10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.
Спинномозговая грыжа — тяжёлый порок развития, характеризующийся врождённым незаращением задней стенки позвоночного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномозговую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».
Миелодисплазия — собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга с типичной локализацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изменений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам последней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депигментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.
Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000—3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного — в 18%, люмбосакрального — в 56%. Около 40% составляет корешковая форма (meningoradiculocele).
Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождёнными аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда—Кияри и Клиппеля—Фейля, краниостенозом, незаращением верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних мочевых путей, атрезией ануса.
При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и копчика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочленения, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологических проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофических язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).
В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, который в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покрытое кожей.
Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника, могут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты каудального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.
В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).
При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимое грыжевого мешка — спинномозговая жидкость без элементов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен
правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистального парапареза, паретические деформации стоп.
В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедуллярные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптоматики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.
При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологические дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую деформацию нижних конечностей.
Миелоцистоцеле — самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спинномозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тяжёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах
позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.
При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.
Spina bifida occulta — скрытый дефект дужек позвонков, когда отсутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уровне незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фибромой), известно под названием spina bifida complicata. Липоматозная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).
Диастематомиелия — аномалия позвоночника, характеризующаяся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две половины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.
По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении
кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-
сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания
опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).
Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-
го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко
вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже — гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-
ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о сочетанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о распространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних
конечностей возникают у трети больных.
Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кожных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.
Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся неврологическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хронические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой кишки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие позыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.
Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутричерепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунтирование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).
Недержание мочи — ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака разнообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеиспусканий до 40—60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляется в виде болевого эквивалента), энуреза.
Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои особенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Первое — локализация порока и его отношение к сложной системе иннервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj—S3 сегментов, где преимущественно расположены центры мочеиспускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе — ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мочеиспускание выпадает.
Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприятная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, болями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не-обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.
Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией — незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь — характерная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспускания. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повышение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влияния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке развития супраспинальных центров или пороках развития спинальных проводников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.
Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбуждением всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной системы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакральных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.
Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождённой патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В норме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непроизвольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипузырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнаруживают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.
Недержание кала — один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержания кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде постоянного каломазания.
Выраженные денервационные изменения со стороны нижних конечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости отмечают у 60% больных. Причём степень и распространённость пареза могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.
В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-
но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и выраженном недоразвитии спинного мозга.
В последние годы широкое распространение получила внутриутробная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано прерывание беременности.
Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, наличие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).
Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже незаращение дужек позвонков.
Единственный правильный и радикальный метод терапии — хирургическое лечение. Оно показано сразу после установления диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут развиться неврологические нарушения ятрогенного характера.
Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и пластике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости показаниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфицирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 — 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном стационаре с использованием прецизионной микрохирургической техники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной реконструкции проводникового аппарата спинного мозга.
Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинного мозга свидетельствует, что восстановление его временно утраченных функций происходит у части больных после устранения сдавления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага патологической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого принципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.
В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле <или последствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкачественных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинного мозга лежат следующие принципы.
Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.
Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении элементов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сегментов.
Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нормального тока ликвора.
Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных образований.
Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплексное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).
Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определённый уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.
11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.
Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишечника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.
источник
Порок развития Спинного мозга и оболочек с одновременным дефектом замыкания дужек позвонков носит название спинномозговой грыжи Это уродство встречается у 1 ребенка на 1000—3000 новорожденных. Прогноз при спинномозговых грыжах тяжелый. Большинство авторов считают наиболее рациональным проведение «плановой» операции по поводу спинномозговой грыжи у детей в возрасте старше 6 мес., так как сложное хирургическое вмешательство легче переносится старшими детьми. Однако у значительной части больных, особенно в период новорожденности или первых месяцев жизни, возникают осложнения, требующие немедленного хирургического вмешательства. В то же время имеются некоторые формы спинномозговых грыж, при которых операция противопоказана. Все это требует индивидуального подхода к выбору методов лечения детей с упомянутым пороком развития.
Наши наблюдения показывают, что для практических целей наиболее целесообразно объединение различных анатомических форм спинномозговых грыж с учетом клинических проявлений в две основные группы
1) оболочечные грыжи (meningocele), при которых у ребенка не выявляется поражение спинного мозга;
2) оболочечно-мозговые грыжи (medulomeningocele), при которых элементы спинного мозга участвуют в образовании грыжи; у таких детей с рождения отмечаются парезы или параличи тазовых органов и нижних конечностей.
Клиническая картина. Клинически спинномозговая грыжа проявляется в виде опухоли над позвоночником, расположенной по средней линии, преимущественно в поясничном отделе. Грыжевое выпячивание может быть различных размеров (среди наблюдавшихся нами 348 больных его диаметр варьировал от 5 до 15 см). Опухоль покрыта кожей, часто истонченной или рубцово-измененной в центре. На коже грыжевого мешка и вокруг него иногда видны разрастания волос, пигментация или небольшие сосудистые опухоли. Грыжа может быть напряженной, кожа над ней растянута и истончена. У детей с грыжами больших размеров оболочки бывают повреждены во время прохождения по родовым путям, при родовспоможении или от другого вида травмы. В таких случаях определяются дефект оболочек и истечение ликвора по каплям (63 наших наблюдения).
