Код мкб мышечная грыжа голени

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей.

Сирингомиелия (от гр. «syrinx» – пустая дудка, «myelon» – спинной мозг) – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризируется образованием полостей в спинном мозге, а иногда и в продолговатом, вследствие патологического расширения центрального канала, заполненного ликвором. Истинная форма сирингомиелии связана с врожденной патологией глиальной ткани, остальные случаи (таких большинство) являются следствием аномалий и заболеваний краниовертебральной зоны.

Важно понять, что сирингомиелия чаще всего не является отдельным заболеванием, а считается синдромом, который характерен для патологических состояний, сопровождающихся сдавлением субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и шейно-грудного отдела спинного мозга.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

В зависимости от этиологии выделяют такие разновидности сирингомиелии:

патологию вследствие наличия аномалий строения и патологий задней черепной ямки (аномалия Арнольда-Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты и др., опухоли задней черепной ямки);
посттравматическая форма;
вследствие перенесенных неврологических инфекций (менингит, арахноидит);
сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга;
патология, связанная с неопухолевым сдавлением спинномозговой ткани (грыжи межпозвоночных дисков шейного и грудного отделов позвоночника, крупные очаги демиелинизации спинного мозга в случае развития рассеянного склероза);
идиопатическая сирингомиелия (в случае, когда причина образования сирингомиелических кист остается неизвестной).

Примерно в 80% случаев сирингомиелия сочетается с таким врожденным нарушением вертебро-базиллярного перехода, как аномалия Арнольда-Киари (ААК). Это врожденный порок развития ромбовидного мозга, который характеризируется несоответствием размеров задней черепной ямки и анатомических структур нервной системы, которые в ней находятся. Это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемление их на этом уровне.

В нормальных условиях развития задней черепной ямки миндалины мозжечка находятся выше большого затылочного отверстия, а у пациентов с ААК они опускаются иногда к уровню 1-го или 2-го шейного позвонка, таким образом блокируя нормальный ток и циркуляцию спинно-мозговой жидкости, что и становится непосредственной причиной образования сирингомиелии (поражение спинного мозга) и/ или сирингобульбии (образование ликворных полостей в тканях продолговатого мозга).

Важно знать! Ранее считалось, что ААК является врожденной, но сейчас часть исследователей считают, что опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие происходит во время бурного роста головного мозга в условиях медленного увеличения костной ткани черепа (из-за чего, собственно, и развивается анатомическое несоответствие размеров).

Как уже было сказано, примерно 80% случаев ААК сочетается с образованием сирингомиелических полостей в спинном мозге. Средний возраст дебюта заболевания составляет 25-40 лет. Существует несколько типов ААК. Сирингомиелия, ка правило, сочетается с патологией 1-го типа.

У части пациентов с ААК сирингомиелия не развивается на протяжении всей жизни. До настоящего времени исследователи не могут понять, почему эти полости формируются у одних пациентов и не встречаются у других с таким же нарушением.

Если обратиться к современным взглядам на механизм развития сирингомиелии, то она является результатом аномальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.

В норме ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается в кровь специальными структурами арахноидальной оболочки головного и спинного мозга. За день полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз. Если в субарахноидальном пространстве возникают те или иные преграды для нормальной циркуляции или всасывания ликвора, то развиваются некоторые патологии, среди которых и сирингомиелия.

Единого общепринятого механизма образования сирингомиелических полостей не существует. На сегодняшний день есть несколько теорий патогенеза этого заболевания нервной системы.

Чтобы более подробно уяснить для себя, как и почему развивается сирингомиелия, необходимо иметь также понятие о центральном канале спинного мозга. В утробе матери ребенок поэтапно проходит несколько стадий своего развития. Формирование головного и спинного мозга – это очень сложный процесс и на одном из его этапов у человеческого эмбриона по всей длине спинного мозга имеется щель (центральный канал). К сожалению, точную функцию этого промежуточного анатомического образования установить пока не удалось.

После рождения ребенка центральный канал постепенно зарастает, темпы и полнота заполнения центрально канала существенно могут отличаться у различных людей. С помощью МРТ можно наблюдать у некоторых взрослых людей остатки центрального канала, но у большинства их нет.

Согласно самой популярной на сегодня теории развития сирингомиелии (W.J.Gardner 1950г.), затруднение оттока ликвора с большой затылочной цистерны в субарахноидальное пространство спинного мозга сопровождается сильными гидродинамическими ударами СМЖ из 4-го желудочка на стенки центрального канала спинного мозга (если он есть у человека) либо в область его облитерации. С последним и связывают расширение канала и/или образование сирингомиелических полостей.

Развитие сирингомиелии вследствие травм и опухолей спинного мозга, межпозвоночных грыж шейного позвоночника доказывает, что причиной сирингомиелии может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на вертебро-краниальном уровне, но и в области шейного, а иногда и грудного отдела позвоночного столба.

Патология имеет код МКБ-10 (международная классификация болезней 10-го пересмотра) G 95.0. Помимо описанной этиологической классификации, существует еще несколько вариантов. В зависимости от расположения полостей по длине спинного мозга, различают формы сирингомиелии:

бульбарная – ликворные кисты находятся в ткани продолговатого мозга (сирингобульбия);
шейно-грудная – полости локализируются в шейном и грудном отделе спинного мозга;
пояснично-крестцовая – кисты находят в поясничном и крестцовом отделах;
смешанная – ликворные кисты локализируются в нескольких отделах спинного мозга одновременно.

В зависимости от нарушенных функций спинного мозга:

чувствительная форма;
двигательная;
трофическая;
смешанная.

В зависимости от механизма развития:

сообщающаяся (когда сирингомиелическая киста сообщается с центральным каналом спинного мозга);
несообщающаяся (когда киста не имеет анатомического соединения с ликворными путями спинного мозга, а существует отдельно от них).

Чаще всего такие полости располагаются в шейном, шейно-грудном отделах спинного мозга, но могут распространятся и выше – в продолговатый мозг (сирингобульбия). Имеют продолговатую форму, различную длину и ширину в диаметре. Внутри полостей могут находится мембранозные перегородки, которые делят кисту на множество отдельных отсеков. Внутри кист находится ликвор, а также отмечается разрастание глиальной ткани, как следствие повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.

Клиническая картина сирингомиелии сочетает в себе одновременно несколько типов неврологических нарушений:

чувствительных;
двигательных;
вегетативно-трофических;
болевой синдром.

Боль чаще всего выступает первым симптомом болезни, но ввиду своей неспецифичности, длительное время остается нераспознанной. Как правило, боль имеет одностороннюю локализацию в области шеи и плеча, верхних конечностей, иногда болит спина и ноги. Болевые ощущения носят тянущий и ноющий характер. Боль связана с поражением задних рогов спинного мозга, а асимметрия болевых ощущений – с неравномерным распространением кисты на правые и левые отдели спинного мозга.

Часто пациенты жалуются на развитие парестезий – чувство ползания мурашек, похолодание или жжение кожи, покалывание, онемение. Характерно наличие участков кожи с нарушенной и сохраненной чувствительностью (это зависит от того, какие сегменты спинного мозга пострадали, так как иннервация имеет сегментарный характер).

По мере прогрессирования заболевания постепенно нарушается болевая и температурная чувствительность (снижается, а затем исчезает). Это приводит к частому травмированию тканей, например, к безболевым ожогам. Глубокие виды чувствительно нарушаются только в очень поздних стадиях патологии.

Нарушения чувствительно носят характер «воротника», «куртки», «полукуртки». Часто между зонами с нарушенной чувствительностью отмечаются участки кожного покрова с нормальной чувствительной функцией, что связано с особенностями сегментарной иннервации спинным мозгом тканей и органов.

Нарушение двигательной функции спинного мозга встречается в 60-85% пациентов с сирингомиелией. Ранее всех появляется атрофия (похудение) мышц вследствие поражения передних рогов спинного мозга и их мотонейронов. Потом развивается мышечная слабость и вялые параличи поврежденных мышечных групп. Вначале процесс односторонний, но в дальнейшем могут поражаться и мышцы другой стороны тела.

Так как образование сирингомиелических кист чаще всего начинается с шейного и шейно-грудного отдела спинного мозга, то первыми страдают мелкие мышечные группы кистей рук, мышцы предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.

