Истинные и ложные грыжи диафрагмы

Диафрагмальной грыжей называют перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка. Редко органы грудной полости ретроградно перемещаются в брюшную полость. В зависимости от размеров и локализации грыжевых ворот, количества и величины смещенных органов возникает нарушение функций дыхательной, пищеварительной и сердечно-сосудистой систем. Все это может быть компенсировано и не выявляться длительное время, но чаще вскоре после рождения развивается декомпенсация с характерными клиническими проявлениями, обусловливающая отставание ребенка в физическом развитии или возникновение тяжелых осложнений.

У детей диафрагмальные грыжи чаще всего бывают врожденными. Приобретенные (травматические) грыжи встречаются редко.

Врожденная диафрагмальная грыжа наблюдается у 1 ребенка на 1700— 2500 родившихся (В. П. Умном, 1935; М. М. Баюс, 1959; Г. А. Баиров, 1963). По данным И. В. Давыдовского, на вскрытии больных, умерших от врожденных пороков развития, диафрагмальную грыжу обнаруживают в 12% случаев.

В возникновении диафрагмальных грыж имеют значение расстройства, наступающие в эмбриональном периоде. Первые признаки диафрагмы появляются у эмбриона 3 нед на уровне III—V шейных сегментов в виде циркулярно расположенных скоплений мезенхимальных клеток. В течение 3—4-й недели клетки усиленно растут в переднем отделе, образуя поперечную перегородку; на 6-й неделе появляются парные скопления мезенхимальных клеток в задних и боковых отделах (столбы Ускова). Парные столбы постепенно продвигаются навстречу поперечной перегородке и срастаются с ней, образуя грудо-брюшную преграду.

Щель между ними образует плевро-перитонеальный канал; кроме пего, в этот период с обеих сторон от опускающегося желудка возникают два слепых кармана, или воздушно-кишечных углубления, подвергающихся в дальнейшем облитерации. Развивающаяся диафрагма вначале представляет собой соединительнотканную пластинку, куда позднее, между II и IV мес, врастают мышцы. Одновременно диафрагма опускается книзу до нормального положения, которое она занимает к концу III мес внутриутробной жизни.

В случае недоразвития столбов Ускова, задержки дифференцировки мышц диафрагмы, зарастания воздушно-кишечных углублений и возникают различные виды диафрагмальных грыж.

При нарушении нормального развития диафрагмы в период, когда не произошло полного разобщения грудной и брюшной полостей первичной диафрагмой, образуются различные по форме и величине (вплоть до полного отсутствия диафрагмы) дефекты грудо-брюшной преграды, чаще всего в задне-боковом отделе (щель Богдалека). Грудная и брюшная полости свободно сообщаются между собой, и в дальнейшем органы могут переместиться из брюшной полости в грудную, реже обратно. Возникает порок развития, носящий название ложной диафрагмальной грыжи.

При нарушении развития грудо-брюшной преграды в период, когда обе полости разделены плевро-перитонеальными складками, но укрепление их мышечными и сухожильными волокнами еще не произошло, наступает выпячивание истонченной части диафрагмы в грудную полость. Этому способствует нарастающее у ребенка внутрибрюшное давление. Органы брюшной полости смещаются в грудную, растягивая истонченную часть диафрагмы и образуя грыжевой мешок. Такое состояние носит название истинно и диафрагмальной грыжи.

При задержке темпов опускания желудка облитерация воздушно-кишечных карманов может не наступить, и они представляют собой врожденно сформированный грыжевой мешок. В этих случаях обычно отмечается недоразвитие мышц в окружности пищеводного отверстия диафрагмы, которое остается расширенным. Создаются условия для перемещения опустившегося желудка в предуготовленный грыжевой мешок и возникает грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.

Общепринятое клиницистами деление грыж вообще на врожденные и приобретенные, истинные и ложные, неосложненные и осложненные, вправимые и невправимые распространяется и на диафрагмальные грыжи. Кроме того, получили широкое признание классификации, основанные на локализации грыжевых ворот. Так, Gross (1967) различает задне-латеральыые (правосторонние и левосторонние) грыжи, грыжи пищеводного отверстия и ретростерпальные. В отечественной литературе врожденные диафрагмальные грыжи принято делить на три основные группы: 1) грыжи собственно диафрагмы; 2) грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; 3) грыжи переднего отдела диафрагмы (М. М. Басе, 1959; С. Я. Дикадкий, 1960; Г. А. Баиров, 1963; А. И. Птицьин, 1964, и др.). Наиболее детализированная классификация приведена С. Я. Долецким.

Согласно данным литературы и нашим собственным наблюдениям, более чем в половине случаев наблюдаются грыжи собственно диафрагмы; второе место по частоте занимают эзофагеальные грыжи, третье — грыжи переднего отдела диафрагмы.

Клинические проявления порока развития, а также диагностические, тактические и оперативно-технические задачи меняются в зависимости от возраста ребенка, вида и формы грыжи. Поэтому целесообразно рассматривать различные виды диафрагмальных грыж отдельно.

Грыжи собственно диафрагмы бывают истинными и ложными. Наиболее часто (до 2/3 — 3/4 наблюдений) встречаются ложные грыжи. Здесь уместно заметить, что традиционное понятие «грыжа», включающее грыжевой мешок, грыжевое содержимое и грыжевые ворота, в отношении диафрагмальной грыжи пересмотрено, и отдельные составные части грыжи как обязательные ее компоненты в понятие грыжи не включаются. Так, при ложных грыжах отсутствует грыжевой мешок, а при истинных часто понятие грыжевых ворот является вешима условным (С. Я. Долецкий).

Левосторонняя локализация грыж собственно диафрагмы преобладает над правосторонней. У мальчиков этот порок развития наблюдается несколько чаще, чем у девочек.

Ложная грыжа имеет в своей основе врожденный дефект диафрагмы, через который органы брюшной полости перемещаются в грудную. В подавляющем большинстве случаев наблюдается задний щелевидный дефект (щель Богдалека), находящийся в пояснично-реберном отделе.

Иногда щель располагается пристеночно и париетальная брюшина, образуя небольшой изгиб над почкой, переходит в париетальную плевру, но чаще щель отдалена от грудной стенки тонким шаром мышечных волокон.

Возможны и другие анатомические варианты ложной грыжи. Например, встречается значительный дефект купола диафрагмы (плевро-перитонеальный канал), имеющий овальную или треугольную форму и расположенный в боковом или центральном отделе. Крайним выражением этого порока развития является отсутствие одного купола диафрагмы (аплазия).

Истинная грыжа образуется вследствие выпячивания в сторону плевральной полости недоразвитого участка диафрагмы под влиянием внутри-брюшного давления. Выпячивание может локализоваться в любом отделе купола и варьировать в своих размерах от небольшого ограниченного участка до значительного, занимающего до 80—90% поверхности диафрагмы. Полное выпячивание купола (релаксация) также условно относят к истинным диафрагмальным грыжам.

Переходная форма представляет собой своеобразный анатомический вариант диафрагмальной грыжи, по форме и локализации дефекта напоминающий ложную грыжу (щель Богдалека), но по существу стоящий ближе к истинным грыжам, так как имеется грыжевой мешок. Последний сильно растянут и истончен, плотно прилегает к плевре и повторяет контуры плевральной полости. Мешок прикрывает легкое, и при операции может создаться ложное впечатление врожденного отсутствия легкого.

В части случаев на передний план выступают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: сердцебиения, боли за грудиной и др. Приступ дыхательных или сердечно-сосудистых расстройств может продолжаться более или менее длительное время. При этом периодически может возникать рвота, ребенок теряет аппетит, становится вялым.

Объективное исследование больного выявляет весьма характерные данные, особенно во время приступа. Так, часто заметно участие вспомогательных дыхательных мышц, западают грудина и ложные ребра, а при вдохе воронкообразно втягивается эпигастральная область. У грудных детей можно отметить западение живота — так называемый ладьевидный живот. На стороне грыжи (обычно слева) дыхание ослаблено или даже не прослушивается, а на противоположной стороне оно ослаблено в меньшей степени. Над соответствующей половиной грудной клетки выявляются участки тимпанита, чередующиеся с притуплением перкуторного звука.

Нередко удается прослушать звуки кишечной перистальтики над грудной клеткой. Сердце обычно смещено в здоровую сторону. При этом характерен симптом передвижения сердца (Peter, Pokony, 1933): при рождении ребенка тоны сердца прослушиваются в нормальном месте, но затем сравнительно быстро, в течение нескольких часов, смещаются в противоположную от грыжи сторону за срединную и даже сосковую линию. Со временем у ряда больных детей выявляются общие расстройства, проявляющиеся отставанием в физическом развитии, гипотрофией и др.

Проявления диафрагмальных грыж весьма вариабельны. Сроки возникновения симптомов, степень их выраженности и общая картина в целом зависят от формы грыжи, ее размеров, времени перемещения органов, компенсаторных возможностей организма ребенка. Схематически грыжи собственно диафрагмы по своему клиническому течению можно подразделить на декомпенсированные, субкомпенсированные и компенсированные.

Декомпенсированное течение характерно главным образом для ложных грыж, но иногда оно может наблюдаться и при истинных грыжах со значительным выпячиванием купола диафрагмы. Заболевание в таких случаях проявляется в первые дни после рождения ребенка и протекает с ярко выраженной симптоматикой. Ухудшение общего состояния ребенка прогрессирует, он плохо берет грудь или отказывается от нее, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства нарастают, часто присоединяется пневмония. Если ребенку не оказывается своевременная помощь, он умирает. Катастрофически быстро нарушения функций органов дыхания и кровообращения нарастают при аплазии диафрагмы. Дети с этим пороком умирают в первые минуты и часы жизни, ибо дыхательный акт у них практически невозможен.

Преобладание декомпенсированного течения при ложной диафрагмальной грыже находит объяснение с точки зрения как количества перемещенных органов, так и состояния грыжевых ворот. В «жестких» грыжевых воротах происходит перегиб внутренних органов, их травматизация, поэтому симптоматология в таких случаях более яркая, нарушения функции выражены резче. «Жесткие» грыжевые ворота чаще обусловливают наиболее грозное осложнение грыжи — ее ущемление.

