Меню Рубрики

Диафрагмальные грыжи врожденные и приобретенные

1. Грыжи собственно диафрагмы.

А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи);

а) выпячивание ограниченной части купола;

б) выпячивание значительной части купола;

в) полное выпячивание одного купола (релаксация).

Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):

а) щелевидный задний дефект;

в) отсутствие одного купола (аплазия).

2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи).

А. С приподнятым пищеводом.

3. Грыжи переднего отдела диафрагмы.

А. Передние грыжи (истинные грыжи).

Б. Френо-перикардиальные грыжи (ложные грыжи).

В. Ретроградные френо-перикардиальные грыжи (ложные грыжи).

А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи):

а) острая травматическая грыжа;

б) хроническая травматическая грыжа.

Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи).

2. Нетравматические диафрагмальные грыжи.

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются значительно реже, френо-перикардиальные в сущности являются казуистикой.

Диафрагмально–плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Часто они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают значительных размеров и полными. В последних случаях, когда наблюдается высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют релаксацией диафрагмы. При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего щелевидный и располагаетя в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж органы брюшной полости перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. Подобная ситуация, естественно, наблюдается и при истинных грыжах, когда имеется полное выпячивание диафрагмы.

Парастернальные грыжи – это истинные грыжи; различают загрудинные и загрудинно – реберные (щель Ларрея) парастернальные грыжи. Впервые грудино – реберную грыжу описал в 1761 г. G. P. Morgagni, в связи с этим многие авторы ее называют морганьевой грыжей. Ряд авторов левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, а правосторонюю – грыжей Морганьи (M. Rizscher, 1957). С. Я. Долецкий подобную грыжу называл морганьевой грыжей через щель Ларрея.

Френо-перикардиальные грыжи – ложные грыжи, обусловлены дефектом в сухожильной части диафрагмы и прилежащем к нему отделе перикарда. Через дефект органы брюшной полости могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот – сердце может частично вывихиваться через дефект в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы — параэзофагельные и эзофагельные. Для параэзофагеальных характерно смещение желудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка. Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объемом перемещенных органов в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития легких и теми морфофункциональными нарушениями в них, которые приводят к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением праволевого шунта со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в легких за счет функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжелыми пороками развития нередко рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения.

Клиника. Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс — при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.

Симптомология ложных диафрагмальноплевральных грыж в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Ложные диафрагмальные грыжи чаще, чем истинные, приводят к выраженному компрессионному синдрому. Симптомы, как правило, выражаются респираторными нарушениями. У большинства детей с ложными диафрагмальными грыжами дыхательные расстройства возникают в первые часы после рождения и бывают выраженными. Ведущими и наиболее частыми клиническими симптомами являются цианоз, одышка и другие признаки гипоксии. Значительно реже отмечаются рвота и явления частичной кишечной непроходимости. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием ее на стороне поражения (ложные диафрагмально – плевральные грыжи в 90 – 95% левосторонние). Живот за счет переместившихсяв грудную полость органов часто выглядит запавшим и имеет ладьевидную форму. Перкуторно над соответствующей половиной грудной клетки определяется тимпанит, при аускультации – резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа – громкие, ясные, что говорит о смещении сердца в здоровую сторону (декстропозиция). У новорожденных иногда удается выслушать в грудной полости перистальтические шумы, шум плеска – характерные признаки диафрагмальной грыжи. Усиление гипоксии чаще наблюдается при крике, беспокойстве ребенка, кормлении или изменении положения.

Ухудшение состояния больных при кормлении обычно зависит от переполнения содержимым желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости. Приступы асфиксии могут возникнуть вследствие заворота желудка, нарастающего метеоризма. перегиба петли кишки, явлений частичной или полной кишечной непроходимости.

Вправимые грыжи имеют место у 15% детей с диафрагмально – плевральными дефектами. Органы брюшной полости при этом находятся в плевральной полости не постоянно, а смещаются туда периодически. Механизм самопроизвольного вправления связан с наступающей бурной перистальтикой, когда кишечник находится в неблагоприятных условиях.

При периодическом внедрении кишечных петель в грудную полость у таких больных возникают приступы болей в соответствующем боку. Иногда развивается одышка, наступают явления частичной кишечной непроходимости.

При истинных диафрагмально – плевральных грыжах выраженность симптомов в основном зависит от степени компрессии органов грудной полости. Чем больше грыжевое выпячивание, тем больше внутригрудное напряжение и ярче клиническая картина респираторных нарушений. В отличие от ложных грыж этой локализации у детей значительно реже отмечаются симптомы, связанные с ущемлением петель кишечника и кишечной непроходимости.

При больших истинных грыжах симптомы заболевания более чем в половине случаев проявляются у детей в возрасте до 3 лет, а нередко и в период новорожденности (около 10% всех больных). Клиника чаще всего выражается цианозом, одышкой. У детей раннего возраста клинические проявления более яркие. Нередко возникает рвота, особенно после приема пищи. С возрастом наблюдается отставание в физическом развитии, появляется деформация грудной клетки, иногда отмечаются повторные пневмонии.

Аускультация и перкуссия выявляют некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения.

При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимым является внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить функциональные нагрузки и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще выявляются у детей ясельного и школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные, неприятные ощущения в эпигастрии. Иногда бывают тошнота и даже рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения при этом виде грыж не характерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. Методом перкуссии и аускультации удается определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

Ведущими симптомами в клинической картине френо–перикардиальных грыж являются цианоз, одышка, беспокойство, рвота. Возникают эти симптомы в результате нарушения сердечной деятельности, вызванной смещением в полость перикарда петель кишечника и развитием частичной тампонады сердца. Признаки заболевания чаще появляются в первые недели и месяцы жизни. При осмотре, особенно у детей старше 1- 2 лет, выявляются деформации грудной клетки в виде выбухания со сглаживанием межреберных промежутков на стороне поражения. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. Наблюдается исчезновение абсолютной или даже относительной сердечной тупости, определяется тимпанит, сердечные тоны приглушены, часто смещены.

При ретроградных френоперикардиальных грыжах, когда наблюдается пролабирование сердца через имеющийся дефект, отмечаются сердечно – сосудистые нарушения. Прогноз зависит от величины дефекта, степени травматизации и блокады сердца, а также сочетанных пороков.

Симптоматика грыж пищеводного отверстия диафрагмы в основном обусловлена наличием желудочно – пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. У детей симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти у половины – в возрасте до года. Если у взрослых основными жалобами считаются боль и изжога, то у детей ведущими признаками являются рвота и геморрагический синдром. Рвота отмечается почти у 90% больных. Она связана с приемом пищи и, как правило, не поддается консервативным методам лечения.

Геморрагический синдром в виде кровавой рвоты, мелены или примеси скрытой крови в кале и анемии наблюдается у детей почти в 50%. Ведущей причиной нарушений является пептический эзофагит, возникающий в результате постоянного забрасывания в пищевод кислого желудочного содержимого. Кровотечения могут происходить как из эрозий, так и непосредственно из слизистой оболочки путем диапедеза. Обычно кровотечения бывают необильными, но вследствие своей продолжительности они приводят к хронической анемии.

Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия диафрагмы у половины больных протекают бессимптомно (Рис. 23, 24).

Параэзофагеальная грыжа. Рентгенограмма с контрастным веществом в желудке: часть желудка расположена над диафрагмой.

Параэзофагеальная грыжа. Обзорная рентгенограмма. В нижнем медиальном отделе справа определяется полость с уровнем жидкости.

В остальных случаях симптомы обусловлены либо наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, либо связаны с давлением перемещенного желудка на органы средостения (боли, респираторные нарушения, цианоз). Иногда параэзофагеальные грыжи выявляются случайно при рентгенологическом исследовании по поводу других заболеваний.

У детей травматические диафрагмальные грыжи встречаются крайне редко. Причиной бывают или тяжелые транспортные повреждения, или падение с высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва — сочетание резкого напряжения и значительного повышения внутрибрюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у детей сочетается с ушибом живота, грудной стенки, черепно – мозговой травмой. Клинические проявления связаны с шоком, дыхательной недостаточностью. При этом отмечаются затрудненное дыхание, смещение органов грудной полости в здоровую сторону. Только в отдельных случаях разрыв диафрагмы протекает легко и выявляется при присоединении болей в животе, одышки при нагрузке, особенно после еды, явлений непроходимости кишечника. Перкуторные и аускультативные изменения со стороны грудной клетки аналогичны изменениям при врожденных диафрагмально-плевральных грыжах.

Окончательно поставить диагноз позволяют рентгенологические исследования. При этом на рентгенограмме выявляются участки просветления и затемнения, особенно в нижних отделах легочного поля. Патогномоничным признаком служит нарушение правильности и подвижности пограничной линии диафрагмы в здоровую сторону. Возможна изменчивость рентгенологической картины за счет смещения в широких пределах нефиксированных органов брюшной полости. При затруднениях диагностики показано рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом.

Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Ведущее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления или затемнения над левой половиной грудной клетки, которые обычно имеют пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена к периферии (Рис. 25)

Рис. 25.Истинная левосторонняя диафрагмальная грыжа. Обзорная рентгенограмма. Грыжевое выпячивание имеет ограниченный верхний контур. Средостение смещено впараво. Содержимым грыжевого мешка является желудок.

Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затемнения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, полученных в разное время. Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что при этом даже не удается определить тень коллабированного легкого. Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удается рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, отграничивающий пролабированные петли кишечника в грудной полости. Если состояние больного позволяет и имеются трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликистоз легкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование желудочно-кишечного тракта бариевой взвесью. При этом четко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка. При расположении истинной грыжи справа обычно ее содержимым является часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т. е. создается впечатление наличия плотной округлой опухоли легкого, примыкающей к диафрагме.

Для дифференциальной диагностики могут быть использованы компьютерная томография и диагностический пневмоперитонеум, при котором воздух, скапливается в грыжевом мешке, что позволяет отличить грыжу от других образований. При парастернальной грыже диафрагмы выявляется тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжы как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически отличить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не представляется возможным. Для установления содержимого парастернальных грыж проводят рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирригографии, так как чаще всего содержимым грыжи является поперечная ободочная кишка. Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляется полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «песочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний — в брюшной, причем бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удается обнаружить лишь при контрастировании желудочно-кишечного тракта.

