Грыжа хиазмальной цистерны что это

Оптикохиазмальный арахноидит, в сущности, является внутричерепным осложнением какой-либо инфекции, проникающей к базальным мозговым оболочкам, облегающим зрительный перекрест. Наиболее частой причиной возникновения оптико-хиазмального арахноидита является вяло текущий воспалительный процесс в клиновидной пазухе.

Способствующим фактором являются аномалии соотношения этих пазух и зрительных каналов. Оптико-хиазмальный арахноидит, по определению А.С.Киселева и соавт. (1994), представляет собой наиболее частую форму арахноидита основания головного мозга, в клинической картине которого преобладают нарушения зрения. При оптико-хиазмальном арахноидите имеет место диффузный продуктивный процесс в базальных оболочках головного мозга и прилегающих зонах вещества головного мозга с преимущественным поражением базальных цистерн головного мозга, оболочек зрительных нервов и зрительного перекреста. Таким образом, понятие оптико-хиазмального арахноидита объединяет две нозологические формы — ретробульбарный неврит и собственно неврит зрительных нервов в области их перекреста, причем в таком варианте первичным патологическим процессом выступает арахноидит, а вторичным — неврит зрительных нервов.

По данным многих авторов, оптико-хиазмальный арахноидит относится к полиэтиологичным заболеваниям, среди которых отмечаются такие, как общие инфекции, заболевания околоносовых пазух, ЧМТ, семейная предрасположенность и др. По данным О.Н.Соколовой и соавт. (1990), от 58 до 78% всех случаев оптикохиазмального арахноидита обусловлены инфекционно-аллергическими процессами с преимущественным вовлечением в них околоносовых пазух.

Полиэтиологичность оптико-хиазмального арахноидита обусловливает и разнообразие патологических форм, которыми проявляется это заболевание, а также и патологических процессов, лежащих в его основе. Большое значение в этом отношении придают аллергии, аутоиммунным процессам, ЧМТ, наличию фокальной инфекции, по тем или иным причинам имеющей доступ к мозговым оболочкам основания черепа. Результатом действия указанных факторов является возникновение воспалительных пролнферативно-продуктивных процессов в оболочках головного мозга и спинно-мозговой жидкости, являющихся одновременно питающей средой и защитным барьером для головного мозга. Изменение метаболизма в указанных средах способствует возникновению сенсибилизации к образующимся катаболитам (аутоантигенам), нарушающим внутриклеточный метаболизм и приводящим к распаду нервных клеток. Продукты распада вещества и оболочек головного мозга замыкают порочный круг, усиливая общий патологический процесс, доводя его иногда до состояния необратимости. Поскольку основные аллергические процессы развиваются в паутинной оболочке, именно ее можно считать основным субстратом, на котором возникают и развиваются патогенетические механизмы оптико-хиазмального арахноидита.

Возникновение церебральных арахноидитов теснейшим образом связано с состоянием иммунной системы организма. Так, Н.С.Благовещенская и соавт. (1988) установили, что при риногенных церебральных арахноидитах возникают значительные изменения иммунологических показателей клеточного и гуморального иммунитета, сопровождающиеся вторичной иммунной депрессией или иммунодефицитным состоянием. Большую роль в этом играет вирусная инфекция. Так, было установлено, что поражение нервной системы может возникать не только при остром заболевании гриппом, но и вследствие субклинических его форм, выражающихся в длительном пребывании вируса в спинно-мозговой жидкости. По данным В.С.Лобзина (1983), именно последний факт является причиной возникновения так называемых фиброзирующих арахноидитов, могущих играть решающую роль в возникновении оптико-хиазмального арахноидита «неясной этиологии».

Определенное значение в развитии оптико-хиазмального арахноидита, по мнению многих авторов, может иметь наследственная предрасположенность к данному заболеванию, либо конкретная его форма в виде синдрома Лебера — двустороннее снижение остроты зрения, центральная скотома, отек диска зрительных нервов с последующей полной атрофией зрительных нервов.

Основным симптомом оптико-хиазмального арахноидита является резкое, часто быстро наступающее нарушение зрения на оба глаза, обусловленное битемпоральной гемианопсией, характерной для поражения центральной части зрительного перекреста. Наряду с понижением остроты зрения и изменения его полей, при оптико-хиазмальном арахноидите страдает и цветоощущение, особенно на красный и зеленый цвет. При оптико-хиазмальном арахноидите практически всегда имеются те или иные признаки воспаления на глазном дне.

При оптико-хиазмальном арахноидите нередко наблюдается невыраженная неврологическая и эндокринная симптоматика. Периодически возникает слабая или умеренная головная боль, некоторые диэнцефальные, гипоталамические и гипофизариые симптомы, такие как повышенная жажда, потливость, субфебрилитет, нарушение углеводного обмена, ритмичности в чередовании сна и бодрствования и др. Усиление головных болей свидетельствует о дальнейшем распространении воспалительного продуктивно-пролиферативного процесса на оболочки головного мозга с образованием в них спаек и кист, нарушающих ликвородинамику. При этом может возникать и повышение внутричерепного давления.

Диагностика, как правило, в начальной стадии оптико-хиазмального арахноидита затруднительна. Однако подозрение на наличие оптико-хиазмального арахноидита должна вызвать жалоба больного, страдающего какой-либо формой воспалительного процесса в околоносовых пазухах, на снижение остроты и «объема» зрения. Такой больной должен срочно пройти тщательное комплексное оториноларингологическое, офтальмологическое и неврологическое обследование При обзорной рентгенокраниографии могут выявляться признаки повышения внутричерепного давления, а при рентгенографии, КТ, МРТ околоносовых пазух — наличие в них патологических изменений, среди которых значимыми для установления диагноза оптико-хиазмального арахноидита являются даже небольшой пристеночный отек слизистой оболочки клиновидной пазухи или легкая вуаль задних ячеек решетчатого лабиринта. Наиболее ценным диагностическим методом является пневмоцистернография, с помощью которой возможно обнаружение кистозно-слипчивого процесса в области базальных цистерн головного мозга, в том числе и цистерне зрительного перекреста, при поражении которой она либо полностью не заполняется воздухом, либо чрезмерно расширена. Метод КТ позволяег выявить деформации различных отделов субарахноидального пространства, возникающие вследствие образования кист и спаек в цистерне перекреста, а также наличие гидроцефалии, а МРТ — структурные изменения ткани головного мозга.

Дифференциальную диагностику оптико-хиазмального арахноидита проводят с опухолями гипофиза и хиазмально-селлярной области, при которых самым частым симптомом, так же как и при оптико-хиазмальном арахноидите, является битемпоральная гемианопсия. Для гемиапопсий опухолевой природы, в отличие от оптико-хиазмального арахноидита, характерна четкость их контуров и не характерно появление центральной скотомы. Оптико-хиазмальный арахноидит дифференцируют также от аневризм сосудов артериального круга большого мозга, расположенных над клиновидной пазухой, при которых могут наблюдаться парацентральные гемианопсические выпадения. Указанные изменения полей зрения бывает трудно отличить от парацентральных скотом, которые при оптико-хиазмальном арахноидите встречаются в 80-87% случаев. Оптико-хиазмальный арахноидита в острой стадии следует дифференцировать также от тромбоэмболии пещеристого синуса и других объемных процессов в области зрительного перекреста и основания черепа.

Методы лечения больных с оптико-хиазмальным арахноидитом определяются его этиологией, локализацией первичного очага инфицирования, стадией заболевания, глубиной патоморфологических изменений как в самой структуре зрительных нервов, так и в окружающих зрительный перекрест тканях, общим состоянием организма, его специфической (иммунной) и неспецифической резистентностью. Как правило, в дебютной стадии заболевания применяют неоперативное лечение; при отсутствии эффекта или если первичный очаг инфекции определен, неоперативное лечение сочетают с хирургическим, например при хроническом этмоидите или сфеноидите — вскрытие указанных синусов и ликвидация патологического содержимого.

Неоперативное лечение в острой стадии: антибиотики, сульфаниламиды, десенсибилизирующие препараты, иммунокорректоры и иммуномодуляторы, дегидратационные методы, ангионротекторы, антигиноксанты, витамины группы В, нейротропные средства. Применение биостимуляторов, стероидных препаратов и протеолитиков в острой стадии не рекомендуется в связи с риском генерализации процесса. Эти средства применяют в хронической стадии или в послеоперационном периоде, когда налажен эффективный отток из синуса. Их назначение показано для предотвращения интенсивного рубцевания тканей в области оперативного вмешательства. Для достижения ббльшего эффекта некоторые авторы рекомендуют проводить интракаротидное введение соответствующих антибиотиков.

При достижении положительной динамики, наряду с продолжением комплексного противовоспалительного лечения, целесообразно назначение нейропротекторов и препаратов, улучшающих нервную проводимость. Положительные результаты получены от применения метода чрескожной электрической стимуляции зрительных нервов. Перспективными методами неоперативного лечения оптико-хиазмального арахноидита являются ГБО и методы экстракорпоральной терапии, в частности плазмаферез, УФО-аутогемотерапия.

