Меню Рубрики

Врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденного

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

  • курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
  • осложненное течение беременности;
  • обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
  • тяжелое течение родового периода;
  • занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
  • прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
  • прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
  • проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
  • последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
  • хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику. Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови. При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

  • Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
  • Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
  • Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
  • Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
  • Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
  • Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
  • Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
  • Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
  • Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
  • Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

  • Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
  • Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
  • Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
  • Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
  • Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
  • Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
  • Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Среди грыж этой группы выделяют:

  • Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
  • Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
  • Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

  1. Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
  2. Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

  • Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
  • Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
  • Ущемление грыжи. Опасное осложнение при отсутствии лечения завершается летальным исходом в 100% случаев. Сдавливание приводит к нарушению функций органов брюшной и грудной полостей. Сопровождается признаками кишечной непроходимости.


Предотвратить развитие врожденных грыж помогает:

  • отказ от курения и употребления спиртных напитков в период вынашивания ребенка;
  • исключение проникновения тератогенных веществ в организм плода;
  • прием витаминно-минеральных добавок и сбалансированное питание в период беременности;
  • устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
  • снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

В период беременности необходимо регулярно посещать акушера-гинеколога и проходить ультразвуковое обследование.

источник

Врожденные диафрагмальные грыжи у детей — это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме. Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни. Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Уже после рождения у малыша можно наблюдать специфические проявления патологии в виде цианоза, пенистых выделений изо рта, слабого плача и тяжелого дыхания.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии. У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком. Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Так почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД) грыжа у новорожденного:

  • тяжелая беременность с токсикозом;
  • обострение системных патологий у беременной;
  • частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
  • респираторные заболевания;
  • прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
  • употребление алкоголя, курение;
  • сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у новорожденных возникает уже после рождения в первые несколько месяцев жизни.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Ребенок сразу после рождения внешне может казаться абсолютно здоровым.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

Косвенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

  • рвота — появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
  • кашель — возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
  • асимметрия грудной полости — это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
  • поверхностное частое дыхание — тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

Общие симптомы ГПОД с момента рождения:

  • малый вес и медленный его набор;
  • отсутствие аппетита;
  • бледность или синюшность кожи;
  • воспаление легких;
  • кровь в кале и рвотных массах;
  • патологии сердца и дыхательной системы.

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Для подтверждения формы болезни ребенку проводится УЗИ, берется анализ крови, дополнительно назначаются КТ, эндоскопическое исследование, эзофагогастроскопия.

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости. Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока. Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Дифференциальная диагностика после рождения малыша проводится с атрезией и стенозом пищевода, кровоизлиянием в головной мозг, новообразованиями печени и нарушением вентиляции альвеол.

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии — коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

Такая операция проводится при тяжелом течении патологии и только в специализированных центрах. Прогноз заболевания зависит от многих факторов, и вероятность излечения равна 50%.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция. Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа. На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

После операции высока вероятность возникновения осложнений:

  1. Общие — лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
  2. Со стороныЖКТ — кишечная непроходимость.
  3. Со стороны дыхательной системы — плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Нежелательные последствия операции возникают в 15-25% случаев.

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода — это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы:

  • минимизациястрессовыхситуаций, а способствуют этому занятия йогой, медитация, дыхательная гимнастика, посещение психолога;
  • сбалансированное и полноценное питание, и лучшим вариантом будет диета по специально созданной программе, зависимо от индивидуальных потребностей организма;
  • умеренная физическая активность, регулярные пешие прогулки, здоровый ночной сон;
  • полный отказ от вредных привычек, а именно наркотических веществ, табака, алкогольных и энергетических напитков.

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

источник

У новорождённых детей диафрагмальная грыжа имеет врожденный характер. Аномалия развития является сопутствующим заболеванием при патологиях желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Редкий недуг связан с изменением естественного положения органов брюшной полости. Желудок, пищевод, кишечник при диафрагмальной грыже у маленьких детей смещается в область грудной клетки.

Аномалия начинает активно развиваться еще во время вынашивания плода. На 2 месяце беременности начинается формирование естественного барьера между органами брюшной полости и соединительной тканью сердца. В этот момент в некоторых случаях происходит нарушение сокращения мышц, образование грыжевого мешка, в результате чего наблюдается расширение пищеводного отверстия диафрагмы.

Через разрыв соединительной мембраны желудок может перемещаться в грудную зону. Степень тяжести заболевания зависит от объема органов пищеварительной системы, переместившихся из брюшной полости, сопутствующих аномалий развития: почечная недостаточность, порок сердца и нервной системы, патологии кишечного тракта.

У плода может развиться диафрагмальная грыжа разной формы: по времени возникновения, наличию обволакивающей пленки, месту расположения и стороне расположения.

Наличие обволакивающей пленки:

  • диафрагмально – плевральная;
  • парастернальная окологрудинная;
  • френоперикардиальная;
  • пищеводное отверстие.

Появление грыжевого мешка свидетельствует об истинной форме патологии, отсутствие – ложной разновидности. Обволакивающая пленка может располагаться в окологрудинном, френоперикардиальном отделе, полости плевры, пищеводном отверстии. При ложной форме у грудничка происходит внутриутробное перемещение органов пищеварительной системы. У новорожденных детей чаще встречается левосторонняя грыжа, но разрыв может наблюдаться и в правой стороне диафрагмы.

Патология развивается вследствие генетических мутаций эмбриона на начальном периоде формирования внутренних органов в утробе матери. Причинами появления врожденной формы диафрагмальной грыжи являются:

  • тяжелое протекание беременности;
  • ранний токсикоз;
  • сбои функционирования желудочно-кишечного тракта у беременной женщины: нарушение стула, вздутие;
  • перенесенные вирусные, инфекционные, простудные заболевания во время беременности;
  • употребление алкоголя, табачной продукции, наркотических веществ на ранних сроках;
  • заболевания органов дыхания хронической формы;
  • длительный прием токсичных медикаментов во время вынашивания ребенка;
  • эмоциональное перенапряжение, частая подверженность стрессовым ситуациям;
  • негативное воздействие факторов окружающей среды: экология, вредные химические выбросы на производстве, радиация.

Врожденная истинная или ложная разновидность заболевания связана с наличием у матери внутренних патологий, характером протекания беременности.

Приобретенная форма грыжи диафрагмы обусловлена частыми запорами у младенца, постоянным сильным плачем, криком. В результате чего происходит ослабевание тонуса дыхательной мышцы, повышение внутрибрюшного давления.

Порок внутриутробного развития сопровождается другими аномалиями, связанными с функционированием жизненно важных органов новорожденного. Это обусловлено смещением желудка, пищевода, что приводит к давлению на легкие, сердце. Симптомы врожденной или приобретенной формы диафрагмальной грыжи не зависят от наличия мешка, места образования разрыва соединительной мембраны. Признаки патологии после рождения ребенка бывают основные и общие.

  • рвота;
  • тошнота;
  • негромкий плач;
  • кашель;
  • ассиметричное расположение грудной клетки;
  • одышка, прерывистое дыхание;
  • учащенный пульс.
  • низкие показатели массы тела;
  • бледный цвет кожных покровов;
  • сниженный аппетит;
  • выделение рвотных, каловых масс с примесями крови;
  • патологии сердечно-сосудистой, дыхательной системы.

Основным признаком образования диафрагмальной грыжи у детей является цианоз – бледность кожных покровов. Заболевание связано с недостаточным насыщением крови кислородом. При разрыве соединительной мембраны малыш задыхается, не заглатывает достаточное количество воздуха. Нехватка кислорода может привести к летальному исходу. Серьезным осложнением диафрагмальной грыжи вследствие выпячивания органов пищеварительной системы является изменение положения сердечной мышцы, что приводит к асимметрии грудной клетки, западанию живота.

На симптоматику заболевания влияет размер грыжевого мешка, расположение выпяченных органов пищеварительного тракта, сопутствующие пороки развития ребенка. Косвенные признаки указывают на нарушения функционирования, наличие воспалительных процессов, ВДГ.

При поражении пищеводного отверстия может наблюдаться отрыжка, срыгивание после кормления, трудное проглатывание пищи. При парастернальной окологрудинной форме грыжи появляются болевые ощущении в области живота, тошнота, но отсутствуют проблемы с дыханием.

Установить образование грыжи можно на ранних сроках беременности. В течение всего периода вынашивания плода будущая мама проходит ультразвуковое обследование, результаты которого показывают внутриутробное развитие малыша. Признаком патологии диафрагмы является многоводие у беременной женщины и смещение сердца, печени, нарушение венозного оттока у ребенка.

При подозрении на порок развития берется забор околоплодной жидкости путем прокола амниотической оболочки плода для проведения лабораторного исследования. Для рассмотрения органов брюшной, грудной полости по назначению лечащего врача могут провести магнитно-резонансную томографию. После появления на свет младенца назначается рентгенография для исключения серьезных заболеваний: внутренних кровоизлияний в мозг, кисты, пороков сердечно-сосудистой и дыхательной системы, раковых новообразований, опухолей.

Если патология обнаружена во время вынашивания плода, то лечение диафрагмальной грыжи подразумевает внутриутробное хирургическое вмешательство. Операция проводится на разрешенном сроке – 26-28 недель беременности. Задача хирургического лечения диафрагмальной грыжи у малыша – введение баллона через разрезанную матку в область трахеи плода для стимуляции работы органа дыхательной системы, вытеснения обволакивающей пленки. Извлечение аппарата происходит во время родовой деятельности. Внутриутробная операция назначается только при тяжелой форме патологии.

При обнаружении патологии после рождения ребенка хирургическое вмешательство назначается до достижения малышом 1 года. Экстренная госпитализация осуществляется при внутреннем кровотечении, ущемлении грыжи.

В ходе операции выпяченные органы перемещают в искусственно созданный мешок, а затем устраняют разрыв дыхательной мышцы через некоторое время после первого этапа хирургического вмешательства. После проведенной процедуры у ребенка могут наблюдаться опасные осложнения:

  • воспаление, отек легких;
  • непроходимость пищи через кишечник;
  • обезвоживание;
  • лихорадка.

Возможные серьезные последствия встречаются после удаления парастернальной формы грыжи. После операции ребенку искусственно продувают легкие. Во избежание рецидива патологии врач назначает режим питания, грудного вскармливания малыша.

Чтобы избежать внутриутробной аномалии развития плода, необходимо заранее планировать беременность, соблюдать рекомендации в период вынашивания ребенка. Перед зачатием женщине нужно пройти комплексное обследование, сдать лабораторные анализы, пропить курс витаминно-минеральных препаратов, вести здоровый образ жизни.

Основными правилами на ранних сроках беременности являются:

  • избегание стресса, умственного и физического перенапряжения;
  • физические упражнения: йога, дыхательная гимнастика;
  • отказ от курения, употребления алкоголя, наркотиков;
  • активный образ жизни: правильное, сбалансированное питание, регулярные прогулки на свежем воздухе.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

Автор: Румянцев В. Г. Стаж 34 года.

Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

источник

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой перемещение расположенных в брюшной полости органов в грудную клетку вследствие наличия в диафрагме врожденного дефекта.

Заболевание встречается довольно редко – приблизительно в одном случае из 2000-4000 (согласно разным статистическим данным).

Формирование порока начинается на четвертой неделе эмбрионального развития, на этапе закладывания перепонки между брюшной полостью и полостью перикарда плода. Приостановка развития отдельных мышечных структур на некоторых участках диафрагмы провоцирует появление грыжи с грыжевым мешком.

