Физиологическая пупочная грыжа что это

Пупочной грыжей называют патологическое выпячивание органов брюшной полости через пупочное кольцо, которое может исчезать или существенно уменьшаться в размерах при горизонтальном положении тела. Это заболевание у взрослых встречается у 6–10 % населения и чаще наблюдается у женщин, в отличие от мужчин.

Сначала пупочная грыжа небольшая, исчезает в лежачем положении, легко вправляется. Но со временем пупочное кольцо может все больше расширяться, грыжа расти. Её содержимым сначала является сальник, потом туда попадает тонкий кишечник. Но время идет, а человек не лечится. Кольцо пупка увеличивается как бы совсем не много. Потом приходит время, и грыжа уже не вправляется.

Лечение пупочной грыжи у взрослых проводится только хирургическим путем, в независимости от симптомов. Современные методы оперирования грыжи можно разделить на два способа – установка сетчатого импланта и зашивание грыжевых ворот. Эти методы практически не оставляют шрамов на теле и период восстановления после операции составляет от 1 до 5 дней. После проведения операции больному может быть назначена диета, ограничение физических нагрузок на длительный срок.

Пупочная грыжа возникает тогда, когда нарушается равновесие между внутрибрюшным давлением и способностью стенок живота противодействовать ему. В простом понимании это означает, что к грыже могут привести слабые мышцы живота, если человек поднимает тяжести и сильно тужится. В медицине классифицируют две категории факторов, которые приводят к грыже:

Предрасполагающие . В этой категории находятся факторы, относящиеся к конституции человека – например, наследственность, определенное строение тела, возраст, пол. Так, у беременных женщин развитие грыжи очень вероятно из-за внутрибрюшного давления.
Производящие . Эта категория факторов способствует повышению внутрибрюшного давления. Именно из-за них в результате и возникает грыжа – например, при поднятии груза, сильном кашле, длительных запорах и пр.

Таким образом, пупочная грыжа у взрослых людей – явление довольно распространенное, симптомы заболевания обладают характерными признаками, и отличить ее от других видов грыж, как правило, не представляет особой сложности.

Пупочная грыжа всегда сопровождается визуальными симптомами, поэтому заметить начало ее появления внимательному к своему здоровью человеку не составит труда.

Небольшое шарообразное выпячивание в области пупка может даже не сразу обратить на себя ваше внимание. А между тем — это первый признак развития грыжи пупочной у взрослых. В состоянии покоя, лежа на спине, эта припухлость исчезает, а при кашле, напряжении живота — выпячивается.

Первое время это образование легко вправляется на место. Но потом начинается спаечный процесс, и вправление грыжи в брюшную полость становится невозможным. Проявляются характерные тянущие боли при поднятии тяжестей или иной физической нагрузке, связанной с напряжением мышц брюшного пресса. Подобные же симптомы ощущаются при дефекации, особенно в случае запоров.

Если грыжа у взрослых достигает довольно больших размеров, что перестает вправляться в брюшную полость, симптомы усугубляются: появляются запоры, рвота, нарушение мочеиспускания. Это значительно ухудшает качество жизни пациента. При отсутствии оперативного лечения возможно развитие опасных осложнений – ущемления, угрозы воспаления, опухолевого поражения, развития копростаза.

Пупочная грыжа – это заболевание, лечением которого занимается хирург. Пациенты, поступающие с характерными симптомами, сначала обследуются врачом, изучаются клинические проявления болезни. Чтобы подтвердить диагноз специалист зачастую назначает проведение некоторых дополнительных исследований.

К современным информативным методам исследования относятся следующие:

Рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки и желудка;
Гастроскопия – эзофагогастродуоденоскопия, ЭГДС;
Герниография с введением в брюшную полость контрастного вещества;
Ультразвуковое исследование грыжевого образования.

Пупочная грыжа по своим проявлениям похожа на симптомы некоторых доброкачественных опухолей подкожной клетчатки (липомы, дерматомы, дерматофибромы), врожденных аномалий развития в области пупочного кольца, очень редко в этой области живота могут появиться отделенные метастазы злокачественных новообразований практически всех органов и систем организма человека.

Именно поэтому при появлении любого выпячивания в области пупочной впадины и пупочного кольца или несколько в стороне от него, нужно обратиться за консультацией к квалифицированному хирургу.

Пупочная грыжа у взрослых может ущемляться. Подобные проявления характерны для пожилых людей, ведь условия для ущемления грыжи проявляются со временем, причем, чем более длительное время существует грыжа, тем больше шансов для возникновения ущемления.

Ущемление грыжи может происходить при любой величине образования. Главным симптомом считается резкое проявление болевых ощущений в месте грыжевого выпячивания, а также невозможность вправления грыжи, которая ранее вправлялась просто.

Если ущемляются кишечные петли, то у человека могут проявляться симптомы, характерные для состояния острой кишечной непроходимости.

Лечение появившейся пупочной грыжи у взрослых должно проводиться в обязательном порядке. Если ее вовремя не лечить, могут быть серьезные последствия – ущемление.

Консервативная терапия применяется только при отсутствии осложнений, а также если у больного есть противопоказания к операции:

острые заболевания;
обострение хронических болезней;
заболевания сердечно-сосудистой системы;
большие сроки беременности.

В зависимости от стадии развития, выбирается одна из методик хирургического лечения :

пластика грыжевых ворот с использованием собственных тканей пациента;
операция с применением синтетических имплантантов;
лапароскопическая герниопластика с применением синтетических имплантантов (сетка).

Как лечить пупочную грыжу в каждом конкретном случае будет решать хирург. На сегодняшний день все большее распространение и популярность приобретают лапароскопические методики герниопластики. Удаление пупочной грыжи в ходе минимально инвазивного оперативного вмешательства не только позволяет полностью устранить новообразование, но и имеет ряд преимуществ, например, короткий период реабилитации, низкая вероятность развития осложнений.

Пластика грыжевых ворот рекомендована при небольших пупочных грыжах, размером до 5 сантиметров. Операция быстрая, часто проводится под местным наркозом. В ходе оперативного вмешательства хирург восстанавливает анатомические соотношения тканей, укрепляет слабые места брюшной стенки. Для данного вида лечения редки осложнения.

Основные недостатки такого метода лечения следующие:

Длительный период реабилитации. После такого типа операций реабилитация может продолжаться до года. Рекомендуется ограничение физических нагрузок, занятий спортом.
Частые рецидивы. Возникновение повторной пупочной грыжи в этом же месте. По некоторым данным частота таких осложнений при лечении небольших грыж составляет от 5 до 20%. А при лечении пупочных грыж больших размеров и вовсе до 30-50%.
Наличие послеоперационного рубца. Также при использовании операции по методу Сапежко, грыжа удаляется вместе с пупком. Это приводит к значительному косметическому дефекту.

Лечение грыжи с использованием имплантантов — плетеных сеток — также называют ненатяжной пластикой. Метод оптимален при крупных грыжах. Эндопротез укрепляет грыжевые ворота. Операция дает очень хороший результат: при следовании рекомендациям врача практически исключаются рецидивы. Для восстановления пациенту требуется минимум времени.

Преимущества методики следующие:

Короткий период реабилитации. При такой технике он составляет от семи до двадцати дней. Уже в первый день после операции пациент может вставать с постели, принимать пищу. На третий день можно соблюдать обычный режим питания.
Отсутствие косметического дефекта в виде послеоперационного рубца.
Низкая частота рецидивов. По некоторым данным, она составляет до 1-го%.
Отсутствие длительного болевого синдрома в послеоперационный период.
Низкая травматичность операции, возможность ее проведения при сопутствующих соматических заболеваниях.

При лапароскопической операции также используется сетчатый имплантат, он устанавливается через прокол в брюшной стенке.

