Рожать или нет диафрагмальная грыжа

Родители, которым говорили, что нужно позволить ребенку умереть, делятся историей о своем чудесном растущем младенце

Трогательная история родителей и малыша, которому поставили диагноз врожденная диафрагмальная грыжа.

Сегодня все больше родителей осведомлены о заболевании, которое называется ВДГ (врожденная диафрагмальная грыжа). Несмотря на всю серьезность данного заболевания, стоит знать, что оно не является смертным приговором вашему ребенку.

Врожденная диафрагмальная грыжа

При врожденной диафрагмальной грыже органы брюшной полости (чаще всего желудок и кишечник) перемещаются через щель в диафрагме вверх, начиная давить на сердце и легкие. Такая аномалия может начать развиваться на 4-й неделе беременности, когда формируется перегородка между местом расположения сердца и легких и туловищем. Выявить развитие этого заболевания можно во второй половине беременности, когда на УЗИ будет отчетливо видно, что кишечник давит на легкие плода. Для того, чтобы поставить точный диагноз дополнительно проводят рентген органов брюшной полости. Если у ребенка действительно есть это заболевание — на рентгене будет видно перемещение кишечных петель.

Диафрагмальная грыжа нередко сопутствует таким хромосомным заболеваниям, как:

синдром Дауна;
синдром Эдвадса;
синдром Патау.

Выраженность симптомов диафрагмальной грыжи зависит от того, насколько сильное давление внутренние органы.

Родители, ребенку которых был поставлен диагноз «врожденная диафрагмальная грыжа» еще в утробе, не пожелали слушать советов по поводу того, что нужно дать этому ребенку умереть, решив бороться за его жизнь до конца. И не прогадали.

Отец поделился историей своей дочери на сайте Imgur. Малышке был поставлен этот страшный диагноз на 20-й неделе.

«Шанс выжить с этим заболеванием может составлять меньше 50% — все зависит от нескольких факторов. Один из наших врачей сказал нам с женой, что лучше просто позволить «этому ребенку уйти»

— говорит отец девочки

Но такая рекомендация не устраивала родителей.

Консультация по поводу тяжести состояния их дочери, натолкнула родителей на мысль, что нужно искать помощи в месте, где специалисты хорошо осведомлены об этой болезни и уже лечили детей с подобной проблемой. Таким образом, новоиспеченным родителям пришлось отправиться в длительное путешествие из Санкт-Петербурга в Детскую больницу в Джексонвилле.

«Уже через пять минут после встречи с доктором Кейсом и его командой мы знали, что рождение каждого ребенка является правильным выбором. Наша дочь появилась на свет на 39 неделе. Ее сразу же интубировали, всячески успокаивали, для поддержания артериального давления в пределах нормы ей давали дофамин, также ей установили периферийный и центральный катетеры, некоторое время она находилась на парентеральном питании»

На четвертый день жизни ей провели операцию по восстановлению диафрагмы. Когда малышке исполнилось 29 дней, благодарный отец написал в своем аккаунте:

«Я никогда не собираюсь отпускать ее».

«Во время общения с другими родителями, мы обнаружили, что их опыт был во многом похож на наш. Их также убеждали сделать аборт, и они также отчаянно искали альтернативный вариант решения проблемы»

— рассказывает отец

Многие неправильно понимают диагноз «врожденная диафрагмальная грыжа», полагая, что он является смертельным приговором, но это не так. Есть высокие шансы, что при должной медицинской помощи, ребенок с этим диагнозом сможет избавиться от своего недуга. Герой этой истории надеется, что поделившись своим опытом, он хоть немного повысит осведомленность окружающих об этом заболевании, которое пугает многих будущих родителей, и поможет им обрести надежду на то, что несмотря на диагноз, их ребенок может вырасти здоровым и счастливым.

Если у вас есть привычки, которые вредят вашему здоровью, то они есть и у ребенка, которого вы вынашиваете. В этой…

Безопасна ли беременность после 40 лет?

Причины боли внизу живота во время беременности. Что делать?

В каких случаях угроза выкидыша повышается? Когда можно будет снова забеременеть?

О том, как гены родителей влияют на цвет глаз, волос, телосложение и характер своего будущего малыша.

источник

Врожденные диафрагмальные грыжи у детей — это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме. Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни. Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Уже после рождения у малыша можно наблюдать специфические проявления патологии в виде цианоза, пенистых выделений изо рта, слабого плача и тяжелого дыхания.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии. У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком. Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Так почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД) грыжа у новорожденного:

тяжелая беременность с токсикозом;
обострение системных патологий у беременной;
частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
респираторные заболевания;
прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
употребление алкоголя, курение;
сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у новорожденных возникает уже после рождения в первые несколько месяцев жизни.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Ребенок сразу после рождения внешне может казаться абсолютно здоровым.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

Косвенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

рвота — появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
кашель — возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
асимметрия грудной полости — это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
поверхностное частое дыхание — тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

Общие симптомы ГПОД с момента рождения:

малый вес и медленный его набор;
отсутствие аппетита;
бледность или синюшность кожи;
воспаление легких;
кровь в кале и рвотных массах;
патологии сердца и дыхательной системы.

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Для подтверждения формы болезни ребенку проводится УЗИ, берется анализ крови, дополнительно назначаются КТ, эндоскопическое исследование, эзофагогастроскопия.

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости. Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока. Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Дифференциальная диагностика после рождения малыша проводится с атрезией и стенозом пищевода, кровоизлиянием в головной мозг, новообразованиями печени и нарушением вентиляции альвеол.

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии — коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

Такая операция проводится при тяжелом течении патологии и только в специализированных центрах. Прогноз заболевания зависит от многих факторов, и вероятность излечения равна 50%.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция. Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа. На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

После операции высока вероятность возникновения осложнений:

Общие — лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
Со стороныЖКТ — кишечная непроходимость.
Со стороны дыхательной системы — плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Нежелательные последствия операции возникают в 15-25% случаев.

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода — это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы:

минимизациястрессовыхситуаций, а способствуют этому занятия йогой, медитация, дыхательная гимнастика, посещение психолога;
сбалансированное и полноценное питание, и лучшим вариантом будет диета по специально созданной программе, зависимо от индивидуальных потребностей организма;
умеренная физическая активность, регулярные пешие прогулки, здоровый ночной сон;
полный отказ от вредных привычек, а именно наркотических веществ, табака, алкогольных и энергетических напитков.

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

источник

Несмотря на отсутствие достоверных дородовых критериев оценки постнатального прогноза при диафрагмальной грыже, каждая семья, решившая пролонгировать беременность, нуждается в подробной пренатальной консультации. Цель такой консультации -знакомство будущих родителей с возможностями хирургического лечения в конкретном регионе, исходами операций, осложнениями и перспективами. Современные достижения хирургии несомненны.

В среднем детские хирурги сообщают о 50% выживаемости детей после операции по поводу диафрагмальной грыжи, что отличается от приведенных выше показателей. Разница объясняется тем, что педиатры апеллируют к цифрам, полученным при анализе исходов операций у детей, доставленных в хирургический стационар, т.е. не учитывают случаи перинатальных потерь. Именно поэтому прогноз врача пренатальной диагностики может резко отличаться от прогноза хирурга.