Если в патологический процесс втягивается продолговатый мозг, развиваются бульбарные симптомы – параличи мышц мягкого неба, глотки, голосовых связок с нарушением процесса глотания и голоса. Могут встречаться и другие двигательные нарушения (все зависит от того, какая часть продолговатого или спинного мозга поражена сирингомиелическими полостями). Функция тазовых органов нарушается редко, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга поражается совсем не часто.

Для патологии очень характерно развитие трофических нарушений. У 20% пациентов диагностируют суставы Шарко (увеличение сустава, его деформация, нарушение движений в сочленении при отсутствии болевого синдрома).

Также к частым трофическим нарушениям относят синюшный оттенок кожного покрова, повышение ороговения кожи, повышенную потливость, утолщение подкожной жировой клетчатки в определенных участках тела, например, на пальцах рук, из-за чего они принимают вид «банановых гроздьев».

Очень часто у пациентов с сирингомиелией наблюдаются разнообразные сочетанные аномалии:

деформации грудной клетки и позвоночника, например, кифосколиоз;
шейные ребра;
непропорциональные размеры верхних конечностей (очень длинные руки, что нужно учитывать, проводя дифференциальную диагностику с синдромом Марфана);
нарушение роста волос;
аномалии строения ушей;
spina bifida (расщепление позвоночника);
гидроцефалия;
разнообразные краниовертебральные аномалии.

Течение болезни и степень выраженности ее симптомов зависит, в первую очередь, от причины. Наиболее выраженные патологические симптомы в случаях, когда сирингомиелия обусловлена краниовертебральными аномалиями. В некоторых случаях проявления патологии могут быть выражены слабо и маскироваться под основное заболевание, например, межпозвоночную грыжу шейного позвоночника, спинно-мозговую опухоль, рассеянный склероз.

Основной метод диагностики сирингомиелии – магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет не только выявить сирингомиелические полости, аномалию Арнольда-Киари и другие поражения, которые могут быть непосредственно причиной болезни (опухоль, межпозвоночная грыжа, пр.), но и определить размер, локализацию кист, их протяженность в спинном мозге, внутреннюю структуру.

Компьютерная томография в миелографическом режиме также может использоваться для диагностики заболевания, но МРТ в данном случае имеет больше преимуществ, отличается лучшей информативностью, поэтому считается «золотым стандартом» диагностики сирингомиелии.

В развернутой стадии болезни диагноз не представляет никаких затруднений, так как у пациента наблюдается четкая клиническая картина сегментарного типа нарушений чувствительности, двигательные расстройства, трофические изменения и болевой синдром. Гораздо сложнее заподозрить болезнь в самом начале ее развития, когда описанные нарушения еще не проявляются, а присутствует только хроническая неинтенсивная боль.

Лечебная тактика полностью зависит от причины сирингомиелии и характером течения патологического процесса. Лечить болезнь не нужно в случае отсутствия ее прогрессирования на фоне идиопатических форм и краниовертебральных аномалий. Таких пациентов должен наблюдать невролог в динамике.

Если патология быстро прогрессирует, нужно оперативное лечение сирингомиелии. Вид операции зависит от причины заболевания. В случае операбельности удаляют опухоль, межпозвоночную грыжу. При ААК делают краниовертебральную декомпрессию для нормализации процесса оттока ликвора из 4-го желудочка мозга в субарахноидальное пространство.

Если болезнь развилась из-за воспалительных изменений ЦНС (арахноидиты, менингиты) или носит идиопатический, но прогрессирующий характер, применяют сирингошунтирующие операции. Также при необходимости назначается медикаментозное и другое консервативное лечение двигательных, трофических и чувствительных расстройств.

У 60% пациентов наблюдается хроническое и медленно прогрессирующее течение сирингомиелии, как правило, у них диагностируют идиопатическую форму патологии. Примерно в 25% случаев этапы нарастания клинической симптоматики сменяются длительными периодами стационарного состояния пациента. И только у 15% людей с сирингомиелией болезнь не прогрессирует вовсе.

Прогноз относительно благоприятный, так как больные длительное время сохраняют трудоспособность, избегая инвалидности многие годы. Тяжелое течение болезни отмечается при сирингобульбии, поскольку вовлечение в патологический процесс дыхательного центра и ядер блуждающего нерва приводят к быстрому летальному исходу.

Моя спина.ру © 2012—2018. Копирование материалов возможно только с указанием ссылки на этот сайт.
ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Пользовательское соглашениеРекламодателям

источник

Торакалгия (код по МКБ 10 — М54.6.) – болезнь периферических нервов, сопровождающаяся сильной болью.

Нарушение торакалгия, как боль в грудине, иногда связана и с проявлением иных расстройств: инфаркта, стенокардии и т.д.

Чаще всего же болезнь свидетельствует о проблемах с позвоночником.

Причины возникновения болей:

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

остеохондроз;
сколиоз и кифосколиоз;
повреждения грудной части позвоночника, некоторые нарушения нервной системы;
грыжи или протрузии позвоночных дисков грудины позвоночного столба;
перегрузки позвоночника;
спазм мышц;
стрессы, снижение иммунитета, герпес и т.д.

При воздействии таких процессов и нарушений нерв сдавливается рядом расположенными тканями.

Пораженный нерв не выполняет свои стандартные функции, из-за чего возможно возникновение боли в пораженной части.

Боли в груди в молодом возрасте зачастую связаны с нарушением Шейерманна—May, из-за которого происходит усиление кифоза и деформация позвонков. Причина боли в нижней части грудины пожилых людей может быть остеопороз с наличием сдавливающего перелома позвонков.

Опоясывающие боли в грудине могут появиться из-за опоясывающего герпеса, поражения нервов при диабете, васкулитах.

Риск появления торакалгии повышает низкая двигательная активность, вредные привычки, подъем тяжестей, продолжительная монотонная работа и т.д.

вертеброгенная и вертебральная торакалгия;
при беременности;
психогенная;
хроническая;
костно-мышечная;
боли локализованы слева и права.

Выделяются 4 клинические варианта нарушения:

Нижнешейного отдела – боль в верхней части грудины, в ключичной области с распространением в шею, левое плечо, руки.
Верхнегрудного отдела – продолжительная ноющая боль с центром за грудиной. Может сочетаться с болью между лопатками.
Лопаточно-реберная торакалгия– различные боли: ноющие или колющие, кратковременные или длительные. Зачастую боль сосредоточена между лопатками, с левой стороны, сбоку. Боль может чувствоваться при вдохе и выдохе.
Боли в районе передней грудной стенки – боль длительная, ноющая, в зоне между передней подмышечной и окологрудинной линиями, увеличивается при движении.

При остеохондрозе возникновение боли происходит таким образом. На начальной стадии имеют место нарушения структуры позвонкового диска, ткани ядра утрачивают влагу и диск, соответственно, лишается эластичности.

На следующем этапе наблюдается протрузия диска.

Часть диска, выпирающая в полость канала, давит на заднюю продольную позвоночную связку, иннервированную спинномозговыми нервами. Раздражение нервов этой связки вызывает боль в спине, которая и называется торакалгией.

В дальнейшем нарушается целостность капсулы диска и разрушенное ядро попадает в позвоночный канал – появляется межпозвонковая грыжа.

В основном, грыжевое выпячивание наблюдается в боковых отделах диска, где проходят корешки нервов. На этом этапе добавляется раздражение этих нервов, что тоже вызывает боль.

К основным проявлениям следует отнести:

Постоянная, пронизывающая, приступообразная боль, сосредоточенная в правой или левой половине грудины. Она распространяется в промежутках между ребрами, усиливается при вдохе, кашле, движениях туловища.
Боль, сопровождающаяся онемением, жжением по ходу нерва или его ветвей. Именно поэтому нарушение иногда проявляется болью в спине, под лопаткой, в пояснице.
Боль в грудине, спровоцированная избыточным напряжением мышц. Зачастую это разгибатели спины, мышцы плеча и лопатки. Мышечной боли свойственно нарастать при воздействии растяжения на пораженную мышцу.
Проявление хронической формы выражается в слабом, но постоянном действии симптомов и развитии болезни. Хроническое состояние терпимо для больного. Боли могут появляться на 3 месяца, после чего стихать на неопределенный промежуток. Ещё через какое-то время они вернуться, но уже с большей силой и последствиями. Чтобы уберечься от хронической формы расстройства, необходимо обратиться за помощью и начать лечение безотлагательно.

