Меню Рубрики

Врожденная диафрагмальная грыжа что это

Врождённая диафрагмальная грыжа – это заболевание, при котором происходит перемещение органов брюшной полости (чаще желудка и кишечника) через щель в диафрагме вверх и сдавление ими лёгких и сердца.

Информация Встречается диафрагмальная грыжа довольно часто: 1 случай на 2000 – 4000 новорождённых. Изолированная диафрагмальная грыжа, по данным большинства исследований, чаще наблюдается у мальчиков (соотношение мужского и женского пола примерно 1.5:1).

В 50% случаев имеются сопутствующие пороки развития желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, центральной нервной системы. Диафрагмальная грыжа также может быть одним из компонентов наследственных хромосомных заболеваний, таких как:

Порок начинает формироваться на 4й неделе беременности, когда образуется закладка перегородки между перекардиальной полостью (место расположения сердца и лёгких зародыша) и его туловищем. Спровоцировать его развитие могут следующие факторы:

  • Употребление алкоголя во время беременности (он проникает через кровь матери к клеткам зародыша и повреждает его клетки);
  • Наркотические вещества очень быстро проникают внутрь клетки и повреждают её генетический аппарат;
  • Курение;
  • Воздействие ионизирующей радиации;
  • Приём лекарственных препаратов, оказывающих тератогенное действие на плод (цитостатики, некоторые антибиотики);
  • Вредные условия труда (работа с химическими веществами);
  • Неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.

При недоразвитии мышц в отдельных участках диафрагмы возникают истинные грыжи, то есть органы брюшной полости покрыты тонкой серозной оболочкой – грыжевым мешком. При полном отсутствии мышечного слоя диафрагмы и неограниченном перемещении внутренних органов говорят о релаксации диафрагмы.

Если отверстие в диафрагме сквозное, то тогда говорят о ложных грыжах – проникающие через эту щель органы не покрыты ничем. Они обычно оказывают наибольшее сдавление лёгких и сердца, так как перемещение кишечника и желудка ничем не ограничено.

По месту расположения грыжевого отверстия различают:

  • Диафрагмально-плевральные грыжи встречаются чаще других и располагаются преимущественно слева. Бывают истинными и ложными;
  • Парастернальные грыжи расположены позади грудины и бывают только истинные;
  • Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы также только истинные.

Выраженность клинических проявлений напрямую зависит от вида грыжи и степени сдавления внутренних органов.

Дополнительно Для диафрагмально-плевральной грыжи особенно больших размеров, когда перемещается почти весь кишечник, характерны признаки острой дыхательной недостаточности.

Сразу после рождения или через некоторое время появляются одышка, цианоз. Крик ребёнка не громкий, так как лёгкие не могут полностью раскрыться. Кожа и слизистая оболочка синеватого цвета. Состояние новорождённого резко ухудшается. При осмотре, помимо цианоза, бросается в глаза асимметрия грудной клетки с выпячиванием на стороне поражения (как правило, слева) и с отсутствием движения этой половины грудной клетки. Живот ребёнка запавший.

При грыжах малого размера симптомы менее выражены, затруднение дыхания и одышка чаще наблюдаются во время кормления малыша, при смене его положения. Иногда ухудшение состояния может проявиться у детей дошкольного и даже школьного возраста. При ущемлении стенки желудка в грыжевом отверстии дети начинают жаловаться на боль в животе, тошноту, может возникнуть рефлекторная рвота.

При парастернальной грыже симптомы не ярко выражены и выявляются они не постоянно. Дети могут жаловаться на боль в животе, тошноту, рвоту. Нарушения дыхания бывают очень редко.

Для грыж пищеводного отверстия наиболее характерны признаки желудочно-пищеводного рефлюкса – дети часто срыгивают, у них возникают трудности при глотании, они плохо набирают вес.

Выявит большую диафрагмальную грыжу можно уже во второй половине беременности, когда на УЗИ явно видно сдавление кишечником лёгких. При небольшом отверстии симптомы могут проявиться сразу после рождения или позже. Для уточнения диагноза делают рентгенографию органов брюшной полости – и на снимке видно перемещение петель кишечника.

При остром нарушении дыхания в первую очередь при помощи специального зонда выводят газ из желудка, чтобы уменьшить степень сдавления лёгких. Затем переводят малыша на искусственную вентиляцию лёгких. После того как основные жизненные показатели нормализуются, проводят хирургическую коррекцию дефекта диафрагмы.

В последние годы разрабатываются способы внутриутробного лечения диафрагмальных грыж. Лёгкие плода постоянно вырабатывают жидкость, которая выходит через трахею в амниотическую полость. При искусственной закупорке трахеи легкие растягиваются и растут, постепенно вытесняя грыжевое содержимое обратно в брюшную полость. Данная операция выполняется либо «открытым» способом, требующим вскрытие матки, либо с помощью специальной техники через маленький (5 мм) разрез в ней. В качестве дополнительного лечения применяют кортикостероидные гормоны, которые ускоряют созревание лёгких.

Прогноз зависит от величины дефекта, сопутствующих пороков развития и качества оказания медицинской помощи.

источник

Врожденные диафрагмальные грыжи у детей — это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме. Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни. Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Уже после рождения у малыша можно наблюдать специфические проявления патологии в виде цианоза, пенистых выделений изо рта, слабого плача и тяжелого дыхания.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии. У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком. Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Так почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД) грыжа у новорожденного:

  • тяжелая беременность с токсикозом;
  • обострение системных патологий у беременной;
  • частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
  • респираторные заболевания;
  • прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
  • употребление алкоголя, курение;
  • сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у новорожденных возникает уже после рождения в первые несколько месяцев жизни.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Ребенок сразу после рождения внешне может казаться абсолютно здоровым.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

Косвенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

  • рвота — появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
  • кашель — возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
  • асимметрия грудной полости — это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
  • поверхностное частое дыхание — тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

Общие симптомы ГПОД с момента рождения:

  • малый вес и медленный его набор;
  • отсутствие аппетита;
  • бледность или синюшность кожи;
  • воспаление легких;
  • кровь в кале и рвотных массах;
  • патологии сердца и дыхательной системы.

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Для подтверждения формы болезни ребенку проводится УЗИ, берется анализ крови, дополнительно назначаются КТ, эндоскопическое исследование, эзофагогастроскопия.

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости. Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока. Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Дифференциальная диагностика после рождения малыша проводится с атрезией и стенозом пищевода, кровоизлиянием в головной мозг, новообразованиями печени и нарушением вентиляции альвеол.

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии — коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

Такая операция проводится при тяжелом течении патологии и только в специализированных центрах. Прогноз заболевания зависит от многих факторов, и вероятность излечения равна 50%.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция. Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа. На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

После операции высока вероятность возникновения осложнений:

  1. Общие — лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
  2. Со стороныЖКТ — кишечная непроходимость.
  3. Со стороны дыхательной системы — плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Нежелательные последствия операции возникают в 15-25% случаев.

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода — это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы:

  • минимизациястрессовыхситуаций, а способствуют этому занятия йогой, медитация, дыхательная гимнастика, посещение психолога;
  • сбалансированное и полноценное питание, и лучшим вариантом будет диета по специально созданной программе, зависимо от индивидуальных потребностей организма;
  • умеренная физическая активность, регулярные пешие прогулки, здоровый ночной сон;
  • полный отказ от вредных привычек, а именно наркотических веществ, табака, алкогольных и энергетических напитков.