Лечение. При врожденных диафрагмальных грыжах у детей проводится хирургическое лечение. Почти у 20% детей, приходится выполнять операции вскоре после рождения по экстренным показаниям, возникающим при ложных диафрагмо-плевральных и больших истинныхъ грыжах. Промедление с операцией может привести к смерти из-за нарастания гипоксии. Срочное оперативное вмешательство необходимо и при френо-перикардиальной грыже. При остальных формах грыж операции выполняются в плановом порядке.

Специальная предоперационная подготовка во многом определяется степенью респираторных и других функциональных нарушений, а также видом диафрагмальной грыжи. При грыжах, сопровождающихся дыхательными расстройствами, обязательна декомпрессия желудка с помощью катетера, проведенного в желудок, и коррекции КЩС и газового состава крови.

Как только состояние ребенка стабилизировалось, производится оперативное вмешательство. Наиболее рационален поперечный разрез в эпигастральной области. Из этого доступа легче извлечь кишечник, растянуть брюшную стенку, чтобы уместить кишечник в брюшной полости, сформировать при необходимости вентральную грыжу и выполнить по показаниям дополнительные вмешательства, такие как гастростомия или фундопликация, если есть основания предпологать развитие в дальнейшем гастроэзофагеального рефлюкса.

После извлечения органов из грудной клетки грудная полость тщательно осматривается на наличие грыжевого мешка, который может присутствовать более, чем в 20% случаев. Мешок должен быть иссечен.

Если дефект диафрагмы представляет собой узкую щель, ее ушивают нерассасывающимися швами 2-0 или 3-0. Большие дефекты, шириной в несколько сантиметров, хотя в принципе и могут быть ушиты, однако в результате диафрагма уплощается и ее экскурсии при дыхании становятся либо ослабленными, либо вовсе отсутствуют. В связи с этим грудная полость увеличивается, что способствует черезмерному перерастяжению альвеолярных пространств. Уменьшается также емкость брюшной полости. Поэтому большой дефект лучше закрывать каким либо пластическим материалом (капроновая или тефлоновая сетка). Сетку вырезают таким образом, чтобы ее размеры слегка превышали величину дефекта диафрагмы. Это обеспечивает выбухание купола в грудную клетку, возможность расширения брюшной полости, а также сводит к минимуму перерастяжение легкого. Прежде, чем ушивать диафрагму, в грудную клетку ставят дренаж с пассивной аспирацией, который выводят наружу через одно из нижних межреберий.

При больших дефектах задний валик диафрагмы может быть плохо выражен или вообще отсутствовать. Тогда швы проводятся вокруг нижнего ребра. Тефлоновая (капроновая) сетка быстро приживает как краям диафрагмы, так и к грудной стенке. С ростом ребенка она имеет тенденцию к уплощению, в то время как сама диафрагма растет. Именно поэтому некоторые хирурги предлагали использовать для закрытия дефекта широчайшую мышцу спины и лоскуты из мышц брюшной стенки на ножке.

После восстановления диафрагмы брюшную стенку растягивают руками, чтобы увеличить емкость брюшной полости и возможность для расположения в ней кишечника. Если слои брюшной стенки не могут быть сопоставлены без существенного повышения внутрибрюшного давления, что обычно связано с растяжением кишечных петель воздухом, то к краям раны подшивают селиконовое покрытие, формируя таким образом вентральную грыжу. В течение недели после операции это покрытие уменьшают в размерах, постепенно перевязывая как мешок, все ближе и ближе к брюшной стенке. Когда же достигнуто такое состояние, что края раны могут быть сближены без существенного натяжения, производят вторичное ушивание раны брюшной стенки.

Оперативное вмешательство, выполняемое при острой травматической диафрагмальной грыже, характерных особенностей не имеет. Доступ в первую очередь определяется возможным сочетанным повреждением органов брюшной или грудной полости и должен быть широким, свободным. Ушивание разорванной диафрагмы сочетается с тщательной ревизией органов для исключения их повреждения.

Показанием к хирургическому лечению являются все формы грыж пищеводного отверстия диафрагмы, протекающие с выраженной клинической картиной и пептическими осложнениями.

При параэзофагеальных грыжах операции направлены на низведение кардиального отдела пищевода и желудка под диафрагму в сочетании с ушиванием ножек пищеводного отверстия диафрагмы.

Для исключения подобного осложнения при параэзофагеальных грыжах, сопровождающихся желудочно-пищеводным рефлюксом, пластику грыжевых ворот целесообразно сочетать с антирефлюксной операцией.

При эзофагеальных грыжах наиболее распространены методы антирефлюксных операций, основанных на принципе операции Ниссена (1959). Н.Н. Каншин предложил оригинальную операцию клапанной гастропликации, при которой пищевод удлиняют за счет кардиального отдела желудка, сформированного в трубку.

При любом вмешательстве по поводу грыж пищеводного отверстия с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса целесообразно дополнять операцию пилоротомией или пилоропластикой.

Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития легкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорожденного к оперативному вмешательству. Если из-за выраженности сердечно-сосудистых и респираторных нарушений детей вынуждены доставлять в клиники в первые сутки после рождения, то прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный.

4.8.2 Паралич и парез диафрагмы. Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и отсутствием дыхательных движений. В отличие от грыжи нет грыжевых ворот и мешка. Мышечно-связочный компонент на всем протяжении сохранен (особенно в ранние сроки заболевания), когда еще на наступила его атрофия. Паралич диафрагмы у новорожденных обычно возникает при родовой травме в результате повреждения шейных спинальных корешков, относящихся к диафрагмальному нерву. Подобная изолированная родовая травма бывает редко, чаще повреждаются все корешки плечевого сплетения с развитием паралича верхней конечности, при этом в процесс иногда вовлекается и диафрагмальный нерв. Приблизительно у 5% новорожденных, перенесших неонатальную травму, выявляется парез диафрагмы разной степени, который в большинстве случаев сочетается с параличом Эрба. У грудных детей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает в результате повреждения диафрагмального нерва при операции, во время пункции подключичных вен или вследствие вовлечения нерва в воспалительный процесс при эмпиемах различного происхождения, опухолевых поражениях.

Клиника и диагностика. Наиболее тяжелая клиническая картина отмечается при параличе диафрагмы у новорожденных: выражена дыхательная недостаточность с одышкой и цианозом, дыхание нередко аритмичное с втяжением уступчивых мест грудной клетки, границы сердца смещены в здоровую сторону, на стороне поражения дыхание прослушивается хуже. У большинства детей обнаруживают симптомы сердечно-сосудистых расстройств.

Читайте также:  Показан ли массаж при пупочной грыже ребенка

Диагноз можно поставить только при рентгенологическом исследовании. Характерным является высокое стояние купола диафрагмы, контур его имеет четкую полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения.

Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности гипоксии и респираторных нарушений. Обычно начинают с консервативной терапии, направленной на поддержание сердечной деятельности, адекватной легочной вентиляции. Помимо постоянной оксигенации, периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе. При отсутствии эффекта подключают вспомогательное или искусственное дыхание. Осуществляют стимуляцию для улучшения восстановительных процессов, трофики мышц и проводимости нервных импульсов. Обязательно следует применять шейный электрофорез с прозерином, алоэ, лидазой, назначают витамины и препараты антихолинестеразного действия (прозерин).

При отсутствии эффекта через 2-3 нед применяют хирургическое лечение, заключающееся в проведении торакотомии и наложении матрацных сборивающих швов таким образом, чтобы произошло уплощение купола диафрагмы. При этом нужно помнить, что в швы не должны попасть диафрагмальный нерв и его основные ветви, так как в отдаленные сроки возможно восстановление функции диафрагмы. Результаты во многом определяются степенью повреждения центральной нервной системы и выраженностью присоединившихся воспалительных изменений в легких. Обычно после операции состояние детей начинает быстро улучшаться.

источник

Диафрагмальная грыжа — перемещение брюшных органов в грудную по­лость через врожденные или приобретенные дефекты. Различают врожден­ные, приобретенные и травматические грыжи.

Ложные грыжи не имеют брюшинного грыжевого мешка. Их разделяют на врожденные и приобретенные. Врожденные грыжи образуются в резуль­тате незаращения в диафрагме существующих в эмбриональном периоде со­общений между грудной и брюшной полостью. Значительно чаще встреча­ются травматические приобретенные ложные грыжи. Они возникают при ранениях диафрагмы и внутренних органов, а также при изолированных разрывах диафрагмы размером 2—3 см и более как в сухожильной, так и в мышечной ее частях.

Истинные грыжи имеют грыжевой мешок, покрывающий выпавшие ор­ганы. Они возникают при повышении внутрибрюшного давления и выхож-дении брюшных органов через существующие отверстия: через грудиноре-берное пространство (парастернальные грыжи — Ларрея, Морганьи) или непосредственно в области слаборазвитой грудинной части диафрагмы (рет-ростернальная грыжа), диафрагмальная грыжа Бохдалека — через пояснич-но-реберное пространство. Содержимым грыжевого мешка как при приоб­ретенной, так и при врожденной грыже могут быть сальник, поперечная ободочная кишка, предбрюшинная жировая клетчатка (парастернальная ли­пома).

Истинные грыжи атипичной локализации встречаются редко и отлича­ются от релаксации диафрагмы наличием грыжевых ворот, а следовательно, возможностью развития ущемления.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы выделяют в отдельную груп­пу, так как они имеют ряд особенностей (см. «Грыжи пищеводного отвер­стия»).

Клиническая картина и диагностика. Степень выраженности симптомов диафрагмальных грыж зависит от вида и анатомических особенностей пере­мещенных брюшных органов в плевральную полость, их объема, степени наполнения содержимым, сдавления и перегиба их в области грыжевых во­рот, степени коллапса легкого и смещения средостения, размеров и формы грыжевых ворот.

Некоторые ложные грыжи (пролапс) могут протекать бессимптомно. В других случаях симптомы можно условно разделить на желудочно-кишеч­ные, легочно-сердечные и общие.