Ущемление грыжи собственно диафрагмы может произойти как в период новорожденности, так и в более позднем возрасте. Возникновение данного осложнения характеризуется остро наступающими явлениями непроходимости желудочно-кишечного тракта в сочетании с дыхательной недостаточностью. Первым признаком ущемления бывает приступ схваткообразных болей различной интенсивности и длительности. Обычно схватки продолжительностью 1—2 мин повторяются каждые 10—15 мин. В это время окружающие замечают резкое беспокойство новорожденных и грудных детей, они кричат, часто меняют положение, а более старшие дети указывают на боль в области груди или верхних отделов живота. Во всех случаях во время приступа наблюдается многократная рвота, а затем задержка стула и газов. Параллельно отмечаются одышка, цианоз, учащение пульса.

Грудная клетка на стороне ущемления несколько отстает в движениях. Перкуторно и аускультативно определяют смещение органов средостения в сторону, противоположную грыже, а также ослабление или отсутствие дыхания на пораженной стороне. Нередко в грудной полости прослушиваются звонкие шумы кишечной перистальтики. Живот слегка вздут и нерезко болезнен в эпигастральной области.

Менее характерная картина наблюдается при ущемлении паренхиматозных органов, в частности селезенки. На первый план выступают приступы возбуждения и судорог, сопровождающиеся легким цианозом и рвотой
(Г. А. Баиров, 1968).

Субкомпенсированное течение наблюдается чаще при ложных грыжах, реже при истинных. При данном клиническом варианте первые признаки заболевания возникают в грудном возрасте, но в дальнейшем дети постепенно приспосабливаются к пороку развития и симптомы становятся менее яркими. В случаях ложной грыжи это возможно благодаря такому дефекту диафрагмы, когда смещенные органы опускаются из грудной полости в брюшную (частично или полностью вправимые грыжи), а при истинной грыже — вследствие ограниченного перемещения органов. Однако общее состояние ребенка таково, что в любой момент может наступить декомпенсация сниженных функций организма.

При субкомпенсированном течении грыжи собственно диафрагмы обычно отмечается периодически возникающее беспокойство, связанное с приемом пищи, а также рвота. Последняя чаще возникает после обильного приема пищи. Приступы болей редкие и несильные, обычно болезненность локализуется в эпигастральной области. Одышка и цианоз появляются при физическом напряжении (бег, подвижные игры); иногда дыхательные расстройства усиливаются при лежании на определенном боку (на стороне грыжи). Часто повторяется пневмония. Отмечается отставание в физическом развитии.

В период усиления жалоб при физикальном исследовании можно уловить отклонения, обычные для диафрагмальной грыжи: неравномерный перкуторный звук, ослабление дыхания, шумы кишечной перистальтики на стороне поражения. Во время осмотра ребенка выявляют западение живота, деформацию грудной клетки. При левосторонней грыже иногда удается отметить признак отсутствия селезенки в брюшной полости (селезенка смещается в грудную полость).

Компенсированное течение чаще характерно для истинной грыжи, редко — для ложной. Клинические проявления, как правило, отсутствуют, и чаще всего такие грыжи обнаруживают случайно во время профилактического рентгенологического исследования. При тщательном собирании анамнеза можно отметить непостоянные жалобы на болевые ощущения, некоторую тяжесть в груди после еды или подвижных игр, оставшиеся родителями незамеченными и трактовавшиеся по-разному.

Подобное течение отмечается не только при истинных грыжах с ограниченным выпячиванием купола диафрагмы, но и при полном выпячивании (релаксация). Однако это состояние не является стабильным. Как показали наблюдения Б. В. Петровского, после более пли менее длительного периода благополучия больные чаще начинают жаловаться па боли, тошноту, чувство дискомфорта, что связано с прогрессирующим повышением уровня диафрагмы.

источник

Диафрагмальные грыжи у детей чаще всего являются врожденными и представляют собой порок развития диафрагмы, вследствие которого возможно выхождение органов брюшной полости в грудную. Травматические диафрагмальные грыжи у детей встречаются редко.

Грыжевыми воротами при диафрагмальныхгрыжах служат отверстия в диафрагме, образовавшиеся вследствие нарушений ее развития в эмбриональном периоде. По своим размерам и форме они могут быть различными. Чаще встречаются левосторонние диафрагмальные грыжи.

Грыжи собственно диафрагмы могут быть истинными и ложными.

При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, в то время как при истинных всегда существует грыжевый мешок, роль которого выполняет истонченный участок диафрагмы. Среди ложных грыж чаще встречаются задний щелевидный пристеночный дефект (щель Богдалека) и реже дефекты купола диафрагмы или его переднего отдела. Еще реже встречаются ложные френоперикардиальные грыжи, когда внутренности перемещаются в полость сердечной сумки через сквозной дефект диафрагмы и перикарда. Истинные грыжи собственно диафрагмы в зависимости от их размеров делятся на частичное выпячивание купола и полное выпячивание одного купола (релаксация).

Передние грыжи могут возникать в грудинном или грудино-реберном отделе диафрагмы. В большинстве случаев это истинные грыжи. Кроме грыж собственно диафрагмы, имеются грыжи пищеводного отверстия; они всегда истинные и делятся на грыжи с приподнятым пищеводом и параэзофагеальные (рис. 142).

Рис. 142. Виды диафрагмальных грыж (схема). а — истинная; б — ложная; в—пищеводного отверстия диафрагмы; г — ограниченная релаксация купола диафрагмы.

При всех формах грыж собственно диафрагмы наблюдается перемещение органов брюшной полости в грудную, что вызывает сдавление легкого и смещение средостения. Перемещаются желудок, сальник, тонкие и толстые кишки, печень, селезенка, реже почка.

Время появления симптомов вариабельно. В одних случаях они возникают с первых дней жизни, в других заболевание протекает бессимптомно и проявляется в более старшем возрасте или обнаруживается как случайная находка при рентгенологическом исследовании.

Клиническая картина диафрагмальной грыжи

При грыжах собственно диафрагмы клиническая картина зависит от размеров грыжи, степени коллабирования легкого и смещения средостения. Более выраженные клинические симптомы отмечаются у детей в периоде новорожденности при ложных диафрагмальных грыжах. Ведущим симптомом является расстройство дыхания: периодически наступающие приступы цианоза и одышки, особенно после кормления. Развивающаяся при этом картина весьма точно обозначена С. Я. Долецким как «асфиксическое ущемление». При осмотре отмечается запавший, «ладьевидный» живот, в некоторых случаях — асимметрия грудной клетки: выбухание ее на стороне поражения.

Перкуторно определяют тимпанит над соответствующей половиной грудной клетки за счет перемещения в грудную полость петель кишечника или желудка: ввиду преимущественно левосторонней локализации грыж наблюдается смещение границ сердечной тупости и сердечного толчка вправо. Иногда это дает повод к ошибочному диагнозу декстрокардии.

При аускультации отмечается ослабление дыхания. Иногда выслушивается перистальтика, шум плеска. В зависимости от степени наполнения смещенных полых органов физикальные данные при повторных исследованиях могут быть изменчивыми. Перечисленные выше симптомы характерны для ложных грыж диафрагмы и истинных грыж значительных размеров. При выпячивании же ограниченной части купола диафрагмы или умеренно выраженном выпячивании всего купола жалобы отсутствуют или очень неопределенны (преходящие боли в животе, слабость, утомляемость при беге, физической нагрузке). В этих случаях диагноз чаще ставят на основании данных рентгенологического исследования.

Для грыж пищеводного отверстия диафрагмы с приподнятым пищеводом характерна рвота. Дети старшего возраста жалуются на боли в животе. Часто наблюдается геморрагический синдром: анемия, рвота с примесью крови, мелена или скрытая кровь в испражнениях. Дети отстают в физическом развитии. Нередко им назначают лечение по поводу анемии неясной этиологии. Смещение желудка выше диафрагмы может быть выражено в различной степени, но не этим определяется тяжесть клинической картины. Вероятно, ведущим является нарушение механизма замыкания кардии, создающее возможность свободного забрасывания желудочного содержимого в пищевод, особенно в положении лежа или при повышении внутрибрюшного давления.

При эзофагеальных грыжах нарушены компоненты, обеспечивающие нормальное замыкание кардии, и в первую очередь отсутствует плотное охватывание пищеводным мышечным кольцом диафрагмы. Все это создает условия для возникновения рвоты.

Нередко при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы у детей вследствие упорной рвоты создаются условия для развития рецидивирующей аспирационной пневмонии, которая еще больше осложняет течение заболевания. Параэзофагеальные грыжи клинически протекают часто с менее выраженной картиной (непостоянные боли, эпизодически — рвота); геморрагический синдром не характерен.

При передних грыжах диафрагмы клиническая симптоматика более скудная, чем при других формах грыж. Одним из ведущих симптомов являются жалобы на боли в животе, вызванные перемещением петель кишечника и частичным ущемлением. Признаки дыхательной недостаточности менее выражены, так как значительного сдавления легочной ткани при передних грыжах не происходит.

Решающим в диагностике при всех видах врожденных диафрагмальных грыж является рентгенологическое исследование. При грыжах собственно диафрагмы обзорное рентгенологическое исследование обнаруживает на стороне поражения дополнительные патологические просветления овальной или шаровидной формы, прозрачность которых зависит от степени заполнения кишечных петель воздухом (рис. 143). Окончательный диагноз устанавливают после рентгенологического исследования с применением контрастного вещества.

Более трудна диагностика ограниченных выпячиваний купола диафрагмы и релаксации диафрагмы. При обзорном исследовании обращают внимание на нарушение правильности контура диафрагмы, что выявляется при многоосевом просвечивании. При релаксации диафрагмы обнаруживают тонкий правильный дугообразный контур высокостоящего купола и отсутствие качательных движений его при дыхании. С целью уточнения диагноза ограниченного выпячивания диафрагмы применяют диагностический пневмоперитонеум. Введение воздуха в брюшную полость позволяет хорошо контрастировать купол диафрагмы и выявить или исключить его деформацию.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы при обзорном просвечивании можно заподозрить по наличию небольшой воздушной полости, иногда с уровнем жидкости (часть желудка), располагающейся справа от пищевода, слева или с обеих сторон. Газовый пузырь желудка в брюшной полости отсутствует или уменьшен. Для подтверждения диагноза необходима рентгеноскопия с контрастным веществом. Бариевую взвесь дают через рот, а грудным детям вводят по катетеру в пищевод. Исследование производят в вертикальном и горизонтальном положениях, применяя компрессию эпигастральной области. При параэзофагеальных грыжах обнаруживается, что часть желудка или весь он располагается сбоку от пищевода (рис. 144). При эзофагеальных грыжах (с приподнятым пищеводом) кардия располагается выше диафрагмы, пищевод имеет нормальную длину, но изогнут, расширен и переходит в желудок, частично перемещенный в грудную полость. Важным мето дом исследования при подозрении на эзофагеальную грыжу является фиброэзофагогастрос копия, при которой выявляется уровень перехода пищевода в желудок, состояние кардии и выраженность рефлюкс-эофагита.