Хирург не делает большого разреза, благодаря чему существенно сокращаются сроки послеоперационной реабилитации. Согласно отзывам, эта операция является наиболее предпочтительной для взрослых пациентов.

Но существуют и определенные сложности. Для проведения лапароскопической герниопластики нужно специальное оборудование и обученные хирурги. Такая возможность есть не у всякой больницы. Операции через прокол противопоказаны пациентам с патологией дыхательной и сердечнососудистой системы, при большом расширении пупочного кольца.

Обычно, если операция проходит без осложнений, пациенту разрешают вставать на первый день.

В послеоперационном периоде показано ношение специального бандажа (при использовании сетчатых имплантатов – около месяца).
На 10-14 день можно начинать заниматься лечебной гимнастикой, но запрещается выполнять упражнения для брюшного пресса.
После операции проводят ежедневные перевязки, швы снимают на 7 день (если не рассасываются сами).
При болях назначают обезболивающие препараты.
Также врач может назначить антибиотики, витамины, иммуномодуляторы.

После оперативного вмешательства пациентам следует избегать физической нагрузки и любых действий, которые провоцируют напряжение мышц брюшной стенки.

Мы подобрали некоторые отзывы взрослых пациентов, которые перенесли операцию по удалению паховой грыжи.

Прошло 3 года с тех пор, как мне провели операцию по вправлению грыжи. Все было замечательно, пока я не испугалась и резко вскрикнула – от внезапного напряжения грыжа появилась опять. Проводили операцию с помощью натяжной герниопласти, сейчас буду настаивать на установке сетки. Врач попался очень мудрый, все рассказал и показал, заверил, что все будет замечательно.
Мне грыжу вправили очень быстро, но делали под общей анестезией. Как только отошла от наркоза, сразу пошла гулять по стационару, думаю, у всех остальных будет так же. Доктор выписал через 6 дней, разрешил все, кроме поднятия тяжестей и физкультуры – про пробежки пришлось забыть на некоторое время…
А мне грыжу прооперировали 4 месяца тому назад. В стационаре всего держали 2 недели (1 неделю делали необходимые анализы, потом сделали саму операцию, а оставшееся время я восстанавливалась). Через сутки после операции уже могла сама нормально ходить, было особо не больно. Врач разрешил поднимать не более 4-6 кг, и так нужно делать еще 6 месяцев.

Иногда операции противопоказаны людям по ряду причин. В таком случае доктора рекомендуют взрослым людям носить бандаж от пупочной грыжи. Он помогает удерживать брюшную ткань, и вероятность того, что нарост не станет больше, снижается.

Также можно проводить массаж области живота. Целью процедуры является повышение мышечного тонуса. Рекомендованы:

поглаживания живота (проводятся по часовой стрелке);
легкие пощипывания околопупочной области;
растирания мышц брюшного пресса;
легкие расслабляющие поглаживания.

Физическая нагрузка должна быть умеренной – перегрузки могут привести к ухудшению состояния больного.

источник

Среди пороков внутриутробного развития ребенка довольно часто встречается физиологическая эмбриональная грыжа. Патология чаще всего выявляется у мальчиков и составляет примерно тысячу случаев на 6-10 тысяч новорожденных, причем 35% из них – недоношенные дети.

Эмбриональная грыжа может быть выявлена еще на внутриутробной стадии развития плода: брюшная стенка и ее патология хорошо видны на УЗИ. Другой метод ранней диагностики – анализ крови беременной женщины на АФП (альфа-фетопротеин). Повышенный уровень указывает на аномалию развития плода.

Однако следует помнить, что до 13 недель кишечник эмбриона может выходить за границу брюшной полости и провоцировать выпирание пупочного канатика.

Это считается физиологической нормой: кишечник в промежутке между шестой и десятой неделями эмбрионального развития мигрирует внутрь пупочного канатика.

При нормальном течении беременности петля толстого и тонкого кишечника обычно самостоятельно втягивается в брюшную полость.

Если в 10 недель процесс ретракции (втяжения) кишечной петли не начался, то развитие будущего малыша идет с нарушениями. Как правило, омфалоцеле сочетается с патологией сердца, мочеполовой системы, скелета, диафрагмы и даже мозга. Множественные нарушения на ранней стадии роста эмбриона фиксируются примерно в половине случаев.

Обнаружив у плода сочетание омфалоцеле и пороков внутренних органов, врач, скорее всего, предложит прекратить беременность. Это связано с тем, что подобная патология считается очень тяжелой и может привести к самопроизвольному аборту, внутриутробной смерти плода, рождению нежизнеспособного ребенка.

По статистике, врожденная эмбриональная грыжа не представляет опасности для жизни и здоровья: почти все малыши поправляются сами. Но только в том случае, если патологическое образование в размере – не более 1,5 сантиметров.

После рождения ребенка брюшная стенка укрепляется, кишечник начинает стабильно работать, малыш растет, становится более активным, и это тоже положительно влияет на исчезновение дисфункции.

Можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель после рождения.

Но у этого процесса есть возрастное ограничение: если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, врач принимает решение об операции.

Если грыжа больше 1,5 см, то для выбора метода ее лечения разработана следующая классификация:

Малая грыжа не более 5 см
Средняя грыжа не более 10 см
Крупная грыжа более 10 см.

Операция может быть проведена еще в период новорожденности. Это касается малых и средних грыж. Оперативное лечение большой грыжи, как правило, проводят в возрасте трех-пяти лет.

Чем опасны врожденные эмбриональные грыжи? Осложнениями: формированием кишечной непроходимости, ущемлением, воспалительными и опухолевыми процессами. В таком случае требуется немедленная операция.

Чаще всего омфалоцеле формируется в результате редких генетических болезней, таких как синдром Эдвардса (провоцирующий множественные пороки развития) или синдром Патау (неизлечимое наследственное хромосомное заболевание).

Кроме того, патология брюшной стенки может развиться на фоне заражения инфекцией в период беременности, приема лекарственных препаратов, курения, алкоголизма.

Болезнь является показанием для плановой операции кесарева сечения, которая при отсутствии экстренных ситуаций может быть проведена на сроке в 36 недель.

Болезнь омфалоцеле может быть осложненной и неосложненной. Неосложненная при визуальном исследовании напоминает не покрытую кожей опухоль. Прозрачное пупочное кольцо, в районе которого образование хорошо просматривается, позволяет разглядеть то, что находится в грыжевом мешочке: кишечные петли и части внутренних органов.

На фото новорожденный с физиологической эмбриональной грыжей

В свою очередь, при осложненном омфалоцеле оболочки грыжевого мешочка разрываются, причем это случается как в утробе матери, так и в момент рождения. В результате выпадения органов происходит смертельно опасное инфицирование полости брюшины.

Понять, что такое омфалоцеле, несложно: при рождении у малыша обнаруживается выпирающая из пупочного отверстия грыжа размером от 4 до 12 сантиметров, в мешочке которой содержится либо только кишечник (при легком течении), либо большинство внутренних органов (тяжелое течение). Как правило, болезнь сочетается с другими множественными пороками развития.

Избавиться от болезни можно только оперативным путем. Хирург закрывает дефект как можно раньше, после рождения. Перед операцией выявляются сопутствующие пороки сердца, легких, печени, почек, прочих внутренних органов.

Если омфалоцеле небольшое, то оперируют его однократно, скручивая пупочный канатик. Но при больших размерах выпирания хирургическую операцию провести очень сложно. В этом случае из-за нарушения нормального развития плода живот новорожденного настолько мал, что требуется сначала расширить его объем за счет имплантанта.

Вероятность летального исхода операции в случае обнаружения сопутствующих пороков внутренних органов достигает 20 процентов. Если аномалий других органов не выявлено, прогноз хирургического лечения благоприятный.