Стенки мешка образованы серозными оболочками плеврального и брюшного листков. Таким способом происходит формирование истинных грыж.

Образование ложных грыж обусловлено перемещением (посредством сквозного диафрагмального отверстия) не покрытых грыжевым мешком органов брюшной части в грудную клетку без ограничений, в результате чего развивается синдром внутригрудного напряжения.

Наиболее часто встречающейся формой ложных грыж является грыжа Богдалека, для которой характерно проникновение органов из брюшной полости в грудную посредством щелеобразного заднего пристеночного дефекта в диафрагме.

При наличии у ребенка грыжи диафрагмы степень тяжести его состояния определяется двумя факторами:

  1. Объемом переместившихся частей органов;
  2. Наличием сопутствующих пороков, наиболее часто диагностируемыми из которых являются:
  • пороки развития сердца;
  • гипоплазия легких (может быть выражена в разной степени);
  • проблемы с органами ЖКТ;
  • почечные заболевания
  • пороки развития нервной системы.

Крайне тяжелое течение характерно для врожденных диафрагмальных грыж, сопровождающихся легочной недостаточностью. В этом случае даже оперативное вмешательство не приводит к улучшению состояния малыша.

Читайте также:  Онемение в стопе левой ноги при грыже позвоночника

Из наиболее тяжелых сердечных патологий надо отметить так называемый “синий порок” (или тетраду Фалло) и общий артериальный ствол, при котором от основания сердца отходят не два магистральных сосуда, а один.

Поскольку наличие грыжи приводит к нарушению венозного оттока к сердцу, плод отстает в развитии и имеет недостаточную массу тела. Может развиться и гипоплазия левого желудочка.

Грыжа диафрагмы иногда является одним из компонентов заболевания при некоторых генетических нарушениях.

До сих пор нет точного определения причин и механизмов, приводящих к появлению таких грыж во время внутриутробного периода. Есть предположение, что благоприятный фон для развития заболевания создают:

тяжелое течение беременности;

наличие у женщины некоторых хронических заболеваний органов дыхательной системы;

физическая нагрузка во время вынашивания ребенка;

прием некоторых лекарственных препаратов;

вредные привычки (курение, употребление алкоголя).

Результатом становится нарушение нормального процесса внутриутробной закладки органов плода, провоцирующее возникновение недостатков развития диафрагмы.

Классификация диафрагмальных грыж

Классификация грыж ведется по таким признакам, как происхождение и локализация.

Врожденный тип диафрагмальных грыж делится на:

диафрагмально-плевральные (истинные и ложные);

парастернальные окологрудинные (истинные);

грыжи пищеводного отверстия.

К приобретенной разновидности грыж относятся ложные травматические грыжи.

Самыми часто встречающимися видами являются диафрагмально-плевральные и грыжи пищеводного отверстия.

Диафрагма представляет собой способствующее акту дыхания мышечное образование, которое отделяет грудную и брюшную полости. Как уже было сказано, формирование грыжи происходит в период внутриутробного развития. В результате воздействия определенных факторов процесс формирования диафрагмы нарушается, и в ней образуется отверстие.

Проникающие через него органы оказывают давление на легкие малыша, приводят к их сплющиванию, мешают нормальному развитию.

Отверстие может образовываться практически на любой стороне диафрагмы, но в большинстве случаев оно локализуется слева. По сути диафрагмальная грыжа является результатом неполного сращивания плевроперитонеальной мембраны у плода, вследствие чего части расположенных в брюшной полости органов попадают в грудную часть.

Содержимым грыжевого мешка могут оказаться толстый и тонкий кишечник, часть желудка, селезенка. В патологический процесс вовлекаются и любые другие органы.

Самыми серьезными последствиями грыжи диафрагмы являются сдавливание легких и их гипоплазия. Специфика подобных грыж состоит в том, что при одностороннем расположении процесс распространяется на оба легких.

При наличии у плода диафрагмальной грыжи вероятность преждевременных родов довольно высока. При ее незначительных размерах не исключено бессимптомное течение болезни. Возможно развитие характерных осложнений с типичными проявлениями мозгового внутрижелудочкового кровоизлияния, сурфактантной недостаточности и сепсиса.

Если диафрагмальная грыжа имеет значительные размеры, проявление симптомов в первую очередь бывает связано с процессом сдавливания легких и нарушением нормального кровообращения в результате смещения средостения и сердца.

1. Дети с такой патологией могут рождаться на вид здоровыми, но плачут не очень сильно, поскольку легкие не в состоянии развернуться полностью, а дыхание значительно затруднено.

2. Другим важнейшим признаком болезни является цианоз. При его раннем проявлении и стремительном нарастании малыш может погибнуть в первый день после рождения.

Прогноз ухудшается прямо пропорционально времени развитии цианоза: чем раньше он проявляется, тем меньше шансов спасти ребенка.

3. Иногда цианоз возникает после приступов асфиксии, появляющихся в результате кормления. Малыш начинает задыхаться, синеет, в акте дыхания оказываются задействованными вспомогательные мышцы.

Такие симптомы могут исчезать, если держать грудничка в вертикальном положении или уложить его на бок на стороне локализации диафрагмальной грыжи.

Наличие приступов асфиксии должно стать основанием для проведения рентгенологического исследования с целью подтверждения (опровержения) диагноза “диафрагмальная грыжа”.

4. Кашель не является характерным признаком для данной патологии.

5. В отдельных случаях наблюдается рвота.

6. Сердечная деятельность сначала сохраняется в норме, но может резко ухудшиться в результате частых приступов асфиксии. Наблюдается ускорение пульса.

7. Одним из важнейших признаков грыжи диафрагмы является декстрокардия – крайне редкая врожденная аномалия, при которой значительная часть сердца располагается с правой стороны (симметрично нормальному расположению). Многие авторы уверены, что симптом “перемещенного сердца” может констатироваться клинически до проведения рентгенологического обследования. При визуальном осмотре заметна асимметрия грудной клетки: она немного выбухает и неподвижна на стороне расположения грыжи. Противоположная сторона грудной клетки западает.

8. Наличие гипоплазии легких приводит к проявлению выраженной дыхательной недостаточности с момента пережатия пуповины в связи с переходом ребенка на самостоятельное дыхание. Характерны проявления тахипноэ (учащенного поверхностного дыхания), заглатывание воздуха и последующее вздутие живота, развитие цианоза, тахикардии, брадикардии и последующее угнетение всех жизненно важных рефлексов.

Иногда дыхание сопровождается звучными металлическими шумами (так называемые кишечные перистальтические шумы) урчания кишечника. Во время дыхания эпигастральная часть западает.

9. При промедлении в оказании малышу помощи цианоз усиливается, кожный покров обретает синий цвет, недостаточность поступления кислорода приводит к значительному ухудшению процесса дыхания и постепенному удлинению дыхательных пауз. В результате новорожденный может погибнуть.

10. Вес проживших несколько недель детей не увеличивается или даже снижается. Наблюдаются также:

  • полное отсутствия аппетита;
  • признаки анемии;
  • кровоизлияние в кишечник;
  • воспаление легких.

Способы диагностирования диафрагмальной грыжи

Такая диагностика проводится при помощи ультразвука или магнитно-резонансной томографии.

У женщины выявляется многоводие, причиной которого становится перегиб пищевода плода вследствие смещения его внутренних органов и нарушения процесса заглатывания амниотической жидкости.

Диагноз ставится после обнаружения частей органов брюшной полости в грудной клетке.

Иногда в проекции сердечных камер можно увидеть расположенный рядом перистальтирующий кишечник с жидкостью внутри.

В качестве дополнительного симптома диафрагмальной грыжи рассматривается отсутствие в брюшной полости газового пузыря желудка.

Обнаружение в правой плевральной полости желчного пузыря свидетельствует о смещении печени в эту зону.

Характерным признаком является и оттеснение сердца и средостения под давлением грыжевого выпячивания от срединной линии.

У плода нередко фиксируется водянка, развивающаяся на фоне затрудненного венозного оттока.

Проводится дифференциальный диагноз со следующими патологиями:

  • бронхогенными кистами;
  • опухолями средостения;
  • аденоматозной кистозной трансформацией легких.

Рост и развитие плода, а также динамика многоводия и водянки контролируются посредством серийных ультразвуковых исследований.

Важную роль в диагностировании заболевания играет амниоцентез — особая инвазивная процедура, суть которой заключается в пункции амниотической оболочки для дальнейшего получения образца околоплодных вод и проведения их лабораторного анализа.

Определение наличия компонентов легочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости дает возможность оценки уровня его продукции со стороны гипоплазированных легких и зрелости плода.

В случае диагностирования грыжи диафрагмы необходимо проведение консилиума в составе перинатолога, генетика, акушера, реаниматолога, детского хирурга для обсуждения вопроса о прогнозе патологии, месте родоразрешения и его способе, а также следующей за ним терапии.

Сегодня не существует достаточно точных способов идентификации больных, легкие которых могут обеспечить самостоятельное осуществление газообмена. По этой причине вопрос о возможной необходимости прерывания беременности остается довольно актуальным.

Одним из критериев определения прогноза (в некоторой степени) остается индекс соотношения размеров головы и легких, который рассчитывается с использованием специальной формулы. При индексе меньше 1 смертность составляет 100%, если индекс составляет 1,4, смертность нулевая. В случае промежуточных показателей процент колеблется в пределах 50-60%.

С целью уточнения диагноза после появления малыша на свет в первую очередь необходимо провести рентгенологическое обследование.

Рентгеноскопия и рентгенография выявляют просветления неправильной формы, напоминающие пчелиные соты, с локализацией на соответствующей стороне грудной клетки. В некоторых случаях рассматриваются так называемые “круглые тени”.

Сердце в основном оказывается смещенным вправо.

Диафрагмальный купол почти неразличим.

Разбавленная суспензия сульфата бария (ее называют также “бариевой кашей”) дает возможность с точностью видеть расположение части желудка, кишечника и других органов брюшной полости в грудной части. Необходимо отметить значительный риск применения данного метода при ярко выраженном цианозе. В подобных случаях предпочтительно использование йодурона.

Во время рентгеновского исследования необходимо иметь в виду высокое расположение диафрагмы (релаксацию) –оно часто является результатом паралича при родах травматического или врожденного характера.

Дифференциальный диагноз проводится для исключения следующих патологий:

  • внутричерепных кровоизлияний;
  • пороков дыхания врожденного типа;
  • легочной кисты;
  • врожденных пороков сердца (в том числе декстрокардии);
  • ателектаза (состояния, развивающегося при нарушении вентиляции альвеол, в результате чего они спадаются);
  • атрезии пищевода;
  • опухоли печени – такая дифференциация проводится при правостороннем расположении отверстия с пролапсом печени. В этом случае посредством сцинтиграфии исключается почечная дистопия.

При тяжелых формах грыжи диафрагмы нередко проводят внутриутробное лечение. Одна из самых передовых техник называется фетоскопической коррекцией трахеальной окклюзии плода, или FETO.

Операция проводится посредством небольшого отверстия в ткани. Осуществление процедуры целесообразно в период между 26-й и 28-й неделями беременности. Ее суть заключается во введении специального баллона в трахею ребенка. Он оказывает на развитие легких малыша стимулирующее воздействие. В дальнейшем (в течение беременности, во время родов или после появления ребенка на свет) баллон извлекается.