Корешковый или болевой синдром.
Висцеральный синдром. Поражения грудной части позвоночника всегда сочетаются с нарушением иннервации органов груди, что может вызвать проблемы в работе этих органов.
Корешковый синдром с вегетативными состояниями. Зачастую это нестабильность давления, тревога, чувство нехватки воздуха, чувство комка в горле при глотании.

Иногда боли такого характера путают с проблемами сердца. Боль при болезни сердца постоянного характера, а приступ снимается приемом нитроглицерина.

Если при приеме препарата боль не исчезает, значит, это проявление остеохондроза.

Межреберная невралгия же, в отличие от торакалгии, характеризуется поверхностной болью вдоль промежутков между ребрами.

При боли в грудине необходимо исключить иное происхождение боли, связанное с необходимостью в оказании медицинской помощи. Если имеются подозрения на острую болезнь, то больного необходимо срочно поместить в больницу.

Применяемые способы исследования для постановки диагноза:

рентген;
МРТ;
сцинтиграфия;
денситометрия;
ЭНМГ;
лабораторные исследования.

Если симптомы указывают, что у больного торакалгия, лечение лучше начинать незамедлительно.

Для разных вариантов синдрома используется свое лечение:

При лопаточно-реберном поражении воздействуют на реберно-поперечные суставы, восстанавливают подвижность ребер и мышцы, поднимающие лопатку.
При синдроме передней грудной клетки выполняют постизометрические упражнения для грудных мышц и массаж.
При нарушениях нижнешейного отдела восстанавливают работу его двигательных элементов и мышц.
При нарушениях верхней части груди внимание уделяют восстановлению работы грудных дисковых сегментов посредством приемов постизометрического расслабления. Как правило, лечебный эффект достигается после 2-4 сеансов.

Лечение отклонения лекарствами малоэффективно без физиотерапии, массажа и лечебной гимнастики.

Врач-невролог прописывает такие препараты:

противовоспалительные: диклофенак, целебрекс;
при нарушениях тонуса мышц — сирдалуд, мидокалм;
нейропротекторы: витамины группы В.

криотерапия;
хивамат;
лечение лазером;
электрофорез.

Все эти мероприятия улучшают микроциркуляцию тканей, их восстановление, уменьшают воспаление.

Массаж осуществляется только после физиотерапии. При массаже доктор воздействует на лопаточные мышцы и паравертебральную зону грудной части.

При появлении острых болей массаж необходимо на время прекратить.

Умеренные физические нагрузки — основной способ лечения грудных болей. ЛФК дает возможность восстановить биомеханику движений, что позволяет приостановить развитие патологических процессов.

прогревания горчичниками, грелкой, солью, песком;
растирания настойками на спирте;
травяные чаи с ромашкой, мелиссой.

Народные средства временно нейтрализуют боль, но не излечивают болезнь полностью.

Щадящая мануальная терапия проводится для мобилизации двигательных сегментов, снятия мышечных блоков, ликвидации подвывихи фасеточных суставов, позволяя уменьшить боль, восстановления объема движений в позвоночнике.

Акупунктура позволяет восстановить проводимость нервных волокон и снять боль.

Для профилактики необходимо бережно относиться к позвоночнику, осторожно обращаться с тяжестями, соблюдать температурный режим, отдыхать на удобной мебели, матраце, полноценное питание.

Очень важно заниматься спортом, что позволит держать мышцы в тонусе, «разрабатывать» позвоночник, при повреждениях или иных нарушениях позвоночника – обращаться к доктору.

Учтите, что инфекции и другие болезни также могут спровоцировать боль.

Сочетательное лечение позволяет достичь позитивного результата в довольно сжатые сроки, затормозить развитие нарушения надолго.

Торакалгии являются комплексной проблемой и для диагностики, и для лечения требуются усилия большого количества грамотных специалистов.

Каждому человеку крайне важно сохранять свою самостоятельность и активность. Однако существуют заболевания, при которых пациенты постепенно становятся недееспособными и могут передвигаться только с посторонней помощью или на инвалидных креслах. К таким типам болезней относится спинальная мышечная атрофия, при которой человек может не только перестать ходить, но даже порой оказывается не в состоянии самостоятельно дышать.

Спинальная мышечная атрофия (СМА, спинальная амиотрофия) — это целая группа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов спинного мозга.

Это одна из самых распространённых патологий среди генетических нарушений. Частота встречаемости среди новорождённых — один случай на 6000–10000 детей, в зависимости от исследуемой страны. Практически половина родившихся с СМА не могут достичь даже двухлетнего возраста и погибают.

Однако мышечная атрофия не является только детским заболеванием, ей могут страдать люди разного возраста. Учёными было выяснено, что каждый 50-й житель Земли является носителем рецессивного гена SMN1 (survival motor neuron), приводящего к СМА. Хотя все виды этой болезни происходят от мутации в одном хромосомном участке, у неё существует множество форм с различными степенями проявления симптомов во всех возрастах. Несмотря на потерю двигательной активности мышц, их чувствительность сохраняется. Интеллект пациентов процессом не затрагивается, он полностью соответствует норме.

Впервые эта болезнь была описана в 1891 году Гвидо Вердингом, который не только зафиксировал симптоматику, но и изучил морфологические изменения в мышцах, нервах и спинном мозге.

Чаще всего встречаются проксимальные виды СМА (примерно 80–90% всех случаев), при которых сильнее поражаются мышцы, расположенные ближе к центру туловища (бедренные, позвоночные, межрёберные и т. д.).

Среди проксимальных видов выделяют четыре формы заболевания, которые сгруппированы исходя из возраста начала процесса, тяжести проявления симптомов и средней продолжительности жизни.

Тип	Синонимы, другие обозначения заболевания	Средний возраст начала заболевания	Описание
I тип. Тяжёлая младенческая форма.	Болезнь Вердинга — Гоффмана	0–6 месяцев	форма СМА с наименее благоприятным прогнозом, чаще всего заканчивается летальным исходом; больные не могут сидеть, стоять, испытывают большие осложнения при кормлении, так как им сложно глотать и сосать; нарушено дыхание.
II тип. Поздняя младенческая форма.	Болезнь Дубовица	6–18 месяцев	дети не могут самостоятельно передвигаться; больные сидят и нормально едят; длительность жизни сильно зависит от состояния дыхательных мышц.
III тип. Ювенильная форма.	болезнь Кугельберга — Веландер; хроническая инфантильная СМА.	2 года	этот тип наименее часто приводит к летальным исходам у детей; во многих случаях пациент может стоять, но испытывает сильную мышечную слабость и зачастую передвигается с помощью инвалидного кресла.
IV тип. Взрослая форма.	бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди; скапуло-перонеальная СМА Вюльпиана.	35 лет (но может встречаться с 16–60 лет)	в редких случаях оказывает влияние на длительность жизни; постепенное ослабление мускулатуры приводит к инвалидизации и невозможности самостоятельно ходить.

Существует ряд спинально-мышечных атрофий, задействующих дистальные отделы организма. Чаще всего поражаются верхние конечности, а сама болезнь обычно регистрируется в довольно взрослом возрасте.

Помимо данной классификации, существует подразделение СМА на изолированные (происходящие только из-за поражения двигательных нейронов в спинном мозге) и сочетанные формы (к спинальной амиотрофии присоединяются такие дополнительные заболевания, как порок сердца, олигофрения, врождённые переломы и т.д.).

Спинальные мышечные дистрофии возникают из-за наследуемых рецессивных генов, находящихся на пятой хромосоме (SMN, NAIP, H4F5, ВTF2p44). Как правило, у родителей не наблюдаются проявления СМА, но оба являются носителями и в 25% случаев передают дефектный ген своему ребёнку, который нарушает синтез белка SMN, что приводит к дегенерации моторных нейронов в спинном мозге.

На определённом этапе эмбрионального развития существует программируемая клеточная гибель предшественников двигательных нейронов, сформировавшихся в избытке. Из них в норме должна остаться примерно половина, которая в дальнейшем дифференцируется в нервные клетки. Однако в определённый период этот процесс останавливается с помощью функционирования гена SMN. При мутации его работа нарушается, гибель клеток продолжается даже после рождения ребёнка, что приводит к спинальной мышечной атрофии.