При хроническом оптико-хиазмальном арахноидите для рассасывания спаек в оптико-хиазмальной области целесообразно применение протеолитических ферментов комплексного действия. К таковым относятся лекозим, в состав которого входят активные протеолитические вещества папайи, химопапаин, лизоцим, и набор протеиназ.

При неэффективности медикаментозного лечения некоторые авторы рекомендуют применять рентгенотерапию, фокусированную па оптико-хиазмальную область, введение в субарахноидальную область воздуха. В целом, при неоперативном лечении больных с оптико-хиазмальным арахноидитом улучшение зрения наступает в 45% случаев, перед остальными больными встает вопрос о хирургическом лечении, в противном случае они обречены на прогрессирующее снижение остроты зрения, вплоть до слепоты. По данным разных авторов, в результате хирургического лечения при различных формах оптико-хиазмального арахноидита в среднем у 25% больных, являющихся инвалидами по зрению, наступает улучшение зрения, из них у 50% — частичная трудовая реабилитация. Оптимальным сроком для хирургического лечения являются первые 3-6 мес после начала снижения остроты зрения, поскольку в эти сроки уже становится ясным, является ли неоперативное лечение эффективным или нет. Нейрохирургическому лечению обычно подлежат больные с остротой зрения ниже 0.1. Целью операции является освобождение зрительных нервов и зрительного перекреста от арахноидальных спаек и кист.

Хирургическое лечение оптико-хиазмального арахноидита. В комплексном лечении больных с оптико-хиазмальным арахноидитом важное значение имеет санация хронических очагов инфекции. В отношении санации околоносовых пазух существуют две точки зрения. Согласно первой, вскрытию подлежат все околоносовые пазухи, в которых лишь заподозрено наличие даже самого минимального указания на патологический процесс. В таких случаях Л.С.Киселев и соавт. (1994) рекомендуют проводить полисинусотомию путем эндоназального вскрытия решетчатого лабиринта, верхнечелюстной пазухи через средний носовой ход и клиновидную пазуху транссептально. Согласно второй точке зрения, вскрытию подлежат лишь те околоносовые пазухи, в которых обнаружены признаки гнойного воспаления. Опыт последних лет показывает, что предпочтение следует отдавать превентивному вскрытию всех околоносовых пазух даже при отсутствии в них признаков какой-либо формы воспаления. О пользе этой методики говорят факты того, что даже вскрытие заведомо нормальной клиновидной пазухи и других околоносовых пазух приводит к улучшению зрения. Вероятно, это обусловлено не только случайным «попаданием» в латентный очаг инфекции, но и в разгрузочном гуморальном эффекте, возникающем в результате появления во время операции неизбежного кровотечения, прерывания гемато- и лимфогенных путей циркуляции инфекции, разрушения барьеров, обусловливающих застойные явления в оптико-хиазмальной области.

В послеоперационном периоде больным назначают антибактериальную, дегидратационную и десенсибилизирующую терапию, применяют протеолитические ферменты и комплексное антиневритическое лечение. После тщательного гемостаза пазухи рыхло тампонируют, применяя тампоны, пропитанные взвесью соответствующего антибиотика и сульфаниламида в стерильном вазелиновом масле. На следующий день часть наиболее легко извлекаемых тампонов удаляют, остальные извлекают через 2 сут. В последующем пазухи промывают различными антисептиками с последующим введением в них различных средств, ускоряющих эпителизацию пазухи и минимизирующих рубцевание ее внутренней поверхности. Основное неоперативное лечение против оптико-хиазмального арахноидита, проводимое офтальмологами, начинают через 3-4 нед после операции на околоносовых пазухах. Однако, но нашему мнению, оно должно начинаться через 2-3 дня после удаления последних тампонов из оперированных синусов.

источник

Оптико-хиазмальный арахноидит – базальный менингоэнцефалит средней черепной ямки, при котором поражаются зрительные нервы и хиазма. Основные проявления патологии – боль в области глазницы, ухудшение зрения, общая слабость, повышенная зрительная утомляемость. Диагностика базируется на проведении офтальмоскопии, периметрии, визометрии, исследовании реакции зрачков на свет и краниографии. Консервативная терапия оптико-хиазмального арахноидита включает назначение антибиотиков, глюкокортикостероидов, антигистаминных средств, витаминов группы В и С. При низкой эффективности медикаментозного лечения осуществляется оперативное вмешательство.

Оптико-хиазмальный арахноидит – наиболее распространённая форма воспаления паутинной оболочки, при которой патологический процесс локализируется в области основания головного мозга. Согласно статистическим данным, в 60-80% случаев причиной развития заболевания становится наличие хронических очагов инфекции в области придаточных синусов носа. В 10-15% установить этиологию болезни не удается, такие варианты рассматриваются как идиопатические. Ученые изучают роль аутоиммунных механизмов в возникновении арахноидита. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Базальный менингоэнцефалит распространён повсеместно.

Ведущее значение в развитии данной патологии отводится воспалению околоносовых пазух. Инфекционные агенты (вирусы, микроорганизмы) попадают в черепную коробку через естественные отверстия синусов. Реже появление симптомов оптико-хиазмального арахноидита связано с острым течением отита, мастоидита. Основные этиологические факторы болезни:

Черепно-мозговая травма. Внутричерепные повреждения потенцируют образование фиброзные спаек в области арахноидеи. Из-за появления первых симптомов спустя некоторое время после ЧМТ взаимосвязь между травмой и арахноидитом не всегда прослеживается.
Нейроинфекции. Воспаление паутинной оболочки головного мозга обусловлено внутричерепными осложнениями, развивающимися на фоне гриппа, ангины, туберкулёза. Симптомы болезни часто диагностируют у больных нейросифилисом. Причина фиброзирующей формы – длительная персистенция вируса гриппа в ликворе.
Множественный склероз. Это аутоиммунная патология, при которой поражается миелиновая оболочка нервных волокон не только головного, но и спинного мозга. Патологические изменения наиболее выражены в участке зрительного перекреста и перивентрикулярном пространстве больших полушарий.
Врождённые пороки. Аномалии строения зрительного канала и костных стенок орбиты способствуют проникновению инфекции во внутричерепную полость. Это приводит к развитию очаговой симптоматики и рецидивирующему течению болезни.

В основе механизма развития лежит воздействие инфекционного агента (чаще – вирусной природы) на мозговые оболочки. В первую очередь поражается паутинная оболочка, а следом за ней и мягкая. Изменения в структуре нервной ткани сильнее выражены в зоне хиазмы и прилежащих зрительных нервов. Из-за локального воспаления расширяются сосуды, увеличивается их проницаемость. Наблюдается повышенная экссудация и формирование клеточных инфильтратов в зоне оболочек мозга. Затем возникают циркуляторные расстройства, провоцирующие нарастание гипоксических проявлений и развитие аллергических реакций.

Со временем воспалительный процесс приводит к фибропластическим изменениям арахноидеи в области зрительного перекрёста и оптических нервов. Разрастание соединительной ткани обуславливает формирование обширных синехий между твёрдой и паутинной оболочками. Помимо фиброзных тяжей образуются кисты, полости которых заполнены серозным содержимым. Выделяют множественные мелкие или единичные крупные кистозные образования. Кисты могут окружать хиазму со всех сторон, приводить к сдавливанию зрительных нервов. Компрессия нервов является основной причиной их дегенеративно-дистрофических изменений, а в последующем – атрофии.

Различают острое и хроническое течение заболевания. К хроническому варианту относят наследственную семейную атрофию зрительных нервов (амавроз Лебера). Прослеживается чёткая генетическая предрасположенность к развитию этой формы болезни. Согласно клинической классификации принято рассматривать 3 типа оптико-хиазмального арахноидита, в симптоматике которых доминируют следующие признаки:

Синдром ретробульбарного нерва. Наиболее распространённый вариант течения. Возможно одностороннее или асимметричное снижение зрения. Патология сопровождается фасцикулярным сужением зрительных полей.
Кистозные образования. Клинические проявления имитируют симптомы опухоли оптико-хиазмальной зоны. Увеличение кист в объёме способствует компрессии структур мозга. Если размер патологических образований небольшой, симптоматика отсутствует.
Осложнённый застой диска зрительного нерва. Данная форма болезни встречается крайне редко. Признаки воспаления отсутствуют, нарастание отека свидетельствует о повышении внутричерепного давления. Вторично в патологический процесс вовлекается внутренняя оболочка глазного яблока.

Для патологии характерно острое начало. Пациенты предъявляют жалобы на двухстороннее ухудшение зрения, сильную головную боль, которая не купируется приемом анальгетиков. Возникает повышенная утомляемость при выполнении зрительных нагрузок (чтение книг, работа за компьютером, просмотр фильмов). Прогрессирование заболевания приводит к сильной боли в окологлазничной области, иррадиирующей в лоб, переносицу, надбровные зоны, виски. Болевой синдром может локализироваться непосредственно в орбите.