Больные жалуются на чувство тяжести и боли в подложечной области, грудной клетке, подреберьях, одышку и сердцебиение, возникающие после обильного приема пищи; часто отмечают бульканье и урчание в грудной клетке на стороне грыжи, усиление одышки в горизонтальном положении. После еды бывает рвота принятой пищей. При завороте желудка, сопрово­ждающемся перегибом пищевода, развивается парадоксальная дисфагия (твердая пища проходит лучше жидкой).

При ущемлении диафрагмальной грыжи возникают резкие приступооб­разные боли в соответствующей половине грудной клетки или в эпигастральной области и симптомы острой кишечной непроходимости. Ущемле­ние полого органа может привести к некрозу и перфорации его стенки с развитием пиопневмоторакса.

Заподозрить диафрагмальную грыжу можно при наличии в анамнезе травмы, перечисленных выше жалоб, уменьшении подвижности грудной клетки и сглаживании межреберных промежутков на стороне поражения.

Характерны также западение живота при больших длительно существующих грыжах, притупление или тимпанит над соответствующей половиной груд­ной клетки, меняющие интенсивность в зависимости от степени наполне­ния желудка и кишечника. При аускультации выслушиваются перистальти­ческие шумы кишечника или шум плеска в этой зоне при одновременном ослаблении или полном отсутствии дыхательных шумов. Отмечается смеше­ние тупости средостения в непораженную сторону.

Окончательный диагноз устанавливают при рентгенологическом исследо­вании и более информативной компьютерной томографии. При выпадении желудка в плевральную полость виден большой горизонтальный уровень жид­кости в левой половине грудной клетки. При выпадении петель тонкой киш­ки на фоне легочного поля определяют отдельные участки просветления и за­темнения. Перемещение селезенки или печени дает затемнение в соответст­вующем отделе легочного поля. У некоторых больных хорошо видны купол диафрагмы и брюшные органы, расположенные выше него.

При контрастном исследовании пищеварительного тракта определяют характер выпавших органов (полый или паренхиматозный), уточняют лока­лизацию и размеры грыжевых ворот на основании картины сдавления вы­павших органов на уровне отверстия в диафрагме (симптом грыжевых во­рот). Некоторым больным для уточнения диагноза целесообразно произве­сти торакоскопию или наложить пневмоперитонеум. При ложной грыже воздух может пройти в плевральную полость (рентгенологически определя­ют картину пневмоторакса).

Лечение. В связи с возможностью ущемления грыжи показана операция. При правосторонней локализации грыжи операцию производят через трансторакальный доступ в четвертом межреберье; при парастернальных грыжах лучшим доступом является верхняя срединная лапаротомия; при ле­восторонних грыжах показан трансторакальный доступ в седьмом-восьмом межреберьях.

После разделения сращений, освобождения краев дефекта в диафрагме перемещенные органы низводят в брюшную полость и ушивают грыжевые ворота (дефект в диафрагме) отдельными узловыми швами с образованием дубликатуры. При больших размерах дефекта диафрагмы его закрывают синтетической сеткой (лавсан, тефлон и др.).

При парастернальных грыжах (грыжа Ларрея, ретростернальная грыжа) перемещенные органы низводят из грудной полости, выворачивают грыже­вой мешок и отсекают его у шейки. Накладывают и последовательно завя­зывают П-образные швы на края дефекта диафрагмы и задний листок вла­галища брюшных мышц, надкостницу грудины и ребер.

При грыжах пояснично-реберного пространства дефект диафрагмы уши­вают отдельными швами с образованием дубликатуры.

При ущемленных диафрагмальных грыжах выполняют трансторакаль­ный доступ. После рассечения ущемляющего кольца исследуют содержимое грыжевого мешка. При сохранении жизнеспособности выпавшего органа его вправляют в брюшную полость, при необратимых изменениях — резе­цируют. Дефект в диафрагме ушивают.

Дата добавления: 2015-09-07 ; просмотров: 367 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

источник

Методическое пособие Троян Василий Васильевич Колесников Эдуард Михайлович Гриневич Юрий Мечеславович

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ У ДЕТЕЙ

В литературе имеется много классификаций диафрагмальных грыж. Например, в 1973 г. была принята классификация, согласно которой врожденные диафрагмальные грыжи делятся на три группы.

1. Эмбриональные, или ложные, грыжи, образующиеся в результате прекращения развития задней части диафрагмы в период до 2-3 месяцев внутриутробной жизни.

2. Грыжи плода, возникающие вследствие нарушения процессов формирования диафрагмы, при этом образуется истинная грыжа с грыжевым мешком, состоящим из серозных оболочек грудной и брюшной полостей.

3. Релаксация диафрагмы, появляющаяся в перинатальном периоде, как результат акушерского паралича диафрагмального нерва.

Наиболее полную классификацию диафрагмальных грыж у детей предложил С.Я. Долецкий (1960 г.).

Классификация врожденных диафрагмальных грыж у детей (по С.Я. Долецкому)

I. Врожденные диафрагмальные грыжи

Грыжи собственно диафрагмы

А . Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи)

а) выпячивание ограниченной части купола

б) выпячивание значительной части купола

в) полное выпячивание одного купола (релаксация)

Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи)

а) щелевидный задний дефект

в) отсутствие купола диафрагмы

Грыжи переднего отдела диафрагмы

а) передние грыжи (истинные грыжи)

б) френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

в) ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи )

II . Приобретенные диафрагмальные грыжи

А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи)

а) острая травматическая грыжа

б) хроническая травматическая грыжа

Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи)

Нетравматические диафрагмальные грыжи

На наш взгляд в клинической практике удобней всего пользоваться классификацией, где врожденные диафрагмальные грыжи делятся на следующие виды в зависимости от их локализации.

Анатомическая классификация врожденных диафрагмальных грыж у детей

Грыжи заднего отдела диафрагмы (ложные, переходные)

Грыжи купола диафрагмы (истинные, реже ложные)

Грыжи переднего отдела диафрагмы

а) ретростернальные (истинные)

б) френоперикардиальные (ложные)

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные)

Анализ большого количества случаев врожденной диафрагмальной грыжи (P. Puri 1999, F.J. Bennett e.a. 2005) показывает, что почти у 50% больных обнаруживаются сочетанные пороки развития. Поражение центральной нервной системы (гидроцефалия менингомиелоцеле, энцефалоцеле и др.) наблюдаются в 25-30 % случаев. У 20 % больных имеют место пороки развития желудочно-кишечного тракта (незавершенный поворот кишечника, атрезии различных отделов пищеварительного канала, грыжи пупочного канатика). В 25 % случаев отмечаются пороки сердечно — сосудистой системы (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, коарктация аорты, дефекты перикарда, эктопия сердца). У 15 % больных встречаются пороки развития мочеполовой системы. Нередко имеет место трисомия по 13 и 18 паре хромосом. Более половины детей рождаются недоношенными. Особенно часто сопутствующие пороки и недоношенность отмечаются у мертворожденных или погибших вскоре после рождения детей с диафрагмальными грыжами.

Высокая частота сочетанных пороков объясняется гетерогенной этиологией диафрагмальных грыж, возникновение которых зависит от воздействия разнообразных тератогенных факторов. Особое значение имеет неблагоприятное воздействие на эмбрион на 8-й неделе гестации, то есть в раннем периоде формирования внутренних органов, в том числе и диафрагмы.

Следует отметить, что гипоплазия легких, открытый артериальный проток и не заращенное овальное окно, которые наблюдаются у большинства больных с врожденными ложными диафрагмальными грыжами, в группу сочетанных пороков не выделяют. Эти изменения сердца и легких считаются характерными для данной патологии.

ГРЫЖИ ЗАДНЕГО ОТДЕЛА ДИАФРАГМЫ

Грыжи заднего отдела диафрагмы могут быть ложными и, значительно реже, переходными. Входными воротами грыжи является щелевидный пристеночный дефект диафрагмы в пояснично-реберном отделе (щель Богдалека). В 80-90 % случаев он встречается слева. Дефект может иметь различные размеры, и чем меньше дефект, тем лучше бывает выражен мышечный валик из остатков диафрагмы по реберному его краю. Обычно валик хорошо выражен у заднего края реберной дуги и исчезает в боковой ее части. Грыжевой мешок чаще всего отсутствует, и органы брюшной полости непосредственно соприкасаются с гипоплазированным легким. В редких случаях (15-20 %) они могут быть отделены от легкого остатками париетальной плевры или брюшины (переходная форма грыжи). В этих случаях, после низведения органов в брюшную полость, мешок должен быть иссечен. В противном случае может сформироваться резидуальная киста, сдавливающая легкое.

Чаще всего в плевральную полость смещаются селезенка, большой сальник, тонкая и толстая кишка, левая почка. Реже, обычно при больших дефектах – желудок и часть левой доли печени. Выявление в грыжевом содержимом желудка или печени считается неблагоприятным прогностическим признаком. Практически у всех этих больных имеются нарушения поворота кишечника, что так же требует коррекции во время операции. Содержимым правосторонних задних грыж обычно является правая доля печени и кишечник.

Клиническая картина. Тяжесть сердечно-легочных нарушений при ложных диафрагмальных грыжах зависит не только от степени компрессии и смещения органов средостения, но и от глубины морфофункциональных изменений в легких и сердечно-сосудистой системе, которые произошли в неонатальном периоде в результате сдавления легкого. Примерно 30 % таких детей рождаются мертвыми и около 35 % умирают вскоре после рождения, еще до поступления в отделения хирургии новорожденных (P. Puri 1999). С другой стороны, около 5-15 % больных с грыжей Богдалека могут прожить месяцы и годы без выраженных проявлений заболевания (I. Berman e.a. 1998; P. Puri 1999, H. Yamamoto e.a. 2005).

Симптоматология ложных диафрагмальных грыжах, в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Эти грыжи чаще, чем истинные, приводят к компрессионному синдрому.

У большинства детей с ложными диафрагмальными грыжами дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства возникают сразу или в первые часы после рождения и носят выраженный характер. Наиболее часто имеют место цианоз и одышка, которые проявляются в виде приступов. Это состояние называют «асфиксическим ущемлением», подчеркивая, что на передний план выступают симптомы острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, тогда как симптомы непроходимости кишечника не успевают развиться, так как ребенок подвергается операции или погибает раньше от легочно-сердечной недостаточности.