По данным нашего центра, при анализе общей структуры перинатальных исходов при диафрагмальной грыже у плода выяснилось, что операцией закончилось только 60% наблюдений, поскольку 40% плодов погибли в перинатальном периоде, т.е. до операции. Кроме того, лишьтретьэтихдетей благополучно перенесли операцию и в настоящее время развиваются нормально; остальные, к сожалению, погибли от послеоперационных осложнений, основным из которых была легочная недостаточность.

Улучшение послеоперационных исходов при ДГ многие авторы связывают с квалифицированным пренатальным наблюдением, а также с внедрением определенного алгоритма ведения и обследования таких пациенток. По данным P. Betremieux и соавт., в случае пренатальной диагностики ДГ показано тщательное ультразвуковое исследование для исключения сочетанных аномалий у плода (прицельная эхокардиография, поскольку пороки сердца часто сопровождают ДГ) и кариотипирование. В III триместре беременности необходима терапия, направленная на созревание легких плода (кортикостероиды: бетаметазон по 12 мг внутримышечно дважды), обязательное плановое кесарево сечение, немедленная интубация новорожденных, введение сурфактанта, вентиляция нажестких параметрах, адекватная анестезия. Сравнение исходов беременностей в группе пациенток с пренатально диагностированной ДГ, которым была оказана своевременная и адекватная помощь с группой, где помощь отсутствовала, продемонстрировало значительные отличия в показателях. Смертность детей в первой группе составилатолько 8%, тогда как во второй — 89%.

В последние годы активно разрабатываются методы пренатальной коррекции диафрагмальной грыжи. Первые попытки дородового оперативного лечения ДГ были предприняты М. Harrison и соавт. в 1990 г., при этом первые 11 операций закончились неудачами. В настоящее время уже накоплен определенный положительный опыт оперативного лечения плодов с ДГ, основанный на пренатальной окклюзии трахеи. Эксперименты на животных показали, что искусственное создание непроходимости трахеи приводит к накоплению легочного секрета, увеличению легких в объеме и, соответственно, вытеснению органов брюшной полости из грудной клетки. В последние годы исследования J. Deprest и соавт. [5] продемонстрировали возможность проведения аналогичных операций у человека.

Пренатальную операцию авторы предлагали в наиболее тяжелых случаях диафрагмальной грыжи у плода, когда легочный индекс был менее 1,0 при сроке 26-28 нед, и печень была смещена в грудную полость. Операцию проводили под общей или спинальной анестезией после предварительного токолиза, на фоне применения антибиотиков (цефазолин) с профилактической целью. Плод фиксировался руками к передней брюшной стенке, затем под ультразвуковым контролем внутримышечно ему вводились панкурониум (0,2 мг на 1 кг веса плода), атропин (20 микрограмм на 1 кг веса) и фентанил (15 микрограмм на 1 кг веса) для достижения неподвижности, обезболивания и предотвращения брадикардии. Под контролем эндоскопа осуществлялась интубация, и трахея плода перекрывалась баллоном, аналогичным тому, который применяется для окклюзии сосудов. Интересно, что время интубации в среднем составляло 20 минут и варьировало от 5 до 54 минут. В течение первых суток после операции пациенткам назначался постельный режим, низкомолекулярный гепарин, цефазолин, нифедипин.

Эхографический контроль за состоянием плода осуществлялся каждую неделю. При развитии преждевременной родовой деятельности назначались кортикостероиды. В основном родоразрешение проводилось путем операции кесарева сечения. Баллон удаляли сразу после извлечения ребенка или накануне родоразрешения путем повторной эндоскопии.

В настоящее время эта группа врачей провела более 20 операций. Осложнений со стороны матери (кровотечения, отслойка плаценты и др.) не было. Никто из пациенток не нуждался в повторном токолизе. Самым частым осложнением (52,4% случаев) было подтекание вод в течение 2 и более недель.

Динамический ультразвуковой контроль продемонстрировал увеличение легких в объеме в течение первых 48 часов после операции и полное вытеснение грыжи в брюшную полость в течение 2 нед.

Средний срок родоразрешения после пренатальной операции по поводу ДГ составил 34 нед. В первой серии исследования выживаемость была невысокой -30%. С увеличением опыта и улучшением методических подходов этот показатель увеличился до 63,6%. Группа контроля была представлена 17 клиническими наблюдениями. В этой группе плоды с ДГ полностью соответствовали критериям отбора на операцию, но вмешательство до родов по разным причинам не было проведено. Выживаемость составила только 8,3%.

Анализ исходов беременностей (37 наблюдений) среди пациенток, не соответствовавших критериям отбора на операцию (отсутствие смещения печени в грудную полость, легочный индекс более 1), показал, что в 8% беременность была прервана по медицинским показаниям, в 3% наступила антенатальная гибель, 33 ребенка родились живыми, из них 22 (66%) выжили после операции. В общей серии исследований J. Deprest и соавт. [5], состоящей из 54 случаев консервативного ведения ДГ в пренатальном периоде, выживаемость после родов составила 49%.

Таким образом, клинический опыт, накопленный к настоящему времени, показал, что ДГ является сложной врожденной патологией с неоднозначным перинатальным прогнозом. Несмотря на теоретическую возможность пре- и постнатального оперативного лечения, выживаемостьдетей сэтим пороком развития невысока и в первую очередь зависит от степени состоятельности легочной ткани. Не всегда успешное оперативное лечение ДГ является залогом благоприятного развития ребенка и отсутствием сопутствующих осложнений со стороны дыхательной системы. Несостоятельность пренатальных прогностических критериев не позволяет достоверно предсказывать результаты перинатального лечения и исходы беременностей. Пренатальное консультирование семей с врожденной ДГ у плода является очень сложным и ответственным процессом. Родителям необходимо предоставить объективную информацию о всех многочисленных перинатальных осложнениях, чтобы они имели возможность вовремя принять осознанное решение о дальнейшей тактике ведения беременности.

источник

судя по всему вы беременны:)
если вам поставили по узи, то я бы сделала узи в другом месте еще, контрольное, и в любом случае не паниковать:)

Да у меня 24 недельки, а УЗИ я сделала в МГЦ у Воронина еще раз, он подтвердил. А паниковать смысла уже нет, нам только остается ждать и наблюдаться. Все зависит от того каким родится ребеночек.

Ребенок моей подруги родился с диафрагмальной грыжей. Увидели примерно на 32-й неделе. В срок сделали плановое кесарево и сразу увезли в больницу на Авангардную и прооперировали. Хирург-Караваева. Подруга еще до родов к ней ездила на консультацию и в больнице все было готово. Сейчас все хорошо, мальчику уже 4 года:). Так что не переживайте сильно, и , наверное, есть смысл съездить к Караваевой. Может не сейчас, а ближе к концу срока.

Спасибо огромное, мы уже съездили к Караваевой. А где Ваша подруга рожала? В 10? Если да то у какого врача? А долго лежал ребенок в больнице? А подруги Вашей нет на форуме?

а какая срочность делать операцию после рождения?мне сделали в 11,5 лет.

Наверное разные случаи есть. Я точно не знаю, но в их случае была опасность того, что легкие не смогут раскрыться, потому что все органы, которые должны быть в брюшной полости, были в грудной клетке. Как-то так. Но я не спец совсем в этом, могла и неправильно понять.