В данном видео рассказывается о результатах хирургического лечения врожденного дефекта врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка:

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка.

Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием.

Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных.

Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле.

Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных.

При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности.

От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации.

Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса.

Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса.

Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше.

Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца.

В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально.

Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе.

Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом.

При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий.

Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной.

При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути.

Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют.

С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем.

Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка.

При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией.

В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме.

На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный.

При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ.

После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения.

Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы.

На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) считается достаточно редким, но от этого не менее опасным заболеванием, представляющим собой внутриутробную аномалию развития передней брюшной стенки, в результате которой внутренние органы, которые в норме должны располагаться в области брюшины, выходят за ее пределы.

Первые упоминания о заболевании относятся еще к концу 17 века, однако, случаи заболевания встречаются и по сей день.

Примечательно, что наибольшее число заболеваний приходится на представителей европейской расы, жители африканских и азиатских стран сталкиваются с проблемой гораздо реже.

Заболевание отличается высокой степенью летальности, важное значение имеет тяжесть развития патологии, наличие сопутствующих отклонений.

Физиологическое омфалоцеле — фото:

Омфалоцеле представляет собой заболевание, при котором выражена аномалия развития передней брюшной стенки ребенка в области пупочного кольца.

В результате данного нарушения формируется специфический мешочек, в который выпадают органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, печень). Таким образом формируется своеобразная грыжа, размеры которой могут быть различными, от незначительных, до весьма внушительных (10 и более см.).

Аномалия возникает еще в период внутриутробного развития плода. Связано это с особенностями формирования его внутренних органов.

Так, брюшная полость плода имеет очень маленькие размеры, поэтому другие внутренние органы в период своего формирования, нередко выходят за ее пределы.

Особенно часто это происходит с петлями кишечника. На 15 неделе беременности брюшная полость развита уже в достаточной степени, поэтому органы, которые раньше находились за ее пределами, возвращаются на положенное им место, после чего прикрываются сформированной брюшиной.

Однако, вследствие определенных негативных факторов этого может не произойти, в этом случае существуют все предпосылки для развития патологии.

Точной причины, которая могла бы привести к развитию заболевания, на сегодняшний день не установлено.

Однако, известен целый ряд факторов, наличие которых способствует возникновению аномалий и уродств плода.

К числу таких причин относят:

Хронические заболевания беременной женщины в 1 триместре вынашивания плода (заболевания органов дыхательной, эндокринной, сердечно-сосудистой систем).
Гормональные отклонения в организме женщины.
Низкий рост будущей мамы (до 150 см.).
Онкологические заболевания.
Вредные привычки как у матери, так и у отца будущего ребенка.
Слишком молодой (до 18 лет) или слишком зрелый (до 35 лет, при условии, что женщина первородящая) возраст будущей мамы.
Предыдущие беременности, которые закончились внутриутробной гибелью плода, либо появлением на свет мертворожденного ребенка или малыша с патологически низкой массой тела (если данные ситуации носили множественный характер).
Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности.
Токсикоз на раннем сроке беременности.
Угроза прерывания беременности.
Инфекционные заболевания женщины в период вынашивания ребенка.
Резус-конфликт с организмом плода.
Негативное воздействие радиационных излучений, сильного шума, вибраций, экстремальных температур.
Обширная интоксикация организма будущей матери.

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых.

По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны — самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки.

Компания Mulsan Cosmetic, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10. Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно. Уверенно рекомендуем официальный интернет-магазин mulsan.ru.

Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Омфалоцеле у ребенка принято классифицировать на определенные виды в зависимости от тех или иных критериев.

Так, по времени возникновения принято выделять эмбриональную и фетальную форму.

В зависимости от размеров образования омфалоцеле может быть малым (до 5 см.), средним (5-10 см.), большим (свыше 10 см.). Важно учитывает и состояние оболочки грыжевого мешочка.

В зависимости от данного фактора выделяют неосложненную и осложненную формы. Осложненная форма характеризуется наличием определенных осложнений, таких как нарушение целостности оболочек, нагноения, наличие кишечных свищей.

Заболевание имеет характерную клиническую картину. Первые признаки патологии выявляются, обычно в возрасте 1-3 мес., либо чуть позже. Основным симптомом заболевания является заметное невооруженным взглядом выпячивание в области пупка.

В моменты физического напряжения, например, когда ребенок кашляет, сильно плачет, данное выпячивание увеличивается в размерах, становится более плотным.

Если же малыш находится в состоянии покоя, аномалия практически незаметна, за исключением тех случаев, когда размеры мешочка достаточно велики.

В зависимости от размеров образования клиническая картина омфалоцеле может быть различной. Так, небольшие грыжи не причиняют ребенку какого – либо существенного дискомфорта.

Если же размер образования достаточно велик, возможно появление таких неприятных симптомов как колики и боли в животе, нарушения стула.

Само выпячивание становится болезненным на ощупь.

Опасным состоянием является защемление грыжевого мешочка.

При этом клиническая картина патологии становится более выраженной. В частности, изменяется цвет кожных покровов в области выпячивания, кожа становится красной, воспаленной.

Ребенка беспокоят сильные боли в животе, повышенное газообразование, тошнота и рвота. При обнаружении этих признаков необходимо срочно вызвать скорую помощь, так как ребенок нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве, а любое промедление может стоить малышу жизни.

Для постановки диагноза необходим осмотр маленького пациента, а также обследование области пупка методом пальпации, в ходе обследования врач обнаруживает характерное уплотнение.

Обязательными методами диагностики являются инструментальные исследования ребенка, в частности, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография с использованием контрастного вещества, чтобы исключить злокачественные опухоли.

Основной метод удаления патологии – хирургическая операция.

В некоторых случаях, когда оперативное вмешательство по каким – либо причинам противопоказано, применяют консервативную терапию.

Данный способ лечения заключается в обработке грыжевого мешка раствором нитрата серебра, и в дальнейшем использовании специальных пластырей и бандажей.

И все же наиболее эффективным способом удаления омфалоцеле считается хирургический метод.

Прежде всего, необходима подготовка к операции, которая включает в себя следующие этапы:

накладывание на патологическую область специальной согревающей повязки;
зондирование для снижения давления в области желудка;
помещение ребенка в кувез, в котором установлена оптимальная для него температура воздуха;
введение физраствора для нормализации жидкостного баланса в организме;
антибактериальная терапия для предотвращения инфицирования в ходе операции.

Сама операция, в зависимости от степени тяжести и размеров выпячивания, проводится в 1 или 2 этапа. При одномоментной операции осуществляется вправление выпавших органов в брюшную полость, после этого укрепляется передняя брюшная стенка, осуществляется ее пластика.

При достаточно большом размере выпячивания операция проводится в 2 этапа. Изначально выпавшие органы возвращают на их место, после чего устанавливают специальный силиконовый мешок для их фиксации.

С течением времени размеры этого мешка уменьшают, что позволяет вправить выпячивание. После этого ребенку требуется пластическая операция по восстановлению формы пупка.

После проведения операции ребенку требуется длительный период времени на восстановление. Сразу после завершения операции маленькому пациенту проводят искусственную вентиляцию легких, назначают антибактериальную терапию, а также введение обезболивающих препаратов.

Ребенок должен находиться в состоянии покоя, физическую активность необходимо существенно ограничить.

На протяжении всего послеоперационного периода ребенку необходимо только парентеральное питание, то есть введение растворов, содержащих питательные вещества, непосредственно, в венозную систему организма.

Здесь важно учитывать одну особенность.

Вводить раствор в периферические вены нельзя, так как большая концентрация активных веществ может спровоцировать развитие воспалительной реакции и тромбофлебит. Препараты рекомендуется вводить в крупные вены, в этом случае указанные риски исчезают.

