Легочная гипертензия при диафрагмальной грыже

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Болезни сердечно-сосудистой системы можно смело назвать бичом современного общества. Разнообразие сердечных и сосудистых заболеваний поражает. Но от заболевания ими никто не застрахован. Поэтому важно знать причины возникновения болезни, факторы которые приводят к ее развитию, методы диагностирования и лечения. В этой статье речь пойдет о сердечно легочной недостаточности, причинах которые ее вызывают и методах лечения.

Ослабление сократительной способности сердечной мышцы ведет к снижению объема перекачиваемой ею крови.

Нарушения кровообращения чреваты:

1. Гипоксией органов и тканей, которые не дополучают кислород из крови;
2. Застоем крови в легких, что обуславливает её недостаточное насыщение кислородом.

Нарушение кровообращения в сосудах легких является следствием сердечной недостаточности, поэтому синдром является сочетанной патологией.

Заболевание может носить хронический характер и проявляться в виде:

• беспричинного головокружения;
• одышки даже при незначительной физической нагрузке;
• снижения работоспособности;
• ощущения пульсации в области эпигастрия;
• акроцианоза пальцев и области носогубного треугольника.

В отдельных случаях у таких больных отмечается повышение уровня гемоглобина и количества эритроцитов в единице крови. Это объясняется включением определенных компенсаторных механизмов.

Сердечно легочная недостаточность может иметь два вида провоцирующих факторов:

К первой группе относятся тромбоз легочной артерии и атеросклероз легочного ствола. Отложение различного рода накоплений на внутренней сосудистой стенки ведет к сужению их просвета, необходимости большей силы сердечного толчка для продвижения крови, а также истончению стенок сосудов вследствие увеличенной динамической нагрузки.

Прочие причины сосудистого характера:

• легочные васкулиты;
• опухоль средостения;
• сдавление правых отделом сердца различного рода аневризмами и прочие.

Факторы бронхолегочного характера:

• пневмонии и их последствия;
• инфекционные заболевания легочной системы (туберкулёз, бронхиты);
• эмфизема, пневмосклероз легких;
• бронхиальная астма.

Есть ещё анатомические факторы риска. К ним относятся кифосколиоз и нарушения иннервации диафрагмальной области.

Острый период сердечно-легочной недостаточности является наиболее опасным и требующим оперативного реагирования. Основными причинами его возникновения являются:

• астматический кризис;
• спазм или тромбоз легочной артерии;
• воспаление значительного участка легких;
• патологическое заполнение грудной клетки жидкостью или воздухом;
• травмирование грудной клетки.

Наличие одного или нескольких указанных факторов провоцирует симптомы сердечно легочной недостаточности:

• ускоренное неглубокое дыхание;
• приступ гипотонии;
• нехватку воздуха при вдохе;
• чувство холода в конечностях;
• повышенное потоотделение;
• боль за грудиной.

Со временем патологические процессы усиливаются, симптоматика приобретает новые формы проявления:

• увеличение размеров печени;
• одышка в состоянии покоя;
• значительные отеки на ногах, не поддающиеся лечению обычными методами;
• тахикардию;
• гипотонию.

Запущенные стадии болезни ведут к энцефалопатиям и нефропатиям. Они проявляются понижением основных жизнедеятельных функций, психоэмоциональными расстройствами, проблемами с выведением мочи.

Большое значение в диагностике имеет правильно собранный анамнез, включающий определение вредных привычек, небезопасных профессиональных факторов, а также неблагоприятных условий жизни.

Результаты аускультации и перкуссии сердца позволят заподозрить гипертрофию правого желудочка. А артериальная гипертония на фоне указанного состояния может быть признаком застойных явлений в легких.

К современным инструментальным методам обследования относятся:

1. Рентген грудной клетки;
2. Компьютерная томография;
3. Эхокардиография;
4. Электрокардиография, демонстрирующая возбудимость сердечных волокон;
5. Ангиография, позволяющая оценить состояние сосудов;
6. Спирометрия, характеризующая полноценность легочной системы;
7. Катетеризация с манометром для определения давления внутри сердца и легочных сосудов.

Современная кардиология предлагает для достоверной диагностики состояния сердечной мышцы провести исследование в динамике. С этой целью можно использовать специальный прибор — Холтер, который регистрирует изменения сердечного ритма при смене родов деятельности.

Лечение сердечно легочной недостаточности определяется формой заболевания. Острая форма требует условий реанимации и интенсивной терапии, в особо тяжелых случаях — искусственной вентиляции легких.

Лечение хронической стадии проводят путем:

• противовоспалительной и гормональной терапии;
• препаратами для расширения бронхов;
• диуретиками;
• сердечными гликозидами;
• стимуляторами сосудодвигательного центра — при угнетении дыхания;
• кардиопротекторами и препаратами, нормализующими кровяное давление.

В отдельных случаях больному предлагается хирургическое лечение, сводящееся к кардиомиопластике. Альтернативой является имплантация в сердце искусственного желудочка либо электрокардиостимулятора, который способствует улучшению кровенаполнения желудочков сердца за счет синхронизации их работы.

Порой медиками диагностируется такое серьезное заболевание, как первичная легочная гипертензия у детей. Нередко медикам не удается выяснить первопричину, которая спровоцировала повышенное АД в легких. При патологии у детей наблюдается постоянная синюшность кожи (цианоз), учащенное дыхание. Заболевание серьезное и грозит летальным исходом, если своевременно не оказать помощь.

Если у ребенка диагностируется легочная гипертензия, то происходит резкое повышенное давление в сосудистых руслах легких, что негативно сказывается на сердце. Чтобы не допустить сердечную недостаточность, детский организм снижает АД в легких за счет сбрасывания крови в открытый артериальный проток. Таким образом циркуляция кровяной жидкости в легких уменьшается.

По статистике, от легочной гипертензии страдает не более 2-х новорожденных из 1000.

Около 10% малышей, находящихся в реанимации, испытывают признаки легочной гипертензии. Патология затрагивает не только недоношенных детей. Нередко фиксируется у переношенных или у младенцев, родившихся в срок. Гипертензия легких преимущественно наблюдается у новорожденных, которые появились на свет посредством кесарева сечения (80% детей). Медикам удается у 95% новорожденных в течение первых суток диагностировать заболевание и начать вовремя терапию.

Задержка развития плода может спровоцировать легочную гипертензию.

При невозможности выяснить причину, врачи ставят диагноз «первичная или идиопатическая гипертензия легких». Нередко спровоцировать патологическое состояние во внутреннем органе ребенка способны такие причины:

• Стресс во время родовой деятельности, который проявляется гипоксией, гипокликемией, гипокальциемией. После того как ребенок появиться на свет, возможно спазмирование артериол, расположенных в легких, что приведет к изменениям склеротического типа.
• Развитие в утробе матери, происходящее с задержкой. При таком развитии сосудистые стенки сохраняют эмбриональное строение даже после рождения. Нередко наблюдается спазмирование в недоразвитых сосудах.
• Признаки диафрагмальной грыжи врожденного характера, которая не позволяет внутреннему органу развиваться и полноценно выполнять свои функции.

• Дети с внутриутробной гипоксией.
• Наличие внутриутробных инфекционных поражений или заражение крови.
• Бесконтрольное принятие медикаментов женщиной в положении (антибиотики, противовоспалительные препараты нестероидного типа).
• Наличие врожденных пороков сердца (ВПС) и легких.
• Дети с признаками полицитемии, в результате которой стремительно увеличивается число эритроцитов в кровяной жидкости новорожденного.

Разновидности гипертензии легких

По происхождению

• Первичное или идиопатическое заболевание, при котором не отмечается патологических симптомов с боку дыхательных органов и тока крови.
• Вторичное заболевание, при котором у ребенка имеются патологии дыхательных органов, которые провоцируют развитие гипертензии легких.

Механизм появления

• Выраженная спастическая сосудистая реакция.
• Гипертрофия сосудистой стенки, при которой не уменьшается площадь поперечного сечения.
• Гипертрофия сосудистой стенки, при которой участок поперечного сечения уменьшается.
• Эмбриональное строение сосудов.

Интенсивность и продолжительность протекания

• Транзиторное или переходящее заболевание легких, при которых отмечаются тяжелые признаки. Такой тип легочной гипертензии вызван перестройкой обращения крови у новорожденного. Нормальная работа стабилизируется через 7—14 дней.
• Персистирующее заболевание, в результате которого отмечается постоянное отклонение в кровообращении во внутреннем органе.

Легочную гипертонию у детей различают по степени тяжести.

У детей легочная гипертензия протекает 4 стадии. Первая стадия самая легкая, на этом этапе удается вылечить ребенка полностью, если правильно подобрана терапия. При несвоевременном выявлении легочная гипертензия переходит на 2 стадию. Если в течение 3-х лет не начать лечение, то возникает 3 и 4 стадии, при которых развиваются необратимые перемены структуры легких и сердца.

• Тяжелое дыхание, частая одышка, которой не предшествовали физические нагрузки.
• Втягивание грудной клетки внутрь на вдохе.
• Посинение кожных покровов и слизистых оболочек, развитие стойкого цианоза.
• Ребенок начинает постепенно терять вес.
• Присутствуют неприятные, распирающие ощущения в животе.
• Ощущение слабости и быстрой утомляемости.
• Частое биение сердца.

У только что родившегося малыша нередко возникают трудности с работой сердца и дыхательной системой. Если наблюдается стойкое плацентарное обращение крови у ребенка в первые часы жизни, то это свидетельствует о том, что кровообращение в легких еще в полной мере не адаптировалось для самостоятельной работы. У таких новорожденных детей дыхание не запускается самостоятельно и им требуется неотложная помощь. Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных проявляется такими признаками:

• тяжелое дыхание;
• плохое реагирование на кислородотерапию;
• посинение кожи.

Педиатр-неонатолог поможет поставить правильный диагноз новорожденному ребенку.