Основным признаком болезни СМА является мышечная вялость, слабость и атрофия. Однако у каждой из форм спинальных амиотрофий существуют свои особенности:

При заболевании Вердинга — Гоффмана первые симптомы могут быть обнаружены ещё во время беременности на УЗИ осмотре, так как плод очень слабо шевелится. После родов отмечается невозможность ребёнка самостоятельно держать голову, переворачиваться и позднее сидеть. Почти всё время малыш лежит в расслабленной позе на спине, не имея возможности свести ноги и руки. Также отмечаются частые проблемы с кормлением, так как младенец испытывает трудности с глотанием. Дыхание зачастую нарушено из-за атрофии рёберной мускулатуры. Практически 70% детей погибают, не дожив до двух лет. После диагностики выявляется недостаточная сформированность передних рогов спинного мозга. Если пациент доживает до 7–10 лет, то у него нарастает выраженность мышечной атрофии и он погибает от острой сердечной, лёгочной недостаточности или из-за проблем с пищеварением. В редких случаях больные доживают до 30 лет, и то исключительно при более позднем начале проявления симптомов (около 2 лет).
При втором типе спинальной мышечной атрофии ребёнок зачастую может самостоятельно дышать и глотать пищу. Однако со временем происходит прогрессирование процесса, и в более старшем возрасте дети оказываются прикованными к инвалидным креслам. Обычно родители начинают замечать, что ребёнок часто спотыкается, падает и у него подгибаются колени. Постепенная невозможность самостоятельно проглатывать пищу появляется с возрастом. Также по мере взросления начинает проявляться сильно выраженное искривление позвоночника (сколиоз). Эта форма считается относительно доброкачественной и позволяет пациентам прожить до старости. В некоторых случаях женщины даже могут выносить и родить ребёнка, однако велик шанс передачи болезни по наследству. При правильном уходе и благодаря регулярным занятиям лечебной физкультурой пациенты могут очень долгое время сохранять дееспособность.
Ювенильная амиотрофия Кюгельберга — Веландера может впервые регистрироваться в возрасте от двух до восемнадцати лет. На самом раннем этапе симптомы могут отсутствовать, ребёнок полноценно развивается. Постепенно начинает появляться слабость в проксимальных отделах тела, чаще всего в плечах и предплечье. В течение многих лет пациент способен самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Часто наблюдаются мышечные подёргивания (фасцикуляции). Основной пик проявления симптомов регистрируется в возрасте от двух до пяти лет, когда ребёнку вдруг становится сложно бегать, вставать с кровати и подниматься по лестнице. Течение болезни относительно доброкачественное, так как пациент может длительно сохранять возможность самостоятельно передвигаться.
Бульбоспинальная мышечная атрофия Кеннеди — заболевание, сцепленное с полом, передаётся с Х хромосомой и проявляется исключительно у мужчин во взрослом возрасте. Прогрессирует болезнь медленно и начинается со слабости в мышцах бёдер, затем через 10–15 лет постепенно присоединяются бульбарные расстройства (поражения черепных нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного). Так как течение заболевания крайне медленное, то важные функции практически не успевают нарушаться и продолжительность жизни сильно не сокращается. Очень часто болезнь сопровождается эндокринными патологиями: атрофией яичек, снижением либидо, сахарным диабетом.
Дистальная СМА Дюшена — Арана обычно регистрируется в возрасте 18–20 лет. Первыми поражаются кисти рук, затем полностью верхние конечности. В течение длительного времени постепенно наступает атрофия мышц ног. В крайне редких случаях заболевание останавливается на парезе одной из рук.
Скапуло-перонеальная спинально-мышечная атрофия Вюльпиана впервые дает о себе знать в старшем возрасте (20–40 лет). Проявляется постепенной атрофией мышц плечевого пояса и разгибателей стопы и голени. Прогноз относительно благоприятный, так как, даже спустя 30 лет с момента начала заболевания, у пациента сохраняется возможность передвигаться самостоятельно.

СМА у беременных связана со множеством осложнений. Зачастую самостоятельно родить женщина не может и ей назначают кесарево сечение.

Метод, со 100% вероятностью указывающий на наличие спинальной мышечной атрофии — это анализ ДНК с помощью молекулярно-генетической диагностики. Он направлен на выявление дефектного гена в пятой хромосоме, в локусе 5q11-q13.

Биохимический анализ проводится с целью выявления содержания креатинкиназы (КФК), аланинаминотрансферазы (АЛТ) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Если их уровень в норме, то это позволяет исключить схожую по симптомам прогрессирующую мышечную дистрофию.

С помощью ЭФИ (электрофизиологического исследования) регистрируются импульсы биоэлектрической активности мозга и нервных стволов. При СМА наблюдается характерный для поражения нейронов передних рогов ритм «частокола».

МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) не всегда помогают выявить на изображениях характерные изменения для СМА.

Дифференциальная диагностика необходима для того, чтобы отличить спинальную мышечную атрофию от мышечной дистрофии, детского церебрального паралича, бокового амиотрофического склероза, синдрома Марфана, клещевого энцефалита и других заболеваний центральной нервной системы.

Тандемная масс-спектрометрия, позволяющая определить снижение уровня различных аминокислот в организме, выявляет недостаток белка SMN.

На данный момент эффективного лечения спинальной мышечной атрофии ещё не придумано. При первичном обнаружении болезни показана обязательная госпитализация с проведением различных исследований.

Лекарственная терапия направлена на улучшение проведения нервных импульсов, нормализацию кровообращения и замедление разрушения двигательных нейронов. Используют следующие препараты:

антихолинэстеразные препараты направлены на снижение активности фермента, расщепляющего ацетилхолин, который, в свою очередь, передаёт возбуждение по нервным волокнам. К ним относятся Сангвиритрин, Оксазил, Прозерин;
биологические добавки с содержанием L-карнитина и коэнзима Q10, усиливающие энергетический обмен в клетках;
витамины группы В, поддерживающие нормальный мышечный тонус;
ноотропы, стимулирующие работу центральной нервной системы — Ноотропил, Кавинтон, Семакс.
препараты для стимуляции обмена веществ в мышечных и нервных волокнах — Калия оротат, Актовегин, Никотиновая кислота.

Следует понимать, что основу питания пациента с СМА должна составлять пища, которая может максимально обеспечить мышцы необходимыми веществами.

Стоит обогатить рацион больного продуктами с высоким содержанием белка. Однако достоверных данных, говорящих об улучшении состояния пациентов при определённом питании, в настоящее время нет. В некоторых случаях избыточное поступление аминокислот в организм может навредить, так как отсутствует достаточный объём мышечной ткани, способный их переработать.

Следует снизить калорийности пищи, так как из-за недостаточной двигательной активности некоторые пациенты склонны набирать лишний вес.

Больным необходимо проводить сеансы лечебного массажа, направленные на поддержание мышечных функций. Также полезным будет УВЧ (ультравысокочастотная терапия), электрофорез, мануальные практики. Существуют специальные дыхательные упражнения для стимуляции работы лёгких.

С помощью нормированной физической активности можно предотвратить тугоподвижность суставов и держать мышцы в тонусе. Очень полезны занятия в бассейне, где идёт минимальная нагрузка на позвоночник. Важно подобрать правильные ортопедические приспособления, которые окажут поддержку грудной клетке и конечностям.

В случае осложнений с питанием больным рекомендовано кормление через сформированное соустье между желудком и внешней средой (гастростому). При проблемах с дыханием назначается искусственная вентиляция лёгких.

Народных средств для лечения спинальной мышечной атрофии не существует. Очень важно сразу обратиться к врачу после обнаружения первых симптомов. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, так как это может привести к летальному исходу.

Прогноз лечения сильно зависит от типа спинальной мышечной атрофии. При самом злокачественном первом варианте наиболее частым исходом является ранняя смерть пациента, а в других случаях возможно порой до старости сохранять способность самостоятельно передвигаться.

К осложнениям при СМА относятся: сколиоз, острая лёгочная недостаточность, параличи, деформации грудной клетки, угасание жевательных и глотательных функций.

Профилактики спинальной мышечной атрофии не существует. Единственное, что можно предпринять — консультироваться у генетика во время планирования беременности.

Несмотря на страшные прогнозы и невозможность полностью вылечиться от этого заболевания, не стоит опускать руки. Полноценный уход и соблюдение всех рекомендаций врача во многих случаях позволяют пациентам прожить долгую и самостоятельную жизнь.

источник

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день.

Большинство спинальных недугов приходится на людей трудоспособного возраста. Две трети из них сталкиваются с деструктивным процессом в межпозвонковых дисках.

Наиболее болезненное его осложнение — радикулопатия, при неблагоприятном течении болезни с частыми длительными обострениями и документально зафиксированной неэффективности реабилитационных мероприятий пациенту грозит утрата трудоспособности и инвалидность.