Рис. 143. Ложная диафрагмальная грыжа. Рентгенограммы. В левой плевральной полости определяются кольцевидные просветления овальной и шаровидной формы (петли кишок), а — прямая проекция; б — боковая проекция.

Дифференциальная диагностика при врожденных диафрагмальных грыжах может быть связана со значительными трудностями, особенно при наличии симптомов острой дыхательной недостаточности (табл. 6). При ложных и больших истинных грыжах не только клиническая картина и данные физикальных исследований (тимпанит, ослабление дыхания, декстрокардия), но и обзорное просвечивание или
рентгенография могут дать основания заподозрить наличие пневмоторакса, кист легкого и средостения и др. Исключить острые воспалительные заболевания легких и плевры помогает отсутствие температурной реакции и признаков интоксикации. Однако основное значение в дифференциальной диагностике имеет исследование пищеварительного тракта с контрастным веществом, которое позволяет с достоверностью исключить или подтвердить наличие диафрагмальной грыжи.

При ограниченных выпячиваниях купола диафрагмы может возникнуть подозрение на кисту легкого, целомическую кисту перикарда, медиастинальную опухоль, ограниченный плеврит и т. д. Наибольшую диагностическую ценность в этих случаях представляет пневмоперигонеум.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы наличие рвоты и геморрагического синдрома весьма затрудняет диагностику и нередко заставляет думать о таких заболеваниях, как пилоростеноз, расстройство нормального поворота кишечника, заболевания крови и др. Однако надо помнить о том, что подобная картина может быть обусловлена и диафрагмальной грыжей, и прибегать к целенаправленному рентгенологическому исследованию.

Рис. 144 . Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы параэзофагеальная. Часть желудка смещена в грудную полость. Исследование пищевода и желудка с бариевой взвесью.

При диафрагмальных грыжах лечение оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие ограниченные выпячивания диафрагмы и умеренно выраженная релаксация купола, допускающие возможность наблюдения. Экстренность операции определяется выраженностью симптомов дыхательной недостаточности. Возраст не является противопоказанием к операции. Как правило, вмешательство проводят путем лапаротомии, хотя при некоторых формах истинных грыж операция может быть с успехом выполнена и торакальным доступом. Основными этапами операции являются низведение внутренностей в брюшную полость, иссечение грыжевого мешка (при истинных грыжах), ушивание или пластика грыжевых ворот.

Наибольшую сложность представляет лечение ложных диафрагмальных грыж у новорожденных первых дней жизни. Именно в этой группе и развивается «асфиксическое ущемление», сопровождающееся крайне тяжелой дыхательной недостаточностью. Нередко требуется неотложная помощь в виде интубации трахеи с последующим проведением вспомогательного дыхания или искусственной вентиляции. По улучшении состояния приступают к срочному оперативному вмешательству, которое заключается в низведении внутренностей в брюшную полость и закрытии дефекта в диафрагме. Необходимо учесть, что у этой группы детей брюшная полость недоразвита, вследствие чего возникает несоответствие с объемом низведенных петель кишечника. В послеоперационном периоде возможны нарушения дыхания, обусловленные повышением внутрибрюшного давления, что и является основной причиной неблагоприятных исходов. С целью профилактики этого осложнения целесообразно не ушивать апоневроз передней брюшной стенки, а сшивать только кожу. При очень выраженном недоразвитии брюшной полости можно прибегнуть к наложению декомпрессионной гастростомии.

Кроме того, причиной дыхательных нарушений в послеоперационном периоде может послужить недоразвитие легкого, что нередко отмечается при ложных диафрагмальных грыжах. Возникающее несоответствие между объемом недоразвитого легкого и плевральной полостью может привести к возникновению пневмоторакса. С целью профилактики этого осложнения необходимо дренирование плевральной полости с пассивным оттоком по Бюлау.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы операция выполняется в плановом порядке. При параэзофагеальных грыжах после низведения желудка и иссечения грыжевого мешка ушивают ножки пищеводного отверстия диафрагмы позади пищевода, предварительно введя в пищевод зонд. Если до операции был выражен желудочно-пищеводный рефлюкс, целесообразно выполнить и ан-тирефлюксную операцию. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы с приподнятым пищеводом рефлюкс имеется как правило, и в этих случаях показаны антирефлюксные операции (Ниссена, Каншина).

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

• Заболевания кожи
• Заболевания пищеварительной системы
• Нарушения питания и обмена веществ
• Заболевания полости рта и зубов
• Глазные заболевания
• Заболевания иммунной системы
• Заболевания легких и дыхательных путей
• Заболевания опорно- двигательной системы
• Заболевания сердца и сосудов
• Заболевания системы крови
• Заболевания уха, горла и носа
• Здоровье мужчины
• Здоровье ребенка
• Заболевания нервной системы
• Травмы и неотложные состояния
• Психические расстройства
• Инфекционные болезни
• Заболевания эндокринной системы
• Заболевания почек и мочевыводящих путей
• Здоровье женщины
• Заболевания печени и желчного пузыря
• Онкологические заболевания

• Сбрось лишнее
• Сахарный диабет
• Хочу быть красивой
• Ребенок будет
• Женское здоровье
• Здоровье наших мужчин
• Заботься о печени
• Как победить грибок стопы
• Есть ли секс после 45?
• Вся правда о влагалище
• Жизнь без антибиотиков
• Как сохранить память?
• Вся правда о мочевом пузыре
• Вся правда о соках
• Варикоз
• Сон без храпа
• Шаг без боли
• Лучшие приборы для здоровья
• Чистая вода
• Близко к сердцу
• Выпадение волос
• Эндометриоз
• Календарь для женщин
• Ты: инструкция
  к применению
• Наша кожа
• Дышать легко
• Насколько токсичен
  мой дом?
• Здоровый сон
• Зачем нам мочевой пузырь
• Здоровые зубы
• Вся правда о туберкулезе
• Профилактика гриппа и простуды
• Клиника боли
• Онко-Дозор
• Я – мама
• Уход за больными
• Как избавиться от прыщей
• Чем опасен храп

• Обещаю, что брошу курить
• Подари себе -5 килограмм
• Родильные дома
• Народный доктор России

Электронное периодическое издание «Здоровье инфо»

Зарегистрировано в Федеральной службе по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций 21 октября 2010 г. Свидетельство о регистрации Эл № ФС77–42371.
Юридический адрес: 129301 г. Москва, ул. Космонавтов, д. 18 корп. 2
Почтовый адрес: 129301 г. Москва, ул. Космонавтов, д. 18 корп. 2
Телефон: +7 (495) 989-29-91

Редакция не несет ответственности за достоверность информации, содержащейся в рекламных объявлениях. Редакция не предоставляет справочной информации.

Врожденная диафрагмальная грыжа – тяжелый порок развития, сопровождающийся внутриутробным недоразвитием грудобрюшной преграды – диафрагмы. По данным мировой медицинской литературы летальность при таких пороках колеблется от 7 до 22%. При данном заболевании в течение всего периода внутриутробной жизни плода органы брюшной полости (печень, селезенка, желудок, кишечник, иногда одна из почек) располагаются в груди, сдавливая и смещая сердце и оба легких. Такая аномалия расположения в большинстве случаев сопровождается выраженной двухсторонней гипоплазией (уменьшением в объеме) легких и сосудистого русла малого круга кровообращения. Эти особенности дают о себе знать сразу после рождения ребенка и определяют тяжесть его состояния. Как правило, самостоятельное дыхание новорожденных с диафрагмальными грыжами оказывается неадекватным, что диктует необходимость проведения этой группе пациентов искусственной вентиляции легких и сложной многокомпонентной терапии, направленной на обеспечение и поддержание жизненно важных функций организма.

Операцию по ушиванию отверстия в диафрагме и перемещению органов из грудной в брюшную полость следует проводить только по достижении ребенком стабильного состояния и наилучшего газового состава крови. На базе клиники организовано консультирование беременных с установленными пороками развития диафрагмы плода. Сразу после рождения дети могут быть переведены в отделение реанимации нашей больницы и затем оперированы. Опыт свидетельствует, что транспортировка не ухудшает состояние новорожденных с диафрагмальными грыжами. Большое внимание следует уделить минимизации операционного стресса, что достигается выполнением торакоскопических операций без разрезов грудной и брюшной стенок.

Врачи отделения первыми в России стали выполнять операции по коррекции диафрагмальных грыж без разрезов. Одним из уникальных моментов в практике работы отделения является протезирование, т.е. замещение диафрагмы биологически инертным синтетическим материалом, при ее протяженном недоразвитии, которое также выполняют с помощью эндоскопии.

По данным статистики во всем мире необходимость в повторных оперативных вмешательствах при диафрагмальных грыжах возникает у 15-30% детей, этот процент тем выше, чем больше по площади был размер отверстия в диафрагме при рождении. Использование синтетических протезов («заплат») существенно сокращает необходимость в повторных вмешательствах. Однако, даже неоднократные торакоскопические операции переносятся детьми гораздо легче открытых и сопровождаются лучшими функциональными и косметическими результатами.

Иногда врожденные диафрагмальные грыжи диагностируются у детей в возрасте первых месяцев или лет жизни. Это связано с наличием относительно небольшого по площади дефекта диафрагмы и хорошим внутриутробным развитием органов дыхательной системы. Тем не менее, ущемление желудка и кишечника в груди является угрожающим жизни состоянием и чревато тяжелыми осложнениями в случае отсрочки радикальной оперативной коррекции.

Отделение накопило значительный опыт выполнения экстренных эндоскопических операций при ущемлении диафрагмальных грыж у пациентов первых месяцев и лет жизни.

А — Ложная диафрагмальная грыжа у новорожденного.
Б -Новорожденный с диафрагмальной грыжей на операционном столе и места проколов грудной стенки. Разрез на брюшной или грудной стенке не выполняется

А, Б — Вид детей после торакоскопической пластики диафрагмы

Избрание профессора Александра Юрьевича Разумовского членом — корреспондентом РАН

На состоявшихся выборах 2016 г. в состав Российской Академии Наук член — корреспондентом по отделению «медицина» избран наш коллега — профессор Разумовский Александр Юрьевич. Подробнее.