При выявлении нарушенного дыхания у новорожденного требуется как можно скорее обратиться к неонатологу или педиатру. Если есть возможность, то ребенка требуется показать детскому пульмонологу. Чтобы выяснить диагноз и первопричины патологии, необходимы диагностические процедуры:

• проведение осмотра и прослушивания сердца;
• сдача крови на лабораторные исследования, при которых выяснится, насколько кровь насыщена кислородом (оксигенизация);
• инструментальные обследования, включающие электрокардиограмму, рентгенографию и УЗИ с использование допплера;
• проверка реакции новорожденного на кислородную подачу.

Терапия заболевания проводиться строго под присмотром врача, у новорожденных лечение осуществляется в реанимации. В первую очередь следует максимально быстро стабилизировать АД в легочных сосудах и снять спазмирование последних. Терапия легочной гипертензии включает:

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

• Использование медикаментов, расслабляющих сосудистые стенки и устраняющие спазмирование. Назначается прием «Толазолина», «Нитропруссида натрия».
• В/в введение лекарственных средств, которые предотвращают развитие недостаточности сердца («Допамин», «Адреналин»).
• Ребенку первых часов жизни вводят сурфактант, чтобы легкие смогли в полной мере раскрыться.
• Прием антибактериальных препаратов назначается, если проблема связана с инфекционным поражением организма ребенка.
• Назначение диуретических и антикоагуляционных средств при легочной гипертензии у детей наблюдается редко, лишь по особым показаниям врача.

При тяжелой дыхательной недостаточности применяют метод экстракорпоральной мембранной оксигенации для насыщения крови кислородом.

При высокой вероятности гибели ребенка используют экстракорпоральную мембранную оксигенизацию. При таком терапевтическом методе кровь ребенка насыщается кислородом посредством аппарата. При помощи катетеров аппарат подключается к ребенку и таким образом производится очистка крови и ее насыщение кислородом.

Если вовремя не оказать малышу с легочной гипертензией помощь, то возможен летальный исход на протяжении 3-х суток. Крайне редко малышам с гипертензией легких, которым не оказана медицинская помощь, удается дожить до 5-летнего возраста. Летальный исход наступает в результате стремительного развития недостаточности сердца и по причине кислородного голодания (стойкая гипоксемия).

Если вовремя выявить болезнь и начать должную терапию, то прогноз благоприятный. У новорожденного при правильном лечении здоровье нормализуется к году. У 30% больных отмечаются негативные последствия, при которых ребенок отстает в психофизическом развитии, происходит нарушение зрительной и слуховой систем.

Чтобы не допустить такого заболевания у ребенка, женщина еще во время вынашивания плода должна подумать о профилактике. Не допускается употребление спиртного и курение. Следует избегать инфекций, которые могут передаться плоду. При возникновении заболеваний, необходимо обращаться к врачу и не заниматься самолечением, принимая самостоятельно назначенные лекарства.

источник

Частота патологии составляет 1/2000 — 1/4000 новорожденных. Диафрагмальная грыжа является следствием неполного сращения плевроперитонеальной мембраны и смещения содержимого живота в грудную полость. Наиболее часто в качестве грыжевого содержимого обнаруживают тонкий и толстый кишечник, желудок, селезенку. Однако в процесс могут быть вовлечены и любые другие органы брюшной полости. Около 90% всех грыж располагаются в левой плевральной полости. Наиболее серьезными последствиями грыжи являются сдавление и гипоплазия легких плода. Представляет интерес тот факт, что процесс может затрагивать оба легких при наличии грыжи только с одной стороны.

В 50% случаев имеется сопутствующая врожденная патология почек, желудочно-кишечного тракта, передней брюшной стенки, центральной нервной системы, сердца. Из «серьезных» пороков сердца наиболее часто выявляют тетраду Фалло и общий артериальный ствол. Так как грыжа нарушает венозный приток к сердцу, это приводит к его отставанию в развитии и недостаточной массе (ниже уровня одного стандартного отклонения от нормы), а иногда и к гипоплазии левого желудочка. Диафрагмальная грыжа может быть одним из компонентов патологии при трисомии по 13-й, 18-й или 21-й хромосомам, синдроме Тернера и других генетических нарушениях.

Естественное течение диафрагмальной грыжи у детей. Прогноз заболевания плохой, частота мертворожденных составляет около 35%, общая смертность — 50—90%. Причинами перинатальной смерти являются в основном сопутствующие заболевания, среди новорожденных с изолированной диафрагмальной грыжей — гипоплазия легких и легочная гипертензия. Прогноз дополнительно ухудшается при дефиците массы сердца. У детей, переживших ранний неонатальный период возможны в последующем рецидивы легочной гипертензии, ишемия внутренних органов, кишечная непроходимость, внезапная смерть.
Родоразрешение необходимо проводить в специализированном центре, располагающем ЭКМО и специалистами в области хирургии новорожденных.

Пренатальная диагностика диафрагмальной грыжи у детей. Диагностика возможна с помощью ультразвукового исследования или МРТ. У беременных выявляют многоводие, одним из механизмов которого является перегиб пищевода у плода (вследствие смещения внутренних органов) и нарушения заглатывания амниотической жидкости. Диафрагмальную грыжу диагностируют при обнаружении органов брюшной полости в грудной клетке. При этом в проекции четырех камер сердца может быть виден расположенный рядом заполненный жидкостью и перистальтирующий кишечник. Дополнительным симптомом диафрагмальной грыжи может быть отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Смещение печени в правую плевральную полость определяют при визуализации в этой зоне желчного пузыря. Характерно также оттеснение грыжевым выпячиванием сердца и средостения от срединной линии. Затруднения венозного оттока приводят к водянке плода.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолями средостения, кистозной аденоматозной трансформацией легких, бронхогенными кистами.

Серийные ультразвуковые исследования позволяют контролировать рост и развитие плода, динамику водянки и многоводия.

Важной составной частью диагностики является амниоцентез, необходимый для анализа кариотипа плода. Кроме того, определение компонентов сурфактанта в амниотической жидкости позволяет оценить уровень его продукции гипоплазированными легкими и степень зрелости плода.

При обнаружении диафрагмальной грыжи необходимо провести консилиум в составе акушера, перинатолога, генетика, детского хирурга, реаниматолога для решения вопроса о прогнозе заболевания, месте и способе родоразрешения, последующей терапии. К сожалению, нет точных методов идентификации пациентов, у которых легкие обеспечат самостоятельный газообмен, поэтому вопрос о прерывании беременности достаточно актуален. Одним из параметров, в некоторой степени позволяющих определить прогноз, является индекс отношения размеров легкие/голова. При ультразвуковом исследовании поперечного сечения легких на уровне четырехкамернои проекции сердца измеряют два взаимоперпендикулярных размера правого легкого. Их произведение делят на длину окружности головы. При индексе менее 1,0 смертность среди новорожденных достигает 100%, при индексе более 1,4 она нулевая. При промежуточных значениях (от 1,0 до 1,4) смертность составляет около 60%.

При диафрагмальной грыже высока вероятность преждевременных родов и развития специфических осложнений с соответствующими клиническими проявлениями сурфактантной недостаточности, мозговых внутрижелудочковых кровоизлияний, сепсиса. У новорожденных с диафрагмальной грыжей привлекает внимание характерное выпячивание передней брюшной стенки. На стороне грыжи в грудной клетке дыхание не выслушивается или резко ослаблено. Так как имеется гипоплазия легких, с момента пережатия пуповины и перехода ребенка на самостоятельное дыхание возникает выраженная дыхательная недостаточность, проявляющаяся тахипноэ, заглатыванием воздуха и вздутием живота, цианозом, тахикардией, а затем — брадикардией и угнетением всех рефлексов новорожденного. Как правило, такие дети быстро погибают без обеспечения их искусственной вентиляцией легких или экстракорпоральной мембранной оксигенацией (ЭКМО).
При выраженном сдавлении грыжей средостения нарушается венозный приток к сердцу, развивается синдром низкого сердечного выброса с артериальной гипотонией.

Электрокардиография. Изменения на электрокардиограмме неспецифичны. Возможны признаки гипоксии миокарда.
Рентгенография. На рентгенограммах грудной клетки в одной из плевральных полостей обнаруживают органы брюшной полости, наиболее часто — петли кишечника.

Легочная ткань практически не прослеживается; тень сердца и средостения смещены в противоположную сторону, размеры сердца небольшие. В некоторых случаях имеются признаки пневмоторакса на контралатеральной стороне.

Эхокардиография. При исследовании выявляется сердце небольших размеров, смещенное в противоположную от грыжи сторону. В большинстве случаев имеются ОАП и открытое овальное окно, через которые осуществляется сброс крови справа налево. Для прогноза заболевания необходимо определение фракции выброса и массы миокарда левого желудочка. Важна также оценка степени развития легочных артерий с помощью индекса Nakata или модифицированного индекса McGoon (отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к диаметру нисходящей аорты на уровне диафрагмы), так как отмечено, что при индексе менее 1,3 летальность среди пациентов достигает 100%.

В качестве неотложного мероприятия необходимо введение желудочного зонда для удаления заглатываемого воздуха и предотвращения дальнейшего сдавления легких; масочное дыхание противопоказано. Как правило, все дети с диафрагмальной грыжей нуждаются в эндотрахеальной интубации с искусственной вентиляцией легких или в ЭКМО для поддержания адекватного газообмена и профилактике метаболического ацидоза. Особое внимание необходимо уделять предотвращению баротравмы легких, которая легко возникает у данной категории больных. В этом аспекте более предпочтительна высокочастотная вентиляция легких.

Контроль оксигенации проводят, исследуя кровь на предуктальном уровне; разница между этим показателем и оксигенацией в постдуктальной зоне (например в пупочной артерии) указывает на величину веноартериального сброса крови и, косвенно, на степень легочной гипертензии. При этом необходимо исключить артериальную гипотонию, способствующую сбросу крови справа налево.

Считается, что если при ИВЛ невозможно достичь полноценной оксигенации крови и снижения рС02 в ней ниже 50 мм рт. ст., ребенок имеет легочную гипоплазию, несовместимую с жизнью.