Больные отмечают, что острота зрения снижается очень быстро. При тяжелом течении зрительная дисфункция достигает максимума уже через несколько часов, но чаще этот процесс занимает 2-3 дня. Постепенно из зрительного поля выпадают отдельные участки. Зрачки могут быть разного размера. У пациентов страдает цветоощущение, особенно – восприятие красного и зеленого цвета. В этот временной промежуток могут возникать диспепсические расстройства (тошнота, рвота). В дальнейшем острый процесс сменяется хроническим. При сопутствующем поражении черепных нервов снижается обоняние. Из-за нарушения иннервации лицевого нерва визуализируется опущение латерального уголка глаза или рта.

При распространении зоны поражения на гипоталамическую область больные страдают частыми вегетососудистыми кризами, нарушается терморегуляция, наблюдаются судорожные подергивания мышц. Отмечается повышенная потливость, жажда, субфебрилитет, нарушения сна. В отличие от острого процесса, при хроническом течении патологии симптоматика нарастает постепенно. Некоторые пациенты отмечают, что после проведения диагностической цистернографии зрение восстанавливается на короткий промежуток времени.

Распространённое осложнение патологии – атрофия зрительного нерва. У больных существует высокая вероятность дислокации структур головного мозга. При увеличении кистозных образований наблюдается компрессия мозговой ткани и очаговая симптоматика. Распространение патологического процесса на другие оболочки мозга становится причиной менингита, менингоэнцефалита. При осложненном течении возможно формирование внутричерепных абсцессов. При вторичном поражении желудочков мозга возникает вентрикулит. Пациенты входят в группу риска развития острого нарушения мозгового кровообращения.

На ранних стадиях постановка диагноза затруднена. Поскольку наиболее частой причиной патологии является поражение околоносовых синусов, на этапе первичной диагностики проводится рентгенография. Для большей информативности выполняется МРТ пазух. При этом удаётся выявить небольшую пристеночную отечность слизистой оболочки клиновидного синуса и поражение задних ячеек решетчатого лабиринта. Инструментальные методы диагностики включают:

Периметрию. Обнаруживается сегментарное или концентрическое сужение поля зрения в сочетании с двухсторонними ограничениями или гемианопсиями в височных отделах. Если заболевание протекает по типу ретробульбарного неврита, у больных наблюдаются центральные скотомы.
Визометрию. Диагностируется прогрессирующее снижение остроты зрения. Характер поражения симметричный с обеих сторон. Исключением является ретробульбарная форма, при которой поражен один глаз либо оба, но асимметрично.
Офтальмоскопию. Визуализируются отек и гиперемия диска оптического нерва. При повышенном внутричерепном давлении ДЗН имеет застойный вид. Зона отека распространяется на перипапиллярную область сетчатой оболочки и область желтого пятна.
Исследование зрачковой реакции. В начале развития менингоэнцефалита реакция зрачков вялая. Прогрессирование болезни приводит к тому, что зрачковая реакция отсутствует. Визуально может определяться мидриаз или анизокория.
Краниография. При хронической форме заболевания отмечается утолщение стенки турецкого седла. Шишковидное тело становится обызвествленным. Нарастают признаки внутричерепной гипертензии. У детей раннего возраста отмечается незначительное расхождение черепных швов.
Пневмоцистернография. Методика позволяет изучить характер изменений в хиазмальной цистерне. Выявляются спайки, одиночные или множественные кисты. Для улучшения визуализации в полость цистерны вводится воздух.

При односторонней форме патологии обследование пациента необходимо повторить через 1-2 недели из-за высокого риска отсроченного поражения второго глаза. Также для болезни характерно явление «мигрирующих дефектов», при котором отельные изменения поля зрения определяются в других участках.

При остром течении болезни назначается медикаментозное лечение. Продолжительность консервативной терапии составляет 3-6 месяцев. После купирования острого процесса показана физиотерапия. При помощи электрофореза вводятся препараты кальция, витамин РР. Эффективно применение иглорефлексотерапии продолжительностью 10 сеансов. Для устранения симптоматики оптико-хиазмального арахноидита назначают:

Антибиотики. Используются антибактериальные средства цефалоспоринового ряда. Дополнительно могут применяться сульфаниламиды. Продолжительность антибиотикотерапии не должна превышать 5-7 дней.
Гормональные средства. Глюкокортикостероиды (преднизолон) показаны при остром процессе или тяжелом течении заболевания. Со временем гормоны заменяют нестероидными противовоспалительными средствами.
Поливитаминные комплексы. При оптико-хиазмальном арахноидите рекомендовано применение витаминов группы С, В. Введение глюкозы с аскорбиновой кислотой следует чередовать с никотиновой кислотой.
Антигистаминные препараты. Н2-гистаминоблокаторы используются при аллергическом или токсико-инфекционном происхождении менингоэнцефалита. Дополнительно с гипосенсибилизирующей целью назначаются препараты кальция.
Дезинтоксикационную терапию. Показана в случае развития воспаления на фоне внутричерепной инфекции. Применяются растворы глюкозы, реополиглюкина, гемодеза. Путь введения – внутривенно капельно.
Гипотензивную терапию. С целью снижения внутричерепного давления при признаках гипертензии вводятся осмоактивные вещества.

При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии показано проведение люмбальной пункции с введением кислорода в оптико-хиазмальную цистерну. Цель данной манипуляции – разрушить соединительнотканные сращения. Хирургическое лечение арахноидита сводится к рассечению спаек и удалению кист в области хиазмальной цистерны и у основания мозга. Оперативное вмешательство противопоказано при менингеальной симптоматике, плеоцитозе или признаках отека ДЗН. С целью профилактики рецидива заболевания в послеоперационном периоде назначается противовоспалительная терапия. Для контроля эффективности лечения выполняют спинномозговую пункцию. Лечение проводится совместно офтальмологом и неврологом. Требуется консультация нейрохирурга.

Исход оптико-хиазмального арахноидита определяется степенью тяжести и характером течения заболевания. При лёгком течении болезни прогноз благоприятный, поскольку зрительные нарушения мало выражены. Прогрессирование патологии может привести к стойкой потере зрения. Специфические профилактические меры не разработаны. Неспецифическая профилактика направлена на своевременное лечение инфекций головного мозга и воспаления околоносовых синусов. При возникновении симптоматики в отдаленном периоде после ЧМТ пациент должен состоять на диспансерном учете у невропатолога.

источник

Дефиниция. Под термином синдром «пустого» турецкого седла (ПТС) следует понимать пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла, сопровождающееся клинической картиной головной боли, нейроэндокринных и зрительных расстройств.

Единство нейрогуморальной регуляции в организме человека обеспечивается гипоталамо–гипофизарой системой, в тесной анатомической связи с которой находятся зрительные нервы и хиазма. Развитие конфликта в хиазмально-гипоталамо-гипофизарной области приводит к нарушениям зрения. У 40 — 50% людей имеет место недоразвитие или отсутствие диафрагмы турецкого седла. Клинические симптомы, ассоциированные с «пустым» седлом, встречаются от 10 до 23% от группы нейроэндокринных больных. Необходимо разграничивать первичный (идиопатический) синдром ПТС и вторичный синдром ПТС (после лучевого и хирургического лечения).

Анатомия турецкого седла. Вход в турецкое седло прикрывает твердая мозговая оболочка, называемая диафрагмой седла. Диафрагма отделяет полость турецкого седла и гипофиз от субарахноидального пространства, исключая лишь отверстие, через которое проходит ножка (воронка) гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени внедряется супраселлярная цистерна. «Пустое» турецкое седло не следует понимать буквально: оно заполнено ликвором, гипофизарной тканью, иногда в него могут «провисать» хиазма и зрительные нервы. В 80% случаев встречается переднее пролабирование супраселлярной цистерны.

Этиология и патогенез ПТС. Паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла через отверстие в диафрагме в том случае, если размер последнего превышает 5 мм. Недостаточность диафрагмы является обязательным условием формирования ПТС.

В настоящее время известен широкий спектр патологических и физиологических факторов, способствующих развитию «пустого» турецкого седла:

■ повышение внутричерепного давления вследствие легочно–сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, черепно-мозговой травмы;
■ локальное повышение давления в желудочках при опухолях головного мозга, тромбозе синусов;
■ физиологические процессы (беременность, роды, климакс);
■ первичная гипофункция периферических эндокринных желез, длительный прием оральных контрацептивов;
■ арахноидальные кисты, развившиеся в результате оптико–хиазмального арахноидита;
■ спонтанный некроз аденомы гипофиза, инфаркт гипофиза;
■ инфекционные заболевания с тяжелым течением (менингит, геморрагическая лихорадка);
■ аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Шегрена, лимфоцитарный аденогипофизит);
■ наследственная неполноценность соединительной ткани (наличие ПТС у родителей и детей).

Необходимо отметить, что для формирования «пустого» турецкого седла необходимо два условия: недостаточность диафрагмы и внутричерепная гипертензия, остальные факторы лишь способствуют его развитию.

Клиника синдрома ПТС. Клиническая картина отличается динамичностью, сменяемостью одного синдрома другим, спонтанными ремиссиями. Чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75% больных страдают ожирением.

