Диафрагмальные грыжи у детей до 1 года презентация

Посмотреть и скачать бесплатно презентацию по теме «Диафрагмальные грыжи у детей». pptCloud.ru — каталог презентаций для детей, школьников (уроков) и студентов.

Выполнилии: МурадовЭшкин ХусяиноваГалия МЛ-602 Москва 2016 Российский университет дружбы народов. Кафедра госпитальной хирургии с курсом детской хирургии

Диафрагмальная грыжа перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через естественные или патологические отверстия в грудобрюшной перегородке (диафрагме). В отличие от грыж других локализаций диафрагмальные грыжи не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок и грыжевые ворота.

По данным различных мировых неонатологических центров частота данной патологии у новорожденных составляет от 1:2500 до 1:5000(R.J. Fitzgerald 1989; P. Puri e.a. 1994). В этом возрасте почти в 90 % наблюдений наблюдается перемещение органов из брюшной полости в грудную клетку через задний щелевидный дефект, который, как правило, расположен слева. Двухсторонние ложные грыжи наблюдаются в 3-3,5 % случаев (A.J. Bennette.a. 2005) и, обычно, несовместимы с жизнью.

Французский хирург Амбруаз Паре в 1579 г. сообщил о двух случаях травматической диафрагмальной грыжи. Первое наблюдение врожденной диафрагмальной грыжи принадлежит Лазаре Ривьере (1650 г.), который обнаружил дефект диафрагмы у 24–летнего мужчины при посмертном исследовании. В 1769 г. ДжованиМорганьи суммировал сообщения о различных видах диафрагмальных грыж и описал первый случай ретростернальной диафрагмальной грыжи. В 1836 г. R. Bright впервые подробно описал обнаруженную им на секции грыжу пищеводного отверстия диафрагмы у ребенка, хотя сообщения об этой патологии имелись и раньше (P. Billard 1828). В 1848 г. V.A. Bochdalek (1801-1883), профессор анатомии Пражского университета, сообщил о двух случаях врожденной диафрагмальной грыжи, которая, как он считал, была вызвана разрывом мембраны в люмбокостальном треугольнике. С тех пор врожденные ложные грыжи заднего отдела диафрагмы часто называют грыжами Богдалека. В 1902г. I. Broman впервые опубликовал данные детального исследования эмбриогенеза диафрагмы. Он установил, что грыжи заднего отдела диафрагмы возникают вследствие недостаточного слияния поперечной перегородки и плевро-перитонеальных складок, а не слабости мембраны в люмбокостальном треугольнике, как считал Богдалек.

В1888 г. M. Naumann из Швеции впервые сообщил об оперативном лечении врожденной диафрагмальной грыжи у взрослого человека, однако больной умер. Первое успешное вмешательство было осуществлено O. Aue в 1901 г. у 9 летнего мальчика. Сначала ребенку была произведена резекция ребра и дренирование левой плевральной полости по поводу, как считалось, эмпиемы плевры. Через 4 месяца, на повторной операции было обнаружено выпадение в грудную клетку желудка, толстой кишки и части селезенки через 2,5 см. дефект в диафрагме. Дефект был закрыт дубликатурой из диафрагмы. Ребенок пережил операцию и Первую мировую войну, в которой принимал участие. Этот случай был подробно описан в 1920 г., как пример длительного наблюдения за больным после коррекции диафрагмальной грыжи (цит. по M.I. Rowee.a. 1995). В 1928 г. K. Bettmann и G. Hess оперировали 3,5-месячного ребенка, который выжил, а в 1940 г. W.E. Ladd и R.E. Gross из детского госпиталя г. Бостон (США) с успехом восстановили диафрагму у ребенка через 40 часов после рождения. В 1946 г. R.E. Gross опубликовал сведения о первой серии операций при диафрагмальных грыжах, в результате которых выжило 12 из 19 детей. В 1953 г. он сообщает уже о 63 оперированных грудных младенцах, шесть из которых были младше 24 часов. Летальность в этой группе составила 12 %. В 1960 г. была опубликована на русском языке монография С.Я. Долецкого «Диафрагмальные грыжи у детей», где приводится 100 собственных наблюдений за детьми с различными видами грыж диафрагмы, из которых 60 больных были оперированы.

Появились такие новые методы диагностики как фиброэзофагогастроскопия, пищеводная манометрия, сцинтиграфия, ультрасонография, эндоскопическая ультрасонография и некоторые другие. Была усовершенствована дыхательная и другая аппаратура для лечения новорожденных, разработана методика экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Появились новые синтетические материалы для пластики диафрагмы.

Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости и играет очень важную, принципиальную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает примерно 35 % всей ее поверхности. Мышечный отдел диафрагмы состоит из: 1) коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, 2) мышц, идущих от 6 нижних ребер, 3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих m. psoas и m. guadratuslumborum, 4) позвоночной части – ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков.

У 80% людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки и теми, что начинаются от реберной дуги.

Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название вертебро-костального или люмбо-костального треугольника. Богдалек считал, что слабость этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж. Другими участками, где могут образовываться диафрагмальные грыжи, являются купола, сухожильный центр, ретростернальное пространство и пищеводное отверстие диафрагмы

1. Общий вид диафрагмы сверху (по Киршнеру)(цифрами указаны места, где могут встретиться грыжи диафрагмы: 1- щель Богдалека; 2- купол диафрагмы; 3- ретростернальная щель Ларрея; 4- сухожильный центр; 5- пищеводное отверстие диафрагмы)

В норме в диафрагме имеется три наиболее важных отверстия: 1) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии; 2) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка кзади от полой вены; и 3) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее. В литературе нет описания случаев грыжевого выпячивания органов через отверстия для аорты или полой вены, в то время как в области пищеводного отверстия диафрагмы это наблюдается относительно часто, и частота эта увеличивается с возрастом больного.

Врожденные диафрагмальные грыжи очень широко варьируют по локализации и размерам. Это лишний раз подтверждает мнение, что причиной возникновения данного порока могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза. Недавно экспериментально было обнаружено, что врожденные диафрагмальные грыжи часто образуются при контакте беременных крыс с гербицидами. При этом, в 50 % случаев формируются дефекты правого купола диафрагмы (M.I. Rowe e.a. 1995). Определенную роль могут играть генетические факторы, поскольку в литературе имеются сообщения о диафрагмальных грыжах у однояйцевых близнецов, братьев и сестер, двоюродных родственников. Заболевание почти в два раза чаще встречается у девочек.

1) нарушения при соединении ее зачатков между собой. 2) нарушения в процессе формирования диафрагмальных мышц. В первом случае формируются ложные грыжи, во втором – истинные.

Патогенез легочных и сердечно-сосудистых нарушений при диафрагмальных грыжах.

Экспериментальные модели диафрагмальной грыжи показывают, что внутриутробная компрессия легких задерживает их развитие. При этом важную роль играет механическое сдавление легкого и нарушение дыхательных движений плода. Уменьшение дыхательной поверхности легких связано, прежде всего, с уменьшением общей альвеолярной массы вследствие редукции конечных респираторных путей. Подобные гипопластические изменения обычно более выражены на стороне поражения в левом легком и меньше – в правом, которое в определенной степени способно вентилироваться и осуществлять газообмен.

