Меню Рубрики

Правосторонняя диафрагмальная грыжа у детей

Врожденные диафрагмальные грыжи у детей — это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме. Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни. Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Уже после рождения у малыша можно наблюдать специфические проявления патологии в виде цианоза, пенистых выделений изо рта, слабого плача и тяжелого дыхания.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии. У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком. Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Так почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД) грыжа у новорожденного:

  • тяжелая беременность с токсикозом;
  • обострение системных патологий у беременной;
  • частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
  • респираторные заболевания;
  • прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
  • употребление алкоголя, курение;
  • сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у новорожденных возникает уже после рождения в первые несколько месяцев жизни.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Ребенок сразу после рождения внешне может казаться абсолютно здоровым.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

Косвенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

  • рвота — появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
  • кашель — возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
  • асимметрия грудной полости — это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
  • поверхностное частое дыхание — тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

Общие симптомы ГПОД с момента рождения:

  • малый вес и медленный его набор;
  • отсутствие аппетита;
  • бледность или синюшность кожи;
  • воспаление легких;
  • кровь в кале и рвотных массах;
  • патологии сердца и дыхательной системы.

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Для подтверждения формы болезни ребенку проводится УЗИ, берется анализ крови, дополнительно назначаются КТ, эндоскопическое исследование, эзофагогастроскопия.

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости. Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока. Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Дифференциальная диагностика после рождения малыша проводится с атрезией и стенозом пищевода, кровоизлиянием в головной мозг, новообразованиями печени и нарушением вентиляции альвеол.

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии — коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

Такая операция проводится при тяжелом течении патологии и только в специализированных центрах. Прогноз заболевания зависит от многих факторов, и вероятность излечения равна 50%.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция. Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа. На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

После операции высока вероятность возникновения осложнений:

  1. Общие — лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
  2. Со стороныЖКТ — кишечная непроходимость.
  3. Со стороны дыхательной системы — плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Нежелательные последствия операции возникают в 15-25% случаев.

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода — это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы:

  • минимизациястрессовыхситуаций, а способствуют этому занятия йогой, медитация, дыхательная гимнастика, посещение психолога;
  • сбалансированное и полноценное питание, и лучшим вариантом будет диета по специально созданной программе, зависимо от индивидуальных потребностей организма;
  • умеренная физическая активность, регулярные пешие прогулки, здоровый ночной сон;
  • полный отказ от вредных привычек, а именно наркотических веществ, табака, алкогольных и энергетических напитков.

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

источник

Заболевания пищеварительной системы очень распространены, но не всегда типичные для них симптомы говоят о проблеме именно с данной группой органов. Недомогания часто возникают из-за нарушения эластичности или целостности тонкой мышечной перегородки – диафрагмы, вследствие чего формируется грыжевые образования. Данное заболевание опасно, особенно если его оставить без внимания и не оказать медицинскую помощь. Очень важно знать об основных симптомах и проявлениях диафрагмальной грыжи, чтобы вовремя обратиться в больницу и не допустить серьёзных последствий.

Диафрагма сама по себе представляет дыхательную мышечную пластину, топография которой позволяет ей чётко разграничивать грудную и брюшную полости тела человека. Когда речь заходит о грыже, это означает, что через отверстие в диафрагмальной пластине в грудную полость выходят органы или их части из брюшной. Основная опасность такого состояния в том, что отверстие может сжаться, тем самым пережимая и проходящие через него органы, и без своевременной врачебной помощи это приведёт к крайне плачевным последствиям.

Осложнения и последствия такого заболевания довольно опасны, самое лёгкое из них – это развитие воспалительного процесса в пищеводной трубке.

Существует множество классификаций, в рамках которых выделяются разновидности диафрагмальных грыж по разным признакам.

В зависимости от характера смещения органов брюшной полости можно говорить о таких видах:

  • скользящая или аксиальная — через отверстие в диафрагме органы брюшной полости и их элементы могут свободно проникать в грудную клетку и при определённых обстоятельствах возвращаться обратно;
  • параэзофагеальная – часть желудка перемещается в грудную область, располагаясь при этом как бы параллельно пищеводной трубке;
  • смешанный тип.

На основе различий в месторасположении грыжевых ворот выделяют:

  • парастернальную грыжу (расположена близко к грудине);
  • ретростернальную (ворота располагаются за грудиной);
  • ретрокостостернальную (ворота такой грыжи – треугольник Ларрея, место соединения грудинной и рёберной частей диафрагмальной перегородки, здесь нет мышц, только тонкая пластинка из соединительной ткани).

В зависимости от расположения области выпячивания органов:

  • левосторонняя (помимо желудка, может выпячиваться тонкий и толстый кишечник, печень или селезёнка);
  • правосторонняя (затрагивается печень и часть толстого кишечника);
  • двусторонняя грыжа (наиболее сложные случаи).

В зависимости от того, что именно послужило толчком к возникновению столь серьёзной проблемы, различают две большие группы грыж диафрагмы: травматического и нетравматического характера.

Данная группа непосредственно связана с событиями, которые привели к механическому повреждению диафрагмы. Это могут быть ранения разного рода, падения с высоты, повреждение при сдавливании тела во время аварии и т. д. Зачастую в таких ситуациях в результате серьёзных травм страдает сразу несколько органов, что требует неотложной помощи для спасения жизни.

В рамках данной группы можно говорить о таких подтипах заболевания:

  • острая грыжа – выпадение происходит сразу после получения травмы;
  • хроническая форма – симптомы возникают во время принятия пищи, менее интенсивны, чем при острой форме, и диагностируется такая грыжа не сразу;
  • ущемлённые грыжи встречаются редко, их появление сопровождается резкими болевыми ощущениями в области живота и грудной клетки.

Вторая группа объединяет грыжи, появление которых связано с особенностями и нарушениями в строении органа. В её рамках можно говорить о таких подвидах заболевания:

  • врождённая форма (иногда её называют ложной). Обусловлена нарушением нормальных процессов развития плода, из-за чего сообщение между брюшной полостью и грудиной полностью не зарастает;
  • грыжи слабых зон. Они считаются истинными и развиваются в тех областях, где диафрагма наиболее тонкая и уязвимая, в так называемых её «слабых участках». Их особенность в том, что отверстия как такового нет, но органы аномально выпячиваются за счёт слабости пластины, то есть формируется внутренний мешок;
  • невропатические, возникающие на фоне аномального расслабления мышечной пластины;
  • поражения естественных отверстий пластины. Грыжи в таком случае формируются там, где имеются нормальные отверстия в диафрагме, например, для прохождения аорты.

Замечание специалиста: самой часто встречающейся считается грыжа в области пищеводного отверстия – диагностируется в 9-ти из 10-ти случаев. Такое явление подразумевает под собой смещение брюшной части пищеводной трубки и части желудка в грудное пространство. В редких случаях такому смещению могут подвергаться прочие органы, локализированные в нормальном состоянии в брюшной полости.

Врачи называют как ряд физиологических причин возникновения грыжи, так и перечень факторов, которые создают благоприятные условия, «платформу» для активного развития проблемы.

Механизмы формирования врождённой патологии до конца не установлены, таким образом, сложно назвать точные причины. Под воздействием определённых факторов во время перемещения кишечника в брюшную полость и формирования диафрагменной пластины (с 10-й по 12-ю недели беременности) происходит сбой, из-за которого мышечная пластина полностью не срастается. Частота диагностирования врождённого дефекта такого рода – один случай на 3 тысячи новорождённых.

У взрослых спровоцировать подобное состояние могут конкретные ситуации, а именно:

  • высокое давление в брюшной полости на протяжении длительного времени (это может быть вызвано хроническими запорами, регулярным подъёмом тяжестей, сильным кашлем при хронических заболеваниях дыхательной системы);
  • возрастной фактор – такая проблема намного чаще диагностируется у пациентов в возрасте старше 50-ти лет;
  • ранения в области живота, падения или аварии;
  • развитие хронических заболеваний пищеварительной системы.

Когда малыш с врождённой грыжей появляется на свет, он начинает активно дышать и плакать. Петли кишечника быстро наполняются воздухом, растёт давление в полостях тела и развивается состояние под названием респираторный дистресс-синдром, обычно это происходит сразу после рождения. Клинические проявления зависят от размеров дефекта:

  • если отверстие небольшое, то самочувствие малыша не ухудшается, проблема не даёт о себе знать долгое время, пока не разовьётся до серьёзных масштабов;
  • по мере разрастания патологии появляется чувство сдавливания в грудной полости, боль в груди и животе, изжога и отрыжка после приёма пищи;
  • в том случае, если уже при рождении дефект имеет большие размеры, симптомы появляются практически сразу – живот западает, грудная клетка вспучивается, появляется одышка и непроходимость.

У взрослых пациентов симптоматические проявления частично отличаются:

  • неприятное ощущение, похожее на изжогу, интенсивность которого значительно усиливается при наклоне корпуса вперёд;
  • приём пищи затруднён, так как после глотания остаётся ощущение застрявшего в пищеводе комка;
  • постоянная отрыжка;
  • вздутие живота;
  • болезненные ощущения внизу рёбер, интенсивность которых может сильно меняться в зависимости от занимаемого положения тела.

Современные методы диагностики помогают установить наличие и степень развития проблемы даже во время нахождения малыша в утробе матери. Для детей и взрослых могут использоваться различные подходы.

Проблема может быть обнаружена на обычном УЗИ плода в том случае, если грыжа имеет достаточно большие размеры. Постановка диагноза возможна по окончании первого триместра беременности.

В том случае, если во время УЗИ возникло подозрение на развитие грыжи (из-за заметного смещения органов), то матери может быть назначено исследование МРТ для получения более чёткой картины.

Диагностика у детей и взрослых

На обзорном рентгеновском снимке грудной и брюшной полостей могут хорошо просматриваться как нетипичное выпячивание диафрагмы, так и само грыжевое образование.

Данный метод необходим для определения текущего уровня кислотности в элементах пищеварительной системы. Если в пищеводе отмечается повышенный уровень, то это является подозрением на диафрагмальную грыжу.