Дополнительные мероприятия включают коррекцию ОЦК с помощью инфузий кристаллоидных, коллоидных растворов и крови, а также метаболического ацидоза — введением гидрокарбонатом натрия. Сурфактантная терапия малоэффективна, так как причиной неадекватной функции легких является не столько их незрелость, сколько гипоплазия. В связи с неразвитой сосудистой сетью легких показания к терапии оксидом азота также сомнительны.

При невозможности добиться улучшения показателей газообмена с помощью ИВЛ прибегают к ЭКМО. В частности, показанием для данной процедуры является индекс оксигенации более 40 в нескольких последовательных анализах.

Хирургическое устранение диафрагмальной грыжи проводят только после стабилизации физиологических показателей организма ребенка, в среднем через 72 часа после родов.

В последние годы делаются попытки внутриутробного вмешательства при диафрагмальной грыже. Как известно, легкие плода постоянно продуцируют жидкость, которая изливается через трахею в амниотическое пространство. При искусственной закупорке трахеи легкие растягиваются и растут, постепенно вытесняя грыжевое содержимое в брюшную полость. Данное вмешательство выполняют либо «открытым» способом, требующим гистеротомии, либо с помощью фетоскопической техники через маленький (5 мм) разрез матки. В качестве дополнительной пренатальной терапии используют кортикостероиды, положительно влияющие на развитие альвеол и толщину сосудистой стенки в легких.

источник

Дооперационное лечение. Новорожденный ребенок с ВДГ и проявлениями дыхательной недостаточности требует эндотрахеальной респираторной поддержки. Не следует начинать вентиляцию маской, поскольку при этом воздух нагнетается в желудок и кишечник. Как только больной заинтубирован и переведен на ИВЛ, необходимо вводить миорелаксанты, чтобы исключить необходимость участия самого ребенка в борьбе за эффективное дыхание и предотвратить дальнейшее смещение кишечника в грудную клетку. Обязательно проводят декомпрессию желудка назогастральным зондом, который подсоединяют к вакуум-отсосу. Вентиляционное давление должно быть снижено до уровня менее, чем 45 мм рт. ст., поскольку гипоплазированное легкое очень легко повреждается при высоком давлении.

Ставят катетеры в пупочную артерию и в правое предсердие. Желательна катетеризация правой лучевой артерии, позволяющая определять разницу РаО2 в аорте проксимальное и дистальиее артериального протока. Если РаО2 в дистальной аорте ниже, чем в правой лучевой артерии, это говорит о наличии легочной гипертензии и/или гипоплазии.

Поскольку при ВДГ превалирует шунтирование справа-налево, РаО- в дистадьной аорте часто ниже 40 мм рт. ст., что приводит к печеночной, кишечной и почечной ишемии. Во избежание гипоксии нижних отделов туловища, FI02 должно быть на уровне 1,0, при этом Р02 в правой лучевой артерии может превышать 100 мм рт. ст.; показатель разницы Р02 часто выше 200 мм рт. ст.

В прошлом нсонатологи считали, что предуктальное Ра02 выше 100 мм рт. ст. может вызывать ретролентальную фиброплазию (РЛФ), соответственно уменьшали FI02, чтобы поддерживать РаО2 ниже указанного уровня. Однако это снижение FIO2 у детей, требующих любой вентиляционной поддержки,— большая ошибка. Мы никогда не видели развития РЛФ у детей с ВДГ.

В первые несколько дней после рождения даже незначительное снижение FI02 обычно приводит к тяжелой внезапной легочной вазоконстрикции. Возникающие в результате гипоксия, гиперкапния и ацидоз очень трудно корригируются и требуют для этого длительного промежутка времени. Поэтому одинаково важен мониторинг как Ра02, так и рН, ибо механика вентиляции должна быть отрегулирована таким образом, чтобы индуцировать гипокапнию и алкалоз. Главная цель — поддержать постлуктальное Ра02 больше 40 мм рт. ст., PaCO2 меньше 30 мм рт. ст. и рН выше 7,5, что позволяет достичь максимальной легочной вазодилатации. Чтобы вызвать алкалоз, может понадобиться введение соды или tromethamine.

Обычно у детей с ВДГ отмечается сужение сосудов и гиповолемия в результате выхода плазмы из капилляров в ткани в ответ на гипоксию. Поэтому необходимо введение больших объемов раствора Рингср-лактата. Р02 должно поддерживаться на уровне около 40 мм рт. ст. до тех пор. пока имеется нормальная тканевая перфузия, состояние которой измеряется непрямыми способами и зависит от адекватности объема крови и функции сердца.

Важно осуществлять мониторинг давления в правом предсердии. Быстрое его повышение во время болюсного введения раствора Рингер-лактата позволяет определить, адекватна ли наполненность венозного русла и нет ли недостаточности функции правых отделов сердца. Системное кровяное и пульсовое давление также отражают состояние объема крови и функции сердца.

Разница в содержании кислорода в аорте и нравом предсердии (DADAV02)* должна быть в пределах 5 мл/100 мл.
DA—VО2=(l,39XHb)X(SaО2 SvO2)
* Hb — гемоглобин; SaО2— артериальная сатурация; SvO2 — венозная сатурация.

Более высокие значения этого показателя говорят о замедленной тканевой перфузии. Смешанная венозная (правопредсердная) сатурация также отражает поступление и выведение кислорода тканями и должна поддерживаться на уровне выше 65%. Восстановление капиллярного кровотока после сдавления кожных капилляров должно происходить в течение 3 сек, если у ребенка нормальная температура, а температура окружающей среды — 28 °С или больше.

Эхокардиография может выявить снижение сократительной способности сердца и увеличение правых его отделов с легочной и трикуспидальной регургитацией, что говорит о высоком давлении в легочной артерии. Чем длительнее период гипоксии, тем выше опасность развития гипоксической кардиомиопатии, почечной и печеночной недостаточности и выхода плазмы из капилляров в ткани.

Возникновение легочной гипертензии и шунтирования справа-налево представляет серьезную проблему при лечении детей с ВДГ. В таблице 19-1 представлены многочисленные факторы, которые могут изменять тонус легочных сосудов.

К сожалению, нет таких препаратов, которые бы избирательно расширяли легочные сосуды, не вызывая одновременно и системной вазодилатации. Многие отлают предпочтение галазолину, который (так же, как кураре и морфин) приводит к расширению сосудов, благодаря высвобождению из тканевых запасов гистамина. Поэтому данный препарат способствует выходу крови из капилляров в ткани и соответственно развитию гиповолемии и системной гипотензии.

Однако при повторном его применении сосудорасширяющий эффект быстро и прогрессивно снижается и вообще становится непредсказуемым. Кроме того, из побочных действий и осложнений применения толазолина известно развитие пиптических язв с кровотечением и даже перфорацией.

Изучались и другие препараты, такие как простагландины и ацетилхолин, но при их использовании в периоде новорожденности уменьшению легочной вазоконстрикции сопутствует и системная гипотензия. В эксперименте предпринимались попытки вводить в легочную артерию аденозин-трифосфаг (АТФ-MgCl2). Он действительно вызывал избирательно только легочную вазодилатацию, поскольку быстро метаболизировался до того, как попадал в системное кровообращение.

Однако сведений об его использовании у новорожденных в литературе нет. Вазодилатации и уменьшению легочной вазоконстрикции способствует также добавление к дыхательной смеси закиси азота. Особенно выраженный эффект отмечается при этом у детей с хорошо развитым легочным сосудистым руслом, Закись азота быстро разрушается, поэтому системная гипотензия не возникает. В настоящее время наилучшим способом улучшения газообмена и снижения легочной гипертензии является экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО).

При нормальном плазменном объеме, но сниженной функции сердца, может потребоваться инфузия добутамина и/или допамина (2—15 мгк/кг/мин) при постоянном мониторинге его воздействия на правое предсердие и системное давление.

Вентиляционная поддержка может осуществляться путем обычной ИВЛ либо высокочастотной (ВЧ ИВЛ) — осцилляционной или струйной. При обычной вентиляции давление на вдохе/конце выдоха должно быть нс выше 45/6, что позволяет избежать баротравмы. Частота дыхания поддерживается на уровне 125 дых/мин, что способствует снижению РСО2. Если обычная ИВЛ не эффективна, то следует применить ВЧ ИВЛ с частотой более 400 дых/мин и низким вентиляционным давлением. После того, как установлен оптимальный режим вентиляции, показатели предуктального и постдукгалыюго Р02, РС02 и рН позволяют либо прогнозировать благоприятный исход, либо ставить показания к проведению ЭКМО.

В прошлом считалось, что главное в коррекции вентиляционной недостаточности при ВДГ — это срочное хирургическое вмешательство с низведением кишечника и ликвидацией грыжи. И сразу после операции у многих детей действительно отмечались нормальные показатели газов крови при FI02 меньше 1,0 и низком вентиляционном давлении. Однако позже, через несколько часов и даже дней возникало прогрессирующее ухудшение пока зателей газов крови с шунтированием справа-налево в результате интенсивного спазма легочных артерий.

Ухудшение, наступавшее вслед за светлым промежутком («медовым месяцем»), отмечавшимся непосредственно после операции, обусловлено несколькими факторами, такими, как повышение внутрибрюшного давления с недостаточностью висцеральной и периферической перфузии, ограничение экскурсий диафрагмы, перерастяжение альвеол в гипоплазированном легком с уменьшением альвеолярно-капиллярного кровотока, освобождеиие вазоактивных цитокинив. Кроме того, после хирургического вмешательства отмечается снижение податливости легких.

В настоящее время оперативное лечение обычно откладывается на 24 часа и более. За этот период устанавливается оптимальный режим вентиляции, что позволяет надеяться на сведение к минимуму или даже на ликвидацию реактивной легочной гипертензии. И хотя, согласно обычным законам логики, кажется, что для улучшения механики вентиляции необходимо уменьшить грыжевое выпячивание, однако в действительности оперативное вмешательство может ухудшить состояние больного. Когда ребенок релаксирован, самые разнообразные способы механической вентиляции могут обеспечить достаточно эффективный газообмен и без уменьшения диафрагмальной грыжи.