5-9 декабря 2016 года IV-Й МОСКОВСКИЙ МЕЖДУНАРОДНЫЙ ФЕСТИВАЛЬ ЭНДОСКОПИИ И ХИРУРГИИ

В рамках конкурса лучшее операционное видео 1ые места заняли видеосюжеты оперативных вмешательств проведенных проф. зав. отд. Разумовским А.Ю. Подробнее.

источник

Врожденные диафрагмальные грыжи являются своеобразным пороком развития грудобрюшной преграды, при котором органы брюшной полости ‘могут перемещаться в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка. В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, . количества и величины смещенных органов развивается нарушение функции дыхания, пищеварения и сердечно-сосудистой деятельности. Все это может быть компенсировано и длительно не выявляться. Декомпенсация чаще наступает вскоре после рождения или в более старшем возрасте и сопровождается тяжелыми осложнениями.

В зависимости от локализации грыжевых ворот врожденные диафрагмальные грыжи делят на 3 основные группы:

1) грыжи собственно диафрагмальные (ложные и истинные);

2)₍ грыжи пищеводного отверстия (как правило, истинные);

3) грыжи переднего отдела диафрагмы — парастернальные (истинные) в области грудинореберного треугольника (щель Лоррея) и фре-нико-перикардиальные, возникающие при наличии дефектов диафрагмы и перикарда (ложные). Аплазию (отсутствие) купола диафрагмы можно расценивать как обширную ложную грыжу собственно диафрагмы, а релаксацию относят к истинным грыжам с выпячиванием всего купола.

Так называемая истинная диафрагмальная грыжа возникает в результате недоразвития мышечного и сухожильного слоя диафрагмы, которая, истончаясь, выпячивается в грудную полость, образуя грыжевой мешок. Недоразвитие всех слоев диафрагмы сопровождается образованием различных по форме и величине сквозных дефектов. В таких случаях брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость и образуется ложная диафрагмальная грыжа, не имеющая грыжевого мешка.

За последние 30 лет мы наблюдали 306 детей с различными видами врожденных диафрагмальных грыж, среди которых 142 поступили в клинику по неотложной помощи в связи с осложнениями.

Клиническая картина, лечение и прогноз при осложненных врожденных диафрагмальных грыжах в значительной степени зависят от вида

порока и возраста ребенка. Публикуемые данные о высокой летальности при диафрагмальных грыжах прежде всего относятся к детям первых месяцев жизни. Летальность в указанной группе больных зависит от различных осложнений, которые возникают преимущественно в связи с ложными грыжами (особенно собственно диафрагмы), реже — с грыжами пищеводного отверстия и релаксацией.

Среди врожденных пороков диафрагмы наиболее часто, по нашим данным, встречаются ложные грыжи собственно диафрагмы, несколько реже— истинные. Клиническое течение, прогноз и техника оперативных вмешательств в этих группах врожденных диафрагмальных грыж довольно существенно отличаются друг от друга, хотя иногда, при возникновении сходных осложнений, симптоматика и хирургическая тактика бывают одинаковы.

Врожденные дефекты диафрагмы, через которые перемещаются органы брюшной полости в грудную, обычно бывают трех видов: щелевидный дефект в области пояснично-реберного отдела (щель Богдалека, рис. 21, а), значительный дефект купола диафрагмы (рис. 21,6) и аплазия— отсутствие одного из куполов диафрагмы (рис. 21, в). Осложнения мы наблюдали у 64 детей с щелевидным дефектом, у 28 — со значительным дефектом и у 2 — с аплазией купола. У всех больных нарушения развития диафрагмы были слева.

Клиническая картина. При наличии щелевидного дефекта в области пояснично-реберного отделз (щели Богдалека) возникает острое течение ложной грыжи собственно диафрагмы обычно в первые часы или дни после рождения ребенка. В большинстве случаев грыжа проявляется симптомами нарастающей асфиксии и сердечно-сосудистой недостаточности, которые развиваются вследствие метеоризма перемещенных в грудную полость кишечных петель и желудка. В таких случаях происходит сдавление легких и смещение органов средостения — состояние, названное С. Я. Долецким «асфиксическое ущемление». У старших детей возможно истинное ущемление смещенных через дефект диафрагмы органов брюшной полости. Клиническое проявление этих осложнений ложных грыж собственно диафрагмы имеет свои особенности.

«Асфиксическое ущемление» только условно можно назвать осложнением врожденной диафрагмальной грыжи. Это, скорее, обычное клиническое проявление ложной грыжи собственно диафрагмы, если смещение полых органов в плевральную полость произошло до рождения ребенка. В первые часы жизни кишечные петли и желудок заполняются

газом, резко увеличивается их объем и усиливается сдавление органов грудной полости. При узком щелевидном дефекте полые органы лишены возможности самостоятельно переместиться обратно в брюшную полость.

Самым постоянным признаком «асфиксического ущемления» бывает прогрессивно нарастающий цианоз. Ребенок становится вялым, крик слабый, периодически возникает рвота. Дыхание затрудненное, поверхностное и сравнительно редкое (20—30 в минуту). Заметно участие вспомогательных дыхательных мышц, западают грудина и ложные ребра. При вдохе воронкообразно втягивается надчревная область (больше слева). Живот малых размеров, несколько асимметричен за счет выступающей печени. Во время крика или при попытках кормления ребенка цианоз заметно усиливается. Явления асфиксии несколько уменьшаются при переводе ребенка в вертикальное положение с некоторым наклоном в сторону грыжи. Следует помнить о том, что ИВЛ при подозрении на осложнение диафраг-мальной грыжи не показана, так как она резко ухудшает состояние ребенка: усиливается присасывание брюшных органов в грудную полость, а отсюда увеличивается смещение органов средостения и сдавление легких. Физикальные данные значительно помогают в постановке диагноза. На стороне грыжи (обычно слева) дыхание резко ослаблено или не прослушивается. У более старших детей улавливаются слабые шумы кишечной перистальтики. На противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени. Тоны сердца выслушиваются отчетливо, как правило, отмечается декстрокардия. Очень важным является симптом «передвижения сердца»: при рождении ребенка тоны сердца прослушиваются в обычном месте, но сравнительно быстро (через 1—2 ч) смещаются вправо за срединную или даже сосковую линию.

Отсутствие купола диафрагмы (аплазия) встречается крайне редко, и дети с этим тяжелым пороком рождаются мертвыми или живут не более 1 ч. Клиническая картина мало.чем отличается от приведенной выше при остро протекающей ложной грыже диафрагмы. Однако нарушение функции органов дыхания и кровообращения нарастает настолько быстро, что крайне трудно поставить правильный диагноз, транспортировать в хирургическое отделение и произвести операцию за короткий промежуток времени.

Рентгенологическое исследование имеет решающее значение для уточнения диагноза. Основными симптомами диафрагмальной грыжи будут резкое смещение границ сердца (чаще вправо) и появление в легочном поле ячеистых полостей неравномерной величины соответственно наполнению газом перемещенных петель кишечника. При обследовании ребенка в первые часы после рождения полости будут сравнительно мелкими, постепенно их количество увеличивается, и они становятся крупнее (рис. 22). Иногда при смещении в грудную полость желудка видна большая воздушная полость, имеющая грушевидную форму. В брюшной полости петли кишечника мало заполнены газом.

Исследование с контрастированием, которое мы проводим с йодоли-полом, показано только при сомнении в диагнозе. Для этого новорожденному через зонд вводят в желудок 5—7 мл йодированного масла (йодолипол), которое, растекаясь, хорошо контурирует стенку желудка. Повторное исследование через 2—3 ч может показать прохождение контрастирующего вещества по тонкой кишке и выявить ее смещение в грудную полость. В ряде случаев при рентгенологическом исследовании удается диагностировать такие сопутствующие пороки развития, как врожденная непроходимость кишечника. При этом видно резкое вздутие отдельных, перемешенных в грудную полость кишечных петель, с горизонтальными уровнями жидкости или метеоризмом приводящей кишки.

Ущемление ложных диафрагмальных грыж. В связи с наличием «жестких» грыжевых ворот при ложных грыжах диафрагмы ущемление перемещенных органов брюшной полости возможно чаще, чем при других грыжах диафрагмы. Ущемление полых органов характеризуется внезапным началом. На первый план выступают явления острой непроходимости желудочно-кишечного тракта в сочетании с дыхательной недостаточностью. Ранним признаком, позволяющим заподозрить ущемление, являются приступы схваткообразных болей. Грудные дети внезапно начинают беспокоиться, метаться в кровати, хвататься руками за живот. Более старшие указывают на возникающие боли в области груди или верхних отделах живота. Длительность и интенсивность приступов могут быть различными, обычно схватки повторяются каждые 10—15 мин. В промежутках больные ведут себя относительно спокойно. Общее состояние прогрессивно ухудшается. Рвота всегда сопровождает ущемление, возникает во время приступа болей, часто бывает многократной. Задержка стула и газов наблюдается во всех случаях. Только в начале заболевания иногда бывает скудный стул (при ущемлении верхних отделов кишечника).

Грудная клетка на стороне ущемления несколько отстает в движении при дыхании, появляются одышка, цианоз, учащение пульса. Живот слегка втянут, нерезко болезненный при пальпации в надчревной области. Перкуторно и аускультативно определяется смещение органов средостения в противоположную грыже сторону, ослабление или отсутствие дыхания на больной стороне. В начале заболевания в грудной полости часто прослушиваются звонкие шумы перистальтики.

Менее характерная клиническая картина бывает при ущемлении селезенки, что мы наблюдали у одного ребенка в возрасте 2 мес. Ведущими симптомами у него были приступы возбуждения и судорог, повторяющиеся каждые 15—20 мин и сопровождающиеся легким цианозом, несколько раз была рвота. Рентгенологическое исследование не помогло установить диагноз. Только пробная лапаротомия позволила распознать характер заболевания. Селезенка была низведена в брюшную полость, дефект диафрагмы зашит. Ребенок выздоровел.

Ущемление развивается чаще у детей с подострым течением грыжи. В связи с этим у больного могут быть хроническая легочная недостаточность, пневмония. При обследовании врач должен особое внимание уделить состоянию легких.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить симптомы, типичные для диафрагмальной грыжи: смещение средостения; наличие ячеистых полостей, обусловленных перемещенными в грудную полость кишечными петлями. Характерным для непроходимости, вызванной ущемлением, является наличие нескольких крупных или множественных горизонтальных уровней.