На поверхности грыжевого выпячивания у части детей бывает изъязвление, которое иногда отмечается сразу после рождения, чаще в сроки от 3 до 12 дней или в более старшем возрасте Изъязвление приводит к обширному инфицированию клетчатки в области грыжи, гнойному поражению оболочек и восходящему менингиту.
В редких случаях в центре грыжевого выпячивания при осмотре определяется вдавление, на дне которого виден расщепленный спинной мозг ярко-красной окраски, не прикрытый оболочками (rachischisis). Такие дети нежизнеспособны, они погибают вскоре после рождения.
При ощупывании опухоли выявляют зыбление, а у основания прощупывается плотный край отверстия незаращенных дужек. При надавливании на опухоль ребенок начинает беспокоиться. Если при этом врач пальцами второй руки ощупывает большой родничок ребенка, то иногда можно определить возникающее его напряжение соответственно времени сдавления грыжи.
Начинающаяся водянка головного мозга сопровождается выбуханием больного родничка и значительным расхождением швов черепа
Осмотр детей со спинномозговой грыжей заканчивают тщательным неврологическим обследованием, так как это заболевание часто сопровождается парезами или параличами нижних конечностей и тазовых органов. Если движения нижних конечностей и чувствительность их сохранены, а функция тазовых органов нормальная, мы считаем, что у ребенка имеется оболочечная форма спинномозговой грыжи. У новорожденных бывает довольно трудно установить степень поражения спинного мозга, которое наблюдается при оболочечно-мозговых формах грыжи. Между тем от этого зависят показания к оперативному вмешательству и прогноз.
Парезы нижних конечностей легкой степени не всегда определяются у детей после рождения, так как проверка активных движений и чувствительности у них затруднена Однако скованность и ограничение движений конечностей, плохая двигательная реакция на болевые раздражения могут быть правильно расценены как парез. У таких новорожденных одновременно выявляется ослабление нормального тонуса сфинктера заднего прохода, который втянут, имеет вид воронки, но при пальцевом исследовании свободно пропускает палец врача При крике ребенка часто появляется истечение мочи, которая в спокойном состоянии отделяется периодически струей небольшими порциями.
При параличе нижние конечности бывают согнуты в тазобедренных и коленных суставах за счет сохранившейся функции некоторых сгибателей бедер В то же время стопы свисают. Чувствительность может быть резко понижена или Отсутствует, укол или поглаживание подошвенных поверхностей не вызывают нормальной Ответной реакции. У таких детей, как правило, наблюдается паралич сфинктеров заднего прохода и мочевого пузыря. При наблюдении за ребенком видно непрерывное выделение мочи по каплям; ухаживающий персонал отмечает,
что новорожденный постоянно мокрый. Задний проход зияет, меконий или каловые массы отходят постоянно малыми порциями. При введении пальца в задний проходе ощущается обычный тонус сфинктера, ребенок не реагирует на манипуляцию беспокойством, что всегда наблюдается у здоровых детей. На нижних конечностях бывают видны трофические расстройства. Все эти симптомы указывают на значительное недоразвитие спинного мозга. Именно у этих детей чаще всего определяется прогрессирующая водянка головного мозга.
Рентгенологическое исследование при спинномозговых грыжах проводят для подтверждения диагноза. На снимках, кроме однородной мягкотканной опухоли, соответствующей грыжевому выпячиванию, определяются на том же уровне расщепление и недоразвитие дужек позвонков. Кроме того, исследование имеет значение для дифференциальной диагностики с тератомой крестцово-копчиковой области, при которой на снимках часто выявляются включения костной плотности, сегменты конечностей или даже недоразвитый плод.
Дифференциальная диагностика. Спинномозговая грыжа может по своей форме и расположению напоминать кистозную тератому крестцово-копчиковой области. Тератома, в отличие от спинномозговой грыжи, располагается несколько асимметрично, часто прорастает в таз и прощупывается при исследований через прямую кишку. При пальпации опухоли выявляется ее неоднородность. Рентгенологическое исследование помогает диагностике. В отдельных случаях клинически невозможно разграничить эти пороки развития, и диагноз устанавливают окончательно только при гистологическом исследовании удаленной опухоли.
Лечение. На основании опыта клиники и опубликованных данных мы выработали определенные показания к экстренной операции по поводу спинномозговой грыжи:
1) разрыв оболочек грыжевого выпячивания или резкое их истончение, грозящее прорывом; 2> изъязвление или инфицирование оболочек грыжи.
Показания не могут вызывать сомнений: дети с подобными осложнениями, оставленные без операции, почти всегда погибают от менингита. Малый возраст ребенка не должен изменять решения хирурга о назначении на операцию. Рациональная предоперационная подготовка и достаточное-обезболивание делают вмешательство относительно безопасным в любом возрасте.