Осуществление фетоскопической коррекции возможно исключительно в специализированных центрах хирургии и лишь случае, когда без хирургического вмешательства шансы выживания новорожденного минимальны. Даже удачная операция не является гарантией выздоровления малыша: вероятность выздоровления составляет не более 50%.

Операция связана с определенным риском: ее проведение может стать причиной преждевременных родов или разрыва диафрагмы.

При средней тяжести или слабой выраженности грыжи операцию лучше отложить и динамично наблюдать за развитием плода.

Для обеспечения нормального дыхания в первые часы после появления малыша на свет проводится вентиляция легких.

При диафрагмальной грыже у новорожденных единственным способом лечения остается операция. В случае асфиксического ущемления или наличия признаков разрыва диафрагмы она проводится экстренно.

Во время первого этапа оперативного вмешательства у ребенка в случае малого объема брюшной полости, которая не вмещает низведенные из плевральной части органы, создается искусственная вентральная грыжа.

Второй этап проводится по прошествии срока от 6 суток до года со дня первой операции. Во время второго вмешательства искусственная грыжа устраняется. Проводится также дренирование плевральной полости.

С сожалением надо отметить, что вероятность развития осложнений после подобных операций довольно высока и составляет примерно 50%. Наиболее часто случаются:

  • осложнения общего типа: лихорадочные состояния, нарушения водно-солевого баланса, угнетение дыхательного центра;
  • осложнения со стороны легких: воспаление легких, отек, плеврит;
  • осложнения со стороны расположенных в брюшной полости органов – в основном различные виды кишечной непроходимости;
  • значительное повышение внутрибрюшного давления на фоне ограничения двигательной функции диафрагмы и сдавления нижней полой вены.

При параэзофагеальных грыжах, для которых характерно расположение рядом с пищеводом, после проведенной операции рецидивы болезни случаются наиболее часто.

Для их предупреждения после окончания периода грудного вскармливания необходимо, кроме строгого выполнения назначений врача, соблюдать лечебную диету, разработанную специально для подобных случаев.

В течение послеоперационного периода грудничок должен находиться на искусственной вентиляции легких пролонгированного типа.

Неблагоприятные последствия после проведенного хирургического лечения могут наблюдаться в 10-30% случаев.

Дополнительную информацию о заболевании можно узнать из видео:

источник

Приблизительно в 50-60% случаев ВДГ встречается изолированно, в остальных она ассоциирована с хромосомными аномалиями или другими пороками развития: ВПС (60%), почек (23%), ЖКТ (17%) и ЦНС (14%).

Примерно в 85% случаев ВДГ имеет место левосторонняя грыжа, в 13% грыжа расположена справа, в 2% билатерально. Правосторонние дефекты связаны с большей летальностью (45 80%) из-за наличия печени в грудной полости.

Высокое легочное сопротивление и снижение поверхности легких для газообмена приводят к клинике ПЛГ и возможной неадекватной доставке кислорода в органы и ткани. Гипоксемия и метаболический ацидоз способствуют дальнейшему вазоспазму сосудов легких, формируя замкнутый круг.

Обычно клиника ВДГ начинается с первых минут или часов после рождении респираторный дистресс, ладьевидный (уплощенный) живот, бочкообразная грудная клетка, цианоз. Иногда аускультативно можно услышать перистальтику кишечника в грудной клетке.

Пренатально ВДГ диагностируется в 2/3 случаев. Основной признак — наличие органов ЖКТ в грудной полости. Правосторонний дефект обнаруживается хуже, поскольку ткань печени трудно отличить от ткани легких. Кроме УЗИ плода в диагностику включают МРТ плода и генетическое тестирование.

  • Артериальные газы крови.
  • Рентгенография.
  • УЗИ желательно выполнить в первые 24 часа жизни для исключения других врожденных пороков, в первую очередь — сердца. В последующем необходим мониторинг УЗИ с целью установления тяжести легочной гипертензии и праволевого шунтирования и определения стабильности больного для принятия решения об операции.
  • Пульсоксиметрия.

Дифференциальную диагностику следует проводить с бронхогенными кистами, кистоаденоматозом легкого, бронхогенной секвестрацией, врожденной лобарной эмфиземой, агенезией легких и эвентрацией диафрагмы

Поддерживайте необходимый уровень АД (для начала следует поддерживать нормальные показатели для гестационного возраста) с помощью адекватной объемной нагрузки и инотропных препаратов (допамин, добутамии, адреналин). Рекомендуемый начальный объем инфузионной терапии (первые 24 часа жизни) — 40 мл/кг. Если давление в легочной артерии превышает системное и имеется праволевый шунт через овальное окно, следует подумать о назначении простагландина E1.

Адекватная аналгезия и седатация обязательны. Рутинное назначение миорелаксантов детям с ВДГ не рекомендуется.

Применение iNO позволяет достичь селективной вазодилатации сосудов легких. Рандомизированное двойное слепое мультицентровое исследование эффективности оксида азота при циафрагмальной грыже показало, что iNO не снижает смертность и частоту ЭКМО. Умерли 43% детей в контрольной группе и 48% в группе iNO, перевели на ЭКМО 54% детей в контрольной группе и 80% в группе iNO (р=0,043). Метаанализ эффективности назначения оксида азота доношенным и почти доношенным детям с ДН, включавший в себя также подгруппу с ВДГ, показал, что назначение оксида азота этим детям может немного ухудшить прогноз. Консенсусная группа европейских экспертов рекомендует назначать iNO в случае очевидного внутрисердечного праволевого шунтирования, при индексе оксигенации >20 и/или разнице в пост- и предуктальной сатурации >10%. Многие центры проводят пробы на эффективность iNO с отменой в случае отсутствия ответа. Недавнее исследование, включившее в себя 1713 детей с ВДГ в 33 госпиталях, показало, что повышение частоты применения iNO не снижает летальности больных ВДГ.

К со-жалению, польза от ЭКМО в этой группе больных сомнительна, и, вероятно, данная процедура будет полезна только для ограниченного числа пациентов с тяжелой гипоплазией легких, у которых невозможно достигнуть адекватного обмена газов или изменить фетальный паттерн циркуляции.

В неконтролируемых исследованиях лечения ПЛГ при ВДГ в случаях неэффективности iNO применялся силденафил.

Сурфактант. Как показал ретроспективный анализ, терапия сурфактантом не повышает выживаемость, не снижает частоту ЭКМО и ХЗЛ у детей с ВДГ. Возможно, лечение сурфактантом ухудшает прогноз при ВДГ. Отдельные центры принимают решение о введении сурфактанта индивидуально, исходя из гестационного возраста и рентгенологических данных.

В настоящее время сформирован следующий подход к хирургическому лечению:

  1. нет необходимости в раннем вмешательстве;
  2. операция осуществляется после стабилизации гемодинамики и обмена газов.

Показатели готовности больного к операции считаются:

  • показатель МАР нормальный для гестационного возраста;
  • предуктальная сатурация 80-95% при FiO2 2 мл/кг/ч;
  • давление на легочной артерии менее 50% от системного;
  • снижение дозы или отмена инотропных препаратов.

Следует отметить, что выводы о предпочтительности более позднего вмешательства сделаны на основании большого количества обсервационных исследований. Метаанализ не показал преимущества отсроченного вмешательства (возможно, вследствие небольшого количества выполненных на данный момент РКИ).

Антенатальная хирургия. Существует два типа вмешательств — пластика диафрагмы и перевязка либо окклюзия трахеи плода. Данные двух РКИ проведения окклюзии противоречивы. В настоящее время нельзя рекомендовать антенатальное вмешательство рутинно, необходимы дальнейшие исследования.

У некоторых детей, перенесших ВДГ (обычно, в наиболее тяжелых случаях), формируются ХЗЛ.

Несмотря на то что некоторые педиатрические хирургические центры описывают 40% выживаемость детей с ВДГ, всего 30% детей, которым диагноз был поставлен пренатально, доживают до 1 года.

У новорожденного больше шансов выжить, если он родился в учреждении где могут оказать весь спектр неонатальной интенсивной терапии, а также в клиниках, имеющих наибольший оперативный опыт. По возможности гестацию следует продлевать до доношенных сроков беременности. Метод родоразрешения для больных с ВДГ не имеет принципиального значения и должен диктоваться акушерской ситуацией.

источник

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – это редкое явление, относящееся к врожденным патологиям развития. Приобретенный вид заболевания, как правило, возникает вследствие получения травм грудной области.

В результате заболевания у детей через отверстие в диафрагме происходит патологическое смещение в грудную полость частей внутренних органов (желудка, печени, кишечника, селезенки). Процесс сопровождается нарушением жизненно важных процессов, что негативно влияет на работу органов пищеварения, дыхания, сердца и сосудов.

Врожденна диафрагмальные грыжи у новорожденных формируются на четвертой неделе внутриутробного развития плода. Именно в этот период происходит формирование перепонки, отделяющей грудную полость ребенка от брюшной. Неправильное формирование отдельных мышц и связок диафрагмы становится причиной образования грыжевого выпячивания у детей.

Диагностировать заболевание удается уже на 22 – 24 недели беременности. Выявить патологию опытный специалист может в ходе проведения ультразвукового исследования. После рождения малыша заболевание обнаруживается на фоне его клинических проявлений и с помощью методов инструментальной диагностики. Чаще всего для этого проводится рентгенографическое исследование и осмотр органов пищеварения при помощи специального рентгеноконтрастного вещества.

Часто диафрагмальная грыжа является несовместимым с жизнью ребенка, в 50% случаев патология провоцирует смерть новорожденного.

Точно определить причины развития патологии до сих пор не удается. В медицинской практике выделяют несколько наиболее вероятных факторов, провоцирующих заболевание:

  1. Тяжелое протекание беременности у женщины.
  2. Заболевания у беременной, связанные с запорами и другими нарушениями пищеварения.
  3. Сложные роды.
  4. Заболевания органов дыхательной системы.
  5. Поднятие тяжестей во время вынашивания ребенка.
  6. Прием некоторых медикаментозных препаратов и наркотиков.
  7. Вредные привычки.
  8. Перенесение женщиной стрессов, чрезмерных переживаний.

Вследствие негативных влияний на женский организм развиваются патологические процессы, провоцирующие аномальное развитие диафрагмы у младенца (истинный вид патологии).

Приобретенный вид заболевания возникает по следующим причинам:

  1. Частые запоры, рвота у ребенка.
  2. Слабость мышечной ткани.
  3. Затяжной непреходящий кашель.
  4. Частый плач младенца.
  5. Переедания, лишний вес у ребёнка.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у детей возникает на фоне получения травм, она относятся к ложным видам. Чаще всего диагностируются диафрагмально-плевральные и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Клиническая картина заболевания у ребенка зависит от вида и размера грыжевого образования. При развитии грыж больших размеров у детей диагностируются состояния, указывающие на компрессию легких, нарушение кровотока из-за патологического смещения сердца. На первых этапах жизни малыша сердечный ритм сохраняется в норме, но в любой момент может наступить значительное нарушение работы сердечно-сосудистой системы. Следствием таких расстройств становится асфиксия и ускорение частоты сердечных сокращений.

Характерным симптомом наличия патологии является негромкий плач малыша сразу после рождения, это свидетельствует о затруднении дыхания вследствие невозможности полного раскрытия легких.