Пациенту необходимо проглотить специальную трубку с камерой, благодаря которой удаётся изучить текущее состояние слизистой.

Врождённая форма подразумевает только один метод лечения – оперативное вмешательство (лапароскопия).

Совет врача: не стоит бояться и отказываться от операции для малыша, так как чем раньше будет устранён дефект, тем меньше вероятность появления опасных осложнений.

В процессе операции хирурги размещают органы в правильном положении, вправляя их через отверстие диафрагмы обратно, а сам дефект ушивается во избежание ухудшения ситуации и дальнейшего развития болезни. Если после грыжи остались осложнения, то они лечатся медикаментозным путём.

Диафрагмальная грыжа у плода

Если грыжа у ребёнка была обнаружена ещё на этапе внутриутробного развития, будущую мать переводят в режим постоянного врачебного наблюдения. Это связано с тем, что с таким диагнозом имеется довольно высокий риск летального исхода. В том случае, если у малыша наблюдается острая дыхательная недостаточность из-за неправильного расположения органов, требуется срочное кесарево сечение для проведения операции.

Сегодня врачи практикуют внутриутробное лечение диафрагмальных грыж – производится вскрытие матки, а после устранения проблемы ребёнок вынашивается дальше. Такой подход – современная альтернатива, позволяющая избежать кесарева сечения на ранних сроках.

Лечение имеет комплексный характер и включает в себя назначение медикаментов, коррекцию системы питания, а также хирургическое вмешательство.

Назначение медикаментов необходимо для устранения симптомов болезни и предотвращения развития осложнений. Врач может прописать противовоспалительные средства, препараты для снижения уровня кислотности, обезболивающие и т. д. Лечение всегда начинают именно с консервативного подхода, операция назначается только при его неэффективности и усугублении ситуации.

Диета способствует улучшению общего состояния при диафрагмальной грыже, уменьшению изжоги, отрыжки и дискомфортных ощущений в области желудка. Корректировка питания включает в себя следующее:

  • объёмы потребляемой пищи должны быть маленькими, чтобы не загружать органы пищеварения;
  • напитки пить можно только за час до еды или через полтора после приёма пищи;
  • алкогольные, газированные и искусственные напитки должны быть исключены из рациона;
  • продукты должны легко усваиваться, это могут быть: крупа кукурузная, диетическое мясо, пища, приготовленная на пару, овсяная крупа и пр.;
  • следует добавить в свой ежедневный рацион финики, орехи, инжир или курагу;
  • пережёвывать еду нужно тщательно – процесс питания должен проходить неспешно;
  • после еды необходимо выждать какое-то время, не менее часа, перед тем, как отправиться спать.

В рамках комплексного лечения неущемлённых грыж также может быть использован так называемый висцеральный массаж. Воздействие на область живота осуществляется посредством постукивания и интенсивных надавливаний. Очень важно, чтобы процедура проводилась профессионалом, в таком случае улучшится общее состояние организма, нормализуется кровообращение в брюшной полости, а смещённые органы встанут на места. Данный метод используется как временный, для облегчения состояния и предотвращения ущемления до операции.

Операция показана в том случае, если образование имеет большие размеры или произошло ущемление органов, которые разместились в грыжевом мешке или прошли через отверстие диафрагмальной пластины в грудную полость. Суть операции – иссечение внутреннего мешка или ушивание дефекта (отверстия) с предварительным вправлением органов на их места. Если отверстие имеет очень большие размеры, то может применяться техника наложения «заплаты» из специальных материалов синтетического происхождения.

Народные средства при данном заболевании также могут быть использованы, но лишь в качестве дополнения к лечению традиционному. Они способствуют подавлению некоторых симптомов: снижают интенсивность проявления рефлюкса, изжоги, а также нормализуют пищеварительный процесс. Наиболее эффективными являются следующие рецепты:

  • козье молоко — одно из самых популярных и действенных средств. Его употребляют каждый день в тёплом виде по половине стакана утром и вечером после приёма пищи;
  • травяной отвар, изготовленный из листьев перечной мяты, мать-и-мачехи, одуванчика, травы гусиной лапчатки, шанты и корня дягиля. Все элементы смешиваются в одинаковых пропорциях (по сто грамм каждого). Для приготовления отвара следует одну столовую ложку залить двумя стаканами воды, а затем варить на медленном огне в течение пяти минут. После остывания отвар пьётся в течение 30-ти дней по одному стакану ежедневно;
  • спиртовая настойка прополиса. Для снятия изжоги понадобится ежедневный приём 15-ти капель настойки смешанной с сахаром или небольшим количеством воды;
  • чай из семян тмина. Для его изготовления следует измельчить одну ложку столовую зёрен тмина, после чего залить их 200 мл кипятка и оставить завариваться на пять минут. Важно закрыть чашку или другую ёмкость со смесью крышкой, чтобы состав хорошо настоялся. Принимать чай следует в тёплом виде небольшими глотками, что позволит существенно снизить тошноту, рвотные позывы и изжогу.

Справиться с диафрагмальной грыжей вполне реально, необходим только комплексный подход и соблюдение пациентом всех рекомендаций врача. Главное – вовремя обнаружить проблему и не допустить развития осложнений.

источник

ВДГ встречается с частотой 1 на 2000 рождений, включая мертворожденных. Истинная природа ВДГ стала значительно более понятной с тех пор, как в практику было широко внедрено ультразвуковое обследование плода. Из всех случаев ВЛГ, выявленных внутриутробно, 70—75% связаны с многоводней. Этот показатель частоты многоводия, возможно, несколько завышен, поскольку одним из основных поводов для ультразвукового исследования являются именно большие размеры матки, не соответствующие гестациошюму сроку, т. е. женщины с многоводном более часто подвергаются обследованию.

Тем не менее не вызывает сомнений тот факт, что при наличии многоводия летальность среди детей с ВДГ особенно высокая и составляет 72—89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего времени все еще превышает 50%. Многие из детей с ВДГ и многоводном у матери умирают сразу посте рождения от легочной недостаточности, несмотря на оптимально проводимые реанимационные мероприятия.

Причина многоводия, по-видимому, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода и/или пилоруса, когда желудок выпячивается в грудную клетку, что препятствует продвижению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех случаях, когда желудок расположен иа своем месте в брюшной полости. Желудок является содержимым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диафрагмы. Ясно, что чем больше количество перемещенных в грудную клетку органов, тем более недоразвито легкое.

При ВДГ часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагоприятное воздействие на эмбрион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации). Из всех детей с ВДГ 32% рождаются мертвыми. Около 36% умирают до поступления в Центр хирургии новорожденных. Почти у всех мертворожденных и тех, кто умирает вскоре после рождения, обнаруживаются тяжелые аномалии нервной системы, такие как анэнцефалия, миеломенингоцеле, гидроцефалия, энцефалоцеле и тяжелые сердечные пороки, а также трисомия 13 и 18.

Около 65% умирающих рано детей — недоношенные, родившиеся раньше 36 недель гестации с массой тела меньше 2500 г. Эта комбинация тяжелых аномалий и недоношенности и обусловливает высокую летальность. Большинство новорожденных, которые доживают до оперативного вмешательства, как правило, доношенные и не имеют других аномалий.

Хотя причины возникновения ВДГ неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообщения о ВДГ у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поражаются почти в два раза чаще мальчиков.

Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или тотальное отсутствие всех компонентов грудобрюшной преграды, включая ножки (см. рис. 19-1). ВДГ в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается слева, в 1% — с двух сторон. Интактный плевроперитонеальный грыжевой мешок имеется у 20—40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.

Патофизиология. При рождении ребенка возникают трудности прохождения воздуха в легкие, поскольку отсутствует наиболее важный механизм вдоха — сокращение диафрагмы, а, кроме того, средостение смещено в противоположную сторону и соответственно сдавленными оказываются оба легких. Отрицательное давление, развивающееся во время вдоха, способствует еще большему выпячиванию кишечника в грудную клетку.

Имеет значение и то. что при респираторном дистрессе ребенок заглатывает большое количество воздуха, который растягивает кишечник, а это приводит к дальнейшему сдавлению легкого. Грыжа сама по себе, даже при нормально развитых легких, может привести к дыхательной недостаточности. А любая степень легочной гипоплазии вызывает тяжелые нарушения оксигенации и выведения углекислоты.

В гипоплазированных легких снижен газообмен за счет уменьшения поверхности как альвеол, так и капиллярного русла. Эти легкие мало податливы и медленно расправляются. Количество ветвей легочной артерии уменьшено, поэтому правый желудочек вынужден с усилием проталкивать кровь через небольшое сосудистое русло, что приводит к расширению легочной артерии и увеличению давления в правом сердце.

Легочные артерии имеют необычно толстые мышечные волокна, распространяющиеся дистальнее терминальных бронхиол. Этот мышечный слой особенно восприимчив к медиаторам вазоконстрикции (табл. 19-1). В результате развиваются нарушения газообмена и легочного кровотока, легочная гипертензия и правожслулочковая недостаточность. Возникает также шунтирование крови справа-налево через артериальный проток и овальное окно, что усугубляет системную гипоксию, гиперканнию и ацидоз и приводит к нарастанию сужения легочных сосудов. Гели клинически сужение легочных сосудов уже наступило, то корригировать его чрезвычайно трудно. Поэтому, как только установлен диагноз ВДГ, необходимо незамедлительно начинать очень активное лечение.

Диагностика. Диагноз может быть установлен пренатально при ультразвуковом обследовании беременных женщин. Наличие многоводия или растянутого желудка, расположенного в грудной клетке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностирована ВДГ, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Для выявления хромосомных и обменных аномалий производят амниоцентез или хорион-биопсию. Если ВДГ является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.

После рождения диагноз устанавливают но наличию затрудненного дыхания, цианоза, ладьевидного живота, смещения тонов сердца, а также отсутствию дыхания на стороне грыжи. Смещение трахеи в сторону or средней линии и кишечные шумы в грудной клетке обычно не определяются. Тяжесть перечисленных симптомов имеет большой диапазон: около 65% всех детей с ВДГ умирают вскоре после рождения, в то время как 5% и больше иногда живут бессимптомно месяцы и годы, прежде чем устанавливается диагноз.

Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Если рентгенограмма делается до того, как воздух заполнил кишечник, то грудная клетка на стороне поражения затенена, но трахея и сердце смещены в противоположную сторону и контрлатеральное легкое уменьшено в размерах. Чаще всего кишечник заполнен воздухом, причем иногда эти воздушные тени ошибочно принимаются за различные формы легочных кист (рис. 19-4).

ВДГ с поздним началом проявлений. По данным разных авторов, от 5 до 25% диафрагмальных грыж выявляются после периода новорожденности — в возрасте от 1 месяца до поздней старости. Диагноз иногда устанавливают случайно, при рентгенологическом исследовании грудной клетки у пациентов с бессимптомным течением грыжи. Если же появляются симптомы, то они могут быть очень легкими либо, наоборот, чрезвычайно тяжелыми — как со стороны дыхательных путей в виде реснираторного дистресса, так и со стороны ЖКТ — в виде непроходимости. Респираторные симптомы иногда напоминают проявления легочной инфекции с температурой и кашлем. Сдавление легких может вызывать укорочение дыхания.

Данные физикального и рентгенологического обследований помогают отдифференцировать плевральный выпот, эмпиему или кисты легких. Боли в животе, тошнота, рвота бывают связаны со сдавлеиием кишечника в отверстии диафрагмы, что приводит к непроходимости, либо с нарушением кровообращения кишечника (с заворотом или без него). Если на рентгенограмме грудной клетки диафрагма контурируется нечетко, определяются «легочные кисты», а при исследовании пассажа контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту видно проникновение тонкой кишки через диафрагму, операцию необходимо осуществлять из трансабдоминального доступа.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Название протокола: Диафрагмальная грыжа у детей.

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка [1,2].

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Q 79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа

Сокращения, используемые в протоколе:

Возрастной период Актуальные методы диагностики Описание
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ИФА – иммуноферментный анализ
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
КЩС – кислотно-щелочное основание
КАМЛ – кисто-аденаматозная мальформация легкого
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
НСГ – нейросонография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
CCC – сердечно-сосудистая система
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭхоКГ – эхокардиография
Іg М – иммуноглобулин М
½ – одна вторая часть
¼ – одна четвертая часть

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, врачи и фельдшеры бригады скорой медицинской помощи, хирурги.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств ссылку:
Уровень I – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного должным образом разработанного случайного контролируемого исследования или мета-анализа
Уровень II – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного хорошо разработанного клинического испытания без надлежащей рандомизации, от аналитического когортного или исследования типа случай-контроль (предпочтительно из одного центра) или от полученных драматических результатов в неконтролируемых исследованиях.
Уровень III – Доказательства, полученные от мнений авторитетных исследователей на основе клинического опыта.
Класс А – Рекомендации, которые были одобрены по согласованию по крайней мере 75% процентов мультисекторной группы экспертов.
Класс B – Рекомендации, которые были несколько спорны и не встречали согласие.
Класс C – Рекомендации, которые вызвали реальные разногласия среди членов группы.

Грыжи собственно диафрагмы
Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи):
· выпячивание ограниченной части купола
· выпячивание значительной части купола
· полное выпячивание одного купола (релаксация)
Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):
· щелевидный задний дефект
· значительный дефект
· отсутствие купола диафрагмы

Грыжи переднего отдела диафрагмы
· передние грыжи (истинные грыжи)
· френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
· ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи)
· эзофагеальные
· параэзофагеальные

По расположению:
· левосторонние (около 80%)
· правосторонние (около 20%) — передняя Морганьи
· двусторонние (менее 1%)

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез:
· кашель;
· одышка;
· тахикардия;
· рвота после приема пищи;
· частые пневмонии.

Физикальное обследование:
· асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения с отсутствием экскурсии;
· инспираторная одышка с участием вспомогательных дыхательных мышц;
· запавший «ладьевидный живот»;
· при перкусии отмечается тимпанит со смещением органов средостения имеющий не постоянный характер.
· при аускультации выслушиваются кишечные шумы в грудной клетке;
· на стороне поражения дыхание резко ослабленное или не прослушивается, на противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови
· общий анализ мочи
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, калий, натрий, хлор, кальций);
· обзорная рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· НСГ детей до 1 года для исключения патологии ЦНС;
· ЭхоКГ по показаниям.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию (стационарозамещающей помощи): согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· коагулограмма;
· определение газов крови;
· иммунограмма.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы;
· КТ/МРТ органов грудной клетки/органов брюшной полости позволяет убедительно поставить диагноз диафрагмальной грыжи, провести дифференциальный диагноз, а также правильно выбрать хирургический доступ;

Инструментальные исследования:
· обзорная рентгенография органов грудной клетки – наличие ячеистых полостей, смещение органов средостения в противоположную сторону обусловленных перемещенными в грудную полость органов брюшной полости;
· УЗИ органов грудной клетки – выявляется смещение органов брюшной полости (в частности печени, селезенки) в плевральную полость;
· ЭхоКГ – отмечается смещение сердца в противоположную от грыжи сторону с функциональными отклонениями показателей сердечной деятельности;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии;
· консультация кардиолога для исключения патологии ССС;
· консультация пульмонолога для исключения патологии дыхательной системы.

Дифференциальная диагностика [4,5]

Таблица – 1. Дифференциальная диагностика диафрагмальной грыжи

Ложная диафрагмаль-ная грыжа КАМЛ Опухоль средостения
(или нейробластома)
Легочная секвестрация Бронхогенная киста Врожденная лобарная эмфизема
При даче контрастно-го вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить местораспо-ложения петель кишечника В зоне пораже-ния тонко-стенные воздуш-ные кисты. Тень (анэхогенная) с четкими контурами с локализацией в переднем или заднем средостении Отсуст-вие анэхо-генного образования в структуре пораженного участка Изолированное анэхоген-ного образования в структуре легкого, не сопровождающей повышение эхогенности окружающей ткани. Перерастяжение легочной паренхимы без деструкции.

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

Цели лечения: низведение смещенных органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.

Тактика лечения:
Основным методом лечение является оперативное устранение диафрагмальной грыжи:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации [5,6];
· торакоскопическое/лапароскопическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией 10.

Хирургическое вмешательство:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации;
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Виды операции:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации.
Показания:
· истинные грыжи;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы;
· параэзофагельные грыжи и наличие признаков недостаточности кардии, рецидив диафрагмальной грыжи с выраженным спаечным процессом.
Виды операции:
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
Показания к торакоскопическому устранению диафрагмальной грыжи:
· истинные диафрагмальные грыжи;
· грыжа Богдалека и релаксация диафрагмы.
Показания к лапароскопическому устранению:
· ретростернальные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

В том числе противопоказания имеются абсолютные и относительные:
К абсолютным противопоказаниям относятся:
· тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической;
· врожденной патологией сердечно-сосудистой системы;
· нарушение свертывающей системы крови.
К относительным противопоказаниям относятся:
· вирусно-бактериальные инфекции (катаральные явления);
· белково-энергетическая недостаточность II – III степени;
· анемия;
· белково- энергетическая недостаточность 2-3 степени;
· заболевания дыхательных органов;
· неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежие явления экссудативного диатеза, инфекционные заболевания в остром периоде).

Немедикаментозное лечение:
Режим: I,II,III.
Стол: №1,15.

Медикаментозное лечение:
· цефалоспорины II поколения цефуроксим 30-100 мг/кг через каждые 12 часов в/м или в/в – с антибактериальной целью в течение 10 – 14 дней;
При непереносимости препаратов цефалоспоринового ряда назначаются аминогликозиды 2 поколения: амикацин из расчета 10 мг/кг х каждые 8-12 часов в/в, в/м;
· лоратадин по ½ таб х 1раз через рот – с десенсибилизирующей целью в течение 7-10 дней;
· метронидазол 7,5 мг/кг х 2раза в день, в/в течение 7 дней – с противоаэробной целью;
· амброксол 15 мг х 2- 3р или бромгексин от 3-х до 4-х лет по 4 мг х 3 раза в день, от 5-14 лет по 4 мг х 3 раза в сутки через рот через рот – для улучшения дренажной функции бронхов до 2- 4-х недель;
· этамзилат 2,0 мл х 3 р, в/в — с гемостатической целью в течение 3-7 дней;
· метоклопрамид 0,1 мг/кг х 2-3 раза в день в/м, в/в – с противорвотной целью;
· 10 % декстроза 10-15 мл/кг – с целью парентерального питания;
· инсулин человеческий генно-модифицированный 1 ЕД на 4-5 г раствор 10 % дестроза – с целью коррекции уровня глюкозы в крови;
· 0,9% натрия хлорид 10-15 мл/кг – с целью коррекции водно-солевого обмена;
· калия хлорид 7,5 % 100 мл – с целью профилактики гипокалиемии;
· кальция хлорид 10 % внутрь, внутривенно капельно (медленно), внутривенно струйно (очень медленно!). Внутрь детям — по 5-10 мл. В вену капельно вводят по 6 капель в минуту, разбавляя перед введением 5-10 мл 10% раствора в 100-200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы — с целью профилактики гипокальциемии;
· преднизолон 1-2 мг/кг, в/в, медленно – с целью профилактики интра- и послеоперационного шока, и коллапса;
· альбумин 10 % 10-15 мл/кг в/в, капельно – коррекция нарушения белкового обмена;
· СЗП из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно – с гемостатической целью;
· эритроцитарная масса – с заместительной целью назначается из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно.
При развитии осложнений лечения проводится соответственно клиническим протоколам развившихся осложнений.

Другие виды лечения:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.

Индикаторы эффективности лечения:

· восстановление целостности диафрагмы;
· отсутствие признаков гипоплазии, ателектаза и воспаления легких;
· отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную и перикардиальную полости;
· отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону.