Большинство хирургов отказываются от вмешательства у детей, если грыжа сопровождается параличами нижних конечностей, тазовых органов или нарастающей водянкой головного мозга. В этих случаях хирургическое вмешательство не межет принести улучшения. Следует подчеркнуть, что в первые дни после рождения ребенка крайне трудно окончательно установить степень поражения спинного мозга: парезы могут быть приняты за параличи и наоборот. Все это заставляет очень строго подходить к наиболее трудному и спорному вопросу—определе-
нию абсолютных противопоказаний к операции. Операция также не показана во всех случаях наличия тяжелых сочетаниях заболеваний или пороков развития, глубокой недоношенности или менингита. Противопоказания к операции, технического характера возникают при огромных грыжах с широким основанием и рубцово-измененными истонченными оболочками. Закрытие дефекта мягких тканей во время вмешательства у таких детей невыполнимо. Следует отметить, что грыжи больших размеров всегда сочетаются с тяжелым поражением спинного мозга (параличами конечностей и тазовых органов).
Если нет противопоказаний, то ребенка оперируют радикально. Дети с параличами получают общеукрепляющее, симптоматическое и местное лечение, затем ребенка направляют в специальное лечебное учреждение или под наблюдение поликлиники.
Предоперационная подготовка. Успех оперативного, лечения ребенка с осложненной спинномозговой грыжей во многом здвисит от правильного предоперационного лечения, которое направлена прежде всего на улучшение общего состояния больного, a также ликвидацию воспаления стенки грыжевого мешка. Сроки проведений предоперационной подготовки зависят от характера осложнения.
При разрыве грыжевого мешка с наличием ликвореи подготовку к операции сокращают до нескольких часов. За это время хирург проводит противошоковые мероприятия и премедикацию. Новорожденного перед вмешательством согревают, вводят витамин К м антибиотики.
Нагноение и инфицирование оболочек грыжя требует интенсивной предоперационной подготовки длительностью в 2—4дня. Ребенку назначают антибиотики, витамины К, С и В(, трансфузию крови или плазмы. Во время ежедневных перевязок и туалета раны проводят ультрафиолетовое облучение. Операцию назначают после стихания воспалительных явлений. Истончение оболочек грыжи с угрозой прорыва не требует немедленного хирургического вмешательства, его можно отложить на несколько дней и даже недель. Таких детей помещают в хирургический стационар, создают условия, исключающие травму грыжевого выпячивания (держат на животе или боку, закрывают выпячивание толстым слоем ваты). Наблюдая за ребенком, окончательно устанавливают или исключают наличие параличей или парезов, а затем решают вопрос об операции.
Оперативное лечение. Положение ребенка — на животе с приподнятым тазом для предупреждения излишнего вытекания спинномозговой жидкости. Операцию при спинномозговой грыже проводят по видоизмененной методике Bauer под эндотрахеальным наркозом и защитным переливанием крови.
Техника операции. Производят овальный разрез (в поперечном направлении), окаймляющий вершину грыжевого выпячивания (рис. 85, а). При истончении оболочек разрез ведут по границе здоровой кожи. Тупо и остро выделяют грыжевой мешок, отсепаровывая его до шейки. Шейку мешка освобождают от окружающих тканей до костного грыжевого кольца (рис. 85, б). У новорожденного грыжевой мешок очень тон* кий, и поэтому выделять его следует с большой осторожностью, чтобы не
повредить нервные корешки, которые могут быть включены в стенку мешка. Затем вскрывают грыжевой мешок у вершины и широко рассекают (рис. 85, в) для осмотра содержимого грыжи. Если там находится только спинномозговая жидкость, то ее отсасывают шприцем, ножку перевязывают шелковой лигатурой и мешок отсекают. Если в грыжевом мешке обнаружены отдельные нити конского хвоста, то последние осторожно от-сепаровывают и погружают внутрь позвоночного канала. В редких случаях в мешке обнаруживают пролабированный спинной мозг. Его необходимо осторожно высвободить от сращений и вправить в канал. Затем шейку перевязывают (рис. 85, г) и отсекают мешок (при широкой шейке
накладывают отдельные узловые швы). Культю грыжевого мешка погружают в спинномозговой канал, над отверстием послойно зашивают твердую мозговую оболочку, мышцы, апоневроз (рис. 85, д). При значительном натяжении швов делают послабляющие боковые разрезы апоневроза (рис. 85, е)
При больших костных дефектах можно пользоваться для укрепления апоневроза вшиванием капроновой ткани. Кожу зашивают наглухо. При любом способе операции следует избегать давления швов или пластического материала на культю мозговых оболочек.
Послеоперационное лечение, В первые 4—5 дней после операции ребенка укладывает на живот во избежание загрязнения раны испражнениями Назначают обычную противовоспалительную терапию, направленную на предупреждение менингита и пневмонии: антибиотики, общеукрепляющие средства, физиотерапию (УВЧ). У грудных детей кормление начинают через 8—10 ч после вмешательства, вначале по 15— 20 мл грудного молока, затем его объем быстро увеличивают, а на 2-й день переходят на обычную возрастную норму Старшим детям назначают щадящий послеоперационный стол на 3—4 дня.