Чаще всего из рабочего строя выводит двигательные нарушения, вызванные радикулопатией пояснично-крестцового отдела позвоночника.

В нейрохирургии диагноз радикулопатия указывает на симптомы, связанные со сдавливанием и травмированием нервных корешков, которое возникает на любом участке позвоночника вследствие патологических изменений в нем.
Ранее подобные состояния называли радикулитом, что означает воспаление нервных корешков.

Однако в современном представлении (и это подтверждают исследования), главной причиной интенсивных жгучих болей является не воспаление, а компрессионно-ишемические и рефлекторные явления, присутствие которых более точно характеризуется термином радикулопатия, указывающим на связь с болезнями позвоночника.

Также в медицинской литературе ее нередко ассоциируют с корешковым синдромом.

Подробнее о том, что такое радикулопатия, вы узнаете из видео:

По международному классификатору МКБ 10 радикулопатия имеет код М54.1.

Ведущую роль в этиологии большинства радикулопатий отводят поражению межпозвоночных дисков.

Наибольшую распространенность имеет первичная, или дискогенная радикулопатия, которую связывают со смещением гелеобразного содержимого межпозвонкового диска и последующим его «выпадением» в позвоночный канал, то есть появлением грыжи. «Выпавший» диск раздражает нервную оболочку.

Своеобразным продолжением предыдущей формы является вторичная, или вертеброгенная радикулопатия. В ответ на образование грыжи в нижних частях позвонковых тел, у внешних частей дисков формируются костные разрастания, напоминающие арку — остеофиты. Их задача — предотвратить полное «выдавливание» диска проседающими позвонками. Разросшиеся остеофиты также давят на нервные корешки.

Почти всегда вертеброгенная пояснично-крестцовая радикулопатия сопровождается нарушением чувствительности с вялым параличом.

Дальнейшие деструктивные процессы ведут к сужению корешковых каналов. Усложняется ток питательных веществ и кислорода. Дефицит питания ведет к ишемии нервного волокна — спондилогенной радикулопатии. При отсутствии ее лечения происходит необратимое повреждение нервной оболочки с блокадой его проводимости.

Все поражения нервного волокна, вызванные межпозвоночной грыжей, сегодня называют общим термином компрессионная радикулопатия.

Но и здесь есть нюансы. Элементы диска редко напрямую «давят» на нервные волокна. Компрессия с последующей ишемией чаще возникает под воздействием отека, кровоизлияния, при наличии новообразований и пр.

Такие поражения спинномозговых нервных корешков, не имеющие воспалительного характера, относят к компрессионно-ишемической радикулопатии.

Также отдельно выделяют хроническую радикулопатию, чаще всего пояснично-крестцовую – профессиональное заболевание, развивающееся у лиц, условия работы которых связаны с неизменной рабочей позой.

Существует и группа заболеваний, при которых имеют место множественные поражения периферических нервов и их окончаний. Одно из них – полирадикулопатия.

Что же это такое – полирадикулопатия? Классическая острая полирадикулопатия – тяжелое осложнение, вызываемое болезнетворными «провокаторами» дифтерии, тифа, гепатита и пр. Проявляется спустя 2-4, иногда 7 дней от начала инфекции. Больной жалуется на «ватность» кожи ног, а затем и рук. Иногда в конечностях возникает боль, их сила снижается, возможно развитие парезов и даже параличей. В тяжелых случаях, когда паралич «поднимается» вверх, захватывая диафрагму, пациенту требуется внутривенное введение иммуноглобулина и подключение к аппарату искусственного дыхания. Прогноз болезни обычно благоприятный.

Также полирадикулопатию связывают с ВИЧ-инфекцией.

Основные признаки радикулопатии – сильная болезненность и «выпадение» сухожильных рефлексов, обусловленное снижением чувствительности.

Компрессия нервных корешков шейного отдела проявляется достаточно интенсивной болью в шее и верхних конечностях, снижением чувствительности пальцев рук, слабостью и чувством холода в руках.

Грудная радикулопатия встречается редко.

Клиническая картина поясничной радикулопатии обусловлена компрессией спинномозговых корешков в месте их выхода и являет собой неожиданную боль, нестерпимую при физическом усилии.

Типичная для ищиаса, боль при поражении межпозвоночных дисков поясничного отдела с радикулопатией буквально «сгибает» больного, становясь при любом движении нестерпимой.

Немало страданий доставляет пояснично-крестцовая радикулопатия, сопровождающаяся болевыми ощущениями, которые распространяются от ягодицы к ноге, усиливаются при попытках ходить, кашле и чихании, могут быть двухсторонними. Поговорим о ней подробнее.

Пояснично-крестцовый отдел, наиболее подверженный сверхнагрузкам, чаще других страдает от процессов, «запускающиеся» после выхода межпозвонковой грыжи в эпидуральное пространство.

В 90% случаев утраты трудоспособности по причине вертеброгенных синдромов в области крестца и поясницы является радикулопатия L5 – S1, симптомы которой – стойкая, сохраняющаяся около 6 недель резкая боль значительно усложняют передвижение.

Контакт спинномозговых структур с вредоносным фактором является пусковым механизмом болезни. В «ущемленном» нервном волокне развивается воспаление неинфекционного характера, сопровождающееся сильнейшей болью и резким снижением его функциональности.

Так, для радикулопатии 1-го крестцового корешка характерно распространение боли из нижних спины по заднелатеральным отделам бедра и голени в 3-4-5 пальцы ног и стопу. Страдания больного дополняются парезом стопы, снижением ее ротации и возможности сгибания. Снижается тонус икроножной мышцы.

Если же радикулопатия возникает одновременно в зонах L4, L5, S1, симптомы будут следующими: боль, опоясывающая от середины спины до срединной линии живота, становится нестерпимой при физическом усилии.

Медицинский осмотр при поражении пояснично-крестцовых корешков показывает фиксацию спины в несколько согнутом положении и напряжение квадратной мышцы поясницы. Больной не может наклониться. Понижается ахиллов рефлекс.

Радикулопатия требует очень четкой идентификации болевого источника, — лишь этом случае лечение принесет длительную ремиссию.

В целом как лечить радикулопатию — зависит от фазы заболевания.

Следует помнить, что наиболее грозное осложнение дискогенной радикулопатии – паралич нижних конечностей, а потому промедление в ее лечении недопустимо.

Какими же лекарствами лечится дискогенная радикулопатия?

Его пациент проводит в постели. В острой фазе применятся НПВС и миорелаксанты.

Снижению болевого синдрома способствует и местное применение анальгезирующих препаратов. Какие мази эффективны при радикулопатии? Наиболее действенны местные препараты комплексного действия. Среди них – капсикам, финалгон, никофлекс. Они обладают противовоспалительным, болеутоляющим и отвлекающим действием.

Уменьшить болевые проявления можно и при помощи нанопластыря. Составляющие этой современной лекарственной формы продуцируют инфракрасное излучение, которое надолго устраняет отечность и боль, расслабляет мышцы и нормализует кровоснабжение «больного» участка.

При особенно выраженной болезненности, возможно, потребуются антиконвульсанты.

Справиться с затяжным воспалением можно лишь посредством эпидурального введения стероидов.

Манипуляция, выполняемая специальной иглой, позволяет доставить препарат с очень сильным противовоспалительным компонентом под оболочки спинного мозга.

Лишь в редких случаях, при недостаточности крупной моторики, когда человек не может повернуться, испытывает трудности с передвижением, при прогрессирующем снижении двигательной функции конечностей, лечение радикулопатии пояснично-крестцового отдела может потребовать тонкой работы хирурга.

Используются физиотерапевтические методы в сочетании с массажем и лечебной гимнастикой. Здесь имеет значение правильная их последовательность.
Упражнения для мелких суставов ног и дыхательная гимнастика могут быть целесообразными уже с первых дней болезни.

Позже, при стихании болей ЛФК при радикулопатии поясничного отдела начинают со специальных приемов, обеспечивающих снятие мышечного напряжения и растягивание позвоночника. Специальные упражнения сначала выполняют во время массажа, а затем спустя 15-20 минут после него в сочетании с общеукрепляющим и дыхательным комплексом. «Дозатором» их амплитуды является появление умеренной бои.

В дальнейшем подбирают упражнения, способствующие коррекции изгибов шейного и поясничного отделов, силовые и упражнения с сопротивлением, приемы, улучшающие координацию и равновесие.