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

источник

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

  • курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
  • осложненное течение беременности;
  • обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
  • тяжелое течение родового периода;
  • занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
  • прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
  • прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
  • проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
  • последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
  • хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику. Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови. При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

  • Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
  • Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
  • Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
  • Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
  • Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
  • Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
  • Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
  • Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
  • Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
  • Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

  • Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
  • Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
  • Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
  • Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
  • Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
  • Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
  • Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Среди грыж этой группы выделяют:

  • Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
  • Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
  • Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

  1. Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
  2. Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.
Читайте также:  Повязка при пупочной грыже у детей

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

  • Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
  • Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
  • Ущемление грыжи. Опасное осложнение при отсутствии лечения завершается летальным исходом в 100% случаев. Сдавливание приводит к нарушению функций органов брюшной и грудной полостей. Сопровождается признаками кишечной непроходимости.


Предотвратить развитие врожденных грыж помогает:

  • отказ от курения и употребления спиртных напитков в период вынашивания ребенка;
  • исключение проникновения тератогенных веществ в организм плода;
  • прием витаминно-минеральных добавок и сбалансированное питание в период беременности;
  • устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
  • снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

В период беременности необходимо регулярно посещать акушера-гинеколога и проходить ультразвуковое обследование.

источник

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.

При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.

Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1

Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.

Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

  • Левосторонние около 80%
  • Правосторонние около 20%.
  • Двусторонние менее 1%.

Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.

Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.

Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.

После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.

При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.

В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.

По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.

В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.

Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).

В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

источник

Диафрагма представляет собой фиброзно-мышечную перегородку, разделяющую грудную и брюшную полости. Врожденная диафрагмальная грыжа (ДГ) -это порок, возникающий в результате замедления процесса закрытия плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а также к смещению желудка, селезенки, кишечника и даже печени в грудную полость. Грыжевые органы сдавливают средостение и легкие, что мешает работе сердца и, кроме того, вызывает легочную гипоплазию различной степени тяжести.

Диафрагмальная грыжа встречается приблизительно в 0,28-0,8 случаях на 1000 новорожденных. Поданным нашего центра, общая частота встречаемости ДГ в пренатальном периоде составила 0,06%.

Причины возникновения и механизмы развития диафрагмальной грыжи точно не установлены. В норме в интервале между 10-й и 12-й нед кишечник плода возвращается в брюшную полость одновременно с формированием диафрагмы из 4 различных структур — поперечной перегородки, дорсальной пищеводной брыжейки, плевроперитонеальной мембраны и части стенки туловища. ДГ может образовываться при нарушении процесса миграции кишечника или в результате первичного дефекта диафрагмы, что приводит к вторичному смещению органов брюшной полости в грудную клетку.

Выделяют 4 основных типа диафрагмальной грыжи: 1) заднелатеральную, или грыжу Бохдалека (простая коммуникация плевроперитонеального канала); 2) парастернальную, или грыжу Морганьи (дефект в области грудинореберного мышечного треугольника) ;3) дефекты поперечной перегородки в центральной сухожильной части; 4) щелевидные грыжи, проходящие через естественное пищеводное отверстие. Кроме того, грыжа в грудной полости может возникать из-за смещения брюшных органов вверх в связи с несостоятельностью апоневротического листка, что приводит к его эвентерации.

Основное клиническое значение имеют два первых типа, поскольку в общей сложности на них приходится до 92% всех ДГ, при этом 80% заднебоковых грыж располагаются слева, а подавляющее большинство грыж Морганьи — справа. Такая закономерность объясняется тем, что в эмбриональном периоде левый плевроперитонеальный канал закрывается позже правого. По нашим данным, на левосторонние грыжи приходится 92,9% всех наблюдений и только 7,1% — на другие формы порока.

Двусторонние грыжи встречаются редко и составляют от 1 до 5% от всех видов врожденных ДГ. В единичных случаях диагностируется полная агенезия диафрагмы, которая всегда сочетается с другими множественными аномалиями развития.

Содержимое грыжи может быть представлено петлями тонкого кишечника, желудком, селезенкой, реже печенью. По данным нашего центра, в 35,7% случаев ДГ, диагностированных в пренатальном периоде, в состав грыжи входили только петли кишечника, в 25%-желудок, в 17,8% — их сочетание, в 7,1 % помимо кишечника и/или желудка в составе грыжи определялась селезенка и в 14,3% -печень.

Изучение состава грыжевого выпячивания при диафрагмальной грыже показывает, что грыжевой мешок обнаруживается редко (в 5-10% наблюдений) и только в тех случаях, когда образование ДГ связано с релаксацией и эвентерацией диафрагмы. В большинстве случаев органы брюшной полости свободно перемещаются в грудную клетку через естественные или вновь образовавшиеся отверстия, т.е. не ограничены грыжевым мешком, поэтому патологоанатомы обычно называют этот порок ложной грыжей.

ДГ может быть изолированным пороком, а также сочетаться с аномалиями развития других органов и систем плода. Сочетанная патология обнаруживается в 15-30% случаев. В ее структуре превалируют врожденные пороки сердца, на которые приходится около 20%. По нашим данным, в 57% наблюдений при ДГ, выявленной пренатально, были обнаружены пороки развития других органов и систем, при этом пороки сердца составили 14,3%, пороки центральной нервной системы и мочевыделительной системы -по 10,7%. В 15% случаев у плодов с ДГ была диагностирована неиммунная водянка. В 28,6% наблюдений ДГ сочеталась с задержкой внутриутробного развития, а в 21,4% — с аномальным количеством вод. Около 10-12% ДГ, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринза, Ланге, Марфана, Эхлера — Данлоса и др.) или проявлением хромосомных аномалий (ХА) и генных нарушений. По данным литературы, частота ХА при ДГ в среднем, составляет 16%, но варьирует в широких пределах — от 4 до 34% [4, 15, 19]. Такая разница, вероятно, объясняется небольшим количеством пренатальных кариотипирований в каждом отдельном исследовании, что, несомненно, влияет на статистическую достоверность результата.

При изолированной диафрагмальной грыже аномалии хромосом диагностируются значительно реже, чем при сочетанных эхографических изменениях (соответственно 2% и 49%). В большинстве случаев констатируется наличие трисомии 18. Поданным Е. Game и соавт., при выявлении у плодов с ДГ патологии хромосом натрисомию 18 приходится до 40%, натрисомию 13 — 15%, на трисомию 21 — не более 5%. У плодов с синдромом Эдвардса ДГ встречается в среднем с частотой 10%, при синдроме Патау-6%, при триплоидии — 2%.

В наших исследованиях ХА были выявлены только в тех случаях, когда диафрагмальная грыжа сочеталась с другими пороками развития. Общая частотаХА при ДГ составила 7,1%. Частота ХА при сочетании ДГ с другими пороками развития в одной серии исследований (28 случаев ДГ из трех российских диагностических центров) была невысокой — 12,5%. По данным нашего центра, этот показатель составил 50%. В обоих исследованияхХА были представлены трисомией 18 и триплоидией.

В группе плодов с аномальным кариотипом диафрагмальной грыжи была выявлена в 6 (4,4%) из 135 наблюдений. При синдроме Дауна этот порок не встречался, при синдроме Эдвардса был диагностирован в 4 (11,8%) из 34 случаев, при синдроме Патау-в 1 (8,3%) из 12, при триплоидии — в 1 (25%) из 4.

Таким образом, диафрагмальная грыжа является пороком развития, который в изолированной форметолько в редких случаях может быть проявлением ХА. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии для уточнения генеза порока. При изолированной ДГ цитогенетическое исследование необходимо в тех случаях, когда решается вопрос о пролонгировании беременности, поскольку оперативное лечение новорожденного целесообразно проводить только при нормальном кариотипе.

источник

Детский хирург, стаж 14 лет

Больная О. (история болезни № 1**9/129) родилась ночью 14 февраля 2015 года и была переведена утром 15 февраля из родильного отделения в детское реанимационное отделение городской больницы № 20 (г. Ростов-на-Дону) через сутки после рождения с клиникой нарастающей дыхательной недостаточности. Был поставлен диагноз «Диафрагмальная грыжа».