Альбумин (Albumin)
Амброксол (Ambroxol)
Амикацин (Amikacin)
Декстроза (Dextrose)
Инсулин растворимый (человеческий генно-инженерный) (Insulin soluble (human biosynthetic))
Калия хлорид (Potassium chloride)
Кальция хлорид (Calcium chloride)
Лоратадин (Loratadine)
Метоклопрамид (Metoclopramide)
Метронидазол (Metronidazole)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Плазма свежезамороженная
Преднизолон (Prednisolone)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Эритроцитарная масса
Этамзилат (Etamsylate)

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для плановой госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· выпячивание ограниченной части купола диафрагмы;
· грыжи переднего отдела диафрагмы;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеальные, параэзофагеальные).

Показания для экстренной госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· полное выпячивание одного купола диафрагмы со смещением органов средостения в противоположную сторону;
Ложные грыжи:
· щелевидный задний дефект диафрагмы;
· значительный дефект диафрагмы;
· отсутствие купола диафрагмы.
Грыжи переднего отдела диафрагмы:
· френоперикардиальные грыжи;
· ретроградные френоперикардиальные грыжи.

Профилактические мероприятия:
Первичной профилактики диафрагмальной грыжи не существует. Профилактика осложнений: ранняя диагностика, своевременная госпитализация и оперативное лечение снижают риск развития осложнений диафрагмальной грыжи 15.

Дальнейшее ведение:
· в послеоперационном периоде дети с диафрагмальной грыжей находятся в отделение интенсивной терапии и реанимации (2-3 суток), где проводится профилактика послеоперационной пневмонии, нарушение функции ССС, ЖКТ;
· постоянный контроль за сатурацией кислорода, КЩС, гемодинамики;
· парентеральное питание проводится до восстановления пассажа по ЖКТ;
· ежедневные перевязки послеоперационной раны;
· снятие швов на 7-10 сутки;
· всем детям, оперированным по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо диспансерное наблюдение. Диспансеризация и объем лечебных мероприятий осуществляется на основании ближайших и отдаленных результатов оперативного вмешательства через 1-2 года.

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. Список использованной литературы (необходимы ссылки валидные исследования на перечисленные источники в тексте протокола): 1) Исаков Ю. Ф, Дронов А. Ф.// В кн. Детская хирургия: Национальное руководство. – М., ГЭОТАР – Медиа, 2009. – С. 690 2) Ормантаев К.С., Дюйсембаев А.А.// Балалар хирургиясы. – Алматы – 2008. — С. 669. 3) Степанов Э.А., Кучеров Ю.И.// Пороки развития диафрагмы./ Руководство по педиатрии. Т.2: «Хирургические болезни детского возраста». – М.: «Династия». – 2006. – С.128-134. 4) Bukvić N, Versić AB, Bacić G, Gusić N, Nikolić H, Bukvić F.// Incarcerated diaphragmatic hernia—differential diagnoses./Coll Antropol. 2014 Dec;38(4):1203-5. Афуков И.В., Котлубаев Р.С. и др.// Детская хирургия: учебное пособие. Оренбург: ОрГМА, 2012. — С. 220. 5) Ашхамаф М.Х., Болоков М.С. //Диафрагмальные грыжи. /Методические рекомендации. Под редакцией профессора В.А. Авакимяна. – Краснодао: Изд-во КГМА, 2004. – С. 18. 6) Морозов Д.А., Горемыкин И.В., Городков С.Ю. и др.// Эндохирургическое лечение диафрагмальных грыж у детей./ Бюллетень медицинских Интернет-конференций. — 2011. Том 1. № 6. 7) Разумовский А. Ю., Митупов З. Б.// Эндохирургические операции в торакальной хирургии у детей. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2010. – С. 302. 8) Тарасов А. Ю., Саввина В. А., Охлопков М. Е., Николаев В. Н., Варфоломеев А. Р.//Эндоскопические операции при диафрагмальных грыжах у детей. / Детская хирургия. — №6. — 2012. – С. 21 – 23. 9) Дронов А. Ф, Поддубный И. В., Котлобовский В.И. Эндоскопическая хирургия у детей/ под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. – М.: ГЭОТАР-МЕД. – 2004. – С. 440. 10) Becmeur F., Reinberg O., Dimitriu C., Moog R., Philippe P.//Thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia in children./Semin Pediatr Surg. 2007 Nov;16(4):238-44. 11) Alqahtani A., Al-Salem A.H.//Laparoscopic-assisted versus open repair of Morgagni hernia in infants and children./Surg. Laparosc. Endosc. Percutan Tech. 2011 Feb;21(1):46-9. 12) Al-Iede M.M., Karpelowsky J., Fitzgerald D.A.// Recurrent diaphragmatic hernia: Modifiable and non-modifiable risk factors./Pediatr Pulmonol. 2015 Sep 7. 13) Sakoda A., Matsufuji H.// Current Management of Congenital Diaphragmatic Hernia. /Kyobu Geka. 2015 Jul; 68 (8):676-83. 14) 1Вавилов А.В.// Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и диспансеризация детей при врождённых диафрагмальных грыжах. // Автореф… канд. мед. наук. – Самара,2005. – С. 25.

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Карабеков Агабек Карабекович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия», заведующий кафедрой детской хирургии.
2) Дженалаев Булат Канапьянович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «ЗападноКазахстанский государственный медицинский университет им. Марата Оспанова», руководитель кафедры детской хирургии.
3) Ботабаева Айгуль Сапарбековна – кандидат медицинских наук, исполняющая обязанностями доцента кафедры детской хирургии АО «Медицинский Университет Астана».
4) Калиева Шолпан Сабатаевна — кандидат медицинских наук, доцент РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент: Марденов Аманжол Бакиевич – доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии РГП на ПХВ «Карагандинский государственныйо медицинский университет»

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

источник

Врождённая диафрагмальная грыжа у малыша — это серьезная патология, при которой органы, в норме расположенные в брюшной полости, через щель в диафрагме передвигаются вверх. Чаще всего перемещаются кишечник и желудок, но возможны и другие варианты. Неправильное положение органов приводит к сдавлению лёгких и сердца и нарушению их работы.

Встречается такая патология сравнительно часто — у одного новорождённого из 2-4 тыс. Изолированная грыжа чаще диагностируется мальчиков, чем у девочек, соотношение примерно 1,5:1. Примерно в половине случаев грыжа сочетается с другими пороками развития органов.

Этот порок формируется в самом начале развития эмбриона, примерно с 4-й недели. На этом этапе закладывается перепонка между брюшиной и перикардом. Если вдруг развитие мышечных структур будет приостановлено или нарушено, может развиться грыжа с грыжевым мешком, сформированным из серозных оболочек брюшного и плеврального листков.

Так формируется истинная грыжа, а ложная получается, когда через сквозное диафрагмальное отверстие органы, не покрытые мешком, проникают в грудную клетку. Это приводит к синдрому внутригрудного напряжения. Самой распространённой из них является грыжа Богдалека.

Нередко истинные диафрагмальные грыжи являются одним из проявлений хромосомных патологий, в том числе и трисомий — синдромов , Эдвардса и Патау.

Спровоцировать нарушение формирования диафрагмы и развитие грыжи способны:

  • Воздействие этанола и наркотических веществ;
  • Курение при беременности;
  • Негативное влияние вредных веществ из окружающей среды на работе или вследствие проживания в экологически неблагополучных регионах;
  • Приём лекарств с тератогенным эффектом;
  • Воздействие на эмбрион ионизирующей радиации.

Клинические проявления патологии зависят от её вида и степени сдавливания органов. По местоположению отверстия, все диафрагмальные грыжи делят на:

  • Диафрагмально-плевральные. Они находятся преимущественно слева, могут быть как истинными, так и ложными. Такие грыжи бывают очень большого размера, и могут пропустить весь кишечник, что приводит к острой дыхательной недостаточности.
  • Парастернальные. Бывают только истинными и располагаются позади грудины.
  • Грыжи пищеводного отверстия. Также бывают только истинными.

У ребёнка с диафрагмально-плевральной грыжей сразу после рождения или через некоторое время появляется одышка и цианоз. Кричат такие малыши тихо, так как лёгкие полностью не открываются. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния малыша. При осмотре можно заметить асимметрию грудной клетки. На стороне поражения наблюдается выпячивание, при этом животик выглядит запавшим.

Если грыжа небольшая симптомы будут выражены меньше — проблемы с дыханием появятся только во время кормления ребёнка и при смене положения тела. Иногда маленькие грыжи остаются незамеченными и проявляются в дошкольном или даже школьном возрасте. Иногда первым признаком становится боль в животе, тошнота и рвота, вызванные ущемлением стенки желудка в отверстии грыжи.

Не сильно выражаются симптомы при парастеральной грыже, и проявляются они не постоянно. Иногда у детей бывает тошнота и рвота, заметна боль в животе. Дыхание в большинстве случаев остаётся нормальным.

При грыжах пищеводного отверстия у малышей наблюдается желудочно-пищеводный рефлюкс. Они часто срыгивают и с трудом глотают, поэтому плохо набирают вес. За несколько недель малыш может не только не набрать ни грамм веса, но и похудеть. Кроме того, у них наблюдается:

  • отсутствие аппетита;
  • анемия;
  • пневмония;
  • кровоизлияния в кишечник.

Если грыжа достаточно большая, её можно выявить на УЗИ на поздних сроках беременности. В такой ситуации на экране монитора врач увидит сдавление лёгкого кишечником. Также нередко у женщин, вынашивающих малышей с грыжей, наблюдается . Из-за перегиба пищевода ребёнок в утробе не может глотать амниотическую жидкость, поэтому её оказывается слишком много.

Если размеры отверстия небольшие, симптомы могут быть обнаружены после рождения или даже намного позже. Поставить точный диагноз поможет рентгенография органов брюшной полости, обычно на снимках хорошо видно смещённые петли кишечника.

Иногда кишечник можно обнаружить в проекции сердечных камер. Также симптомом грыжи считают отсутствие газового пузыря желудка в полости живота и обнаружение желчного пузыря в плевральной полости. Из-за затрудненного венозного оттока у плода нередко диагностируется водянка.