Прогноз заболевания неоднозначен, все зависит от размеров грыжи, степени тяжести заболевания, наличия или отсутствия сопутствующих симптомов и осложнений, своевременности лечения, особенностей организма крохи.

Хотя, при быстром проведении оперативного вмешательства, прогнозы на выздоровление, в большинстве случаев, благоприятные.

Предотвратить развитие омфалоцеле можно только в том случае, если устранить все негативные факторы, которые могут привести к развитию патологии. В частности, принимать соответствующие меры необходимо еще на этапе планирования беременности.

Будущая мама должна вылечить все хронические заболевания, привести в порядок свое здоровье, отказаться от вредных привычек. На этапе вынашивания ребенка женщина должна следить за собой, защищаться от инфекционных и других заболеваний, стрессов, негативных воздействий окружающей среды.

Омфалоцеле – заболевание, характеризующееся слабостью передней стенки брюшной полости, в результате чего органы брюшины выпадают из ее области в сформированный грыжевой мешок.

Предпосылки к возникновению аномалии появляются еще во внутриутробном периоде развития ребенка, а точнее, на эмбриональной стадии течения беременности.

Причинами для этого могут послужить самые различные неблагоприятные факторы, связанные со здоровьем будущей мамы.

Наиболее эффективный метод лечения патологии – хирургическая операция. При невозможности ее проведения назначают консервативное лечение.

Омфалоцеле — это врожденный тяжелый порок развития, который проявляется тем, что органы полости живота (печень и кишечник) плода, выходят наружу через пуповинное кольцо, которое патологически расширено.

Омфалоцеле новорожденного — это тяжелая врожденная аномалия, сопряженная с высочайшим уровнем летальности неонатального периода. Проблема курабельности омфалоцеле заключена в трудоемкости хирургической специфической коррекции порока, в высокой частоте встречаемости сочетанных тяжелейших врожденных аномалий.

Несмотря на тяжесть патологии, достигнуты значительные обнадеживающие результаты терапии, улучшился прогноз дальнейшей жизнеспособности ребенка, удовлетворительного будущего развития.

Основополагающим аспектом в выхаживании таких детей является учреждение, где будет происходить родоразрешение, в идеале, это должны быть узкоспециализированные центры, имеющие оснащение для проведения высокотехнологичной хирургической, неонатальной реанимационной помощи.

Омфалоцеле встречается у 2-3 детей на 10 000 случаев живорождения. Диагностирование данного порока, на этапе современных возможностей пренатальной диагностики, не составляет труда. Но встречаются ложноположительные результаты, часто связанные с тем, что за омфалоцеле принимается физиологическое «грыжевое» выпячивание кишечных петель у плода.

Происходит оно на этапе ротации (поворота) органов, что является нормальным процессом развития органов пищеварительного тракта.

При этом брюшная полость мала и брюшина не до конца сформирована, поэтому для нормального развития кишечника и его ротации часть петель выходит через «слабое» место, а после завершения всех процессов возвращается на место и прикрывается сформировавшейся брюшиной. Происходит этот этап развития в сроки с 9 по 14 неделю гестации.

Именно в этот период и возникают огрехи диагностики омфалоцеле и гастрошизиса (выход кишечника и желудка через дефектное отверстие в передней стенке живота). Поэтому диагноз омфалоцеле более достоверен при обследовании, начиная с 15 недели беременности.

Ультразвуковая картина омфалоцеле отображает собой визуализацию кишечника в области пуповинного кольца, выходящего за пределы полости живота.

При подозрении на наличие омфалоцеле при обследовании в женском центре, специалист, проводивший УЗИ, совместно с врачом, ведущим беременную, решают вопрос о перенаправлении женщины на пренатальную комиссию.

В состав перинатального консилиума входят: акушер-гинеколог, генетик и неонатолог, кардиолог, детский хирург и реаниматолог.

Учитывая высокую вероятность сочетанных пороков жизненно важных систем, рассматриваются возможность их курабельности, жизнеспособности новорожденного, варианты хирургической и объем реанимационной помощи, подбирается тактика ведения текущей беременности, характер способа ведения родов, определяется прогноз инвалидности, адекватность развития ребенка в будущем.

Омфалоцеле новорожденного и плода редко встречается в изолированной форме. Очень часто эта аномалия является составляющей набора симптомов, характерных для определенного хромосомного заболевания.

В научной литературе описано более 20 синдромов, где обязательным является наличие омфалоцеле. Наиболее распространенные из них: трисомия по 18 паре (Эдвардса синдром) и трисомия по 13 паре (Патау синдром), синдром Беквита-Видемана и трисомия по 21 паре (Дауна синдром).

Врожденные аномалии, с высокой частотой встречаемости, которые сочетаются с омфалоцеле это:

— Клоакальная экстрофия (порок брюшной стенки, с выходом мочевого пузыря, разделенного надвое толстым кишечником, наружу);

— Пентада Кантрелла (дефект грудной стенки, дефект перикарда (серозной оболочки сердца), порок сердца с его выходом в дефект грудной стенки, диафрагмальная грыжа, омфалоцеле);

— Синдром амниотических тяжей (нити, образующиеся из стенок плодного пузыря, которые опутывают части тела и вызывают различные пороки);

— Аномалии развития стебля тела (порок развития стенки тела со стороны живота, сопровождающийся выходом органов брюшной полости наружу, аномалией положения сердца, пороками позвоночника и конечностей).

В плане ведения беременности, отягощенной наличием омфалоцеле плода, обязательным пунктом является консультация генетика, с проведением кариотипирования (определения количественного и качественного хромосомного набора). Могут быть проведены такие инвазивные (проникающие внутрь организма) исследования как:

— Амниоцентез (прокол стенки плодного пузыря для забора пробы амниотических (околоплодных) вод);

— Хорионбиопсия (взятие для анализа тканей хориона (внешняя оболочка плода) через цервикальный канал);

— Кордоцентез (через прокол стенки плодного пузыря производится забор пуповинной крови плода).

На основании полученных данных и решения консилиума, специалистами решается вопрос о целесообразности и возможности сохранения беременности.

Если же по заключению пренатальной комиссии беременность продолжается, то способ родоразрешения выбирается индивидуально в каждом случаем, если размеры омфалоцеле небольшие, то разрешены естественные роды.

Но, в большинстве случаев, проводится извлечение плода посредством кесарева сечения.

Точной причины, как и фактора, вызывающего омфалоцеле новорожденного и плода, на данный момент не найдено. Наиболее вероятно возникновение порока в момент совершения вращения при повороте кишечника – обязательного и физиологического этапа в развитии пищеварительного тракта.

При нарушении момента вращения, сохраняется «физиологическая» пупочная грыжа, которая сочетаясь с дефектом развития брюшины, образует омфалоцеле.

Существует теория, что данная патология может возникать еще на этапе закладки и формирования зародышевых тканей, из которых в перспективе будут образовываться органы и составляющие брюшной стенки.

Омфалоцеле относится к эмбриофетопатиям, то есть развивается в эмбриональный период (три первых месяца беременности). Поэтому наиболее важным и ответственным отрезком времени в развитии плода является первый триместр, так называемый, «критический» период.

