Пороки развития нервной системы спинномозговые грыжи

Внутриутробное развитие человека имеет четкую последовательность и нередко может быть нарушено влиянием неблагоприятных факторов, воздействующих на организм матери.

К таким факторам относятся:

 Вирусные заболевания матери во время беременности.

 Недостаточность маточно-плацентарного кровообращения.

 Токсические и тератогенные вещества.

Особое значение имеет время воздействия вредного фактора. Если это происходит в первый триместр беременности, то происходит формирование грубых пороков развития нервной системы. Именно в этот период идет ее формирование и интенсивная закладка. Если вредоносное воздействие осуществляется на более поздних этапах, то наблюдаются менее выраженные нарушения развития.

Во многих случаях пороки развития мозга сопровождаются малыми аномалиями развития или стигмами. К ним относятся:

 Аномалии неба (готическое небо, уплощенное небо, расщепленная uvula).

 Дефекты развития верхней челюсти.

 Микрогнатия (уменьшение верхней челюсти).

 Прогнатизм (выдвинутая верхняя челюсть).

 Прогения (выдвинутая нижняя челюсть).

 Аномалии ушных раковин (малодифференцированный рисунок, окципитопетальное расположение ушных раковин).

 Аномалии лицевого скелета.

 Деформация кистей и стоп (широкая ладонь, низкое расположение большого пальца стопы, двузубец или трезубец на ногах).

Из всех пороков развития на долю нервной системы выпадает 26-28%.

Представляют собой сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Частота порока 1 на 5000 новорожденных.

Грыжи обычно локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Кожа, покрывающая грыжевое выпячивание, синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. На коже над грыжей может быть изъязвление, что ведет к ликворее и инфицированию.

В зависимости от содержимого различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.

Менингоцеле – это выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжа просвечивает, при пункции спадается, кожа над ней истончена.

Энцефаломенингоцеле – выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа. Симптоматика зависит от локализации и величины грыжевого выпячивания. При грыже в области затылочного отверстия (задняя черепно-мозговая грыжа) наблюдается нарушение походки, статики, координации, мышечного тонуса. Может быть нарушение глотания, дыхания. При грыже в области решетчатой кости она располагается интраназально. Основное проявление – это дыхательные нарушения и отсутствие носового дыхания.

Энцефалоцистоцеле – грубый порок развития, когда в грыжевой мешок выпячиваются не только оболочки и вещество мозга, а также и желудочки мозга. Наблюдаются аномалии сосудистой и ликворной систем мозга.

Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливается на основании осмотра. Может проводиться пункция грыжи. Лечение – хирургическое.

Спинномозговая грыжа – это сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта развития нервной трубки. Возникает выпячивание оболочек, корешков, вещества спинного мозга через незаращенное отверстие. Располагаются грыжи обычно по средней линии. Частота порока 1 случай на 1000 новорожденных. Грыжи встречаются на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника (60%), грудного (30%) и крайне редко на шейном уровне (7,5%).

Грыжа представляет собой округлое и овальное выпячивание синюшного цвета или пигментированное. Кожа над грыжей истончена или изъязвлена. Может быть ликворея, что введет развитию подострого или хронического менингита.

Различают следующие виды грыж.

Менингоцеле – выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Кожа над грыжей истончена, может быть пигментирована, покрыта волосами. При пункции грыжа спадается. Это самая благоприятная форма из всех спинномозговых грыж.

Менингорадикулоцеле – выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга. Корешки истончены, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка. При пункции грыжа спадается. При локализации грыжи в пояснично-крестцовом отделе возникают периферические параличи и парезы, трофические расстройства в нижних конечностях.

Миеломенингоцеле – в грыжу выбухают оболочки мозга и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с элементами глиоза, расширенным центральным каналом. При пункции размеры грыжи не меняются. Симптоматика зависит от уровня локализации и степени вовлечения вещества мозга в процесс. Возникают параличи, парезы ног, парезы сфинктеров мочевого пузыря, прямой кишки. Могут возникать трофические нарушения: отек стоп, язвы, пролежни на нижних конечностях и туловище.