Нет, рожала она в другом роддоме, где беременность вела, хотя ей предлагали 10-ку, чтобы везти ближе было. В больнице месяц лежали после операции. Я поговорю с подругой, может созвонитесь с ней, поговорите.

Спросите пожалуйста! Наверное разные случаи есть. Я точно не знаю, но в их случае была опасность того, что легкие не смогут раскрыться, потому что все органы, которые должны быть в брюшной полости, были в грудной клетке. Как-то так. Но я не спец совсем в этом, могла и неправильно понять.

Да там опасность именно в этом. Что ребенок не сможет сам дышать. Во время беременности, главное чтобы сердце справлялось, а после родов главное чтобы легкие заработали.

Спрошу обязательно, только ближе к выходным, хорошо?

Конечно, как удобно будет, еще раз огромное спасибо. ksjukalinka Вам спасибо за поддержку, а вы так про Караваеву отзываетесь. приходилось с ней сталкиваться. И Вы не знаете она одна делает операции такие? Или еще какие хирурги? Насчет путаницы и кто что пишет, я сама виновата, очень коряво написала первый пост свой)))

Так а оперирует только она в ДГБ? или есть вероятность что мы к другим хирургам попадет, хочется к ней, тогда надо будет обязательно заранее договариваться, время оговаривать, она же не 24 часа в сутки в больнице. И лежать после операции месяц надо, а я все это время там тоже буду? Или какая система? Расскажите пожалуйста

У моей дочки былая ложная диафраграмальная грыжа.
Оперировала Караваева. Уже несколько лет поддерживаем с ней очень теплые отношения.
По грыжам только она. Сколько лежать, зависит от ситуации, можно лежать и полгода, можно и 2 недели. У нас была ложная грыжа, все зависело от того насколько прижато легкое и сердце. Когда ребенок делает первый самостоятельный вдох, легкие открываются, но если легкое не развивалось внутриутробно, оно может разорваться, и тогда все закончится очень плохо.
У нас был очень тяжелый послеоперационный период, много осложнений, вытаскивали с того света, несколько недель на ИВЛ, т.к. с легким беда была. Отсюда очень-очень много проблем.
Не все так просто.
Шансов выжить при ложной ДГ- 50 на 50. Это только выжить.
Готова пообщаться с автором в личке, т.к. не хочу все писать тут. Уже почти 4 года прошло ,а все, как вчера, помню.

Ловлю помидоры, что пугаю автора. Но это очень редкий порок развития, очень редкий, откуда он берется, никто не знает, это не генетика. Консультироваться по поводу него имеет смысл только у Караваевой и у гл. хирурга 1 ДГБ- Немиловой Татьяны Константиновны. Больше никто толком ничего не скажет. В ОТТО, где я лежала на сохранении, когда у нас обнаружили этот порок, меня сразу же отправили на искусственные роды (в 30 недель). Каким-то чудом я прямо там у них не родила сама от стресса. И также каким-то чудом нас свели с Немиловой и Караваевой.
Я тогда очень многого не знала. Про то, что, чем дольше новорожденный находится на ИВЛ, тем меньше у него шансов на полноценную жизнь, узнала только в реанимации от лечащего врача.

Но сейчас нам уже почти 4 года, и мы до сих пор на ГВ.

Можете поспрашивать тех мамочек, они поделятся инфой и советами, впечатления других мам :010::010::010: очень сильно ФИЛЬТРУЙТЕ, Вам нужно сохранять спокойствие и уверенность :ded: Еще посмотрите в разделе «Особые детки»- может кто с подобным диагнозом есть, тогда не сомневайтесь, оперированы там же и теми же людьми — поспрашивайте там 😉

Я из «Особых» с этой проблемой. Больше практически никто не отзывается.
Фильтровать, конечно, надо. Но я сейчас реально по этой проблеме знаю много, т.к. часто общаюсь теперь с Караваевой. Она мне много и случаев разных рассказывала, и про статистику, и причины смерти, и про ее личные эмоции.

Кстати, немного позитива- у Светланы Александровны День рождения 20 ноября, ей очень-очень приятно, когда ей звонят «бывшие» пациенты и поздравляют.

источник

Врождённая диафрагмальная грыжа – это заболевание, при котором происходит перемещение органов брюшной полости (чаще желудка и кишечника) через щель в диафрагме вверх и сдавление ими лёгких и сердца.

Информация Встречается диафрагмальная грыжа довольно часто: 1 случай на 2000 – 4000 новорождённых. Изолированная диафрагмальная грыжа, по данным большинства исследований, чаще наблюдается у мальчиков (соотношение мужского и женского пола примерно 1.5:1).

В 50% случаев имеются сопутствующие пороки развития желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, центральной нервной системы. Диафрагмальная грыжа также может быть одним из компонентов наследственных хромосомных заболеваний, таких как:

Порок начинает формироваться на 4й неделе беременности, когда образуется закладка перегородки между перекардиальной полостью (место расположения сердца и лёгких зародыша) и его туловищем. Спровоцировать его развитие могут следующие факторы:

Употребление алкоголя во время беременности (он проникает через кровь матери к клеткам зародыша и повреждает его клетки);
Наркотические вещества очень быстро проникают внутрь клетки и повреждают её генетический аппарат;
Курение;
Воздействие ионизирующей радиации;
Приём лекарственных препаратов, оказывающих тератогенное действие на плод (цитостатики, некоторые антибиотики);
Вредные условия труда (работа с химическими веществами);
Неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.

При недоразвитии мышц в отдельных участках диафрагмы возникают истинные грыжи, то есть органы брюшной полости покрыты тонкой серозной оболочкой – грыжевым мешком. При полном отсутствии мышечного слоя диафрагмы и неограниченном перемещении внутренних органов говорят о релаксации диафрагмы.

Если отверстие в диафрагме сквозное, то тогда говорят о ложных грыжах – проникающие через эту щель органы не покрыты ничем. Они обычно оказывают наибольшее сдавление лёгких и сердца, так как перемещение кишечника и желудка ничем не ограничено.

По месту расположения грыжевого отверстия различают:

Диафрагмально-плевральные грыжи встречаются чаще других и располагаются преимущественно слева. Бывают истинными и ложными;
Парастернальные грыжи расположены позади грудины и бывают только истинные;
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы также только истинные.

Выраженность клинических проявлений напрямую зависит от вида грыжи и степени сдавления внутренних органов.

Дополнительно Для диафрагмально-плевральной грыжи особенно больших размеров, когда перемещается почти весь кишечник, характерны признаки острой дыхательной недостаточности.

Сразу после рождения или через некоторое время появляются одышка, цианоз. Крик ребёнка не громкий, так как лёгкие не могут полностью раскрыться. Кожа и слизистая оболочка синеватого цвета. Состояние новорождённого резко ухудшается. При осмотре, помимо цианоза, бросается в глаза асимметрия грудной клетки с выпячиванием на стороне поражения (как правило, слева) и с отсутствием движения этой половины грудной клетки. Живот ребёнка запавший.

При грыжах малого размера симптомы менее выражены, затруднение дыхания и одышка чаще наблюдаются во время кормления малыша, при смене его положения. Иногда ухудшение состояния может проявиться у детей дошкольного и даже школьного возраста. При ущемлении стенки желудка в грыжевом отверстии дети начинают жаловаться на боль в животе, тошноту, может возникнуть рефлекторная рвота.