Факторы, провоцирующие развитие различных аномалий, уродств и пороков развития плода:

— экстрагенитальная (несвязанная с заболеваниями органов половой сферы) патология беременной: заболевания дыхательной, сердечно-сосудистой систем, эндокринопатии, генетические и хромосомные аномалии, заболевания крови, онкопатология, рост меньше 150 см;

— наркомания, пристрастие к алкоголю, табакокурение как будущей матери, так и отца;

— отягощенный акушерский анамнез: молодой возраст (до 18 лет), возрастная первобеременная (от 35 лет), привычное невынашивание и рождение маленьких к гестационному сроку детей, бесплодие любой этиологии, смерть детей во внутриутробном, родовом и раннем неонатальном (первые 7 суток) периоде, случаи рождения детей с пороками развития;

— прием тератогенных (вызывающих уродства плода) препаратов: соли лития, Варфарин, Колхицин, Аминоптерин, Хинин, Талидомид и др.;

— акушерские осложнения текущей беременности (ранний тяжелый токсикоз и угроза прерывания, внутриутробное инфицирование, индуцированная беременность и иммунологический конфликт и др.;

— воздействие на беременную вредных внешнесредовых факторов (бытовые, производственные химические токсины, радиация, воздействие патологических температур, шума и вибрации).

Клиническим проявлением омфалоцеле у новорожденного является выход содержимого брюшной полости через патологически расширенное пуповинное кольцо. Размеры омфалоцеле определяет то, какие органы эвентрируют (выходят за пределы) из грыжевых ворот.

При малом дефекте (до 5 сантиметров) и среднем (до 10 сантиметров) в кольцо пуповины выходят кишечные петли, при большом дефекте (10 сантиметров и более) — петли кишечника и часть печени.

Если размеры омфалоцеле большие и есть дефект диафрагмы, то в грыжевой мешок может выйти сердце.

Грыжевой мешок омфалоцеле представлен оболочками пуповины, по краям идут сосуды пуповины (две артерии и вена) и сходятся на вершине грыжевого выпячивания, формируя пуповину нормального строения. По форме грыжевого выпячивания омфалоцеле могут быть шаровидными, полушаровидными, грибовидными.

Если происходит разрыв грыжевого мешка, то эвентрированные органы выглядят как при гастрошизисе: стенка кишечника отечна, покрыта слоем фибрина.

Омфалоцеле и гастрошизис имеют схожий внешний вид и оба эти порока относятся к порокам передней брюшной стенки, но между ними имеется ряд отличий, которые ведут к различной тактике при выборе терапии.

При омфалоцеле, как и у любой грыжи, есть грыжевые ворота и мешок, а при гастрошизисе этих составляющих нет. При гастрошизисе никогда не эвентрирует печень.

При омфалоцеле практически всегда присутствуют тяжелые пороки других органов и систем, а гастрошизис, как правило, изолированный порок.

Важным моментом является то, что при небольшом дефекте может в кольцо пуповины выходить небольшая часть кишки, поэтому это может быть принято за утолщенную пуповину.

В результате такой ошибки в процессе обработки остатка пуповины при наложении скобы или лигатуры может быть рассечена стенка кишечника, что станет причиной кровотечения, некроза (омертвение тканей) и перитонита (воспаления брюшины).

В спорных случаях (толстая пуповина, широкое кольцо пуповины, варикозно расширенные сосуды) пуповина перевязывается на 10-15 сантиметров отступая от основания, обязательно выполняется рентгенография в проекции на боку. При наличии омфалоцеле на рентгенограмме видны петли кишечника, находящиеся за пределами брюшной полости.

Часто омфалоцеле входит в состав такой тяжелой аномалии как синдром Беквита-Видемана. Для данного синдрома, кроме омфалоцеле характерны: макроглоссия (увеличение языка, которое может затруднять дыхание) и увеличение внутренних органов (поджелудочной железы, печени, селезенки).

Клинически этот синдром проявляется гиперинсулинизмом (повышенным уровнем инсулина — гормон, снижающий в крови уровень сахара) и гипогликемией (пониженным уровнем сахара крови). Гипогликемия опасное состояние для новорожденного, связано это с негативным влиянием дефицита глюкозы для клеток головного мозга, вызывая тяжелую энцефалопатию.

Поэтому при наличии синдрома Беквита-Видемана особенно тщательно проводят мониторинг уровня глюкозы крови.

Учитывая сочетанность омфалоцеле новорожденного с тяжелыми пороками, обязательным является выполнение дополнительных инструментальных методик. Проводится рентгенография, нейросонография, эхокардиография, ультразвуковое исследование.

Омфалоцеле новорожденного требует оказания неотложной первичной помощи в родовом зале.

При рождении ребенка с таким пороком обязательно соблюдение теплового режима, ребенка обтирают сухой пеленкой, по показаниям санируют ротоглотку, производят декомпрессию желудочным зондом, проводят, если это требуется, первичные неотложные реанимационные мероприятия, по показаниям проводится интубация с переводом на вспомогательную искусственную вентиляцию. Положение ребенка должно быть на боку или животе. Грыжевое выпячивание помещается в стерильный пластиковый пакет. Транспортировка в реанимационное отделение осуществляется, в подготовленном транспортном кувезе. Несмотря на то, что дети с омфалоцеле, в большинстве своем, доношенные их помещают в кувез, где создаются наиболее комфортные условия, подбираются оптимальные параметры влажности и температуры.

Если размеры омфалоцеле очень велики или присутствуют множественные сочетанные тяжелые пороки развития, то проводится консервативная терапия. Она заключается в ежедневной обработке пуповинных оболочек дубящими веществами.

Для этого омфалоцеле фиксируют в подвешенном состоянии вертикально и наносят на пуповину Перманганат калия 5% или Повидон-йод.

Со временем, по мере подсыхания оболочек, формируется рубцовая плотная ткань и в итоге образуется вентральная грыжа (выход под кожный покров органов полости живота, через патологическое отверстие в передней стенке живота).

При малых и средних размерах омфалоцеле проводят радикальное одномоментное хирургическое вмешательство. При этом важное условие, что объем грыжи должен соответствовать емкости полости живота.

Операция заключается в осторожном вправлении органов, не создавая высокого внутрибрюшного давления, соблюдая особенности правильного расположения органов, которое было нарушено при незавершенном повороте на эмбриональном этапе развития. После этого послойно ушиваются все слои передней брюшной стенки.

Операцию заканчивают формированием «косметического» пупка. Если омфалоцеле небольших размеров сочетается с персистирующим желточным протоком, то операция дополняется его резекцией (иссечением).

При больших размерах омфалоцеле используют этапное оказание хирургической помощи. Первым этапом вскрывается грыжевой мешок и к фасциальному слою брюшной стенки подшивается силиконовый стерильный пакет с силастиковым покрытием, при этом, насколько это возможно, вправляются эвентрированные органы. Затем мешок завязывается и закрепляется в подвешенном состоянии вертикально.

В течении в среднем двух недель органы постепенно самостоятельно вправляются и пакет методично подвязывается у дна. Вторым этапом удаляется силиконовый пакет и из кожного лоскута живота формируется небольшая вентральная грыжа.

Последним этапом хирургического лечения будет коррекция вентральной грыжи в возрасте 6 лет, с тщательным ушиванием слоев брюшной стенки и обязательным формированием «косметического» пупка.

После операции важным моментом является длительное парентеральное (минуя пищеварительный тракт) питание, которое осуществляется посредством глубоких венозных линий.

Для этого используют специальные препараты для внутривенного введения, содержащие оптимальный состав белков и углеводов, жиров, различные витаминные добавки, микроэлементы, электролиты.

Проводится длительная инфузионная терапия с введением поддерживающих препаратов, антибактериальная терапия, профилактика кровотечений и т.д.

Осуществляется респираторная (дыхательная) терапия путем вспомогательной искусственной вентиляции легких, для облегчения состояния ребенка и предотвращения перераздутия воздухом желудка и кишечника.

Коррекция сочетанных пороков сердца, сосудов, головного мозга, мочевыделительной и костной систем проводится по жизненным показаниям специалистами узкого профиля (кардиологами, ортопедами, нейрохирургами, ангиологими, урологами и др.).