Миелоцистоцеле характеризуется выпячиванием в дефект позвоночника вещества спинного мозга, его оболочек и центрального канала. При этом вещество мозга становится стенками грыжи. Внешне грыжа представляет собой мешок, покрытый синюшного цвета кожей с незарастающими свищами, окруженными грануляционной тканью. В неврологическом статусе обнаруживаются выраженные нарушения – параличи, тазовые нарушения, нарушение трофики тканей.

Спинномозговые грыжи могут сочетаться с гидроцефалией, пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью, вывихами, синдактилией, полидактилией.

Лечение грыж хирургическое. Оно проводится при сохранности функций спинного мозга и сохранности психического развития ребенка.

Микроцефалия – это уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, сопровождающееся умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. Составляет 20% олигофрении.

Микроцефалия делится на наследственную, эмбриопатическую и синдромологическую. Частота 1,6 на 1000 новорожденных.

Наследственная микроцефалия называется истинной. Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Передается аутосомно-рецессивным и сцепленным с полом типом наследования. В родословной встречаются олигофрения и эпилепсия. Кровное родство встречается в 1/3 случаев.

Эмбриопатическая микроцефалия возникает при воздействии следующих неблагоприятных факторов в период беременности: инфекции (грипп, токсоплазмоз, краснуха), интоксикации (алкоголь, профессиональные вредности), нарушение витаминного баланса, гипоксия новорожденного.

Наибольшее значение в механизмах развития имеет гипоксия новорожденных и нарушение фосфорно-кальциевого обмена на более поздних этапах.

Головной мозг уменьшен в размерах. Соотношение мозга к массе тела 1/100 при норме 1/33. Больше всего страдает кора головного мозга: имеется недоразвитие отделов мозга, извилины малочисленны, некоторые отсутствуют. Наблюдаются пороки развития мозолистого тела. В большей степени страдают лобные отделы мозга. Нарушается пропорция различных отделов мозга. Соотношение мозжечка к массе мозга в целом в норме составляет 1/8. При микроцефалии это соотношение изменяется в сторону увеличения мозжечка. В мозге могут быть участки кровоизлияний, нарушения миелинизации, следы воспаления, петрификаты.

Проявления микроцефалии обнаруживаются по диспропорции между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги. Ресницы длинные, густые. Уши большие, оттопыренные, несимметричные. Зубы большие, редкие. Небо высокое, узкое.

Выявляется интеллектуальный дефект (идиотия, имбецильность, дебильность). Несколько лучше сохраняются непосредственные эмоции.

По своей активности, подвижности, темпераменту больных делят на две группы:

1. Для первой группы больных характерна вялость, малоподвижность, безучастность к окружающему. Деятельность носит пассивно-подражательный характер. При резком снижении интеллекта сохранена эмоциональная сторона личности.

2. Больные второй группы чрезмерно подвижны, суетливы, стремятся к деятельности. Внимание крайне неустойчивое.

Сохранность эмоциональной составляющей позволяет больным неплохо овладевать навыками практического поведения, они приобретают некоторую практическую ориентировку. Лучше адаптируются в семье и социальной среде.

Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных аберраций: синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия Д), болезни Дауна, синдрома «кошачьего крика». Встречается при болезнях обмена аминокислот, липидов.

Следует отличать микроцефалию от краниостеноза, который развивается в более позднем возрасте, не сопровождается изменением пропорций частей головы и черепа. При микрокрании интеллект сохранен, голова уменьшена пропорционально.

Лечение микроцефалии включает стимулирующие препараты, седативные, противосудорожные, аминокислоты. Назначается массаж, лечебная физкультура, трудотерапия. Коррекционные мероприятия значительно улучшают социальную адаптацию таких детей.