1. Самым частым симптомом является головная боль (80–90%), не имеющая четкой локализации и варьирующая от легкой до нестерпимой, почти постоянной.

2. Дисфункция гипоталамуса выражается вегетативными синдромами и вегетативными кризами с ознобом, резким подъемом артериального давления, кардиалгиями, одышкой, чувством страха, болями в животе, в конечностях, подъемом температуры, нередко синкопальными состояниями.

3. Больные с синдромом ПТС подвержены эмоционально–личностным и мотивационным расстройствам. Клиническая симптоматика и течение болезни усугубляются в связи с острой или хронической стрессовой ситуацией.

4. Эндокринные симптомы при ПТС обусловлены нарушением тропной функции гипофиза, проявляются в виде гипо– или гиперсекреции и варьируют по степени тяжести: от субклинических форм до тяжелых. Гипофизарные нарушения при синдроме ПТС аналогичны изменениям при аденоме гипофиза и часто имеет место сочетание ПТС с микроаденомами. Гипотиреоз, гиперпролактинемия и половые нарушения (снижении потенции, либидо, олиго– и аменорея) наиболее характерны для больных этой группы.

Причиной эндокринных расстройств при ПТС принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, которые продолжают функционировать даже при значительной гипоплазии, а нарушение гипоталамического контроля над гипофизом в результате затруднения поступления нейрогормонов гипоталамуса.

5. Изменения со стороны зрительной системы различны по характеру и степени выраженности. Чаще всего больных беспокоят ретробульбарные боли, сопровождаемые слезотечением, хемозом, диплопией, фотопсиями, «затуманиванием». Снижение остроты зрения, изменения полей зрения, отек и гиперемия диска зрительного нерва (ДЗН), выявляемые при обследовании, подвержены колебаниям и зависят от ликвороциркуляции в арахноидальных пространствах и кровоснабжения хиазмально-зрительного пути. Для синдрома ПТС характерны дефекты полей зрения. Чаще встречаются битемпоральные гемианопсии, центральные и парацентральные скотомы, реже – квадрантные и биназальные гемианопсии.

Сформированы две патогенетические концепции нарушения полей зрения при ПТС: [1] тракционная — согласно этой концепции, к дефектам в полях зрения может привести натяжение между хиазмой и передним краем диафрагмы (при смещении последней в полость турецкого седла) а также натяжение между хиазмой и ножкой гипофиза (при смещении ножки назад и в сторону); [2] ишемическая — в рамках этой теории рассматриваются варианты сдавления глазничной артерии в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, и ухудшения кровоснабжения самой хиазмы и зрительного нерва при удалении их от каротидного бассейна.

Биназальные и квадрантные гемианопсии подобны изменениям полей зрения при первичной открытоугольной глаукоме. Дифференциальная диагностика в этих случаях трудна, но имеет важное значение, т.к. глаукома с низким давлением не является редкостью и требует особого внимания офтальмолога. Имеются данные о нередком сочетании ПТС с глаукомой.

Вегетативные кризы, характерные для синдрома ПТС, усугубляют ситуацию и могут привести к нарушению кровообращения в центральной артерии сетчатки (ЦАС). Как правило, эти нарушения встречаются у молодых женщин, страдающих ожирением и эндокринными расстройствами.

Синдром ПТС выявляется у 10% больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией (ДВГ), главными клиническими симптомами которой также являются головная боль и отек зрительного нерва.

Офтальмологическое обследование у пациентов с синдромом ПТС имеет исключительную важность для диагностики заболевания и выбора тактики лечения. Угроза потери зрения является показанием для хирургического вмешательства.

Инструментальная диагностика ПТС. Безопасным и высокочувствительным методом визуализации хиазмально–селлярной области в настоящее время является магнитно–резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет проводить исследования в любой плоскости тонкими срезами в 1–1,5 мм, обладает высоким тканевым контрастом, отсутствием артефактов от костных структур черепа.

Для ПТС характерна триада симптомов: [1] первый симптом – наличие цереброспинальной жидкости в полости турецкого седла, о чем свидетельствуют зоны однородного низкоинтенсивного сигнала в режиме T1W и высокоинтенсивного сигнала в режиме T2W, гипофиз при этом деформирован, имеет форму серпа или полулуния толщиной до 2 — 4 мм, ткань его изоинтенсивна белому веществу мозга, воронка, как правило, расположена центрально; [2] второй — асимметричное пролабирование супраселлярной цистерны в полость седла, смещении воронки кпереди, кзади или латерально; [3] третий – истончение и удлинение воронки гипофиза.

Помимо основных изменений в параселлярной области МРТ позволяет выявить косвенные признаки внутричерепной гипертензии (расширение желудочков и ликворосодержащих пространств), сопутствующие этой патологии. Имеются данные о почти 100% чувствительности МРТ в диагностике синдрома ПТС.

Лабораторная диагностика. Основана на определении тропных гормонов гипофиза, но нет определенности и стабильности в этих показателях, что также характерно для ПТС.

Клиническое течение синдрома ПТС — рецидивирующее, обусловлено степенью эндокринных, неврологических и зрительных нарушений. Как правило, болезнь протекает благоприятно при ранней диагностике и адекватной симптоматической терапии. Тяжелые прогрессирующие зрительные нарушения являются показаниями для хирургического лечения.

дополнительная информация: статья «Пустое» турецкое седло: этиология, патогенез, нейроэндокринные и зрительные нарушения» Самсонова Л.Н., Свирин А.В. (РМЖ «Клиническая Офтальмология». 2003. №4. С. 180) [читать]

источник

Чтобы нормально работать и поддерживать жизнедеятельность организма, головной мозг должен быть защищен от внешних негативных факторов, которые могут его повредить. В роли защиты выступают не только кости черепа, но и оболочки мозга, которые представляют собой так называемый защитный футляр с многочисленными слоями и структурой. Слои мозговых оболочек формируют цистерны головного мозга , что способствуют нормальной деятельности сплетений сосудов, а также кругодвижению спинномозговой жидкости. Что представляют собой цистерны, какую роль они выполняют, мы рассмотрим ниже.

Оболочки имеют несколько слоев: твердый, что находится возле костей черепа, арахноидальная или паутинная, а также сосудистая оболочка, именуемая мягким листком, которая покрывает мозговую ткань и сращивается с ним. Рассмотрим более детально каждый из них:

Твердая оболочка имеет тесную связь с костями черепа. На внутренней ее поверхности есть отростки, что входят в мозговые щели, чтобы разделить отделы. Самый большой отросток находится между двух полушарий и образует серп, задняя часть которого соединяется с мозжечком, ограничивая его от затылочных частей. Вверху твердой оболочки есть еще один отросток, который образует диафрагму. Все это способствует обеспечению хорошей защиты от давления мозговой массы на гипофиз. На некоторых участках мозга находятся так называемые синусы, по которым отходит венозная кровь.
Внутри твердой помещается арахноидальная оболочка, которая достаточно тонкая, прозрачная, но крепкая и прочная. Она порывает вещество мозга. Под этой оболочкой имеется субарахноидальное пространство, что отделяет его от мягкого листа. В нем помещена цереброспинальная жидкость. Над глубокими бороздами субарахноидальное пространство достаточно широкое, в результате чего формируются цистерны головного мозга .

Мозговые оболочки представляют собой структуры из соединительной ткани, которые покрывают спинной мозг. Без цистерн не будет функционировать мозг и нервная система.

Основной объем ликвора (цереброспинальной жидкости) размещен в цистернах, которые находятся в области стволового отдела головного мозга. Под мозжечком в задней черепной ямке находится основная цистерна головного мозга, именуемая большой затылочной или мозжечково-мозговой. Далее идет препонтинная или цистерна моста. Она находится впереди моста, гранича с цистерной межножковой, сзади она граничит с цистерной мозжечково-мозговой и субпаутинным пространством мозга спинного. Дальше располагаются базальные цистерны головного мозга . Они пятиугольной формы и вмещают в себя такие цистерны, как межножковую и перекрестка. Первая расположена между ножками головного мозга, а вторая – между лобными долями и перекрестком зрительных нервов. Обводная или обходящая цистерна имеет вид канала искаженной формы, что располагается по обе стороны ножек мозга, граничит спереди с такими цистернами, как межножковая и мостовая, а сзади – с четверохолмной. Дальше рассмотрим, четверохолмная или ретроцеребеллярная цистерна головного мозга где находится . Она помещена между мозжечком и мозолистым телом. В ее области часто отмечают наличие арахноидальных (ретроцеребеллярных) кист. Если киста увеличивается в размере, то может у человека наблюдаться повышенное давление внутри черепа, нарушения слуха и зрения, равновесия и ориентации в пространстве. Цистерна боковой ямки находится в большом мозге, в латеральной его борозде.

Цистерны головного мозга находятся преимущественно в передней части мозга. Они поддерживают связь через отверстия Лушки и Мажанди и наполнены спинномозговой жидкостью (ликвором).