Какие упражнения можно делать вы узнаете из видео:

Одним из условий выздоровления является медленное и плавное выполнение упражнений в воде (аквааэробика).

В зависимости от особенностей заболевания назначают массаж.
Уже в стадии неполной ремиссии, при значительной болезненности пояснично-крестцовой зоны благоприятно сочетание сегментарного массажа с грязелечением.

Вне обострений больному настоятельно рекомендуется применение приемов самомассажа.

Давно перестав быть уделом престарелых людей, радикулопатия часто заставляет задаваться вопросом о том, берут ли с таким диагнозом в армию?
Ответ зависит от выраженности корешкового синдрома и степени травмированности нерва.
В 26 статье Расписания болезней прописаны все условия годности для юношей, желающих «быть в строю».

Заключение о непригодности выносится призывникам с хронической, рецидивирующей радикулопатией, требующей 2-3 месячного беспрерывного стационарного или амбулаторного лечения.

Длительное (более 4 месяцев) течение болезни со стойкой болью, вегетативно-трофическими и двигательными нарушениями также «выводит» призывника «со строя».

Не откладывайте заботу о здоровье спины на завтра, и всегда оставайтесь в строю!

ДСТ или дисплазия соединительной ткани у детей приводит к появлению комплекса синдромов. Их наличие снижает качество жизни ребёнка, негативно сказывается на его физическом развитии и психоэмоциональном состоянии. Если маловозрастному пациенту своевременно не оказать квалифицированную помощь, он может в скором будущем стать инвалидом.

Содержание статьи:
Причины
Признаки развития болезни
Методы лечения
Прогноз

Дисплазией соединительной ткани (ДСТ) называют комплекс синдромов, появление которых спровоцировано расстройством процессов образования и развития соединительной ткани (СТ). Это нарушение начинается ещё во время внутриутробного формирования плода и продолжается после рождения ребенка на протяжении многих лет.

Вследствие постоянного дефицита веществ, необходимых для строения соединительной ткани, у детей начинает деформироваться скелет, структура дыхательной, сердечно-сосудистой и прочих систем. Особенностью ДСТ является отсутствие симптоматики у новорожденного. В первом году жизни могут выявить суставную дисплазию, а в подростковом возрасте врачи уже диагностируют наличие нескольких синдромов одновременно. Неадекватное лечение соединительнотканной недостаточности приводит к инвалидности или внезапной смерти пациента.

В МКБ―10 нет кода «дисплазия соединительной ткани». Врачи при постановке диагноза записывают шифр ведущего синдрома болезни как основную патологию, и дополняют вторичными (фоновыми) нарушениями, осложнениями.

Причиной соединительнотканной дисплазии считается качественный, количественный дефект образования белков, из которых в дальнейшем должен формироваться эластин, фибриллин, коллаген и прочие вещества, необходимые для развития СТ. Такое явление провоцирует мутация генов, что приводит к рождению младенца с неполноценной соединительной тканью.

К провоцирующим факторам ДСТ относят генетическую предрасположенность (наличие данной болезни в семейном анамнезе), дефицит магния и других полезных веществ, вредные привычки женщины, токсикоз или медикаментозное лечение во время беременности. Сюда также причисляют работы, терапию либо косметические процедуры, связанные с излучениями, плохую экологию.

По типу болезни выделяют недифференцированную и дифференцированную дисплазию соединительной ткани у детей. Нарушение развития СТ также квалифицируют по преимущественному синдрому или локализации патологических изменений.

К дифференцированной ДСТ относят дисплазию с выраженной клинической картиной, определёнными дефектами. В эту группу входят несовершенность костной ткани (хрустальные люди), синдромы Эйлерса-Данло, Марфана и вялой кожи. К недифференцированной ДСТ относят нарушение образования СТ, при котором происходят изменения структур в нескольких системах организма одновременно. При развитии этого типа соединительнотканной недостаточности детская карточка «пестрит» диагнозами.

У ребенка диспластическое изменение соединительной ткани становится заметными в период с 2-месяцев до 12 лет. Признаки болезни могут проявляться единичными или множественными нарушениями.

Какие синдромы бывают у ребенка на фоне дисплазии соединительной ткани:

Синдром патологии стопы. Считается первым признаком ДСТ. Проявляется косолапостью, варусным или вальгусным искривлением ступни, плоскостопием.
Синдром неврологического нарушения. Проявляется мигренью, паническими атаками, вегетососудистой дистонией и прочими признаками вегетативной дисфункции.
Астенический синдром. Диагностируют чаще у детей старше 5 лет и школьников. Проявляется повышенной утомляемостью, ухудшением работоспособности, снижением толерантности к различным видам нагрузок.
Клапанный синдром. Проявляется дисфункцией (пролапсом) и/или дегенерацией сердечных клапанов, аневризмой либо расширением аорты.
Торакодиафрагмальный, вертеброгенный синдромы. Проявляются деформацией позвоночного столба, остеохондрозом, грудной клетки и смещением диафрагмы, сердца, сдавливанием легких, перекручиванием сосудов, просветов бронхов.
Сосудистый синдром. Начинает прогрессировать в подростковом возрасте. Врачи выявляют расширение, выпячивание стенки или чрезмерную извитость артерий, вен.
Торакодиафрагмальное сердце. Проявляется кардиомиопатиями, изменениями мышечных структур в миокарде, нарушением соотношений размеров его отделов, объема артерий.
Аритмический синдром. Проявляется нарушением ритмичности сокращений сердца.
Бронхолегочный синдром. Проявляется различными аномальным развитием дыхательных путей, нарушениями вентиляции легких, спонтанным пневмотораксом.
Изменения артериального давления. Проявляется гипотонией.
Синдром иммунологических нарушений. Проявляется аутоиммунными нарушениями, аллергическими реакциями, иммунодепрессивным состоянием.
Висцеральный синдром. Проявляется смещением почек и опущением других органов брюшины и малого таза, нарушением моторики ЖКТ, рефлюксами.
Синдром патологии органа зрения. Проявляется миопией, косоглазием, отслойкой сетчатки, прочими офтальмологическими заболеваниями.
Геморрагические дисплазии. Проявляются нарушением процессов синтеза тромбоцитов, гемоглобина, синдромом Рандю–Ослера–Вебера или Виллебранда.
Синдром гипермобильности суставов. Определяется в раннем детстве, но выраженность снижается к 30 годам. Проявляется повышенной растяжимостью структур связочно-сухожильного аппарата, частыми вывихами.
Косметический синдром. Проявляется аномалией прикуса, готическим нёбом, сильной асимметрией лица, вальгусным или варусным искривлением конечностей, истончением кожи, чрезмерной худобой, прочими внешними дефектами.
Нарушения психической сферы. Проявляется частыми депрессиями, тревожностью, фобическими и другими расстройствами неврогенного характера.
Синдром внезапной смерти. Вышеуказанные морфофункциональные изменения структур сердечнососудистой системы вследствие соединительнотканной дисплазии, развивающейся у детей либо взрослых, повышают риск летального исхода.

К внешним признакам прогрессирования ДСТ у ребенка относят начало искривлений скелета: сколиоз, кривые зубы, длинные пальцы на руках или другие отклонения от нормы физиологического развития. У него также заметна мышечная недостаточность, неправильная форма ушей, чрезмерно растяжимая кожа и суставная гибкость. У ребенка часто случаются подвывихи, повреждения сухожилий, артралгии, появляется боль в сердце, животе или других системах организма, которые претерпевают патологические изменения.

Дети с соединительнотканной недостаточностью составляют группу психологического риска с суицидальной наклонностью. Из-за астении и наличия косметического синдрома они часто впадают в депрессию, не имеют психоэмоциональной стабильности, становятся пессимистами, присутствуют и другие неврологические признаки.

Синдромом дисплазии соединительной ткани у взрослых и детей занимаются генетики и врачи в специализированных медицинских центрах. Но также ДСП лечат педиатры (терапевты) с привлечением неврологов, кардиологов, ортопедов, гастроэнтерологов, а при необходимости – и других докторов.

Детям с подозрением развития дисплазии соединительной ткани проводят клинико-генетическое обследование. Педиатр собирает анамнез, дает направление к другим врачам. Каждый специалист осуществляет физикальное исследование (осмотр, измерение параметров, наличие одного или нескольких синдромов и так далее), потом ставит первичный диагноз.