Интересные данные получены при проверке отдаленных результатов экстренных операций у новорожденных. Больные обследованы спустя 6—10 лет после вмешательства [Дрейер К. Л , 1968].
При оболочечных формах спинномозговых грыж операция дает, как правило, стойкие хорошие результаты—дети растут и развиваются нормально, нарушений иннервации нижних конечностей и тазовых органов не возникает. Только у 2 из 19 обследованных наступило ухудшение, что мы связываем с перенесенным в послеоперационном периоде менингитом Весьма показательна группа детей, оперированных с явлениями парезов (оболочечно-мозговая форма). У трети наступило полное излечение, у остальных явления парезов не усилились, оставшись прежними (только в 1 случае отмечено ухудшение — до операции констатированы парезы, а спустя 5 лет — параличи нижних конечностей) О судьбе 3 детей, оперированных при явлениях параличей, удалось узнать очень мало: у одного из них, прожившего около года после вмешательства, оставались без изменения параличи, но водянка головного мозга не нарастала; остальные погибли в разные сроки после операции.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
источник
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОТКРЫТЫХ ФОРМ СПИННОМОЗГОВОЙ ГРЫЖИ
Оперативное лечение миелоцеле
Показания.Оболочечно-корешковые боли, дисфункции тазовых органов.
Задача оперативного вмешательства — резекция участков незаращённых дужек, сжимающих корешки спинного мозга. На уровне незаращённых позвонков в ряде наблюдений отмечают разрастания жировой ткани, фибромы, фиброзные тяжи, опухоли типа липом.
Техника.Открыто лежащий и расщеплённый спинной мозг отсепаровывают (если он фиксирован) и погружают в позвоночный канал. Затем производят пластическое закрытие грыжевых ворот, так же как и при закрытой форме спинномозговой грыжи. Послеоперационный прогноз при этом хуже, чем после операций по поводу закрытой спинномозговой грыжи.
Костно-пластическое закрытие дефекта в позвоночном канале за счёт костных трансплантатов на надкостничной ножке, взятых из боковых отделов позвоночника, не нашло широкого применения. Некоторые авторы вообще отрицают необходимость костной пластики в этих случаях.
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЗАКРЫТЫХ ФОРМ СПИННОМОЗГОВОЙ ГРЫЖИ
Оперативное лечение менингоцеле
Показание.Наличие спинномозговой грыжи.
Противопоказания. Вслучаях оболочечно-моз-говых грыж при полном параличе нижних конечностей, а также при сочетании спинномозговой оболочечно-мозговой грыжи с гидроцефалией.
Техника.Положение больного — лежа на животе с приподнятым тазом. Проводят овальный разрез кожи (в поперечном направлении), окаймляющий вершину грыжевого выпячивания. Патологически изменённую в области грыжевого выпячивания кожу удаляют вместе с грыжевым мешком. Кожу отслаивают от подлежащего апоневроза и осторожно отодвигают острыми крючками в стороны. Тупо и остро выделяют грыжевой мешок, отсепаровывая его до шейки.
Топографическая анатомия и оперативная хирургия позвоночника и спинного мозга ♦ 455
Шейку мешка с большой осторожностью (чтобы не повредить нервные корешки, которые могут оказаться в составе стенки грыжевого мешка) освобождают от окружающих тканей до костного грыжевого кольца (рис. 15-42,а). У новорождённых грыжевой мешок очень тонкий, поэтому выделение его следует производить с большой осторожностью. Грыжевой мешок, который может состоять из оболочек и содержать спинномозговую жидкость или спинной мозг (или нервные корешки), отсепаровывают до шейки, уходящей в грыжевое мышечное и костное кольцо. Шейка грыжевого мешка расположена в области грыжевых ворот, представляющих собой обычно округлое кольцо в задней стенке позвоночного канала, одновременно ограниченное мышечной и рубцовой соединительной тканью. Грыжевой мешок захватывают анатомическим пинцетом и, соблюдая осторожность, чтобы не повредить содержимое, вскрывают его (см. рис. 15-42,а). Если в грыжевом мешке обнаруживают отдельные нити конского хвоста, то их осторожно отсепаровывают и погружают внутрь позвоночного канала. В редких случаях в мешке обнаруживают пролабирован-ный спинной мозг. Его необходимо осторожно освободить от сращений и вправить в канал. В случае, когда нервные корешки отделить от гры-
жевого мешка не удается, эту его часть сохраняют. Если он содержит только спинномозговую жидкость (meningocele), то его отсекают у самой ножки и тщательно ушивают (рис. 15-42,б). Культю грыжевого мешка погружают в спинномозговой канал, над отверстием послойно ушивают твёрдую мозговую оболочку, мышцы и апоневроз (рис. 15-42,в). При значительном натяжении швов делают послабляющие боковые разрезы апоневроза. При больших костных дефектах можно пользоваться для укрепления апоневроза вшиванием капроновой ткани. Кожу зашивают наглухо (рис. 15-42, г).При любом способе операции следует избегать давления швов или пластического материала на культю мозговых оболочек.