В тех же случаях, когда нет положительной динамики, несмотря на оптимальный режим вентиляции, поддержание объема крови и функции сердца, ребенок должен быть переведен на ЭКМО. Поскольку при этом легкие больного «отдыхают», то может быть предпринята операция ликвидации грыжи. Однако сравнительное изучение исходов при экстренных и отсроченных вмешательствах не выявляет различий относительно выживаемости, поэтому можно говорить о том, что в срочной операции нет особой необходимости.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО). При ЭКМО кровь пациента перфузируется через мембранный оксигенатор, где происходит газообмен, и затем возвращается к пациенту. Кровь может быть взята из правого предсердия и возвращена в венозное русло (через бедренную вену) — вено-венозное шунтирование, но наиболее часто ее возвращают в артериальную систему — венозно-артериальная циркуляция.

Путем разреза на шее осуществляют доступ к глубокой яремной вене, через которую в правое предсердие вводят катетер большого диаметра (10— 16 French) с множественными отверстиями. Артериотомия общей сонной артерии позволяет провести канюлю (8—14 French) в лугу аорты. Венозная кровь оттекает в резервуар, где пропускается через силиконовую мембрану, проницаемую для кислорода и углекислоты. Движение кислорода и углекислоты внутри мембраны регулируется таким образом, чтобы газы в возвращающейся крови поддерживались на оптимальном уровне (РО2= 100 мм Hg, РСО2=30 мм Hg).

Пока пациент находится на обходном кровообращении, легкие вентилируются со скоростью 10 раз в мин (FIO2=0,21). Пик давления иа вдохе (PIP) поддерживается на уровне 20 см Н2О, а положительное давление конца выдоха (ПДКВ) — 5 см Н20. Это давление помогает легким «отдохнуть» до того времени, когда они смогут расправляться при идеальных кровотоке и вентиляции.

Скорость забора криви от больного первоначально должна быть около 100 мл/кг/мин (нормальный сердечный выброс колеблется от 120 до 300 мл/кг/мин). Если обходное кровообращение превышает 80% сердечного выброса, то кривая артериальной волны уплощается Тщательно измеряют показатели газов артериальной крови, что позволяет регулировать в оксигенаторе соотношение кислород/углекислота/воздушная смесь и скорость перфузии. Постдуктальное Р02 в идеале должно быть 60— 80 мм Hg, в то время как сатурация в правом предсердии — 65—75%. При этих показателях обеспечивается достаточное поступление в организм кислорода.

После периода в 24 часа или более объем забираемой от пациента крови может быть уменьшен, поскольку легочная перфузия улучшается. Частота вентиляции и FI02 регулируются таким образом, чтобы легкие имели возможность поддерживать вентиляцию независимо от ЭКМО. Критерии для снятия с ЭКМО не ограничены какими-либо жесткими рамками. Например, ЭКМО может быть прекращена, когда на обходную циркуляцию приходится менее 15% сердечного выброса, а легкие при этом обеспечивают уровень Ра02 выше 60, РаСО2 — меньше 40, при PIP ниже 0,3 и частоте дыхания менее 30 в 1 мин.

При проведении ЭКМО возникают еще две важные проблемы — необходимость общего применения гепарина и опасность возникновения ишемии мозга. Доза гепарина устанавливается таким образом, чтобы поддержать время активного свертывания крови (BACK) на уровне 3—4 мин (норма 1,5—2,0 мин). BACK определяют ежечасно и на основании полученных результатов регулируют лозу гепарина.

В связи с указанными обстоятельствами всегда существует риск развития кровотечения как вследствие вентиляционного повреждения легких, так и спонтанное кровотечения любой локализации. Иногда возникает и внутричерепное кровоизлияние, которое отчасти может быть связано с внутричерепной венозной гипертензней в результате канюлирования яремной вены. Поэтому ежедневно следует проводить УЗИ мозга. Внутричерепное кровоизлияние чаще отмечается у недоношенных детей, родившихся раньше 35-й недели гестации. В этой группе ЭКМО может быть противопоказана.

Еще одна опасность при использовании данного метода — аггрегация тромбоцитов в местах соединения трубок и на мембране. При количестве тромбоцитов меньше 80 000 производится их трансфузия. В результате окклюзии общей сонной артерии может возникнуть ишемия мозга. Однако это редкое осложнение, поскольку коллатеральное кровообращение из позвоночных артерий, противоположной сонной и Виллизиевого круга достаточно интенсивное.

Следует лишь иметь в виду, что неврологические нарушения отмечаются у многих пациентов в течение длительного времени в отдаленном периоде, но это, как правило, связано не собственно с ЭКМО, а с исходной гипоксией, которая и потребовала проведения ЭКМО.

ЭКМО обычно применяют для спасения тех пациентов, у которых имеются прогностические критерии неэффективности вентиляции и соответственно неблагоприятного исхода (табл. 19-2). К сожалению, не существует методов, которые возводили бы при диафрагмальной грыже четко определить — имеются ли у ребенка легкие, маленькие настолько, что неспособны поддерживать эффективное дыхание, либо тяжесть состояния связана с обратимой реактивной легочной гипертензией.

Хотя ЭКМО может продолжаться в течение 2 недель и более, однако и столь длительный период бываетт недостаточным для того, чтобы позволить гипоплазированному легкому достичь в результате роста и развития нормального уровня вентиляционной функции, если эта функция была нарушена в течение первых нескольких дней жизни. Поэтому главная задача ЭКМО в другом — дать ребенку возможность пережить то время, пока имеется реактивный легочный сосудистый спазм.

ЭКМО при диафрагмальной грыже должна применяться с большой осторожностью и критерии отбора больных для ЭКМО достаточно (возможно даже слишком) строгие. Если до начала ЭКМО градиент A-aD02 (см. табл. 19-2) удерживается на уровне >600 в течение более, чем 4—8 час, и Р02 — менее 40 мм Hg в течение более 2 час, неизбежно развивается длительная гипоксия, даже если тканевая перфузия при этом нормальная. А столь продолжительная гипоския, несомненно, оказывает неблагоприятное влияние на мозг, сердце, функцию почек и определяет соответствующий прогноз с летальностью, превышающей 80%.

Не менее серьезны бывают последствия гипоксического поражения и у выживших детей. Риск же возникновения этих осложнений при использовании ЭКМО намного ниже. Соответственно ЭКМО должна применяться в тех случаях, когда с помощью различных методов вентиляции при F102 1,0 и давлении, приближающемся к 40 см Н20, не удается в течение часа обеспечить РаО2 выше 40 мм Hg, РСО, меньше 40 мм Hg и рН—больше 7,4.

Отсрочка в оперативном вмешательстве при ВДГ дает время и возможность для выявления потребности в ЭКМО. Из больных, которым проводится обычная ИВЛ и экстренное вмешательство, более половины требуют ЭКМО после операции, причем у многих отмечается тяжелая гипоксия во время вмешательства и после него, пока не начинается ЭКМО.

Из тех пациентов, у которых на фоне проведения ИВЛ операция откладывается, около 10% имеют столь недостаточно развитые легкие, что умирают в ранние сроки, а из выживших более, чем половина, требуют ЭКМО. У одной трети детей, помещенных на ЭКМО, состояние не улучшается в течение 3 дней и эти больные, как правило, умирают, когда их снимают с ЭКМО. Те же пациенты, у которых легочная гипертензия обратима, могут быть сняты с ЭКМО. После ЭКМО и ликвидации ВДГ у половины пациентов возникает рецидив легочного сосудистого спазма, приводящий к смерти.

Следовательно, выживаемость может быть повышена за счет ранней операции в тех случаях, когда функция легких улучшается, пока ребенок находится еще на ЭКМО. Если же после операции вновь наступает ухудшение с легочным вазоспазмом, то ЭКМО в течение еще нескольких дней позволяет спасти большинство этих детей. В среднем ЭКМО увеличивает выживаемость при ВДГ на 15%.

источник

Диафрагмальная грыжа и дефект.

Сжатие легких может привести к постоянной легочной гипертензии.

Грыжа диафрагмы обычно возникает в задней части диафрагмы (грыжа Бохдалека) и в 90% случаев расположена слева. Частота развития составляет 1 на 2200 живорожденных. Передние грыжи (грыжи Морганьи) гораздо менее распространены. Другие врожденные аномалии выявляют примерно в 50% случаев.

Петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень и селезенка могут выпирать в плевральную полость на вовлеченной стороне. Если грыжа большая, на пораженной стороне развивается гипоплазия легкого. Другие легочные последствия включают недоразвитие легочных сосудов, что приводит к повышению легочно-сосудистого сопротивления и, следовательно, легочной гипертензии. Персистирующая легочная гипертензия приводит к право-левому шунтированию крови на уровне овального окна или через открытый артериальный проток, что препятствует адекватной оксигенации даже при ингаляции O₂ или искусственной вентиляции. Стойкая легочная гипертензия является основной причиной смерти среди младенцев с врожденной грыжей диафрагмы.

В 70 % имеется дефект слева — сзади ( щель Богдалека).

Частота: 1:2 000-5 000.

Летальность: в большинстве случаев Сопутствующие мальформации отмечаются в 50 % случаев:

• Чаще всего дефекты невральной трубки, пороки сердца и мальротация кишечника.
• Также сочетается с трисомией 13, 18 и 45 ХО, кроме того, с такими синдромами как: Гольденхара. Видемана-Беквита. Пьера Робена. Гольтца-Горлина. Синдром врожденной краснухи.
• Может отмечаться семейная предрасположенность (редко).

Пренатально при ультразвуковом исследовании в большинстве случаев нельзя отличить от релаксации диафрагмы, которая имеет существенно лучший прогноз. Пренатальное многоводие сопровождается плохим прогнозом.

Пренатальная терапия в Европе пока проводится только в Бонне, Лионе, Барселоне и Лондоне.

• Внутриутробное закрытие трахеи для избегания гипоплазии легких.
• Плановое кесарево сечение с удалением закрытого участка трахеи.
• Становится все более важным пренатальное определение кардиоторакального отношения (КТО, Lung to Heart Ratio) или легочных объемов на МРТ (недостоверно).
• При пренатальной диагностике после 20 недели гестации нужно обсудить с родителями и соответствующим центром возможности лечения.
• Рождение ребенка с пренатально диагностированной выраженной диафрагмальной грыжей должно осуществляться в центре с возможностью проведения ЭКМО.