Дифференциальную диагностику ложной диафрагмальной грыжи у новорожденного следует проводить с некоторыми врожденными пороками сердца и родовой травмой головного мозга, при которых цианоз и общая слабость ребенка дают повод заподозрить «асфиксическое ущемление». Однако отсутствие характерных изменений органов дыхания и данные рентгенологического исследования помогают установить правильный диагноз.

Приступы цианоза также наблюдаются у новорожденного с острой лобарной эмфиземой или кистой легкого. Клинические симптомы в таких случаях мало помогают дифференциальной диагностике. Рентгенологическое исследование при этих заболеваниях, так же как и при диафрагмальной грыже, показывает резкое смещение границ сердца, но при острой эмфиземе нет характерной ячеистой структуры легочного поля на стороне поражения, соответствующей газовым пузырям кишечных петель. Киста легкого проявляется отдельными крупными полостями, но, в отличие от грыжи, имеются видимый замкнутый контур диафрагмы, нормальный газовый пузырь желудка и обычное количество кишечных петель в брюшной полости. Исследование пищеварительного тракта с контрастированием помогает поставить окончательный диагноз.

Дифференцирование ущемлений ложных диафрагмальных грыж приходится проводить с плевритом, который при стафилококковой пневмонии начинается остро, имеет изменчивую рентгенологическую картину и у старших детей бывает многокамерным. Для уточнения диагноза доста-

точно провести рентгенологическое исследование с контрастированием. Понятно, что диагностическая пункция при подозрении на ущемленную грыжу категорически противопоказана.

Лечение. Врожденная ложная диафрагмальная грыжа собственно диафрагмы с острым течением у новорожденных («асфиксическое ущемление») и явления ущемления у грудных детей и в более старшем возрасте служат абсолютным показанием к немедленной операции. Недооценка значения экстренного хирургического вмешательства влечет за собой гибель больного при явлениях асфиксии (у новорожденных) или острой непроходимости желудочно-кишечного тракта.

Предоперационная подготовка при неотложных операциях кратко-временна. Новорожденного помещают в кислородную палатку (кувез), согревают. В ряде случаев, если имеется выраженная гипоксия и явления асфиксии нарастают, сразу интубируют трахею и начинают проводить управляемое дыхание (в это время хирург готовится к операции).

Техника операции. Производят левостороннюю парамедиан-ную лапаротомию. Тщательно обследуют верхние отделы брюшной полости, выявляя особенности расположения органов, которые затем осторожно низводят из грудной полости. Это становится возможным после наложения пневмоторакса путем вдувания воздуха через толстый металлический катетер, проведенный в грудную полость по краю дефекта в диафрагме (под контролем пальца) рядом с петлями кишечника (рис. 23). Низведение начинают с подтягивания тонкой кишки, затем толстой и в последнюю очередь из грудной полости выводят паренхиматозные органы. Перемещение селезенки бывает несколько затруднено и в ряде случаев требует расширения дефекта путем растягивания краев диафрагмы пальцами или тупыми крючками. Сравнительно часто отмечается высокое расположение левой почки. Она должна быть опушена ниже диафрагмы, что удается после введения в околопочечное пространство 0,25% раствора новокаина. Оставленная в грудной полости почка создает условия для рецидива диафрагмальной грыжи.

После низведения брюшных органов зашивают дефект диафрагмы. Эту часть операции выполняют различными способами, в зависимости от величины и расположения отверстия. Наиболее часто встречающийся задний щелевидный дефект ликвидируют путем сшивания его краев двумя рядами отдельных шелковых швов. В тех случаях, когда пристеночного мышечного валика нет, мы накладываем 1—2 укрепляющих «погружных» шв»а вокруг ребер. Для этого край диафрагмы прошивают П-образно прочной шелковой нитью (№ 4), один конец которой выводят длинной иглой в восьмом межреберье изнутри наружу с выколом через кожу. Обратный вкол производят в то же отверстие, проводят иглу вокруг ребра и выкалывают в полость плевры (рис. 24, а). При завязывании узла край диафрагмы подтягивают к грудной стенке, а снаружи шов погружают под кожу <рис. 24, б). Овальные или треугольные дефекты удается ликвидировать путем сближения краев диафрагмы (без освежения) отдельными матрацными или узловыми швами.

Для ликвидации пневмоторакса воздух из полости плевры отсасывают шприцем путем плевральной пункции с одновременным расправлением легких аппаратом для эндотрахеального наркоза. Не следует стремиться к одномоментному полному раздуванию легкого, так как постепенное, самостоятельное его расправление будет более физиологичным. Рану брюшной полости зашивают наглухо.

У новорожденных и детей первых месяцев жизни в ряде случаев возникают трудности при зашивании стенки брюшной полости, размеры которой оказываются недостаточными, и она не вмещает низведенные органы. У таких детей следует прибегать к двухэтапному зашиванию брюшной полости, что снижает напряжение швов диафрагмы и уменьшает внутрибрюшное давление.

Iэтап. Перед зашиванием брюшной полости кожу по краям раны отсепаровывают вместе с клетчаткой. Низведенные органы, которые нельзя удержать в брюшной полости без насилия, покрывают отсепарованной кожей и зашивают над ними отдельными шелковыми швами.

II этап. Окончательное вправление органов в брюшную полость и зашивание апоневроза производят через 5—6 дней, когда состояние больного улучшилось и ликвидирован обычный послеоперационный парез кишечника.

источник

Диафрагмальной грыжей называют перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме или путем выпячивания истонченной диафрагмы (всей или только ее части). У детей возникают преимущественно врожденные диафрагмальные грыжи.

Развитие диафрагмы завершается к концу 2-го месяца внутриутробного развития( Рис.5. )

Рис. 5. Эмбриогенез диафрагмы.

Диафрагма находится в головном отделе на уровне ІІІ-V шейного сегмента. На 4- ой недели развивается ее вентральный отдел в виде складки, которая частично отделяет полость перикарда от плевральных мешков и брюшной полости, это соединительнотканная пластинка или примитивная диафрагма. Дорсальные отделы плевральной полости все еще соединяются с брюшной полостью. С конца 6-й недели на боковых и задних стенках туловища появляются складки (столбы Ускова), которые постепенно растут навстречу поперечной перегородке, срастаются с ней и образуют диафрагму. В конце 3-го месяца диафрагма постепенно опускается и занимает свое анатомическое положение.

В случае недоразвития столбов Ускова образовываются дефекты, которые чаще размещаются в дорсальной, реже — в ее центральной части. В зависимости от степени недоразвития столбов Ускова образовываются дефекты центральной части диафрагмы разной величины, иногда ее совсем нет.

Различают диафрагмальные грыжи истинные и ложные (Рис.6, 7) Рис.7. Ложные грыжи. Рис.6. Истинные грыжи.

Их образование зависит от времени прекращения развития диафрагмы. Если оно состоялось на раннем этапе, органы брюшной полости размешиваются непосредственно возле легкого, которое оказывает содействие гипоплазии легочной ткани. В случае позднего недоразвития органы из брюшной полости выпячиваются через дефекты в диафрагме с брюшиной и образовывают грыжевый мешок.

Классификация (С.Я. Долецкий, 1970) врожденных диафрагмальных грыж в зависимости от локализации грыжевых ворот и их размеров:

І. Грыжи собственно диафрагмы (43 %).

1. Выпячивание истонченной части диафрагмы (истенные грыжи):

а) выпячивание ограниченной части купола диафрагмы;

б) выпячивание значительной части купола диафрагмы;

в) полное выпячивание одного купола диафрагмы (релаксация).

2. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):

а) щелевидный задний дефект (грыжа Богдалека);

б) отсутствие одного купола диафрагмы (аплазия).

ІІ. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи) — 10 %:

ІІІ. Грыжи переднего отдела диафрагмы — 10 %:

а) передние грыжи (истинные грыжи) — парастернальная (щель Ларрея, отверстие Морганьи);

б) френоперикардиальные грыжи (ложные);

в) ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные).

Врожденная диафрагмальная грыжа возникает у одного новорожденного приблизительно на 3000 родов (без учета мертворожденных с пороками развития диафрагмы).

При всех видах диафрагмальных грыж той или иной степени органы брюшной полости перемещаются в грудную, вследствие чего возникает сдавливание легких и смещение сердца. Большей частью это желудок, сальник, тонкая и толстая кишки, часть печени, селезенка, реже почка.

В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, характера и величины перемещения органов брюшной полости могут нарушаться дыхание, пищеварение и сердечно-сосудистая деятельность. Для каждого вида грыжи характерные определенные симптомы. Клиническая картина при отдельных формах диафрагмальной грыжи не выражена. Чаще встречаются левосторонние диафрагмальные грыжи. Большинство больных (особенно новорожденные) госпитализируется к стационару через осложнение, которые возникают при ложных грыжах собственно диафрагмы, реже при ее релаксации. Прогноз в случае врожденной диафрагмальной грыжи у недоношенных новорожденных и детей с функциональной незрелостью организма неблагоприятный.

Большей частью диафрагмальная грыжа проявляется симптомами нарастающей асфиксии и сердечно-сосудистой недостаточности, которые возникают вследствие сдавливания легких и смещение средостения перемещенными в грудную полость петлями кишок, желудком и другими внутренними органами. Это состояние названо С.Я. Долецким «асфиктическим ущемлением».

Первым и наиболее характерным признаком есть прогрессивно нарастающая дыхательная недостаточность, цианоз, который, в отличие от сердечного, имеет перемежающийся характер, возникает в виде приступов, связанных с употреблением пищи или с плачем. Могут наблюдаться приступы кашля и одышки. Ребенок вялый, крик слабый. Возможные нарушения сердечной деятельности вследствие смещения сердца. Характерные также нарушения деятельности пищеварительной системы. Если весь желудок и большое количество петель кишок перемещаются в плевральную полость и растягиваются жидкостью и газами, то кроме одышки, цианоза и учащения пульса возникают также кашель, рвота и затруднение глотания. Живот запавший, ладьевидный в связи с отсутствием в нем органов брюшной полости.

Данные объективного исследования помогают в установлении диагноза. Во время обследования больного перкуторно определяют смещение сердца в сторону, противоположной грыжи, тимпанит, иногда притупления перкуторного звука, во время аускультации — отсутствие или ослабление дыхания. На противоположной стороне оно также ослаблено. Во время внимательных повторных выслушиваний удается определить перистальтические кишечные шумы.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи довольно сложная вследствие разнообразия клинической картины. Решающее значение имеет рентгенологическое исследование с применением контрастного вещества (Рис.8).