• Иссечение грыжевого мешка — первый этап оперативного вмешательства по поводу спинномозговой грыжи.
• Закрытие щели в дужках позвонков — второй
этап операции. Существует два метода пластического закрытия щели в дужках позвонка: костно-пластический и мышечно-фасциаль-ный. Наиболее распространён мышечно-фас-циальный метод пластики. Он вполне обеспечивает герметичное закрытие спинномозгового канала и менее травматичен (особенно при операциях у новорождённых).
 |
Рис. 15-42. Операция при спинномозговой грыже,а — грыжевой мешок освобожден от окружающих тканей и поперечно вскрывается сбоку; б — шейка грыжевого мешка перевязана с прошиванием; в — апоневроз ушит отдельными шёлковыми швами, г — мышцы ушиты двумя рядами узловых швов, шов на кожу. (Из: Оперативная хирургия / Под ред. И. Литтманна. — Будапешт, 1981.)
456♦ ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ОПЕРАТИВНАЯ ХИРУРГИЯ ♦ Глава 15
Суть данной методики заключается в том, что после ушивания стенок грыжевого мешка проводят разрез фасции и мышц вплоть до кости на некотором расстоянии от краёв костного дефекта. Далее края фасции сближают над дефектом и сшивают над щелью. Края мышечного лоскута поворачивают на 180° фасцией внутрь и тоже сшивают.
При наличии в грыжевом мешке выпавшего спинного мозга
При рахишизе (одновременное незаращение тела и дужки позвонка) оперативное вмешательство более сложно и преследует две задачи:
• погрузить спинной мозг в позвоночный канал;
• пластически восстановить целостность мяг-
ких тканей, чтобы избежать ликвореи и возможных последующих инфекционных осложнений.
Суть операции сводится к проведению овального продольного разреза вокруг грыжевого выпячивания по краю прилежащего участка нормальной кожи. После этого мозговую грыжу отсепаровывают по окружности от костных стенок расщелины позвоночника. Иглой, надетой на шприц, удаляют спинномозговую жидкость из «кисты», расположенной кпереди от деформированного мозга, и частично иссекают её стенки. При этом обязательно сохраняют слой, покрывающий спинной мозг, состоящий из грануляций с многочисленными кровеносными сосудами. Затем спинной мозг осторожно вправляют в позвоночный канал. В заключение производят пластическое ушивание мышц, апоневроза и кожи с закрытием подлежащего костного дефекта. Обычно отсепаровывают спинальные мышцы и выкраивают полукруглый лоскут, основание которого обращено к костному дефекту. Далее лоскут укладывают на костный дефект и пришивают к прилежащим мышцам.
ОПЕРАЦИИ ПРИ СКРЫТОЙ РАСЩЕЛИНЕ ПОЗВОНОЧНИКА
Данную операцию нужно производить в возрасте не моложе 10—12 лет.
Показания.Стойкие, не поддающиеся консервативному лечению корешковые боли или дизурические явления, а также нейродистрофии.
Техника.Проводят срединный разрез кожи соответственно незаращённой дужке S,, продолжая его вверх и вниз соответственно выше-и нижележащим позвонкам (на уровень двух позвонков вверх и одного позвонка вниз). Ске-летируют дужки этих позвонков. Удаляют не-заращённую дужку в большинстве случаев S,, а также дужки выше- и нижележащего позвонков. После проведения декомпрессионной ламинэктомии, вскрытия твёрдой мозговой оболочки и устранения имеющихся изменений в субдуральном пространстве (рубцы, спайки, кисты и др.) выполняют тщательный гемостаз операционной раны. Затем послойно ушивают твёрдую мозговую оболочку, мышечно-фас-циальные слои и кожные покровы. В послеоперационном периоде ребенка удерживают в положении лёжа на животе. Тщательно следят за чистотой раны, с этой целью рекомендуют применять гипсовую кроватку.
Вскрытие дурального мешка с последующим осмотром корешков конского хвоста и решение вопроса о показаниях к менингорадикулоцеле производят при отсутствии пульсации и подозрении на сдавление корешков конского хвоста.
ОПЕРАЦИИ ПО ПОВОДУ ГРЫЖИ МЕЖПОЗВОНОЧНОГО ДИСКА (ГРЫЖА ШМОРЛЯ)
Суть операции состоит в удалении грыжевого выпячивания межпозвоночного диска.
Показания.Боли (в большинстве случаев корешкового характера); нарастающие двигательные и чувствительные расстройства корешкового, сегментарного и проводникового характера; безуспешность консервативного лечения (скелетное вытяжение, лечебная гимнастика).