При парастернальной грыже симптомы не ярко выражены и выявляются они не постоянно. Дети могут жаловаться на боль в животе, тошноту, рвоту. Нарушения дыхания бывают очень редко.

Для грыж пищеводного отверстия наиболее характерны признаки желудочно-пищеводного рефлюкса – дети часто срыгивают, у них возникают трудности при глотании, они плохо набирают вес.

Выявит большую диафрагмальную грыжу можно уже во второй половине беременности, когда на УЗИ явно видно сдавление кишечником лёгких. При небольшом отверстии симптомы могут проявиться сразу после рождения или позже. Для уточнения диагноза делают рентгенографию органов брюшной полости – и на снимке видно перемещение петель кишечника.

При остром нарушении дыхания в первую очередь при помощи специального зонда выводят газ из желудка, чтобы уменьшить степень сдавления лёгких. Затем переводят малыша на искусственную вентиляцию лёгких. После того как основные жизненные показатели нормализуются, проводят хирургическую коррекцию дефекта диафрагмы.

В последние годы разрабатываются способы внутриутробного лечения диафрагмальных грыж. Лёгкие плода постоянно вырабатывают жидкость, которая выходит через трахею в амниотическую полость. При искусственной закупорке трахеи легкие растягиваются и растут, постепенно вытесняя грыжевое содержимое обратно в брюшную полость. Данная операция выполняется либо «открытым» способом, требующим вскрытие матки, либо с помощью специальной техники через маленький (5 мм) разрез в ней. В качестве дополнительного лечения применяют кортикостероидные гормоны, которые ускоряют созревание лёгких.

Прогноз зависит от величины дефекта, сопутствующих пороков развития и качества оказания медицинской помощи.

источник

Наличие диафрагмальной грыжи у плода свидетельствует о врожденной патологии, возникшей из-за того, что внутренние органы смещаются под воздействием дефекта диафрагмы.

Диафрагмой называется мышечная пластина, разделяющая полости груди и брюшины. При возникновении отверстий внутренние органы могут переместиться в грудную клетку, сдавливая легкие. Состояние считают крайне опасным для жизни малыша.

Диафрагмальная грыжа у новорожденного явление не частое и встречается у 1 грудничка из 5000. Формирование патологии начинается на 4 неделе беременности, когда закладывается перепонка между брюшной полостью. До сих пор не установлены точные причины порока. Предположительно заболевание возникает вследствие:

запоров при беременности;
тяжелого ее течения;
чрезмерной физической нагрузки в период вынашивания;
тяжелых родов;
злоупотребления алкоголем и сигаретами;
вредных условий работы;
плохой экологией;
употреблением запрещенных лекарственных средств.

Под воздействием одного из указанных факторов, процесс формирования внутренних органов может нарушиться и стать причиной возникновения диафрагмальной грыжи.

Выделяют несколько видов врожденной патологии. По месту возникновения патологию делят на истинные и ложные грыжи. Истинные образуются в слабых местах диафрагмы и характеризуются куполообразным выпячиванием. Ложные формируются в отверстиях перегородки, прохождением части органов пищеварительного тракта в грудную полость. Отверстия возникают в любом месте диафрагмы, чаще всего отмечают ее левостороннюю локализацию. Переместится в грудную клетку может часть желудка, селезенки, печени. Тяжелым последствием патологии становится сдавливание легких и их гипоплазия. Водянку ассоциируют с наличием грыж, при которых нарушается отток крови к жизненно важным органам, вызывая отек тканей.

Современная медицина способна обнаружить патологию еще на стадии беременности во время проведения скрининга. Если грыжа небольших размеров, клиническая картина возникнет после рождения малыша.

Основные симптомы патологии:

Очень тихий плач малыша при рождении. Причина — недоразвитость легких из-за сдавливания органов.
Синий оттенок кожных покровов.
При кормлении грудью возникают приступы удушья.

Если при приступах не оказать своевременную помощь, возможна остановка дыханья и летальный исход. Малыши, страдающие пороком, плохо набирают вес, имеют отсутствие аппетита и частые заболевания легких. Иногда дыхание сопровождается нехарактерным шумом. Чаще всего патология вызывает порок сердца, нервной системы и почек.

Важнейшим признаком заболевания является цианоз, синюшная окраска слизистых и кожных покровов вследствие нехватки кислорода в крови. Прогноз ухудшается, если цианоз развился в первые дни жизни младенца.

Диагностика выполняется с помощью ультразвуковой и магниторезонансной томографии. Зачастую причиной многоводий является перегиб пищевода плода из-за смещенных внутренних органов. Из-за этого нарушается процесс заглатывания анатомической жидкости.

Уточняющими симптомами считают отсутствие на снимках пузыря желудочка. При постановке диагноза у плода специалисты собирают консилиум и ставят вопрос о прогнозе патологии, разрешении родов и последующем лечении новорожденного.

После рождения выполняют рентгенологическое обследование с целью подтверждения диагноза. Диафрагма на снимках выглядит как соты, сердце оказывается смещенным в правую сторону, легкие деформированы.

Современные технологии позволяют проводить коррекцию легких во время вынашивания плода. Фетоскопическая коррекция проводится с 26 по 28 неделю беременности. В небольшое кожное отверстие через трахею малыша вводят баллон, который стимулирует развитие легких. После рождения капсулу удаляют.

Такая процедура назначается при угрозе жизни плода, так как риск разрыва диафрагмы и начала преждевременных родов высок. Проведение операции возможно только в специализированных хирургических помещениях, если поставлен минимальный прогноз выживания.

При средней тяжести за плодом проводят постоянное наблюдение до момента рождения.

В первые часы после родов малышу проводят вентиляцию легких. При диагностике заболевания у новорожденных лечение диафрагмальной грыжи проводят хирургическим методом.

Операция позволяет вернуть в анатомическое положение органы брюшной полости и закрыть грыжевые ворота. Из-за перемещения органов размеры брюшины не соответствуют необходимому объему. Для этого делают искусственную вентральную грыжу. Через 6 дней проводят ее удаление и дренирование легких. Диафрагму восстанавливают, при необходимости используя синтетические материалы, которые впоследствии убирают.

В послеоперационном периоде высока вероятность различных осложнений:

лихорадка;
нарушение водно-солевого баланса;
отек и воспаление легких;
кишечная непроходимость;
повышение внутрибрюшного давления.

Восстановление новорожденного после хирургического вмешательства является трудоемким процессом. В первые дни продолжают вентиляцию легких, параллельно вливают растворы, помогающие поддерживать уровень электролитов, проводят дренаж легких. Кормить новорожденного разрешают только на 2 сутки после операции. При благоприятном течении малыша выписывают через 14 дней.

Если обнаружена небольшая грыжа, которая не вызвала значительных смещений органов и атрофии легких, операцию проводят только в случаях осложнения. За малышом ведется постоянный контроль, необходимо соблюдение профилактических мероприятий.

Заболевание может иметь прогноз в зависимости от степени тяжести. Если патология диагностирована до 24 недели, в 90% случаев это приводит к гибели плода при рождении.

Возникнуть грыжа может на любом сроке беременности. Развитие в 3 триместре считается менее опасным, так как многие органы уже сформировались.