В литературе имеется много классификаций диафрагмальных грыж. Например, в 1973 г. была принята классификация, согласно которой врожденные диафрагмальные грыжи делятся на три группы. 1. Эмбриональные, или ложные, грыжи, образующиеся в результате прекращения развития задней части диафрагмы в период до 2-3 месяцев внутриутробной жизни. 2. Грыжи плода, возникающие вследствие нарушения процессов формирования диафрагмы, при этом образуется истинная грыжа с грыжевым мешком, состоящим из серозных оболочек грудной и брюшной полостей. 3. Релаксация диафрагмы, появляющаяся в перинатальном периоде, как результат акушерского паралича диафрагмального нерва. Наиболее полную классификацию диафрагмальных грыж у детей предложил С.Я. Долецкий (1960 г.).

Классификация врожденных диафрагмальных грыж у детей (по С.Я. Долецкому)

I. Врожденные диафрагмальные грыжи Грыжи собственно диафрагмы А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи) а) выпячивание ограниченной части купола б) выпячивание значительной части купола в) полное выпячивание одного купола (релаксация) Б.Дефекты диафрагмы (ложные грыжи) а) щелевидный задний дефект б) значительный дефект в) отсутствие купола диафрагмы Грыжи переднего отдела диафрагмы а) передние грыжи (истинные грыжи) б) френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи) в) ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи) Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи) а) эзофагеальные б) параэзофагеальные

II. Приобретенные диафрагмальные грыжи Травматические грыжи А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи) а) острая травматическая грыжа б) хроническая травматическая грыжа Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи) Нетравматические диафрагмальные грыжи На наш взгляд в клинической практике удобней всего пользоваться классификацией, где врожденные диафрагмальные грыжи делятся на следующие виды в зависимости от их локализации.

Грыжи заднего отдела диафрагмы (ложные, переходные) Грыжи купола диафрагмы (истинные, реже ложные) Грыжи переднего отдела диафрагмы а) ретростернальные (истинные) б) френоперикардиальные (ложные) Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные) а) эзофагеальные б) параэзофагеальные

Анализ большого количества случаев врожденной диафрагмальной грыжи (P. Puri 1999, F.J. Bennett e.a. 2005) показывает, что почти у 50% больных обнаруживаются сочетанные пороки развития. Поражение центральной нервной системы (гидроцефалия менингомиелоцеле, энцефалоцеле и др.) наблюдаются в 25-30 % случаев. У 20 % больных имеют место пороки развития желудочно-кишечного тракта (незавершенный поворот кишечника, атрезии различных отделов пищеварительного канала, грыжи пупочного канатика). В 25 % случаев отмечаются пороки сердечно — сосудистой системы (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрадаФалло, коарктация аорты, дефекты перикарда, эктопия сердца). У 15 % больных встречаются пороки развития мочеполовой системы.

а — диафрагмально-плевральные грыжи(истинная,ложная), б — парастернальная, в — грыжи пищеводного отверстия (параэзофагеальная, эзофагеальная)

Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Часто они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают значительных размеров и полными. В последних случаях, когда наблюдается высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют релаксацией диафрагмы. При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего щелевидный и располагается в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж органы брюшной полости перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. Подобная ситуация, естественно, наблюдается и при истинных грыжах, когда имеется полное выпячивание диафрагмы.

Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и разделяются на загрудинные и загрудинно-реберные. Эти грыжи проникают в грудную полость через истонченный в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу располагающуюся больше справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи. Френоперикардиальная грыжа является ложной с дефектом, располагающимся в сухожильной части диафрагмы, и прилегающим к нему перикардом. Через этот дефект петли кишок могут перемешаться в полость перикарда, иногда может быть обратный эффект — вывихивание сердца в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы — параэзофагеальные и эзофагеальные. Для параэзофагеальных характерно смещение желудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка. Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объемом перемещенных органов в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития легких и теми морфофункциональными нарушениями в них, которые приводят к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением праволевого шунта со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в легких за счет функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжелыми пороками развития нередко рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения.

Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс — при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных со значительным выбуханием мешка в плевральную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клинические признаки дыхательной недостаточности выявляются рано. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одышка, цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка темно-синего и даже чугунного цвета. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения (как правило, слева) и с отсутствием экскурсии этой половины грудной клетки. Очень характерный симптом — запавший ладьевидный живот. Перкуторно над соответствующей областью грудной клетки определяется тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа громкие, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удается выслушать перистальтику перемещенных петель кишок и шум плеска.

При грыжах меньшего размера клинические проявления менее выражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще наблюдаются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении положения ребенка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста среди кажущегося полного здоровья, когда происходит ущемление стенки желудка в грыжевых воротах или его заворот. При этом ребенок жалуется на неопределенную боль в животе, появляются тошнота, рвота, постепенно усиливается беспокойство. При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимым является внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить функциональные нагрузки и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще выявляются у детей ясельного и школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные, неприятные ощущения в эпигастрии. Иногда бывают тошнота и даже рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения при этом виде грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. Методом перкуссии и аускультации удается определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. Возникает синдром, называемый рефлюкс-эзофагитом. При параэзофагеальной форме симптомы заболевания часто связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляются случайно при рентгенологическом исследовании.

В левой плевральной полости кольцевидные просветления овальной формы (петли кишок). а — прямая проекция, б — боковая проекция

Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затемнения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, полученных в разное время. Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что при этом даже не удается определить тень коллабированного легкого. Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удается рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, отграничивающий пролабированные петли кишечника в грудной полости.

Если состояние больного позволяет и имеются трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликистоз легкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование желудочно-кишечного тракта бариевой взвесью. При этом четко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка. При расположении истинной грыжи справа обычно ее содержимым является часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т е создается впечатление наличия плотной округлой опухоли легкого, примыкающей к диафрагме.

Для дифференциальной диагностики могут быть использованы компьютерная томография и диагностический пневмоперитонеум, при котором воздух, скапливается в грыжевом мешке, что позволяет отличить грыжу от других образований. При парастернальной грыже диафрагмы выявляется тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически отличить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не представляется возможным. Для установления содержимое парастернальных грыж проводят рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью Лучше начинать с ирригографии, так как чаще всего содержимым грыжи является поперечная ободочная кишка.

Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляется полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует.Параэзофагеальная грыжа. Определяется полость с уровнем, при мыкающая к средостению справа.

Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «песочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний — в брюшнойПараэзофагеальная грыжа. При контрастировании желудка он выглядит в виде «песочных часов».

причем бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой эзофагеальную грыжу, как правило, удается обнаружить лишь при смещении кардиального отдела желудка в грудную полость.