Техника.Производят ламинэктомию (удаляют дужки 2—3 позвонков соответственно ранее описанному методу). Доступ к заднему грыжевому выпячиванию межпозвоночного хряща может быть экстрадуральным (со смещением дурального мешка) или трансдуральным (наименее травматичным). Твёрдую мозговую оболочку рассекают (срединным разрезом), после этого вскрывают паутинную оболочку, а затем осматривают спинной мозг. При значительном
Топографическая анатомия и оперативная хирургия позвоночника и спинного мозга ♦ 457
выпячивании межпозвоночного диска спинной мозг может быть оттеснён кзади и истончён. Пульсация отсутствует. Спинномозговая жидкость в рану не поступает. После этого пересекают два зубца зубовидной связки с одной стороны. Захватив один из них вблизи от спинного мозга зажимом типа «москит», отодвигают спинной мозг, после чего осматривают переднюю стенку дурального мешка. При наличии грыжевого выпячивания межпозвоночного хряща передняя стенка дурального мешка отодвинута кзади (рис. 15-43).
Переднюю стенку дурального мешка разрезают соответственно выпячиванию и обнаруживают грыжевое выпячивание межпозвоночного диска. Выстоящий внутрь позвоночного канала хрящ удаляют по частям при помощи скальпеля и острой ложечки. После удаления хряща производят тщательный гемостаз. Переднюю стенку дурального мешка обычно не зашивают. Разрез задней стенки дурального мешка зашивают непрерывным шёлковым швом. Операционную рану зашивают послойно наглухо.
Рис. 15-43. Схемаоперации удаления грыжи межпозвоночного диска.(Из: УгрюмоеВ.М., ВаскинИ.С., АбраковЛ.В. Оперативная нейрохирургия. — П., 1959.)
ТЕСТОВЫЕ ВОПРОСЫ
Пояснение.За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершение утверждений. Выберите один или несколько ответов или завершение утверждения, наиболее соответствующих каждому случаю.
1. Укажите неправильно описанные изгибы позвоноч
ника.
A.Шейный изгиб обращен выпуклостью впе
рёд — шейный лордоз.
Б. Грудной изгиб обращен выпуклостью назад — грудной кифоз.
B. Поясничный изгиб обращен выпуклостью впе
рёд — поясничный кифоз.
Г. Четвёртый изгиб в области крестца — выпуклостью кзади.
2. Какие связки принимают участие в фиксации по
звонков?
A.Круглые связки позвонков.
Б. Передняя и задняя продольные связки.
B. Позвоночно-дисковые связки.
Г. Выйная связка.
3. Какая артерия не участвуетв кровоснабжении шей
ных позвонков?
A.Позвоночная артерия.
Б. Восходящая шейная артерия.
B. Глубокая шейная артерия.
Г. Наивысшая межрёберная артерия.
4. Укажите правильную последовательность оболо
чек спинного мозга (от поверхности в глубину).
А Мягкая оболочка спинного мозга, паутинная
оболочка спинного мозга, твёрдая оболочка
спинного мозга. Б. Твёрдая оболочка спинного мозга, паутинная
оболочка спинного мозга, мягкая оболочка
спинного мозга. В. Паутинная оболочка спинного мозга, твёрдая
оболочка спинного мозга, мягкая оболочка
спинного мозга. Г. Паутинная оболочка спинного мозга, мягкая
оболочка спинного мозга, твёрдая оболочка
спинного мозга. Д. Твёрдая оболочка спинного мозга, мягкая оболочка спинного мозга, паутинная оболочка
5. Где расположено эпцдуральное пространство спин
ного мозга?
A.Между твёрдой оболочкой спинного мозга и
надкостницей позвонков.
Б. Между твёрдой и паутинной оболочками спинного мозга.
B. Между паутинной и мягкой оболочками спин
ного мозга.
Г. Под мягкой мозговой оболочкой. Д. Под твёрдой мозговой оболочкой.
6. Где расположено субдуральное пространство спин
ного мозга?
Дата добавления: 2015-08-27 ; просмотров: 1135 . Нарушение авторских прав
источник
Врожденная спинномозговая грыжа – редкая, но тяжелая аномалия развития. Этот порок спинного мозга проявляется всего у 0,1-0,03 % новорожденных, и примерно две трети из них остаются инвалидами на всю жизнь.
Современные средства предродовой диагностики позволяют узнать о наличии расщепления позвоночника ещё при беременности. Для этого используются данные ультразвукового исследования и дополнительных анализов на альфа-фетопротеин. Окончательное подтверждение происходит во время исследования околоплодных вод – амниоцентеза.