Об установленном диагнозе свидетельствовала асимметрия грудной клетки, сниженная сатурация до 82-76 ед., слабое везикулярное дыхание слева.

Состояние ребёнка тяжёлое. Требовалось экстренное оперативное лечение.

Клиническая картина свидетельствует о врождённом пороке развития.

Семья полная. Беременность вторая, роды первые, проходили путём кесарева сечения. Девочка родилась в гестационном возрасте 35 недель с массой тела 2350 г, оценка по шкале Апгар — 8 баллов.

Общее состояние удовлетворительное. Температура 37,0°. Пульс 121 в минуту. Телосложение правильное, питание удовлетворительное. Кожные покровы чистые. Дыхание везикулярное слабое слева, тоны сердца приглушённые, ритмичные. При осмотре обнаружена диспропорция левой грудной полости. При аускультации определялось смещение сердца в правую сторону. Ослабленное дыхание слева.

15 февраля в экстренном порядке ребёнку была выполнена обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости. На выполненной рентгенограмме врачи увидели свободный газ в брюшной полости под обоими куполами диафрагмы. Кроме того, было заподозрено наличие у ребёнка левосторонней врождённой диафрагмальной грыжи.

Врождённая диафрагмальная грыжа слева

Пациентка была экстренно доставлена в операционную, произведена верхне-поперечная лапаротомия. Хирургами сразу же было обращено внимание на то, что при этом не выделилось ни одного мл воздуха. Левый купол диафрагмы имел дефект Бохдалека диаметром 32 мм, через который в плевральную полость пролабировал желудок, левая доля печени и селезёнка.
После введения назогастрального зонда размеры желудка значительно уменьшились, и он был свободно низведён из плевральной полости. Вместе с ним под диафрагмой размещена левая доля печени. Последней в брюшную полость опущена селезёнка.
При дальнейшей ревизии было установлено, что диафрагмальный дефект был не сквозным, а прикрыт оболочками грыжевого мешка, представленными париетальными листками плевры и брюшины, то есть грыжа оказалась истинной. Это облегчило ушивание диафрагмального дефекта, так как в шов брались не только его края, но и ткань грыжевого мешка. Предположение о перфорации полого органа брюшной полости становилось всё более сомнительным, тем не менее были тщательно осмотрены все органы брюшной полости — перфорации не было обнаружено. Небольшая степень висцеро-абдоминальной диспропорции позволяла послойно ушить переднюю брюшную стенку. Введение назогастрального зонда и ректальной газоотводной трубки существенно повысило декомпрессию брюшной полости и облегчило течение послеоперационного периода.

После операции состояние ребёнка стабилизировалось.

Домой пациент был выписан в удовлетворительном состоянии на тринадцатые сутки после операции с последующим динамическим наблюдением у детского хирурга.

Ретроспективно оценивая приведённое клиническое наблюдение, необходимо отметить следующее. Заполненный газом желудок располагался горизонтально в грыжевом мешке, который был принят за диафрагму, а газ в желудке — за свободный газ в брюшной полости, под куполами диафрагмы. Накопление газа в желудке можно объяснить механическим сдавлением пилорического отдела извне, а также деформацией как кардиального, так и выходного отделов желудка в грыжевом мешке. Ткань левого купола диафрагмы с расположенными под нею кишечными петлями плохо дифференцировалась и «вышла» из поля зрения врачей. Всё это до проведённой операции представлялось необычным, сложным для понимания, и только введение назогастрального зонда помогло прояснить ситуацию. К сожалению, этого не было сделано до операции, и ребёнок был прооперирован почти без подготовки. Допущенная диагностическая ошибка была отнесена на небольшой опыт врачей детского хирургического отделения, оказывавших скорую помощь. Разбор данного наблюдения указывает на то, что применение элементарной манипуляции может радикально изменить представление о характере патологического процесса, и этим ни в коем случае нельзя пренебрегать.

источник

Хирургия: Анестезиология Хирургия Детская хирургия Общая хирургия Оперативная хирургия Переливание крови Сочетанная травма Советы хирургам Травма и хирургия кисти Эндохирургия Торакальная хирургия: Хирургия груди Хирургия пищевода Хирургия легких Фтизиохирургия Хирургия туберкулеза Хирургия рака легкого Торакопластика Травма грудной клетки — груди Книги по торакальной хирургии Хирургия живота: Хирургия живота Колопроктология Неотложная абдоминальная хирургия Хирургия печени Хирургия pancreas Хирургия желудка Хирургия толстой кишки Хирургия прямой кишки Хирургия селезенки Травма живота Книги по хирургии

Известны 3 типа диафрагмальной грыжи — заднебоковая (грыжа Бохдалека (Bochdalek)), парастернальная (грыжа Морганьи) и центральная (френо-перикардиальная)). Грыжа Бохдалека — наиболее частый вариант, она встречается в 80% случаев. Вследствие заднебокового дефекта диафрагмы кишечник перемещается в грудную клетку, легкое сдавливается и развивается его гипоплазия.

Основной симптом врожденной диафрагмальной грыжи — нарушения дыхания. С рождения или в первые часы жизни у новорожденного возникает тяжелая одышка, втяжение межреберий на вдохе, цианоз. При объективном осмотре выявляется резкое ослабление дыхательных шумов на стороне поражения. Топы сердца лучше выслушиваться па противоположной ему стороне. Из-за того, что новорожденный дышит с усилием, воздух проникает в кишечник. Последний расширяется и еще больше нарушает дыхание.

Предоставленная естественному течению диафрагмальная грыжа приводит к смещению средостения, нарушению венозного возврата и сердечного выброса.

Диагноз диафрагмальной грыжи подтверждается обнаружением на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции множественных петель кишечника, наполненных газом, на стороне грыжи. Однако, если рентгенография делается до того, как воздух проник в кишечник, выявляются только смещение средостения, необычное расположение сердца и затемнение в одной половине грудной клетки.

Для подтверждения диагноза рентгенографию повторяют после введения через пазогастральный зонд воздуха или контрастного вещества.

В 50% случаев диафрагмальной грыжи имеются сопутствующие пороки развития. При множественных тяжелых сопутствующих пороках выживает менее 10% больных. В случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа выявляется еще во внутриутробном периоде (до 25 недель беременности), пороки развития часто бывают потенциально смертельными.

Кроме незавершенного поворота кишечника и гипоплазии легких, особенно часто встречаются пороки сердца (63%), далее по частоте следуют пороки мочевых путей и половых органов (23%), желудочно-кишечного тракта (17%), центральной нервной системы (14%) и дополнительные пороки легких (5%).

Врожденная диафрагмальная грыжа слева

Возможно, самой простой и наиболее эффективной паллиативной мерой является декомпрессия желудка путем постановки пазогастрального зонда. Она предотвращает дальнейшее растяжение кишечника и улучшает легочную вентиляцию. Эндотрахеальная интубация позволяет обеспечить адекватную легочную вентиляцию и оксигенацию. Кроме того, она также предотвращает дальнейшее растяжение кишечника.

Так как гипоплазия легких предрасполагает к их баротравме, давление на вдохе не должно превышать 30 мм ртутного столба. Адекватность ИВЛ обеспечивают за счет увеличения частоты дыхания до 40-60 в 1 минуту. Кроме того, необходимо обеспечит венозный доступ, достаточное введение жидкости и коррекцию ацидоза.

В то время как 65% детей с врожденной диафрагмальной грыжей рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения, у 25% этот порок развития диагностируется после 28 дней жизни. Дети, у которых симптомы врожденной диафрагмальной грыжи развиваются после первых 24 часов жизни, выживают почти в 100%. Тяжесть нарушений дыхания зависит от степени гипоплазии легких. Отсутствие или слабая выраженность дыхательных нарушений у новорожденного свидетельствует о достаточном, совместимом с жизнью объеме легких.