Рис. 8. Рентгенологическая картина левосторонней ложной диафрагмальной грыжи (по Г.А. Баирову): а — прямая проекция; б — боковая проекция

Рентгенологическое исследование проводят в вертикальном положении. При этом обнаруживают смещение сердца в противоположную сторону, наличие заполненных газом кишечных петель, в брюшной полости кишечные петли не определяются. Во время контрастного исследования с йодлиполом, который вводят через зонд в желудок, через 2 часа контрастное вещество заполняет тонкую кишку и оказывается в грудной полости.

Дифференциальную диагностику врожденных диафрагмальных грыж необходимо проводить с другими заболеваниями, которые сопровождаются нарушениями дыхания: отечно-геморрагическим синдромом, лобарной эмфиземой или кистами легких, спонтанным пневмотораксом.

Тяжелейшим осложнением врожденной диафрагмальной грыжи есть ущемления. Появляются явления кишечной непроходимости, нарушается деятельность органов грудной клетки. Отсутствие вздутия живота затрудняет диагностику. Всегда надо помнить о диафрагмальной грыже и внутреннем ущемлении. Прогноз в случае развития ущемления диафрагмальной грыжи неблагоприятный. Поэтому показание к оперативному вмешательству независимо от возраста ребенка определяют после установления диагноза.

Врожденная диафрагмальная грыжа с асфиктическим ущемлением является абсолютным показанием к оперативному вмешательству.

Лечение новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей — одна из сложнейших проблем в хирургии вследствие сложной патофизиологии респираторных (дыхательных) нарушений, высокой летальности, серьезных осложнений в послеоперационном периоде, и тщательном уходе при дальнейшей реабилитации детей с этой патологией.

Успех лечения зависит от адекватного анестезиологического обеспечения: плана проведения ИВЛ в режиме нормовентиляции с гиперкапнией, экстракорпоральная мембранная оксигенация. При необходимости ингаляция оксида азота для снижения АО в системе легочной артерии. В последнее время у новорожденных при торакальных операциях применяется высокочастотная осциллоторная вентиляция легких (HFOV).

При диафрагмальной грыже проводят целенаправленное обследование ребенка и оперативное лечение, направленное на определение размеров дефекта диафрагмы, патологии органов грудной и брюшной полости, и пластике диафрагмы. Используют лапаротомический или торакотомический доступы.

В случае ущемления органов пищеварительной системы (при ложной диафрагмальной грыже) показанное срочное оперативное вмешательство. Дети, которым оперативное вмешательство по поводу истинной диафрагмальной грыжи не проводилось, отстают в физическом развитии, у них возникают трудные осложнения. Только операция обеспечивает нормальное дальнейшее физическое развитие ребенка. Операцию откладывают до стабилизации показателей гемодинамики, газообмена и адекватного диуреза. Предоперационную подготовку проводят на протяжении 12-32 ч. Объем оперативного вмешательства определяется сущностью порока развития.

Детям с истинной диафрагмальной грыжей проводят диафрагмопластику в виде трипликатуры, детям с щелевидным дефектом диафрагмы — подшивание диафрагмы к мышечному валику, а если он отсутствующий, — к ребрам (Рис. 9).

Рис. 9 Диафрагмопластика при ложных грыжах.

Если есть аплазия диафрагмы, необходимо проводить пластику с помощью сетчатого аллотрансплантата.

Учитывая большое значение внутрибрюшного давления в развитии гипоксии, легочной гипертензии, нарушений сердечной деятельности брюшная стенка может не зашиваться, образуя вентральную грыжу. Ю.П. Кукуруза, Е.Е. Лойко и др. (2007) кишечник покрывают силиконовой пленкой, фиксированной к брюшине, передней брюшной стенке. Релаксация мышц живота проводилась вертикальным вытяжением за швы, которые постепенно уменьшали размеры дефекта и разрешали удалить пленку и зашить рану на 6-8 сутки. Постепенно увеличиваются размеры брюшной полости, устраняется давление на диафрагму, улучшается гемодинамика.

Показатели общей летальности, по данным отечественных авторов (В.Ф. Шиш, О.О. Лосев, В.М. Грозди, О. Г. Момотов, 1999), составляют от 14 до 30%. Причинами смерти могут быть множественные пороки развития (тяжелые пороки сердца, почек, ЦНС), двусторонняя гипоплазия легких, глубокая недоношенность и функциональная незрелость организма, развитие сепсиса вследствие деструктивной пневмонии в гипоплазованом легком или генерализация внутриутробной инфекции, декомпенсированная сердечно-сосудистая недостаточность.

Цан и соавторы (2007, Германия) указывают, что по данным литературы рецидивы после лечения диафрагмовых грыж составляют от 20 до 80% и полностью зависят от техники операций. Среди 4-х разных методик (первичное ушивание, простая заплата, большая заплата и коническая) наиболее рационально применять способ конических заплат.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
3. Грыжи переднего отдела диафрагмы.

Классификация диафрагмальных грыж по этиологический принципу (Петровский Б.В. с соавт.)
1. Травматические грыжи.
2. Нетравматические грыжи:
2.1 Ложные врожденные грыжи.
2.2 Истинные грыжи слабых зон диафрагмы.

Травматические грыжи вследствие ранений в основном ложные, закрытых травм — истинные и ложные. Ложная грыжа не имеет грыжевого мешка.
При нетравматических грыжах единственной ложной является грыжа врожденная — дефект диафрагмы вследствие незаращения между грудной и брюшной полостями.

Классификация Жебровского В. В. и соавт. (2000)

1. Грыжи собственно диафрагмы:

3. Смешанный вариант, сочетающий аксиальную и параэзофагеальную грыжи.

Классификация ущемлений

Ущемление встречается при всех типах диафрагмальных грыж, кроме скользящих грыж пищеводного отверстия диафрагмы.

Ущемление может появиться как следствие имевшихся до этого симптомов диафрагмальной грыжи, так и на фоне полного здоровья. Вслед за ущемлением появляется механическое препятствие проходимости пищеварительного тракта с характерной картиной непроходимости (см. раздел «Краткое описание»), а также развивается ишемия ущемленных в грыжевом мешке органов.
Чаще всего ущемляются поперечная ободочная или тонкая кишка. Петли приводящего участка кишки при этом бывают сильно раздуты и переполнены токсическим содержимым.

Возраст: преимущественно пожилые

Признак распространенности: Редко

При ущемлении диафрагмальной грыжи возникает внезапный приступ очень резкой боли в нижней части соответствующей половины грудной клетки (чаще всего слева) либо в верхних отделах живота. Боль часто иррадиирует Иррадиация — распространение болевых ощущений за пределы пораженного участка или органа.
в надключичную область.

При ущемлении кишечника развивается картина странгуляционной непроходимости (рвота, схваткообразная боль и т.д.).

При ущемлении эзофагокардиальной области возникают мучительные позывы к рвоте, однако сама рвота может оказаться невозможной из-за сдавления кардиального отдела желудка или терминального отдела пищевода. В этом случае отмечается полная дисфагия Дисфагия — общее название расстройств глотания
.

Краевое ущемление желудка отличается тем, что в начале приступа возникает рвота желудочным содержимым, после чего в рвотных массах появляется примесь желчи, а затем, зачастую, кровь.

Для ущемленной диафрагмальной грыжи, помимо резкой боли, характерно чувство давления в соответствующей половине грудной клетки, интенсивность которого зависит от объема ущемленного грыжевого содержимого. По мере усиления вздутия ущемленных половых органов и накопления плеврального Серозная оболочка, покрывающая легкие и выстилающая стенки грудной полости.
выпота Выпот — скопление жидкости (экссудата или транссудата) в серозной полости.
нарастает одышка.

2. Общий анализ мочи:
— повышение удельного веса, цвета;
— снижение темпа диуреза;
— возможно умеренное повышение уровня индикана (редко).

3. Биохимия:
— нарушения электролитного состава (гипохлоремия, гипокалиемия) и гипопротеинемия могут отчасти маскироваться гемоконцентрацией;
— возможна небольшая гиперазотемия (редко);
— повышение уровня С-реактивного белка;
— повышение уровня молочной кислоты (гиперлактатемия, лактатацидоз) свидетельствует об ишемии стенки кишечника, при этом снижение уровня лактата в динамике (в том числе и после оперативного лечения) не означает отсутствия ишемии стенки кишечника.

источник

Диафрагмальная грыжа — это транспозиция брюшных органов в полость грудной клетки через отверстие в диафрагме. У некоторых пациентов протекает бессимптомно. Проявляется болью, урчанием в грудной клетке, диспепсией, дисфагией, при больших дефектах — нарушением сердечной деятельности и дыхания. Диагностируется с помощью рентгенографии грудной клетки, эзофагогастроскопии, внутрипищеводной pH-метрии. Для устранения диафрагмальных дефектов используют лапароскопическую фундопликацию, лапаротомную или торакотомную гастропексию, операции Ниссена, Белси, ушивание, пластику, аллопротезирование грыжевого отверстия.

Диафрагмальные грыжи были впервые описаны французским хирургом Амбруазом Паре в 1579 году, принадлежат к категории часто встречающихся болезней пищеварительного тракта, составляют до 2% всех видов грыжевых образований. Распространенность патологии возрастает от 10% в молодом возрасте до 50% у 50-60-летних пациентов. Заболевание диагностируют у 7-10% больных, предъявляющих жалобы на боли в груди и нарушения сердечной деятельности. Врожденные грыжевые дефекты диафрагмы являются одной из распространенных причин мертворождения, выявляются у 1 из 2 000-4 000 живорожденных младенцев, часто сочетаются с другими пороками развития, составляют до 8% всех наследственных и дизэмбриогенетических аномалий.