Распространенным признаком заболевания выступает синюшная окраска кожных покровов малыша. Чаще всего цианоз возникает на фоне приступов асфиксии, развивающихся при кормлении ребенка и некоторых других состояниях.

Легочная недостаточность сопровождается наличием кишечных перистальтических шумов, урчанием кишечника. Малыш заглатывает воздух, что провоцирует вздутие живота, тахикардию, общее ухудшение самочувствия.

К общим признакам заболевания на ранних этапах жизни относят:

  • отсутствие аппетита;
  • недостаточный набор веса;
  • анемию;
  • примесь крови в кале;
  • нарушение работы сердца;
  • рвоту;
  • затрудненное дыхание;
  • пневмонию.

При отсутствии своевременной диагностики патологии и грамотной медицинской помощи существует большая вероятность наступления смерти новорожденного.

Диагностика патологии проводится в период внутриутробного развития. На наличие заболевания указывают такие признаки у плода, как смещение сердца в одну из сторон (преимущественно правостороннее размещение), различные отклонения в структуре внутренних органов. Проводится перинатальная диагностика с помощью ультразвукового исследования.

После появления ребенка на свет врачи диагностируют заболевание по внешним признакам:

  • аномальное выпячивание грудной клетки новорожденного:
  • затруднение дыхания, слабый плач;
  • неправильное перераспределение дыхания по грудной клетке;
  • присутствие кишечного урчания в груди.

Более точные результаты (необходимые для дифференциальной диагностики) и подтверждение диагноза получают после проведения методов инструментального исследования. К ним относят УЗИ, компьютерную томографию, анализ на уровень газов в крови.

Внутриутробное лечение проводится при наличии у ребенка грыж большого размера, когда существует большой риск гибели плода. Техника лечения имеет название фетоскопической коррекции окклюзии плода. Хирургическое вмешательство выполняется через небольшой надрез в грудине плода, через который в трахею вводится специальный баллон. Имплант оказывает стимулирующее влияние на развитие легких малыша. После рождения баллон удаляется. Чаще всего подобное лечение проводят во втором триместре беременности.

Операция несет большой риск для жизни плода, проводят ее только в специализированных клиниках с наличием специального дорогостоящего оборудования. Нарушение техники оперирования нередко приводит к преждевременным родам, разрыву диафрагмы ребенка и другим нежелательным последствиям. При слабом или среднем риске для здоровья малыша операцию не проводят.

После появления малыша на свет лечение диафрагмальных грыж проводится хирургическим путем. Успех операции часто зависит от своевременности выполнения процедуры. Чаще всего операция проводится на протяжении первых суток после рождения. Младенцы легко переносят оперативное вмешательство, в этот период риск возникновения послеоперационного шока минимален.

Тактика хирурга заключается в перемещении внутренних органов из грудной области в брюшную. После этого производится ушивание диафрагмы. Иногда для этого используют импланты. Послеоперационный период подразумевает нахождение ребенка на искусственной вентиляции легких под присмотром медицинского персонала. Большинство детей имеют благоприятный прогноз на выздоровление. Уже через несколько дней грудничок может быть выписан домой.

Консервативное лечение проводится при наличии образований незначительного размера, при которых нет угрозы для здоровья и жизни малыша.

Профилактика патологии заключается в создании благоприятных условий для вынашивания ребенка. Для этого женщине рекомендуется выполнять следующие правила:

  • правильно и полноценно питаться;
  • исключить стрессы и нервные переживания;
  • отказ от вредных привычек;
  • частые пешие прогулки на свежем воздухе;
  • отказ от вредных условий труда (шумная, пыльная, работа с использованием различных химических веществ);
  • исключение травм во время беременности;
  • своевременное посещение женской консультации.

Внимательное отношение к своему здоровью во время беременности, выполнение всех необходимых профилактических рекомендаций и предписаний врача сведет к минимуму риск развития различных патологий внутриутробного формирования у детей.

источник

Диафрагмальной грыжей называется аномалия развития диафрагмы, при которой происходит смещение органов брюшной полости в грудную клетку. Это состояние очень опасно для детей и требует немедленной медицинской помощи. Как заподозрить диафрагмальную грыжу у ребенка? Как помочь ему? На эти вопросы вы найдете ответ в нашей статье.

  • По механизму возникновения грыжи бывают ложными и истинными.

Первые грыжи формируются при дефектах развития диафрагмы, то есть выход органов пищеварительного тракта в грудную клетку происходит через патологические отверстия в ней.

Истинные грыжи образуются в слабых местах диафрагмы. При этом патологического отверстия нет, а выпячивается купол диафрагмы в грудную клетку, следом за которым двигаются органы брюшной полости.

  • По месту расположения выделяются грыжи собственно диафрагмы, грыжи отверстия, через которое проходит пищевод, и передние грыжи.

Чаще всего у новорожденных детей встречаются грыжи собственно диафрагмы, как ложные, так и истинные. Истинная грыжа у ребенка долгое время может оставаться нераспознанной, в то время как ложная грыжа несет серьезную угрозу жизни малыша. Если ему не будет вовремя оказана квалифицированная помощь, то он может погибнуть еще в родильном доме. Далее мы подробнее поговорим о ложной диафрагмальной грыже у ребенка, как об очень серьезном заболевании, требующем немедленной медицинской помощи.

Читайте также:  Сколько стоит лазерной операции межпозвонковой грыжи

Ложная грыжа непосредственно самой диафрагмы формируется в ее задне-боковом отделе, когда есть дефект в этом месте. Из-за этого дефекта еще внутриутробно внутренние органы из живота перемещаются в грудную клетку. Они сдавливают развивающееся легкое и мешают его адекватному росту. Чаще в грудную клетку перемещаются кишечник, часть желудка, селезенка и даже левая доля печени (но это бывает редко). Чаще всего процесс локализуется с левой стороны.

Помимо сдавления легкого происходит смещение сердца в противоположную сторону. При этом смещении сдавливается и второе легкое, что также мешает ему нормально развиваться. В легочных сосудах резко повышается давление. Это называется легочной гипертензией. Данное состояние очень тяжелое для новорожденных детей.

Увидеть диафрагмальную грыжу у ребенка можно при проведении ультразвукового исследования при беременности. Это даст возможность заранее приготовиться к рождению такого ребенка, которому потребуется квалифицированная помощь, и направить будущую маму в соответствующий стационар для родоразрешения.

При отсутствии данных ультразвукового исследования придется опираться на клиническую картину диафрагмальной грыжи у ребенка, которая очень яркая.

Дети с врожденной ложной грыжей диафрагмы рождаются уже в тяжелом или среднетяжелом состоянии, которое ухудшается с каждым часом. После рождения из-за заполнения воздухом желудочно-кишечного тракта происходит дальнейшее сдавление органов грудной клетки. Таким образом, дети с грыжей диафрагмы страдают от прогрессирования дыхательной недостаточности.

Симптомы ее следующие: нарастающая одышка, затруднение при дыхании, синева кожных покровов (цианоз). Внешне можно отметить, что у ребенка запавший живот. А грудная клетка в это время раздута.

При прослушивании легких с больной стороны врач отмечает ослабленное дыхание или его отсутствие. Иногда высушивается шум кишечной перистальтики в грудной клетке. Сердечные тоны определяются не в своем положенном месте, они смещены в здоровую сторону.

В том случае, когда врач не слышит кишечных шумов, врожденную диафрагмальную грыжу можно спутать с другим очень опасным состоянием, которым является пневмоторакс. Пневмоторакс происходит при попадании воздуха в плевральную полость. При этом тоже происходит смещение легкого и сердца в грудной клетке в здоровую сторону. Разграничить эти состояния очень важно, так как помощь при них оказывается абсолютно разная.

Самым доступным и простым способом, с помощью которого можно подтвердить ли опровергнуть диагноз диафрагмальной грыжи у ребенка, является рентгенологическое исследование органов грудной клетки и брюшной полости. На снимке врач видит смещенные в здоровую сторону легкое и сердце, петли кишечника в грудной клетке на больной стороне, плохое газонаполнение кишечных петель.

В том случае, если грыжа у ребенка сформировалась справа, петель кишечника будет в грудной клетке не видно. Там будет печень. В таком случае диагноз поможет поставить ультразвуковое исследование органов живота и грудной клетки.

Стоит отметить, что пневмоторакс часто становится осложнением диафрагмальной грыжи у детей.

Дети с подобной врожденной грыжей диафрагмы обязательно подлежат оперативному лечению. Поскольку часто дети погибают еще до операции от сопутствующих осложнений болезни, важно адекватно организовать помощь ребенку до хирургического вмешательства.

  • Правильное положение тела: возвышенное положение на больном боку.
  • Освобождение желудочно-кишечного тракта от воздуха: постановка зонда в желудок через нос и газоотводная трубка.
  • Не рекомендуется промывать желудок и ставить клизмы.
  • Проведение искусственной вентиляции легких при ее необходимости через интубационную трубку. Нельзя проводить вентиляцию легких через маску, так как при этом будет кишечник наполняться воздухом.
  • Лекарственная терапия для стабилизации жизненно важных функций.
  • Перевод ребенка в хирургическое отделение при стабилизации состояния, где будет проведено оперативное лечение.

В настоящее время все большее число детей с врожденной грыжей диафрагмы выживает. В некоторых клиниках их число достигает 80-90%. Это обусловлено тем, что подходы к лечению таких детей постоянно совершенствуются. Существуют специализированные центры, где оказывается хирургическая помощь детям с тяжелыми пороками развития. Поэтому будущим мамам очень важно своевременно проходить все обследования при беременности, чтобы вовремя выявить проблемы у малыша.

источник

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это перемещение органов из брюшины в грудную клетку из-за наличия врожденного дефекта в диафрагме. Диафрагмальные грыжи у детей — патология достаточно редкая и встречается, согласно статистике, всего в 1 случае из 3000.

Порок начинает формироваться у ребенка еще до появления на свет, когда закладывается перепонка между брюшиной и полостью перикарда. Если в этот период развитие определенных мышц приостанавливается, образуется грыжа и грыжевой мешок.

При появлении у ребенка диафрагмальной грыжи степень тяжести зависит от таких факторов, как:

  • объем тех органов, которые перемещены в грудную клетку;
  • наличие порока сердца;
  • болезни почек, желудка или кишечника;
  • проблемы в развитии нервной системы.

Врожденная диафрагмальная грыжа в сложных случаях может сопровождаться легочной недостаточностью. В определенных случаях даже хирургическая операция может не принести положительных результатов.

При появлении грыжи у плода он начинает отставать в развитии и может иметь небольшой вес. В некоторых случаях развивается и гипоплазия левого желудочка.

Точных причин появления врожденной грыжи у новорожденных специалистами не выявлено. Основными факторами, влияющими на развитие диафрагмальной грыжи, являются:

  • тяжело протекающая беременность;
  • частые проблемы с опорожнением кишечника;
  • роды с осложнениями;
  • наличие у матери ребенка определенных хронических недугов (болезни дыхательной системы);
  • избыточные нагрузки во время беременности;
  • употребление определенных медикаментов;
  • злоупотребление беременной женщиной алкогольными напитками и/или курением.

Если у ребенка была обнаружена грыжа диафрагмы, то риск преждевременного родоразрешения весьма увеличивается. Если грыжа имеет незначительный размер, то заболевание, как правило, протекает без симптомов. При большом размере грыжи основные признаки чаще всего бывают связаны со сдавливанием внутренних органов.