Читайте также:  Грыжи позвоночника уменьшаются или нет

Период мнимого благополучия — это тот отрезок времени, в течение которого у новорожденного вентиляция легких и оксигенация остаются адекватными без интенсивной терапии. Несмотря па последующую декомпенсацию, наличие этого периода свидетельствует о совместимой с жизнью функции легких.

До операции необходимо добиться стабилизации состояния ребенка. Оптимальный срок операции не установлен. Врожденная диафрагмальная грыжа вызывает физиологические нарушения в легких, которые сами по себе восстановление целости диафрагмы не устраняют, так что нет необходимости производить ее экстренно. В кооперативном исследовании современного состояния проблемы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи Кларк с соавторами установили, что средний возраст, в котором она производилась, превышал 1 сутки жизни.

В случаях, когда применялась экстракорпоральная мембранная оксигенация, возраст составил 170 часов, в остальных — 73 часа. Применяют как трансабдоминальный, гак и трансторакальный доступ. Трансабдоминальный доступ предпочтителен по следующим соображениям:
(1) он облегчает возвращение внутренних органов в брюшную полость;
(2) позволяет устранить дефект диафрагмы при достаточном обзоре и без натяжения;
(3) облегчает выявление и коррекцию сопутствующих пороки развития, в том числе нарушающих проходимость кишечника и
(4) если первоначальные размеры брюшной полости недостаточны, чтобы вместить внутренние органы, позволяет увеличить их или создать грыжевой мешок брюшной стенки с помощью лоскута-протеза.

Трансторакальный доступ используют в основном при рецидивирующей диафрагмальной грыже и у детей старше 1 года.

При врожденной диафрагмальной грыже одно или оба легких гипопластичны. Их кровеносная система развита недостаточно. Артерии имеют утолщенный мышечный слой и обладают повышенной реактивностью. Без коррекции врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка быстро возникает персистирующий фетальный тип кровообращения, что представляет собой наиболее опасное осложнение.

Персистирование фетального тина кровообращения обусловлено длительным повышением давления в легочной артерии. Происходит сброс крови, минуя легкие (право-левый шунт). Неоксигенированная кровь возвращается в большой круг кровообращения через открытый артериальный проток и открытое овальное окно. Персистирование фетального типа кровообращения приводит к гипоксемии, глубокому ацидозу и шоку. Пусковым механизмом его формирования является ацидоз, гиперкапния и гипоксия, оказывающие на кровеносные сосуды легких резкое сосудосуживающее действие.

Для предотвращения развития персистирующего фетального типа кровообращения используют следующие мероприятия:
а) Мониторинг оксигенации крови или взятие проб артериальной крови на предуктальном (из артерий правой руки) и постдукталыюм (из артерий ног) уровне, выявляющий сброс неоксигепироваппой крови в большой круг кровообращения.
б) Оптимальный для предотвращения гиперкапнии режим ИВЛ с высокой частотой дыхания и низким давлением на вдохе; достаточное введение седативных препаратов, при необходимости — применение миорелаксантов.
в) Адекватную искусственную вентиляцию легких газовой смесыо с высоким, как правило 100%, содержанием кислорода, позволяющую избежать гипоксемии.
г) Восстановление перфузии тканей путем достаточного введения электролитных растворов или крови, инотропных препаратов и бикарбоната натрия, устраняющее метаболический ацидоз.

Если эти мероприятия не дают эффекта, их дополняют введением препаратов, расширяющих артерии малого круга кровообращения (окись азота путем ингаляции, внутривенно присколин (priscoline) или простогландина E2); высокочастотной искусственной вентиляцией легких и, наконец, прибегают к экстракорпоральной мембранной оксигенации. Кроме того, осложнения включают баротравму легких и пневмоторакс и кровотечение, особенно при использовании экстракорпоральной мембранной оксигенации.

Общий уровень выживаемости — 60%. Уровень выживаемости определяется, в основном, степенью гипоплазии легких и наличием тяжелых сопутствующих пороков развития. У детей, не имевших в первые дни жизни тяжелых нарушений дыхания, уровень выживаемости приближается к 100%. В тех клиниках, где применяются такие методы интенсивной терапии, как экстракорпоральная мембранная оксигенация или ингаляции окиси азота, уровень выживаемости не выше, чем в остальных.

В Мичиганском университете (University of Michigan) после введения в практику экстракорпоральной мембранной оксигенации общий уровень выживаемости снизился с 75% до 59%. При использовании специальных критериев для группы больных, которым она проводилась, установлено, что этот метод повышает на 27% выживаемость больных, ранее считавшихся неизлечимыми.

Пока внутриутробная хирургическая коррекция врожденной диафрагмальной грыжи не вышла за рамки эксперимента. В 1997 г в проспективном исследовании установлено, что она не улучшает прогноза по сравнению с общепринятой постнатальной хирургической коррекцией. Его авторы считают, что коррекцию пренатально диагностированной врожденной диафрагмальной грыжи надо производить постнатально, так как открытая внутриутробная хирургическая коррекция не улучшает исхода и не повышает выживаемости.

источник

Родители, которым говорили, что нужно позволить ребенку умереть, делятся историей о своем чудесном растущем младенце

Трогательная история родителей и малыша, которому поставили диагноз врожденная диафрагмальная грыжа.

Сегодня все больше родителей осведомлены о заболевании, которое называется ВДГ (врожденная диафрагмальная грыжа). Несмотря на всю серьезность данного заболевания, стоит знать, что оно не является смертным приговором вашему ребенку.

Врожденная диафрагмальная грыжа

При врожденной диафрагмальной грыже органы брюшной полости (чаще всего желудок и кишечник) перемещаются через щель в диафрагме вверх, начиная давить на сердце и легкие. Такая аномалия может начать развиваться на 4-й неделе беременности, когда формируется перегородка между местом расположения сердца и легких и туловищем. Выявить развитие этого заболевания можно во второй половине беременности, когда на УЗИ будет отчетливо видно, что кишечник давит на легкие плода. Для того, чтобы поставить точный диагноз дополнительно проводят рентген органов брюшной полости. Если у ребенка действительно есть это заболевание — на рентгене будет видно перемещение кишечных петель.

Диафрагмальная грыжа нередко сопутствует таким хромосомным заболеваниям, как:

  • синдром Дауна;
  • синдром Эдвадса;
  • синдром Патау.

Выраженность симптомов диафрагмальной грыжи зависит от того, насколько сильное давление внутренние органы.

Родители, ребенку которых был поставлен диагноз «врожденная диафрагмальная грыжа» еще в утробе, не пожелали слушать советов по поводу того, что нужно дать этому ребенку умереть, решив бороться за его жизнь до конца. И не прогадали.

Отец поделился историей своей дочери на сайте Imgur. Малышке был поставлен этот страшный диагноз на 20-й неделе.

«Шанс выжить с этим заболеванием может составлять меньше 50% — все зависит от нескольких факторов. Один из наших врачей сказал нам с женой, что лучше просто позволить «этому ребенку уйти»

— говорит отец девочки

Но такая рекомендация не устраивала родителей.

Консультация по поводу тяжести состояния их дочери, натолкнула родителей на мысль, что нужно искать помощи в месте, где специалисты хорошо осведомлены об этой болезни и уже лечили детей с подобной проблемой. Таким образом, новоиспеченным родителям пришлось отправиться в длительное путешествие из Санкт-Петербурга в Детскую больницу в Джексонвилле.

