостаточность с одышкой и цианозом, дыхание нередко аритмичное с втяжением уступчивых мест грудной клетки, границы сердца смещены в здоровую сторону, на стороне поражения дыхание прослушивается хуже. У большинства детей обнаруживают симптомы сердечно-сосудистых расстройств.

Диагноз можно поставить только при рентгенологическом исследовании. Характерным является высокое стояние купола диафрагмы, контур его имеет четкую полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения.

Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности гипоксии и респираторных нарушений. Обычно начинают с консервативной терапии, направленной на поддержание сердечной деятельности, адекватной легочной вентиляции. Помимо постоянной оксигенации, периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе. При отсутствии эффекта подключают вспомогательное или искусственное дыхание. Осуществляют стимуляцию для улучшения восстановительных процессов, трофики мышц и проводимости нервных импульсов. Обязательно следует применять шейный электрофорез с прозерином, алоэ, лидазой, назначают витамины и препараты антихолинестеразного действия (прозерин).

При отсутствии эффекта через 2-3 нед применяют хирургическое лечение, заключающееся в проведении торакотомии и наложении матрацных сборивающих швов таким образом, чтобы произошло уплощение купола диафрагмы. При этом нужно помнить, что в швы не должны попасть диафрагмальный нерв и его основные ветви, так как в отдаленные сроки возможно восстановление функции диафрагмы. Результаты во многом определяются степенью повреждения центральной нервной системы и выраженностью присоединившихся воспалительных изменений в легких. Обычно после операции состояние детей начинает быстро улучшаться.

источник