Круговорот ликвора происходит непрерывно. Так должно быть. Она заполняет не только субарахидальное пространство, но и центральные мозговые полости, что расположены глубоко в ткани и именуются мозговыми желудочками (всего их четыре). При этом четвертый желудочек связан с ликворным каналом позвоночника. Сам ликвор выполняет несколько ролей:

— окружает внешний слой коркового вещества;

— передвигается в желудочках;

— проникает в ткани мозга вдоль сосудов;

Так, цистерны головного мозга представляют собой часть линии круговорота спинномозговой жидкости, являются его внешним хранилищем, а желудочки – внутренним резервуаром.

Синтез ликвора начинается в соединениях сосудов мозговых желудочков. Они представляют собой выросты с бархатистой поверхностью, что расположены на стенах желудочков. Цистерны и их полости взаимосвязаны. Б ольшая цистерна головного мозга взаимодействует с четвертым желудочком при помощи специальных щелей. Синтезированный ликвор поступает через эти отверстия в субарахноидальное пространство.

Круговорот спинномозговой жидкости имеет разные направления движения, происходит он неспешно, зависит от пульсирования мозга, частоты дыхания, развития позвоночника в целом. Основная часть ликвора впитывается венозной системой, остальная – лимфатической системой. Ликвор тесно связан с мозговыми оболочками и тканью, обеспечивает нормализацию процессов обмена между ними. Ликвор обеспечивает дополнительный внешний слой, что защищает мозг от травм и нарушений, а также возмещает искажение его размеров, осуществляя перемещения, в зависимости от динамики, поддерживает энергию нейронов и баланс осмоса в тканях. Через спинномозговую жидкость в венозную систему выбрасываются шлаки и токсины, что появляются в церебральной ткани при обмене веществ. Ликвор служит барьером на рубеже с кровяным руслом, он задерживает одни вещества, что поступают из крови, и пропускает другие. У здорового человека этот барьер способствует предупреждению попадания в мозговую ткань из крови разных токсинов.

Субарахноидальная оболочка у детей очень тонкая. У новорожденного ребенка объем субарахноидального пространства очень велик. По мере его роста пространство увеличивается. Оно достигает такого объема, как у взрослого человека, уже к подростковому возрасту.

Цистерны играют особую роль в движении ликвора. Расширение цистерны головного мозга сигнализирует о расстройстве деятельности ликворной системы. Увеличение размера большой цистерны, что размещена в задней черепной ямке маленького размера, приводит к деформации структуры мозга достаточно быстро. Обычно люди не испытывают дискомфорта при легком увеличении цистерн. Его могут тревожить небольшие головные боли, слабая тошнота, нарушение зрения. Если заболевание продолжает развиваться, оно может привести к серьезной опасности для здоровья. Поэтому синтез и поглощение ликвора должны сохранять равновесие.

Если увеличена цистерна головного мозга и в ней собирается большое количество спинномозговой жидкости, говорят о таком заболевании, как гидроцефалия. Рассмотрим этот вопрос более детально.

Это заболевание образуется при нарушении круговорота ликвора. Причиной тому может стать увеличенный синтез спинномозговой жидкости, трудности в его движении между желудочками и субарахноидальным пространством, сбой всасываемости ликвора через стенки вен. Гидроцефалия бывает внутренней (жидкость образуется в желудочках), и наружной (жидкость скапливается в субпаутинном пространстве). Заболевание возникает при воспалениях или нарушении обменных процессов, врожденных пороков путей, что проводят ликвор, а также в результате травм головного мозга. Наличие кист также приводит к появлению симптомов патологии. Человек жалуется на головные боли по утрам, тошноту, рвоту. Может наблюдаться застой на дне глаза или отек зрительного нерва. В этом случае проводят томографию головного мозга для постановки правильного диагноза.

С восемнадцатой по двадцатую неделю беременности женщины по результатам УЗИ можно говорить о состоянии ликворной системы плода. Данные дают возможность судить о наличии или отсутствии патологии головного мозга. Большая цистерна легко идентифицируется при применении аксиальной плоскости сканирования. Она постепенно увеличивается параллельно с ростом плода. Так, на начало шестнадцатой недели цистерна составляет около 2,8 мм, а на двадцать шестой неделе ее размер увеличивается до 6,4 мм. Если цистерны большего размера, говорят о патологических процессах.

Причины патологических изменений в головном мозге могут быть врожденные или приобретенные. К первым относится:

— АВМ Арнольда-Киари, что протекает при нарушенном оттоке спинномозговой жидкости;

— Сужение водопровода мозга, вследствие этого возникает препятствие для движения ликвора;

— расстройства хромосом на генетическом уровне;

— агенезия мозолистого тела;

— кисты, приводящие к гидроцефалии.

К приобретенным причинам относится:

— травма головного или спинного мозга;

— кисты или новообразования, нарушающие ток ликвора;

— тромбоз сосудов, в которые поступает ликвор.

При нарушениях в ликворной системе проводят следующую диагностику: МРТ, КТ, изучение глазного дна, исследование цистерн мозга при помощи радионуклидной цистернографии, а также нейросонография.

Очень важно знать, как работает ликворная система, как возникает и проявляется ее патология. Чтобы пройти полноценное лечение в случае обнаружения патологий, необходимо вовремя обратиться к специалисту. Кроме того, результаты УЗИ на разных сроках беременности дают возможность изучить развитие головного мозга плода, чтобы сделать правильный прогноз и в будущем спланировать лечение.

источник

Туда никого не отправляют. Это больницы, у которых договора с военкоматом. Или полликлиники по месту жительства. Да, обследование за чсет Министерства обороны.

Да, нужны многочисленные документальные подтверждения этого заболевания.

в детстве шея болела, недавно ходил к масажистке она сказала что у меня в шей пережат сосуд и что иза этого отеки на голове и складки , говорит что скорей всего ещо внутричерепное давление, говорила что лучше всего сделать томограму головы, да чуствую головные боли по утрам, ощущение тяжести во лбу, покалывание небольшое в затылке и давит на глазах но самое это при чтении книг наклоняю голову чуствую как ломит виски и тяжесть во лбу давит сильнее, все эти симптомы непостояны, если буду ходить к нервопатологу он даст направление на томограму? или ее придется проходить за свой счет!

добавлено через 2 минуты
и время прохождение томограмы может повлиять на ее результат, бывает днем себя нормально чуствую но по утрам все голова болит

Томограмма — дело дорогое. Может и направит, но ждать придется очень долго. Очередь. Время значения не имеет.

-Результаты МРТ:
На серии МР томограмм взвешенных по Т1 и Т2 в трёх проекциях визуализированы суб- и супратенториальные структуры.
Боковые желудочки умеренно расширены. III-й и IV-й желудочки, базальные цистерны не изменены. Хиазмальная область без особенностей, ткань гипофиза имеет обычный сигнал.
Субарахноидальные конвекситальные пространства локально неравномерно расширены, преимущественно в области лобо-теменных долей. Срединные структуры не смещены. Миндалины мозжечка расположены обычно.
Изменений очагового и диффузного характера в веществе мозга не выявлено.
Заключение: МР картина умеренных явлений внутренней открытой гидроцефалии.

-Дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов
Заключение: Гемодинамических значимых нарушений в бассейне сонных артерий не выявлено. ЛСК в пределах нормы. Не прямолинейность хода обеих ПА на уровне С2-С3 и справа на уровне С5-С6 с признаками вертеброгенного воздействия справа на уровне С2 и С6 слева на уровне С2. Признаки умеренной венозной дистензии в вертебро-базиллярном бассейне.

-R-грамма черепа: На R-грамме обзорной черепа в боковой проекции деструкций не выявлено, усилен рисунок диплоических вен в передней и средней черепной ямке, турецкое седло

0,8 х 0,6 см с чётким контуром, основная пазуха пневматизирована.

-Глазное дно без изменений.

Что-то стоящее из этого может выйти? Может ещё какие-то обследования пройти?
Невропотолог в гос поликлинике(не по месту жительства) сказал, что в результатах МРТ ничего страшного и, что сейчас пропишет мочегонное и это пройдёт.В след. году пойду к невропатологу по месту жительства, может что-нибудь вразумительное скажет.

После лечения в неврологическом стационаре добавились следующие диагнозы:

-Окулист. Глазное дно — ДЗН бледно-розовые, очерчены артерии сетчатки, извиты; вены полнокровны, извиты. Диагноз: Ангеопатия.

-Психиатр. Диагноз: Расстройство личности смешенного типа с вегето-ипохондрическим синдромом.

-Осмотр врачём.Объективно: Состояние удовлетворительное, АД 130/80, Менингеальные симптомы отрицательные, Глазные щели D= , движения глазных яблок не ограничены, нистагм в крайних положениях глазных яблок, Лицо симметрично, язык по средней линии. Болезненны при пальпации сосудистые точки шеи, больше справа, гиперстезия волосистой части головы справа. Движение в шее не ограничены. сх D= , оживлены, патологические не получены. Статика и координация в норме. Тазовых расстройств нет.

-За время лечения самочувствие улучшилось: гол. боли прошли, головокружения прекратились. АД 125/70. Очагов неврологич ярких нет. Депресивен. Выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение терапевта.

Какой адекватной реакции стоит ждать от военкомата?