При осмотре, помимо цианоза, может обращать на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения. Дыхательная экскурсия этой половины груди резко уменьшена. Дыхание частое, поверхностное. Живот, за счет переместившихся в грудную полость органов, обычно запавший, ладьевидный. Перкуторно над соответствующей половиной груди определяется тимпанит, при аускультации – резкое ослабление дыхания.

Рис. 2. Внешний вид больного с врожденной ложной диафрагмальной грыжей

Сердечные тоны при левосторонней грыже определяются справа, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону (декстрапозиция). Это может иногда дать повод к ошибочному диагнозу истиной декстракардии. В грудной клетке иногда удается выслушать шум плеска или перистальтические шумы.

Приступы цианоза усиливаются при крике, беспокойстве, кормлении или изменении положения ребенка. Даже перекладывание с левого бока на правый может привести к усилению смещения средостения и легких и тем самым к ухудшению состояния. Ухудшение состояния ребенка при кормлении происходит вследствие переполнения желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости, заворота желудка, нарастающего метеоризма, явлений частичной или полной непроходимости желудочно-кишечного тракта.

Нередко, сразу после рождения у ребенка отмечается выраженный цианоз, кожные покровы и слизистые темно-синего или чугунного цвета, дыхание частое поверхностное или редкое, крик слабый. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. Этих детей обычно доставляют в хирургическую клинику из родильного дома в крайней степени асфиксии или даже в агональном состоянии. При несвоевременном оказании помощи и искусственной вентиляции легких, они быстро погибают от гипоксии. Летальность в этой группе больных может достигать 70 %.

Шансы на выживание ребенка значительно возрастают и могут достигнуть 100 %, если признаки дыхательной недостаточности проявляются не ранее 24 часов после рождения. У таких детей симптомы нарушения дыхания, одышка появляются и нарастают при плаче, крике, изменении положения. Иногда отмечается упорный кашель, периодически, особенно после кормления, возникает рвота. Однако, в ряде случаев и у этих больных дыхательная недостаточность может протекать тяжело, в виде респираторного дистресса.

Дети старше 3 лет обычно предъявляют жалобы на одышку, утомление при физической нагрузке, слабость, плохой аппетит, головокружение. В физическом развитии они значительно отстают от своих сверстников. Перкуторные и аускультативные изменения обычно те же, что описаны выше, но лучше удается прослушать шум перистальтических волн смещенных в грудную клетку петель кишечника.

У небольшого числа больных брюшные органы не всегда находятся в плевральной полости, а смещаются туда периодически. При этом возникает приступ болей на соответствующей стороне, иногда развиваются одышка, явления частичной кишечной непроходимости.

Диагностика. В настоящее время диагноз диафрагмальной грыжи может быть установлен пренатально при ультразвуковом обследовании беременных женщин. Признаками патологии являются многоводие, расположение желудка или кишечных петель в плевральной полости. Причиной многоводия, по всей вероятности, являются перегибы в области желудочно-пищеводного перехода и/или пилоруса при смещении желудка. Наличие многоводия и смещение желудка в плевральную полость являются плохими прогностическими признаками, которые говорят о большом дефекте диафрагмы. Летальность в этой группе детей может составить 70-90 % (D.K. Nakayama e.a. 1995). При обнаружении диафрагмальной грыжи плод должен быть тщательно обследован сонографически на наличие пороков позвоночника, головного мозга, сердца и почек. Для выявления хромосомных и обменных аномалий выполняют амниоцентез или хорион–биопсию. Если диафрагмальная грыжа является единственным пороком, может быть рассмотрен вопрос о внутриутробной ее коррекции.

После рождения ребенка главным методом диагностики является рентгенологическое исследование . Обследование включает в себя обзорную рентгенографию грудной клетки и, по показаниям, рентгеноконтрастные методы исследования, характер которых зависит от вида предполагаемой патологии.

На обзорной рентгенографии для ложных диафрагмально-плевральных грыжах характерно наличие кольцевидных или ячеистых просветлений по всей пораженной половине грудной клетки. У детей первых дней жизни, как правило, трудно выявить границу коллабированного легкого на стороне поражения. Кольцевидные тени часто имеют пятнистый рисунок без четкого контурирования каждой полости. Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затемнения вследствие перистальтики кишечника. Это признак удается установить путем сравнения двух рентгенограмм, сделанных через некоторый промежуток времени. Тень смещенных грудную клетку брюшных органов определяется не только в проекции плевральной полости, но и в области средостения. При ложных грыжах часто нельзя проследить контур купола диафрагмы на стороне поражения, а тень кишечных петель из грудной клетки плавно переходит на проекцию брюшной полости. Одновременно отмечается снижение пневматизации кишечника в проекции брюшной полости за счет его смещения кверху.

Рис. 3. Обзорная рентгенограмма у ребенка с врожденной левосторонней ложной диафрагмальной грыжей

Смещение органов средостения и сердца зависит от объема пролабировавших в грудную полость органов. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что нередко создается впечатление врожденной декстракардии. Рисунок здорового легкого усилен, иногда напоминает частичный ателектаз. Нередко можно видеть медиастинальную грыжу.

В затруднительных случаях диагноз облегчается при наличии зонда в желудке, что позволяет подтвердить его расположение в грудной клетке. Для окончательного заключения, чаще у старших детей, приходится прибегать к контрастному исследованию желудочно-кишечного тракта. Для этой цели используют контрастирование желудка, пассаж контраста по желудочно-кишечному тракту и ирригографию.

Лечение. Все новорожденные с ложными диафрагмальными грыжами нуждаются в оперативном лечении. При этом важным фактором успеха являются сроки проведения операции. В прошлом считалось, что эти больные нуждаются в экстренной операции, которая позволяет освободить плевральную полость и дает возможность для расправления легкого на стороне поражения. Однако за последние 10 лет стало понятно, что немедленная коррекция порока не всегда оказывает благотворное влияние на функцию легких. Результаты операции во многом зависят от степени гипоплазии легких и от степени выраженности легочной гипертензии у больного. Поэтому правильная интенсивная предоперационная подготовка является важным фактором выживаемости этих больных.

Специальная предоперационная подготовка у новорожденных с диафрагмальными грыжами имеет ряд особенностей. Главной целью предоперационной подготовки является стабилизация состояния ребенка, позволяющая провести радикальную операцию. Во многом она определяется степенью имеющихся респираторных, сердечно-сосудистых и других функциональных нарушений.

Больным обязательно ставится желудочный зонд для декомпрессии, проводится коррекция нарушений кислотно-основного и газового состава крови. При выраженной гипоксии ребенка следует перевести на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) с использованием миорелаксантов. Нельзя проводить вентиляцию через маску, поскольку это ведет к газовому растяжению кишечника, что усиливает сдавление легких и усугубляет легочную недостаточность. Поскольку у ребенка имеется недоразвитие легкого не только на больной, но и на противоположенной стороне, ИВЛ следует проводить под давлением не более 20-40 мм. рт. ст. В противном случае может возникнуть пневмоторакс.

ИВЛ позволяет снизить гипоксию и ацидоз, а респираторный алкалоз способствует снижению вазоконстрикции ветвей легочной артерии. Миорелаксанты облегчают проведение искусственной вентиляции легких и, как считают, напрямую снижают давление в легочной артерии. Вазодилятации и уменьшению легочной вазоконстрикции способствует добавление к дыхательной смеси закиси азота. Закись азота быстро разрушается и поэтому системной гипотензии не вызывает. Для снижения легочной гипертензии показано применение вазодилататоров. Возможно использование препаратов допамина и добутамина, которые повышают системное артериальное давление и этим способствуют снижению сброса крови из правых отделов сердца в левые. Очень важен мониторинг газов крови, позволяющий контролировать степень шунтирования кровотока.

При проведении ИВЛ важно следить за состоянием легкого не только на больной, но и на здоровой стороне, где может произойти пневмоторакс при повышении вентиляционного давления.

Читайте также:  Как удалить грыжу на мяче

Если стандартная ИВЛ и другие мероприятия не эффективны, следует применить высокочастотную ИВЛ, которая позволяет довольно успешно снизить гипоксемию и уменьшить вероятность баротравмы легкого. Частота дыхания должна составлять более 400 дых / мин. при низком вентиляционном давлении.

В последние годы, появился еще один резерв выведения новорожденных с диафрагмальными грыжами из тяжелого состояния. Это методика экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Ее целью является обеспечение респираторной поддержки до того времени, пока транзиторная фетальная циркуляция крови больного новорожденного изменит свой характер. Показанием к использованию ЭКМО является тяжелый респираторный дистресс, который не удается ликвидировать другими методами. Ее назначают в тех случаях, когда после массивной терапии, включая высокочастотную вентиляцию, на фоне фракционного вдыхания кислорода в концентрации (Fio2) 100 %, у больного сохраняется Ро2 менее 50 мм рт. ст. и Рсо2 более 50 мм рт. ст.

В начале методика использовалась у детей только после коррекции диафрагмальной грыжи. В последнее время ее стали применять как на до операционном этапе, так и во время операции и в послеоперационном периоде. Для ее проведения требуется сложное и дорогое оборудование.

При проведении ЭКМО у больного выполняют забор крови, пропускают ее через мембранный оксигенатор, где происходит газообмен, и возвращают больному. Кровь может быть взята из правого предсердия и возвращена больному в бедренную вену (вено – венозное шунтирование) или артериальную систему (венозно – артериальное шунтирование). Наиболее часто используется венозно – артериальное шунтирование. Для этого ребенку канюлируют правое предсердие через внутреннюю яремную вену и дугу аорты через сонную артерию. Венозную кровь пропускают через резервуар с силиконовой мембраной, проницаемой для кислорода и углекислоты, где происходит обогащение кислородом, и возвращают в дугу аорты. Оптимальной считается поддержка газов в крови на уровне Ро2 = 100 мм рт. ст. и Рсо2 = 30 мм рт. ст. Одновременно проводится искусственная вентиляция легких со скоростью около 10 дых. / мин.