При пренатальной диагностике подробное совещание родителей с акушерами-гинекологами, неонатологами и детскими хирургами. Безусловное исключение других пороков развития и хромосомный анализ.

Не является показанием для кесарева сечения, но тщательный контроль к сроку родов.

Внимание: своевременная госпитализация с началом родовой деятельности для хорошей подготовки к родам.

После рождения, когда новорожденный плачет и глотает воздух, петли кишечника быстро наполняются воздухом и увеличиваются, что приводит к острым респираторным осложнениям, поскольку сердце и органы средостения сдвигаются вправо, сжимая более нормальное правое легкое. В тяжелых случаях дыхательная недостаточность развивается незамедлительно. Возможно формирование ладьевидного живота. Из-за вовлечения гемиторакса могут прослушиваться кишечные шумы (и отсутствовать дыхательные). В менее тяжелых случаях легкое затруднение дыхания развивается несколько часов или дней спустя, когда содержимое брюшной полости постепенно формирует грыжу через менее серьезный дефект диафрагмы.

Иногда диагноз ставят на основании данных пренатального УЗИ. После родов диагноз ставят по результатам рентгенографии грудной клетки, которая выявляет выпячивание кишечника в грудную клетку. При серьезном дефекте множество заполненных воздухом петель кишечника заполняют гемиторакс и выявляется контралатеральное смещение сердца и органов средостения. Если рентгенографию проводят сразу после рождения, органы брюшной полости проявляются в виде непрозрачной безвоздушной массы в гемитораксе.

Новорожденному нужно немедленно провести эндотрахеальную интубацию и искусственную вентиляцию в родильной палате; вентиляция через маску может заполнить органы грудной клетки воздухом и усугубить дыхательную недостаточность. Непрерывное назогастральное отсасывание с использованием зонда с двойным просветом не позволяет проглоченному воздуху проходить через желудочно-кишечный тракт и вызывать дальнейшее сжатие легких. Иногда необходимо применение паралитических препаратов, чтобы предотвратить заглатывание воздуха. После того как новорожденному была проведена оптимальная коррекция легочной гипертензии, требуется операция, чтобы поместить кишечник обратно в брюшную полость и закрыть дефект диафрагмы.

Тяжелая персистирующая легочная гипертензия требует стабилизации перед операцией с внутривенным введением NaHCO₂ и ингаляцией оксида азота, который помогает расширить легочные артерии и улучшить системную оксигенацию.

Успешную перевозку тяжелобольных новорожденных с врожденной грыжей диафрагмы и персистирующей легочной гипертензией осуществить очень сложно. Именно поэтому, если грыжу диафрагмы диагностируют при проведении пренатального УЗИ, разумно принимать роды в педиатрическом центре.

Не менее 2 педиатров и медсестра, готовые к реанимации.

Информировать дежурных старших врачей отделений детской хирургии и анестезиологии, при необходимости консультация с соответствующей детской клиникой по поводу ЭКМО.

Подготовка к оказанию первой помощи:

• Проверка как для обычной реанимации.
• Дополнительно приготовить: Набор для катетеризации пупочной артерии и 2—3-просветный катетер. Плевральные дренажи, отсос. Толстые желудочные зонды. Продленная инфузия адреналина: желательная дозировка 0,5—2-4 мкг/ кг/мин. 7,5 мл адреналина = 7,5 мг = 7500 мкг на 25 мл Aqua dest., NaCl 0,9 % или 5 % р-р глюкозы: 0,1 мл/кг/час соответствует 0,5 мкг/кг/мин. 0,2 мл/кг/час соответствует 1,0 мкг/кг/мин. 0,4 мл/кг/час соответствует 2,0 мкг/кг/мин. 0,8 мл/кг/час соответствует 4,0 мкг/кг/мин. Продленная инфузия флолана: желательная дозировка 0,01 мкг/кг/ мин = 10 нг/кг/мин. Исходный р-р = 10 000 нг/мл, из него 1,5 мл (= 15 000 нг) в 25 мл NaCl 0,9 % -» 1 мл/кг/час соответствует 10 нг/кг/мин = 0,01 мкг/ кг/мин. В отделении — аппарат ИВЛ с ВЧ-ИВЛ и N0. Постнатальные симптомы

Дыхательная недостаточность и цианоз.

Возможно выслушивание кишечных шумов в грудной клетке.

Ребенок с «большой грудной клеткой и запавшим животом».

Малые дефекты (напр., справа или субстернальные грыжи Морганьи) с нарушениями питания и мягкими дыхательным! расстройствами иногда могут быть действительно стертыми.

Осторожно: никакой масочной вентиляции.

Немедленная интубация, возможно в родах после рождения головки.

Опасайтесь пневмоторакса на противоположной стороне.

Отсасывание и высушивание.

Провести желудочный зонд большого диаметра

По возможности избегать транспортировки. Напр., первая помощь в отделении, если родзал непосредственно соседствует с ним.

• Цель зависит от ситуации, возможна пермиссивная гиперкапния.
• Параметры ИВЛ: PIP, если возможно постдуктальной) применить NO.

АД удерживать адреналином на уровне 60—70 мм рт. ст. (систолическое), возможно применение добутамина. Дополнительно введение объема + допамин 2 мкг/кг/мин.

Вместо флолана (дозировка см. выше) в настоящее время применяются ингаляции NO, флолан используется только при отсутствии NO.

Только стабильный и хорошо вентилируемый ребенок переводится в отделение детской хирургии.

Если ребенок стабилен, но при использовании всех возможностей плохо оксигенируется, взвесить применение ЭК.МО (выживаемость 62 %, Stolar).

• Вероятность летальности 80 %!
• Светлый промежуток с pO₂ > 80 мм рт. ст..
• > 36 недель гестации, > 1800 г.
• Нет ВЖК III степени или кровоизлияния в паренхиму (IV степени), (отсутствует ВПС).
• AaDO₂ = (Атмосферное давление — 47 — paO₂— paCO₂): Fi02 > 600 в течение 6—8 часов.
• Индекс оксигенации (OI) (Pmean х FiO₂: paO₂ х 100) > 40-45 в течение 4 ч.

Дети с первично плохим течением заболевания, вероятно, не выигрывают ни от ЭКМО, ни от неотложной операции.

источник

Детская городская больница №1, Санкт-Петербург

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — врожденный порок развития, впервые описанный еще в начале XVIII столетия. С тех пор тема ВДГ, ее патофизиологии и терапии довольно часто обсуждается в медицинской литературе. Начальные теории о патофизиологии этого состояния сосредоточивались вокруг грыжевого выпячивания органов брюшной полости в грудную клетку и на необходимости скорейшего перемещения их обратно в брюшную полость. В 1946 году Gross сообщил о первой успешной операции при ВДГ у новорожденного первых 24 часов от рождения. Медицинская литература нескольких последующих десятилетий рассматривала ВДГ как классическую хирургическую проблему и была посвящена обсуждению различных технических особенностей операции: варианты доступа, пластика купола диафрагмы, в т.ч. пластика больших дефектов диафрагмы. В 60-х годах XX века появились публикации Areechon и Reid, которые обнаружили, что высокая смертность при ВДГ была связана со степенью легочной гипоплазии при рождении. За последние 20 лет легочная гипертензия и легочная гипоплазия были признаны как два краеугольных камня патофизиологии ВДГ. В последние годы получены свидетельства о том, что дисфункция сурфактантной системы, а также сердечная недостаточность различного генеза способны драматически влиять на патофизиологию ВДГ.

Существуют 3 основных типа ВДГ — постеролатеральная грыжа Бохдалека (выявляется приблизительно с 6 недель гестации), передняя грыжа Морганьи, и так наз. hiatus-грыжа, то есть грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Примерно в 90% случаев ВДГ имеет место левосторонняя грыжа Бохдалека. При левосторонних диафрагмальных грыжах само грыжевое выпячивание в грудную клетку может содержать тонкий и толстый кишечечник и, кроме того, крупные органы брюшной полости, такие, как печень и селезенка. При правосторонних грыжах, как правило, только печень и часть толстой кишки составляют содержимое грыжи. Двусторонние грыжи очень редки и обычно фатальны. ВДГ характеризуется наличием легочной гипоплазии различной степени, сочетающейся со снижением общего сечения легочных сосудов и дисфункцией сурфактантной системы. Гипоплазированные легкие имеют относительно малую площадь поверхности альвеоло-капиллярной мембраны для газообмена, который еще более ухудшается на фоне дисфункции системы сурфактанта. В дополнение к серьезным паренхиматозным нарушениям, имеет место увеличенная маскулинизация интраацинарных легочных артерий. В очень тяжелых случаях наблюдается гипоплазия левого желудочка. Капиллярный легочный кровоток страдает вследствие малого общего сечения легочного сосудистого ложа и подвержен крайне отрицательному влиянию атипично сильной легочной вазоконстрикции .

ВДГ выявляется в одном на каждые 2000-4000 живорождений и составляет 8% всех врожденных аномалий. Риск повторения изолированной ВДГ для будущих родных братьев — приблизительно 2 %. Семейная ВДГ встречается редко, по-видимому, из-за паттернов мультифакториального и аутосомно-рецессивного наследования. ВДГ может встречаться в комплексе синдрома Fryns, аутосомно-рецессивно наследуемого состояния, включающего врожденную диафрагмальную грыжу, расщелину губы и неба, гипоплазию пальцев.

Смертность довольно трудно корректно определить в связи с так наз. скрытой смертностью. Скрытая смертность относится к новорожденным с ВДГ, которые в связи с тяжестью исходного состояния умирают еще до транспортировки в хирургическую клинику. Ясно, что этот момент особенно важен при оценке результатов.

Исследования, основанные на оценке пациентов на госпитальном этапе, сообщают о выживаемости 25-60 %. Новорожденные с множественными врожденными аномалиями имеют более высокую смертность, чем дети с изолированными ВДГ.