Если при грыже желудок находится в полости живота выживаемость и после операционный период положительнее, чем его расположение в легочной зоне. Грыжи, возникающие с правой стороны, считают менее благоприятными для лечения.

При сочетании грыж и пороков других органов процент выживаемости очень низок.

Для профилактики порока будущей маме необходимо посещать все обследования скрининга и выполнять рекомендации врача. Необходимо отказаться от вредных привычек, обеспечить спокойную обстановку, избегать стрессовых ситуаций.

Современная медицина позволяет повысить шансы на выживаемость. Ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургии. По статистике, 80% малышей с диагнозом диафрагмальная грыжа выживает.

источник

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
осложненное течение беременности;
обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
тяжелое течение родового периода;
занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику. Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови. При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Среди грыж этой группы выделяют:

Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
Ущемление грыжи. Опасное осложнение при отсутствии лечения завершается летальным исходом в 100% случаев. Сдавливание приводит к нарушению функций органов брюшной и грудной полостей. Сопровождается признаками кишечной непроходимости.

Предотвратить развитие врожденных грыж помогает:

отказ от курения и употребления спиртных напитков в период вынашивания ребенка;
исключение проникновения тератогенных веществ в организм плода;
прием витаминно-минеральных добавок и сбалансированное питание в период беременности;
устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

В период беременности необходимо регулярно посещать акушера-гинеколога и проходить ультразвуковое обследование.

источник

Диафрагмальная грыжа – патологический дефект, проявляющийся в виде выпячивания внутренних органов через отверстие диафрагмы в брюшную или грудную полость. Грыжа диафрагмы наблюдается не только у взрослых, но и у детей. Патология обычно возникает из-за ослабления мышц диафрагмы. А происходит это по различным причинам.

Возникновение патологии у мам, ожидающих малыша, происходит достаточно часто. Существует несколько причин, почему может быть диафрагмальная грыжа у беременных. Во время беременности в организме будущей мамы происходят различные изменения, в том числе, которые могут спровоцировать возникновение грыжи диафрагмы:

Врождённые проблемы мышц диафрагмы;
Приобретённое ослабление мышц диафрагмы;
Поднятие тяжестей;
Большие физические нагрузки;
Увеличивающийся в размерах живот;
Частые запоры;
Хронический кашель;
Получение травмы диафрагмы;
Ранее проведённые хирургические операции в области диафрагмы;
Ношение тесной и обтягивающей одежды;
Хронический кашель.

Как можно определить патологию у будущей мамы? Существуют определённые признаки, по которым можно выявить развитие диафрагмальной грыжи при беременности. Но сложность выявления заболевания заключается в том, что многие симптомы свойственны многим беременным:

При грыже пищевода, будущая мама ощущает постоянную изжогу, боли в верхней части живота и грудной клетке. Возможно возникновение болевых ощущений в левом боку беременной девушки;
Возможны приступы тошноты и рвоты, после чего беременная ощущает некоторое облегчение на время;
Возможно вздутие живота, срыгивание и повышенное слюноотделение;
Развитие анемии после шестнадцатой недели беременности;
Обычно признаки диафрагмальной грыжи проявляются в горизонтальном положении или наклонах тела. В вертикальном положении признаки патологии ощущаются реже и в меньшей степени.

Для постановки диагноза, врачу необходимо осмотреть беременную, у которой не проходит тошнота и рвота после первого триместра, а также возникают боли в верхней части живота и в области грудной клетки:

Если нет противопоказаний, будущей маме назначается проведение эзофагостроскопии или эзофаготонокимографии;
Для оценки состояния органов брюшной полости назначается ультразвуковое исследование;
Происходит изучение уровня кислотности желудка;
Необходимо сдать анализы крови и мочи.

Чем опасна диафрагма грыжи у будущей мамы? В зависимости от характера диафрагмальной грыжи, осложнения различаются по степени опасности. Эта патология становится опасной, если происходит ущемление:

При ущемлении грыжевого выпячивания или соседних органов, жизни будущей маме может угрожать опасность. При возникшем ущемлении проводится экстренное хирургическое вмешательство, так как это может привести к летальному исходу;
Если грыжа скользящая, угрозы жизни для малыша и мамы не возникает. В этом случае возможно развитие воспалительного процесса в пищеводе и возникновение дуоденогастрального рефлюкса. Симптомом возникновения осложнения может стать горечь во рту после приёма пищи. Эти последствия лечатся консервативно с использованием разрешённых препаратов и соблюдения щадящей диеты.

Во время беременности самостоятельно лечить диафрагмальную грыжу нельзя. Будущая мама должна посетить специалиста, пройти необходимое исследование и придерживаться назначенного лечения. В случае возникновения симптомов осложнений, беременная должна сообщать об этом врачу.

Спать будущей маме, у которой диагностирована диафрагмальная грыжа, нужно с немного поднятой головой. Для этого используется несколько подушек. Это позволяет снизить давление внутри брюшной полости, уменьшить частоту возникновения изжоги.

Питание беременной в любом случае должно быть полноценным и рациональным. Врач расскажет будущей маме о том, какие продукты необходимо полностью исключить, а какие добавить.

Как вылечить диафрагмальную грыжу во время беременности? Необходимый метод лечения определяет доктор после получения результатов обследований. Оперативное вмешательство во время беременности проводится только в случае ущемления грыжи. Это осложнение опасно для жизни мамы, поэтому будет проведена экстренная операция.

Обычно беременным при постановке диагноза диафрагмальной грыжи назначается консервативное лечение:

Будущей маме следует придерживаться щадящей диеты. В меню беременной с диафрагмальной грыжей не должно быть кислой, острой, жареной, копчёной продукции, сладостей и полуфабрикатов;
Приём пищи должен происходить часто, но небольшими порциями;
Для устранения изжоги и других неприятных симптомов назначается приём специальных средств;
Спазмолитики применяются при возникновении постоянных и сильных болей. Но приём этих медикаментов в период беременности нежелателен;
При возникновении анемии будущей маме назначаются препараты, с высоким содержанием железа. И чаще всего введение подобных лекарств происходит методом инъекций, чтобы не вызвать раздражение пищевода и желудка;
Если у будущей мамы диагностирована диафрагма грыжи, родоразрешение будет происходить методом кесарева сечения. При родах естественным путём произойдёт увеличение брюшного давления, что может привести к различным осложнениям.

Можно ли предотвратить возникновение диафрагмальной грыжи у будущих мам? Если придерживаться определённых правил, то возникновение этой патологии избежать можно:

Для того чтобы помочь мышцам живота, который увеличивается в размерах из-за растущего плода, беременным рекомендуется ношение специального бандажа;
Питание будущей мамы должно быть рациональным и полноценным. Важно не допускать возникновение запоров. Поэтому беременным следует включить в рацион продукты с высоким содержанием клетчатки;
В период беременности разрешено заниматься физическими упражнениями, но нельзя допускать сильной нагрузки;
Беременным нельзя поднимать тяжести;
Будущая мама должна спать не менее восьми часов в сутки, регулярно гулять на свежем воздухе, избегать стрессовых ситуаций;
Одежда во время вынашивания малыша должна быть свободной и не стесняющей движения;
Избегать возможности получения травмы области диафрагмы;
Если беременная начинает болеть инфекционным заболеванием, необходимо как можно раньше начать лечение. Это необходимо для предотвращения осложнений и развития хронического кашля.