Дети становятся на диспансерный учет в поликлинике. Контрольный замер окружности груди, головы, роста, веса проводится 1 раз в месяц на первом году жизни, 1 раз в 6 месяцев на 2-3 году жизни.

Прогноз зависит от формы микроцефалии и степени умственной отсталости. Профилактика направлена на предупреждение воздействия вредных факторов в период беременности, контроль хронических заболеваний у беременных (сахарный диабет, тиреотоксикоз), предупреждение вирусных заболеваний.

Гидроцефалия – это расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества ликвора. Другими словами это называется водянка мозга. Она развивается в результате увеличенной продукции ликвора (гиперсекреторная) или в результате нарушения ее всасывания (арезорбтивная). Частота гидроцефалии 0,2-4 на 1000 новорожденных. Врожденный стеноз водопровода мозга встречается в 30% случаев, пороки развития отверстий Мажанди и Люшка – в 2-4%.

 Открытая (сообщающаяся) характеризуется расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствий для ликворообращения. Увеличивается голова, расходятся швы и роднички, истончаются кости черепа. Чрезмерная величина головы может наблюдаться уже в период внутриутробного развития. В неврологическом статусе выявляются спастические парезы, нарушения координации движений, тремор рук, подбородка, головы. На глазном дне застойные диски, в последующем развивается атрофия зрительных нервов. Давление ликвора 200-300 мм вод ст., количество белка уменьшено.

 Закрытая (окклюзионная) возникает при нарушении ликворного тока из-за аномалий развития, спаечного процесса. Для окклюзионного криза характерны сильнейшие головные боли, вынужденное положение головы, рвота. Наблюдается бледность кожных покровов, брадикардия. Вне приступов наблюдается нарастание внутричерепного давления. Развивается застой на глазном дне, и снижается острота зрения.

 Наружная гидроцефалия при расширении субарахноидальных пространств мозга.

 Внутренняя при расширении мозговых желудочков.

 Компенсированная форма гидроцефалии характеризуется отсутствием клинической симптоматики, нервно-психическое развитие ребенка не страдает. При декомпенсированной гидроцефалии появляются признаки неврологического и психического дефицита.

При гидроцефалии наблюдается увеличение окружности головы, нарушение пропорций головы и тела, расхождение швов. Лоб нависающий, высокий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты. Кожа на лбу, веках и висках имеет выраженный сосудистый рисунок. При постукивании головы выявляется звук «треснувшего горшка». Череп может достигать в окружности до 80-100 см.

Дети, больные гидроцефалией, отстают в психическом развитии. Подвижность их ограничена, т.к. им трудно держать голову. В неврологическом статусе выявляются нистагм, атрофия зрительных нервов, приводящая к слепоте, спастически парезы, параличи. Нарушается трофика тканей, могут возникать пролежни. В то же время у отдельных субъектов могут быть развиты музыкальные, математические способности.

Диагноз гидроцефалии устанавливают в случае отсутствия опухолевого поражения мозга.

Лечение гидроцефалии включает препараты, снижающие внутричерепное давление (мочегонные), оказывающие противовоспалительное действие.

При нарастающей гидроцефалии необходимо нейрохирургическое вмешательство.

Этим термином обозначается преждевременное закрытие черепных швов, что ведет к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Частота заболевания 1 на 2000 новорожденных, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.

Развивается краниостеноз в результате обменных нарушений, вызывающих усиленный остеогенез и развитие костей и оболочек в результате воспаления и рентгеновского облучения в первой половине беременности.

Преждевременное закрытие швов приводит к ограничению роста черепа в передне-заднем, верхнем направлении. Форма его получается остроконечная.

Проявляется краниостеноз повышенным внутричерепным давлением и нарушением венозного оттока из полости черепа.

Выделяют компенсированный и декомпенсированный краниостеноз.