«Уже через пять минут после встречи с доктором Кейсом и его командой мы знали, что рождение каждого ребенка является правильным выбором. Наша дочь появилась на свет на 39 неделе. Ее сразу же интубировали, всячески успокаивали, для поддержания артериального давления в пределах нормы ей давали дофамин, также ей установили периферийный и центральный катетеры, некоторое время она находилась на парентеральном питании»

На четвертый день жизни ей провели операцию по восстановлению диафрагмы. Когда малышке исполнилось 29 дней, благодарный отец написал в своем аккаунте:

«Я никогда не собираюсь отпускать ее».

«Во время общения с другими родителями, мы обнаружили, что их опыт был во многом похож на наш. Их также убеждали сделать аборт, и они также отчаянно искали альтернативный вариант решения проблемы»

— рассказывает отец

Многие неправильно понимают диагноз «врожденная диафрагмальная грыжа», полагая, что он является смертельным приговором, но это не так. Есть высокие шансы, что при должной медицинской помощи, ребенок с этим диагнозом сможет избавиться от своего недуга. Герой этой истории надеется, что поделившись своим опытом, он хоть немного повысит осведомленность окружающих об этом заболевании, которое пугает многих будущих родителей, и поможет им обрести надежду на то, что несмотря на диагноз, их ребенок может вырасти здоровым и счастливым.

Если у вас есть привычки, которые вредят вашему здоровью, то они есть и у ребенка, которого вы вынашиваете. В этой…

Безопасна ли беременность после 40 лет?

Причины боли внизу живота во время беременности. Что делать?

В каких случаях угроза выкидыша повышается? Когда можно будет снова забеременеть?

О том, как гены родителей влияют на цвет глаз, волос, телосложение и характер своего будущего малыша.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Название протокола: Диафрагмальная грыжа у детей.

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка [1,2].

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Q 79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ИФА – иммуноферментный анализ
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
КЩС – кислотно-щелочное основание
КАМЛ – кисто-аденаматозная мальформация легкого
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
НСГ – нейросонография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
CCC – сердечно-сосудистая система
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭхоКГ – эхокардиография
Іg М – иммуноглобулин М
½ – одна вторая часть
¼ – одна четвертая часть

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, врачи и фельдшеры бригады скорой медицинской помощи, хирурги.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств ссылку:
Уровень I – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного должным образом разработанного случайного контролируемого исследования или мета-анализа
Уровень II – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного хорошо разработанного клинического испытания без надлежащей рандомизации, от аналитического когортного или исследования типа случай-контроль (предпочтительно из одного центра) или от полученных драматических результатов в неконтролируемых исследованиях.
Уровень III – Доказательства, полученные от мнений авторитетных исследователей на основе клинического опыта.
Класс А – Рекомендации, которые были одобрены по согласованию по крайней мере 75% процентов мультисекторной группы экспертов.
Класс B – Рекомендации, которые были несколько спорны и не встречали согласие.
Класс C – Рекомендации, которые вызвали реальные разногласия среди членов группы.

Грыжи собственно диафрагмы
Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи):
· выпячивание ограниченной части купола
· выпячивание значительной части купола
· полное выпячивание одного купола (релаксация)
Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):
· щелевидный задний дефект
· значительный дефект
· отсутствие купола диафрагмы

Грыжи переднего отдела диафрагмы
· передние грыжи (истинные грыжи)
· френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
· ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи)
· эзофагеальные
· параэзофагеальные

По расположению:
· левосторонние (около 80%)
· правосторонние (около 20%) — передняя Морганьи
· двусторонние (менее 1%)

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез:
· кашель;
· одышка;
· тахикардия;
· рвота после приема пищи;
· частые пневмонии.

Физикальное обследование:
· асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения с отсутствием экскурсии;
· инспираторная одышка с участием вспомогательных дыхательных мышц;
· запавший «ладьевидный живот»;
· при перкусии отмечается тимпанит со смещением органов средостения имеющий не постоянный характер.
· при аускультации выслушиваются кишечные шумы в грудной клетке;
· на стороне поражения дыхание резко ослабленное или не прослушивается, на противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови
· общий анализ мочи
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, калий, натрий, хлор, кальций);
· обзорная рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· НСГ детей до 1 года для исключения патологии ЦНС;
· ЭхоКГ по показаниям.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию (стационарозамещающей помощи): согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· коагулограмма;
· определение газов крови;
· иммунограмма.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы;
· КТ/МРТ органов грудной клетки/органов брюшной полости позволяет убедительно поставить диагноз диафрагмальной грыжи, провести дифференциальный диагноз, а также правильно выбрать хирургический доступ;

Инструментальные исследования:
· обзорная рентгенография органов грудной клетки – наличие ячеистых полостей, смещение органов средостения в противоположную сторону обусловленных перемещенными в грудную полость органов брюшной полости;
· УЗИ органов грудной клетки – выявляется смещение органов брюшной полости (в частности печени, селезенки) в плевральную полость;
· ЭхоКГ – отмечается смещение сердца в противоположную от грыжи сторону с функциональными отклонениями показателей сердечной деятельности;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии;
· консультация кардиолога для исключения патологии ССС;
· консультация пульмонолога для исключения патологии дыхательной системы.

Дифференциальная диагностика [4,5]

Таблица – 1. Дифференциальная диагностика диафрагмальной грыжи

Ложная диафрагмаль-ная грыжа КАМЛ Опухоль средостения
(или нейробластома)
Легочная секвестрация Бронхогенная киста Врожденная лобарная эмфизема
При даче контрастно-го вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить местораспо-ложения петель кишечника В зоне пораже-ния тонко-стенные воздуш-ные кисты. Тень (анэхогенная) с четкими контурами с локализацией в переднем или заднем средостении Отсуст-вие анэхо-генного образования в структуре пораженного участка Изолированное анэхоген-ного образования в структуре легкого, не сопровождающей повышение эхогенности окружающей ткани. Перерастяжение легочной паренхимы без деструкции.

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

Цели лечения: низведение смещенных органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.

Тактика лечения:
Основным методом лечение является оперативное устранение диафрагмальной грыжи:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации [5,6];
· торакоскопическое/лапароскопическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией 7.

Хирургическое вмешательство:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации;
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Виды операции:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации.
Показания:
· истинные грыжи;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы;
· параэзофагельные грыжи и наличие признаков недостаточности кардии, рецидив диафрагмальной грыжи с выраженным спаечным процессом.
Виды операции:
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
Показания к торакоскопическому устранению диафрагмальной грыжи:
· истинные диафрагмальные грыжи;
· грыжа Богдалека и релаксация диафрагмы.
Показания к лапароскопическому устранению:
· ретростернальные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

В том числе противопоказания имеются абсолютные и относительные:
К абсолютным противопоказаниям относятся:
· тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической;
· врожденной патологией сердечно-сосудистой системы;
· нарушение свертывающей системы крови.
К относительным противопоказаниям относятся:
· вирусно-бактериальные инфекции (катаральные явления);
· белково-энергетическая недостаточность II – III степени;
· анемия;
· белково- энергетическая недостаточность 2-3 степени;
· заболевания дыхательных органов;
· неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежие явления экссудативного диатеза, инфекционные заболевания в остром периоде).

Немедикаментозное лечение:
Режим: I,II,III.
Стол: №1,15.