источник

ВДГ встречается с частотой 1 на 2000 рождений, включая мертворожденных. Истинная природа ВДГ стала значительно более понятной с тех пор, как в практику было широко внедрено ультразвуковое обследование плода. Из всех случаев ВЛГ, выявленных внутриутробно, 70—75% связаны с многоводней. Этот показатель частоты многоводия, возможно, несколько завышен, поскольку одним из основных поводов для ультразвукового исследования являются именно большие размеры матки, не соответствующие гестациошюму сроку, т. е. женщины с многоводном более часто подвергаются обследованию.

Тем не менее не вызывает сомнений тот факт, что при наличии многоводия летальность среди детей с ВДГ особенно высокая и составляет 72—89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего времени все еще превышает 50%. Многие из детей с ВДГ и многоводном у матери умирают сразу посте рождения от легочной недостаточности, несмотря на оптимально проводимые реанимационные мероприятия.

Причина многоводия, по-видимому, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода и/или пилоруса, когда желудок выпячивается в грудную клетку, что препятствует продвижению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех случаях, когда желудок расположен иа своем месте в брюшной полости. Желудок является содержимым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диафрагмы. Ясно, что чем больше количество перемещенных в грудную клетку органов, тем более недоразвито легкое.

При ВДГ часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагоприятное воздействие на эмбрион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации). Из всех детей с ВДГ 32% рождаются мертвыми. Около 36% умирают до поступления в Центр хирургии новорожденных. Почти у всех мертворожденных и тех, кто умирает вскоре после рождения, обнаруживаются тяжелые аномалии нервной системы, такие как анэнцефалия, миеломенингоцеле, гидроцефалия, энцефалоцеле и тяжелые сердечные пороки, а также трисомия 13 и 18.

Около 65% умирающих рано детей — недоношенные, родившиеся раньше 36 недель гестации с массой тела меньше 2500 г. Эта комбинация тяжелых аномалий и недоношенности и обусловливает высокую летальность. Большинство новорожденных, которые доживают до оперативного вмешательства, как правило, доношенные и не имеют других аномалий.

Хотя причины возникновения ВДГ неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообщения о ВДГ у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поражаются почти в два раза чаще мальчиков.

Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или тотальное отсутствие всех компонентов грудобрюшной преграды, включая ножки (см. рис. 19-1). ВДГ в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается слева, в 1% — с двух сторон. Интактный плевроперитонеальный грыжевой мешок имеется у 20—40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.

Патофизиология. При рождении ребенка возникают трудности прохождения воздуха в легкие, поскольку отсутствует наиболее важный механизм вдоха — сокращение диафрагмы, а, кроме того, средостение смещено в противоположную сторону и соответственно сдавленными оказываются оба легких. Отрицательное давление, развивающееся во время вдоха, способствует еще большему выпячиванию кишечника в грудную клетку.

Имеет значение и то. что при респираторном дистрессе ребенок заглатывает большое количество воздуха, который растягивает кишечник, а это приводит к дальнейшему сдавлению легкого. Грыжа сама по себе, даже при нормально развитых легких, может привести к дыхательной недостаточности. А любая степень легочной гипоплазии вызывает тяжелые нарушения оксигенации и выведения углекислоты.

В гипоплазированных легких снижен газообмен за счет уменьшения поверхности как альвеол, так и капиллярного русла. Эти легкие мало податливы и медленно расправляются. Количество ветвей легочной артерии уменьшено, поэтому правый желудочек вынужден с усилием проталкивать кровь через небольшое сосудистое русло, что приводит к расширению легочной артерии и увеличению давления в правом сердце.

Легочные артерии имеют необычно толстые мышечные волокна, распространяющиеся дистальнее терминальных бронхиол. Этот мышечный слой особенно восприимчив к медиаторам вазоконстрикции (табл. 19-1). В результате развиваются нарушения газообмена и легочного кровотока, легочная гипертензия и правожслулочковая недостаточность. Возникает также шунтирование крови справа-налево через артериальный проток и овальное окно, что усугубляет системную гипоксию, гиперканнию и ацидоз и приводит к нарастанию сужения легочных сосудов. Гели клинически сужение легочных сосудов уже наступило, то корригировать его чрезвычайно трудно. Поэтому, как только установлен диагноз ВДГ, необходимо незамедлительно начинать очень активное лечение.

Диагностика. Диагноз может быть установлен пренатально при ультразвуковом обследовании беременных женщин. Наличие многоводия или растянутого желудка, расположенного в грудной клетке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностирована ВДГ, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Для выявления хромосомных и обменных аномалий производят амниоцентез или хорион-биопсию. Если ВДГ является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.

После рождения диагноз устанавливают но наличию затрудненного дыхания, цианоза, ладьевидного живота, смещения тонов сердца, а также отсутствию дыхания на стороне грыжи. Смещение трахеи в сторону or средней линии и кишечные шумы в грудной клетке обычно не определяются. Тяжесть перечисленных симптомов имеет большой диапазон: около 65% всех детей с ВДГ умирают вскоре после рождения, в то время как 5% и больше иногда живут бессимптомно месяцы и годы, прежде чем устанавливается диагноз.

Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Если рентгенограмма делается до того, как воздух заполнил кишечник, то грудная клетка на стороне поражения затенена, но трахея и сердце смещены в противоположную сторону и контрлатеральное легкое уменьшено в размерах. Чаще всего кишечник заполнен воздухом, причем иногда эти воздушные тени ошибочно принимаются за различные формы легочных кист (рис. 19-4).

ВДГ с поздним началом проявлений. По данным разных авторов, от 5 до 25% диафрагмальных грыж выявляются после периода новорожденности — в возрасте от 1 месяца до поздней старости. Диагноз иногда устанавливают случайно, при рентгенологическом исследовании грудной клетки у пациентов с бессимптомным течением грыжи. Если же появляются симптомы, то они могут быть очень легкими либо, наоборот, чрезвычайно тяжелыми — как со стороны дыхательных путей в виде реснираторного дистресса, так и со стороны ЖКТ — в виде непроходимости. Респираторные симптомы иногда напоминают проявления легочной инфекции с температурой и кашлем. Сдавление легких может вызывать укорочение дыхания.

Данные физикального и рентгенологического обследований помогают отдифференцировать плевральный выпот, эмпиему или кисты легких. Боли в животе, тошнота, рвота бывают связаны со сдавлеиием кишечника в отверстии диафрагмы, что приводит к непроходимости, либо с нарушением кровообращения кишечника (с заворотом или без него). Если на рентгенограмме грудной клетки диафрагма контурируется нечетко, определяются «легочные кисты», а при исследовании пассажа контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту видно проникновение тонкой кишки через диафрагму, операцию необходимо осуществлять из трансабдоминального доступа.

источник

Нередко при наличии серьезных диагнозов, выставленных врачами при рождении или по мере роста ребенка, родители переживают по поводу заболеваний потому, что не знают точно – что это за патология, как он себя проявляет и чем опасна. Одним из таких диагнозов могут стать диафрагмальные грыжи, которые формируются как результат отклонений внутриутробного развития или некоторых иных проблем.