ЭКМО позволяет легким «отдохнуть» до того времени, когда они смогут более или менее нормально функционировать. ЭКМО может быть прекращено, когда на обходную циркуляцию требуется менее 15 % сердечного выброса, а легкие обеспечивают уровень PaO2 выше 60 и PaCO2 ниже 40 при частоте дыхания менее 30 в 1 мин. Продолжительность сеанса может составлять от 24 часов до 2-х и более недель. Поэтому в ряде случаев может возникнуть необходимость выполнения операции на фоне продолжающегося ЭКМО.

При проведении операции с ЭКМО, на фоне гепаринизации организма имеется большая опасность массивных внутрибрюшных и внутриплевральных кровотечений. Риск кровотечения снижается, если во время операции широко использовать электрокоагуляцию и фибриновый клей, а время образования сгустка крови снизить с 175-200 сек. до 120-140 сек., и количество тромбоцитов повысить до 125000 в куб. мм.

В целом, ЭКМО позволяет увеличить выживаемость у детей с самыми тяжелыми формами врожденных диафрагмальных грыж примерно на 15 %, по другим данным – на 50–60 % (J.B. Atkinson a. H. Kutagawa 1993).

Хирургическое лечение ложных диафрагмальных грыж у новорожденных следует проводить после стабилизации состояния.

Доступ может быть торакальным или абдоминальным. Торакальный доступ позволяет осмотреть гипоплазированное легкое и с меньшими техническими трудностями ушить или выполнить пластику диафрагмы. Его недостатком является невозможность выполнения симультантных операций по устранению несостоявшегося поворота кишечника или формирования, в случае необходимости, вентральной грыжи. При абдоминальном доступе легче низвести внедрившиеся органы, правильно расположить их в брюшной полости, устранить незавершенный поворот кишечника. Гипоплазированное легкое можно осмотреть через дефект в диафрагме. Возможно, так же, использование лапароскопической и торакоскопической техники .

В последние годы многие эндоскопические хирурги (F. Becmeur e.a. 2001, K. Schaarschmidt e.a. 2005) подчеркивают преимущества именно торакоскопической техники при лечении ложных диафрагмальных грыж у новорожденных. Троакары в грудную клетку вводят открыто, в плевральной полости создается давление около 2 мм рт. ст. (10-15 % от вентиляционного давления). Операцию проводят в положении с приподнятым головным концом операционного стола. Это позволяет грыжевому содержимому самопроизвольно вправиться в брюшную полость и создает отличные условия для пластики диафрагмы. При лапароскопическом доступе органы брюшной полости низводят в брюшную полость, что по мере ее заполнения затрудняет обзор и ушивание дефекта в диафрагме.

При открытой операции подавляющее большинство хирургов предпочитает использовать абдоминальный доступ. У старших детей операцию осуществляют через срединную лапаротомию. В грудном возрасте предпочтительней поперечный разрез с пересечением прямых мышц живота.

На первом этапе операции кишечник и другие органы низводят в брюшную полость. Важно убедиться, что в брюшную полость низведена селезенка, которая обычно последней «покидает» грудную клетку. После извлечения органов из грудной полости ее следует осмотреть на наличие грыжевого мешка, который присутствует примерно у 20 % больных. Мешок должен быть иссечен, поскольку он мешает расправлению легкого и способствует образованию резидуальной кисты, сдавливающей легкое.

Отверстие в диафрагме ушивают прочными не рассасывающимися матрасными швами. При отсутствии мышечного валика диафрагму подшивают к ребру. При большом дефекте отверстие следует закрыть лоскутом из синтетической ткани, лучше всего тефлоновой сеткой или заплатой из гортекса. При необходимости устраняют незавершенный поворот кишечника.

Рану брюшной полости послойно зашивают наглухо. Грудную полость дренируют тонкой силиконовой трубкой. Некоторые авторы (K.J. Welch e.a. 1986) рекомендуют дренировать и противоположную плевральную полость. Это позволяет избежать напряженного пневмоторакса при баротравме легкого и установить средостение по средней линии путем манипуляций с активной аспирацией с обеих сторон.

Нередко после низведения кишечника под диафрагму обнаруживается несоответствие между вместимостью брюшной полости и объемом кишечника. В этих случаях целесообразно растянуть брюшную стенку пальцами, что бы уместить кишечник в брюшную полость. При необходимости можно не ушивать апоневроз, а выполнить пластику с выкраиванием лоскута из обеих половин апоневроза или сшить только кожу. В редких случаях может потребоваться вшивание в лапаротомную рану временной заплаты из силастика, как это делают при омфалоцеле или гастрошизисе. Обязательно оставляется зонд в желудке для его декомпрессии.

В послеоперационном периоде следует продолжить ИВЛ. При этом концентрация Ро2 в артериальной крови должна составлять 80 — 100 мм рт. ст. Снижать концентрацию кислорода и частоту дыхания следует медленно, поскольку даже небольшое падение Fio2 может привести к выраженному спазму легочных сосудов, восстановлению упорного фетального кровообращения и легочной гипертензии.

Если у больного дренаж установлен в плевральной полости только с больной стороны, активную аспирацию применять не следует, что бы не вызвать смещения средостения. При двухстороннем дренировании достаточно создать разрежение 5-7 см Н2О на больной стороне и 8–10 см Н2О – на здоровой. Обычно этого достаточно, что бы удержать средостение на месте.

Внутриутробная коррекция порока . Основной причиной летальности при врожденных ложных диафрагмальных грыжах является гипоплазия легкого, развившаяся внутриутробно вследствие его сдавления грыжевым содержимым. Поэтому в последние годы стали предпринимать попытки внутриутробной коррекции порока, что позволяло легкому в дальнейшем развиваться нормально. Первоначально данная операция была отработана на плодах овец.

источник

Описания особенностей перемещения органов брюшной полости в грудную клетку через врожденный дефект в диафрагме. Обзор классификации диафрагмальных грыж по происхождению и локализации. Оперативные вмешательства при врожденных грыжах и дефектах диафрагмы.

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Врожденные диафрагмальные грыжи — перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через врожденный дефект в диафрагме.

Диафрагмальные грыжи распространены с частотой от 1:2000 до 1:4000 среди новорожденных.

Порок формируется на 4 неделе развития эмбриона при образовании закладки перепонки между полости перикарда и брюшной полостью зародыша. Остановка развития отдельных мышц в определенных участках диафрагмы приводит к развитию грыж с грыжевым мешком, стенки которого состоят из серозных оболочек — брюшного и плеврального листьев. Таким образом формируются настоящие грыжи. При ложных грыжах — через сквозное отверстие в диафрагме органы брюшной полости, не покрытые грыжевым мешком, перемещаются в грудную клетку без ограничений (эвентрация), что приводит к развитию синдрома внутригрудного напряжения. Среди ложных грыж чаще встречается грыжа Богдалека — перемещение органов брюшной полости в грудную полость через задний пристеночный дефект в диафрагме, который имеет вид щели. При диафрагмальных грыжах тяжесть состояния ребенка обусловлена не только объемом органов, переместились, но и пороками. Довольно часто у этих детей отмечаются гипоплазия легких различной степени выраженности, пороки сердца, пороки центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Особенно тяжело врожденные диафрагмальные грыжи протекают у детей с недостатками легких, а также оперативное устранение диафрагмальной грыжи не улучшает их состояние.

По происхождению и локализацией диафрагмальные грыжи делятся следующим образом:1. Врожденные диафрагмальные грыжи:

· диафрагмально-плевральные (настоящие и ложные);

· грыжи пищеводного отверстия (настоящие).

2. Приобретенные грыжи — травматические (ложные). Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, а также грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

В клинических проявлениях диафрагмальных грыж можно выделить два симптомокомплекса: 1. Сердечно-легочные нарушения, сопровождающиеся синдромом внутригрудного напряжения — при диафрагмально-плевральных грыжах.

2. Желудочно-пищеводный рефлюкс-при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. При значительном объеме органов, переместились в грудную клетку, клинические проявления дыхательной недостаточности проявляются рано. После рождения или в течение нескольких часов развивается одышка, цианоз.

Острая дыхательная недостаточность быстро прогрессирует. При осмотре обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки (с выпячиванием на стороне поражения) и запавший живот. Иногда аускультативно в грудной клетке на стороне поражения можно выслушать перистальтические шумы.

При грыжах небольшого размера клиническая симптоматика не очень выражена. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы клинические проявления связаны с нарушением функции кардии желудка и проявляются в виде желудочно-пищеводного рефлюкса (рефлюкс-эзофагит).

Диагностика диафрагмальной грыжи должна проводиться еще при пренатальном обследовании плода по УЗИ (наличие кишечных петель или других органов — желудок, селезенка, печень, смещены в грудную полость плода). При постнатальном обследовании важнейшее значение имеет рентгенологический метод исследования. На обзорной рентгенограмме грудной клетки в случае диафрагмально-плевральных грыж грудной полости наблюдаются петли кишечника в виде пятнистого рисунка с участками значительного просветления (газ в кишечнике). Сердце и органы средостения смещены в противоположную сторону, легкие колабированы. При контрастировании ЖКТ бариевой смесью контрастная масса заполняет участки кишечника грудной полости. Рентгенологическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости оказывается образования с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка в брюшной полости уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование выявляет желудок в виде песочных часов, верхний отдел которого наблюдается в грудной, а нижний в брюшной полости. При УЗИ можно выявить смещение органов брюшной полости (в частности печени) в плевральную полость.

В брюшной хирургии по поводу тех или иных изменений диафрагмы предпочитают оперировать со стороны брюшной полости, тогда как в грудной хирургии, естественно, предпочтителен трансплевральный путь. При этом важно избегать догматической схемы и выбирать доступ в каждом отдельном случае в зависимости от особенностей патологии и преимуществ того или иного доступа.

Преимущества торакального доступа очевидны, так как сверху значительно удобнее смотреть и достигнуть купола диафагмы, чем снизу. Со стороны грудной клетки легче и удобнее производить экстирпацию грыжевого мешка и устранять спайки и сращения между органами брюшной и грудной полостей. Следует также отметить, что ушивание отверстия на диафрагме и пластическое закрытие ее дефектов значительно лучше и удобнее проводить из грудной полости. Диафрагмальный нерв и его ветви могут быть легче обнаружены при трансплевральном доступе.