После лечения в неврологическом стационаре добавились следующие диагнозы:

-Психиатр. Диагноз: Расстройство личности смешенного типа с вегето-ипохондрическим синдромом.

Какой адекватной реакции стоит ждать от военкомата?

Призывная комиссия направит на обследование в ПНД, если диагноз психиатра подтвердится , получите военный билет.

запись на консультацию по тел.:
364-15-29 Москва
719-84-22 Санкт-Петербург

Я прошёл МРТ голового мозга, получил заключение и хотел бы поинтересоваться, попадает ли заключение под пункт «б» статьи 25 расписания болезней.

Заключение: Признаки дизграфических изменений мозгового черепа. Визуализируются мелкие диффузные дисциркулярные глиозные (хронические) очаги в базальных и стволовых структурах головного мозга. Формирующаяся грыжа опто-хиазмальной цистерны. Признаки наружной (конвексиальной) гидроцефалии. Признаки перенесённого арахноидита и повышенного внутречерепного давления. Изменения церебрального кровотока. Однотогенная киста правой гайморовой пазухи.

25 лет. В 1995-м было сотрясение головы. До 2004 стоял на учёте у невропатолога, после МРТ опять собирются ставить на учёт.
Постоянные головные боли, но без тошноты и рвоты.
Невропатолог районной поликлиники сказала, что нужно в военкомате взять медицинский акт для официального заполнения, на что мне в военомате ответили, что акт выдают только после прохождения медицинской комиссии.

В связи с этим вопрос. Действительно, акт можно получить только после комиссии и есть ли гарантия, что меня вообще отправят на дообследование?

Ну у нас в городе стоит 1300 никакой очереди я не стоял, только деньги в кассу плати и все. единственная проблема получить направление на данное действо, его дает только невропатолог, к которому попасть опять же проблема. я говорю правда про КТ. с МРТ возможно дела обстоят по другому.

Для подтверждения диагноза военкомат, как правило, направляет призывников на обследование по акту в государственные медицинские учреждения. После обследования лечащий врач заполняет бланк акта исследования здоровья призывника, где указывает результаты обследования и диагноз, который установлен в результате обследования. Заполненный акт следует принести в военкомат и на основании его призывная комиссия выносит экспертный вывод.

Те медицинские документы, которые Вы наработаете самостоятельно, нужны именно для того, что бы было основание для направления по акту. И при нахождении на обследовании в больнице по акту, предыдущие меддокументы так же должны положительно повлиять на получение нужного диагноза.

добавлено через 44 секунды

С Питере с этим напряжёнка.

Спасибо!
Но мне бы хотелось узнать по поводу первой части моего вопроса, а именно, про то, попадают ли обнаруженные изменения под пункт «б» ст 25Расписания болезней.

В самом комментарии к статье написано: К пункту «б» относятся последствия травм головного или спинного мозга, при которых очаговые симптомы и расстройства функций не достигают степени выраженности, предусмотренной пунктом «а»: парез, умеренно ограничивающий функцию конечности; умеренно выраженные мозжечковые расстройства в форме неустойчивости при ходьбе, нистагма, чувствительных нарушений; травматический арахноидит, гидроцефалия с умеренно выраженным или незначительным повышением внутричерепного давления, редкими (менее 3 раз в год) эпилептическими припадками.

Отсутствие союза «или» меня смущает. При этом непонятно. Чтобы решение было вынесено по этому пункту необходимо наличие всех перечисленных в статье изменений, или достаточно 1? В частности, достаточно ли перенесённого арахноидита и гидроцефалии с повешенным внутричерепным давлением?

Невропатолог районной поликлиники вынесла мне заключение, в котором было отмечено наличие арахноидита, гидроцефалия и повышенное внутричерепное давление. При этом глазное дно нормальное.

Как я понимаю, в данном вопросе главную роль будет играть повышенное внутричерепное давление, которое можно обнаружить только по признакам или путём хирургического вмешательства?

источник

Синдром «пустого» турецкого седла — недостаточность диафрагмы турецкого седла, сопровождающаяся пролабированием супраселлярной цистерны в полость турецкого седла, деформацией (распластыванием) гипофиза по стенкам и возможными эндокринными и нейроофтальмологическими нарушениями.

Синдром пустого турецкого седла может быть проявлением различных патологических процессов — интраселлярного арахноидального дивертикула, интраселлярной кисты, первичной арахноидальной кисты, интраселлярной субарахноидальной грыжи и интраселлярной локализации цистерны.

Причинами пустого турецкого седла могут быть:

инфекционные заболевания, сопровождающиеся развитием воспалительного процесса в гипоталамо-гипофизарной области;
местные и общие нарушения кровообращения;
ятрогенные влияния (лучевая терапия, хирургические вмешательства, длительный прием агонистов допамина (дофамина), оральных контрацептивов или неадекватной дозы различных видов заместительной гормональной терапии);
опухоли гипоталамо-гипофизарной зоны;
некомпенсированные гипофункции периферических эндокринных желез.

Кроме того, имеют значение наследственность (неполноценность соединительной ткани), аутоиммунные патологические процессы (аутоиммунный гипофизит) и некоторые физиологические процессы (беременность, менопауза). В соответствии с названными причинами выделяют первичную или вторичную, т.е. развившуюся после хирургического вмешательства, лучевой терапии и лекарственного лечения недостаточности диафрагмы турецкого седла.

Патогенетический механизм формирования первичного синдрома пустого турецкого седла обусловлен анатомическими особенностями турецкого седла и недостаточностью его диафрагмы с увеличением отверстия, последующими изменениями структуры субарахноидального пространства, возбуждением ликворной пульсации и уплощением и прижатием гипофиза к стенкам турецкого седла. Объем селлярной ямки, как правило, увеличивается и происходит частичное или, реже, полное заполнение ее ликвором.

Кроме того, выделяют факторы, усугубляющие недостаточность селлярной диафрагмы:

повышение внутричерепного давление различной этиологии;
спонтанные некрозы опухолей гипофиза;
кисты гипофиза;
физиологическая (многократные беременности, длительная лактация) или патологическая (длительный прием контрацептивов, неадекватной дозы различных видов заместительной гормональной терапии) гиперплазия гипофиза.

Исходя из перечисленных причин и особенностей патогенеза пустого турецкого седла, очевидно, что клинические проявления могут быть весьма разнообразны и включают:

эндокринные нарушения, обусловленные изменением функции гипофиза (компрессия секреторных клеток или сдавление ножки с нарушением гипоталамической регуляции);
нейроофтальмологические нарушения, обусловленные вовлечением в патологический процесс гипоталамической зоны и проводящих путей и нервов, нарушением ликворооттока.

Эндокринные нарушении не облигатны, они выявляются приблизительно у 50% пациентов в виде изменений функциональной активности тропных гормонов гипофиза (пролактина, СТГ, АКТГ, ТТГ, реже ЛГ и ФСГ) и вазопрессина вплоть до пангипопитуитаризма. Следует отметить, что в большинстве случаев степень дефицита тропных гормонов соответствует уровню субклинических проявлений патологических процессов и не характеризуется яркой клинической симптоматикой.

Наиболее часто регистрируется умеренная гиперпролактинемия, сопровождающаяся снижением ЛГ и ФСГ с проявлениями синдрома персистирующем галактореи-аменореи и, соответственно, гипогонадизма. Вместе с тем уровень пролактина может незначительно превышать нормальные значения и половая функция в ряде случаев остается сохранной.

Достаточно часто синдром пустого турецкого седла сопровождается снижением базальной и стимулированной секреции СТГ. При этом клинические проявления зависят от возраста развития и манифестации патологии. В детском возрасте основное проявление — отставание в росте. Это подтверждается частой регистрацией пустого турецкого седла при дефиците гормона роста в детском возрасте. У взрослых явной и достоверной симптоматики дефицита гормона роста в подобных случаях не обнаруживается.

Вторичный гипотиреоз, как следствие дефицита ТТГ, имеет скудные проявления, так как степень выявляемых нарушений в большинстве случаев имеет субклинический характер. Следует отметить, что при первичном некомпенсированном гипотиреозе может развиться компенсаторная аденома гипофиза, сопровождающаяся синдромом пустого турецкого седла.

Вторичный гипогонадизм характеризуется нарушением фертильности вследствие олиго- или аменореи у женщин или снижения либидо и олигоспермии у мужчин. В детском возрасте отмечается нарушение своевременного полового развития.

Адренокортикотропная функция гипофиза чаще сопровождается вторичным гипокортицизмом. В то же время описаны случаи гиперкортицизма с характерной развернутой клинической симптоматикой.

Возможно развитие дефицита вазопрессина с характерной симптоматикой несахарного диабета — первичной полиурией.

Нейроофтальмологические признаки также не облигатны и не абсолютно специфичны, хотя частота их регистрации превышает частоту регистрации эндокринных нарушений. Возможны вегетативные нарушения с разнообразными проявлениями — тахикардия, нарушения потоотделения, лабильность пульса и артериального давления, боли в животе и нарушения стула. Длительное течение заболевания может сопровождаться эмоционально-личностными и мотивационными расстройствами. Редкий симптом пустого турецкого седла — ликворея (ринорея).