Заболевание является полиэтиологическим. Во взрослом возрасте патология зачастую развивается при сочетании нескольких эндогенных или экзогенных провоцирующих факторов, врожденное грыжевое выпячивание формируется в результате генетических мутаций. Специалисты в сфере хирургии и гастроэнтерологии называют следующие группы причин и предпосылок возникновения грыж диафрагмы:

• Аномалии диафрагмальных мышц и пищевода. Недоразвитие отдельных участков и аплазия части диафрагмы может иметь как наследственное, так и дизэмбриогенетическое происхождение. Семейные формы пороков развития, в том числе укорочение пищевода, вероятнее всего наследуются по мультифакторному или аутосомно-рецессивному типу. Грыжи диафрагмальной локализации в сочетании с гипоплазией пальцев, расщеплением неба и верхней губы выявляются у пациентов с синдромом Фринса. Возможной причиной дефекта является воздействие вирусных и токсических мутагенов на 8 неделе гестации.
• Дисплазия соединительной ткани. Наследуемое нарушение синтеза и пространственной организации коллагена, эластина, белково-углеводных комплексов проявляется снижением прочности и повышением эластичности соединительнотканных волокон. При повышении нагрузок на диафрагмальные участки с ослабленными волоконными структурами возможно их растяжение, формирование дефектов. Подтверждением диспластического происхождения части грыж диафрагмы считается сочетание патологии с варикозной болезнью, геморроем, миопией, сколиозом, другими врожденными коллагенопатиями.
• Травматические повреждения диафрагмы. Нарушение целостности диафрагмальных волокон наблюдается при резких ударах в область ребер и живота со значительным смещением пищевода, верхней части желудка, проникающих колотых, режущих, огнестрельных ранах грудной и брюшной полости. У части пациентов грыжа развивается после выполнения операций на диафрагме — чресплевральной, сагиттальной, срединной чрезбрюшинной диафрагмотомии, проводимой для ревизии органов верхнего этажа брюшной полости, при раке желудка, пищевода, резекции печени, дренировании заднего средостения и др.
• Повышение давления в брюшной полости. Играет ключевую роль при наследственной дисплазии соединительной ткани. Вероятность образования грыжи возрастает при тяжелых физических нагрузках, запорах, ожирении, крупных неоплазиях брюшных органов, асцита. Наличие диафрагмальных грыжевых образований подтверждается почти у половины пациентов, страдающих рецидивирующей бронхолегочной патологией с сухим надсадным кашлем (хроническим бронхитом, бронхиальной астмой). В группу риска входят женщины, выносившие многоплодную беременность или родившие нескольких детей.
• Хронические заболевания ЖКТ. Язва желудка, двенадцатиперстной кишки, хронический холецистит, панкреатит могут осложняться гипермоторной дискинезией. В результате продольных сокращений мускулатуры пищевода происходит вертикальная тракция органов ЖКТ, увеличивается нагрузка на фасциальные связки, диафрагмальные сухожилия, растягивается пищеводное отверстие диафрагмы. Аналогичная ситуация возникает при хронических эзофагитах со стойким воспалительным спазмом мышечных волокон или рубцовом укорочении органа после химических, термических, лучевых ожогов.

По мнению ряда авторов, образованию грыж способствует возрастное снижение тонуса диафрагмальных мускульных волокон, мышечная дистрофия после осложненных родов, тяжелых интоксикаций, сепсиса, других неотложных состояний. При нарушениях иннервации происходит локальная релаксация мышцы с образованием так называемых диафрагмальных невропатических грыж.

В основе механизма диафрагмального грыжеобразования лежит расширение естественных отверстий, наличие или возникновение патологических дефектов в диафрагме с перемещением через них в торакальную полость пищеварительных органов. Из трех анатомических отверстий в формировании грыжевых выпячиваний участвует только пищеводное, через которое внутрь грудной полости втягивается гастроэзофагеальный переход с кардиальной частью желудка (скользящая диафрагмальная грыжа) либо желудочное дно, тело, реже — другие отделы органа, петли тонкого кишечника (параэзофагеальная грыжа).

При аплазии мышечных волокон, врожденном расщеплении соединительной ткани в так называемых слабых зонах (люмбокостальная грыжа Бохдалека, ретрокостостернальная грыжа Ларрея-Морганьи, ретростернальные грыжи) дефект диафрагмы существует изначально. Травматические воздействия, высокое абдоминальное давление, локальное мускульное расслабление провоцируют образование патологических диафрагмальных отверстий.

Нетравматические приобретенные грыжевые выпячивания чаще возникают при врожденных коллагенопатиях, способствующих растяжению сухожильных волокон и фасциальных связок. Смещение брюшных органов, их сдавление краями диафрагмальных отверстий, компрессия легких и сердца приводят к формированию характерной клинической картины заболевания.

Систематизация форм диафрагмальных грыж учитывает время их возникновения, структуру грыжевого выпячивания, этиологию, локализацию. Такой подход обоснован различием клинической симптоматики, прогноза, врачебной тактики при разных видах заболевания. С учетом основных критериев классификации гастроэнтерологи и общие хирурги различают следующие варианты патологии:

• По времени возникновения: врожденные и приобретенные грыжи. Наследственные и дизонтогенетические грыжевые образования встречаются реже, однако отличаются более тяжелой клиникой и серьезным прогнозом. Грыжи, сформировавшиеся постнатально, зачастую протекают с менее выраженными клиническими симптомами или латентно.
• По структуре грыжевого выпячивания: истинные и ложные грыжи. У истинных грыж есть грыжевой мешок, образованный пристеночными брюшиной и плеврой. У ложных грыжевой мешок отсутствует, а смещенные брюшные органы свободно двигаются внутри грудной клетки. Прогностически более благоприятными считаются истинные грыжевые образования.
• По происхождению и локализации: травматические и нетравматические грыжи. Нетравматические выпячивания бывают ложными врожденными, истинными слабых зон, истинными атипичной локализации, скользящими и параэзофагеальными пищеводного отверстия диафрагмы. В 90% случаев патология представлена грыжами в области отверстия пищевода.

Клинические проявления заболевания связаны с нарушением работы ЖКТ, дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Возможные диспепсические расстройства при грыже представлены отрыжкой воздухом или кислым, постоянной изжогой, которая может усиливаться после еды или при наклонах туловища, метеоризмом, рвотой, не приносящей облегчения.

Характерный симптом — «бульканье» или урчание в груди. Вследствие раздражения диафрагмальных нервов пациентов беспокоят интенсивные загрудинные боли, иррадиирующие в плечо. Также наблюдается тахикардия после приема пищи, одышка, трудности при проглатывании жидкой пищи, ощущение «комка». При небольшом размере грыжи симптоматика болезни может отсутствовать или быть очень скудной.

Для врожденной патологии характерно развитие клинической картины уже в период новорожденности. Клиника зависит от размеров дефекта диафрагмальных тканей. При тяжелом течении симптоматика возникает в первые часы после родов и включает такие проявления, как цианоз кожных покровов, асимметрия грудной клетки, срыгивания, отказ от кормления, дефицит массы тела, нарушения сна, постоянный плач.

У части младенцев из-за смещения брюшных органов формируется ладьевидный живот. При небольших грыжевых отверстиях симптомы грыжи развиваются позже, иногда в позднем детстве после перенесенного инфекционного энтерита, напоминают клинику заболевания у взрослых.

Вследствие расширения пищеводных вен могут возникать острые кровотечения, проявляющиеся кровавой рвотой или меленой. У 50% больных из-за постоянного попадания агрессивного содержимого желудка на слизистую нижней трети пищевода диафрагмальная грыжа эзофагеального отверстия осложняется рефлюкс-эзофагитом (ГЭРБ). Длительное течение ГЭРБ сопровождается метаплазией эпителия с последующей возможной малигнизацией клеток.

Сдавление грыжевого мешка в диафрагмальном отверстии провоцирует ущемление грыжи, при котором наблюдаются процессы ишемии и некроза тканей смещенных органов, возрастает риск вовлечения в деструктивно-воспалительный процесс брюшины с развитием перитонита. В редких случаях грыжа осложняется аспирационной пневмонией. При длительном сдавлении легких, сердца нарастает дыхательная и сердечная недостаточность.

Постановка диагноза диафрагмальной грыжи зачастую затруднена, что обусловлено многообразием и неспецифичностью клинических проявлений, которые могут наблюдаться при других патологических состояниях. Диагностический поиск направлен на подтверждение наличия выпячивания, оценку содержимого грыжевого образования. План обследования пациента включает такие методы, как:

• Рентгенография грудной клетки. Проведение рентгенологического исследования ОГК с контрастным веществом в положении больного по Тренделенбургу считается «золотым стандартом» для диагностики грыжи. Рентгенограмма позволяет оценить локализацию и размеры диафрагмального дефекта, визуализировать интраторакальное проникновение органа или его части.
• Эзофагогастроскопия. Гастроскопия обеспечивает осмотр слизистой оболочки верхних отделов пищеварительного тракта, оценку степени ее повреждения. О наличии грыжи косвенно свидетельствует укорочение расстояния до нижнего пищеводного сфинктера, неполное смыкание кардии желудка, сглаженность складок слизистой клапана Губарева.
• Определение кислотности. Внутрипищеводная рН-метрия помогает верифицировать диагноз рефлюкс-эзофагита, который является самым распространенным осложнением грыжи диафрагмы. Дополнительно проводится кислотно-перфузионный тест Бернштейна с введением в пищевод слабого раствора соляной кислоты, что вызывает усиление симптомов у больных с ГЭРБ.

Лабораторные исследования при грыже диафрагмы недостаточно информативны, поскольку отклонения показателей от нормы обусловлены присоединившимися осложнениями. Для комплексной оценки состояния пищеварительной системы рекомендованы УЗИ, КТ, МСКТ брюшной полости. С целью исключения сердечной патологии выполняется ЭКГ с велоэргометрической пробой, эхокардиография.

Грыжи диафрагмы необходимо дифференцировать с язвой желудка, пилоростенозом, кишечной непроходимостью, рубцовыми эзофагеальными стриктурами, злокачественными новообразованиями пищевода, кардии, ишемической болезнью сердца, абсцессами и кистами легких, экссудативным плевритом, легочной формой туберкулеза, опухолями средостения, повреждениями диафрагмального нерва.

Радикальным методом, позволяющим излечить заболевание, является герниопластика. От операции можно воздержаться при выявлении бессимптомной скользящей грыжи эзофагеального отверстия диафрагмы, обеспечив пациенту диспансерное наблюдение. В остальных случаях смещенные органы в ходе хирургического вмешательства низводятся в брюшную полость, после чего устраняется диафрагмальный дефект при ложных грыжевых образованиях или выполняется пластика при истинных. Новорожденным с выраженной компрессией органов грудной полости операция осуществляется в экстренном порядке. У взрослых герниопластику обычно проводят планово.