Медикаментозное лечение:
· цефалоспорины II поколения цефуроксим 30-100 мг/кг через каждые 12 часов в/м или в/в – с антибактериальной целью в течение 10 – 14 дней;
При непереносимости препаратов цефалоспоринового ряда назначаются аминогликозиды 2 поколения: амикацин из расчета 10 мг/кг х каждые 8-12 часов в/в, в/м;
· лоратадин по ½ таб х 1раз через рот – с десенсибилизирующей целью в течение 7-10 дней;
· метронидазол 7,5 мг/кг х 2раза в день, в/в течение 7 дней – с противоаэробной целью;
· амброксол 15 мг х 2- 3р или бромгексин от 3-х до 4-х лет по 4 мг х 3 раза в день, от 5-14 лет по 4 мг х 3 раза в сутки через рот через рот – для улучшения дренажной функции бронхов до 2- 4-х недель;
· этамзилат 2,0 мл х 3 р, в/в — с гемостатической целью в течение 3-7 дней;
· метоклопрамид 0,1 мг/кг х 2-3 раза в день в/м, в/в – с противорвотной целью;
· 10 % декстроза 10-15 мл/кг – с целью парентерального питания;
· инсулин человеческий генно-модифицированный 1 ЕД на 4-5 г раствор 10 % дестроза – с целью коррекции уровня глюкозы в крови;
· 0,9% натрия хлорид 10-15 мл/кг – с целью коррекции водно-солевого обмена;
· калия хлорид 7,5 % 100 мл – с целью профилактики гипокалиемии;
· кальция хлорид 10 % внутрь, внутривенно капельно (медленно), внутривенно струйно (очень медленно!). Внутрь детям — по 5-10 мл. В вену капельно вводят по 6 капель в минуту, разбавляя перед введением 5-10 мл 10% раствора в 100-200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы — с целью профилактики гипокальциемии;
· преднизолон 1-2 мг/кг, в/в, медленно – с целью профилактики интра- и послеоперационного шока, и коллапса;
· альбумин 10 % 10-15 мл/кг в/в, капельно – коррекция нарушения белкового обмена;
· СЗП из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно – с гемостатической целью;
· эритроцитарная масса – с заместительной целью назначается из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно.
При развитии осложнений лечения проводится соответственно клиническим протоколам развившихся осложнений.

Другие виды лечения:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.

Индикаторы эффективности лечения:

· восстановление целостности диафрагмы;
· отсутствие признаков гипоплазии, ателектаза и воспаления легких;
· отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную и перикардиальную полости;
· отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону.

Альбумин (Albumin)
Амброксол (Ambroxol)
Амикацин (Amikacin)
Декстроза (Dextrose)
Инсулин растворимый (человеческий генно-инженерный) (Insulin soluble (human biosynthetic))
Калия хлорид (Potassium chloride)
Кальция хлорид (Calcium chloride)
Лоратадин (Loratadine)
Метоклопрамид (Metoclopramide)
Метронидазол (Metronidazole)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Плазма свежезамороженная
Преднизолон (Prednisolone)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Эритроцитарная масса
Этамзилат (Etamsylate)
Читайте также:  Чем отличается диастаз от грыжи

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для плановой госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· выпячивание ограниченной части купола диафрагмы;
· грыжи переднего отдела диафрагмы;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеальные, параэзофагеальные).

Показания для экстренной госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· полное выпячивание одного купола диафрагмы со смещением органов средостения в противоположную сторону;
Ложные грыжи:
· щелевидный задний дефект диафрагмы;
· значительный дефект диафрагмы;
· отсутствие купола диафрагмы.
Грыжи переднего отдела диафрагмы:
· френоперикардиальные грыжи;
· ретроградные френоперикардиальные грыжи.

Профилактические мероприятия:
Первичной профилактики диафрагмальной грыжи не существует. Профилактика осложнений: ранняя диагностика, своевременная госпитализация и оперативное лечение снижают риск развития осложнений диафрагмальной грыжи 13.

Дальнейшее ведение:
· в послеоперационном периоде дети с диафрагмальной грыжей находятся в отделение интенсивной терапии и реанимации (2-3 суток), где проводится профилактика послеоперационной пневмонии, нарушение функции ССС, ЖКТ;
· постоянный контроль за сатурацией кислорода, КЩС, гемодинамики;
· парентеральное питание проводится до восстановления пассажа по ЖКТ;
· ежедневные перевязки послеоперационной раны;
· снятие швов на 7-10 сутки;
· всем детям, оперированным по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо диспансерное наблюдение. Диспансеризация и объем лечебных мероприятий осуществляется на основании ближайших и отдаленных результатов оперативного вмешательства через 1-2 года.

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. Список использованной литературы (необходимы ссылки валидные исследования на перечисленные источники в тексте протокола): 1) Исаков Ю. Ф, Дронов А. Ф.// В кн. Детская хирургия: Национальное руководство. – М., ГЭОТАР – Медиа, 2009. – С. 690 2) Ормантаев К.С., Дюйсембаев А.А.// Балалар хирургиясы. – Алматы – 2008. — С. 669. 3) Степанов Э.А., Кучеров Ю.И.// Пороки развития диафрагмы./ Руководство по педиатрии. Т.2: «Хирургические болезни детского возраста». – М.: «Династия». – 2006. – С.128-134. 4) Bukvić N, Versić AB, Bacić G, Gusić N, Nikolić H, Bukvić F.// Incarcerated diaphragmatic hernia—differential diagnoses./Coll Antropol. 2014 Dec;38(4):1203-5. Афуков И.В., Котлубаев Р.С. и др.// Детская хирургия: учебное пособие. Оренбург: ОрГМА, 2012. — С. 220. 5) Ашхамаф М.Х., Болоков М.С. //Диафрагмальные грыжи. /Методические рекомендации. Под редакцией профессора В.А. Авакимяна. – Краснодао: Изд-во КГМА, 2004. – С. 18. 6) Морозов Д.А., Горемыкин И.В., Городков С.Ю. и др.// Эндохирургическое лечение диафрагмальных грыж у детей./ Бюллетень медицинских Интернет-конференций. — 2011. Том 1. № 6. 7) Разумовский А. Ю., Митупов З. Б.// Эндохирургические операции в торакальной хирургии у детей. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2010. – С. 302. 8) Тарасов А. Ю., Саввина В. А., Охлопков М. Е., Николаев В. Н., Варфоломеев А. Р.//Эндоскопические операции при диафрагмальных грыжах у детей. / Детская хирургия. — №6. — 2012. – С. 21 – 23. 9) Дронов А. Ф, Поддубный И. В., Котлобовский В.И. Эндоскопическая хирургия у детей/ под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. – М.: ГЭОТАР-МЕД. – 2004. – С. 440. 10) Becmeur F., Reinberg O., Dimitriu C., Moog R., Philippe P.//Thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia in children./Semin Pediatr Surg. 2007 Nov;16(4):238-44. 11) Alqahtani A., Al-Salem A.H.//Laparoscopic-assisted versus open repair of Morgagni hernia in infants and children./Surg. Laparosc. Endosc. Percutan Tech. 2011 Feb;21(1):46-9. 12) Al-Iede M.M., Karpelowsky J., Fitzgerald D.A.// Recurrent diaphragmatic hernia: Modifiable and non-modifiable risk factors./Pediatr Pulmonol. 2015 Sep 7. 13) Sakoda A., Matsufuji H.// Current Management of Congenital Diaphragmatic Hernia. /Kyobu Geka. 2015 Jul; 68 (8):676-83. 14) 1Вавилов А.В.// Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и диспансеризация детей при врождённых диафрагмальных грыжах. // Автореф… канд. мед. наук. – Самара,2005. – С. 25.

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Карабеков Агабек Карабекович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия», заведующий кафедрой детской хирургии.
2) Дженалаев Булат Канапьянович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «ЗападноКазахстанский государственный медицинский университет им. Марата Оспанова», руководитель кафедры детской хирургии.
3) Ботабаева Айгуль Сапарбековна – кандидат медицинских наук, исполняющая обязанностями доцента кафедры детской хирургии АО «Медицинский Университет Астана».
4) Калиева Шолпан Сабатаевна — кандидат медицинских наук, доцент РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент: Марденов Аманжол Бакиевич – доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии РГП на ПХВ «Карагандинский государственныйо медицинский университет»

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

источник

Врожденные диафрагмальные грыжи являются своеобразным пороком развития грудобрюшной преграды, при котором органы брюшной полости ‘могут перемещаться в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка. В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, . количества и величины смещенных органов развивается нарушение функции дыхания, пищеварения и сердечно-сосудистой деятельности. Все это может быть компенсировано и длительно не выявляться. Декомпенсация чаще наступает вскоре после рождения или в более старшем возрасте и сопровождается тяжелыми осложнениями.