Лечение врожденных диафрагмальных грыж оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие небольшие грыжи, локализующиеся справа, когда содержимым является часть печени. Срочность лечения определяется выраженностью симптомов дыхательной недостаточности и сердечнососудистых расстройств. Обычно при ложных диафрагмально-плевральных или истинных больших грыжах респираторные и сердечнососудистые нарушения настолько выражены (даже у новорожденных), что необходима довольно длительная предоперационная подготовка, заключающаяся в декомпрессии желудка катетером, назофарингеальной интубации, переводе ребенка на искусственную вентиляцию легких с созданием положительного давления на выдохе, которое должно быть минимальным — не более 20 см. вод. ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Устраняют метаболические расстройства. Инфузионная и лекарственная терапия должна быть адекватной и направлена на улучшение реологических свойств крови и восстановление гомеостаза. При этом очень важно применять лекарства, снижающие давление в малом кругу кровообращения (галазолин, допамин). Следует подчеркнуть, что дети с подобными расстройствами очень плохо переносят транспортировку, поэтому указанную терапию следует начинать в родильном доме и продолжать в специальных машинах. Только после улучшения гомеостаза, устранения сердечнососудистых расстройств и гипоксии ребенок может быть оперирован.

Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при ложных диафрагмальных грыжах и пластике диафрагмы при истинных грыжах. Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии только плеврального брюшного листка используют пластический материал. Операция может быть выполнена как через живот, так и через грудную полость, но чрезвычайно важным обстоятельством является то, чтобы в послеоперационном периоде не было значительного интраабдоминального давления, поэтому во время операции проводят декомпрессию желудочно-кишечного тракта. В послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную назофарингеальную интубацию с искусственной вентиляцией легких до улучшения показателей гемодинамики и гомеостаза. Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития легкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорожденного к оперативному вмешательству. Если из-за выраженности сердечно-сосудистых и респираторных нарушении детей вынуждены доставлять в клиники в первые сутки после рождения, то прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы срочность операции зависит от выраженности клинических проявлений и эффективности консервативного лечения. Если при параэзофагеальных грыжах явные симптомы отсутствуют, операция может быть выполнена и в ясельном возрасте ребенка. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом при отсутствии улучшения после консервативного лечения в течение 2—3 недель показана операция.

Авторская методика лапароскопического лечения диафрагмальной грыжи, разработанная профессором К.В. Пучковым

В ходе лапароскопического лечения грыж пищеводного отверстия диафрагмы, осуществляемого по авторской методике, разработанной профессором К.В. Пучковым, пищевод вместе с верхней частью желудка выделяются из окружающих их спаек (соединительнотканных сращений) и низводятся на своё законное место, в брюшную полость до топографически правильного уровня. После чего выполняется крурорафия – пищеводное отверстие диафрагмы уменьшается до своих нормальных размеров и осуществляется фундопликация – создание из стенки желудка своеобразной манжетки, предупреждающей заброс его содержимого в просвет пищевода.

Отличительной особенностью данной техники является очень бережное оперирование, направленное на восстановление анатомии верхнего этажа брюшной полости и формирование функционального пищеводно-желудочного клапана, дающего пациенту возможность в дальнейшем вести привычный образ жизни, без резких ограничений и необходимости регулярного приёма медикаментозных средств.

При выделении пищевода и желудка автором используется специальный современный аппарат дозированного элекротермическоголигирования тканей, позволяющий коагулировать сосуды не повреждая при этом близлежащие структуры.

Выполнение фундопликации на 270 по методике Тупе (Toupet) гарантирует физиологическую работу сфинктера в течение всего последующего периода жизни, а также сохранение естественных, заложенных природой защитных механизмов в виде отрыжки и рвотного рефлекса. Благодаря усовершенствованию техники лапароскопического лечения диафрагмальных грыж, заметно снизилось количество рецидивов. На сегодняшний день в личном арсенале профессора К.В. Пучкова насчитывается уже более 600 подобных операций, произведенных по поводу грыж пищеводного отверстия диафрагмы и рефлюкс-эзофагита. К тому же, им предложены и другие методики, применяющиеся при сочетанной патологии пищеварительной системы. Например, в ситуациях, когда одновременно имеют место хиатальная грыжа и желчнокаменная болезнь или пептическая язва двенадцатиперстной кишки, также требующие оперативного лечения. В этих случаях лапароскопический доступ представляется наиболее идеальным, позволяя параллельно осуществить симультанные (сочетанные) вмешательства на разных структурах, локализующихся в брюшной полости: на жёлчном пузыре, сфинктере Одди, желудке и на диафрагме. Длительность операции при этом увеличивается буквально на 30-40 минут, а риск осложнений остаётся на прежнем, достаточно низком уровне. Применение для лечения грыж пищеводного отверстия диафрагмы лапароскопической техники с увеличенным изображением, проецируемым на монитор, позволяет добиться великолепной визуализации всех тончайших анатомических образований в зоне операции: блуждающего нерва, желудочных сосудов и фасциальных пространств, позволяя осуществлять очень сложные манипуляции на высочайшем уровне с ювелирной точностью.

Таким образом, многочисленные исследования показывают, что диафрагмальные грыжи часто встречаются у детей, имеют различный характер, могут быть истинными и ложными, врожденными и приобретенными. Наибольшие проблемы возникают при лечении врожденных ложных диафрагмальных грыж у новорожденных. Основной причиной высокой летальности в этой группе больных являются тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность вследствие гипоплазии легких и легочной гипертензии. Прогресс в лечении этих детей может быть достигнут в результате общего прогресса методов интенсивной терапии новорожденных. Для этого требуется современная дыхательная и другая аппаратура для лечения новорожденных, использование высокочастотной ИВЛ и методики экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Весьма перспективным методом является внутриутробная, еще до рождения ребенка, коррекция порока. Значительный прогресс достигнут в диагностике и лечении истинных диафрагмальных грыж. Точность диагностики позволили повысить такие методы как фиброэзофагогастроскопия, пищеводная манометрия, сцинтиграфия, ультрасонография, эндоскопическая ультрасонография. Разработаны новые синтетические материалы для пластики диафрагмы. Активно внедряются лапароскопические методы операций. Перспективно использование для лечения некоторых видов грыж торакоскопии.

источник

Презентация была опубликована 3 года назад пользователемНикита Кучин

1 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 1/43

2 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 2/43

3 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 3/43

4 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 4/43

5 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 5/43

6 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 6/43

7 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 7/43

8 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 8/43

9 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 9/43

10 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 10/43

11 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 11/43

12 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 12/43

13 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 13/43

14 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 14/43

15 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 15/43

16 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 16/43

17 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 17/43

18 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 18/43

19 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 19/43

20 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 20/43

21 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 21/43

22 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 22/43

23 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 23/43

24 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 24/43

25 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 25/43

26 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 26/43

27 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 27/43

28 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 28/43

29 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 29/43

30 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 30/43

31 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 31/43

32 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 32/43

33 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 33/43

34 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 34/43

35 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 35/43

36 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 36/43

37 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 37/43

38 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 38/43

39 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 39/43

40 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 40/43

41 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 41/43

42 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 42/43

43 Врождённая диафрагмальная грыжа. Иванов С.Л. 43/43

источник

Краснодар, 2016г. ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ У ДЕТЕЙ Кубанский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения РФ Кафедра детской хирургии

Диафрагмальные грыжи являются своеобразным пороком развития грудобрюшной преграды, при котором органы брюшной полости могут перемещаться в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка.

В отличие от грыж других локализаций диафрагмальные грыжи не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок и грыжевые ворота.

В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, количества и величины смещенных органов развивается нарушение функции дыхания, пищеварения и сердечно-сосудистой деятельности. Все это может быть компенсировано и длительно не выявляться. Декомпенсация чаще наступает вскоре после рождения или в более старшем возрасте и сопровождается тяжелыми осложнениями.