Последствия такого порока как омфалоцеле, могут быть следующие:

— Разрыв оболочек пуповины. Если это происходит внутриутробно, то возникает асептическое (без инфекционного агента) воспаление органов, в результате чего они покрываются фибриновой оболочкой. Если разрыв происходит после рождения, то воспаление будет вызвано присоединением вторичной микрофлоры;

— Сепсис. Грозное осложнение, развивающееся как результат попадания в кровь патогена из первичного очага, с последующим тотальным распространением инфекции;

— Кровотечение. Возникает при разрыве сосудов пуповины, травматизации стенки кишечника, печени, сосудов брыжейки;

— Некротизирование кишечной стенки. Нарушение кровоснабжения, пересыхание, воспалительный процесс способствуют омертвению тканей кишки;

— Кишечная спаечная непроходимость. Главной причиной формирования непроходимости кишки является образование соединительнотканных спаек между кишечными петлями, внутри просвета и другими органами полости живота.

— Инвалидизация вследствие необходимости наложения энтеро- или колостомы, значительно снижающих качество жизни.

Летальный исход, инвалидность в следствие изолированного омфалоцеле практически не встречается. Причиной же неблагоприятного исхода являются сочетанные тяжелые пороки и аномалии органов.

Омфалоцеле — врожденный тяжелый порок, диагностика которого возможна на внутриутробном этапе, что позволяет определить план ведения настоящей беременности и тактику относительно будущего новорожденного.

Главная проблема оперативной коррекции этой аномалии кроется в том, что изолированно омфалоцеле встречается крайне редко. Повреждения набора и качества хромосом, тяжелые пороки жизненно важных внутренних органов — основные спутники омфалоцеле.

Именно курабельность сочетанной патологии и является основополагающей прогноза жизни, инвалидизации, дальнейшего развития.

Уровень развития перинатальной помощи позволяет адекватно помочь таким детям, а в ряде случаев обеспечивает соответствующую функциональность организма, способствующую возможности полноценной качественной жизни.

Категория: Детские заболеванияПросмотров: 4576

Омфалоцеле (пуповинная или эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) — врожденная патология, когда происходит выпадение органов брюшной полости через среднюю линию в основании пупка. Встречается патология у 1–2 младенцев на 10 тысяч новорожденных.

Точные причины формирования дефекта в настоящее время не установлены, однако клиницисты предполагают, что виновником может выступать неадекватное течение беременности.

Клиническая картина специфична и заключается в присутствии видимого грыжевого мешка, размеры которого могут варьироваться. Другие клинические проявления обуславливаются этиологическим фактором.

С установкой правильного диагноза не возникает проблем, что дает возможность обнаружить болезнь еще на этапе внутриутробного развития плода. Для оценки состояния внутренних органов, которые вошли в состав грыжевого образования, проводятся инструментальные процедуры.

Такая патология лечится только хирургически и включает в себя поэтапное вправление содержимого грыжевого мешка и последующую пластику передней стенки брюшной полости.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра подобная врожденная патология обладает отдельным шифром — код по МКБ-10 будет Q79.2.

Грыжа пупочного канатика — гетерогенная патология, при которой нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической разновидности пупочной грыжи.

Патогенетически считается, что подобный дефект — следствие:

аномалий развития пупочного кольца;
пороков передней стенки брюшной полости;
широкого спектра генетических патологий;
неполноценного погружения органов обратно в полость брюшины;
дефектов строения кишечника.

Во время беременности кишечник плода в 3 этапа совершает поворот, и только затем становится на место. Происходит это с 5 по 10 неделю. В этот период кишечник увеличивается и не помещается в брюшной полости, так как печень имеет большие размеры. Удлинившиеся петли кишечника через пупочное кольцо и формируют грыжу.

Примерно на 10 неделе внутриутробного развития плода происходит возрастание объемов брюшной полости, петли кишечника занимают абдоминальную полость, а пупочная грыжа вправляется. Из этого следует, что выпячивание пупочного канатика — норма на 6–10 неделе беременности.

В случаях нарушения процесса вращения кишечника или на фоне влияния вышеуказанных факторов формируется омфалоцеле, что можно обнаружить у плода уже на 12 неделе гестации во время запланированного УЗИ-скрининга беременной.

Факторы риска, значительно повышающие вероятность того, что произойдет образование эмбриональной пупочной грыжи:

неадекватное течение беременности — пристрастие будущей матери к вредным привычкам и нерациональное применение лекарственных препаратов;
возраст женщины старше 35 лет — подобный диагноз ставят детям примерно в 54 %;
наличие сопутствующих врожденных пороков развития.

Нередко омфалоцеле у плода выступает в качестве одного из клинических признаков следующих патологий:

синдром Патау или Эдвардса;
пентада Кантрелла;
синдром Беквита-Видемана;
пороки развития стебля тела;
синдром амниотических тяжей;
OEIS комплекс.

В некоторых случаях представляется возможным установить наследственную склонность, что может говорить о возможной генетической предрасположенности.

Основную группу риска составляют младенцы, появившиеся на свет раньше положенного срока. Примечательно то, что мальчики болеют чаще (примерно в 1,5 раза) девочек.

В зависимости от наличия у новорожденных сопутствующих патологий заболевание бывает:

изолированное — когда эмбриональная пупочная грыжа единственный внутриутробный порок развития;
сочетанное — кроме аномалии строения пупочного кольца, в 25–35 % случаев отмечается присутствие хромосомных мутаций, в 15–50 % — пороки сердечно-сосудистой системы, в менее 15 % — аномалии органов мочеполовой системы.

Основной дефект могут сопровождать грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дисплазия тазобедренных суставов и иные скелетные пороки развития.

Опираясь на размеры грыжевого мешка и его содержимого, принято выделять такие формы омфалоцеле:

Малая — диаметр дефекта не превышает 5 сантиметров. Считается наиболее часто диагностируемым вариантом. В состав мешка входят только несколько кишечных петель. Один из симптомов хромосомных аномалий.
Средняя — пупочное кольцо по размерам варьируется от 5 до 10 сантиметров. Грыжа включает в себя 2–4 кишечные петли.
Большая — дефект больше 10 сантиметров. Кроме кишечных петель, в грыжевый мешок входят часть печени, желудка и иных внутренних органов.

По форме выпуклости выделяют:

Шаровидную — самая тяжелая разновидность грыжи, поскольку желудок и печень полностью выходят за пределы живота.
Полушаровидную — часто формируется при выпячивании нескольких петель кишечника.
Грибообразную — внешне грыжевый мешок имеет вид шляпки гриба на ножке. Тяжелая форма: кишечник находится вне брюшной полости и крепится только при помощи кишечных петель.

Основу клинической картины у новорожденных составляет присутствие ярко выраженного грыжевого дефекта на передней стенке брюшной полости. При изолированном протекании иных признаков патологии не отмечается.

Если омфалоцеле плода сочетается с иными пороками развития, клиника может включать в себя:

внутриутробную задержку роста плода;
гипоплазию легких;
эктопию сердца;
макросомию;
макроглоссию;
затрудненное дыхание;
гигантизм;
гипогликемию;
гиперинсулинизм;
наличие большого языка;
незаращение желчного протока.

Из этого следует, что симптоматическая картина носит индивидуальный характер и зависит от этиологического фактора.

Поставить правильный диагноз представляется возможным не только после появления ребенка на свет, но и на этапе внутриутробного развития.

В первом случае выяснение провоцирующего источника носит комплексный подход и начинается с осуществления врачом таких диагностических манипуляций:

изучение истории болезни не только ребенка, но и его родителей — чтобы выявить сопутствующие врожденные аномалии развития, возможное влияние генетической предрасположенности;
ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
тщательный физикальный осмотр ребенка;
детальный опрос родителей — для составления полной картины протекания омфалоцеле при сочетанном варианте.

Лабораторные исследования в таких случаях представлены:

общеклиническими анализами крови и урины;
биохимией крови;
иммунологическими тестами;
генетическими пробами.