В зависимости от локализации грыжевых ворот врожденные диафрагмальные грыжи делят на 3 основные группы:

1) грыжи собственно диафрагмальные (ложные и истинные);

2)( грыжи пищеводного отверстия (как правило, истинные);

3) грыжи переднего отдела диафрагмы — парастернальные (истинные) в области грудинореберного треугольника (щель Лоррея) и фре-нико-перикардиальные, возникающие при наличии дефектов диафрагмы и перикарда (ложные). Аплазию (отсутствие) купола диафрагмы можно расценивать как обширную ложную грыжу собственно диафрагмы, а релаксацию относят к истинным грыжам с выпячиванием всего купола.

Так называемая истинная диафрагмальная грыжа возникает в результате недоразвития мышечного и сухожильного слоя диафрагмы, которая, истончаясь, выпячивается в грудную полость, образуя грыжевой мешок. Недоразвитие всех слоев диафрагмы сопровождается образованием различных по форме и величине сквозных дефектов. В таких случаях брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость и образуется ложная диафрагмальная грыжа, не имеющая грыжевого мешка.

За последние 30 лет мы наблюдали 306 детей с различными видами врожденных диафрагмальных грыж, среди которых 142 поступили в клинику по неотложной помощи в связи с осложнениями.

Клиническая картина, лечение и прогноз при осложненных врожденных диафрагмальных грыжах в значительной степени зависят от вида

порока и возраста ребенка. Публикуемые данные о высокой летальности при диафрагмальных грыжах прежде всего относятся к детям первых месяцев жизни. Летальность в указанной группе больных зависит от различных осложнений, которые возникают преимущественно в связи с ложными грыжами (особенно собственно диафрагмы), реже — с грыжами пищеводного отверстия и релаксацией.

Среди врожденных пороков диафрагмы наиболее часто, по нашим данным, встречаются ложные грыжи собственно диафрагмы, несколько реже— истинные. Клиническое течение, прогноз и техника оперативных вмешательств в этих группах врожденных диафрагмальных грыж довольно существенно отличаются друг от друга, хотя иногда, при возникновении сходных осложнений, симптоматика и хирургическая тактика бывают одинаковы.

Врожденные дефекты диафрагмы, через которые перемещаются органы брюшной полости в грудную, обычно бывают трех видов: щелевидный дефект в области пояснично-реберного отдела (щель Богдалека, рис. 21, а), значительный дефект купола диафрагмы (рис. 21,6) и аплазия— отсутствие одного из куполов диафрагмы (рис. 21, в). Осложнения мы наблюдали у 64 детей с щелевидным дефектом, у 28 — со значительным дефектом и у 2 — с аплазией купола. У всех больных нарушения развития диафрагмы были слева.

Клиническая картина. При наличии щелевидного дефекта в области пояснично-реберного отделз (щели Богдалека) возникает острое течение ложной грыжи собственно диафрагмы обычно в первые часы или дни после рождения ребенка. В большинстве случаев грыжа проявляется симптомами нарастающей асфиксии и сердечно-сосудистой недостаточности, которые развиваются вследствие метеоризма перемещенных в грудную полость кишечных петель и желудка. В таких случаях происходит сдавление легких и смещение органов средостения — состояние, названное С. Я. Долецким «асфиксическое ущемление». У старших детей возможно истинное ущемление смещенных через дефект диафрагмы органов брюшной полости. Клиническое проявление этих осложнений ложных грыж собственно диафрагмы имеет свои особенности.

«Асфиксическое ущемление» только условно можно назвать осложнением врожденной диафрагмальной грыжи. Это, скорее, обычное клиническое проявление ложной грыжи собственно диафрагмы, если смещение полых органов в плевральную полость произошло до рождения ребенка. В первые часы жизни кишечные петли и желудок заполняются

газом, резко увеличивается их объем и усиливается сдавление органов грудной полости. При узком щелевидном дефекте полые органы лишены возможности самостоятельно переместиться обратно в брюшную полость.

Самым постоянным признаком «асфиксического ущемления» бывает прогрессивно нарастающий цианоз. Ребенок становится вялым, крик слабый, периодически возникает рвота. Дыхание затрудненное, поверхностное и сравнительно редкое (20—30 в минуту). Заметно участие вспомогательных дыхательных мышц, западают грудина и ложные ребра. При вдохе воронкообразно втягивается надчревная область (больше слева). Живот малых размеров, несколько асимметричен за счет выступающей печени. Во время крика или при попытках кормления ребенка цианоз заметно усиливается. Явления асфиксии несколько уменьшаются при переводе ребенка в вертикальное положение с некоторым наклоном в сторону грыжи. Следует помнить о том, что ИВЛ при подозрении на осложнение диафраг-мальной грыжи не показана, так как она резко ухудшает состояние ребенка: усиливается присасывание брюшных органов в грудную полость, а отсюда увеличивается смещение органов средостения и сдавление легких. Физикальные данные значительно помогают в постановке диагноза. На стороне грыжи (обычно слева) дыхание резко ослаблено или не прослушивается. У более старших детей улавливаются слабые шумы кишечной перистальтики. На противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени. Тоны сердца выслушиваются отчетливо, как правило, отмечается декстрокардия. Очень важным является симптом «передвижения сердца»: при рождении ребенка тоны сердца прослушиваются в обычном месте, но сравнительно быстро (через 1—2 ч) смещаются вправо за срединную или даже сосковую линию.

Отсутствие купола диафрагмы (аплазия) встречается крайне редко, и дети с этим тяжелым пороком рождаются мертвыми или живут не более 1 ч. Клиническая картина мало.чем отличается от приведенной выше при остро протекающей ложной грыже диафрагмы. Однако нарушение функции органов дыхания и кровообращения нарастает настолько быстро, что крайне трудно поставить правильный диагноз, транспортировать в хирургическое отделение и произвести операцию за короткий промежуток времени.

Рентгенологическое исследование имеет решающее значение для уточнения диагноза. Основными симптомами диафрагмальной грыжи будут резкое смещение границ сердца (чаще вправо) и появление в легочном поле ячеистых полостей неравномерной величины соответственно наполнению газом перемещенных петель кишечника. При обследовании ребенка в первые часы после рождения полости будут сравнительно мелкими, постепенно их количество увеличивается, и они становятся крупнее (рис. 22). Иногда при смещении в грудную полость желудка видна большая воздушная полость, имеющая грушевидную форму. В брюшной полости петли кишечника мало заполнены газом.

Исследование с контрастированием, которое мы проводим с йодоли-полом, показано только при сомнении в диагнозе. Для этого новорожденному через зонд вводят в желудок 5—7 мл йодированного масла (йодолипол), которое, растекаясь, хорошо контурирует стенку желудка. Повторное исследование через 2—3 ч может показать прохождение контрастирующего вещества по тонкой кишке и выявить ее смещение в грудную полость. В ряде случаев при рентгенологическом исследовании удается диагностировать такие сопутствующие пороки развития, как врожденная непроходимость кишечника. При этом видно резкое вздутие отдельных, перемешенных в грудную полость кишечных петель, с горизонтальными уровнями жидкости или метеоризмом приводящей кишки.