Очень важно провести дифференциальную диагностику с такими патологиями как:

  • Опухоли средостения;
  • Бронхогенные кисты;
  • Аденоматозная кистозная трансформация лёгких.

Если подозрение на наличие грыжи будет установлено в перинатальном периоде, может понадобиться амниоцентез для забора околоплодных вод. Количество особых лёгочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости позволит определить уровень их продукции и состояние органа.

Если грыжа диафрагмы будет диагностирована до рождения ребёнка, обязательно созывают консилиум, которые определяет, насколько жизнеспособен плод и какое лечение ему потребуется. В особо сложных ситуациях врачи могут рекомендовать штучное прерывание беременности.

Единственным способом лечения диафрагмальной грыжи является хирургическое вмешательство. При необходимости операцию могут провести даже в период беременности на 26-28 неделе. Суть процедуры в том, что через небольшое отверстие в трахею плода вводят специальный баллон, который стимулирует развитие лёгких эмбриона. Позже его извлекают, причём вторая операция может быть проведена как до родов, та и после них.

Внутриутробные операции проводят только в тех случаях, когда без них малыш обречен. Но и качественно проведённая коррекция даёт только 50%-ный шанс на выздоровление.

Если сразу после рождения у малыша будет диагностировано асфиксическое ущемления или разрыв диафрагмы, операцию проводят экстренно. В остальных случаях вмешательство можно немного отложить. К сожалению, после операции примерно в 50% случаев развиваются осложнения.

Прогнозы при данной патологии зависят от размера дефекта и наличия сопутствующих пороков. Также важны качество и своевременность оказанной помощи. Более-менее точные прогнозы могут дать только врачи после тщательного обследования.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой перемещение расположенных в брюшной полости органов в грудную клетку вследствие наличия в диафрагме врожденного дефекта.

Заболевание встречается довольно редко – приблизительно в одном случае из 2000-4000 (согласно разным статистическим данным).

Формирование порока начинается на четвертой неделе эмбрионального развития, на этапе закладывания перепонки между брюшной полостью и полостью перикарда плода. Приостановка развития отдельных мышечных структур на некоторых участках диафрагмы провоцирует появление грыжи с грыжевым мешком.

Стенки мешка образованы серозными оболочками плеврального и брюшного листков. Таким способом происходит формирование истинных грыж.

Образование ложных грыж обусловлено перемещением (посредством сквозного диафрагмального отверстия) не покрытых грыжевым мешком органов брюшной части в грудную клетку без ограничений, в результате чего развивается синдром внутригрудного напряжения.

Наиболее часто встречающейся формой ложных грыж является грыжа Богдалека, для которой характерно проникновение органов из брюшной полости в грудную посредством щелеобразного заднего пристеночного дефекта в диафрагме.

При наличии у ребенка грыжи диафрагмы степень тяжести его состояния определяется двумя факторами:

  1. Объемом переместившихся частей органов;
  2. Наличием сопутствующих пороков, наиболее часто диагностируемыми из которых являются:
  • пороки развития сердца;
  • гипоплазия легких (может быть выражена в разной степени);
  • проблемы с органами ЖКТ;
  • почечные заболевания
  • пороки развития нервной системы.

Крайне тяжелое течение характерно для врожденных диафрагмальных грыж, сопровождающихся легочной недостаточностью. В этом случае даже оперативное вмешательство не приводит к улучшению состояния малыша.

Из наиболее тяжелых сердечных патологий надо отметить так называемый “синий порок” (или тетраду Фалло) и общий артериальный ствол, при котором от основания сердца отходят не два магистральных сосуда, а один.

Поскольку наличие грыжи приводит к нарушению венозного оттока к сердцу, плод отстает в развитии и имеет недостаточную массу тела. Может развиться и гипоплазия левого желудочка.

Грыжа диафрагмы иногда является одним из компонентов заболевания при некоторых генетических нарушениях.

До сих пор нет точного определения причин и механизмов, приводящих к появлению таких грыж во время внутриутробного периода. Есть предположение, что благоприятный фон для развития заболевания создают:

тяжелое течение беременности;

наличие у женщины некоторых хронических заболеваний органов дыхательной системы;

прием некоторых лекарственных препаратов;

вредные привычки (курение, употребление алкоголя).

Результатом становится нарушение нормального процесса внутриутробной закладки органов плода, провоцирующее возникновение недостатков развития диафрагмы.

Классификация диафрагмальных грыж

Классификация грыж ведется по таким признакам, как происхождение и локализация.

Врожденный тип диафрагмальных грыж делится на:

диафрагмально-плевральные (истинные и ложные);

парастернальные окологрудинные (истинные);

грыжи пищеводного отверстия.

К приобретенной разновидности грыж относятся ложные травматические грыжи.

Самыми часто встречающимися видами являются диафрагмально-плевральные и грыжи пищеводного отверстия.

Диафрагма представляет собой способствующее акту дыхания мышечное образование, которое отделяет грудную и брюшную полости. Как уже было сказано, формирование грыжи происходит в период внутриутробного развития. В результате воздействия определенных факторов процесс формирования диафрагмы нарушается, и в ней образуется отверстие.

Проникающие через него органы оказывают давление на легкие малыша, приводят к их сплющиванию, мешают нормальному развитию.

Отверстие может образовываться практически на любой стороне диафрагмы, но в большинстве случаев оно локализуется слева. По сути диафрагмальная грыжа является результатом неполного сращивания плевроперитонеальной мембраны у плода, вследствие чего части расположенных в брюшной полости органов попадают в грудную часть.

Содержимым грыжевого мешка могут оказаться толстый и тонкий кишечник, часть желудка, селезенка. В патологический процесс вовлекаются и любые другие органы.

Самыми серьезными последствиями грыжи диафрагмы являются сдавливание легких и их гипоплазия. Специфика подобных грыж состоит в том, что при одностороннем расположении процесс распространяется на оба легких.

При наличии у плода диафрагмальной грыжи вероятность преждевременных родов довольно высока. При ее незначительных размерах не исключено бессимптомное течение болезни. Возможно развитие характерных осложнений с типичными проявлениями мозгового внутрижелудочкового кровоизлияния, сурфактантной недостаточности и сепсиса.

Если диафрагмальная грыжа имеет значительные размеры, проявление симптомов в первую очередь бывает связано с процессом сдавливания легких и нарушением нормального кровообращения в результате смещения средостения и сердца.

1. Дети с такой патологией могут рождаться на вид здоровыми, но плачут не очень сильно, поскольку легкие не в состоянии развернуться полностью, а дыхание значительно затруднено.

2. Другим важнейшим признаком болезни является цианоз. При его раннем проявлении и стремительном нарастании малыш может погибнуть в первый день после рождения.

Прогноз ухудшается прямо пропорционально времени развитии цианоза: чем раньше он проявляется, тем меньше шансов спасти ребенка.

3. Иногда цианоз возникает после приступов асфиксии, появляющихся в результате кормления. Малыш начинает задыхаться, синеет, в акте дыхания оказываются задействованными вспомогательные мышцы.

Такие симптомы могут исчезать, если держать грудничка в вертикальном положении или уложить его на бок на стороне локализации диафрагмальной грыжи.

Наличие приступов асфиксии должно стать основанием для проведения рентгенологического исследования с целью подтверждения (опровержения) диагноза “диафрагмальная грыжа”.

4. Кашель не является характерным признаком для данной патологии.

5. В отдельных случаях наблюдается рвота.

6. Сердечная деятельность сначала сохраняется в норме, но может резко ухудшиться в результате частых приступов асфиксии. Наблюдается ускорение пульса.

7. Одним из важнейших признаков грыжи диафрагмы является декстрокардия – крайне редкая врожденная аномалия, при которой значительная часть сердца располагается с правой стороны (симметрично нормальному расположению). Многие авторы уверены, что симптом “перемещенного сердца” может констатироваться клинически до проведения рентгенологического обследования. При визуальном осмотре заметна асимметрия грудной клетки: она немного выбухает и неподвижна на стороне расположения грыжи. Противоположная сторона грудной клетки западает.

8. Наличие гипоплазии легких приводит к проявлению выраженной дыхательной недостаточности с момента пережатия пуповины в связи с переходом ребенка на самостоятельное дыхание. Характерны проявления тахипноэ (учащенного поверхностного дыхания), заглатывание воздуха и последующее вздутие живота, развитие цианоза, тахикардии, брадикардии и последующее угнетение всех жизненно важных рефлексов.

Иногда дыхание сопровождается звучными металлическими шумами (так называемые кишечные перистальтические шумы) урчания кишечника. Во время дыхания эпигастральная часть западает.

9. При промедлении в оказании малышу помощи цианоз усиливается, кожный покров обретает синий цвет, недостаточность поступления кислорода приводит к значительному ухудшению процесса дыхания и постепенному удлинению дыхательных пауз. В результате новорожденный может погибнуть.

10. Вес проживших несколько недель детей не увеличивается или даже снижается. Наблюдаются также:

  • полное отсутствия аппетита;
  • признаки анемии;
  • кровоизлияние в кишечник;
  • воспаление легких.

Способы диагностирования диафрагмальной грыжи

Такая диагностика проводится при помощи ультразвука или магнитно-резонансной томографии.

У женщины выявляется многоводие, причиной которого становится перегиб пищевода плода вследствие смещения его внутренних органов и нарушения процесса заглатывания амниотической жидкости.

Диагноз ставится после обнаружения частей органов брюшной полости в грудной клетке.

Иногда в проекции сердечных камер можно увидеть расположенный рядом перистальтирующий кишечник с жидкостью внутри.

В качестве дополнительного симптома диафрагмальной грыжи рассматривается отсутствие в брюшной полости газового пузыря желудка.

Обнаружение в правой плевральной полости желчного пузыря свидетельствует о смещении печени в эту зону.

Характерным признаком является и оттеснение сердца и средостения под давлением грыжевого выпячивания от срединной линии.

У плода нередко фиксируется водянка, развивающаяся на фоне затрудненного венозного оттока.

Проводится дифференциальный диагноз со следующими патологиями:

  • бронхогенными кистами;
  • опухолями средостения;
  • аденоматозной кистозной трансформацией легких.