Обязательные диагностические методы выявления нарушений на фоне ДСТ:

общий и биохимический анализ крови;
тест запястья;
УЗИ внутренних органов;
флюорография;
рентген грудной клетки, суставов, позвоночника;
КТ, МРТ;
анализ суточной мочи (на ДСТ указывает наличие глюкозаминогликанов, оксипролина в пробе);
электромиография;
офтальмологические тесты;
ЭхоКГ, ЭКГ, суточный мониторинг сердца и артериального давления;
ФГДС;
электроэнцефалография;
бронхоскопия;
ИФА;
скрининг-тест папиллярного рисунка кожи передней брюшной стенки.

Для подтверждения болезни проводят молекулярно-генетические исследования крови.

При соединительнотканной дисплазии используют диетотерапию, лекарственную и немедикаментозную терапию. Целесообразно применять эти методы комплексно до 2 раз в год. Оптимальный курс лечения – 4 месяца.

К немедикаментозному лечению детей с ДСТ относят массаж, коррекцию структур опорно-двигательного аппарата ортопедическими конструкциями (стельки, корсеты, ортезы), физио― и психотерапию. Прописывают также ЛФК и дыхательную гимнастику до 4 раз в неделю по 20 минут. Упражнения с целью укрепления мышечного корсета выполняют лежа. На протяжении 3―5 лет рекомендуется проводить санаторно-курортное лечение.

электрофорез на воротниковую или надпочечную зону;
магнито―, индукто― и лазеротерапию;
подводный или точечный массаж лазером с гелий-неоновым излучением;
соляно-хвойные ванны;
водная гимнастика;
сухие сауны (25 процедур на протяжении 4 месяцев).

При незначительных диспластических нарушениях ребенку показан общий режим дня с дозированным трудом/учебой и нормальным чередованием работы/отдыха. Если диагностировали несовершенный остеогенез, назначают ношение корсетов и рекомендуют вести щадящий образ жизни (нельзя бегать, прыгать и так далее).

Несбалансированное питание ускоряет прогрессирование диспластических изменений в организме. Вид лечебного стола по Певзнеру назначают после обследования ЖКТ гастроэнтерологом.

При соединительнотканной дисплазии рекомендуется употреблять продукты, богатые белком и витаминами группы B, орехи, рыбу и говядину, БАД с комбинированными хондропротекторами. Они нормализуют белковый метаболизм. Пища с содержанием аскорбиновой кислоты, токоферола и микроэлементов улучшают синтез коллагена. При чрезмерном росте ребенку полезно употреблять соевое масло, сало, тыквенные семена и препараты, тормозящие продуцирование соматотропного гормона.

Лекарственное лечение направлено на купирование симптомов и устранение патологических причин дисплазии соединительной ткани. В симптоматической терапии используют болеутоляющие, адаптогенные, седативные препараты, β-блокаторы и прочие медикаментозные средства.

Патогенетическое лекарственное лечение направлено на:

активацию синтеза коллагена;
коррекцию нарушений образования гликозоаминогликанов;
нормализацию минерального, витаминного метаболизма;
повышение биоэнергетического запаса;
нормализацию процессов перекисного окисления и уровня свободных аминокислот.

Дети с ДСТ нуждаются в заместительной терапии с применением пролина, аргинина, тирозина и других веществ, необходимых для коррекции процессов развития соединительной ткани.

Особое значение имеет лечение магнийсодержащими лекарственными препаратами. Магнерот, Магне В6, и другие средства с элементом Mg повышают толерантность организма к физическим нагрузкам, снижают выраженность симптомов вегетативных, астенических и кардиальных нарушений.

Распространенная схема терапии соединительнотканной дисплазии:

Первый этап. Милдронат внутривенно по 5 мл на протяжении 10 дней, затем – 250 мг дважды в сутки 12 дней, а позже переходят на Актовегин капельно или внутрь. Магнерот в течение недели по 2 таблетки трижды в день, затем по 1 таб./3 раза/сутки на протяжении месяца. Витамин C (если нет противопоказаний) по 0,6 г/сутки – до 4 недель.
Второй этап. Цинкит принимают по 2 таблетки/сутки на протяжении 4 месяцев. Рибоксин назначают по 1 таб./3 раза день в течение 8 недель.
Третий этап. Пьют раствор 1% сульфата меди по 10 капель трижды в день на протяжении месяца. Структум дважды в сутки и Кальций Сандоз 3 раза день – по 500 мг в течение 3 месяцев. Мексидол 2 мл внутривенно в течение двух недель.

Вместе с лекарственным лечением рекомендуется употреблять отвары корня шиповника и других лимфотропных трав. Каждые две недели принимают новое средство.

Хирургическое вмешательство проводят по строгим показаниям, если выявленное нарушение несет угрозу жизни ребенка, есть выраженный болевой синдром. Торокопластику, удаление хрусталика, протезирование клапанов и другие виды операций делают при сильной деформации скелета, в случае аномалий строения сосудов, сердца, структур глаз.

Благоприятный прогноз лечения врачи дают при локализованном типе патологии. Если у ребенка выявили недифференцированную форму ДСТ с множественными диспластическими изменениями – терапия останавливает прогрессирование болезни, но не возвращает нормальное физиологическое строение.

При несвоевременном выявлении ДСТ или неправильном подборе методов лечения повышен риск ранней инвалидности ребенка или внезапной смерти из-за необратимых процессов в сердечно-сосудистой системе.

При соединительнотканной дисплазии родителям нужно щепетильно соблюдать врачебные рекомендации и следить за дозированием нагрузок больного малыша.

ежедневное выполнение укрепляющих мышцы упражнений по 15―30 минут (в положении лежа);
прогулки пешком;
плавание;
езда на велосипеде;
ЛФК по ослабленной программе;
соблюдение принципов правильного питания;
употребление обогащенной пищи белком, витаминами С, А, группы В, Е, РР, селеном, кальцием, магнием, медью, фосфором, цинком;
ежегодное обследование;
консультации психолога.

При соединительнотканной недостаточности ребенку не рекомендуется проживать в местностях с жарким климатом или загрязненной экосистемой, нельзя поднимать вес больше 3 кг, заниматься танцами или контактными видами спорта. Противопоказано детям с ДСТ также выполнять вытяжение позвоночника, работу (гимнастику), требующую больших физических или психических нагрузок, связанную с вибрацией.

Профилактику ДСТ немедикаментозными методами рекомендуется проводить не только ребенку, но и всем членам семьи. Сюда относят диетотерапию, занятия ЛФК, физиолечение, психотерапию. Также следует людям с дисплазией СТ ежегодно делать лекарственную коррекцию метаболических нарушений для активации образования коллагена, посещать санаторные учреждения, выполнять другие врачебные рекомендации.

Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

Получите бесплатно книгу «Пошаговый план восстановления подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе» и начинайте выздоравливать без дорогого лечения и операций!

источник

Мышечные грыжи представляют собой редкое клиническое состояние, развивающееся:

у профессиональных спортсменов;
людей занимающихся подъемом тяжестей при неправильной нагрузке на определенную группу мышц;
после травмы в связи с резким ударом и разрывом фасции;
у пациентов с генетически обусловленным ослаблением или значительным истончением мышечной фасции (в данном случае мышечная грыжа может возникать даже при незначительных нагрузках на мышцы).

Достаточно часто эта патология не вызывает значительного дискомфорта и редко диагностируется.

Данное заболевание в Международной классификации болезней относят к разделу М – болезни костно-мышечной системы, подразделу М 60- М79 (болезни мягких тканей), М 60 –М 63 (болезни мышц) и имеет код по мкб-10 – М62.8.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
Здоровья Вам и Вашим близким!

Необходимо уметь отличать мышечную грыжу от мигелоза:

Миогелоз

Мигелозы или миогелозы клинически проявляются как небольшие узелки, локализованные в мышечной ткани в зонах постоянной или неправильной нагрузки на определенную мышцу.
Чаще эта патология встречается у профессиональных спортсменов — у бегунов или футболистов в мышцах нижних конечностей (мышечная грыжа на голени или бедре), у баскетболистов или теннисистов – в мышцах плечевого пояса.
Это состояние развивается постепенно, имеет хроническое течение и проявляется болезненностью при пальпации, провоцируют распространяющуюся боль во всей мышце.
Часто эта клиническая симптоматика сочетается с напряжением мышцы (дефансом).

Мышечная грыжа

У обычных пациентов возникновение грыжи мышц в отличие от профессиональных спортсменов эта патология часто не диагностируется и не требует особого лечения, но при стойком болевом синдроме и значительном выпячивании мышцы (при явной грыже) также требуют особого врачебного вмешательства, поэтому необходимо как можно раньше обратиться к специалисту.