Амбруа́з Паре́ ( фр. Ambroise Paré ) ( ок. 1510 г., Бур-Эрсан, близ Лаваля, Франция — 20 декабря 1590г., Париж ) (С) Wiki. 1579 год – 2 случая посттравматической диафрагмальной грыжи. французский хирург, считающийся одним из отцов современной медицины. придворный хирург при королях Генрихе II, Франциске II, Карле IX и Генрихе III.

ЭКСКУРС В ИСТОРИЮ Лаза́р Ривье́р ( фр. Lazare Rivière, лат. Lazarus Riverus ; 1589 год, Монпелье — 1655 год, там же) — французский врач и литератор, доктор с 1611 года профессор университета Монпелье с 1622 года и до самой смерти. Советник и медик короля Людовика XIII. Первое наблюдение врожденной диафрагмальной грыжи (обнаружил дефект диафрагмы у 24-летнего мужчины при посмертном исследовании)

Джованни Баттиста Морганьи ( итал. Giovanni-Battista Morgagni 25 февраля 1682, Форли — 6 декабря 1771, Падуя) — основатель патологической анатомии. 1769 год суммировал отдельные сообщения о различных видах диафрагмальных грыж описал аутопсию плода с левосторонней диафрагмальной грыжей у которого левое легкое имело 1 долю и было в 3 раза меньше чем правое.

1888 год. Швейцарский врач Naumann впервые сообщил об операции при врожденной грыже у взрослого. Больной умер. 1902 год. Первая успешная операция была осуществлена немецким врачем Heidenhain у 9-летнего мальчика. Для закрытия дефекта из трансторакального доступа этот хирург использовал марлю, пропитанную трийодметаиом (йодоформ). Однако возник рецидив, в связи с чем больной был повторно оперирован уже через живот. 1928 год. K. Bettmann и G. Hess прооперировали 3,5-месячного ребенка, который выжил. 1940 год. W. E. Ladd и R. E. Gross из детского госпиталя г. Бостон (США) с успехом восстановили диафрагму у ребенка через 40 часов после рождения. ЭКСКУРС В ИСТОРИЮ

1946 год. R. E. Gross опубликовал сведения о первой серии операций при диафрагмальных грыжах, в результате которых выжило 12 из 19 детей. В 1953г. он сообщает уже о 63 оперированных грудных младенцах, шесть из которых были младше 24 часов. Летальность составила 12 %. 1990 год. M. R. Harrison начал оперировать врожденные диафрагмальные грыжи внутриутробно. Однако, несмотря на тщательный отбор первых 8 больных, три плода погибли во время операции и еще один сразу после рождения. Только последующие 4 операции были успешными – дети родились жизнеспособными. ЭКСКУРС В ИСТОРИЮ

8% от всех врожденных аномалий – врожденная диафрагмальная грыжа Частота данной патологии у новорожденных составляет от 1:2500 до 1:5000 ( R. J. Fitzgerald 1979; P. Puri e. a. 1984). Включая мертворожденных около 1 на 2000 рождений ( M. R. Harrison e. a. 1979 ). 15-16 % — пороки развития, несовместимые с жизнью 20 — 40% — сочетанные врожденные пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, почек, головного мозга ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

АНАТОМИЯ ДИАФРАГМЫ Мышечная часть : 1) короткие мышечные волокона, начинающиеся от мечевидного отростка 2 ) мышцы, идущие от 6 нижних ребер 3 ) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих m. psoas и m. guadratus lumborum 4 ) позвоночной части – ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков. Сухожильная часть ( centrum tendineum ) — 35 % поверхности Щель Бокдалека

ЭМБРИОЛОГИЯ ДИАФРАГМЫ (Торакоабдоминальной диафрагмы, грудобрюшной преграды ) Современные исследования свидетельствуют о том, что в развитии торакоабдоминальной диафрагмы критическую роль играют несколько генов-кандидатов длинного плеча 15-й хромосомы (15q). 24 дня 41 день 52 дня

ЭМБРИОЛОГИЯ ДИАФРАГМЫ (Торакоабдоминальной диафрагмы, грудобрюшной преграды ) 1. Поперечная перегородка. 2. Плевраперитонеальная перегородка (мембрана). 3. Задняя брыжейка пищевода. 4. Мышечные выросты из боковых стенок тела. http://www.tryphonov.ru/tryphonov2/terms2/diapreb.htm

ЭМБРИОГЕНЕЗ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ Причинами аномалий диафрагмы могут быть: 1) нарушения при соединении ее зачатков между собой. 2) нарушения в процессе формирования диафрагмальных мышц. В первом случае формируются ложные грыжи, во втором – истинные.

ПАТОГЕНЕЗ ЛЕГОЧНЫХ НАРУШЕНИЙ Легочная гипоплазия в результате сдавления развивающегося легкого, каким-либо образованием, занимающим предназначенное для него пространство Для гипоплазии легкого характерно снижение количества бронхиальных ветвей и альвеол Снижение количества сосудов

ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОДИНАМИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ Легочная гипоплазия – уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла + толстая мышечная стенка сосудов легких + выраженная вазоконстрикция на гипоксию = повышение ОПСС системы легочной артерии. Легочная гипертензия Право-левый шунт через ОАП, ООО (ДМПП) = еще большее снижение легочного кровотока Усугубление гипоксии и ацидоза из-за шунтирования десатурированной крови – увеличение ОПСС = снижение легочного кровотока. Смещение органов средостения = венозный застой в системе ПВ = снижение венозного возврата

КЛАССИФИКАЦИЯ п о С. Я. Долецкому, 1960г. I. Врожденные диафрагмальные грыжи Грыжи собственно диафрагмы А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи) а) выпячивание ограниченной части купола б) выпячивание значительной части купола в) полное выпячивание одного купола (релаксация) Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи) а) щелевидный задний дефект б) значительный дефект в) отсутствие купола диафрагмы Грыжи переднего отдела диафрагмы а) передние грыжи (истинные грыжи) б) френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи) в) ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи) Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи ) а) эзофагеальные б) параэзофагеальные II. Приобретенные диафрагмальные грыжи Травматические грыжи А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи) а) острая травматическая грыжа б) хроническая травматическая грыжа Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи) Нетравматические диафрагмальные грыжи

КЛАССИФИКАЦИЯ I Врожденные диафрагмальные грыжи: Диафрагмально-плевральные (грыжи Бохдалека ) Истиные Ложные Парастернальные (грыжа Морганьи, грыжа Лоррея ) Френоперикардиальные Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы Эзофагеальная Параэзофагеальная II Приобретённые грыжи – травматические.

источник

Казань, 2014г. ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ У ДЕТЕЙ Казанский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения РФ Кафедра детской хирургии с курсом ФПК и ППС Заведующий кафедрой – д.м.н., проф. Миролюбов Л.М.

Амбруа́з Паре́ ( фр. Ambroise Paré ) ( ок. 1510 г., Бур-Эрсан, близ Лаваля, Франция — 20 декабря 1590г., Париж ) (С) Wiki. 1579 год – 2 случаях посттравматической диафрагмальной грыжи. французский хирург, считающийся одним из отцов современной медицины. придворный хирург при королях Генрихе II, Франциске II, Карле IX и Генрихе III.