Рост и развитие плода, а также динамика многоводия и водянки контролируются посредством серийных ультразвуковых исследований.

Важную роль в диагностировании заболевания играет амниоцентез — особая инвазивная процедура, суть которой заключается в пункции амниотической оболочки для дальнейшего получения образца околоплодных вод и проведения их лабораторного анализа.

Определение наличия компонентов легочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости дает возможность оценки уровня его продукции со стороны гипоплазированных легких и зрелости плода.

В случае диагностирования грыжи диафрагмы необходимо проведение консилиума в составе перинатолога, генетика, акушера, реаниматолога, детского хирурга для обсуждения вопроса о прогнозе патологии, месте родоразрешения и его способе, а также следующей за ним терапии.

Сегодня не существует достаточно точных способов идентификации больных, легкие которых могут обеспечить самостоятельное осуществление газообмена. По этой причине вопрос о возможной необходимости прерывания беременности остается довольно актуальным.

Одним из критериев определения прогноза (в некоторой степени) остается индекс соотношения размеров головы и легких, который рассчитывается с использованием специальной формулы. При индексе меньше 1 смертность составляет 100%, если индекс составляет 1,4, смертность нулевая. В случае промежуточных показателей процент колеблется в пределах 50-60%.

С целью уточнения диагноза после появления малыша на свет в первую очередь необходимо провести рентгенологическое обследование.

Рентгеноскопия и рентгенография выявляют просветления неправильной формы, напоминающие пчелиные соты, с локализацией на соответствующей стороне грудной клетки. В некоторых случаях рассматриваются так называемые “круглые тени”.

Сердце в основном оказывается смещенным вправо.

Диафрагмальный купол почти неразличим.

Разбавленная суспензия сульфата бария (ее называют также “бариевой кашей”) дает возможность с точностью видеть расположение части желудка, кишечника и других органов брюшной полости в грудной части. Необходимо отметить значительный риск применения данного метода при ярко выраженном цианозе. В подобных случаях предпочтительно использование йодурона.

Во время рентгеновского исследования необходимо иметь в виду высокое расположение диафрагмы (релаксацию) –оно часто является результатом паралича при родах травматического или врожденного характера.

Дифференциальный диагноз проводится для исключения следующих патологий:

  • внутричерепных кровоизлияний;
  • пороков дыхания врожденного типа;
  • легочной кисты;
  • врожденных пороков сердца (в том числе декстрокардии);
  • ателектаза (состояния, развивающегося при нарушении вентиляции альвеол, в результате чего они спадаются);
  • атрезии пищевода;
  • опухоли печени – такая дифференциация проводится при правостороннем расположении отверстия с пролапсом печени. В этом случае посредством сцинтиграфии исключается почечная дистопия.

При тяжелых формах грыжи диафрагмы нередко проводят внутриутробное лечение. Одна из самых передовых техник называется фетоскопической коррекцией трахеальной окклюзии плода, или FETO.

Операция проводится посредством небольшого отверстия в ткани. Осуществление процедуры целесообразно в период между 26-й и 28-й неделями беременности. Ее суть заключается во введении специального баллона в трахею ребенка. Он оказывает на развитие легких малыша стимулирующее воздействие. В дальнейшем (в течение беременности, во время родов или после появления ребенка на свет) баллон извлекается.

Осуществление фетоскопической коррекции возможно исключительно в специализированных центрах хирургии и лишь случае, когда без хирургического вмешательства шансы выживания новорожденного минимальны. Даже удачная операция не является гарантией выздоровления малыша: вероятность выздоровления составляет не более 50%.

Операция связана с определенным риском: ее проведение может стать причиной преждевременных родов или разрыва диафрагмы.

При средней тяжести или слабой выраженности грыжи операцию лучше отложить и динамично наблюдать за развитием плода.

Для обеспечения нормального дыхания в первые часы после появления малыша на свет проводится вентиляция легких.

При диафрагмальной грыже у новорожденных единственным способом лечения остается операция. В случае асфиксического ущемления или наличия признаков разрыва диафрагмы она проводится экстренно.

Во время первого этапа оперативного вмешательства у ребенка в случае малого объема брюшной полости, которая не вмещает низведенные из плевральной части органы, создается искусственная вентральная грыжа.

Второй этап проводится по прошествии срока от 6 суток до года со дня первой операции. Во время второго вмешательства искусственная грыжа устраняется. Проводится также дренирование плевральной полости.

С сожалением надо отметить, что вероятность развития осложнений после подобных операций довольно высока и составляет примерно 50%. Наиболее часто случаются:

  • осложнения общего типа: лихорадочные состояния, нарушения водно-солевого баланса, угнетение дыхательного центра;
  • осложнения со стороны легких: воспаление легких, отек, плеврит;
  • осложнения со стороны расположенных в брюшной полости органов – в основном различные виды кишечной непроходимости;
  • значительное повышение внутрибрюшного давления на фоне ограничения двигательной функции диафрагмы и сдавления нижней полой вены.

При параэзофагеальных грыжах, для которых характерно расположение рядом с пищеводом, после проведенной операции рецидивы болезни случаются наиболее часто.

Для их предупреждения после окончания периода грудного вскармливания необходимо, кроме строгого выполнения назначений врача, соблюдать лечебную диету, разработанную специально для подобных случаев.

В течение послеоперационного периода грудничок должен находиться на искусственной вентиляции легких пролонгированного типа.

Неблагоприятные последствия после проведенного хирургического лечения могут наблюдаться в 10-30% случаев.

Дополнительную информацию о заболевании можно узнать из видео:

Врожденная диафрагмальная грыжа является результатом нарушения внутриутробного развития плода. Патологический диафрагмальный процесс происходит на фоне аномалии мышечной связки, которая имеет физиологическое отверстие для прохождения части пищевода. Когда связка расширяется, что может происходить еще у плода, в грудную полость проникает кардиальная часть желудка и большая часть пищевода. Заболевание визуально не определяется, у новорожденных детей отсутствуют внешние признаки заболевания (при небольшом дефекте), что усложняет своевременную диагностику.

Диафрагма представляет собой пластинку из мышечной и соединительной ткани, она имеет слабые места, в которых чаще всего и формируется грыжа. Такое заболевание обусловлено нарушением развития диафрагмы у плода, что относит его к врожденным патологиям.

Очень редко заболевание имеет приобретенный характер, потому лечение детей начинается с момента рождения.

Заболевание возникает на фоне генетических мутаций плода или по причине заболеваний и поведения беременной женщины. Начало порока начинается на втором месяце беременности, когда начинает закладываться перегородка между туловищем и перикардиальной областью.

Рождение детей с грыжей более вероятно в таких случаях:

  1. Влияние ионизирующей радиации;
  2. Курение и употребление алкогольных напитков;
  3. Прием наркотических веществ приводит к повреждению генетического аппарата;
  4. Лечение беременной антибиотиками, цитостатиками и другими токсическими медикаментами, которые сказываются на формировании плода;
  5. Неблагоприятная экологическая ситуация и вредные профессиональные условия.

У детей может возникать истинная или ложная диафрагмальная грыжа. Истинный дефект определяется недоразвитостью мышечной связки, через которую проникают органы брюшной полости. Такое выпячивание имеет грыжевой мешок. В случае полного отсутствия мышечной связки речь идет о релаксации диафрагмы, когда органы перемещаются неограниченно.

Ложная грыжа возникает при сквозном отверстии диафрагмы, когда выходящие органы не покрыты серозной оболочкой (грыжевой мешок отсутствует).

Такая диафрагмальная грыжа у новорожденных сдавливает сердце и легкие, что приводит к другим тяжелым для детей состояниям.

Врожденные грыжи классифицируют зависимо от расположения дефекта:

  1. Выпячивание диафрагмально-плевральное: диагностируется наиболее часто, располагается преимущественно с левой стороны, бывает как истинным, так и ложным;
  2. Выпячивание пищеводного отверстия: органы проникают через расширенное отверстие пищевода, это исключительно истинные грыжи;
  3. Выпячивание парастернальное: расположено позади грудины, относится к истинным врожденным дефектам.

Клинические проявления отличаются на разной стадии патологического процесса и зависимо от формы.

Основные проявления диафрагмального дефекта у ребенка:

  • с момента рождения наблюдается цианоз и отдышка;
  • негромкий крик новорожденного, легкие полностью не раскрываются;
  • состояние ухудшается с каждой минутой;
  • визуально определяется асимметрия грудной клетки, отсутствует движение на стороне грыжи;
  • грыжа небольшого размера дает о себе знать во время переворачивания ребенка и кормления отдышкой и затрудненным дыханием.

Врожденная грыжа может проявиться у детей уже дошкольного возраста. Ребенок жалуется на болезненные ощущения, тошноту, нарушение дыхания, что связано со сдавливанием стенок желудка и легких.

Грыжа пищеводного отверстия проявляется симптомами рефлюксной болезни, наблюдается частая отрыжка, изжога. У таких детей есть трудности с глотанием, и они плохо набирают вес.

Лечить врожденные грыжи необходимо с учетом аномалий, которые возникли еще у плода. Так как основной причиной является нарушение мышечной перегородки, проводится хирургическая операция. У детей могут возникать тяжелые осложнения, связанные с давлением на легкие, потому специальным зондом проводится удаление газа из желудка и ребенка переводят на искусственную вентиляцию легких. Уже после восстановления нормального дыхания проводится удаление дефекта.

Сейчас есть возможность внутриутробного лечения диафрагмы. Если провести штучную закупорку трахеи, легкие начнут увеличиваться за счет жидкости, которая в норме выходит в амниотическую полость. Растущие легкие будут постепенно вытеснять грыжевой мешок, и органы плода станут на место. Такая операция проводится путем вскрытия матки или небольшого разреза. Дополнительной мерой назначают кортикостероиды, которые ускоряют формирование легких.

Прогноз внутриутробного лечения благоприятный, но зависит от своевременности оказания первой помощи.

Удаление грыжи в старшем возрасте проводится в случае осложнений, угрозы для жизни. Большинство новорожденных нормально переносят грыжу небольшого размера, потому лечение назначается без операции.