Среди инструментальных диагностических процедур стоит выделить:

рентгенографию;
УЗИ брюшной полости;
КТ и МРТ.

Внутриутробное выявление подобного дефекта развития включает в себя:

УЗИ-скрининг, который осуществляется с 11 недели беременности, но наиболее часто проводится на 13 неделе;
амниоцентез — пункция амниотической оболочки, что нужно для получения околоплодных вод и выполнения пренатального кариотипирования и исключения иных пороков развития;

консультации у генетика;

биохимию крови матери.

Если была обнаружена пупочная грыжа у плода и иные хромосомные отклонения, то в индивидуальном порядке решается вопрос о прерывании беременности.

Омфалоцеле у новорожденного необходимо дифференцировать от гастрошизиса.

Устранить подобный врожденный дефект можно только хирургическим вмешательством. При отсутствии возможности провести операцию, что часто бывает при хромосомных нарушениях, обращаются к консервативным методикам терапии, среди которых стоит выделить обработку грыжевого мешка нитратом серебра или иными эпителизирующими веществами.

В остальных случаях лечение грыжи пупочного канатика осуществляется операбельным путем — врачебное вмешательство проводят в первые несколько суток жизни.

Перед операцией необходима подготовка, которая включает в себя:

наложение термоизолирующей повязки;
декомпрессию желудка путем введения назогастрального зонда;
помещение младенца в кювез, чтобы поддерживать тепловой режим и снизить объемы потери жидкости;
инфузионную терапию;
внутривенное введение антибактериальных средств.

Однако в некоторых ситуациях (при возникновении риска ущемления грыжевого содержимого) показана экстренная хирургическая операция.

Патология может вправляться одномоментно или поэтапно. В первом случае выполняют:

погружение содержимого грыжевого дефекта в брюшную полость;
послойное сшивание живота;
пластику передней стенки брюшной полости;
формирование пупка.

Используют такой метод при грыжах малых и средних размеров. При большом омфалоцеле осуществляют поэтапное лечение:

Подшивание силиконового мешка и помещение в него содержимого грыжи.
Постепенное погружение органов в абдоминальную полость и уменьшение объемов мешка.
Удаление силиконового мешка и формирование вентральной грыжи, что достигается путем сшивания дефекта. Проводят на 15 день жизни ребенка.
Полное иссечение грыжи и полноценная пластика живота — выполняется, когда ребенку 5–7 месяцев.

После операции может потребоваться:

искусственная вентиляция легких;
применение обезболивающих веществ;
антибактериальная терапия.

Избежать формирования подобного порока развития у детей не представляется возможным, однако к профилактическим методикам относится контроль над адекватным ведением беременности, что включает в себя:

отказ будущей матери от вредных привычек;
правильное и сбалансированное питание;
прием только тех медикаментов, которые назначит лечащий врач;
ведение в меру активного образа жизни;
избегание травм живота и облучения организма;
регулярное посещение акушера-гинеколога.

Профилактика состоит и в консультации у специалиста по генетике — показано тем парам, в семейном анамнезе которых присутствует грыжа.

Прогноз у новорожденных зависит от варианта протекания патологии. При небольших или средних размерах изолированной грыжи выживаемость после операции составляет 90 %, однако при сочетании с иными пороками развития такой показатель достигает лишь 70 %.

Среди осложнений после операции отмечают сепсис, обструкцию кишечника и грыжу передней степени брюшной полости. Важно знать, что такие последствия развиваются у 65 % пациентов.

Нередко беременность, при которой у плода формируется патология, прерывается самостоятельно. При доношенной беременности роды осуществляются при помощи кесарева сечения.

Заболевания со схожими симптомами:

Синдром Беквита – Видемана (совпадающих симптомов: 2 из 4)

Синдром Беквита – Видемана — нарушение физического развития человека. Заболевание может проявляться яркими симптомами или протекать незаметно.

Чаще обращают внимание на внешние признаки, которые хорошо видны визуально: когда ребенок при рождении имеет массу тела свыше четырех килограммов, рост — от пятидесяти шести сантиметров.

При синдроме различные части тела непропорциональны и даже асимметричны: часто увеличен язык, большие уши, слишком пышные щеки.

…Паховая грыжа (совпадающих симптомов: 1 из 4)

Паховая грыжа представляет собой патологическое образование, возникающее при выходе какого-либо расположенного в области брюшины органа (большой сальник, кишечник, яичники) за пределы брюшной стенки через паховый канал.

Паховая грыжа, симптомы которой проявляются в частности в форме опухолевидного выпячивания, локализованного в паховой области, а также в болевых ощущениях различной степени интенсивности, является самым распространенным вариантом образования грыж.

…Пупочная грыжа (совпадающих симптомов: 1 из 4)

Пупочная грыжа подразумевает под собой характерное выпячивние, сосредотачиваемое в области пупка, при котором происходит выход за рамки пределов передней брюшной стенки внутренних органов (кишечник, большой сальник). Грыжа пупочная, симптомы которой отличаются в проявлении в зависимости от принадлежности к конкретной возрастной группе, может появиться не только у малышей, как принято считать, но и у взрослых.

…Сепсис (заражение крови) (совпадающих симптомов: 1 из 4)

Заражение крови – это патологический процесс, протекающий в острой форме. Проявлять себя заболевания начинает ещё на первой стадии, а также имеет гнойный и воспалительный характер. Установиь точный диагноз всегда затруднительно. Когда признаки и симптомы говорят о септицемии и определяют путь заражения, то терапия должна быть начата немедленно в целях предохранения от осложнений.

…Эндокардит (совпадающих симптомов: 1 из 4)

Эндокардит представляет собой воспалительный процесс, происходящий во внутренней оболочке сердца (эндокарде). Основной причиной его развития является инфекция, но не стоит исключать другие патологии.

Заболевание в равной степени может поражать как мужское, так и женское население. Очень часто недуг настигает организм людей, принимающих различные наркотические препараты.

Склонность к развитию патологического процесса имеется и у маленьких пациентов, поэтому важно знать причины и симптомы патологии, чтобы предотвратить развитие тяжёлых осложнений.

источник

/treatment/pediatrics/Пупочная грыжа – разновидность абдоминальной грыжи, характеризующаяся выпячиванием внутренних органов через пупочной кольцо. Проявлениями пупочной грыжи служат шаровидная выпуклость в околопупочной области, возникающая при кашле или плаче, боль в животе, тошнота. Диагностика пупочной грыжи проводится хирургом; при этом используются дополнительные инструментальные методы — рентгенография желудка, ЭГДС, герниография, УЗИ брюшной полости и грыжевого выпячивания. При пупочной грыже у детей до 5 лет проводится ЛФК, массаж брюшной стенки, общий массаж. У взрослых, а также при отсутствии положительной динамики у детей старше 5 лет, методом лечения служит хирургическое устранение пупочной грыжи.

Пупочная грыжа – наиболее частая хирургическая патология в педиатрии, которая диагностируется у 20% доношенных и 30% недоношенных детей. Среди взрослых пупочная грыжа чаще встречается у женщин старше 40 лет, составляя в структуре грыж передней брюшной стенки 5-12%. В оперативной гастроэнтерологии под пупочной грыжей понимают состояние, сопровождающееся выходом внутренних органов (части кишки и большого сальника) через расширенное пупочное кольцо за пределы передней брюшной стенки.

В большинстве случаев пупочная грыжа появляется еще в раннем детском возрасте. После отпадения пуповины у новорожденных пупочное кольцо в норме смыкается, отверстие облитерируется рубцово-соединительной тканью. В укреплении области пупочного отверстия важная роль принадлежит брюшным мышцам, которые дополнительно стягивают кольцо. Пока процессы облитерации пупочного кольца еще не завершены, любое увеличение внутрибрюшного давления может способствовать выходу петель кишечника, большого сальника и брюшины в околопупочное пространство. Таким образом происходит формирование пупочной грыжи.