ЭКСКУРС В ИСТОРИЮ Лаза́р Ривье́р ( фр. Lazare Rivière, лат. Lazarus Riverus ; 1589 год, Монпелье — 1655 год, там же) (С) Wiki. — французский врач и литератор, доктор с 1611 года профессор университета Монпелье с 1622 года и до самой смерти. Советник и медик короля Людовика XIII. Первое наблюдение врожденной диафрагмальной грыжи (обнаружил дефект диафрагмы у 24-летнего мужчины при посмертном исследовании)

Джованни Баттиста Морганьи ( итал. Giovanni-Battista Morgagni 25 февраля 1682, Форли — 6 декабря 1771, Падуя) (С) Wiki. — основатель патологической анатомии. 1769 год суммировал отдельные сообщения о различных видах диафрагмальных грыж описал аутопсию плода с левосторонней диафрагмальной грыжей у которого левое легкое имело 1 долю и было в 3 раза меньше чем правое.

источник

кафедра детской хирургии 5 курс педиатрический факультет Самарский государственный медицинский университет

Диафрагмальной грыжей называется перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через естественные или патологические отверстия в грудобрюшной преграде (диафрагме). В отличие от грыж других локализаций диафрагмальные грыжи не всегда содержат весь комплекс таких обязательных компонентов грыжи, как — грыжевой мешок и грыжевые ворота.

По данным различных мировых неонатологических центров частота данной патологии у новорожденных составляет от 1:2500 до 1:5000. В этом возрасте почти в 90 % наблюдений наблюдается перемещение органов из брюшной полости в грудную клетку через задний щелевидный дефект, который, как правило, расположен слева. Двухсторонние ложные грыжи наблюдаются в 3-3,5 % случаев (A.J. Bennett,2005) и, обычно, несовместимы с жизнью. Другие виды диафрагмальных грыж у новорожденных обнаруживаются редко, всего в 2-5 % наблюдений.

Анатомия диафрагмы Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости и принимает активное участие в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает примерно 35 % всей ее поверхности.

Мышечный отдел диафрагмы состоит из: коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, мышц, идущих от 6 нижних ребер, мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих m. psoas и m. guadratus lumborum, позвоночной части – ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков.

купол ⃰сухожильный центр ⃰ретростернальное пространство ⃰пищеводное отверстие диафрагмы вертебро -костальный или люмбо -костальный треугольник(щель Богдплека )

Общий вид диафрагмы снизу (по Киршнеру ) (цифрами указаны места, где могут находиться грыжи диафрагмы: 1- щель Богдалека ; 2- купол диафрагмы; 3- ретростернальная щель Ларрея ; 4- сухожильный центр; 5- пищеводное отверстие диафрагмы) 4 5 2 1 3

1- мышечная часть диафрагмы 2- сухожильная часть диафрагмы 3- нижняя полая вена 4- пищевод 5- аорта 6- грудино-реберный треугольник 7- пояснично-реберный треугольник

В норме в диафрагме имеется три наиболее важных отверстия: полая вена — проходит через сухожильный центр справа от средней линии; пищевод — проходит через пищеводное отверстие, расположенное слева от средней линии и слегка кзади от полой вены; аорта — лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее.

Причинами врождённых аномалий диафрагмы могут быть: нарушения при соединении ее зачатков между собой ( формируются ложные диафрагмальные грыжи) нарушения в процессе формирования диафрагмальных мышц (формируются истинные диафрагмальные грыжи) Эмбриогенез диафрагмальных грыж

I. Врожденные диафрагмальные грыжи Грыжи собственно диафрагмы: А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы ( истинные грыжи ) а) выпячивание ограниченной части купола б) выпячивание значительной части купола в) полное выпячивание одного купола (релаксация) Б. Дефекты диафрагмы ( ложные грыжи ) а) щелевидный задний дефект б) значительный дефект в) отсутствие купола диафрагмы Грыжи переднего отдела диафрагмы а) передние грыжи (истинные грыжи) б) френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи) в) ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи) Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы а) эзофагеальные (истинные грыжи) б) параэзофагеальные (истинные грыжи) Классификация врожденных диафрагмальных грыж у детей (по С.Я. Долецкому ):

А — Ложная грыжа заднего отдела диафрагмы Б — Истинная грыжа купола диафрагмы В — Истинная ретростернальная грыжа Г — Истинная параэзофагеальная грныжа Д — Истинная эзофагеальная грыжа А Б В Г Д

Грыжи заднего отдела диафрагмы как правило ложные. Входными воротами грыжи является щелевидный пристеночный дефект диафрагмы в пояснично-реберном отделе (щель Богдалека ). В 80-90 % случаев он встречается слева. Чаще всего в плевральную полость смещаются селезенка, большой сальник, тонкая и толстая кишка, левая почка. Реже, обычно при больших дефектах – желудок и часть левой доли печени.

Грыжи купола диафрагмы Грыжи купола диафрагмы в подавляющем большинстве случаев являются истинными. Грыжевой мешок представляет собой истонченный участок купола диафрагмы, который выпячивается в плевральную полость. Эти грыжи чаще встречаются справа. Размеры их варьируют от небольшого выпячивания диафрагмы, до полной ее релаксации, когда наблюдается истончение и высокое стояние всего купола диафрагмы. Полная релаксация чаще встречается слева. При врождённой релаксации имеется дефект образования мышц купола диафрагмы, и грудо – брюшная перегородка при этом состоит из двух серозных листков (плевры и брюшины).

Дети старшего возраста чаще отмечают боли и неприятные ощущения в области грудной клетки и живота, особенно после еды или физической нагрузки. Часто возникает рвота, особенно после приема пищи. С возрастом имеется тенденция к уменьшению выраженности таких респираторных нарушений, как одышка и цианоз, однако отставание в физическом развитии продолжает нарастать, появляется деформация грудной клетки, часто отмечаются повторные пневмонии.

Приобретённая — вторичная релаксация чаще возникает вследствие родового повреждения диафрагмального нерва. Обычно в этих случаях имеет место и сочетанный паралич плечевого сплетения Дюшена – Эрбаха. Повреждение диафрагмального нерва может также произойти у ребенка во время операции на шее и средостении или в результате воспалительных процессов и опухолей этой области. Может наблюдаться механическое повреждение диафрагмального нерва при травме, что также приводит к вторичной ( посттравматической ) релаксации купола диафрагмы на стороне повреждения.

Тяжесть сердечно-легочных нарушений при ложных диафрагмальных грыжах зависит не только от степени компрессии и смещения органов средостения, но и от глубины морфофункциональных изменений в легких и сердечно-сосудистой системе, которые произошли в неонатальном периоде в результате сдавления легкого. Примерно 30% таких детей рождаются мертвыми и около 35% умирают вскоре после рождения, еще до поступления в отделение хирургии новорожденных. Однако, около 5-15% больных с грыжей Богдалека могут прожить месяцы и годы без выраженных проявлений заболевания.