На первый взгляд дети с диафрагмальной грыжей появляются на свет здоровыми, но плачут гораздо сильнее, потому как легкие не могут правильно развернуться, и дыхание затруднено. Одним из основных признаков развития данной патологии является цианоз. При его быстром нарастании новорожденный может умереть спустя 24 часа после появления на свет.

В определенных случаях цианоз может проявиться у грудничка после приступа удушья во время его кормления. Неожиданно младенец начинает синеть и задыхаться. Подобные симптомы иногда проходят при укладывании грудничка в вертикальное положение или на бок. В некоторых случаях у новорожденного может появляться рвота, ускоряться пульс из-за систематических приступов удушья.

Важным признаком диафрагмальной грыжи является достаточно редкая аномалия, которую именуют декстрокардией. При ней часть сердца расположена не слева, как и положено, а справа.

Внешне можно заметить у новорожденного определенную асимметрию грудины. Сторона, на которой расположена грыжа, немного выпуклая, а другая слегка западает.

Если новорожденному с диафрагмальной грыжей вовремя не оказать помощь, то цианоз будет усиливаться, и вскоре кожа младенца приобретет синеватый оттенок. Процесс дыхания постепенно начнет ухудшаться из-за недостаточного поступления кислорода. При этом вес новорожденного за несколько дней после появления на свет не увеличивается, а иногда начинает снижаться.

При наличии у грудничка диафрагмальной грыжи также отмечаются следующие проявления:

  • отказ ребенка от кормления;
  • легочное воспаление;
  • кровоизлияние.

Существует сразу несколько способов, при помощи которых специалист может диагностировать у ребенка наличие грыжи диафрагмы, когда он еще находится в утробе матери. К примеру, при перинатальной диагностике, которая проводится при помощи ультразвукового исследования, у будущей матери выявляют многоводие.

Причиной такого явления служит перегиб пищевода младенца, который происходит из-за смещения его органов. Окончательный диагноз ставится только после выявления частей внутренних органов брюшины в грудной клетке плода. В некоторых случаях у плода обнаруживают водянку. Дальнейшее развитие ребенка в утробе матери при обнаружении водянки контролируют при помощи ультразвука.

При обнаружении диафрагмальной грыжи у плода проводится консилиум специалистов, на котором выносится на обсуждение прогноз заболевания, способы проведения родов и последующее лечение патологии. В некоторых случаях может потребоваться экстренное прерывание беременности.

После рождения ребенка с целью уточнения ранее поставленного диагноза проводят рентгенографию. Во время рентгенологического исследования специалист обнаруживает у новорожденного просветления, визуально похожие на соты. При этом сердце малыша, как правило, бывает немного смещено вправо.

Во время обследования специалист исключает или подтверждает наличие у младенца таких патологий, как легочная киста, врожденный порок сердца, декстрокардия, атрезия пищевода, опухоль печени, врожденные пороки дыхания и внутричерепные кровоизлияния.

Осложненные формы диафрагмальной грыжи, как правило, стараются лечить внутриутробно. Оперативное вмешательство проводится при помощи новейшей техники — фетоскопической коррекции трахеальной окклюзии плода (FETO). Специалист делает маленькое отверстие и вводит баллон в трахею плода, который стимулирует легкие ребенка, способствуя их развитию. Как правило, подобную процедуру проводят на 27 неделе беременности. В период вынашивания ребенка, во время родов или после его рождения баллон извлекают.

Проводят такого рода вмешательство лишь в специализированных хирургических центрах и только при условии, что без оперативного вмешательства новорожденный может не выжить. Но следует при этом учитывать и тот факт, что удачно проведенная процедура не дает 100 % гарантии на выздоровление ребенка.

У данной операции также присутствуют определенные риски. Так, после ее проведения значительно возрастает риск преждевременного родоразрешения или диафрагмального разрыва у плода. При диафрагмальной грыже слабой или средней тяжести такого рода хирургическое вмешательство лучше не проводить. В таких случаях достаточно будет продолжать наблюдение за развитием ребенка.

После появления ребенка на свет в первые минуты жизни ему проводят вентиляцию легких, чтобы обеспечить нормальное дыхание. Диафрагмальная грыжа у новорожденного ребенка лечиться только при помощи хирургического вмешательства. При наличии асфиксии или разрыва диафрагмы проводится экстренная операция.

На 1 этапе хирургической операции у грудничка из-за недостаточного объема брюшной полости создается искусственная вентральная грыжа. Во время следующего этапа операции, который проводят спустя определенное время после 1 оперативного вмешательства, искусственную грыжу устраняют и дренируют плевральную полость.

К сожалению, риск осложнений после проведения такого рода операции весьма высокий и составляет около 50 %. Достаточно часто возникают такие осложнения, как:

  • общие: лихорадка, угнетение дыхательного центра, нарушение водно-солевого баланса;
  • проблемы с легкими (их воспаление, отеки, плеврит);
  • непроходимость кишечника;
  • повышение давления внутри брюшины;

Во избежание появления такого рода осложнений, необходимо соблюдать все предписания лечащего врача и специально разработанную диету. Что касается неблагоприятного исхода такой операции, то он возникает примерно в 20 % случаев.

После проведения хирургической операции младенца обычно переводят на искусственную вентиляцию легких. Как правило, грудничку также проводят вливание определенных растворов внутривенно, а сразу после наркоза тщательно наблюдают за его общим состоянием.

Кормить новорожденного можно только спустя 24 часа после проведенной операции. В 1 день можно только поить ребенка. Если операция прошла успешно, и в 1 неделю не возникло каких-либо осложнений, то новорожденного выписывают через пару недель после хирургического вмешательства. Следующий прием назначают только через месяц. За это время младенца необходимо полностью обследовать и посетить с ним всех смежных специалистов, чтобы убедиться в отсутствии сопутствующих патологий.

После проведения операции по удалению диафрагмальной грыжи ребенок продолжает нормально развиваться и ничем не отличается от своих сверстников. Но при этом следует помнить, что полное восстановление произойдет только при условии соблюдения рекомендаций врача, лечебной диеты и при некоторых ограничениях физической нагрузки.

источник

Врожденная диафрагмальная грыжа является результатом нарушения внутриутробного развития плода. Патологический диафрагмальный процесс происходит на фоне аномалии мышечной связки, которая имеет физиологическое отверстие для прохождения части пищевода. Когда связка расширяется, что может происходить еще у плода, в грудную полость проникает кардиальная часть желудка и большая часть пищевода. Заболевание визуально не определяется, у новорожденных детей отсутствуют внешние признаки заболевания (при небольшом дефекте), что усложняет своевременную диагностику.

Диафрагма представляет собой пластинку из мышечной и соединительной ткани, она имеет слабые места, в которых чаще всего и формируется грыжа. Такое заболевание обусловлено нарушением развития диафрагмы у плода, что относит его к врожденным патологиям.

Очень редко заболевание имеет приобретенный характер, потому лечение детей начинается с момента рождения.

Заболевание возникает на фоне генетических мутаций плода или по причине заболеваний и поведения беременной женщины. Начало порока начинается на втором месяце беременности, когда начинает закладываться перегородка между туловищем и перикардиальной областью.

Рождение детей с грыжей более вероятно в таких случаях:

  1. Влияние ионизирующей радиации;
  2. Курение и употребление алкогольных напитков;
  3. Прием наркотических веществ приводит к повреждению генетического аппарата;
  4. Лечение беременной антибиотиками, цитостатиками и другими токсическими медикаментами, которые сказываются на формировании плода;
  5. Неблагоприятная экологическая ситуация и вредные профессиональные условия.

У детей может возникать истинная или ложная диафрагмальная грыжа. Истинный дефект определяется недоразвитостью мышечной связки, через которую проникают органы брюшной полости. Такое выпячивание имеет грыжевой мешок. В случае полного отсутствия мышечной связки речь идет о релаксации диафрагмы, когда органы перемещаются неограниченно.

Ложная грыжа возникает при сквозном отверстии диафрагмы, когда выходящие органы не покрыты серозной оболочкой (грыжевой мешок отсутствует).

Такая диафрагмальная грыжа у новорожденных сдавливает сердце и легкие, что приводит к другим тяжелым для детей состояниям.

Врожденные грыжи классифицируют зависимо от расположения дефекта:

  1. Выпячивание диафрагмально-плевральное: диагностируется наиболее часто, располагается преимущественно с левой стороны, бывает как истинным, так и ложным;
  2. Выпячивание пищеводного отверстия: органы проникают через расширенное отверстие пищевода, это исключительно истинные грыжи;
  3. Выпячивание парастернальное: расположено позади грудины, относится к истинным врожденным дефектам.

Клинические проявления отличаются на разной стадии патологического процесса и зависимо от формы.

Основные проявления диафрагмального дефекта у ребенка:

  • с момента рождения наблюдается цианоз и отдышка;
  • негромкий крик новорожденного, легкие полностью не раскрываются;
  • состояние ухудшается с каждой минутой;
  • визуально определяется асимметрия грудной клетки, отсутствует движение на стороне грыжи;
  • грыжа небольшого размера дает о себе знать во время переворачивания ребенка и кормления отдышкой и затрудненным дыханием.

Врожденная грыжа может проявиться у детей уже дошкольного возраста. Ребенок жалуется на болезненные ощущения, тошноту, нарушение дыхания, что связано со сдавливанием стенок желудка и легких.

Грыжа пищеводного отверстия проявляется симптомами рефлюксной болезни, наблюдается частая отрыжка, изжога. У таких детей есть трудности с глотанием, и они плохо набирают вес.

Лечить врожденные грыжи необходимо с учетом аномалий, которые возникли еще у плода. Так как основной причиной является нарушение мышечной перегородки, проводится хирургическая операция. У детей могут возникать тяжелые осложнения, связанные с давлением на легкие, потому специальным зондом проводится удаление газа из желудка и ребенка переводят на искусственную вентиляцию легких. Уже после восстановления нормального дыхания проводится удаление дефекта.

Сейчас есть возможность внутриутробного лечения диафрагмы. Если провести штучную закупорку трахеи, легкие начнут увеличиваться за счет жидкости, которая в норме выходит в амниотическую полость. Растущие легкие будут постепенно вытеснять грыжевой мешок, и органы плода станут на место. Такая операция проводится путем вскрытия матки или небольшого разреза. Дополнительной мерой назначают кортикостероиды, которые ускоряют формирование легких.

Прогноз внутриутробного лечения благоприятный, но зависит от своевременности оказания первой помощи.

Удаление грыжи в старшем возрасте проводится в случае осложнений, угрозы для жизни. Большинство новорожденных нормально переносят грыжу небольшого размера, потому лечение назначается без операции.

Нехирургическое лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных и детей старшего возраста подразумевает соблюдение ряда профилактических мероприятий, включая диету, равномерное распределение нагрузки на организм, исключение заболевания ССС и дыхательной системы.

Заболевание у плода без адекватного лечения имеет неблагоприятный прогноз, частота мертворожденных детей составляет 30%, общая смертности около 70%. Причиной внутриутробной гибели плода выступают сопутствующие заболевания – гипоплазия легки, легочная гипертензия, дефицит массы тела, ишемия внутренних органов.