При длительно существующих грыжах, осложненных хроническими заболеваниями органов ЖКТ, рекомендовано комбинированное лечение с коррекцией диеты, назначением противоязвенной, противовоспалительной, заместительной энзимной, антибактериальной, прокинетической, спазмолитической, другой этиопатогенетической и симптоматической медикаментозной терапии. Рекомендованными видами вмешательств являются:

• Эндоскопические методики. Лапароскопическая фундопликация применим при грыжевом выпячивании через эзофагеальное отверстие диафрагмы. Формирование околопищеводной муфты из дна желудка с фиксацией к диафрагме и сужением диафрагмального отверстия позволяет устранить грыжевой дефект и восстановить запирательную функцию кардиального сфинктера. Преимуществами лапароскопического вмешательства являются низкая травматичность, сокращение длительности операции, более быстрое послеоперационное восстановление пациента.
• Лапаротомная и торакотомная герниопластика. При параэзофагеальных и скользящих грыжах выполняют гастрокардиопексию, операцию Белси, фундопликацию по Ниссену, Тупе. У остальных пациентов при небольших диафрагмальных отверстиях целостность ткани восстанавливают методом создания дупликатуры. Для устранения больших дефектов проводят аллопластику с установкой нейлонового, тефлонового, капронового протеза. Грыжесечение ущемленной грыжи предполагает ревизию содержимого грыжевого мешка с резекцией нежизнеспособных тканей.

При ранней диагностике и адекватной терапии выздоровление наступает у большинства больных. Прогноз относительно благоприятный. В дальнейшем повышается риск развития рецидивов грыжи, особенно после оперативного вмешательства по укреплению диафрагмальных отверстий аллотрансплантатом.

Меры профилактики врожденной формы заболевания не разработаны, однако благодаря УЗИ-скринингу и дородовому выявлению патологии удается снизить риск перинатальной смертности. Для предупреждения развития приобретенной диафрагмальной грыжи необходимо проводить своевременное лечение хронических болезней органов пищеварения и состояний, сопровождающихся повышением внутрибрюшного давления, избегать травм живота и грудной клетки.

источник

Диафрагмальные грыжи. Под диафрагмальной грыжей следует понимать перемещение органов брюшной полости в грудную через естественное или патологическое отверстие в диафрагме. В отличие от грыж других локализаций диафрагмальная грыжа не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок, грыжевые ворота.

У детей в основном отмечаются врожденные диафрагмальные грыжи (ВДГ), являющиеся пороком развития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальной грыжи колеблется, по данным разных авторов, в больших пределах — от 1:2000 до 1:4000 новорожденных, при этом не учитывается большая группа мертворожденных с пороками развития диафрагмы. Истинная природа ВДГ стала значительно более понятной с тех пор, как в практику было широко внедрено ультразвуковое обследование плода. При ВДГ часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагоприятное воздействие на эмбрион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации). Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов — брюшного и плевральных листков. Такие грыжи являются истинными. При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, которое образуется или в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки, или из-за разрыва ее вследствие лерерастяже- ния. Механизм образования травматической диафрагмальной грыжи несложен. К разрыву диафрагмы ведет, по-видимому, резкое повышение внутрибрюшно- го давления, которое может наступить при тяжелых закрытых повреждениях грудной клетки, живота и таза.

По происхождению и локализации диафрагмальные грыжи следует разделять следующим образом: L Врожденные диафрагмальные грыжи: диафрагмально-плевральные (ложные и истинные); парастернальные (истинные); фре- ноперикардиальные (истинные); грыжи пищеводного отверстия (истинные); IL Приобретенные грыжи — травматические (ложные).

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются значительно реже, френоперикардиальные, в сущности, являются казуистикой.

Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Часто они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают значительных размеров и полными. При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего щелевидный и располагается в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж органы брюшной полости перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. При диафрагмально-плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Парастернальные грыжи — это истинные грыжи; различают загрудинные и загрудинно-реберные (щель Ларрея) парастернальные грыжи. Впервые грудино-реберную грыжу описал в 1761 г. G. Р. Morgagni, в связи с этим многие авторы ее называют морганьевой грыжей. Ряд авторов левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, а правостороннюю — грыжей Морганьи (М. Rizscher, 1957).

Френолерикардиальные грыжи — ложные грыжи, обусловлены дефектом в сухожильной части диафрагмы и прилежащем к нему отделе перикарда. Через дефект органы брюшной полости могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот — сердце может частично вывихиваться через дефект в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы — параэзофагеальные и эзофагеальные. Для параэзофагеальных характерно смещение желудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка.

Клиника. Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровождающихся внугригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс — при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. Симптоматология ложных диафрагмально-плевральных грыж в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Ложные диафрагмальные грыжи чаще, чем истинные, приводят к выраженному компрессионному синдрому. Ведущими и наиболее частыми клиническими симптомами являются цианоз, одышка и другие признаки гипоксии. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием ее на стороне поражения. Живот за счет переместившихся в грудную полость органов часто выглядит запавшим и имеет ладьевидную форму. Перкуторно над соответствующей половиной грудной клетки определяется тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа — громкие, ясные, что говорит о смещении сердца в здоровую сторону (декстропозиция. Ухудшение состояния больных при кормлении обычно зависит от переполнения содержимым желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости. При истинных диафрагмально-плевральных грыжах выраженность симптомов в основном зависит от степени компрессии органов грудной полости. Чем больше грыжевое выпячивание, тем больше внутригрудное напряжение и ярче клиническая картина респираторных нарушений. В отличие отложных грыж этой локализации у детей значительно реже отмечаются симптомы, связанные с ущемлением петель кишечника и кишечной непроходимости. Аускультация и перкуссия выявляют некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще выявляются у детей ясельного и школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные, неприятные ощущения в эпигастрии. Иногда бывает тошнота и даже рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения при этом виде грыж не характерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. Методом перкуссии и аускультации удается определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

Ведущими симптомами в клинической картине френоперикардиальныхгрыж являются цианоз, одышка, беспокойство, рвота. Возникают эти симптомы в результате нарушения сердечной деятельности, вызванной смещением в полость перикарда петель кишечника и развитием частичной тампонады сердца. Признаки заболевания чаще появляются в первые недели и месяцы жизни. При осмотре, особенно у детей старше 1-2 лет, выявляются деформации грудной клетки в виде выбухания со сглаживанием межреберных промежутков на стороне поражения. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. Наблюдается исчезновение абсолютной или даже относительной сердечной тупости, определяется тимпанит, сердечные тоны приглушены, часто смещены. При ретроградных френоперикардиальных грыжах, когда наблюдается проллабирование сердца через имеющийся дефект, отмечаются сердечно-сосудистые нарушения.

Симптоматика грыж пищеводного отверстия диафрагмы в основном обусловлена наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. У детей симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти у половины — в возрасте до года. Если у взрослых основными жалобами считаются боль и изжога,то у детей ведущими признаками являются рвота и геморрагический синдром. Рвота отмечается почти у 90% больных. Она связана с приемом пищи и, как правило, не поддается консервативным методам лечения. Геморрагический синдром в виде кровавой рвоты, мелены или примеси скрытой крови в кале и анемии наблюдается у детей почти в 50%. Ведущей причиной нарушений является пептический эзофагит, возникающий в результате постоянного забрасывания в пищевод кислого желудочного содержимого. На боли в эпигастрии жалуются преимущественно дети старшего возраста. Они, как правило, возникают после еды в положении лежа или при наклоне туловища, что способствует затеканию желудочного содержимого в пищевод.

Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия диафрагмы у половины больных протекают бессимптомно. В остальных случаях симптомы обусловлены либо наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, либо связаны с давле

нием перемещенного желудка на органы средостения (боли, респираторные нарушения, цианоз). Иногда параэзофагеальные грыжи выявляются случайно при рентгенологическом исследовании по поводу других заболеваний.

У детей травматические диафрагмальные грыжи встречаются крайне редко. Причиной бывают или тяжелые транспортные повреждения, или падение с высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва — сочетание резкого напряжения и значительного повышения внутрибрюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Клинические проявления связаны с шоком, дыхательной и сердечной недостаточностью. Окончательно поставить диагноз позволяют рентгенологические исследования. При этом на рентгенограмме выявляются участки просветления и затемнения, особенно в нижних отделах легочного поля. При затруднениях диагностики показано рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом.

Диагностика. Ведущее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления над всей левой половиной грудной клетки, которые обычно имеют пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена к периферии4. Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. При истинных грыжах удается рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, отграничивающий пролабированные петли кишечника в грудной полости. Если состояние больного позволяет, и имеются трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликистоз легкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование желудочно-кишечного тракта бариевой взвесью. При этом четко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка. При расположении истинной грыжи справа обычно ее содержимым является часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т. е. создается впечатление наличия плотной округлой опухоли легкого, примыкающей к диафрагме.

Для дифференциальной диагностики могут быть использованы компьютерная томография и диагностический пневмоперитонеум, при котором воздух, скапливается в грыжевом мешке, что позволяет отличить грыжу от других образований. При парастернальной грыже диафрагмы выявляется тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается между тенью сердца и передней груд

ной стенкой. Для установления содержимого парастернальных грыж проводят рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирригографии, так как чаще всего содержимым грыжи является поперечная ободочная кишка. Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеаль- ных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляется полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «песочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний — в брюшной, причем бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофа- геальную грыжу, как правило, удается обнаружить лишь при контрастирование желудочно-кишечного тракта.

Лечение. При врожденных диафрагмальных грыжах у детей проводится хирургическое лечение. Почти у 20% детей, приходится выполнять операции вскоре после рождения по экстренным показаниям, возникающим при ложных диафрагмо-плевральных и больших истинных грыжах. Промедление с операцией может привести к смерти из-за нарастания гипоксии. Срочное оперативное вмешательство необходимо и при френоперикардиальной грыже. При остальных формах грыж операции выполняются в плановом порядке.

Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития легкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорожденного к оперативному вмешательству. Если из-за выраженности сердечно-сосудистых и респираторных нарушений^етей вынуждены доставлять в клиники в первые сутки после рождения, то прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный.

Сколиоз, если он выраженный, может приводить к респираторной дисфункции. Значительная кривизна грудного отдела позвоночника ведет к деформации грудной клетки и ограничению ее подвижности. При запущенном сколиозе может развиваться бронхиальная обструкция. Значительная потеря дыхательной емкости ведет к легочной гипертензии, рецидивирующим инфекциям, ателектазам и дыхательной недостаточности.

источник