Большинство исследований сообщает о преобладании мальчиков при изолированной постеролатеральной ВДГ (соотношение ╚мальчики — девочки╩ приблизительно 1.5:1).

Хотя традиционно ВДГ рассматривается как заболевание периода новорожденности, у 10 % пациентов данная патология выявляется после месячного возраста, а у некоторых даже в течение взрослой жизни. Результаты лечения этих 10% пациентов очень хорошие, с низкой или нулевой смертностью.

Оба легких выглядят гипоплазированными, хотя изменения более выражены на стороне грыжи. Снижено общее количество бронхов и альвеол. Еще более снижено количество зрелых альвеол. В дополнение к паренхиматозным нарушениям выявляются также и сосудистые аномалии. Последние характеризуются снижением общего сечения легочного сосудистого ложа и чрезмерно выраженной маскулинизацией легочных артерий и артериол (Рис. 3).

Наиболее часто в первые минуты или часы жизни развивается цианоз и респираторный дистресс, хотя возможно и более позднее появление этой симптоматики. Анамнестически часто выявляется многоводие, сопровождающее развитие плода с ВДГ. Физикально

Выявляется ладьевидный (уплощенный) живот, респираторный дистресс и цианоз. При левосторонней ВДГ аускультация легких обнаруживает снижение или отсутствие проведения дыхания слева вместе со смещением сердечных тонов вправо.

Причины ВДГ в настоящий момент продолжают изучаться. Никакая из единичных генных мутаций не была идентифицирована как фактор, приводящий к формированию этого врожденного порока развития. Постеролатеральная ВДГ может быть как изолированной аномалией, так и встречаться в комплексе множественных врожденных пороков развития. От 20 до 40% новорожденных с ВДГ имеют сочетанные врожденные аномалии, чаще всего пороки сердца, мочеполовой сферы, желудочно-кишечного тракта. У 16% таких детей имеются пороки развития, несовместимые с жизнью.

Аномальный кариотип обнаруживается у 4 % младенцев с ВДГ. Также ВДГ может быть выявлена при различных хромосомных аномалиях, включающих трисомию 13, трисомию 18 и тетрасомию 12р мозаицизм. Нельзя забывать, что ВДГ может сочетаться и с нехромосомными заболеваниями, такими, как синдром Lange.

Ретростернальные грыжи также могут проявляться в комплексе с сердечно-сосудистыми, мочеполовыми и желудочно-кишечными пороками развития.

Дифференциальный диагноз

Пневмоторакс, аспирационный синдром, врожденная пневмония, бронхогенные кисты, кистоаденоматоз легкого, персистирующая легочная гипертензия новорожденных — вот те состояния, с которыми необходимо дифференцировать ВДГ.

Лабораторная диагностика

Необходимо осуществлять частый забор артериальной крови для анализа показателей pH, PaCO2, и PaO2. Поскольку персистирующая легочная гипертензия часто осложняет ВДГ, необходимо учитывать, что предуктальный РаО2 (взятый из правой руки) будет выше.

Кариотипирование рекомендуется проводить всем детям с ВДГ из-за частого сочетания с хромосомными аномалиями. В редких случаях возможны хромосомные нарушения, которые могут быть диагностированы только после биопсии кожи. В любом случае консультация врача-генетика полезна, особенно при наличии стигм дисэмбриогенеза или выявлении других пороков развития.

Контроль электролитов обеспечивается не реже, чем 1 раз в 12-24 часа. Очень важно поддерживать уровень ионизированного кальция и глюкозы в рамках нормальных значений.

Рентгенография

При подозрении на ВДГ необходимо выполнить рентгенографическое исследование грудной клетки и брюшной полости. В типичном случае при левосторонней ВДГ выявляются тени заполненных воздухом или жидкостью петель кишечника в левой половине грудной клетки, смещающие сердце и все средостение вправо.

Рентгенография позволяет исключить пневмоторакс.

Предварительно введенный желудочный зонд помогает определить положение желудка (Рис. 4, 5).

Ультразвуковые исследования

УЗИ сердца необходимо выполнить для исключения врожденного порока сердца (вероятность сочетания ВДГ и ВПС составляет до 25%). Помимо этого, данное исследование позволяет оценить особенности гемодинамики и эффективность терапии у детей с уже развившейся легочной гипертензией.

УЗИ почек также показано для исключения пороков развития мочеполовой сферы.

УЗИ головного мозга проводится с целью определения внутрижелудочковых и других внутричерепных кровоизлияний (особенно у кандидатов на ЭКМО), возможных аномалий головного мозга.

Пульсоксиметрия

Постоянная пульсоксиметрия необходима для диагностики и лечения пациентов с персистирующей легочной гипертензией. Причем для клинической оценки право-левого шунтирования через открытый артериальный проток рекомендуется разместить два датчика. Один для определения предуктальной сатурации — на правой руке, а другой для контроля постдуктальной сатурации — на правой ноге.

Интубация трахеи и механическая вентиляция Избегайте вентиляции мешком и маской в родильном зале из-за возможного перерастяжения желудка и кишечника воздухом и, как следствие, сдавления легких и дальнейшего ухудшения легочной функции.

Интубация трахеи и механическая вентиляция необходима всем детям с серьезной ВДГ, клиника которой развернулась в первые часы жизни.

Не устанавливайте высокого пикового инспираторного давления, которое может привести к перерастяжению легких. Рассмотрите возможность высокочастотной вентиляции легких, если существует необходимость в высоком пиковом давлении вдоха.

Постановка артериального катетера

Для частого контроля газов крови установите артериальный катетер в артерию пуповины, либо катетеризируйте периферическую артерию (a. radialis).

Постановка центрального венозного катетера

Установите центральный венозный катетер через вену пуповины или в бедренную вену, поскольку в любой момент может потребоваться введение инотропных препаратов.

Постановка пупочного венозного катетера может представлять трудности вследствие измененного положения сердца и печени, поэтому при возможности используйте катетер-линию, центральный венозный катетер, заводимый через периферическую вену. Контролируйте положение центрального венозного катетера рентгенологически или ультрасонографически.

На фоне легочной гипоплазии и персистирующей легочной гипертензии терапия направлена прежде всего на оптимизацию оксигенации и избежание баротравмы.

Ребенку с антенатально диагностированной ВДГ или если диагноз ВДГ установлен в родильном зале, следует сразу после рождения немедленно поставить широкий желудочный зонд (иногда даже рекомендуют соединить его с аппаратом активной аспирации) для предотвращения перерастяжения кишечных петель и дальнейшей компрессии легкого и органов средостения. По той же самой причине, избегайте вентиляции маской и немедленно заинтубируйте новорожденного. Постарайтесь не допускать высокого пикового инспираторного давления, держите под рукой набор для реанимации и торакоцентеза на случай развития пневмоторакса.

Достоверно улучшает состояние большинства детей с ВДГ эндотрахеальное введение сурфактанта в первые часы жизни, возможно, даже в родильном зале. Это обусловлено сурфактантодефицитом гипоплазированного легкого.

Необходимо уделить пристальное внимание мониторингу оксигенации, артериального давления и перфузии.

Сократите до минимума все инвазивные и другие процедуры, связанные с внешним воздействием на ребенка (санацию трахеи и др.), так как они могут спровоцировать легочную вазоконстрикцию.

Поддерживайте необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки (коллоидные и кристаллоидные растворы) и инотропных препаратов (дофамин 5-15 мкг/кг/мин, добутамин 5-20 мкг/кг/мин, адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин). Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут. Старайтесь избегать избыточной инфузионной нагрузки объемными препаратами и своевременно используйте инотропы. Помните, что в условиях тяжелого ацидоза инотропную поддержку целесообразно начинать с адреналина.

Механическая вентиляция легких практически всегда является необходимой. Основные задачи респираторной поддержки — обеспечить приемлемый газообмен, избежать высокого пикового давления вдоха, использовать пациент-триггерную вентиляцию для синхронизации аппаратных вдохов и попыток пациента. Методом выбора является высокочастотная осцилляторная вентиляция легких (ВЧО ИВЛ), хорошо зарекомендовавшая себя в стратегии оптимизации легочного растяжения. Рекомендуемые инициальные параметры ИВЛ для доношенного ребенка с ВДГ: PIP 18-22 см Н2О, PEEP 4-5 см Н2О, Tin 0,36-0,38 сек, FiO2 1,0 (снижение концентрации кислорода нужно проводить крайне осторожно, под контролем РаО2, из-за опасности спровоцировать криз легочной гипертензии), дыхательный объем 7-8 мл. В режиме SIMV частота аппаратных циклов от 20 до 40 в мин, в режиме Assist/Control важно убедиться в регулярности спонтанного дыхания ребенка. При переводе на ВЧО ИВЛ устанавливается CDP на 1-2 см Н2О больше, чем МАР при традиционной вентиляции, и регулируется под контролем РаО2 и рентгенографии грудной клетки. Амплитуда подбирается до достижения видимого дрожания грудной клетки и изменяется в зависимости от РаСО2. Tin 33%. FiO2 1,0.

Значения приемлемых показателей газов крови продолжают обсуждаться. Общепризнано, что РаО2 50-80 мм Hg обеспечивает адекватное кислородоснабжение на тканевом уровне. Стремление поддерживать более высокие показатели РаО2 нередко ведут к ужесточению ИВЛ и к развитию баротравмы. Также из-за легочной гипоплазии дети с ВДГ часто имеют гиперкапнию (гиперкарбию). Желание врача добиться «нормальных» с его точки зрения цифр РаСО2 обычно бывает чревато увеличением параметров вентиляции и, как следствие, риском баро- и волюмотравматизации легких. И хотя контролируемых исследований на эту тему нет, большинство клиник уже отказались от стратегии поддержания гипокапнии как средства обеспечения легочной вазодилатации. Мы рекомендуем придерживаться тактики нормокапнии (РаСО2 35-45 мм Hg) и пермиссивной гиперкапнии (РаСО2 до 60-65 мм Hg), при рН 7,4 и более за счет метаболической алкализации. Важно помнить, что потенциально более опасным является не столько какой-либо уровень РаСО2, сколько резкие его колебания.