Если имеется торакальная эвентрация внутренностей, в некоторых случаях легче низвести эти внутренности в брюшную полость через лапаротомию. В таких случаях необходимо произвести ревизию всего кишечника и брыжейки, чтобы не проглядеть возможный перекрут или перегиб. Если такое осложнение будет просмотрено, то на почве перегиба или перекрута брыжейки может возникнуть непроходимость. Внутренности могут быть легче осмотрены при лапаротомическом доступе, чем при торакотомии.

Для оперативного вмешательства при различных грыжах диафрагмального отверстия и для восстановления угла Гиса можно в различных ситуациях производить выбор между абдоминальным и торакальным доступом. В ряде случаев на протяжении операции при различных приобретенных или врожденных заболеваниях диафрагмы торакотомический разрез может быть продлен в тораколапаротомию или, наоборот, лапаротомия может быть продлена в лапароторакотомию.

При лапаротомическом доступе на соответствующей половине производят парамедианный или субкостальный разрез. Линия разреза проводится высоко в эпигастрии, при необходимости резецируется мечевидный отросток. Торакотомия осуществляется в положении больного на спине или в полубоковом положении, плевральная полость раскрывается в VII или VIII межреберье. Линия разреза при необходимости продлевается кпереди, пересекается хрящевая часть реберной дуги. При этом доступ становится тораколапаротомическим.

Нарушения, возникающие при осложненном эмбриональном развитии, могут привести к возникновению у новорожденного частичного или полного дефекта диафрагмы. Если нарушения развития произошли в ранней фазе, когда еще нет мембраны диафрагмы, то возникающая грыжа не имеет грыжевого мешка и органы брюшной полости свободно расположены в грудной полости (эвентрация). При более поздних сроках развития, когда уже образовалась мембранозная диафрагма и только задерживается развитие мышечной части, через не содержащие мышцу грыжевые ворота происходит проникновение грыжевого мешка, состоящего из двух серозных пленок, с располагающимися в нем брюшными органами.

Местом проникновения грудино-реберных (стернокостальных) грыж диафрагмы является лишенная мышц область соединения грудиной и реберной частей. Это место носит название стернокостального треугольника Ларрея, а такие грыжи носят еще и название грыж треугольника Ларрея. Этот треугольник может быть закрыт серозным покровом, а при его отсутствии имеется стернокостальное отверстие (Морганьи). Стернокостальный треугольник обычно расположен с правой стороны, тогда как стернокостальное отверстие чаще встречается слева. В этих уже от рождения слабых местах диафрагмы, начиная с детского возраста, могут возникать грыжи, хотя диагностируются они обычно уже во взрослом возрасте.

Стернокостальные грыжи одинаково часто встречаются на обеих сторонах. В некоторых случаях грыжи возникают ретростернально по средней линии. В грыжевом мешке находятся сальник, поперечноободочная кишка или часть левой доли печени. С правой стороны нередко встречается образование грыжи за счет предбрюшинной жировой клетчатки. Такого рода грыжи протекают чаще всего бессимптомно и обнаруживаются лишь при профилактическом осмотре. При рентгенологическом исследовании в правом кардиодиафрагмальном углу находят овальную или треугольную тень, похожую на кисту перикарда. Стернокостальные грыжи, как правило, не распространяются кверху, в сторону средостения, так как их путь преграждается с обеих сторон медиастинальной плеврой, а посередине — сращенным с грудиной перикардом.

На той половине живота, где обнаружена грыжа, производится парамедианный или субкостальный разрез. После вскрытия брюшной полости низводят проникшие через грыжевой мешок и диафрагму органы, окутывают их салфеткой, смоченной в теплом физиологическом растворе, и оттесняют этой салфеткой от грыжевого мешка, грыжевых ворот и диафрагмы. Если грыжа ущемленная, то через грыжевые ворота вводится диссектор, и под защитой этого инструмента рассекают грыжевое кольцо в латеральном направлении, устраняя тем самым ущемление. После устранения ущемления содержимое грыжевого мешка низводится в брюшную полость, затем производится ревизия грыжевого мешка со стороны брюшной полости. Вершина грыжевого мешка захватывается пинцетом или зажимом, и, если нет сращений, мешок вытягивается в брюшную полость и выворачивается. На шейку грыжевого мешка накладывают лигатуру или ее прошивают, а избыточная часть резецируется. В большинстве случаев грыжевой мешок сращен с медиастинальной плеврой, и, таким образом, его низведение сопряжено с трудностями. В таких случаях не следует форсировать низведение грыжевого мешка, а необходимо произвести следующее. На грыжевые ворота, состоящие из мышечных краев, накладываются матрацные узловатые швы. Для наложения этих швов используются нерезорбируемые нити. В ряде случаев отсутствует передний край грыжевых ворот, переходящий в грудную стенку. В таком случае накладывают Т-образный ряд швов. При наложении этого шва медиальный и латеральный края грыжевых ворот соединяются и подтягиваются к грудной стенке, где фиксируются к межреберным мышцам. Чтобы получить достаточно прочный шов, необходимо захватывать в него широкую складку мышцы грудной стенки. Еще более надежным является закрытие грыжевых ворот, когда шов, наложенный на края дефекта диафрагмы, фиксируют к расположенному в этом месте ребру (перикостальный шов), после чего швы завязываются. Остающийся грыжевой мешок теперь не причиняет никакого вреда.

На стороне груди, где возникла грыжа, в VII или VIII межреберье производят боковую стандартную торакотомию. Грыжевой мешок острым и тупым путем отделяют от медиастинальных тканей, а затем вскрывают. Если в грыжевом мешке находятся органы брюшной полости, то при их вправлении следует обращать внимание на то, чтобы не наступило перекрута. Грыжевые мешки больших размеров ушиваются у основания, а избыточная, их часть резецируется. Грыжевые мешки небольших размеров ушиваются несколькими швами, затем мешок вправляют в брюшную полость. Грыжевые ворота закрываются таким же способом, как и при брюшном доступе. Наложение перикостальных швов со стороны грудной полости производится легче, чем со стороны брюшной полости.

В связи с анатомическими особенностями расположения передних и задних мышц в пределах пояснично-реберного треугольника Бохдалека в этом месте может возникнуть грыжевое выпячивание. При таких грыжах пояснично-реберного треугольника имеется и грыжевой мешок. Встречаются грыжи и без грыжевого мешка (эвентрация), когда плевроперитонеальная мембрана и поперечная фасция в этом месте не смыкаются. Эти грыжи встречаются почти исключительно в левой поясничной области, что связано с тем обстоятельством, что справа возникновению грыжи препятствует печень, прикрывая это пространство. В ряде случаев грыжа достигает очень внушительных размеров и содержит петли тонкой и толстой кишок, селезенку и даже почку.

Для оперативного лечения грыж пояснично-реберного треугольника применяется преимущественно торакальный доступ. Производят боковую стандартную торакотомию в VII или VIII межреберном промежутке, мобилизуют грыжевой мешок (если он есть) и вскрывают его у верхушки. Вправляя внутренности обратно в брюшную полость, обращают внимание на то, чтобы не возник перекрут брыжейки кишки, а при возвращении на свое место селезенки следят за тем, чтобы не было ее повреждения. В тех случаях, когда в грыжевом мешке находится почка, следует помнить о возможности перегиба мочеточника при низведении почки, если осуществляется очень обширная мобилизация грыжевого мешка.

Поэтому грыжевой мешок мобилизуется только до уровня, когда возможна фиксация диафрагмы к грудной стенке. Грыжевые ворота ушиваются аналогично тому, как при вмешательстве по поводу стернокостальной грыжи.

диафрагмальный грыжа оперативный врожденный

Врожденный дефект диафрагмы может быть частичным или тотальным. Чаще всего этот дефект встречается в пределах сухожильной части диафрагмы, при этом обычно механизм образования дефекта зависит от незавершения эмбрионального смыкания и сращения плевроперитонеального хиатуса, т. е. неполного соединения эмбриональных слоев, формирующих диафрагму. В связи с тем, что это нарушение формирования диафрагмы относится к раннему периоду развития плода, нередко возникает полное отсутствие той или иной половины диафрагмы или наличие только узкой полосы диафрагмы вдоль грудной стенки. Двухстороннее отсутствие диафрагмы, по данным литературы, является крайне редким явлением, такие больные не выживают. Через дефект в диафрагме в грудную полость попадают органы брюшной полости, не окутанные грыжевым мешком (эвентрация). Такого рода эвентрация может также произойти, когда возникает грыжа в люмбокостальном треугольнике или в стернокостальном пространстве (люмбокостальное отверстие или стернокостальное отверстие).

При дефектах правой половины диафрагмы симптоматология сравнительно бедна, так как печень прикрывает собою даже значительные дефекты диафрагмы. В большинстве случаев эта патология обнаруживается при возникновении компрессионного коллапса правого легкого, а также при серийном рентгенотомографическом исследовании выпячивания печени через грыжевое отверстие: «печеночная грыжа».

Читайте также:  Если болит пупочная грыжа что делать

В противоположность правосторонней грыже диафрагмы левосторонняя грыжа уже даже у новорожденных сопровождается тяжелыми симптомами. В связи с субатмосферным давлением в грудной полости над диафрагмой органы брюшной полости как бы «засасываются» в нее. Легкое коллабируется, и средостение смещается в правую сторону, что также приводит к нарушению функции правого легкого. В таких случаях должно производиться экстренное оперативное вмешательство. Левосторонние грыжи диафрагмы могут быть также обнаружены у детей старшего возраста и даже у взрослых.

При значительных дефектах диафрагмы большая часть органов брюшной полости уже в эмбриональном состоянии попадает в грудную полость, вследствие чего задерживается развитие брюшной полости. При небольших по своим размерам дефектах диафрагмы органы брюшной полости проникают в’ грудную полость вследствие различий в давлении постепенно, и в связи с этим симптомы развиваются медленнее.