Ущемление ложных диафрагмальных грыж. В связи с наличием «жестких» грыжевых ворот при ложных грыжах диафрагмы ущемление перемещенных органов брюшной полости возможно чаще, чем при других грыжах диафрагмы. Ущемление полых органов характеризуется внезапным началом. На первый план выступают явления острой непроходимости желудочно-кишечного тракта в сочетании с дыхательной недостаточностью. Ранним признаком, позволяющим заподозрить ущемление, являются приступы схваткообразных болей. Грудные дети внезапно начинают беспокоиться, метаться в кровати, хвататься руками за живот. Более старшие указывают на возникающие боли в области груди или верхних отделах живота. Длительность и интенсивность приступов могут быть различными, обычно схватки повторяются каждые 10—15 мин. В промежутках больные ведут себя относительно спокойно. Общее состояние прогрессивно ухудшается. Рвота всегда сопровождает ущемление, возникает во время приступа болей, часто бывает многократной. Задержка стула и газов наблюдается во всех случаях. Только в начале заболевания иногда бывает скудный стул (при ущемлении верхних отделов кишечника).

Грудная клетка на стороне ущемления несколько отстает в движении при дыхании, появляются одышка, цианоз, учащение пульса. Живот слегка втянут, нерезко болезненный при пальпации в надчревной области. Перкуторно и аускультативно определяется смещение органов средостения в противоположную грыже сторону, ослабление или отсутствие дыхания на больной стороне. В начале заболевания в грудной полости часто прослушиваются звонкие шумы перистальтики.

Менее характерная клиническая картина бывает при ущемлении селезенки, что мы наблюдали у одного ребенка в возрасте 2 мес. Ведущими симптомами у него были приступы возбуждения и судорог, повторяющиеся каждые 15—20 мин и сопровождающиеся легким цианозом, несколько раз была рвота. Рентгенологическое исследование не помогло установить диагноз. Только пробная лапаротомия позволила распознать характер заболевания. Селезенка была низведена в брюшную полость, дефект диафрагмы зашит. Ребенок выздоровел.

Ущемление развивается чаще у детей с подострым течением грыжи. В связи с этим у больного могут быть хроническая легочная недостаточность, пневмония. При обследовании врач должен особое внимание уделить состоянию легких.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить симптомы, типичные для диафрагмальной грыжи: смещение средостения; наличие ячеистых полостей, обусловленных перемещенными в грудную полость кишечными петлями. Характерным для непроходимости, вызванной ущемлением, является наличие нескольких крупных или множественных горизонтальных уровней.

Дифференциальную диагностику ложной диафрагмальной грыжи у новорожденного следует проводить с некоторыми врожденными пороками сердца и родовой травмой головного мозга, при которых цианоз и общая слабость ребенка дают повод заподозрить «асфиксическое ущемление». Однако отсутствие характерных изменений органов дыхания и данные рентгенологического исследования помогают установить правильный диагноз.

Приступы цианоза также наблюдаются у новорожденного с острой лобарной эмфиземой или кистой легкого. Клинические симптомы в таких случаях мало помогают дифференциальной диагностике. Рентгенологическое исследование при этих заболеваниях, так же как и при диафрагмальной грыже, показывает резкое смещение границ сердца, но при острой эмфиземе нет характерной ячеистой структуры легочного поля на стороне поражения, соответствующей газовым пузырям кишечных петель. Киста легкого проявляется отдельными крупными полостями, но, в отличие от грыжи, имеются видимый замкнутый контур диафрагмы, нормальный газовый пузырь желудка и обычное количество кишечных петель в брюшной полости. Исследование пищеварительного тракта с контрастированием помогает поставить окончательный диагноз.

Дифференцирование ущемлений ложных диафрагмальных грыж приходится проводить с плевритом, который при стафилококковой пневмонии начинается остро, имеет изменчивую рентгенологическую картину и у старших детей бывает многокамерным. Для уточнения диагноза доста-

точно провести рентгенологическое исследование с контрастированием. Понятно, что диагностическая пункция при подозрении на ущемленную грыжу категорически противопоказана.

Лечение. Врожденная ложная диафрагмальная грыжа собственно диафрагмы с острым течением у новорожденных («асфиксическое ущемление») и явления ущемления у грудных детей и в более старшем возрасте служат абсолютным показанием к немедленной операции. Недооценка значения экстренного хирургического вмешательства влечет за собой гибель больного при явлениях асфиксии (у новорожденных) или острой непроходимости желудочно-кишечного тракта.

Предоперационная подготовка при неотложных операциях кратко-временна. Новорожденного помещают в кислородную палатку (кувез), согревают. В ряде случаев, если имеется выраженная гипоксия и явления асфиксии нарастают, сразу интубируют трахею и начинают проводить управляемое дыхание (в это время хирург готовится к операции).

Техника операции. Производят левостороннюю парамедиан-ную лапаротомию. Тщательно обследуют верхние отделы брюшной полости, выявляя особенности расположения органов, которые затем осторожно низводят из грудной полости. Это становится возможным после наложения пневмоторакса путем вдувания воздуха через толстый металлический катетер, проведенный в грудную полость по краю дефекта в диафрагме (под контролем пальца) рядом с петлями кишечника (рис. 23). Низведение начинают с подтягивания тонкой кишки, затем толстой и в последнюю очередь из грудной полости выводят паренхиматозные органы. Перемещение селезенки бывает несколько затруднено и в ряде случаев требует расширения дефекта путем растягивания краев диафрагмы пальцами или тупыми крючками. Сравнительно часто отмечается высокое расположение левой почки. Она должна быть опушена ниже диафрагмы, что удается после введения в околопочечное пространство 0,25% раствора новокаина. Оставленная в грудной полости почка создает условия для рецидива диафрагмальной грыжи.

После низведения брюшных органов зашивают дефект диафрагмы. Эту часть операции выполняют различными способами, в зависимости от величины и расположения отверстия. Наиболее часто встречающийся задний щелевидный дефект ликвидируют путем сшивания его краев двумя рядами отдельных шелковых швов. В тех случаях, когда пристеночного мышечного валика нет, мы накладываем 1—2 укрепляющих «погружных» шв»а вокруг ребер. Для этого край диафрагмы прошивают П-образно прочной шелковой нитью (№ 4), один конец которой выводят длинной иглой в восьмом межреберье изнутри наружу с выколом через кожу. Обратный вкол производят в то же отверстие, проводят иглу вокруг ребра и выкалывают в полость плевры (рис. 24, а). При завязывании узла край диафрагмы подтягивают к грудной стенке, а снаружи шов погружают под кожу <рис. 24, б). Овальные или треугольные дефекты удается ликвидировать путем сближения краев диафрагмы (без освежения) отдельными матрацными или узловыми швами.

Для ликвидации пневмоторакса воздух из полости плевры отсасывают шприцем путем плевральной пункции с одновременным расправлением легких аппаратом для эндотрахеального наркоза. Не следует стремиться к одномоментному полному раздуванию легкого, так как постепенное, самостоятельное его расправление будет более физиологичным. Рану брюшной полости зашивают наглухо.

У новорожденных и детей первых месяцев жизни в ряде случаев возникают трудности при зашивании стенки брюшной полости, размеры которой оказываются недостаточными, и она не вмещает низведенные органы. У таких детей следует прибегать к двухэтапному зашиванию брюшной полости, что снижает напряжение швов диафрагмы и уменьшает внутрибрюшное давление.

Iэтап. Перед зашиванием брюшной полости кожу по краям раны отсепаровывают вместе с клетчаткой. Низведенные органы, которые нельзя удержать в брюшной полости без насилия, покрывают отсепарованной кожей и зашивают над ними отдельными шелковыми швами.

II этап. Окончательное вправление органов в брюшную полость и зашивание апоневроза производят через 5—6 дней, когда состояние больного улучшилось и ликвидирован обычный послеоперационный парез кишечника.

источник