Алкализация является важнейшим звеном терапии пациентов с ВДГ, так как позволяет быстро достичь и эффективно поддерживать легочную вазодилатацию. Как известно, алкалоз может быть достигнут благодаря гипервентиляции (гипокапния) или внутривенному введению бикарбоната, а также при сочетании этих методик. Предпочтение на сегодняшний день отдается созданию метаболического алкалоза, т.е. посредством продолжительного микроструйного переливания соды под контролем рН. Потому что доказанным фактом при гипокапнии является снижение мозгового кровотока, ведущее впоследствии к различным формам неврологического дефицита, в частности, включающим нейросенсорную тугоухость. Рекомендуемый уровень рН — более 7,4-7,45. Метаболический алкалоз активно применяется большинством клиник при ведении персистирующей легочной гипертензии, несмотря на опасения Walsh-Sukys в недавнем исследовании о том, что использование вливаний щелочи может быть связано с увеличением потребности в кислороде в 28-дневном возрасте.

Ингаляция оксида азота используется для снижения легочного сосудистого сопротивления пациентов, которые плохо отвечают на механическую вентиляцию легких и заместительную терапию сурфактантом. Молекула оксида азота NO продуцируется эндогенно при взаимодействии фермента нитроксидсинтетазы и аргинина. Эндогенный NO вызывает расслабление гладкомышечной оболочки сосудов посредством активации гуанилатциклазы и повышения внутриклеточного уровня цГМФ, что ведет к вазодилатации. Ингаляция оксида азота позволяет достичь селективной вазодилатации сосудов легких. Доза iNO подбирается от 1 до 20 ppm до получения клинического эффекта.

Неселективные вазодилататоры иногда используются в комплексной терапии персистирующей легочной гипертензии. Это препараты-донаторы NO-группы (нитропруссид, нитроглицерин). Следует помнить, что необходимым условием их безопасного применения является стабильная системная гемодинамика.

Если проводимая терапия все равно не обеспечивает приемлемой оксигенации и перфузии, рассматриваются показания для проведения экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). ЭКМО представляет собой комплекс устройств, позволяющих осуществлять оксигенацию крови в обход легких (кардиопульмонарный bypass), и выполняется через катетеры, введенные в сосуды шеи. Последние достижения в этой области позволяют проводить ЭКМО через двухпросветный катетер, вводимый во внутреннюю яремную вену, таким образом избегая перевязки правой общей сонной артерии. Индекс оксигенации 20-25 и более рассматривается как показание для ЭКМО. Из-за высокого риска, связанного с гепаринизацией, кандидаты на ЭКМО должны иметь гестационный возраст более 34 недель, вес более 2000 г, не иметь никаких внутричерепных кровоизлияний на УЗИ головного мозга, и находиться на ИВЛ не более 10-14 дней.

Назначение миорелаксантов детям с ВДГ выглядит очень спорным. Помните, что мышечный паралич может способствовать развитию ателектазов и ухудшать вентиляционно-перфузионное соотношение.

Инфузия наркотического аналгетика (фентанил 1-5 мкг/кг/час, морфин) может быть очень полезна для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).

Хирургическое лечение

До недавнего времени специалисты полагали, что перемещение содержимого диафрагмальной грыжи обратно в брюшную полость и пластика диафрагмы должны быть выполнены немедленно после рождения (Рис. 6, 7).

Современные исследования демонстрируют, что отсроченные хирургические вмешательства, подразумевающие предоперационную стабилизацию состояния ребенка, позволяют снизить смертность. Этот факт отражает представление о том, что легочная гипоплазия, персистирующая легочная гипертензия и дефицит сурфактанта во многом предопределяют результаты лечения врожденной диафрагмальной грыжи. То есть тяжесть патофизиологических изменений «запрограммирована» еще внутриутробно. И не усиливается постнатально, если широкий желудочный зонд предотвращает сдавление легких и средостения перераздутым желудком и кишечником.

Более того, несколько исследований доказали, что стабильность циркуляции, легочная механика и газообмен ухудшаются после операции. Хотя идеальное время предоперационного лечения не определено, сегодня считается, что операция может быть проведена через 24 часа после достижения стабилизации. Описаны успешные результаты лечения даже после 7-10 дневной подготовки. Ведущие мировые хирурги предпочитают оперировать новорожденных с ВДГ, когда по данным УЗИ нормальные значения давления в легочной артерии поддерживаются в течение последних 24-48 часов.

Обсуждается необходимость постановки плеврального дренажа после операции при ВДГ. Рутинная постановка дренажа, по-видимому, не нужна, он необходим только в случае напряженного пневмоторакса, когда постепенно накапливающийся воздух сдавливает легкие и сердце. Есть сообщения об улучшении выживаемости после оперативного лечения, когда дренаж не использовался.

Описаны несколько случаев успешной трансплантации одного легкого или доли легкого. При трансплантации, как правило, сохраняется гипоплазированное легкое, которое постепенно увеличивается в размерах и поправляется на фоне адекватной оксигенации и вентиляции. После физиологического восстановления собственного легкого пересаженное легкое может быть удалено уже в раннем возрасте. Все эти операции проводились пациентам на ЭКМО. Активно изучается трансплантация доли легкого одного из родителей малышу с ВДГ.

Исходы и прогноз

У части детей, перенесших ВДГ (как правило у наиболее тяжелых пациентов) формируются хронические легочные заболевания. Они нуждаются в длительной кислородотерапии и требуют лечения бронхолегочной дисплазии в последующем.

Использование стероидов, особенно длительных курсов и высоких доз, является очень спорным. Помните, что они фактически препятствуют как развитию легкого за счет ингибирования альвеоляризации, так и развитию мозга, приводя к неврологическому дефициту.

У многих пациентов, прооперированных по поводу ВДГ, выявляется гастроэзофагеальный рефлюкс, затрудняющий нормальное питание. Большинство таких детей хорошо откликается на медикаментозную терапию, но некоторым проводится операция Ниссена (фундопликация пищевода).

У части детей может наблюдаться задержка физического и психомоторного развития. Среди возможных причин — потребность в повышенном калораже при БЛД на фоне трудностей с обеспечением адекватного питания, связанных с гастроэзофагеальным рефлюксом. Поэтому такие дети должны наблюдаться различными специалистами, включая невролога, пульмонолога, нутрициониста и педиатра.

Выживаемость при ВДГ по данным клиник, использующих все возможности терапии, в том числе ингаляцию оксида азота и ЭКМО, составляет от 40 до 69%.

Антенатальные вмешательства

Многочисленные исследования на животных показали, что антенатальная оперативная коррекция ВДГ ведет к обратному развитию легочной гипоплазии, легочных сосудистых нарушений и гипоплазии левого желудочка.

Центр лечения плода Калифорнийского университета сообщил о 24-х успешных антенатальных операциях пластики диафрагмы на человеческих плодах. Однако пока нет сравнительных исследований результатов антенатальных и традиционных постнатальных операций, и, кроме того, существует риск преждевременных родов после антенатальных вмешательств. Поэтому в настоящее время антенатальная операция не является стратегией выбора при лечении ВДГ.

Перевязка или окклюзия трахеи плода представляет новый перспективный метод антенатальной терапии ВДГ. Как известно, эмбриональное легкое секретирует жидкость благодаря активному ионному транспорту в течение всей беременности. Эта жидкость обеспечивает своего рода каркас для растущего легкого. Окклюзия трахеи позволяет добиться постепенного мягкого растяжения легких плода продуцируемой жидкостью и за счет этого стимуляции локальных факторов роста легкого. Положительный опыт использования данной методики на плодах-ягнятах показал обратное развитие гипоплазии легких, легочных сосудистых аномалий. Помимо этого, в отличие от антенатальных операций, процедура окклюзии трахеи плода выполняется утероскопически, без разреза матки. Уже есть несколько успешных случаев применения при ВДГ окклюзии трахеи у плода человека. Ведутся активные исследования этой методики, в частности, оптимальной длительности окклюзии трахеи и наиболее предпочтительного гестационного возраста.

╥ Albanese CT, Lopoo J, Goldstein RB: Fetal liver position and perinatal outcome for congenital diaphragmatic hernia. Prenat Diagn 1998 Nov; 18(11): 1138-42

╥ Areechon W, Reid L: Hypoplasia of the lung associated with congenital diaphragmatic hernia. Br Med J 1963; i: 230-233.

╥ Bohn DJ, Pearl R, Irish MS: Postnatal management of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 843-72

╥ Clark RH, Hardin WD Jr, Hirschl RB: Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7): 1004-9

╥ Finer NN, Tierney A, Etches PC: Congenital diaphragmatic hernia: developing a protocolized approach. J Pediatr Surg 1998 Sep; 33(9): 1331-7

╥ Garred P, Madsen HO, Balslev U: Susceptibility to HIV infection and progression of AIDS in relation to variant alleles of mannose-binding lectin. Lancet 1997 Jan 25; 349(9047): 236-40

╥ Gross RE: Congenital hernia of the diaphragm. Am J Dis Child 1946; 71: 579-592.