Чаще всего особое значение это заболевание имеет у профессиональных спортсменов, нарушая график тренировок и вызывая острую боль при повышении нагрузок.

Заболевание считается специфическим и редко встречающимся, поэтому выделяют несколько видов причин развития грыжи мышц:

приобретенные:
- в результате травмы (спортивной или бытовой);
- после оперативного вмешательства (при несостоятельности швов);
- в связи с сильным мышечным напряжением (чрезмерное физическое усилие);

конституциональные или наследственно обусловленные;
сочетание нескольких факторов.

Наиболее часто причинами возникновения данного состояния являются травмы непосредственно самой мышцы, связанные с разрывом фасции и полученные при выраженной нагрузке на мышцу при занятии спортом или на тренировке:

Мышечная грыжа руки	У тяжеловесов, борцов.
Грыжа мышцы в области голеней и бедра	Легкоатлетов, футболистов, гимнастов, слаломистов, лыжников.
Плеча	Баскетболистов, теннисистов, гребцов, гандболистов и волейболистов.
Нижняя часть спины	При постоянной физической нагрузке.
Грыжа любой мышцы	При занятиях бодибилдингом.

Читайте тут, что такое грыжа Шморля поясничного отдела позвоночника.

Менее распространенными причинами появления мышечных грыж является несостоятельность хирургических швов после оперативных вмешательств и их разрыв при падении, ударе, чрезмерной нагрузке на мышцу или ее сильного напряжения.

Конституциональными или врожденными причинами считаются генетически обусловленное стойкое истончение мышечной фасции, поэтому любая травма или даже не сильная нагрузка на мышцу может приводить к формированию грыжи.

Несостоятельность соединительнотканной оболочки мышц и их истончение может возникать в связи со стойкими нарушениями обменных процессов, коллагенозами, нарушениями питания или иннервации отдельной мышцы в результате нарушения кровообращения при изолированных тромбозах или невритах.

К основным клиническим проявлениям данного патологического состояния относят:

опухолевидное или куполообразное выпячивание в месте формирования мышечной грыжи, которое может исчезать при расслаблении мышцы;
локальный стойкий болевой синдром, значительно усиливающийся при нагрузке или движении;
отек мышцы или подкожной клетчатки в области возникновения грыжи мышцы;
нарушение движения в конечности (грыжа мышц на ноге или руке);
из-за болевого синдрома или контрактур;
чувство онемения и развитие парестезий в пораженном участке мышцы, связанное со сдавливанием нервных сплетений грыжевым выпячиванием;
гематомы, точечные кровоизлияния в месте формирования грыжи, возникающие в результате травматического разрыва кровеносных сосудов.

Основным симптомом мышечной грыжи является боль в области поврежденной мышцы (чаще это специфическое патологическое явление возникает на бедре или в области голени).

Боль значительно усиливается при нагрузке, поэтому чаще заболевание диагностируется у пациентов, профессионально занимающихся спортом и имеющих постоянную и направленную нагрузку на поврежденную мышцу. Реже отмечаются безболевые формы.

В этом случае клиника заболевания определяется значительное (видимое) опухолевидное или куполообразное выпячивание в области поврежденной мышцы в связи с разрывом ее соединительнотканной оболочки и выходом мышечной массы за ее пределы.

Грыжевое выпячивание эластичное при пальпации и уплотняется при сокращении поврежденной мышцы. В ряде случаев отмечается отек в месте формирования грыжи.

При значительном повреждении мышцы, чаще это случается при сочетанных травмах и возникновении грыжи мышцы в местах прикрепления мышцы:

под коленом (при повреждении большеберцовой или икроножной мышцы, грыжевого выпячивания бедренной мышцы) отмечается выраженное ограничение движений нижней конечности, связанное с выраженным болевым синдромом или развитием контрактур при неправильном или несвоевременном лечении патологии;
в области локтевого или плечевого суставов (при разрыве фасции плечевой или локтевой мышцы).

При выраженных и сочетанных травмах в результате сильных локальных ударов по мышце, резких (рывковых нагрузок) отмечается симптомы в виде стойкого онемения в месте локализации грыжевого выпячивания или нарушений чувствительности (стойкое снижение или возникновение парестезий в виде жжения, покалывания и других неприятных ощущений).

Достаточно часто мышечные грыжи, протекающие с минимальной симптоматикой — не диагностируются, так как не вызывают стойких нарушений жизнедеятельности у обычных пациентов. Как правило, небольшие мышечные грыжи проходит самостоятельно через определенное время после травмы без необходимости обращения к специалисту.

В большинстве случаев диагноз «грыжа мышцы с разрывом оболочек» ставиться профессиональным спортсменам, имеющим необходимость постоянных нагрузок и высокие требования к реабилитационному периоду.

Диагностика мышечной грыжи проводится на основании:

Предъявления жалоб, сбора анамнеза заболевания	Их появления после травмы, удара, падения, чрезмерной нагрузки мышцы.
Проведения первичного осмотра	Наличие болезненного куполообразного или опухолевидного выпячивания в области определенной мышцы с локальной болезненностью и отеком (для миогелеза характерны множественные опухолевидные образования и боль, распространяющаяся по всей мышце).
При подозрении на формирование грыжи назначаются инструментальные методы диагностики	УЗИ и/или МТР пораженного участка мышцы, подтверждающего истончение и разрыв фасции, и возникновение мышечного дефекта в виде выпячивания участка мышцы.

Бессимптомно протекающие грыжи мышц	Не требуют специального лечения. При этой форме заболевания специалисты рекомендуют значительно ограничить физические нагрузки, сначала тугое бинтование (при наличии видимого выпячивания в области травмированной мышцы), а затем использование эластичного бинта или ношение компрессионных чулок.
При наличии дискомфорта или умеренного болевого синдрома	Местно применяются обезболивающие и противовоспалительные мази и гели (Мовалис Диклофенак).
При появлении точечных гематом или кровоизлияний	Местно назначаются препараты, улучшающие кровообращение (Лиотон, Троксевазин).
При появлении парестезий или онемения	Дополнительно назначаются витамины группы В.
При сокращении мышцы	Применяются миорекаксанты для ее расслабления.
При значительной мышечной грыже и неэффективности консервативных методов лечения или в случаях необходимости постоянной мышечной нагрузки в дальнейшем (у профессиональных спортсменов)	Проводится оперативное вмешательство:

сшивание мышечной фасции (при наличии небольших грыж);
пластические операции (вшивание викрилпропиленовых сеток на место разрыва фасции).

Простое сшивание соединительнотканной оболочки мышцы «край в край» в настоящее время применяется крайне редко, только в случаях небольших дефектов у непрофессионалов. Это связано с несостоятельностью швов и повторными разрывами фасции при значительной нагрузке (рецидив грыжи).

В современной спортивной хирургии для пластики истонченной фасции в месте ее разрыва используют викрилпропиленовые сетки, имеющие способность к постепенному рассасыванию с одновременной стимулирующей выработки коллагена, что способствует надежному укреплению оболочки мышцы. Часто используют метод лапароскопической установки специальной сетки.

После оперативного вмешательства пациент определенное время нуждается в регулярном динамическом наблюдении специалиста, чтобы полностью исключить вероятность воспаления, стойких отеков и развития контрактур.

Для профилактики рецидивов мышечных грыж – постепенное и дозированное увеличение нагрузок под контролем специалиста.

Профилактика возникновения мышечной грыжи у спортсменов заключается в правильной организации тренировочного процесса — обязательный разогрев мышц пред тренировкой или соревнованиями, а для обычных пациентов – перед любыми физическими нагрузками.

Необходимо правильное распределение нагрузок на мышечные группы и комплексы специального массажа.

Профилактика данной патологии для людей, имеющих генетическую предрасположенность к возникновению мышечных грыж, связанных с истончением или несостоятельностью мышечных фасций заключается:

профилактике бытового травматизма – избегать резких или рывковых движений, падений, локальных сильных ударов;
в правильном рациональном питании с полным исключением продуктов, способных вызвать нарушения обменных процессов, склонных усугубить конституциональные особенности фасций;
в избавлении от вредных привычек.

Читайте тут, можно ли заниматься йогой при грыже позвоночника.

Опасна ли спинномозговая грыжа у новорожденных — специалисты рассказали в другой статье.

источник