Нехирургическое лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных и детей старшего возраста подразумевает соблюдение ряда профилактических мероприятий, включая диету, равномерное распределение нагрузки на организм, исключение заболевания ССС и дыхательной системы.

Заболевание у плода без адекватного лечения имеет неблагоприятный прогноз, частота мертворожденных детей составляет 30%, общая смертности около 70%. Причиной внутриутробной гибели плода выступают сопутствующие заболевания – гипоплазия легки, легочная гипертензия, дефицит массы тела, ишемия внутренних органов.


В половине случаев грыжа у плода протекает на фоне заболевания почек, ЦНС, ЖКТ и сердца. Диафрагмальный дефект приводит к нарушению циркуляции крови, что сказывается на массе плода, заканчивается гипоплазией легких и желудочка.

Отчего может быть патология у ребёнка? Факторы, которые провоцируют возникновение диафрагмы грыжи, разделяются на предрасполагающие и производящие. К предрасполагающим причинам можно отнести:

  • врождённую слабость мышц;
  • приобретённую слабость мышц;
  • получение травмы диафрагмы;
  • изменения, затрагивающие мышечно-связочный аппарат.

Производящие причины возникновения диафрагмальной грыжи у ребёнка обычно связаны с повышением давления внутри брюшной полости:

  • поднятие тяжестей;
  • тяжёлые физические нагрузки;
  • частые запоры;
  • не проходящий кашель;
  • истеричный, надрывный и непрекращающийся плач;
  • постоянные переедания, и как следствие, лишний вес.

Как определить диафрагмальную грыжу у ребёнка? Распознать патологию у малыша можно по некоторым признакам.

  • Органы брюшной полости могут быть перемещены в грудную клетку и наоборот;
  • Может быть небольшое выпячивание органов в области диафрагмы.

Опредёленные признаки заболевания возникают в зависимости от органов, в которых возникает патология:

  • Если у ребёнка грыжа пищевода, у него наблюдается изжога, отрыжка, болезненные ощущения вверху живота, а также в грудной клетке и области рёбер. У малыша наблюдается отдышка, увеличенный ритм сердцебиения после приёма пищи;
  • В некоторых случаях у ребёнка, с грыжей диафрагмы, после еды возникает рвота, после чего наступает облегчение;
  • В грудной клетке у малыша слышны урчания и булькающие звуки;
  • У малыша может начаться анемия, что удаётся выявить с помощью анализов.

Диагностировать патологию у ребёнка можно при своевременном обращении к врачу-педиатру. Врач сможет при первичном осмотре определить предварительный диагноз на основании осмотра и учёта жалоб ребёнка и его родителей. Чтобы поставить точный диагноз, назначается проведение рентгенографии. С помощью контрастного вещества можно определить характер диафрагмальной грыжи.

Для определения состояния органов брюшной полости, назначается ультразвуковое исследование.

Ребёнок сдаёт анализы крови и мочи.

Чем опасно возникновение диафрагмальной грыжи у ребёнка? Некоторые виды грыжи вызвают опасные осложнения, которые могут нанести вред детскому организму.

  • При возникновении скользящей грыжи, чаще всего начинается воспалительный процесс в пищеводе. Это происходит из-за регулярного воздействия желудочного сока на слизистую оболочку пищеварительного органа;
  • Грыжа пищевода может осложниться дуоденогастральным рефлюксом. Симптом этого осложнения является горечь во рту после употребления пищи;
  • Ущемление грыжи или соседних органов является одним из опасных осложнений. Из-за повышения давления внутри брюшной полости вероятность ущемления возрастает;
  • При ущемлении происходит нарушение функциональности органов брюшной полости и грудной клетки, что может привести к летальному исходу;
  • Определить ущемление грыжевого выпячивания можно по резкой боли вверху живота, а также в левой стороне грудной клетки. Может начаться тошнота и приступы рвоты, происходит задержка стула. В случае ущемления диафрагмальной грыжи необходимо экстренное хирургическое вмешательство.

Вылечить диафрагмальную грыжу у ребёнка можно только с помощью врача. Самостоятельное лечение родителями запрещено.

При появлении симптомов, малыша следует показать специалисту для осмотра и назначения правильного лечения. Часто для устранения грыжи диафрагмы назначается оперативное вмешательство. Для этого родители должны следить за питанием малыша перед операцией. Из рациона следует исключить жирную и острую пищу, сладости, полуфабрикаты и фаст-фуды.

Ребёнка следует оградить от физической нагрузки и поднятия тяжестей. Ребёнку нельзя носить бандажи и утягивающую одежду, которая провоцирует повышение внутрибрюшное давление.

Определить, как лечить диафрагмальную грыжу, врач решит после получения результатов исследования:

  • Если грыжа скользящая, и не может спровоцировать ущемление, чаще всего операция не проводится. Ребёнку назначается диета с дробным питанием, которое должно происходить часто, но маленькими порциями. Малышу необходимо принимать лекарственные препараты, которые уменьшают выделение желудочного сока и снижают уровень кислотности желудка. Для устранения анемии назначаются препараты с высоким содержанием железа.
  • При возникновении грыжи, которая может привести к осложнениям, назначается хирургическое вмешательство. Операция проводится детям после пяти лет. Но если в более раннем возрасте есть угроза жизни ребёнка, хирургическое вмешательство проводится в соответствии с правилами.

Как предотвратить возникновение диафрагмальной грыжи у малыша? Родители должны регулярно отводить ребёнка к врачу для обследования организма. Чем раньше будет выявлена патология, тем выше вероятность предотвращения осложнений грыжи диафрагмы:

  • Питание ребёнка должно быть рациональным. В детском меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием клетчатки, чтобы предотвратить возникновение запоров;
  • Приёмы пищи ребёнком должны быть частыми, но небольшими порциями. Это позволяет избежать переедания и предотвратить набор лишнего веса;
  • Малыш не должен перенапрягаться физически, не поднимать тяжести, не соответствующие его массе тела;
  • Для укрепления мышц диафрагмы ребёнок должен с ранних лет приучаться к простым физическим упражнениям. Ежедневная зарядка по утрам и лечебная физкультура благотворно влияет на состояние мышечной ткани диафрагмы;
  • При возникновении инфекционных заболеваний, необходимо в короткие сроки начать лечение. Родители должны с помощью врачей не допускать развития хронического кашля у малыша;
  • Мамы и папы должны успокаивать малыша во время плача, чтобы предотвратить развитие надрывной истерики;
  • Ребёнок должен знать правила поведения на дома, на улице, в детских учреждениях, в транспорте. Это необходимо, чтобы предотвратить получение травмы диафрагмы.

Широкая непарная мышца, отделяющая органы грудной клетки и брюшной полости называется диафрагма. Ее структуру составляет система поперечнополосатой мускулатуры и фиброзной ткани, в которых имеются несколько естественных отверстий.

Истончение или ослабление мышц вокруг отверстия пищевода, аорты и естественных полостей создает благоприятные условия для выпячивания и частичного проникновения органов брюшной полости в грудную клетку, то есть образования диафрагмальной грыжи.

Патология считается в клинической практике опасной, так как диафрагма принимает непосредственное участие в процессе дыхания, а проникающие в грудную полость ткани пищевода, части желудка или кишечника, оказывают давление и нарушают нормальную работу не только легких, но и сердца.

Помимо этого, изменение естественного положения органов негативно отражается на системе пищеварения, так как попавшие в отверстия ткани пищевода или желудка, легко пережимаются мышечным кольцом.

Болезнь может развиваться как врожденная диафрагмальная грыжа, диагностируемая у одного из 2000 детей, так и как приобретенное заболевание, встречающееся практически у каждого десятого человека репродуктивного возраста, и у каждого второго, кто пересек порог пенсионного возраста.

  • Диафрагмальная грыжа выявляется у 10% пациентов, обратившихся с жалобами на загрудинные боли и проблемы в сердечной деятельности. А так же у 8% больных, поступающих в лечебные заведения с желудочно-кишечными нарушениями.
  • Заболевание неблагоприятно отражается на качестве жизни, вызывая частые боли, неприятную отрыжку, и нестерпимую изжогу. Увеличение размеров отверстия для пищевода, и выпадение большей части органа провоцирует постоянный заброс желчи длительный период времени, без соответствующего лечения значительно увеличивает риск развития онкологии.
  • Современное лечение направлено не на удаление диафрагмальной грыжи, а на избавление от патологии с помощью медикаментов, упражнений и специальной диеты питания. Своевременное обращение к специалисту гарантирует благоприятный прогноз заболевания.

Диафрагма представляет собой большую широкую мембрану, прикрепленную к реберным дугам, и состоящую из периферических мышечных волокон и сухожилий центральной части.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных развивается из-за аномально короткого пищевода детей, так же как и приобретенные формы возникают на фоне повышения внутрибрюшного давления, или не заращения естественных полостей эмбрионального периода. В результате чего органы брюшной полости по градиенту давления смещаются в естественные пространства, образованные стыками мышечных волокон мембраны, это:

  • грудинно-реберный треугольник;
  • пояснично-реберный просвет;
  • грудинная полость.

Или выходят через естественные анатомические отверстия диафрагмы, такие как:

  • проход аорты и нижней полой вены;
  • щель симпатического нерва;
  • отверстие пищевода.

Самым уязвимым местом диафрагмы по своему анатомическому строению и клиническим особенностям, является отверстие для прохода пищевода. Поэтому их выделяют в отдельную группу как ГПОД – грыжи пищевого отверстия диафрагмы или хиатальные грыжи. Остальные виды диафрагмальных грыж встречаются крайне редко.

В нормальном здоровом организме место прохождения пищевода фиксируется мышечными связками и фиброзными волокнами. При таких патологиях как:

  • заболевания, сопровождающиеся снижением мышечного тонуса;
  • атрофия левой доли печени;
  • дистрофия жировой клетчатки под диафрагмой.

Ткани пищевода и отверстия для него растягиваются, постепенно ослабевают фиксирующие связки, из-за этого распрямляется угол соединения пищевода и желудка, создавая комфортные условия для заброса желчи из желудка в пищевод.