Что такое диафрагмальные грыжи у детей
Диафрагмальные грыжи у детей – чаще всего врожденные, и, в редких случаях, приобретенные дефекты в области диафрагмы, приводящие к перемещению органов брюшной полости в грудную клетку. При этом функции органов обеих полостей страдают. В связи с появлением пренатальной скриннинговой УЗИ-диагностики выявление подобных пороков развития сегодня выросло, они встречаются с частотой один на 2-4 тысячи новорожденных.

Причины
Порок может сформироваться в сроки примерно 4 недель эмбрионального развития, когда закладывается особая перепонка между полостью перикарда и брюшной полостью. При остановке в развитии отдельных групп мышц на определенных зонах диафрагмы, возникают истинные грыжи с грыжевыми мешками и стенками из брюшного и плеврального листков. При ложных грыжах образуются отверстия в диафрагме, через которые брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость, так как легкие там находятся в спавшемся состоянии. Зачастую врожденные диафрагмальные грыжи сочетаются с гипоплазией (недоразвитием) легких, пороками сердца и нервной системы, аномалиями пищеварительной трубки.
Приобретенные диафрагмальные грыжи возникают в результате травм грудной и брюшной полости, с травмированием диафрагмы.

Симптомы диафрагмальных грыж у детей
У детей каждый из видов диафрагмальных грыж может иметь свою специфическую симптоматику. Однако, среди разнообразия симптомов можно выделить два ведущих синдрома:
— нарушения сердечно-легочные с внутригрудным напряжением (при диафрагмально-плевральных грыжах)
— желудочно-пищеводные нарушения (при грыжах пищеводного отверстия в диафрагме).
Если в грудную полость переместилось значительное количество органов брюшной полости, быстро нарастают признаки дыхательной недостаточности, они проявляются сразу же после рождения или спустя несколько часов. Возникает синюшность и одышка, кожные покровы и слизистые становятся темно-синего цвета. Выявляется асимметрия грудной клетки с выбуханием межреберных промежутков на стороне грыжи и отсутствием движения этой части груди при дыхании. При этом, живот выглядит ладьевидным, запавшим. При прослушивании грудной клетки выявляется ослабление или отсутствие дыхания. Сердечные тоны определяются справа из-за смещения сердца, через грудную летку слышен плеск и шум кишечника.
При грыжах меньших размеров проявления менее выражены. Наблюдаются:
— одышка и синева при плаче, беспокойстве или кормлении, при изменении положения тела
— проявляются симптомы у более старших детей в виде ущемления стенок желудка с болями, тошнотой, рвотой и усилением беспокойства.
При небольших размерах грыж и правосторонней их локализации клиники может не быть, но при обследовании может выявляться некоторое смещение сердца и нарушения в его работе.
Парастернальные (окологрудинные) грыжи обычно дают клинику в дошкольном и школьном возрасте с болезненностью в области эпигастрия, тошнотой или рвотой, дыхательных и сосудистых нарушений нет.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы дают срыгивания, отрыжки, рвоты формирование рефлюкс-эзофагита.

Диагностика
Основа диагностики – проведение пренатального ультразвукового скрининга в декретированные сроки беременности. При исследовании выявляется перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. После рождения основным методом является рентгенография с выявлением петель кишечника в грудной клетке, сердце смещено в сторону, легкие поджаты. При проведении контрастного исследования петли кишечника заполняются взвесью в грудной полости. При УЗИ отмечаются перемещения органов брюшной полости в грудную клетку.

Лечение диафрагмальных грыж у детей
Как лечить диафрагмальные грыжи у детей? Ответ однозначный – только оперативно с длительной, около 48 часов подготовкой ребенка к операции. Проводится декомпрессия (сжатие) желудка катетером, а также интубация ребенка с переводом его на искусственную управляемую вентиляцию легких. Также проводят инфузионную терапию для устранения метаболических расстройств и обменных нарушений. Как лечить диафрагмальные грыжи у детей и где это делать, будет решаться сразу после рождения по общему состоянию. Обычно дети плохо переносят перевозку, поэтому терапия начинается сразу же в роддоме и продолжается в условии реанимобиля для перевозки новорожденных. После стабилизации всех жизненных показателей проводится операция.
Степень срочности операции определяется сердечно-сосудистыми нарушениями и дыхательной недостаточностью.
При операции проводится:
— перемещение органов брюшной полости из грудной клетки на свое привычное место
— ушивание или пластика дефектов диафрагмы с использованием гипоаллергенных инертных материалов или собственных тканей
— проведение после операции длительной вентиляции легких для полноценного их расправления.
Не подвергают оперативному лечению только небольшие грыжи справа с содержимым грыжи в виде печени.

Профилактика диафрагмальных грыж у детей
Специфическая профилактика врожденных диафрагмальных грыж не разработана. При пренатальной диагностике и обнаружении выраженных множественных пороков диафрагмы решается вопрос о прерывании беременности.

Осложнения
Основными осложнениями грыжи являются:
— сердечно-сосудистая недостаточность
— дыхательная недостаточность
— вторичная инфекция, особенно при длительном ИВЛ
— развитие рефлюксной болезни.

Последствия
Прогноз неблагоприятный в 30-50% случаев из-за того, что при раннем развитии грыжи легкие недоразвиты и не могут выполнять свои функции полноценно. При длительном переносе операции возможно присоединение пневмоний и сердечно-сосудистые расстройства.

Дополнительно
У детей встречаются виды грыж:
— истинные и ложные диафрагмально-плевральные грыжи
— парастернальные (окологрудинные)
— грыжи в области пищеводного отверстия диафрагмы.

источник

Хирургия: Анестезиология Хирургия Детская хирургия Общая хирургия Оперативная хирургия Переливание крови Сочетанная травма Советы хирургам Травма и хирургия кисти Эндохирургия Торакальная хирургия: Хирургия груди Хирургия пищевода Хирургия легких Фтизиохирургия Хирургия туберкулеза Хирургия рака легкого Торакопластика Травма грудной клетки — груди Книги по торакальной хирургии Хирургия живота: Хирургия живота Колопроктология Неотложная абдоминальная хирургия Хирургия печени Хирургия pancreas Хирургия желудка Хирургия толстой кишки Хирургия прямой кишки Хирургия селезенки Травма живота Книги по хирургии

Известны 3 типа диафрагмальной грыжи — заднебоковая (грыжа Бохдалека (Bochdalek)), парастернальная (грыжа Морганьи) и центральная (френо-перикардиальная)). Грыжа Бохдалека — наиболее частый вариант, она встречается в 80% случаев. Вследствие заднебокового дефекта диафрагмы кишечник перемещается в грудную клетку, легкое сдавливается и развивается его гипоплазия.

Основной симптом врожденной диафрагмальной грыжи — нарушения дыхания. С рождения или в первые часы жизни у новорожденного возникает тяжелая одышка, втяжение межреберий на вдохе, цианоз. При объективном осмотре выявляется резкое ослабление дыхательных шумов на стороне поражения. Топы сердца лучше выслушиваться па противоположной ему стороне. Из-за того, что новорожденный дышит с усилием, воздух проникает в кишечник. Последний расширяется и еще больше нарушает дыхание.

Предоставленная естественному течению диафрагмальная грыжа приводит к смещению средостения, нарушению венозного возврата и сердечного выброса.