При компенсированной форме череп изменяется, повышение внутричерепного давления умеренное. Возникает головная боль, на глазном дне определяются умеренно выраженные застойные диски зрительных нервов, давление цереброспинальной жидкости повышено до 200-300 мм вод ст.

При декомпенсированной форме внутричерепное давление повышается значительно (до 500 мм вод ст), наблюдается двусторонний экзофтальм, имеются признаки поражения глазодвигательных нервов. На глазном дне застой и атрофия зрительных нервов.

На рентгенограмме швы черепа не видны, кости истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность черепа имеет пятнистый рисунок.

Лечение хирургическое, направленное на увеличение объема полости черепа.

Анэнцефалия и гидранэнцефалия

Анэнцефалия – это полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа полностью отсутствуют или представлены островками хрящевой ткани. Стволовые образования ствола также недоразвиты. Частота анэнцефалии 5-8 на 10 000 новорожденных. В 70-80% это мертворожденные младенцы. Продолжительность жизни не более 10 дней.

Гидранэнцефалия – это врожденный порок развития мозга, при котором большие полушария мозга отсутствуют и замещены полостью, заполненной жидкостью. Иногда имеются рудименты лобных и затылочных отделов коры. Частота 1 случай на 18000. Пузырь с водой покрыт мягкими тканями. С рождения отмечаются судороги. Выявляются грубые моторные и психические нарушения. Дети умирают в первые 3-4 месяца жизни.

В профилактике данных состояний важно до рождения ребенка определить, имеется ли многоводие, при котором количество околоплодной жидкости превышает норму в 8-10 раз, уменьшено количество эстрогенов в моче беременных, увеличено содержание альфа-фетопротеина в амниотической жидкости.

Этим термином обозначается чрезмерно широкое расстояние между орбитами из-за диспропорционального увеличения крыльев основной кости. Глаза широко расставлены, расстояние между зрачками значительно больше нормы. Переносица широкая, вдавленная. Может быть западение глазных яблок и сходящееся косоглазие. Может быть атрофия дисков зрительных нервов из-за деформации орбит.

Врожденные аномалии сосудов мозга

Врожденные аномалии сосудов мозга встречаются в виде аневризм и аномалий строения капилляров и венозной системы.

Аневризмы артерий, вен, артериовенозные представляют собой дефект развития сосудистой стенки, располагающийся в области бифуркации сосудов.

Артериальные аневризмы, как правило, множественные, сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой. Она имеет преходящий характер. Больные жалуются на головную боль, нарушение сна. Головная боль усиливается после физического или эмоционального напряжения. Артериовенозные аневризмы, располагающиеся на поверхности гемисфер, как правило «немые». Иногда могут быть головные боли, эпилептические припадки, гемипарезы преходящего характера.

При венозных аномалиях наиболее часто встречается дефект развития вены Галена. Аневризма вены сдавливает водопровод мозга и приводит к развитию окклюзионной гидроцефалии. Возникает птоз, косоглазие, вялая реакция зрачков на свет, снижение зрения. Может быть односторонний, реже двусторонний пульсирующий экзофтальм. Симптомы могут «мерцать». В области лба и висков расширенные и извитые вены.

Разрыв аневризм провоцируется физической нагрузкой или травмой. Происходит потеря сознания, судороги, менингеальный синдром. Кровоизлияние возникает в веществе мозга или под паутинной оболочкой.

Диагноз устанавливается на основании ангиографического исследования.

Среди других сосудистых пороков развития можно назвать телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы, энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), ангиоретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау).

источник

Черепно-мозговая грыжа представляет собой сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки.. В 84% случаев черепно-мозговые грыжи локализуются в назофронтальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости.

Различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.