Зрительные нарушения могут проявляться снижением остроты зрения, нарушением (сужением) полей зрения, светобоязнью. В большинстве случаев зрительные нарушения — следствия провисания хиазмы в зону турецкого седла, а также сосудистых нарушений или хирургических вмешательств.

Ранние признаки пустого турецкого седла не дифференцируются, что обусловлено, с одной стороны, широким спектром клинических проявлений и, с другой стороны, субклиническим течением патологических процессов. Следует помнить, что «пустое» турецкое седло чаще выявляется у женщин в возрасте после 40 лет и ассоциировано с ожирением.

Диагноз пустого турецкого седла устанавливается при МРТ или КТ, проводимых с целью обследования при упорных головных болях или для топической диагностики опухолей гипофиза при наличии соответствующей симптоматики. При МРТ в полости турецкого седла определяется зона низкоинтенсивного сигнала, соответствующего наличию жидкости.

Дифференциальный диагноз проводится с нейроинфекциями, опухолями хиазмально-селлярной зоны, первичными поражениями периферических эндокринных желез. Доказательные критерии — результаты томографических исследований.

Исследуются базальные уровни гормонов. Дополнительные диагностические исследования заключаются в определении базальных уровней гормонов (пролактин, свободный тироксин и ТТГ, ЛГ, ФСГ, АКТГ, кортизол). Исследуется также суточный диурез, относительная плотность мочи и осмолярность плазмы. Проводятся функциональные пробы в зависимости от клинических проявлений и лабораторных показателей.

Тактика лечения определяется характеристикой основного заболевания и клинического синдрома (гиперпролактинемический гипогонадизм, гипотиреоз, несахарный диабет и др.). При наличии нейроофтальмологических симптомов или выраженного повышения внутричерепного давления тактика лечения определяется нейрохирургом и неврологом. Роль эндокринолога заключается в коррекции гормональных расстройств.

источник

Сведения по топографической анатомии хиазмально-селлярной области очень важны для постановки раннего диагноза поражения этой области.

Однако сложность анатомо-топографических соотношений жизненно важных органов в области дна средней черепной ямки обусловливают малые ее размеры и тесное взаимоотношение разных по структуре и функции анатомических образований. Это нередко является причиной трудности для правильного диагноза, осуществления хирургического вмешательства и лучевого лечения.
Анатомия хиазмально-селлярной области достаточно хорошо изучена. Важно рассматривать анатомические данные с точки зрения их значимости в выявлении ранних симптомов поражения зрительного пути и глазодвигательных нервов, возникающих вследствие различных поражений в хиазмально-селлярной области. К ним относятся: опухоли гипофиза, менингиомы бугорка турецкого седла, артериальные аневризмы и другие новообразования в области турецкого седла и гипофиза.
Расположенный в турецком седле, гипофиз находится на верхней интракраниальной поверхности тела основной кости. Ямка турецкого седла ограничена спереди поперечным валиком — бугорком турецкого седла, сзади — спинкой турецкого седла. По обеим сторонам бугорка турецкого седла расположены передние клиновидные отростки, являющиеся продолжением малых крыльев основной кости. Верхние боковые участки спинки седла выдаются вперед, образуя задние клиновидные отростки. Кнутри от клиновидных отростков находятся отверстия, пропускающие зрительные нервы в полость черепа. Между зрительными отверстиями располагается хиазмальная борозда.
Гипофиз окружен тремя оболочками. Внутренняя оболочка образует его капсулу, средняя является сосудистым слоем, несущим венозные сплетения; третья наружная оболочка прилежит к костным стенкам турецкого седла и представляет собой наружный листок твердой мозговой оболочки. Внутренний листок твердой мозговой оболочки образует диафрагму турецкого седла.
Продолжение наружного и внутреннего листков твердой мозговой оболочки формирует кавернозные синусы, расположенные по обе стороны турецкого седла. Внутри синусов проходят: внутренняя сонная артерия, первая ветвь тройничного нерва, а также в определенной последовательности глазодвигательные нервы (III, IV, VI пары).
Кавернозные синусы соединяются между собой посредством переднего и заднего межкавернозных синусов. Нервы, проходящие в кавернозном синусе, прилежат к наружной стенке кавернозного синуса и имеют свою собственную соединительнотканную оболочку. Они находятся внутри синуса, но вне просвета венозной пазухи. Глазодвигательные нервы располагаются в пазухе в строгой последовательности (сверху вниз): глазодвигательный нерв, блоковый, первая ветвь тройничного нерва, к медиальной поверхности которого прилегает отводящий нерв.
В механизме развития зрительных расстройств особую важность приобретают взаимоотношения между гипофизом и располагающейся над ним хиазмой. Влияние на зрительные пути может зависеть не только от размеров и направления роста опухоли, но также от анатомических особенностей строения и расположения хиазмы, турецкого седла, строения его диафрагмы и расположения проходящих в этой области крупных сосудов.
Форма турецкого седла, как установлено анатомическими и рентгенологическими исследованиями, бывает различная: седло может быть глубокое с высокой спинкой и мелкое с почти отсутствующей передней стенкой и короткой спинкой. Наклон спинки также подвержен различным колебаниям, спинка может быть выпрямлена или наклонена вперед.
При мелком седле с широким входом создаются условия для роста опухоли гипофиза в любом направлении; при глубоком седле и наклоненной вперед спинке имеются более благоприятные возможности для роста опухоли кпереди. Основная пазуха: величина и расположение пазухи основной кости также оказывает влияние на направление роста опухоли. Если пазуха расположена в передней части основной кости, под дном седла, то дно седла тонкое и при плотной диафрагме последняя будет оказывать большее сопротивление опухоли, чем тонкое дно турецкого седла. Эти условия более благоприятсвуют направлению роста опухоли вниз. Если же пазуха основной кости располагается в задней части клиновидной кости, то рост опухоли гипофиза вниз маловероятен.
Диафрагма турецкого седла в центре имеет отверстие, через которое проходит ножка гипофиза. По своей плотности, форме, величине отверстия в ней диафрагма весьма податлива на различные воздействия. Величина отверстия в диафрагме колеблется от 2 до 11 мм.
В отдельных случаях диафрагма имеет вид тонкого ободка по периферии. Само отверстие в диафрагме может быть вытянуто то в сагиттальном, то в поперечном направлении. Диафрагма может иметь несколько отверстий. Чем больше отверстий в диафрагме, чем она более порозна, тем условия роста опухоли гипофиза кверху более благоприятны. Положение диафрагмы в норме также подвержено большим вариациям. С. С. Брюсова на основании исследований 47 трупов выделяет два наиболее характерных положения диафрагмы. Наиболее часто встречается горизонтальное положение диафрагмы, что наблюдается при низких спинках и мелкой хиазматической борозде. Если спинка турецкого седла высокая, а хиазмальная борозда занимает скошенное положение, то диафрагма имеет форму ямки или воронки. Пространство между диафрагмой и нижней поверхностью хиазмы представляет собой одну из базальных цистерн, называемую цистерной перекреста. Глубина этой цистерны зависит как от положения диафрагмы, так и от положения хиазмы, которая может занимать то более горизонтальное положение, то более высокое косое положение. В общем глубина цистерны перекреста колеблется от 2 до 10 мм. При глубокой цистерне перекреста бессимптомный период при растущей из седла опухоли гипофиза или краниофарингиомы более длительный, чем при более мелкой цистерне.
Положение хиазмы по отношению к диафрагме и гипофизу различно.

Schaeffer на основании исследований 125 трупов установил, что имеются четыре варианта положения хиазмы:

при первом положении (переднем) хиазма частично расположена на хиазмальной борозде, оставляя несколько свободной диафрагму седла сзади. Это положение встречается в 5 % случаев;
при втором положении вся хиазма располагается над диафрагмой седла. Оно отмечено автором в 12 % случаев;
при третьем положении, хотя хиазма и расположена над диафрагмой седла, но часть ее заходит на спинку седла. Такое положение хиазмы отмечено автором в 79 % случаев;
при четвертом положении (заднем) хиазма расположена на спинке седла, и встречается оно в 4 % случаев.

Таким образом, у 96 % исследованных автором трупов хиазма располагалась или частично, или полностью над диафрагмой седла и находящимся под ней гипофизом, что имеет большое значение в развитии зрительных расстройств при растущих в этой области менингиомах бугорка турецкого седла и аденогипофизарной опухоли, которые при своем росте довольно скоро вызывают сдавление хиазмы. В зависимости от того, какая половина хиазмы (передняя или задняя) подвергается сдавлению, дефекты поля зрения будут различны.
Несколько уточняя классификацию Schaeffer, С. С. Брюсова выделяет 5 вариантов положения хиазмы:

хиазма передним краем заходит на хиазмальную борозду;
хиазма располагается на диафрагме, касаясь передним краем хиазмальной борозды;
хиазма лежит на диафрагме, не доходя 1—2 мм до борозды;
хиазма лежит на задней половине диафрагмы, имея между собой и задним краем хиазмальной борозды значительное пространство, включающее диафрагму с частью отверстия в ней;
хиазма лежит на спинке турецкого седла, имея кпереди от себя всю диафрагму.