Каждый вид грыжи диафрагмы имеет ряд отличительных особенностей. Их различают причины формирования, симптомы, клинические проявления, лечение и прогноз.

В первую очередь классификация предусматривает разграничение по механизму образования на такие виды как:

  • травматические;
  • не травматические.

Каждая из этих форм в свою очередь делятся по времени возникновения на:

  • врожденные, как порок развития;
  • приобретенные в течение жизни.

Классификация каждого вида по строению подразделяется на:

  • Истинные — имеющие грыжевой мешок (ткани плевры или брюшины), в которые проникают органы брюшной полости (часть желудка, петля кишечника).
  • Ложные — не имеющие грыжевого мешка. Ложная грыжа отличается тем, что ткани органов ЖКТ просто выходят через образовавшееся отверстие.

Отдельно выводится классификация грыж пищевого отверстия по системе Б.В. Петровского и Н. И. Кашина. ГПОД могут быть как врожденными, как порок развития у детей при тяжелом течение беременности и многоводии, так и приобретенными после травм или из-за нарушения нервного управления (невропатическая грыжа). Но всегда подобная грыжа будет развиваться как истинная:

  1. Аксиальная (скользящая) могут быть с укорочением длины пищевода или при нормальной длине подразделяется на:
    • кардиальные;
    • кардиофундальные;
    • субтотальные;
    • тотальные желудочные.
  2. Параэзофагеальные (околопищеводные), могут быть:
    • фундальными;
    • антральными.

В клинической практике принято выделять только два вида причин, провоцирующих формирование грыжи диафрагмы, это врожденные пороки развития и различные жизненные факторы, в результате которых происходит ослабление мышц диафрагмы.

Врожденный порок развития диафрагмальная грыжа у новорожденных начинает образовываться уже на 4й неделе беременности, в период формирования перегородки перикардиальной области и туловища. Изолировано этот порок встречается в основном у детей мужского пола, хотя у девочек склонность к этой патологии в два раза выше. Примерно в половине случаев диагностирования диафрагмальной грыжи у новорожденных порок сопровождается сопутствующими аномалиями сердца, ЖКТ, почек или ЦНС.

Нарушение формирования мышц диафрагмы часто выступают как симптомы наследственных патологий. Часто диафрагмальная грыжа имеется у детей с такими генетическими заболеваниями как:

  • синдром Дауна;
  • синдром Патау;
  • синдром Эдвадса.

Врожденная патология встречается как:

  • Истинная грыжа, когда, проникающие в дефект, находятся в грыжевом мешке.
  • Релаксация диафрагмы, то есть полное ее отсутствие.
  • Ложная грыжа, наличие сквозного отверстия, в которое выдавливаются ни чем не прикрытые органы брюшной полости. В педиатрии это считается самым опасным состоянием, так как ни чем не ограничивается перемещение органов, и давление на сердце и легкие идет с удвоенной силой.

В 80% случаев врожденные формы определяются как левосторонняя диафрагмальная грыжа, у 1% детей дефект обнаруживается с двух сторон. Прогноз врожденных патологий подобного рода очень не благоприятный до 70% детей умирают в первые часы после рождения по причине легочной недостаточности. Выживают, как правило, только дети с истинной формой грыжи.

Причины врожденной патологии не только в генетической предрасположенности, в большинстве случаев причины кроются в поведении и условиях жизни матери во время беременности, это:

  • курение и потребление алкогольных напитков;
  • увлечение наркотиками;
  • радиация;
  • неконтролируемый прием антибиотиков;
  • работа и проживание в экологически неблагоприятных условиях.

Приобретенные грыжи вызывают такие причины как:

  • травмы грудной клетки;
  • врожденная или приобретенная слабость соединительной ткани;
  • дегенеративно-дистрофических изменений связочного аппарата.

Способствуют формированию заболевания такие факторы как:

  • профессиональная деятельность или занятия спортом, связанные с поднятием тяжестей;
  • беременность;
  • затянувшийся родовой процесс;
  • болезни, сопровождающиеся хроническими запорами;
  • пристрастие к чрезмерно обильной пище;
  • патологии ЖКТ;
  • заболевания, сопровождающиеся длительным непродуктивным кашлем;
  • рубцовые образования пищевода на фоне алкогольных или химических ожогов.

Симптомы и проявления диафрагмальной грыжи, напрямую завися от формы, течения и вида грыжи. Заболевание может развиваться как острое или хроническое, а так же существует ущемленная грыжа, когда неосторожное движение или перенапряжение приводят к ущемлению части желудка или кишечника в грыжевом мешке.

Для острого проявления диафрагмальной грыжи характерны такие симптомы как:

  • загрудинные боли, усиливающиеся при кашле;
  • нестерпимая изжога, усиливающаяся при наклонах или попытке прилечь, и затихающая в вертикальном положении. Чаще всего так проявляет себя аксиальная (скользящая) ГПОД;
  • кислая отрыжка воздухом или с примесью вкуса пищи, характерна практически для всех видов диафрагмальных грыж. Особенно этот симптом неприятен при грыжах пищевода (аксиальная или параэзофагеальная);
  • затрудненное прохождение жидкой пищи, при нормальном проглатывании твердых кусков;
  • вздутие живота;
  • кашель неясной этиологии;
  • одышка и затрудненный вдох;
  • приступы тахикардии после принятия пищи.

Хроническое течение заболевания отличают смазанные симптомы, длительное время не доставляющие серьезного дискомфорта. Хроническая скользящая грыжа может годами не проявлять своего присутствия, а симптомы появятся только при ущемлении, когда необходима срочная операция.

Симптомы ущемленной формы свидетельствуют о критическом состоянии, при котором операция проводится в экстренном порядке по жизненным показаниям.

  • нестерпимые боли в той части грудины, где расположена грыжа, в подавляющем большинстве это левая сторона;
  • потеря аппетита;
  • приступы тошноты, иногда рвота;
  • вздутие живота и отсутствие газов.

Важным моментом, который предусматривает адекватное лечение, является определение вида, формы заболевания, характера течения и размеров поражения тканей. Например, аксиальная (скользящая) грыжа 1-й степени распространяется только на ткани пищевода, причем состояние при этом близкое к норме.

Поэтому речь об операции не ставится, а лечение проводится медикаментами и выполнением специального дыхательного упражнения в совокупности с диетой питания.

Диагностика выполняется обязательными тремя методами, это:

  1. рентген грудной клетки и брюшной полости с пассажем бария;
  2. ФГДС – фиброгастродуаденоскопия;
  3. рН-метрия – измерения уровня кислотности желудка.

УЗИ органов брюшной полости в методы диагностики не входит ввиду недостаточной информативности в отношении этого заболевания. На экране УЗИ аппарата сложно получить четкую картинку для установления размеров патологии, так как сигнал, исходящий от костных тканей грудной клетки исказит результаты. В период предварительного обследования или подготовительного периода к операции может быть назначено УЗИ сердца.

Основные показания при диагностике возлагаются на рентген и ФГДС. Рентген с контрастом позволяет в режиме реального времени проследить продвижение бария, а ФГДС дает возможность оценить размеры поражения слизистых пищевода и желудка. В последние годы Рентген стали заменять более современными методами диагностики, такими как КТ или МРТ. Данные этих исследований дают более точное представление о существующем положении, и в отличие от снимков рентгена более четкую картину.

Радикальное лечение предусматривает только удаление диафрагмальной грыжи путем ушивания грыжевых ворот. Но к операции прибегают только в самом крайнем случае, если на лицо симптомы ущемленной грыжи или состояние больного является угрозой для жизни, а последствия промедления могут быть печальными.

Удаление диафрагмальной грыжи хирургическим путем показано в обязательно порядке, как единственное средство спасения жизни при врожденной ложной грыже. Своевременное проведение такой операции позволяет значительно поднять шансы у детей выжить.

Современные средства консервативной терапии в лечение приобретенных видов грыж диафрагмы различного вида показывают прекрасные результаты.

Основными методами консервативного лечения являются:

  • Диета, при которой питание способствует снижению выработки желудочного сока, исключает процессы брожения и способствует усилению моторики.
  • Упражнения дыхательной гимнастики и лечебной физкультуры, способствующие восстановлению упругости и эластичности мышечных волокон диафрагмы.
  • Прием лекарственных средств, устраняющий повышенный тонус мышц желудка и кишечника, снижающих выработку соляной кислоты и нейтрализующих избыточную кислотность.

Диета назначается с учетом исключения последствий заброса желчи в пищевод, снижения риска развития язвенной болезни или появления эрозий, а так же нормализации веса. Поэтому питание составляется из низкокалорийных продуктов, богатых витаминами и микроэлементами.

Лечение такого вида как аксиальная (скользящая) грыжа пищевода в первые недели лечения необходимо выполнять контроль работы сердца и легких методами УЗИ диагностики и рентгена.

Питание, из которого состоит диета, обязательно принимается небольшими порциями, с предварительным приемом за 30 мин щелочных минеральных вод.

Первые упражнения лечебной и дыхательной гимнастики выполняются под контролем врача ЛФК во избежание перенапряжения и исключения нежелательных последствий.

Народные средства в схему лечебных мероприятий гастроэнтерологами не включаются, но и не запрещаются. После приема медицинских препаратов для поддержания общего тонуса особенно при беременности народные средства подходят как нельзя лучше.

При этом следует помнить, что подбирать народные рецепты нежно крайне осмотрительно, т принимать только с разрешения врача. Так как в течение беременности рентген выполнять не рекомендуется, контроль над состоянием плода проводится методом УЗИ диагностики.

Прежде чем принимать какое либо средство, будь то медикаменты или народные методы, женщина на протяжении всей беременности должна проконсультироваться с лечащим врачом и осуществлять прием только под его контролем.

Общий прогноз болезни вполне благоприятный. Строгое выполнение назначений врача, диета и питание, отвечающие всем требованиям, и регулярные упражнения, позволят забыть про грыжу диафрагмы и возможные последствия.

источник

Читайте также:  Грыжа у новорожденного от прищепки