Менингоцеле — выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжевое выпячивание флюктуирует, просвечивает, при пункции спадается. Кожа над ним истончена, синюшна

Энцефаломенингоцеле — выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа. Отмечается отчетливая пульсация грыжевого выпячивания. в области затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики, походки, координации, мышечного тонуса,

Энцефалоцистоцеле — грубый порок развития мозговой ткани, когда в грыжевой мешок, помимо мозгового вещества, вовлекаются желудочки мозга. Отмечаются эктопия нервных клеток, дегенеративные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и ликворной системы мозга.

Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливают на основании клинического осмотра. Подтверждается он рентгенологическим исследованием. Характер содержимого грыжевого выпячивания уточняют с помощью пункции, трансиллюминации.

Лечение черепно-мозговых грыж хирургическое. При менингоцеле прогноз благоприятный.

Спинномозговая грыжа — сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие.

Частая их локализация — пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала (60% случаев). Самая редкая локализация — в шейном отделе (7,5%).

подразделяются в зависимости от содержимого грыжевого выпячивания.

Менингоцеле — выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Грыжевое выпячивание просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, оволосением.

Менингорадикулоцеле — выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, при расположении грыжи в пояснично-крестцовом отделе характеризуется периферическими параличами и парезами, трофическими расстройствами на нижних конечностях.

Миеломенингоцеле — в выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с участками глиоза, расширенным центральным каналом характеризуется параличами или парезами ног, парезами сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Клиническая картина сопровождается грубыми трофическими расстройствами: отеком стоп, язвами и пролежнями на нижних конечностях и туловище.

Миелоцистоцеле — выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом,

Лечение хирургическое. улучшение трофики паретичных конечностей, профилактику контрактур, предотвращение восходящей гнойной инфекции.

Микроцефалия— уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. Разделяют на наследственную, эмбриопатическую и синдромологическую

Этиология: инфекции, интоксикации, нарушение витаминного баланса. Причиной микроцефалии может быть также гипоксия плода и новорожденного.

Головной мозг при микроцефалии уменьшен в размерах. В норме отношение массы мозга к массе тела 1:33, а при микроцефалии — 1:100. Кора больших полушарий, недостаточно развита. Другие отделы мозга также имеют неправильное строение. Особенно большие изменения отмечаются в лобных долях. Нарушается пропорция коры и стволовых отделов. В норме масса мозжечка относится к массе мозга как 1:8, при микроцефалии это соотношение значительно увеличено.

Ведущим симптомом является диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Очень характерен вид больного: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, ресницы очень длинные, густые, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни, симптомы интеллектуального дефекта, психическое недоразвитие.

Помимо психических нарушений, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.

Лечение. При микроцефалии применяют медикаментозную терапию — стимулирующую, седативную, противосудорожную, дегидратационную терапию, длительно применяют глютаминовую кислоту, церебролизин, аминалон, массаж, лечебная физкультура.

Краниостеноз — преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления.

В патогенезе краниостеноза имеют значение обменные нарушения, вызывающие ускоренный остеосинтез в костях черепа, нарушение васкуляризации костей и оболочек.

Клиническая картина. По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и декомпенсированный.

Компенсированная форма краниостеноза характеризуется изменением формы черепа и умеренно выраженными симптомами повышения внутричерепного давления.

В стадии декомпенсации внутричерепное давление значительно повышено, имеет место концентрическое сужение полей зрения на все цвета.

Диагноз ставят на основании характерных изменений черепа; его подтверждают результаты рентгенологического исследования и осмотра глазного дна. Краниостеноз дифференцируют от микроцефалии, при которой черепные швы сохранены, объем мозга соответствует объему черепа, нет признаков значительного повышения внутричерепного давления.

источник

Различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.

Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливают на основании клинического осмотра. Подтверждается он рентгенологическим исследованием. Характер содержимого грыжевого выпячивания уточняют с помощью пункции, трансиллюминации.

Лечение черепно-мозговых грыж хирургическое. При менингоцеле прогноз благоприятный.

частая их локализация — пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала (60% случаев). Самая редкая локализация — в шейном отделе (7,5%).