У большинства детей с ложной диафрагмальной грыжей дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства возникают сразу или в первые часы после рождения и носят выраженный характер. Наиболее часто имеют место цианоз и одышка, которые проявляются в виде приступов. Внешний вид больного с врожденной ложной диафрагмальной грыжей

Выраженность симптомов истинных диафрагмальных грыж зависит от величины грыжевого выпячивания и степени компрессии органов грудной полости. В отличие от ложных грыж, у детей значительно реже отмечается синдром острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, а так же признаки непроходимости или ущемления петель кишечника. При больших истинных грыжах, то есть значительном выпячивании диафрагмы, симптомы начинают проявляться у детей в возрасте до 3 лет, а в 10 % случаев, даже в период новорожденности. Клинически чаще всего определяются цианоз и одышка. У детей раннего возраста проявления заболевания более яркие. Клиника грыж купола диафрагмы

Это состояние называют « асфиксическим ущемлением» (по С.Я. Долецкому ), указывая, что на передний план в клинике заболевания выступают симптомы острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, тогда как симптомы непроходимости кишечника ещё не успевают развиться. Ребёнок нуждается в срочной операции, без которой он погибнет от прогрессирующей лёгочно-сердечной недостаточности.

При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения. Дыхательная экскурсия этой половины груди резко уменьшена. Дыхание частое, поверхностное. Перкуторно над соответствующей половиной груди определяется тимпанит, при аускультации – резкое ослабление или отсутствие дыхания. Живот, за счет переместившихся в грудную полость органов, обычно запавший, ладьевидный. Приступы цианоза усиливаются при крике, беспокойстве, кормлении или изменении положения ребенка.

При аускультации и перкуссии выявляется некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения. В ряде случаев при заполнении кишечных петель жидким содержимым перкуторный звук будет меняться. При левосторонних грыжах перкуторно и пальпаторно не удается определить селезенку. Иногда можно отметить асимметрию живота.

Более чем в 50 % наблюдений при истинных, незначительных размеров диафрагмально-плевральных грыжах, симптомы заболевания могут отсутствовать. Это связано со стабильным положением органов брюшной полости, внедрившихся в грыжевой мешок, и незначительным их давлением на грудные органы. При этом, физикальные и аускультативные данные не позволяют выявить каких-либо нарушений. Дети внешне могут не отличаться от здоровых, хорошо развиваются и не отстают в развитии от своих сверстников.

Диагностика грыж заднего отдела диафрагмы В настоящее время диагноз диафрагмальной грыжи установливается пренатально при ультразвуковом обследовании беременных женщин. Признаками патологии являются — многоводие, расположение желудка или кишечных петель в плевральной полости. После рождения ребенка главным методом диагностики является рентгенологическое исследование. Оно включает в себя обзорную рентгенографию грудной клетки и рентгеноконтрастные методы исследования желудочно-кишечного тракта ( контрастирование желудка, исследование пассажа контраста по желудочно-кишечному тракту и ирригография ).

обзорная рентгенограмма и R -контрастное исследование ЖКТ 28

Предоперационная подготовка Все новорожденные с ложными диафрагмальными грыжами нуждаются в оперативном лечении. При этом важным фактором успеха являются сроки проведения операции. Результаты операции во многом зависят от степени гипоплазии легких и от степени выраженности легочной гипертензии у больного. Правильная интенсивная предоперационная подготовка является важным фактором выживаемости этих больных.

Главной целью предоперационной подготовки является стабилизация состояния ребенка. Во многом она определяется степенью имеющихся респираторных, сердечно-сосудистых и других функциональных нарушений. Вводится желудочный зонд для декомпрессии, осуществляется коррекция нарушений кислотно-основного и газового состава крови. При выраженной гипоксии ребенок переводится на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) с использованием миорелаксантов. Нельзя проводить вентиляцию через маску, так как это ведет к газовому растяжению кишечника, что усиливает сдавление легких и усугубляет легочную недостаточность.

Хирургическое лечение Варианты доступов: А. Открытые доступы (торакальный и абдоминальный) Б. Эндоскопические операции (торакоскопия и лапароскопия) Если при открытой операции предпочтительным является абдоминальный доступ, то при эндоскопическом вмешательстве преимущество отдают торакоскопической технике.

Торакальный доступ (при открытой операции) — позволяет осмотреть гипоплазированное легкое и с меньшими техническими трудностями ушить или выполнить пластику диафрагмы. Его недостатком является невозможность выполнения симультантных операций по устранению несостоявшегося поворота кишечника или формирования, в случае необходимости, вентральной грыжи.

Абдоминальный доступ (при открытой операции) — позволяет легче низвести внедрившиеся органы, правильно расположить их в брюшной полости, устранить незавершенный поворот кишечника. Гипоплазированное легкое можно осмотреть при этом через дефект в диафрагме. У старших детей операцию осуществляют посредством срединной лапаротомии. У новорожденных и детей грудного возраста предпочтительней поперечный разрез с пересечением прямых мышц живота.

Кишечник и другие органы низводят в брюшную полость. Важно убедиться, что в брюшную полость низведена селезенка, которая обычно последней «покидает» грудную клетку. После извлечения органов из грудной полости ее следует осмотреть на наличие грыжевого мешка, который присутствует примерно у 20 % больных. Мешок должен быть иссечен, поскольку он мешает расправлению легкого и способствует образованию резидуальной кисты, сдавливающей легкое.

Отверстие в диафрагме ушивают прочными не рассасывающимися матрацными швами. При отсутствии мышечного валика диафрагму подшивают к ребру. При большом дефекте отверстие следует закрыть лоскутом из синтетической ткани, лучше всего тефлоновой сеткой или заплатой из гортекса. При необходимости устраняют незавершенный поворот кишечника. Рану брюшной полости послойно зашивают наглухо. Грудную полость дренируют тонкой силиконовой трубкой.

Лапароскопия. При лапароскопическом доступе органы брюшной полости низводят в брюшную полость. Обзор брюшной полости значительно затрудняется по мере ее заполнения. Также технически сложно при этом ушить дефект в диафрагме. Поэтому, лапароскопический доступ не нашёл широкого применения при лечении данного порока развития у детей.

Торакоскопия. В последние годы отмечают преимущества именно торакоскопической техники при лечении ложных диафрагмальных грыж у новорожденных. В плевральной полости создается давление около 2 мм рт. ст. (10-15 % от вентиляционного давления). Операцию проводят в положении с приподнятым головным концом операционного стола. Это позволяет грыжевому содержимому легко вправляться в брюшную полость и создаются оптимальные условия для пластики диафрагмы.

— ретростернальными (истинные) — френоперикардиальными (ложные) Ретростернальные грыжи (истинные) Грыжевое выпячивание из брюшной полости в переднее средостение происходит через дефект диафрагмы позади грудины. Грыжевой мешок при этой грыже образует париетальная брюшина. Левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, правостороннюю – грыжей Морганьи. Эти грыжи у детей встречаются в 20 раз реже, чем грыжи заднего отдела диафрагмы. Их содержимым обычно является: часть печени, тонкая и толстая кишка, реже селезенка. Грыжи переднего отдела диафрагмы

Для ретростернальных ( парастернальных ) грыж более характерны симптомы расстройства функции желудочно-кишечного тракта. Сдавливание легкого или сердца при этой патологии обычно бывает небольшим. У ребенка периодически возникают боли и неприятные ощущения в эпигастральной области, иногда рвота. Одышка, кашель, цианоз встречаются редко. Почти в 50 % случаев данный порок клинически может не проявляться.