Вопрос возникновения грыжи спинного мозга изучен недостаточно. В силу этого различными учеными медиками называются такие факторы, влияющие на вероятность её появления:
Дефицит витаминов, и прежде всего, фолиевой кислоты (витамин B9). Признается большинством исследователей как основная причина заболевания;
Комплекс факторов, провоцирующих разнообразные аномалии плода: приём алкоголя и других наркотических веществ во время беременности, интоксикация организма, заражение будущей матери определенными инфекциями и паразитами, и т.п.;
Беременность в раннем возрасте;
Нервная трубка будущего ребенка формируется в первые восемь недель беременности. Именно в это время воздействие вышеописанных факторов может спровоцировать недостаточное заращение задней стенки канала позвоночника. Из-за этого один или несколько позвонков оказываются разделенными в зоне остистых отростков. В образовавшийся дефект в процессе развития плода могут выходить твердые спинномозговые оболочки, спинномозговая жидкость и даже корешки нервов.
Врачи разделяют разные случаи спинномозговых грыж по их локализации и особенностям строения. Расположение дефекта играет большую роль для пациента и лечащего его врача, так как от этого зависит тяжесть симптомов и сложность лечения патологии.
Самый легкий тип расщепления, при котором отсутствует грыжа как таковая, называется скрытым ( spina bif > occulta (лат.) – скрытое расщепление позвоночника). В этом случае диагностируется незначительная деформация одного из позвонков, которая зачастую не приносит неудобств пациенту. В некоторых случаях проявляются легкие неврологические симптомы, но без значительных последствий для здоровья.
Более серьезный дефект в структуре позвоночника провоцирует грыжевое расщепление. При этом отчетливо заметным является выпячивание, выходящее за пределы кожного покрова. Чаще всего оно состоит из мозговых оболочек и жидкости. В самых тяжелых случаях в полость грыжи выходят корешки и собственно спинной мозг.
Грыжа спинного мозга может принадлежать к одному из трех типов локализации:
В шейном отделе – самый редкий вариант грыжи. Затрагивает верхнюю часть спинного мозга, которая иннервирует мышцы шеи, лица и голосовые связки. Соответственно, могут нарушаться координирующие способности этих и всех нижестоящих отделов позвоночника, что отражается на двигательной активности как верхних, так и нижних конечностей, а также сердца и легких;
В грудном отделе – случается чаще, чем в шейном, но все равно гораздо реже, чем в поясничном. Нарушения работы шеи, лицевых мышц и гортани исключены, но риску подвергаются, помимо конечностей, дыхательная система и сердце, а также внутренние органы (желудок, селезенка, печень, 12-перстная кишка);
В пояснично-крестцовом отделе – самая распространенная аномалия, поражающая нижние конечности, мочевой пузырь и прямую кишку, иногда даже почки и половые органы.
В независимости от того, где расположено расщепление, тяжесть симптомов определяет степень выпячивания составляющих спинной мозг структур.
По ней патологию причисляют к одной из четырех форм спинномозговой грыжи:
Менингоцеле – легкая форма заболевания, которая характеризуется проникновением в межпозвонковый дефект исключительно спинномозговой оболочки. Сам спинной мозг остается правильно сформированным и дееспособным;
Менингомиелоцеле – кроме оболочки, наблюдается выпячивание вещества спинного мозга. Структура нервной трубки нарушена, проявляются неврологические симптомы;
Менингорадикулоцеле – в образованное деформированными позвонками отверстие выходит за пределы тела как оболочка, так и корешки спинномозговых нервов, хотя нервная трубка остается на своем месте;
Миелоцистоцеле – самая тяжелая форма аномалии, при которой спинномозговые ткани изнутри растягиваются ликвором (специальной цереброспинальной жидкостью, необходимой для питания клеток и тканей нервной системы). В результате практически полностью нарушается структура спинного мозга, что сложно поддается восстановлению и какому-либо лечению.
Кроме всех вышеописанных форм, в очень редких случаях возникает самое тяжелое из осложнений, вызванное сочетанием грыжи с опухолью. Обычно это доброкачественные липомы или фибромы, зафиксированные на оболочках, корешках или внутренних структурах спинного мозга. Перерождение опухоли в злокачественное образование не происходит, так как она удаляется вместе с выпячиванием во время хирургического вмешательства, либо до этого момента случается летальный исход.
Проявление симптомов расщепления позвоночника зависит от расположения, величины и состава грыжи. Конечно, самыми незначительными внешними признаками и полным отсутствием неврологических проявлений характеризуется скрытое расщепление. Единственным симптомом такой патологии является небольшая выемка на месте дефекта.
В плане неврологической симптоматики про грыжу с выпячиванием одной только оболочки можно сказать то же, что и про скрытое расщепление. Разница только в том, что грыжа представляет собой объемное образование, а не углубление. В некоторых случаях это место также отмечается покраснением, блеском или синюшной окраской истонченной кожи, а также темным волосяным покровом.
Неврологические симптомы проявляются в случае менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле. Они возникают из-за нарушений в структуре спинного мозга, который задерживает, искажает или вовсе перестает проводить нервные сигналы.
Отсутствие тактильной и (или) болевой чувствительности;
Парезы, параличи и нарушения питания нижних и, в редких случаях, верхних конечностей;
Дисфункция тазовых органов, в частности, мышц мочевого пузыря, анального отверстия и половых органов.