В характеристике эвентраций, возникающих в результате дефекта диафрагмы, существенное значение имеет то, что сращения между органами брюшной полости и грудной клетки чрезвычайно редки. Благодаря этому обстоятельству можно производить оперативные вмешательства и со стороны брюшной полости. Однако в ряде случаев вопрос о доступе при грыжах диафрагмы все-таки решить нелегко. Известно, что при лапаротомии легче устранить возможность перекрута или перегиба вправляемых частей, что наблюдается при этом виде грыж не так уж и редко. С другой стороны, при торакотомии проще закрыть дефект в диафрагме. Кроме того, торакотомия позволяет непосредственно контролировать и производить устранение коллапса легкого. Здесь, конечно, не должно быть шаблона, и выбор доступа определяется в зависимости от ряда конкретных обстоятельств.

Абдоминальный доступ осуществляется левосторонней парамедианной лапаротомией. После вскрытая брюшной полости через отверстие в диафрагме вводят палец в грудную полость, чтобы воздух мог проникнуть в грудную клетку. Тем самым, прежде чем осуществить низведение кишки в брюшную полость, в грудной полости выравнивается давление, что препятствует обратному «засасыванию» внутренностей. После этого извлеченные из грудной полости органы тщательно и последовательно осматриваются. Последовательно контролируется положение желудка, тонкой и толстой кишок, селезенки, почек и др., чтобы один из этих органов не остался случайно в грудной полости. После того как хирург убедился, что все проникшие в грудную полость органы возвращены назад в брюшную полость, начинается постепенное (на протяжении многих минут) раздувание легкого и устранение его коллапса.

Только небольшие дефекты диафрагмы можно закрыть наложением обычных швов. Узловатые матрацные швы накладываются так, чтобы оба края грыжевых ворот не только соприкасались, но на протяжении нескольких миллиметров заходили один за другой. Перед завязыванием швов в грудную полость вводят дренаж. Перед завязыванием последнего шва через дренаж отсасывается воздух параллельно с раздуванием легкого под небольшим давлением, которое производит анестезиолог. При этом дренаж извлекается.

Более крупные дефекты диафрагмы должны быть закрыты пластическим путем. При правосторонних грыжах в дефект диафрагмы может быть вшита печень. Поперечная мышца живота и имеющиеся боковые части диафрагмы соединяются единым слоем. Для этой цели из поперечной мышцы живота выкраивается широкий мышечный лоскут на ножке, который можно вшить в дефект, если это позволяет его локализация.

В настоящее время для закрытия значительных или тотальных дефектов диафрагмы чаще всего используются синтетические материалы. Хорошие результаты получены от применения дакрона, тефлона, лавсана, ивалона и мерсилена. Такой синтетический материал можно применять в любых размерах; он достаточно прочен, индифферентен и легко сшивается. Для закрытия дефектов диафрагмы могут быть также использованы трансплантаты кожи (пластика дермальным слоем) или лиофилизованные ткани. Для закрытия тотальных дефектов, когда совершенно нет никаких участков диафрагмы, к которым можно было бы подшить лоскут из синтетического материала, швы закрепляют за сухожильный центр, сращенный с боков с перикардом, с межреберными мышцами и периостом ребер. Кроме этого, накладывается несколько пери-костальных швов. Пластику диафрагмы значительно труднее осуществлять из абдоминального доступа. Может даже случиться, что это вмешательство неосуществимо.

После закрытия грыжевых ворот осуществляется окончательная репозиция органов брюшной полости в малую по объему брюшную полость. Необходимо убедиться в том, нет ли сопутствующей аномалии органов брюшной полости (необычное расположение, атрезия, стенозы). При необходимости следует произвести соответствующую оперативную коррекцию. При достаточной анестезии и полноценной релаксации брюшной мускулатуры, как правило, удается хорошо зашить разрез брюшной полости. В тех случаях, когда наложение такого шва невозможно, зашивается только кожа, т. е. вместо грыжи диафрагмы создают грыжу брюшной стенки. В таких случаях для предотвращения сращений между внутренностями их помещают в синтетический мешок (силастик), над которым зашивается кожа. Затем, спустя определенное время, эта грыжа передней стенки живота устраняется.

Производится стандартная боковая торакотомия в VII или VIII межреберном пространстве. Производя торакотомию, обнаруживают свободно лежащие в грудной полости органы брюшной полости. Вправление внутренностей в брюшную полость может быть затруднено или невозможно из-за малых размеров ее. В таких случаях торакотомия расширяется в ториколапаротомию в субкостальном или в парамедиальном направлении. Торакотомический разрез может быть продлен также кпереди с пересечением реберных хрящей. В брюшной полости размещают извлеченные через диафрагму органы и над ними зашивают операционный разрез (кожу). После удаления внутренностей, проникших через грыжевое отверстие в грудную полость, дефект в диафрагме зашивается или закрывается пластическим путем.

Если грыжевое отверстие в диафрагме слишком велико и наложение швов затруднительно или невыполнимо, то для закрытия дефекта можно использовать часть широкой мышцы спины. Для этой цели в пределах торакотомического разреза на большом протяжении мобилизуют широкую мышцу спины по направлению кверху, где затем ее пересекают. Широкий мышечный лоскут низводят и размещают на дефекте диафрагмы, фиксируя узловатыми швами. При торакотомическом доступе для закрытия обширного дефекта диафрагмы отдают предпочтение синтетическим тканям, что в техническом отношении предоставляет определенные преимущества. Для вшивания лоскута из синтетических тканей применяется описанная выше методика.

Расправление коллабированного легкого и заполнение им плевральной полости должно происходить под контролем хирурга. Вследствие компрессии легкое может быть значительно изменено. Могут отмечаться различные патологические процессы в его тканях в виде фиброза, кисты и др. Производить одновременно операцию на легком не рекомендуется, так как это увеличит возможность возникновения осложнений. В детском возрасте легкое хорошо растяжимо, и поэтому встречаемые в этом возрасте изменения удастся легче ликвидировать даже тогда, когда не сразу удается заполнить легким грудную полость.

После закрытия дефекта диафрагмы грудная полость послойно зашивается после введения в нее дренажа для отсасывания. При закрытии брюшной полости необходимо следить за тем, чтобы органы в ней (в особенности брыжейка) были правильно расположены. В тех случаях, когда закрытие брюшной полости всеми слоями не удается, создают искусственную грыжу передней брюшной стенки, как это описано выше, а вмешательство для ее ликвидации предпринимается на втором этапе.

1. «Хирургические болезни детского возраста», ред. Исаков Ю.Ф.; изд. Спб «Гэотар-Мед»», 2004

2. «Оперативная хирургия», третье стереотипное издание на русском языке. ред. Литтман И. изд. «Издательство Академии наук Венгрии», 1985

источник

Диафрагмальной грыжей называют перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка. Редко органы грудной полости ретроградно перемещаются в брюшную полость. В зависимости от размеров и локализации грыжевых ворот, количества и величины смещенных органов возникает нарушение функций дыхательной, пищеварительной и сердечно-сосудистой систем. Все это может быть компенсировано и не выявляться длительное время, но чаще вскоре после рождения развивается декомпенсация с характерными клиническими проявлениями, обусловливающая отставание ребенка в физическом развитии или возникновение тяжелых осложнений.

У детей диафрагмальные грыжи чаще всего бывают врожденными. Приобретенные (травматические) грыжи встречаются редко.

Врожденная диафрагмальная грыжа наблюдается у 1 ребенка на 1700— 2500 родившихся (В. П. Умном, 1935; М. М. Баюс, 1959; Г. А. Баиров, 1963). По данным И. В. Давыдовского, на вскрытии больных, умерших от врожденных пороков развития, диафрагмальную грыжу обнаруживают в 12% случаев.

В возникновении диафрагмальных грыж имеют значение расстройства, наступающие в эмбриональном периоде. Первые признаки диафрагмы появляются у эмбриона 3 нед на уровне III—V шейных сегментов в виде циркулярно расположенных скоплений мезенхимальных клеток. В течение 3—4-й недели клетки усиленно растут в переднем отделе, образуя поперечную перегородку; на 6-й неделе появляются парные скопления мезенхимальных клеток в задних и боковых отделах (столбы Ускова). Парные столбы постепенно продвигаются навстречу поперечной перегородке и срастаются с ней, образуя грудо-брюшную преграду.

Щель между ними образует плевро-перитонеальный канал; кроме пего, в этот период с обеих сторон от опускающегося желудка возникают два слепых кармана, или воздушно-кишечных углубления, подвергающихся в дальнейшем облитерации. Развивающаяся диафрагма вначале представляет собой соединительнотканную пластинку, куда позднее, между II и IV мес, врастают мышцы. Одновременно диафрагма опускается книзу до нормального положения, которое она занимает к концу III мес внутриутробной жизни.

В случае недоразвития столбов Ускова, задержки дифференцировки мышц диафрагмы, зарастания воздушно-кишечных углублений и возникают различные виды диафрагмальных грыж.

При нарушении нормального развития диафрагмы в период, когда не произошло полного разобщения грудной и брюшной полостей первичной диафрагмой, образуются различные по форме и величине (вплоть до полного отсутствия диафрагмы) дефекты грудо-брюшной преграды, чаще всего в задне-боковом отделе (щель Богдалека). Грудная и брюшная полости свободно сообщаются между собой, и в дальнейшем органы могут переместиться из брюшной полости в грудную, реже обратно. Возникает порок развития, носящий название ложной диафрагмальной грыжи.

При нарушении развития грудо-брюшной преграды в период, когда обе полости разделены плевро-перитонеальными складками, но укрепление их мышечными и сухожильными волокнами еще не произошло, наступает выпячивание истонченной части диафрагмы в грудную полость. Этому способствует нарастающее у ребенка внутрибрюшное давление. Органы брюшной полости смещаются в грудную, растягивая истонченную часть диафрагмы и образуя грыжевой мешок. Такое состояние носит название истинно и диафрагмальной грыжи.

При задержке темпов опускания желудка облитерация воздушно-кишечных карманов может не наступить, и они представляют собой врожденно сформированный грыжевой мешок. В этих случаях обычно отмечается недоразвитие мышц в окружности пищеводного отверстия диафрагмы, которое остается расширенным. Создаются условия для перемещения опустившегося желудка в предуготовленный грыжевой мешок и возникает грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.