Диагноз диафрагмальной грыжи подтверждается обнаружением на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции множественных петель кишечника, наполненных газом, на стороне грыжи. Однако, если рентгенография делается до того, как воздух проник в кишечник, выявляются только смещение средостения, необычное расположение сердца и затемнение в одной половине грудной клетки.

Для подтверждения диагноза рентгенографию повторяют после введения через пазогастральный зонд воздуха или контрастного вещества.

В 50% случаев диафрагмальной грыжи имеются сопутствующие пороки развития. При множественных тяжелых сопутствующих пороках выживает менее 10% больных. В случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа выявляется еще во внутриутробном периоде (до 25 недель беременности), пороки развития часто бывают потенциально смертельными.

Кроме незавершенного поворота кишечника и гипоплазии легких, особенно часто встречаются пороки сердца (63%), далее по частоте следуют пороки мочевых путей и половых органов (23%), желудочно-кишечного тракта (17%), центральной нервной системы (14%) и дополнительные пороки легких (5%).

Врожденная диафрагмальная грыжа слева

Возможно, самой простой и наиболее эффективной паллиативной мерой является декомпрессия желудка путем постановки пазогастрального зонда. Она предотвращает дальнейшее растяжение кишечника и улучшает легочную вентиляцию. Эндотрахеальная интубация позволяет обеспечить адекватную легочную вентиляцию и оксигенацию. Кроме того, она также предотвращает дальнейшее растяжение кишечника.

Так как гипоплазия легких предрасполагает к их баротравме, давление на вдохе не должно превышать 30 мм ртутного столба. Адекватность ИВЛ обеспечивают за счет увеличения частоты дыхания до 40-60 в 1 минуту. Кроме того, необходимо обеспечит венозный доступ, достаточное введение жидкости и коррекцию ацидоза.

В то время как 65% детей с врожденной диафрагмальной грыжей рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения, у 25% этот порок развития диагностируется после 28 дней жизни. Дети, у которых симптомы врожденной диафрагмальной грыжи развиваются после первых 24 часов жизни, выживают почти в 100%. Тяжесть нарушений дыхания зависит от степени гипоплазии легких. Отсутствие или слабая выраженность дыхательных нарушений у новорожденного свидетельствует о достаточном, совместимом с жизнью объеме легких.

Период мнимого благополучия — это тот отрезок времени, в течение которого у новорожденного вентиляция легких и оксигенация остаются адекватными без интенсивной терапии. Несмотря па последующую декомпенсацию, наличие этого периода свидетельствует о совместимой с жизнью функции легких.

До операции необходимо добиться стабилизации состояния ребенка. Оптимальный срок операции не установлен. Врожденная диафрагмальная грыжа вызывает физиологические нарушения в легких, которые сами по себе восстановление целости диафрагмы не устраняют, так что нет необходимости производить ее экстренно. В кооперативном исследовании современного состояния проблемы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи Кларк с соавторами установили, что средний возраст, в котором она производилась, превышал 1 сутки жизни.

В случаях, когда применялась экстракорпоральная мембранная оксигенация, возраст составил 170 часов, в остальных — 73 часа. Применяют как трансабдоминальный, гак и трансторакальный доступ. Трансабдоминальный доступ предпочтителен по следующим соображениям:
(1) он облегчает возвращение внутренних органов в брюшную полость;
(2) позволяет устранить дефект диафрагмы при достаточном обзоре и без натяжения;
(3) облегчает выявление и коррекцию сопутствующих пороки развития, в том числе нарушающих проходимость кишечника и
(4) если первоначальные размеры брюшной полости недостаточны, чтобы вместить внутренние органы, позволяет увеличить их или создать грыжевой мешок брюшной стенки с помощью лоскута-протеза.

Трансторакальный доступ используют в основном при рецидивирующей диафрагмальной грыже и у детей старше 1 года.

При врожденной диафрагмальной грыже одно или оба легких гипопластичны. Их кровеносная система развита недостаточно. Артерии имеют утолщенный мышечный слой и обладают повышенной реактивностью. Без коррекции врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка быстро возникает персистирующий фетальный тип кровообращения, что представляет собой наиболее опасное осложнение.

Персистирование фетального тина кровообращения обусловлено длительным повышением давления в легочной артерии. Происходит сброс крови, минуя легкие (право-левый шунт). Неоксигенированная кровь возвращается в большой круг кровообращения через открытый артериальный проток и открытое овальное окно. Персистирование фетального типа кровообращения приводит к гипоксемии, глубокому ацидозу и шоку. Пусковым механизмом его формирования является ацидоз, гиперкапния и гипоксия, оказывающие на кровеносные сосуды легких резкое сосудосуживающее действие.

Для предотвращения развития персистирующего фетального типа кровообращения используют следующие мероприятия:
а) Мониторинг оксигенации крови или взятие проб артериальной крови на предуктальном (из артерий правой руки) и постдукталыюм (из артерий ног) уровне, выявляющий сброс неоксигепироваппой крови в большой круг кровообращения.
б) Оптимальный для предотвращения гиперкапнии режим ИВЛ с высокой частотой дыхания и низким давлением на вдохе; достаточное введение седативных препаратов, при необходимости — применение миорелаксантов.
в) Адекватную искусственную вентиляцию легких газовой смесыо с высоким, как правило 100%, содержанием кислорода, позволяющую избежать гипоксемии.
г) Восстановление перфузии тканей путем достаточного введения электролитных растворов или крови, инотропных препаратов и бикарбоната натрия, устраняющее метаболический ацидоз.

Если эти мероприятия не дают эффекта, их дополняют введением препаратов, расширяющих артерии малого круга кровообращения (окись азота путем ингаляции, внутривенно присколин (priscoline) или простогландина E2); высокочастотной искусственной вентиляцией легких и, наконец, прибегают к экстракорпоральной мембранной оксигенации. Кроме того, осложнения включают баротравму легких и пневмоторакс и кровотечение, особенно при использовании экстракорпоральной мембранной оксигенации.

Общий уровень выживаемости — 60%. Уровень выживаемости определяется, в основном, степенью гипоплазии легких и наличием тяжелых сопутствующих пороков развития. У детей, не имевших в первые дни жизни тяжелых нарушений дыхания, уровень выживаемости приближается к 100%. В тех клиниках, где применяются такие методы интенсивной терапии, как экстракорпоральная мембранная оксигенация или ингаляции окиси азота, уровень выживаемости не выше, чем в остальных.

В Мичиганском университете (University of Michigan) после введения в практику экстракорпоральной мембранной оксигенации общий уровень выживаемости снизился с 75% до 59%. При использовании специальных критериев для группы больных, которым она проводилась, установлено, что этот метод повышает на 27% выживаемость больных, ранее считавшихся неизлечимыми.

Пока внутриутробная хирургическая коррекция врожденной диафрагмальной грыжи не вышла за рамки эксперимента. В 1997 г в проспективном исследовании установлено, что она не улучшает прогноза по сравнению с общепринятой постнатальной хирургической коррекцией. Его авторы считают, что коррекцию пренатально диагностированной врожденной диафрагмальной грыжи надо производить постнатально, так как открытая внутриутробная хирургическая коррекция не улучшает исхода и не повышает выживаемости.

источник