подразделяются в зависимости от содержимого грыжевого выпячивания.

Лечение хирургическое. улучшение трофики паретичных конечностей, профилактику контрактур, предотвращение восходящей гнойной инфекции.

источник

10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.

Спинномозговая грыжа — тяжёлый порок развития, характеризующийся врождённым незаращением задней стенки позвоночного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномозговую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».

Миелодисплазия — собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга с типичной локализацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изменений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам последней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депигментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.

Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000—3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного — в 18%, люмбосакрального — в 56%. Около 40% составляет корешковая форма (meningoradiculocele).

Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождёнными аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда—Кияри и Клиппеля—Фейля, краниостенозом, незаращением верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних мочевых путей, атрезией ануса.

При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и копчика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочленения, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологических проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофических язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).

В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, который в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покрытое кожей.

Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника, могут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты каудального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.

В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).

При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимое грыжевого мешка — спинномозговая жидкость без элементов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен

правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистального парапареза, паретические деформации стоп.

В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедуллярные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптоматики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.

При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологические дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую деформацию нижних конечностей.

Миелоцистоцеле — самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спинномозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тяжёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах

позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.

При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spina bifida occulta — скрытый дефект дужек позвонков, когда отсутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уровне незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фибромой), известно под названием spina bifida complicata. Липоматозная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).

Диастематомиелия — аномалия позвоночника, характеризующаяся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две половины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.

По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении

кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-

сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания

опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).

Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-

го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко

вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже — гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-

ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о сочетанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о распространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних

конечностей возникают у трети больных.

Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кожных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.

Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся неврологическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хронические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой кишки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие позыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.

Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутричерепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунтирование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).

Недержание мочи — ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака разнообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеиспусканий до 40—60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляется в виде болевого эквивалента), энуреза.

Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои особенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Первое — локализация порока и его отношение к сложной системе иннервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj—S₃ сегментов, где преимущественно расположены центры мочеиспускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе — ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мочеиспускание выпадает.

Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприятная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, болями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не-обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.

Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией — незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь — характерная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспускания. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повышение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влияния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке развития супраспинальных центров или пороках развития спинальных проводников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.

Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбуждением всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной системы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакральных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.

Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождённой патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В норме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непроизвольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипузырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнаруживают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.

Недержание кала — один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержания кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде постоянного каломазания.

Выраженные денервационные изменения со стороны нижних конечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости отмечают у 60% больных. Причём степень и распространённость пареза могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.

В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-

но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и выраженном недоразвитии спинного мозга.

В последние годы широкое распространение получила внутриутробная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано прерывание беременности.

Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, наличие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже незаращение дужек позвонков.

Единственный правильный и радикальный метод терапии — хирургическое лечение. Оно показано сразу после установления диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут развиться неврологические нарушения ятрогенного характера.

Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и пластике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости показаниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфицирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 — 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном стационаре с использованием прецизионной микрохирургической техники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной реконструкции проводникового аппарата спинного мозга.

Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинного мозга свидетельствует, что восстановление его временно утраченных функций происходит у части больных после устранения сдавления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага патологической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого принципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.

В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле <или последствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкачественных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинного мозга лежат следующие принципы.

Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.

Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении элементов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сегментов.

Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нормального тока ликвора.

Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных образований.

Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплексное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).

Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определённый уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.

11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.

Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишечника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.

источник

Различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.

Лечение черепно-мозговых грыж хирургическое. При менингоцеле прогноз благоприятный.

Спинномозговаягрыжа — сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие.

подразделяются в зависимости от содержимого грыжевого выпячивания.

Пороки развития головного мозга. Микро и макроцефалия. Микрокрания. Краниостеноз.Клиника, диагностика.

Клиническаякартина. По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и декомпенсированный.

Дата добавления: 2018-06-27 ; просмотров: 56 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ

источник