В половине случаев грыжа у плода протекает на фоне заболевания почек, ЦНС, ЖКТ и сердца. Диафрагмальный дефект приводит к нарушению циркуляции крови, что сказывается на массе плода, заканчивается гипоплазией легких и желудочка.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой перемещение расположенных в брюшной полости органов в грудную клетку вследствие наличия в диафрагме врожденного дефекта.

Заболевание встречается довольно редко – приблизительно в одном случае из 2000-4000 (согласно разным статистическим данным).

Формирование порока начинается на четвертой неделе эмбрионального развития, на этапе закладывания перепонки между брюшной полостью и полостью перикарда плода. Приостановка развития отдельных мышечных структур на некоторых участках диафрагмы провоцирует появление грыжи с грыжевым мешком.

Стенки мешка образованы серозными оболочками плеврального и брюшного листков. Таким способом происходит формирование истинных грыж.

Образование ложных грыж обусловлено перемещением (посредством сквозного диафрагмального отверстия) не покрытых грыжевым мешком органов брюшной части в грудную клетку без ограничений, в результате чего развивается синдром внутригрудного напряжения.

Наиболее часто встречающейся формой ложных грыж является грыжа Богдалека, для которой характерно проникновение органов из брюшной полости в грудную посредством щелеобразного заднего пристеночного дефекта в диафрагме.

При наличии у ребенка грыжи диафрагмы степень тяжести его состояния определяется двумя факторами:

  1. Объемом переместившихся частей органов;
  2. Наличием сопутствующих пороков, наиболее часто диагностируемыми из которых являются:
  • пороки развития сердца;
  • гипоплазия легких (может быть выражена в разной степени);
  • проблемы с органами ЖКТ;
  • почечные заболевания
  • пороки развития нервной системы.

Крайне тяжелое течение характерно для врожденных диафрагмальных грыж, сопровождающихся легочной недостаточностью. В этом случае даже оперативное вмешательство не приводит к улучшению состояния малыша.

Из наиболее тяжелых сердечных патологий надо отметить так называемый “синий порок” (или тетраду Фалло) и общий артериальный ствол, при котором от основания сердца отходят не два магистральных сосуда, а один.

Поскольку наличие грыжи приводит к нарушению венозного оттока к сердцу, плод отстает в развитии и имеет недостаточную массу тела. Может развиться и гипоплазия левого желудочка.

Грыжа диафрагмы иногда является одним из компонентов заболевания при некоторых генетических нарушениях.

До сих пор нет точного определения причин и механизмов, приводящих к появлению таких грыж во время внутриутробного периода. Есть предположение, что благоприятный фон для развития заболевания создают:

тяжелое течение беременности;

наличие у женщины некоторых хронических заболеваний органов дыхательной системы;

прием некоторых лекарственных препаратов;

вредные привычки (курение, употребление алкоголя).

Результатом становится нарушение нормального процесса внутриутробной закладки органов плода, провоцирующее возникновение недостатков развития диафрагмы.

Классификация диафрагмальных грыж

Классификация грыж ведется по таким признакам, как происхождение и локализация.

Врожденный тип диафрагмальных грыж делится на:

диафрагмально-плевральные (истинные и ложные);

парастернальные окологрудинные (истинные);

грыжи пищеводного отверстия.

К приобретенной разновидности грыж относятся ложные травматические грыжи.

Самыми часто встречающимися видами являются диафрагмально-плевральные и грыжи пищеводного отверстия.

Диафрагма представляет собой способствующее акту дыхания мышечное образование, которое отделяет грудную и брюшную полости. Как уже было сказано, формирование грыжи происходит в период внутриутробного развития. В результате воздействия определенных факторов процесс формирования диафрагмы нарушается, и в ней образуется отверстие.

Проникающие через него органы оказывают давление на легкие малыша, приводят к их сплющиванию, мешают нормальному развитию.

Отверстие может образовываться практически на любой стороне диафрагмы, но в большинстве случаев оно локализуется слева. По сути диафрагмальная грыжа является результатом неполного сращивания плевроперитонеальной мембраны у плода, вследствие чего части расположенных в брюшной полости органов попадают в грудную часть.

Содержимым грыжевого мешка могут оказаться толстый и тонкий кишечник, часть желудка, селезенка. В патологический процесс вовлекаются и любые другие органы.

Самыми серьезными последствиями грыжи диафрагмы являются сдавливание легких и их гипоплазия. Специфика подобных грыж состоит в том, что при одностороннем расположении процесс распространяется на оба легких.

При наличии у плода диафрагмальной грыжи вероятность преждевременных родов довольно высока. При ее незначительных размерах не исключено бессимптомное течение болезни. Возможно развитие характерных осложнений с типичными проявлениями мозгового внутрижелудочкового кровоизлияния, сурфактантной недостаточности и сепсиса.

Если диафрагмальная грыжа имеет значительные размеры, проявление симптомов в первую очередь бывает связано с процессом сдавливания легких и нарушением нормального кровообращения в результате смещения средостения и сердца.

1. Дети с такой патологией могут рождаться на вид здоровыми, но плачут не очень сильно, поскольку легкие не в состоянии развернуться полностью, а дыхание значительно затруднено.

2. Другим важнейшим признаком болезни является цианоз. При его раннем проявлении и стремительном нарастании малыш может погибнуть в первый день после рождения.

Прогноз ухудшается прямо пропорционально времени развитии цианоза: чем раньше он проявляется, тем меньше шансов спасти ребенка.

3. Иногда цианоз возникает после приступов асфиксии, появляющихся в результате кормления. Малыш начинает задыхаться, синеет, в акте дыхания оказываются задействованными вспомогательные мышцы.

Такие симптомы могут исчезать, если держать грудничка в вертикальном положении или уложить его на бок на стороне локализации диафрагмальной грыжи.

Наличие приступов асфиксии должно стать основанием для проведения рентгенологического исследования с целью подтверждения (опровержения) диагноза “диафрагмальная грыжа”.

4. Кашель не является характерным признаком для данной патологии.

5. В отдельных случаях наблюдается рвота.

6. Сердечная деятельность сначала сохраняется в норме, но может резко ухудшиться в результате частых приступов асфиксии. Наблюдается ускорение пульса.

7. Одним из важнейших признаков грыжи диафрагмы является декстрокардия – крайне редкая врожденная аномалия, при которой значительная часть сердца располагается с правой стороны (симметрично нормальному расположению). Многие авторы уверены, что симптом “перемещенного сердца” может констатироваться клинически до проведения рентгенологического обследования. При визуальном осмотре заметна асимметрия грудной клетки: она немного выбухает и неподвижна на стороне расположения грыжи. Противоположная сторона грудной клетки западает.

8. Наличие гипоплазии легких приводит к проявлению выраженной дыхательной недостаточности с момента пережатия пуповины в связи с переходом ребенка на самостоятельное дыхание. Характерны проявления тахипноэ (учащенного поверхностного дыхания), заглатывание воздуха и последующее вздутие живота, развитие цианоза, тахикардии, брадикардии и последующее угнетение всех жизненно важных рефлексов.

Иногда дыхание сопровождается звучными металлическими шумами (так называемые кишечные перистальтические шумы) урчания кишечника. Во время дыхания эпигастральная часть западает.

9. При промедлении в оказании малышу помощи цианоз усиливается, кожный покров обретает синий цвет, недостаточность поступления кислорода приводит к значительному ухудшению процесса дыхания и постепенному удлинению дыхательных пауз. В результате новорожденный может погибнуть.

10. Вес проживших несколько недель детей не увеличивается или даже снижается. Наблюдаются также:

  • полное отсутствия аппетита;
  • признаки анемии;
  • кровоизлияние в кишечник;
  • воспаление легких.

Способы диагностирования диафрагмальной грыжи

Такая диагностика проводится при помощи ультразвука или магнитно-резонансной томографии.

У женщины выявляется многоводие, причиной которого становится перегиб пищевода плода вследствие смещения его внутренних органов и нарушения процесса заглатывания амниотической жидкости.

Диагноз ставится после обнаружения частей органов брюшной полости в грудной клетке.

Иногда в проекции сердечных камер можно увидеть расположенный рядом перистальтирующий кишечник с жидкостью внутри.

В качестве дополнительного симптома диафрагмальной грыжи рассматривается отсутствие в брюшной полости газового пузыря желудка.

Обнаружение в правой плевральной полости желчного пузыря свидетельствует о смещении печени в эту зону.

Читайте также:  После операции грыжа увеличилось яичко

Характерным признаком является и оттеснение сердца и средостения под давлением грыжевого выпячивания от срединной линии.

У плода нередко фиксируется водянка, развивающаяся на фоне затрудненного венозного оттока.

Проводится дифференциальный диагноз со следующими патологиями:

  • бронхогенными кистами;
  • опухолями средостения;
  • аденоматозной кистозной трансформацией легких.

Рост и развитие плода, а также динамика многоводия и водянки контролируются посредством серийных ультразвуковых исследований.

Важную роль в диагностировании заболевания играет амниоцентез — особая инвазивная процедура, суть которой заключается в пункции амниотической оболочки для дальнейшего получения образца околоплодных вод и проведения их лабораторного анализа.

Определение наличия компонентов легочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости дает возможность оценки уровня его продукции со стороны гипоплазированных легких и зрелости плода.

В случае диагностирования грыжи диафрагмы необходимо проведение консилиума в составе перинатолога, генетика, акушера, реаниматолога, детского хирурга для обсуждения вопроса о прогнозе патологии, месте родоразрешения и его способе, а также следующей за ним терапии.

Сегодня не существует достаточно точных способов идентификации больных, легкие которых могут обеспечить самостоятельное осуществление газообмена. По этой причине вопрос о возможной необходимости прерывания беременности остается довольно актуальным.

Одним из критериев определения прогноза (в некоторой степени) остается индекс соотношения размеров головы и легких, который рассчитывается с использованием специальной формулы. При индексе меньше 1 смертность составляет 100%, если индекс составляет 1,4, смертность нулевая. В случае промежуточных показателей процент колеблется в пределах 50-60%.

С целью уточнения диагноза после появления малыша на свет в первую очередь необходимо провести рентгенологическое обследование.

Рентгеноскопия и рентгенография выявляют просветления неправильной формы, напоминающие пчелиные соты, с локализацией на соответствующей стороне грудной клетки. В некоторых случаях рассматриваются так называемые “круглые тени”.

Сердце в основном оказывается смещенным вправо.

Диафрагмальный купол почти неразличим.

Разбавленная суспензия сульфата бария (ее называют также “бариевой кашей”) дает возможность с точностью видеть расположение части желудка, кишечника и других органов брюшной полости в грудной части. Необходимо отметить значительный риск применения данного метода при ярко выраженном цианозе. В подобных случаях предпочтительно использование йодурона.

Во время рентгеновского исследования необходимо иметь в виду высокое расположение диафрагмы (релаксацию) –оно часто является результатом паралича при родах травматического или врожденного характера.

Дифференциальный диагноз проводится для исключения следующих патологий:

  • внутричерепных кровоизлияний;
  • пороков дыхания врожденного типа;
  • легочной кисты;
  • врожденных пороков сердца (в том числе декстрокардии);
  • ателектаза (состояния, развивающегося при нарушении вентиляции альвеол, в результате чего они спадаются);
  • атрезии пищевода;
  • опухоли печени – такая дифференциация проводится при правостороннем расположении отверстия с пролапсом печени. В этом случае посредством сцинтиграфии исключается почечная дистопия.