Общепринятое клиницистами деление грыж вообще на врожденные и приобретенные, истинные и ложные, неосложненные и осложненные, вправимые и невправимые распространяется и на диафрагмальные грыжи. Кроме того, получили широкое признание классификации, основанные на локализации грыжевых ворот. Так, Gross (1967) различает задне-латеральыые (правосторонние и левосторонние) грыжи, грыжи пищеводного отверстия и ретростерпальные. В отечественной литературе врожденные диафрагмальные грыжи принято делить на три основные группы: 1) грыжи собственно диафрагмы; 2) грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; 3) грыжи переднего отдела диафрагмы (М. М. Басе, 1959; С. Я. Дикадкий, 1960; Г. А. Баиров, 1963; А. И. Птицьин, 1964, и др.). Наиболее детализированная классификация приведена С. Я. Долецким.

Согласно данным литературы и нашим собственным наблюдениям, более чем в половине случаев наблюдаются грыжи собственно диафрагмы; второе место по частоте занимают эзофагеальные грыжи, третье — грыжи переднего отдела диафрагмы.

Клинические проявления порока развития, а также диагностические, тактические и оперативно-технические задачи меняются в зависимости от возраста ребенка, вида и формы грыжи. Поэтому целесообразно рассматривать различные виды диафрагмальных грыж отдельно.

Грыжи собственно диафрагмы бывают истинными и ложными. Наиболее часто (до 2/3 — 3/4 наблюдений) встречаются ложные грыжи. Здесь уместно заметить, что традиционное понятие «грыжа», включающее грыжевой мешок, грыжевое содержимое и грыжевые ворота, в отношении диафрагмальной грыжи пересмотрено, и отдельные составные части грыжи как обязательные ее компоненты в понятие грыжи не включаются. Так, при ложных грыжах отсутствует грыжевой мешок, а при истинных часто понятие грыжевых ворот является вешима условным (С. Я. Долецкий).

Левосторонняя локализация грыж собственно диафрагмы преобладает над правосторонней. У мальчиков этот порок развития наблюдается несколько чаще, чем у девочек.

Ложная грыжа имеет в своей основе врожденный дефект диафрагмы, через который органы брюшной полости перемещаются в грудную. В подавляющем большинстве случаев наблюдается задний щелевидный дефект (щель Богдалека), находящийся в пояснично-реберном отделе.

Иногда щель располагается пристеночно и париетальная брюшина, образуя небольшой изгиб над почкой, переходит в париетальную плевру, но чаще щель отдалена от грудной стенки тонким шаром мышечных волокон.

Возможны и другие анатомические варианты ложной грыжи. Например, встречается значительный дефект купола диафрагмы (плевро-перитонеальный канал), имеющий овальную или треугольную форму и расположенный в боковом или центральном отделе. Крайним выражением этого порока развития является отсутствие одного купола диафрагмы (аплазия).

Истинная грыжа образуется вследствие выпячивания в сторону плевральной полости недоразвитого участка диафрагмы под влиянием внутри-брюшного давления. Выпячивание может локализоваться в любом отделе купола и варьировать в своих размерах от небольшого ограниченного участка до значительного, занимающего до 80—90% поверхности диафрагмы. Полное выпячивание купола (релаксация) также условно относят к истинным диафрагмальным грыжам.

Переходная форма представляет собой своеобразный анатомический вариант диафрагмальной грыжи, по форме и локализации дефекта напоминающий ложную грыжу (щель Богдалека), но по существу стоящий ближе к истинным грыжам, так как имеется грыжевой мешок. Последний сильно растянут и истончен, плотно прилегает к плевре и повторяет контуры плевральной полости. Мешок прикрывает легкое, и при операции может создаться ложное впечатление врожденного отсутствия легкого.

В части случаев на передний план выступают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: сердцебиения, боли за грудиной и др. Приступ дыхательных или сердечно-сосудистых расстройств может продолжаться более или менее длительное время. При этом периодически может возникать рвота, ребенок теряет аппетит, становится вялым.

Объективное исследование больного выявляет весьма характерные данные, особенно во время приступа. Так, часто заметно участие вспомогательных дыхательных мышц, западают грудина и ложные ребра, а при вдохе воронкообразно втягивается эпигастральная область. У грудных детей можно отметить западение живота — так называемый ладьевидный живот. На стороне грыжи (обычно слева) дыхание ослаблено или даже не прослушивается, а на противоположной стороне оно ослаблено в меньшей степени. Над соответствующей половиной грудной клетки выявляются участки тимпанита, чередующиеся с притуплением перкуторного звука.

Нередко удается прослушать звуки кишечной перистальтики над грудной клеткой. Сердце обычно смещено в здоровую сторону. При этом характерен симптом передвижения сердца (Peter, Pokony, 1933): при рождении ребенка тоны сердца прослушиваются в нормальном месте, но затем сравнительно быстро, в течение нескольких часов, смещаются в противоположную от грыжи сторону за срединную и даже сосковую линию. Со временем у ряда больных детей выявляются общие расстройства, проявляющиеся отставанием в физическом развитии, гипотрофией и др.

Проявления диафрагмальных грыж весьма вариабельны. Сроки возникновения симптомов, степень их выраженности и общая картина в целом зависят от формы грыжи, ее размеров, времени перемещения органов, компенсаторных возможностей организма ребенка. Схематически грыжи собственно диафрагмы по своему клиническому течению можно подразделить на декомпенсированные, субкомпенсированные и компенсированные.

Декомпенсированное течение характерно главным образом для ложных грыж, но иногда оно может наблюдаться и при истинных грыжах со значительным выпячиванием купола диафрагмы. Заболевание в таких случаях проявляется в первые дни после рождения ребенка и протекает с ярко выраженной симптоматикой. Ухудшение общего состояния ребенка прогрессирует, он плохо берет грудь или отказывается от нее, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства нарастают, часто присоединяется пневмония. Если ребенку не оказывается своевременная помощь, он умирает. Катастрофически быстро нарушения функций органов дыхания и кровообращения нарастают при аплазии диафрагмы. Дети с этим пороком умирают в первые минуты и часы жизни, ибо дыхательный акт у них практически невозможен.

Преобладание декомпенсированного течения при ложной диафрагмальной грыже находит объяснение с точки зрения как количества перемещенных органов, так и состояния грыжевых ворот. В «жестких» грыжевых воротах происходит перегиб внутренних органов, их травматизация, поэтому симптоматология в таких случаях более яркая, нарушения функции выражены резче. «Жесткие» грыжевые ворота чаще обусловливают наиболее грозное осложнение грыжи — ее ущемление.

Ущемление грыжи собственно диафрагмы может произойти как в период новорожденности, так и в более позднем возрасте. Возникновение данного осложнения характеризуется остро наступающими явлениями непроходимости желудочно-кишечного тракта в сочетании с дыхательной недостаточностью. Первым признаком ущемления бывает приступ схваткообразных болей различной интенсивности и длительности. Обычно схватки продолжительностью 1—2 мин повторяются каждые 10—15 мин. В это время окружающие замечают резкое беспокойство новорожденных и грудных детей, они кричат, часто меняют положение, а более старшие дети указывают на боль в области груди или верхних отделов живота. Во всех случаях во время приступа наблюдается многократная рвота, а затем задержка стула и газов. Параллельно отмечаются одышка, цианоз, учащение пульса.

Грудная клетка на стороне ущемления несколько отстает в движениях. Перкуторно и аускультативно определяют смещение органов средостения в сторону, противоположную грыже, а также ослабление или отсутствие дыхания на пораженной стороне. Нередко в грудной полости прослушиваются звонкие шумы кишечной перистальтики. Живот слегка вздут и нерезко болезнен в эпигастральной области.

Менее характерная картина наблюдается при ущемлении паренхиматозных органов, в частности селезенки. На первый план выступают приступы возбуждения и судорог, сопровождающиеся легким цианозом и рвотой
(Г. А. Баиров, 1968).

Субкомпенсированное течение наблюдается чаще при ложных грыжах, реже при истинных. При данном клиническом варианте первые признаки заболевания возникают в грудном возрасте, но в дальнейшем дети постепенно приспосабливаются к пороку развития и симптомы становятся менее яркими. В случаях ложной грыжи это возможно благодаря такому дефекту диафрагмы, когда смещенные органы опускаются из грудной полости в брюшную (частично или полностью вправимые грыжи), а при истинной грыже — вследствие ограниченного перемещения органов. Однако общее состояние ребенка таково, что в любой момент может наступить декомпенсация сниженных функций организма.

При субкомпенсированном течении грыжи собственно диафрагмы обычно отмечается периодически возникающее беспокойство, связанное с приемом пищи, а также рвота. Последняя чаще возникает после обильного приема пищи. Приступы болей редкие и несильные, обычно болезненность локализуется в эпигастральной области. Одышка и цианоз появляются при физическом напряжении (бег, подвижные игры); иногда дыхательные расстройства усиливаются при лежании на определенном боку (на стороне грыжи). Часто повторяется пневмония. Отмечается отставание в физическом развитии.

В период усиления жалоб при физикальном исследовании можно уловить отклонения, обычные для диафрагмальной грыжи: неравномерный перкуторный звук, ослабление дыхания, шумы кишечной перистальтики на стороне поражения. Во время осмотра ребенка выявляют западение живота, деформацию грудной клетки. При левосторонней грыже иногда удается отметить признак отсутствия селезенки в брюшной полости (селезенка смещается в грудную полость).

Компенсированное течение чаще характерно для истинной грыжи, редко — для ложной. Клинические проявления, как правило, отсутствуют, и чаще всего такие грыжи обнаруживают случайно во время профилактического рентгенологического исследования. При тщательном собирании анамнеза можно отметить непостоянные жалобы на болевые ощущения, некоторую тяжесть в груди после еды или подвижных игр, оставшиеся родителями незамеченными и трактовавшиеся по-разному.

Подобное течение отмечается не только при истинных грыжах с ограниченным выпячиванием купола диафрагмы, но и при полном выпячивании (релаксация). Однако это состояние не является стабильным. Как показали наблюдения Б. В. Петровского, после более пли менее длительного периода благополучия больные чаще начинают жаловаться па боли, тошноту, чувство дискомфорта, что связано с прогрессирующим повышением уровня диафрагмы.

источник