Основной причиной возникновения пупочной грыжи служит наследственная слабость брюшинной фасции. Наличие у одного из родителей в детстве пупочной грыжи повышает риск развития аналогичного заболевания у ребенка до 70%. Образованию пупочной грыжи в детском возрасте способствует плач ребенка, упорные запоры, газообразование в кишечнике, недоношенность. Иногда появление грыжи совпадает с началом хождения ребенка, особенно в тех случаях, когда он слишком рано принимает вертикальное положение. Склонность к образованию пупочной грыжи имеют дети с врожденным гипотиреозом, болезнью Дауна, болезнью Харлера, лактазной недостаточностью, дисбактериозом кишечника. Вопреки расхожему мнению, образование пупочной грыжи никак не связано с техникой обработки пуповины.

Во взрослом возрасте к развитию пупочной грыжи могут предрасполагать ожирение, наличие послеоперационных рубцов, асцит, надсадный кашель, тяжелый физический труд, травмы живота. У женщин формирование пупочной грыжи, как правило, происходит в период беременности в результате растяжения пупочного кольца, атрофии окружающих его тканей, снижении сопротивляемости брюшной стенки к повышению внутрибрюшного давления.

Преобладание пупочных грыж у женщин объясняется анатомо-физиологическими особенностями — более широкой белой линией живота, ослаблением области пупочного кольца в процессе беременности и родов. У взрослых пупочная грыжа часто сочетается с дряблостью живота, диастазом прямых мышц живота.

В хирургии пупочные грыжи делятся на врожденные и приобретенные. К врожденной патологии относятся эмбриональные пупочные грыжи, зародышевые пуповинные грыжи (грыжи пупочного канатика). Приобретенные дефекты включают пупочные грыжи детского возраста и пупочные грыжи взрослых.

У взрослых различают прямые и косые пупочные грыжи. Образование прямых грыж связано с истончением поперечной фасции, прилегающей к пупочному кольцу. В этом случае грыжевой мешок выходит в подкожную клетчатку непосредственно через пупочное кольцо. При косых пупочных грыжах грыжевое выпячивание образуется над или под пупочным кольцом, проходит через щель между белой линией живота и поперечной фасцией (пупочный канал), затем выходит в подкожную клетчатку через пупочное кольцо.

По критерию смещавемости пупочные грыжи бывают вправимыми и невправимыми. Вариантом невправимой грыжи является ущемленная пупочная грыжа.

Эмбриональные пупочные грыжи обычно встречаются при тяжелых комбинированных пороках, несовместимых с жизнью. При данном виде дефекта фактически наблюдается недоразвитие передней брюшной стенки, через которую выходит грыжевой мешок, содержащий внутренние органы (кишечник, печень). При эмбриональных пупочных грыжах часто имеет место расщепление грудины, недоразвитие лобкового сочленения, дефекты диафрагмы, эктопия сердца, эктопия мочевого пузыря. Гибель ребенка, как правило, наступает на 3-и стуки жизни от перитонита, пневмонии, сепсиса; случаи благоприятного исхода единичны.

Приобретенные пупочные грыжи протекают гораздо благоприятнее. Пупочная грыжа у ребенка в большей степени является косметическим дефектом и не сопровождается развернутой симптоматикой, не склонна к ущемлению. Выпуклость обычно имеет размеры от 1 до 5 см в диаметре, становится наиболее заметной при плаче, кашле, натуживании ребенка. В покое или в положении лежа пупочная грыжа практически незаметна.

Ранним симптомом пупочной грыжи служит появление в области пупочного кольца небольшого шаровидного выпячивания. Первое время эта выпуклость совершенно безболезненна и легко вправляется нажатием на грыжевое выпячивание. По мере формирования спаек между передней брюшной стенкой и грыжевым мешком, выпячивание становится невправляемым. Выраженность симптомов пупочной грыжи зависит от ее размеров, величины грыжевых ворот, наличия спаек и т. д. При узких грыжевых воротах выпадение грыжевого мешка сопровождается дискомфортом и абдоминальными болями, тошнотой, хроническими запорами.

Пупочные грыжи могут осложняться ущемлением, воспалением элементов грыжевого мешка, копростазом. Ущемление пупочной грыжи сопровождается внезапной резкой болью, выраженной тошнотой, рвотой, появлением крови в кале, задержкой отхождения газов и дефекации, невправляемостью грыжи в горизонтальном положении, напряжением грыжевого выпячивания.

Обследование по поводу пупочной грыжи проводится педиатром или хирургом. При осмотре пациента обращает внимание наличие шаровидного выпячивания в околопупочной области. Иногда в области грыжи через истонченную кожу заметны контуры кишечных петель и перистальтика. Пальпация пупочного кольца выявляет дефект брюшной стенки, грыжевой мешок, в который, как правило, входит петля кишки и большой сальник. При плаче ребенка, напряжении живота грыжевое выпячивание увеличивается.

Проведение эндоскопического (ЭГДС) и рентгеновского исследования (герниографии, рентгенографии желудка, рентгенографии пассажа бария по тонкому кишечнику) позволяет получить представление о содержимом грыжевого мешка, оценить проходимость кишечника и выраженность спаечного процесса. Необходимые сведения уточняются при выполнении УЗИ органов брюшной полости и грыжевого выпячивания.

Дифференциальная диагностика пупочной грыжи проводится с грыжей белой линии живота, метастазами в пупок рака желудка, экстрагенитальным эндометриозом пупка.

У детей пупочная грыжа может спонтанно регрессировать, что связано с физиологическим укреплением мышц живота. Поэтому до 5-летнего возраста показано наблюдение за пупочной грыжей. В этот период рекомендуется выкладывание детей на животик, назначается тонизирующий массаж передней брюшной стенки, общий массаж, ЛФК, наложение лечебной лейкопластырной повязки на пупок.

Взрослым и детям старше 5 лет с нерегрессировавшей пупочной грыжей показано хирургическое лечение (герниопластика). При пупочной грыже применяются два типа операций – герниопластика местными тканями и с использованием сетчатых имплантов.

При традиционной пластике производится разрез в инфраумбиликальной (подпупочной) складке, выделяется и вскрывается грыжевой мешок, его содержимое вправляется в брюшную полость, ушивается брюшина. Затем формируется дубликатура апоневроза в поперечном или вертикальном направлении. У пациентов с ожирением и избыточным кожно-жировым фартуком одновременно может быть выполнена абдоминопластика с переносом пупка. Недостатками герниопластики пупочной грыжи местными тканями является необходимость длительного (до 1 года) ограничения физических нагрузок и большая вероятность рецидива.

Герниопластика с установкой сетчатого протеза лишена недостатков первой операции. Сетчатая система в этом случае может быть установлена под кожей над апоневрозом (при больших грыжевых воротах) или под апоневроз под пупочным кольцом. Данный тип операций сокращает реабилитацию до 1 месяца, при этом количество рецидивов пупочной грыжи не превышает 1%.

Детьми операция по поводу пупочной грыжи переносится легко, как правило, не осложняется рецидивами и позволяет добиться хорошего косметического эффекта. При отсутствии лечения пупочная грыжа может принимать осложненный вариант течения – становиться невправляемой, ущемляться и т. д.

Мерами профилактики пупочной грыжи служат: предупреждение ситуаций, связанных с натуживанием грудного ребенка (надсадного крика и плача, вздутия живота, запоров и пр.), рациональное кормление, профилактический массаж и гимнастика, направленные на укрепление брюшной стенки, лечение дисбактериоза кишечника, ношение беременными дородового бандажа.

источник