При тяжелых формах грыжи диафрагмы нередко проводят внутриутробное лечение. Одна из самых передовых техник называется фетоскопической коррекцией трахеальной окклюзии плода, или FETO.

Операция проводится посредством небольшого отверстия в ткани. Осуществление процедуры целесообразно в период между 26-й и 28-й неделями беременности. Ее суть заключается во введении специального баллона в трахею ребенка. Он оказывает на развитие легких малыша стимулирующее воздействие. В дальнейшем (в течение беременности, во время родов или после появления ребенка на свет) баллон извлекается.

Осуществление фетоскопической коррекции возможно исключительно в специализированных центрах хирургии и лишь случае, когда без хирургического вмешательства шансы выживания новорожденного минимальны. Даже удачная операция не является гарантией выздоровления малыша: вероятность выздоровления составляет не более 50%.

Операция связана с определенным риском: ее проведение может стать причиной преждевременных родов или разрыва диафрагмы.

При средней тяжести или слабой выраженности грыжи операцию лучше отложить и динамично наблюдать за развитием плода.

Для обеспечения нормального дыхания в первые часы после появления малыша на свет проводится вентиляция легких.

При диафрагмальной грыже у новорожденных единственным способом лечения остается операция. В случае асфиксического ущемления или наличия признаков разрыва диафрагмы она проводится экстренно.

Во время первого этапа оперативного вмешательства у ребенка в случае малого объема брюшной полости, которая не вмещает низведенные из плевральной части органы, создается искусственная вентральная грыжа.

Второй этап проводится по прошествии срока от 6 суток до года со дня первой операции. Во время второго вмешательства искусственная грыжа устраняется. Проводится также дренирование плевральной полости.

С сожалением надо отметить, что вероятность развития осложнений после подобных операций довольно высока и составляет примерно 50%. Наиболее часто случаются:

  • осложнения общего типа: лихорадочные состояния, нарушения водно-солевого баланса, угнетение дыхательного центра;
  • осложнения со стороны легких: воспаление легких, отек, плеврит;
  • осложнения со стороны расположенных в брюшной полости органов – в основном различные виды кишечной непроходимости;
  • значительное повышение внутрибрюшного давления на фоне ограничения двигательной функции диафрагмы и сдавления нижней полой вены.

При параэзофагеальных грыжах, для которых характерно расположение рядом с пищеводом, после проведенной операции рецидивы болезни случаются наиболее часто.

Для их предупреждения после окончания периода грудного вскармливания необходимо, кроме строгого выполнения назначений врача, соблюдать лечебную диету, разработанную специально для подобных случаев.

В течение послеоперационного периода грудничок должен находиться на искусственной вентиляции легких пролонгированного типа.

Неблагоприятные последствия после проведенного хирургического лечения могут наблюдаться в 10-30% случаев.

Дополнительную информацию о заболевании можно узнать из видео:

Врожденные патологии в последнее время стали чаще встречаться. Одной из таких аномалий развития является врожденная диафрагмальная грыжа у детей, которая всегда влечет за собой хирургическое вмешательство. Связано это с тем, что, как правило, общее состояние детей при рождении тяжелое, а риск смерти ребенка в первые дни жизни или даже часы очень велик. Чтобы знать больше, рассмотрим, что представляет собой врожденная диафрагмальная грыжа у детей, симптомы, лечение, диагностика этого заболевания.

Причины развития диафрагмальной грыжи у детей

Не выяснены до конца, скорее всего, это связано с ухудшением экологической обстановки, большого количества стрессовых ситуаций, наличия очагов хронических инфекций у будущих матерей и многих других факторов. Особенно велик риск врожденной диафрагмальной грыжи у детей при тяжело протекающей беременности с развитием токсикоза, угрозой выкидыша. Вредные привычки у мамы (курение, злоупотребление спиртным), склонность к запорам имеют немаловажное значение в возникновении данной патологии. Все эти факторы приводят к неправильной закладке органов у плода.

Врожденная диафрагмальная грыжа ее виды формы

Грыжи бывают трех форм: грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, собственно грыжа диафрагмы и передняя грыжа. Время, когда проявится диафрагмальная грыжа, симптомы и их тяжесть — различные, все зависит от величины дефекта. Передняя грыжа редко обнаруживает себя в периоде новорожденности и первые месяцы жизни малыша. Чаще это происходит в раннем школьном возрасте.

Сами грыжи имеют два вида:

1. Истинные. Протекают легче, имеют грыжевой мешок (капсулы), сама грыжа не очень подвижная.

2. Ложные. С ними дело обстоит сложнее. У них нет грыжевого мешка, органы брюшной полости свободно проникают в полость грудной клетки, сдавливая легкие, сердце, средостенье. Это приводит к нарушению их функции. Такое перемещение происходит еще внутриутробно. При рождении общее состояние детей с ложными диафрагмальными грыжами крайне тяжелое. При не оказании своевременной помощи они погибают еще в родильном зале или при перевозке в профильные отделения.

Как проявляются врожденные диафрагмальные грыжи у детей?

Клиническая картина зависит от того, насколько велик дефект. Если грыжа большая, к тому же ложная, то она проявляет себя сразу после рождения или в первые дни жизни малыша. Первый признак – рвота, возникающая после кормлений или между ними. При осмотре у ребенка живот запавший, а грудная клетка выбухает. Кожные покровы у ребенка синюшные, есть одышка. Состояние новорожденных крайне тяжелое есть признаки интоксикации, наблюдается сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность. Это происходит за счет сдавливания органов грудной клетки. Развивается кишечная непроходимость, у детей может отсутствовать стул.

Если дефект не очень большой, то обнаруживает он себя поздно. Первые признаки врожденной патологии появляются, когда малыши начинают интенсивно расти. Связанно это с тем, что места для грыжи в полости грудной клетки уже не хватает. Дети жалуются на периодические ноющие боли в животе и груди, усиливающиеся после еды. У них плохой аппетит, есть постоянное чувство сдавливания в груди, изжога, отрыжки после еды. Дети могут отставать в физическом развитии. При обследовании обнаруживается гастрит, язвенная болезнь, за счет этого в стуле может появиться кровь. При длительном процессе у детей развивается хроническая железодефицитная анемия. Если диагноз не выставлен во время, грыжевой мешок ущемился, то нарастают признаки сердечной и дыхательной недостаточности, развивается кишечная непроходимость. Такой клиникой чаще всего проявляют себя истинные грыжи.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи у детей

Основной упор делается выявление этой аномалии развития внутриутобно путем проведения ультразвукового исследования плода. Если не была проведена диагностика диафрагмальной грыжи, то при малейшем подозрении на нее необходимо сделать рентгенографию брюшной и грудной полости, предварительно введя в желудок зонд. Это позволит определить не только сам дефект, но и нахождение желудка.

Как лечить диафрагмальную грыжу?

Лечение диафрагмальной грыжи только хирургическое. Ранее полагалось, что его нужно проводить сразу после рождения, но теперь доказано, что не большая отсрочка (не более нескольких дней) позволяет ребенку адаптироваться к внеутробным условиям жизни. Но помощь таким детям нужно оказывать еще в родильном зале. Она заключается во введении в желудок зонда, это позволит предотвратить перерастяжение кишечных петель, дальнейшее сдавливание органов грудной клетки (сердце, легкие). Как правило, такие малыши нуждаются в искусственной вентиляции легких, а потому желательно их интубировать сразу после рождения.

Есть данные о коррекции дефекта антенатально (внутриутробно). Но в мире проведено очень мало таких операций.

Когда диагноз выставляется в школьном возрасте, то кроме хирургического лечения проводиться терапия сопутствующих заболеваний: гастрит, язвенная болезнь, панкреатит.

Заключается своевременной диагностике еще во время беременности. Если этот факт установлен, то женщина должна рожать в специализированном учреждении, где малышу сразу после рождения могут оказать своевременную помощь.

Профилактика развития диафрагмальной грыжи у детей

Нужно создать максимальный охранный режим для беременной женщины. Хорошее полноценное питание — залог здоровья крохи. Будущая мама не должна нервничать. Ее работа ни в коем случае не может быть связанна с вредными факторами: шум, холод, поднятие тяжестей, контактами с химическими веществами, пылью, ионизирующим излучением. Обязательна санация очагов хронических инфекций еще до зачатия.

Встречаются врожденные диафрагмальные грыжи часто, но не редко диагноз выставляется поздно, что влечет за собой массу осложнений. Поэтому в родильном доме к новорожденным детям нужно относиться очень внимательно.

Отчего может быть патология у ребёнка? Факторы, которые провоцируют возникновение диафрагмы грыжи, разделяются на предрасполагающие и производящие. К предрасполагающим причинам можно отнести:

  • врождённую слабость мышц;
  • приобретённую слабость мышц;
  • получение травмы диафрагмы;
  • изменения, затрагивающие мышечно-связочный аппарат.

Производящие причины возникновения диафрагмальной грыжи у ребёнка обычно связаны с повышением давления внутри брюшной полости:

  • поднятие тяжестей;
  • тяжёлые физические нагрузки;
  • частые запоры;
  • не проходящий кашель;
  • истеричный, надрывный и непрекращающийся плач;
  • постоянные переедания, и как следствие, лишний вес.

Как определить диафрагмальную грыжу у ребёнка? Распознать патологию у малыша можно по некоторым признакам.

  • Органы брюшной полости могут быть перемещены в грудную клетку и наоборот;
  • Может быть небольшое выпячивание органов в области диафрагмы.

Опредёленные признаки заболевания возникают в зависимости от органов, в которых возникает патология:

  • Если у ребёнка грыжа пищевода, у него наблюдается изжога, отрыжка, болезненные ощущения вверху живота, а также в грудной клетке и области рёбер. У малыша наблюдается отдышка, увеличенный ритм сердцебиения после приёма пищи;
  • В некоторых случаях у ребёнка, с грыжей диафрагмы, после еды возникает рвота, после чего наступает облегчение;
  • В грудной клетке у малыша слышны урчания и булькающие звуки;
  • У малыша может начаться анемия, что удаётся выявить с помощью анализов.

Диагностировать патологию у ребёнка можно при своевременном обращении к врачу-педиатру. Врач сможет при первичном осмотре определить предварительный диагноз на основании осмотра и учёта жалоб ребёнка и его родителей. Чтобы поставить точный диагноз, назначается проведение рентгенографии. С помощью контрастного вещества можно определить характер диафрагмальной грыжи.

Для определения состояния органов брюшной полости, назначается ультразвуковое исследование.

Ребёнок сдаёт анализы крови и мочи.

Чем опасно возникновение диафрагмальной грыжи у ребёнка? Некоторые виды грыжи вызвают опасные осложнения, которые могут нанести вред детскому организму.

  • При возникновении скользящей грыжи, чаще всего начинается воспалительный процесс в пищеводе. Это происходит из-за регулярного воздействия желудочного сока на слизистую оболочку пищеварительного органа;
  • Грыжа пищевода может осложниться дуоденогастральным рефлюксом. Симптом этого осложнения является горечь во рту после употребления пищи;
  • Ущемление грыжи или соседних органов является одним из опасных осложнений. Из-за повышения давления внутри брюшной полости вероятность ущемления возрастает;
  • При ущемлении происходит нарушение функциональности органов брюшной полости и грудной клетки, что может привести к летальному исходу;
  • Определить ущемление грыжевого выпячивания можно по резкой боли вверху живота, а также в левой стороне грудной клетки. Может начаться тошнота и приступы рвоты, происходит задержка стула. В случае ущемления диафрагмальной грыжи необходимо экстренное хирургическое вмешательство.