Нарушение координации работы сердца, легких, органов пищеварительной и эндокринной системы случаются редко, когда речь идёт о грыже в шейном или грудном отделе позвоночника.
Вышеупомянутые симптомы приводят к вторичным осложнениям:
Атрофия парализованных мышц, отсутствие их температурной регуляции из-за потери чувствительности кожи, отечность, трофические язвы на коже обездвиженных конечностей;
Сгибательные контрактуры (неподвижность суставов, которая со временем становится необратимой);
Пролежни в области ягодиц и поясницы;
Для точной диагностики спинномозговой грыжи требуется полный медицинский осмотр, который начинается со сбора анамнеза. В случае обращения к врачу уже после родов, при которых не было обнаружено патологий, особое внимание уделяется возрастным показателям в период проявления симптомов болезни (слабости в конечностях, признаков атрофии и затрудненной активности мышц).
Обязательными являются такие диагностические процедуры, как:
Осмотр у невролога, во время которого проводится оценка двигательной активности, проверка мышечного тонуса конечностей, обнаружение выпячивания и фиксация соответствующих медицинских показателей;
Трансиллюминация – специальное световое сканирование, благодаря которому возможно обнаружить и охарактеризовать содержимое грыжевого выпячивания;
Контрастная миелография – внутривенное введение контрастного вещества, которое накапливается в определенных частях спинного мозга. Дает представление о структуре повреждения, нанесенного спинному мозгу в процессе образования грыжи;
Изучение послойных снимков магнитно-резонансной или компьютерной томографии позвоночника, уточняющее данные о нарушении в спинном мозге и дающее возможность прогнозировать дальнейшее развитие патологии;
Консультация у нейрохирурга с целью выяснения целесообразности операционного вмешательства.
Единственный признанный метод лечения расщепления позвоночника со спинномозговой грыжей – операция. Хирургическое вмешательство в данном случае требуется как можно раньше, лучше всего – уже на первой неделе жизни пациента. Предотвратить угрозу жизни и здоровью новорожденного возможно только при полном удалении грыжевого мешка и устранении дефекта между деформированными позвонками.
В некоторых случаях при легких формах заболевания (менингоцеле небольших размеров, которое не даёт нарушений двигательной активности и чувствительности, а также при сохранении нормального кожного покрова) операцию требуется отложить. Спешное хирургическое вмешательство может обернуться повреждением важных спинномозговых структур, что вызовет те же самые расстройства неврологического характера, которых требуется избежать. Любые другие позвоночные грыжи требуют срочной обязательной операции.
Чтобы перенести такую операцию любому младенцу потребуется долгий реабилитационный период. Новорожденному необходим тщательный уход, поддержание безупречной гигиены, лечебные массажи, физиотерапия, гимнастика и профилактика запоров. В список консервативных мероприятий также включают профилактику пролежней, тренировку сфинктеров мочевого пузыря и анального отверстия, лечение деформаций позвоночника и коррекцию с помощью поддерживающих корсетов.
Обычно выздоровление от спинномозговой грыжи происходит одним из двух путей:
После удаления менингоцеле и проведения всех требуемых реабилитационных процедур развитие ребенка продолжается нормально. В большинстве случаев такие дети вырастают способными вести активный образ жизни.
Устранение грыжи менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле может вызвать определенные трудности, как во время операции, так и после нее. Правильное соблюдение требований реабилитационного периода помогает избежать нарушений двигательной активности конечностей, но ожидать того же самого от функций органов таза не приходится. Недержание мочи и кала могут сохраняться намного дольше, чем у нормальных детей. Во взрослой жизни даже при сохранении внешних признаков здоровья у женщин обнаруживаются бесплодие, а у мужчин – эректильная дисфункция.
Так как спинномозговая грыжа является врожденной аномалией развития, профилактикой данного заболевания является устранение его причин ещё перед зачатием. Первоочередной мерой является обеспечение будущего ребенка всеми необходимыми микроэлементами и витаминами. Если даже беременность незапланированная, употребление препаратов и соответствующих продуктов питания можно начать после зачатия – чем раньше, тем лучше. В конкретном случае предотвращения грыжи спинного мозга упор делается на витамин B9 (фолиевую кислоту). Интересно, что это вещество может поступать в организм плода не только от матери, но и от будущего отца, так как оно передается через семенную жидкость, оказывая при этом значительный эффект.
Любой будущей матери следует обратиться к гинекологу и проконсультироваться насчет болезней, развивающихся на стадии формировании плода. Врач должен рассказать о способах обеспечения благоприятного вынашивания ребенка. Для начала прекращается приём большинства фармацевтических препаратов хотя бы на первые восемь недель, пока у зародыша формируется нервная трубка. Также не стоит увлекаться косметикой, то же самое касается любых средств бытовой химии.
Автор статьи: Волков Дмитрий Сергеевич | к. м. н. врач-хирург, флеболог
Образование: Московский государственный медико-стоматологический университет (1996 г.). В 2003 году получил диплом учебно-научного медицинского центра управления делами президента Российской Федерации.
источник