В отличие от классификации Schaeffer, С. С. Брюсова более детально описывает переднее положение хиазмы, разбивая его на два самостоятельных положения. Хиазма может располагаться над седлом на различной высоте. В зависимости от того, лежит ли хиазма в плоскости площадки основной кости (planum sphenoidale) выше или ниже последней, выделяют верхнее, нижнее и среднее положение хиазмы.

Различная высота расположения перекреста зрительных нервов будет играть большое значение в скорости развития дефектов поля зрения при растущей из седла опухоли, так как при низком положении перекреста зрительных нервов срок наступления зрительных расстройств будет относительно меньшим, чем при высоком положении.
Помимо изменчивости положения хиазмы, сама величина хиазмы тоже не постоянна. Переднезадний размер хиазмы колеблется в пределах от 4,5 до 11 мм (в среднем 7,32 мм), ширина хиазмы — от 11 до 18 мм (в среднем 13,13 мм).
В зависимости от положения хиазмы и ее размеров длина внутричерепных отрезков зрительных нервов различна. Она может колебаться от 5 до 14 мм (по С. С. Брюсовой) и от 4 до 13 мм (по Schaeffer).
На протяжении длительного времени варианты положения хиазмы определялись при помощи морфологических исследований. В последнее время, благодаря внедрению в клиническую практику методов компьютерной и магнитно-резонансной томографии, удалось более детально изучить топографоанатомические варианты положения хиазмы и окружающих ее тканей, особенности расположения интра-каналикулярного и интракраниального отделов зрительных нервов, углубления воронки и III желудочка.
Важной для клиники при различных патологических процессах в области хиазмы является информация о ее расположении с использованием точных методов магнитно-ядерного резонанса.
При переднем положении хиазмы внутричерепные отрезки зрительных нервов короткие и при росте опухолей в этой области в первую очередь будет вовлекаться в процесс сама хиазма, причем больше ее задняя половина. При заднем положении хиазмы внутричерепные отрезки зрительных нервов длинные. В этих случаях в клинической картине зрительных расстройств в первую очередь появляются симптомы поражения зрительных нервов с последующим вовлечением в процесс хиазмы. Нередко отмечается асимметричное положение хиазмы, когда она сдвинута в одну из сторон от средней линии, и при этом может быть не одинаковой длина внутричерепных отрезков зрительных нервов. В этих случаях опухоль гипофиза и менингиома бугорка турецкого седла могут вызывать асимметричное поражение хиазмы или же поражение только одного зрительного нерва.
Хиазмальная цистерна и ее соотношение с окружающими тканями имеет важное значение при различных патологических состояниях (опухоли, воспалительные процессы), происходящих в хиазмально-селлярной области. Сагиттальные и парасагиттальные срезы дают возможность выяснить состояние гипофиза, сосцевидных тел, задней мозговой артерии, ядер глазодвигательного и блокового нервов и уточнить состояние водопровода мозга.
Детальное изучение всех возможных вариантов положения хиазмы и зрительных нервов, их относительных размеров и формы имеет большое значение для анализа развития зрительных расстройств при росте опухолей в хиазмально-селлярной области. Однако для правильного понимания и оценки возникающих зрительных расстройств необходимо учитывать не только особенности положения хиазмы и зрительных нервов, но и ход волокон как в зрительных нервах, так и в месте их перекреста. Ход нервных волокон в пределах зрительных путей достаточно хорошо изучен. Волокна от внутренней половины сетчатки (перекрещенный пучок), составляющие около 3/5 поперечного сечения нерва, расположены во внутренненижней половине зрительного нерва. Волокна от наружной половины сетчатки (неперекрещенный, или прямой, пучок) занимают верхненаружную половину зрительного нерва. В переднем конце зрительного нерва прямой пучок разделяется на дорсальную и вентральную части вклинивающимся в него папилломакулярным пучком. Чем дальше от глазного яблока, тем больше папилломакулярный пучок перемещается к середине, и в заднем отрезке нерва он занимает центральное положение.
В хиазме волокна обоих нервов соединяются, подвергаясь неполному перекресту. Волокна от нижневнутреннего квадранта сетчатки перекрещиваются в передней половине хиазмы, заходя при этом своеобразным коленом, выпуклостью, обращенной кпереди, в зрительный нерв противоположной стороны, а затем вдоль боковой части хиазмы переходят в нижневнутренний квадрант зрительного тракта. Волокна от верхневнутреннего квадранта сетчатки заходят в виде колена, обращенного выпуклостью назад, в начало одноименного зрительного тракта, а затем подвергаются перекресту в задней половине хиазмы, переходя потом в верхневнутренний квадрант зрительного тракта. Весь перекрещенный пучок расположен ближе к нижней поверхности хиазмы. Прямые волокна, идущие из верхненаружного квадранта сетчатки, проходят вдоль боковой стороны хиазмы ближе к средней линии в верхненаружный квадрант зрительного тракта, прямые же волокна от нижненаружного квадранта сетчатки проходят в хиазме вдоль ее бокового края более латерально и входят в нижненаружный квадрант зрительного тракта.
Папилломакулярный пучок в передней половине хиазмы занимает центральное положение в каждой данной половине перекреста. Затем часть волокон папилломакулярного пучка сближается и в задней трети хиазмы подвергается перекрещиванию, располагаясь ближе к нижней поверхности хиазмы. В зрительном тракте папилломакулярный пучок состоит из прямых и перекрещенных волокон, занимает центральное положение, причем прямые волокна расположены дорсолатерально, а перекрещенные волокна — вентромедиально.
Исходя из представлений Traquar, особенностями хода волокон в хиазме можно объяснить динамику развития дефектов поля зрения при растущей снизу опухоли. Если опухоль оказывает влияние на передненижнюю половину перекреста, то в этих случаях имеются верхневисочные дефекты поля зрения. Если опухоль влияет на задненижний край хиазмы, то это выражается появлением гемианоптических центральных скотом вследствие поредения перекрещенных волокон папилло-макулярного пучка. Периферические перекрещенные волокна располагаются более высоко и обычно вовлекаются в патологический процесс позднее. Если опухоль действует на середину хиазмы и вовлекает в процесс всю массу перекрещенных волокон, то в этих случаях имеется полная битемпоральная гемианопсия. При дальнейшем прогрессировании битемпоральной гемианопсии вовлекаются в процесс те из волокон неперекрещенного пучка, которые лежат более медиально и ближе к верхней поверхности хиазмы. Остаются непораженными те неперекрещенные волокна, которые располагаются более латерально и идут от нижненаружного квадранта сетчатки. Клинически в этих случаях будут сохранены поля зрения только в верхненосовых квадрантах.
Взаимоотношение зрительных путей и проходящих в этой области крупных сосудов нередко в норме подвержено большим колебаниям. Обычно внутренняя сонная артерия, появляясь из-под переднего клиновидного отростка и зрительного нерва, загибается несколько назад. Вблизи хиазмы она делится на переднюю и среднюю мозговые артерии. Внутренняя сонная артерия может выходить из под участка зрительного нерва, расположенного ближе к костному зрительному каналу или ближе к хиазме. Место деления внутренней сонной артерии по отношению к хиазме может быть также различным. Это зависит не только от хода артерии, но и от размера самой хиазмы. При широкой хиазме внутренняя сонная артерия соприкасается с хиазмой, а при узкой хиазме — между ней и артерией может существовать довольно большое пространство.
От внутренней сонной артерии кпереди и медиально отходит передняя мозговая артерия. На своем пути она может пересекать или зрительный нерв, или хиазму, или зрительный тракт. Взаимоотношения передней мозговой артерии со зрительными путями зависят от положения хиазмы, длины зрительных нервов, места деления внутренней сонной артерии и направления хода передней мозговой артерии.
Передние мозговые артерии соединяются между собой передней соединительной артерией, которая может располагаться на середине хиазмы либо на ее переднем крае, либо может лежать далеко впереди хиазмы или на ее переднем крае, или может лежать далеко впереди хиазмы. Нередко она имеет асимметричное или косое положение. Задние соединительные артерии отходят от внутренней сонной артерии перед местом ее деления на переднюю и среднюю мозговые артерии; направляясь назад, они располагаются над глазодвигательным нервом и под зрительным трактом. Позади спинки турецкого седла задние соединительные артерии анастомозируют с задними мозговыми артериями.
Различные взаимоотношения зрительных путей и проходящих здесь сосудов могут вызвать при росте опухолей, артериальных аневризмах необычные нарушения зрения как вследствие нарушения питания зрительных путей, так и вследствие сдавливания зрительных путей сосудами, к которым опухоль или аневризма прижимает их при своем росте.
Варианты строения анатомических образований, окружающих хиазму, а также варианты положения и строения хиазмы и зрительных путей в значительной степени влияют на характер зрительных расстройств и динамику их развития при растущих в этой области опухолях, но еще большее значение для развития глазной патологии имеют быстрота роста опухолей, степень злокачественности и направления их роста.

источник