Вылечить диафрагмальную грыжу у ребёнка можно только с помощью врача. Самостоятельное лечение родителями запрещено.

При появлении симптомов, малыша следует показать специалисту для осмотра и назначения правильного лечения. Часто для устранения грыжи диафрагмы назначается оперативное вмешательство. Для этого родители должны следить за питанием малыша перед операцией. Из рациона следует исключить жирную и острую пищу, сладости, полуфабрикаты и фаст-фуды.

Ребёнка следует оградить от физической нагрузки и поднятия тяжестей. Ребёнку нельзя носить бандажи и утягивающую одежду, которая провоцирует повышение внутрибрюшное давление.

Определить, как лечить диафрагмальную грыжу, врач решит после получения результатов исследования:

  • Если грыжа скользящая, и не может спровоцировать ущемление, чаще всего операция не проводится. Ребёнку назначается диета с дробным питанием, которое должно происходить часто, но маленькими порциями. Малышу необходимо принимать лекарственные препараты, которые уменьшают выделение желудочного сока и снижают уровень кислотности желудка. Для устранения анемии назначаются препараты с высоким содержанием железа.
  • При возникновении грыжи, которая может привести к осложнениям, назначается хирургическое вмешательство. Операция проводится детям после пяти лет. Но если в более раннем возрасте есть угроза жизни ребёнка, хирургическое вмешательство проводится в соответствии с правилами.

Как предотвратить возникновение диафрагмальной грыжи у малыша? Родители должны регулярно отводить ребёнка к врачу для обследования организма. Чем раньше будет выявлена патология, тем выше вероятность предотвращения осложнений грыжи диафрагмы:

  • Питание ребёнка должно быть рациональным. В детском меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием клетчатки, чтобы предотвратить возникновение запоров;
  • Приёмы пищи ребёнком должны быть частыми, но небольшими порциями. Это позволяет избежать переедания и предотвратить набор лишнего веса;
  • Малыш не должен перенапрягаться физически, не поднимать тяжести, не соответствующие его массе тела;
  • Для укрепления мышц диафрагмы ребёнок должен с ранних лет приучаться к простым физическим упражнениям. Ежедневная зарядка по утрам и лечебная физкультура благотворно влияет на состояние мышечной ткани диафрагмы;
  • При возникновении инфекционных заболеваний, необходимо в короткие сроки начать лечение. Родители должны с помощью врачей не допускать развития хронического кашля у малыша;
  • Мамы и папы должны успокаивать малыша во время плача, чтобы предотвратить развитие надрывной истерики;
  • Ребёнок должен знать правила поведения на дома, на улице, в детских учреждениях, в транспорте. Это необходимо, чтобы предотвратить получение травмы диафрагмы.

Грыжи диафрагмы у детей наблюдаются относительно часто (1 на 1700). Летальность при этом заболевании составляет 1-3% общей летальности новорожденных, а на протяжении первого года жизни — 12% летальности среди детей, умирающих в связи с пороками развития.

Происхождение грыж диафрагмы у детей

Образование истонченной зоны или сквозного дефекта купола диафрагмы происходит в ранних стадиях развития у эмбриона или плода. Отклонения в закладке мышечного слоя диафрагмы возникают вследствие нарушения трофических процессов, связанных с особенностями обмена в организме матери и плода. В дальнейшем патологическое значение приобретают силы внутрибрюшного давления плода, способствующие перемещению внутренних органов через недоразвитую диафрагму. При этом остаются необлитерированными воздушно-кишечные карманы, которые превращаются в предобразованные грыжевые мешки, подобные влагалищному отростку брюшины при паховой грыже. Приобретенные грыжи диафграмы у детей возникают чаще вследствие закрытой травмы таза, живота и грудной клетки или вследствие инфекционно-токсического процесса (полиомиелит, туберкулез).

Клиническая картина обусловлена изменениями, возникающими при перемещении органов брюшной полости. К ним относятся расстройства функции дыхания, нарушение прохождения пищи по пищеварительному тракту и травматизация его, отклонения в сердечной деятельности и общие расстройства. Сочетание перечисленных симптомов зависит от возраста, вида грыжи. Чем меньше возраст ребенка, тем признаки грыжи проявляются ярче. При грыжах диафрагмы у детей отмечаются одышка при нагрузке (бег, ходьба, плач), боли в животе, слабость, повышенная утомляемость. Отставание в развитии связано у детей с кислородным голоданием и рецидивирующими пневмониями, которые нередко являются причиной гибели этих больных. У новорожденных и грудных детей отмечаются приступы цианоза, рвота, иногда кашель, икота. Границы сердца резко смещены в сторону, противоположную грыже, обычно вправо. Среди грыж собственно диафрагмы большую опасность для больного представляют ложные грыжи, при которых возможно ущемление. Грыжи пищеводного отверстия проявляются упорной рвотой. В результате эрозивно-язвенного эзофагита и гастрита у больных возникает кровавая рвота, дегтеобразный стул, развивается (геморрагический синдром). Отставание в развитии детей с эзофагеальными грыжами является результатом нарушения питания. Грыжи переднего отдела диафрагмы могут протекать бессимптомно или с болями в животе, одышкой, стридорозным дыханием. Более яркие симптомы наблюдаются у больных с френоперикардиальной грыжей. У 30% всех детей с грыжами диафрагмы отмечается деформация грудной клетки; у 25% детей протекает бессимптомно.

Физикальное исследование детей позволяет обнаружить патологические отклонения (наличие участков тимпанита или притупления перкуторного звука, исчезновение и ослабление дыхательных шумов, появление слышимой кишечной перистальтики, урчания, плеска) в зонах грудной клетки, соответствующих локализации определенного вида грыжи. При грыже диафрагмы изменения отмечаются в соответствующей половине груди, при эзофагеальной грыже — в межлопаточной области, при передней грыже — на уровне грудины и парастернально. В этих зонах обнаруживаются отклонения при рентгенологическом исследовании, которое позволяет установить окончательный и точный топический диагноз. Для диафрагмальной грыжи характерен ряд симптомов: появление в легочном поле воздушных пузырей ячеистой структуры или пузырей с наличием уровня и участков затемнения; непостоянство данных, отмечаемых при повторных исследованиях («симптом изменчивости»); высокое стояние диафрагмы, нарушение непрерывности или правильности ее контура, нарушение подвижности диафрагмы; смещение границ сердца. Уточнение диагноза в большинстве случаев требует применения контрастного исследования ЖКТ (у новорожденных и грудных детей — липоидол, у старших — взвесь бария). Иногда бывает необходимо наложение пневмоперитонеума. Дифференциальный диагноз при обследовании больных проводят между частичным и полным (релаксация) истончением купола диафрагмы. При релаксации диафрагмы отмечается наличие высоко расположенной пограничной линии, которая не смещается и представляет собой правильную дугообразную кривую; при глубоком вдохе качательных движений ее не наблюдается, что указывает на отсутствие в грудобрюшной преграде функционирующих мышечных пластов. Установление дооперационного диагноза полного истончения купола диафрагмы (релаксации) имеет значение, во избежание рецидива при целесообразно использовать аллопластический материал. Грыжи пищеводного отверстия у детей дифференцируют с неопущением желудка (грудной желудок, короткий пищевод). Дифференциальный диагноз грыжи и неопущения желудка имеет практическое значение, ибо при грыже показана операция, а при неопущении желудка — консервативное лечение.

Основным осложнением грыжи диафрагмы у детей является ее ущемление. У новорожденных отличается известным своеобразием: метеоризм кишечных петель, находящихся в грудной полости, вызывает резкое смещение сердца и ателектаз легочной ткани. Причиной гибели детей в таких случаях является асфиксия. Расстройств кровообращения в органах ЖКТ или нарушения проходимости его обычно не отмечается. Такое ущемление правильнее назвать асфиктическим. У старших детей в клинической картине ущемленной грыжи сочетаются симптомы желудочно-кишечной непроходимости и недостаточности дыхания.

Тактика при диафрагмальной грыже должна быть активной: оперированию подлежат все больные, за исключением детей с ограниченным выпячиванием правого купола диафрагмы, обычно протекающим бессимптомно и не грозящим ребенку осложнениями. Экстренную операцию производят при разрыве диафрагмы или у новорожденных при ущемлении грыжи. Плановые операции у детей, особенно младших, целесообразнее производить в специализированных учреждениях, где имеется опыт применения хирургических методов лечения, современного обезболивания и выхаживания детей после операции, что нередко решает окончательный успех предпринятой операции.

Обезболивание — интратрахеальный наркоз закисью азота или эфиром с применением релаксантов кратковременного действия (дитилин, листенон).

Оперативный доступ — трансабдоминальный. При ограниченных выпячиваниях центральной зоны купола, при правосторонней локализации грыжи, а также при эзофагеальных грыжах можно пользоваться трансторакальным доступом.

Оперативно-технические приемы зависят от вида грыжи диафрагмы у детей. Они должны быть простыми и нетравматичными. Отсутствие сращений позволяет без труда низвести органы в брюшную полость. При ложных грыжах в плевральную полость через толстый катетер вводят воздух, который способствует низведению кишечных петель. При небольших дефектах диафрагмы, травматических и передних грыжах достаточно простого ушивания грыжевых ворот одним или двумя рядами узловых швов, без освежения грыжевых ворот. Пользуются толстым (№ 3-4) шовным материалом (капрон или шелк) во избежание прорезывания мышцы. При наличии истонченной зоны диафрагмы большой площади ее укрепляют или посредством пликатуры грыжевого мешка, ушивания его сборными швами, тампонадой слабого участка плотным органом (печенью, селезенкой), или с помощью применения аллопластического материала (поливинилалкоголь, капроновая ткань или сетка). При значительном дефекте диафрагмы используют ряд приемов, способствующих уменьшению дефекта (резекция ребер, перемещение диафрагмы на 1-2 ребра выше). Однако и тогда целесообразно использование аллопластического материала при условии изоляции его от свободной плевральной полости лоскутом брюшины (во избежание длительного плеврита).

При грыже пищеводного отверстия у детей операция состоит в низведении желудка и других смещенных органов в живот, иссечении грыжевого мешка или рассечении его в двух циркулярных зонах фиксации — в области кардии желудка и по линии пищеводного отверстия диафрагмы. Основным этапом вмешательства является перемещение пищевода из своего ложа близ позвоночника в передненаружный отдел эзофагеального кольца, где создаются наиболее благоприятные условия для циркулярного охвата пищевода мышцей и предотвращения рецидива. При операции по поводу эзофагеальной грыжи не следует травмировать блуждающие нервы во избежание атонии желудка и упорной послеоперационной рвоты. В некоторых случаях брюшная полость ребенка бывает недоразвита и низведенные органы в ней не помещаются. Тогда зашивание брюшной стенки разделяют на два этапа: вначале зашивают только кожу, через неделю или позднее послойно зашивают брюшную стенку.

Результаты лечения грыжи диафрагмы у детей

Изучение результатов операций при грыжах диафрагмы у детей показывает, что активная тактика хирурга является правильной: дети после операции развиваются нормально, догоняя и даже опережая сверстников.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

источник