Клиника ретростернальных грыж При осмотре отмечается выбухание передне -нижнего отдела грудины. Методом перкуссии и аускультации можно определить тимпанит, ослабление сердечных тонов, отсутствие абсолютной сердечной тупости. Если грыжевой мешок заполнен сальником или печенью то, наряду с ослаблением сердечных тонов, будет отмечаться укорочение перкуторного звука.

Диагностика ретростернальных грыж При ретростернальных грыжах на обзорной рентгенограмме определяется тень полуовальной или, чаще грушевидной формы в области загрудинно –рёберного пространства. В прямой проекции она проецируется на тень сердца или располагается парамедиастинально. В боковой проекции тень грыжи накладывается на переднее средостение и сливается с тенью сердца.

При парастернальном расположении иногда удается проследить пограничную линию (мешок) в виде полуокружности в кардиодиафрагмальном углу. Если в грыжевом мешке находятся полые органы, в пределах пограничного мешка на фоне легкого или сердца, можно выявить крупноячеистые тени. В отдельных случаях можно видеть и типичную гаустрацию толстой кишки. Иногда пролабирует только сальник. Тень при этом может быть плотной, без ячеистых просветлений.

Как и при других видах диафрагмальных грыж, отмечается изменчивость рентгенологической картины. Диагноз окончательно подтверждается при контрастном исследовании желудочно — кишечного тракта с бариевой взвесью. При всех грыжах, содержимым которых являются плотные органы, с дифференциально — диагностической целью можно использовать наложение пневмоперитонеума. Воздух при этом окружает грыжевое содержимое, что четко указывает на его принадлежность к брюшным органам Ретростернальная грыжа у ребенка (прямая проекция)

Лечение ретростернальных грыж Оперативное лечение при ретростернальных грыжах осуществляют путем верхней срединной лапаротомии. После вскрытия брюшной полости осматривают передние отделы диафрагмы. В грыжевой мешок, расположенный в переднем отделе средостения, обычно входит петля поперечной ободочной кишки, которую низводят в брюшную полость. Грыжевой мешок можно не иссекать. Диафрагму в области пристеночного дефекта подшивают отдельными швами к мягким тканям передней грудной стенки. Не следует подшивать задний край грыжевых ворот к апоневрозу передней брюшной стенки. Такие швы, хотя и надежны, но могут приводить к натяжению перикарда.

В последние годы производят операцию по поводу ретростернальных грыж с использованием лапароскопической техники. Операция малотравматична, а проведение ее облегчается тем, что содержимое грыжевого мешка самопроизвольно вправляется в брюшную полость во время заполнения ее газом. Дефект в диафрагме ушивают отдельными швами, которые, после проведения их через переднюю брюшную стенку, завязывают подкожно.

Френоперикардиальные грыжи (ложные) Френоперикардиальные грыжи являются ложными. Дефект располагается в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему отделе перикарда. Через этот дефект брюшные органы могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот, сердце частично вывихиваться через дефект диафрагмы в брюшную полость ( ретроградная грыжа ).

Ведущими симптомами являются цианоз, одышка, беспокойство, реже рвота, возникающие в результате смещения в полость перикарда петель кишечника. Симптомы заболевания часто появляются еще в первые недели и месяцы жизни, с возрастом они не исчезают. Возможно ущемление выпавших в полость перикарда петель кишечника. При осмотре, особенно у детей после 1-2 лет жизни, выявляется выпячивание грудной клетки. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. При перкуссии определяется исчезновение абсолютной сердечной тупости. Сердечные тоны приглушены.

При ретроградных френоперикардиальных грыжах, когда наблюдается пролабирование сердца в брюшную полость через дефект в диафрагме, на первый план выступают сердечно-сосудистые расстройства. Этот вид диафрагмальной грыжи наиболее часто сопровождается множественными пороками развития.

Диагностика и лечение френоперикардиальных грыж При рентгенологическом обследовании у больного определяются ячеистые просветления на фоне сердечной тени. Помощь в диагностике может оказать также контрастное исследование желудочно-кишечного тракта. Лечение хирургическое. Доступ — верхнесрединная лапаротомия. При френоперикардиальных грыжах грыжевой мешок отсутствует. Органы брюшной полости низводят из полости перикарда в брюшную полость. Большинство хирургов предпочитает не ушивать дефект, а выполнить пластику дефекта заплатой из аллопластического материала или из консервированной твердой мозговой оболочки. Простое ушивание дефекта диафрагмы может привести к сдавлению сердца перикардом или к рецидиву грыжи, в результате несостоятельности швов, что связано с постоянным биением сердца в их области.

относятся к истинным грыжам и делятся на две большие группы – эзофагеальные и параэзофагеальные. Наиболее часто, примерно в 80-90 % случаев, встречаются эзофагеальные грыжи. При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход, вместе с желудком, смещается через пищеводное отверстие выше уровня диафрагмы. Пищевод обычно имеет нормальную длину, но из-за смещения кверху он может быть деформирован и изогнут. Для параэзофагеальных грыж характерно смещение части желудка и/или других брюшных органов (сальник и кишечник) вверх рядом с пищеводом. Пищеводно-желудочный переход, в этом случае, располагается на обычном месте. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжи пищеводного отверстия не всегда являются фиксированными. Степень смещения кверху и форма желудка могут меняться в зависимости от положения больного, степени заполнения и состава содержимого желудка (плотная пища или жидкая, газ). Перемещение желудка при грыжах пищеводного отверстия может быть частичным или полным.

Клиническая картина эзофагеальной грыжи в основном обусловлена гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР), возникающим в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. В тех случаях, когда у ребенка сохранена нормальная функция нижнего пищеводного сфинктера, заболевание может протекать бессимптомно. Беспокойство и рвота являются ведущими симптомами заболевания у детей младшего возраста. Клиника эзофагеальной грыжи

Рвота чаще связана с приемом пищи, носит самый разнообразный характер, может быть обильной или в виде срыгиваний. В рвотных массах чаще находят желудочное содержимое, иногда с примесью желчи. На признаки эзофагита, боли в животе и изжогу, жалуются в основном дети старшего возраста. Боли, как правило, возникают после еды, в положении лежа или при наклоне туловища, что связано с затеканием желудочного содержимого в пищевод и агрессивным воздействием на его слизистую оболочку. Клиника эзофагеальных грыж

В настоящее время для диагностики эзофагеальных грыж используют: рентгенологический метод, фиброэзофагогастродуоденоскопию (ФЭГДС), 24-часовую пищеводную рН-метрию, манометрию и сцинтиграфию пищевода. Диагностика эзофагеальных грыж

Главным рентгенологическим признаком эзофагеальной грыжи является смещение желудка вместе с кардиальным его отделом выше диафрагмы. В отличие от ампулы пищевода, которая имеет форму « цистоида » с гладкими контурами, для эзофагеальной грыжи характерна неровность контуров и, как правило, больший поперечный размер. Эзофагеальная грыжа выявляется при любом положении тела, в то время как ампула пищевода формируется только в горизонтальном положении больного.

Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС ). Для эзофагеальных грыж характерно смещение зубчатой линии перехода пищеводного эпителия в желудочный выше диафрагмы с пролабированием складок желудка в пищевод. В дистальном пищеводе отмечается два сужения, соответствующие кардии желудка и уровню диафрагмы. Пролабирование складок особенно хорошо выявляется при выведении фиброскопа из желудка в пищевод и инсуфляции воздуха. Следует также обращать внимание на признаки недостаточности кардии – зияние розетки, расширение просвета пищевода и затекание в него содержимого желудка ( рефлюкс ).

Консервативное и медикаментозное лечение показано при небольших неосложненных грыжах. Эти методы направлены на профилактику и лечение гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР), но не устраняют саму грыжу. Они включают в себя : возвышенное положение, диету и дробное кормление, назначение препаратов повышающих тонус нижнего сфинктера пищевода ( прокинетики ), назначение препаратов снижающих агрессивность желудочного содержимого (антациды, Н2 блокаторы гистамина, ингибиторы протонового насоса). Лечение эзофагеальных грыж

Лечение эзофагеальных грыж Хирургическому лечению подлежат все эзофагеальные грыжи не отвечающие на консервативное лечение, протекающие с выраженной клинической картиной гастро-эзофагеального рефлюкса (ГЭР), пептическими и/или респираторными осложнениями. Хирургическое вмешательство осуществляют путем открытой лапаротомии или лапароскопически.

Слайд 61: Торакотомный доступ используют редко, обычно при рецидивных грыжах, когда имеется обширный спаечный процесс в брюшной полости.

Лечение эзофагеальных грыж В последние годы описанная выше операция наиболее часто осуществляется методом лапароскопии. Преимущества лапароскопической операции: отсутствие болевого синдрома, возможность рано начать кормление ребенка, сокращение сроков пребывания в стационаре, хороший косметический эффект, снижение спайкообразования в брюшной полости. Во время лапароскопической фундопликации по Ниссену отсутствует необходимость в мобилизации левой доли печени. Хорошая визуализация вследствие увеличения позволяет проводить вмешательство более анатомично.

Параэзофагеальные грыжи, клиника Параэзофагеальные грыжи редко встречаются у детей. При этой форме возможно ущемление грыжевого содержимого — желудка и кишечных петель. Однако, чаще наблюдается неполный рецидивирующий заворот мезентерико-аксиального типа, когда желудок складывается по оси, проведенной поперечно от центра малой кривизны к большой. При этом пилорический отдел желудка смещается вверх и находится вблизи кардии. Ведущими симптомами при завороте желудка являются боль, вздутие в эпигастрии, тошнота и рвота.

Диагностика параэзофагеальных грыж Рентгенологическая картина параэзофагеальной грыжи имеет особенности уже при обзорном исследовании. При смещении в заднее средостение дна желудка, на обзорной рентгенограмме определяется кистозное образование, часто с уровнем жидкости. Желудок может располагаться справа или слева от тени средостения. В боковой проекции данное образование смещено кзади от средостения. Газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Подвижность обоих куполов диафрагмы не нарушена. Тень грыжевого мешка обычно совпадает с тенью пролабированного желудка и повторяет его контуры. Уточнить диагноз позволяет рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта, в том числе с использованием ирригоскопии.

Диагностика параэзофагеальных грыж Фиброэзофагогастродуоденоскопия — при параэзофагеальных грыжах, во время осмотра дна желудка « на реверсе », рядом с входом в пищевод обычно выявляется щель, через которую часть желудка «уходит» в заднее средостение. Это является убедительным доказательством грыжи со смещением дна желудка.

Лечение параэзофагеальных грыж Лечение только хирургическое. Доступ абдоминальный. Содержимое грыжевого мешка низводят в брюшную полость. Ушивание расширенного пищеводного отверстия можно выполнить спереди и слева от пищевода ( по Харрингтону ) или, лучше, позади пищевода ( по Аллисону ). Хирургическое вмешательство обязательно следует сочетать с антирефлюксной операцией ( фундопликация по Ниссену ). В последние годы данная операция часто выполняется лапароскопически.

Приобретенные диафрагмальные грыжи у детей встречаются редко и составляют около 9 % от всех видов диафрагмальных грыж. Эта группа включает грыжи, связанные с травмой, как самой диафрагмы, так и диафрагмального нерва. Наиболее часто эта патология встречается у детей 3-7 лет. При разрыве диафрагмы образуются ложные грыжи различного размера. Они могут проявлять себя сразу после травмы, спустя некоторое время, а иногда и через более длительный срок, в зависимости от размера дефекта, объема и вида выпавших органов. Приобретенные грыжи диафрагмы

Заболевание чаще встречается у детей старшего возраста и по своему течению не отличается от такового у взрослых. Повреждения диафрагмального нерва могут иметь место в родах, во время операций на шее и средостении. Возникающий при этом паралич диафрагмы в последующем может закончиться восстановлением ее функции или развитием релаксации с атрофией мышечного слоя диафрагмы. Приобретенные грыжи диафрагмы

В остром периоде симптомы повреждения диафрагмы могут быть замаскированы. Для разрыве диафрагмы и пролабировании в грудную полость брюшных органов характерно: затрудненное, кряхтящее дыхание, одышка, выраженный цианоз, рвота. Оттенок перкуторного звука зависит от того, какие органы сместились в грудную полости: при пролабировании полых органов возникает тимпанит или коробочный звук, при перемещении печени и селезенки отмечается укорочение звука. Болезненность и степень напряжения мышц брюшной стенки зависят от сочетанного повреждения органов грудной и брюшной полости. Клиника травматических грыж диафрагмы

Клиника травматических грыж диафрагмы Хронический период у 15% детей может протекать бессимптомно. Могут наблюдаться симптомы, зависящие от характера повреждения диафрагмы: периодические боли и неприятные ощущения в животе или груди, возникающие при беге, быстрой ходьбе или после еды; одышка при физической нагрузке; чувство тяжести в подложечной области, возникающее после еды; рвота, обычно приносящая облегчение. Нередко прослушивается шум плеска и перистальтические шумы в грудной полости. Сердечные тоны приглушены и лучше выслушиваются на здоровой стороне.

В остром периоде диагностика затруднена, поскольку их симптомы маскируются признаками повреждения других внутренних органов: гемоторакс, пневмоторакс, гемопневмоторакс, ателектаз или коллапс легкого. Только после ликвидации указанных осложнений появляются характерные для диафрагмальной грыжи признаки. При обзорной рентгенографии грудной клетки у больных обычно выявляются характерные признаки ложной диафрагмальной грыжи. В сомнительных случаях целесообразно провести рентгенологическое исследование с контрастированием желудочно – кишечного тракта. Диагностика травматических грыж диафрагмы

Оперативное вмешательство, выполняемое при травматической диафрагмальной грыже в остром периоде, зависит от характера травмы. Доступ, торакотомия или лапаротомия, в первую очередь определяется возможным сочетанным повреждением органов брюшной или грудной полости и должен быть достаточно широким и свободным. Ушивание поврежденной диафрагмы следует сочетать с тщательной ревизией других органов брюшной и грудной полости. При выполнении операции по поводу травматической диафрагмальной грыжи в хроническом периоде нужно учитывать большую вероятность спаечного процесса в брюшной или грудной полости. Лечение травматических грыж диафрагмы

источник