╥ Harrison MR, Mychaliska GB, Albanese CT: Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero IX: fetuses with poor prognosis (liver herniation and low lung-to-head ratio) can be saved by fetoscopic temporary tracheal occlusion. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7): 1017-22; discussion 1022-3

╥ Kapur P, Holm BA, Irish MS: Tracheal ligation and mechanical ventilation do not improve the antioxidant enzyme status in the lamb model of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1999 Feb; 34(2): 270-2

╥ Kays DW, Langham MR Jr, Ledbetter DJ: Detrimental effects of standard medical therapy in congenital diaphragmatic hernia. Ann Surg 1999 Sep; 230(3): 340-8; discussion 348-51

╥ Lally KP: Extracorporeal membrane oxygenation in patients with congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 249-55

╥ Lally KP, Breaux CW Jr: A second course of extracorporeal membrane oxygenation in the neonate— is there a benefit? Surgery 1995 Feb; 117(2): 175-8

╥ Langham MR Jr, Kays DW, Ledbetter DJ: Congenital diaphragmatic hernia. Epidemiology and outcome. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 671-88

╥ NINOS: Inhaled nitric oxide and hypoxic respiratory failure in infants with congenital diaphragmatic hernia. The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS). Pediatrics 1997 Jun; 99(6): 838-45

╥ Nobuhara KK, Lund DP, Mitchell J: Long-term outlook for survivors of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 873-87

╥ Nobuhara KK, Wilson JM: Pathophysiology of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 234-42

╥ O’Toole SJ, Irish MS, Holm BA: Pulmonary vascular abnormalities in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 781-94

╥ Reickert CA, Hirschl RB, Atkinson JB: Congenital diaphragmatic hernia survival and use of extracorporeal life support at selected level III nurseries with multimodality support. Surgery 1998 Mar; 123(3): 305-10

╥ Steinhorn RH, Kriesmer PJ, Green TP: Congenital diaphragmatic hernia in Minnesota. Impact of antenatal diagnosis on survival. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 Jun; 148(6): 626-31

╥ Stolar CJ: What do survivors of congenital diaphragmatic hernia look like when they grow up? Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 275-9

╥ Weinstein S, Stolar CJ: Newborn surgical emergencies. Congenital diaphragmatic hernia and extracorporeal membrane oxygenation. Pediatr Clin North Am 1993 Dec; 40(6): 1315-33

╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: Pulmonary parenchymal abnormalities in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 771-9

╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: Prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia with predictors of mortality. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 701-9

╥ Wilson JM, Lund DP, Lillehei CW: Congenital diaphragmatic hernia—a tale of two cities: the Boston experience. J Pediatr Surg — Lillehei CW; 32(3): 401-5

источник

Автор: Нестерова С. В., ветеринарный врач-анестезиолог Ветеринарной клиники неврологии, травматологии и интенсивной.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – врожденный порок развития, представляющий собой грыжевое выпячивание органов брюшной полости в грудную клетку.

Врожденные грыжи могут быть плевроперитонеальными или перикардио- плевроперитонеальными. Как правило, врожденных плевроперитонеальных грыж встречается очень мало, обычно щенки или котята с большими дефектами диафрагмы умирают при рождении или вскоре после него. Врожденная перикардио- плевроперитонеальная диафрагмальная грыжа встречается достаточно часто. Грыжи пищеводного отверстия характеризуются расслаблением пищеводного отверстия и могут быть скользящими и параэзофагеальными. Данная патология выявляется чаще всего у молодых животных в возрасте 1–9 месяцев, редко – в более позднем возрасте (так как может протекать бессимптомно). От 20 до 40% животных с ВДГ имеют сочетанные врожденные аномалии, чаще всего пороки сердца, мочеполовой сферы, желудочно-кишечного тракта.
Актуальность темы связана с высокой летальностью животных. Основными проблемами при ВДГ являются: гипоплазия легких; ателектаз легких; легочная гипертензия; право- левое шунтирование крови; правожелудочковая недостаточность; нарушение газообмена; – нарушение легочного кровотока; дисфункция сурфактантной системы. При ВДГ у животного сразу после рождения возникают трудности прохождения воздуха в легкие, поскольку отсутствует механизм вдоха – сокращение диафрагмы. Кроме того, органы брюшной полости сдавливают легкие. Таким образом, грыжа сама по себе, даже при нормально развитых легких, способна вызвать дыхательную недостаточность, которая значительно усугубляется имеющейся при ВДГ гипоплазией легкого. Любая степень легочной гипоплазии вызывает тяжелые нарушения оксигенации и выведения СО2. В гипоплазированном легком уменьшена поверхность как альвеол, так и капиллярного русла, в результате чего снижается газообмен, такое легкое ригидно и плохо расправляется. Поскольку количество ветвей легочной артерии уменьшено, правый желудочек вынужден с усилием проталкивать кровь через небольшое сосудистое русло, что приводит к расширению легочной артерии и повышению давления в правом сердце.
В результате развивается легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность, тяжелые нарушения газообмена, легочного кровотока. Возникающее шунтирование крови через открытый артериальный проток и овальное отверстие усугубляют системную гипоксию, гиперкапнию и ацидоз и приводят к нарастанию легочной вазоконстрикции. Владельцы животных с ВГД обращаются в клинику с жалобами на дыхательную недостаточность питомцев. Но нередко ВДГ является случайной находкой. Диагноз «диафрагмальная грыжа» ставится на основании следующих исследований:
– рентгенография – основной метод диагностики диафрагмальной грыжи, в т. ч. контрастная, с применением сульфата бария внутрь (рис. 1, 2, 3, 4);

– Аускультация – отсутствие дыхательных шумов и, наоборот, наличие перистальтических шумов;
– УЗИ грудной и брюшной полостей (УЗИ сердца необходимо выполнить для исключения врожденного порока сердца, УЗИ почек также показано для исключения пороков развития мочеполовой сферы).

Единственным вариантом устранения ВДГ является оперативное лечение. Решение о сроках оперативного вмешательства при ВДГ принимается совместно хирургом и анестезиологом. Операцию проводят только в том случае, когда достигнута стабилизация состояния животного. В настоящее время считается, что ВДГ не требует экстренной хирургической помощи и оперативное лечение может быть отложено на 24 часа и более (исключение составляет внутрибрюшное кровотечение, вызванное ущемлением органов брюшной полости).

Для вводного наркоза при ВДГ применяются следующие препараты:
1. Анальгетики: кетамин 5% в дозе 5–10 мг/кг; золетил 50,100 в дозе 3–10 мг/кг; фентанил 0,005% в дозе 2 мкг/кг.
2. Бензодиазепины: реланиум в дозе 0,3–0,5 мг/кг; дормикум в дозе 0,1–0,2 мг/кг.

Для поддержания анестезии применяются:
1. Пропофол в дозе 4–6 мг/кг/час;
2. Фентанил в дозе 2 мкг/кг каждые 20–30 минут.

Выбор данных препаратов объясняется их действием на гемодинамику. Кетамин и золетил при моновведении вызывают гипертензию и тахикардию. Но при последующем введении бензодиазепинов и седативных препаратов артериальное давление и ЧСС приходят в норму. Только лишь при быстром внутривенном введении и передозировке пропофола и фентанила может наблюдаться гипотензия и брадикардия, которые легко поддаются коррекции гипертоническими растворами и холинолитиками.
Рометар (ксилазин), в отличие от этих препаратов, обладает стойким гиповолемическим эффектом, который не поддается коррекции, независимо от того, в какой комбинации его использовать. Поэтому в нашей практике данный препарат не применяется.

Интраоперационный мониторинг включает в себя:
1. Пульсоксиметрию (SpO2, ЧСС)
2. ЭКГ;
3. Измерение артериального давления (систолического, среднего, диастолического);
4. Капнометрию (FiCO2, EtCO2, FiO2, EtO2);
5. Контроль газов крови (pH, РаСО2, РаО2)

Сатурация крови кислородом (SpO2) в течение всей операции и в послеоперационный период должна составлять более 95%. ЧСС поддерживается у кошек в пределах 140–220 уд/мин, у собак 80–180 уд/мин. Важной задачей во время оперативного вмешательства является поддержание стабилизации центральной гемодинамики. Для этого проводят адекватную инфузионную терапию (р-р Рингера, р-р NaCl 0,9% 10–20 мл/кг/час), инотропную поддержку (допамин 3–8 мг/кг/мин). Необходимо поддерживать среднее артериальное давление на уровне выше 80 мм.рт.ст.
Определение концентрации СО2 на выдохе имеет большое значение. Гиперкапния, например, указывает на гиповентиляцию, а гипокапния – на гипервентиляцию. Рекомендуется придерживаться тактики нормокапнии (3,5–4,5). Также необходимо корректировать кислотно-щелочное равновесие. Алкализация является важнейшим звеном терапии животных с ВДГ, так как позволяет быстро достичь и эффективно поддерживать легочную вазодилатацию. Как известно, алкалоз может быть достигнут благодарягипервентиляции (гипокапния) или внутривенному введению бикарбоната натрия (мл в/в = 0,1 × вес (кг) × 24 – [HCO3ˉ], вводится очень медленно), а также при сочетании этих методик. Предпочтение на сегодняшний день отдают созданию метаболического алкалоза (посредством продолжительного микроструйного переливания соды под контролем рН), поскольку доказанным фактом при гипокапнии является снижение мозгового кровотока, приводящее впоследствии к различным формам неврологического дефицита.
Рекомендуемый уровень рН – 7,4. В условиях тяжелого ацидоза инотропную поддержку целесообразно начинать с адреналина (0,05–0,3 мкг/кг/мин). РаСО2 у кошек в норме составляет 28–35 мм.рт.ст., у собак – 30–44 мм.рт.ст., а РаО2 – 85–105 мм.рт.ст. Вазодилататоры могут принести больше вреда, чем пользы, поэтому использовать их следует осторожно. Инфузия наркотического анальгетика (фентанил) может быть очень полезна для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как интубация и санация трахеи).

Особое внимание следует уделить респираторной поддержке при ВДГ. При введении в наркоз животное обязательно переводится на ИВЛ. Нельзя оперировать пациента при спонтанном дыхании, так как в норме в грудной полости отрицательное давление и она герметична (что способствует акту вдоха), а при лапаро- или торакотомии происходит разгерметизация, и давление в грудной полости сравнивается с атмосферным (акт вдоха невозможен). ИВЛ осуществляется с помощью ручной (мешок Амбу) или механической вентиляции легких. Наиболее распространенными методами ИВЛ, при которых посредством респиратора в дыхательные пути пациента вводится газовая смесь, являются ИВЛ с заданным объемом или давлением. В нашей клинике используется механический аппарат ИВЛ Stephan Reanimator с режимом PCV (Pressure support ventilation) и алгоритмом A/C (Assist Control). При этом режиме ИВЛ в легкие во время вдоха посредством респиратора вводится заданный дыхательный объем. Анестезиолог на респираторе устанавливает минутный объем вентиляции (100–150 мл/кг/мин) и частоту дыхания (15–20/мин).

источник