Диафрагмальная грыжа у новорожденных бебиблог

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
осложненное течение беременности;
обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
тяжелое течение родового периода;
занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику. Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови. При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Среди грыж этой группы выделяют:

Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
Ущемление грыжи. Опасное осложнение при отсутствии лечения завершается летальным исходом в 100% случаев. Сдавливание приводит к нарушению функций органов брюшной и грудной полостей. Сопровождается признаками кишечной непроходимости.

Предотвратить развитие врожденных грыж помогает:

отказ от курения и употребления спиртных напитков в период вынашивания ребенка;
исключение проникновения тератогенных веществ в организм плода;
прием витаминно-минеральных добавок и сбалансированное питание в период беременности;
устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

В период беременности необходимо регулярно посещать акушера-гинеколога и проходить ультразвуковое обследование.

источник

Родители, которым говорили, что нужно позволить ребенку умереть, делятся историей о своем чудесном растущем младенце

Трогательная история родителей и малыша, которому поставили диагноз врожденная диафрагмальная грыжа.

Сегодня все больше родителей осведомлены о заболевании, которое называется ВДГ (врожденная диафрагмальная грыжа). Несмотря на всю серьезность данного заболевания, стоит знать, что оно не является смертным приговором вашему ребенку.

Врожденная диафрагмальная грыжа

При врожденной диафрагмальной грыже органы брюшной полости (чаще всего желудок и кишечник) перемещаются через щель в диафрагме вверх, начиная давить на сердце и легкие. Такая аномалия может начать развиваться на 4-й неделе беременности, когда формируется перегородка между местом расположения сердца и легких и туловищем. Выявить развитие этого заболевания можно во второй половине беременности, когда на УЗИ будет отчетливо видно, что кишечник давит на легкие плода. Для того, чтобы поставить точный диагноз дополнительно проводят рентген органов брюшной полости. Если у ребенка действительно есть это заболевание — на рентгене будет видно перемещение кишечных петель.

Диафрагмальная грыжа нередко сопутствует таким хромосомным заболеваниям, как:

синдром Дауна;
синдром Эдвадса;
синдром Патау.

Выраженность симптомов диафрагмальной грыжи зависит от того, насколько сильное давление внутренние органы.

Родители, ребенку которых был поставлен диагноз «врожденная диафрагмальная грыжа» еще в утробе, не пожелали слушать советов по поводу того, что нужно дать этому ребенку умереть, решив бороться за его жизнь до конца. И не прогадали.

Отец поделился историей своей дочери на сайте Imgur. Малышке был поставлен этот страшный диагноз на 20-й неделе.

«Шанс выжить с этим заболеванием может составлять меньше 50% — все зависит от нескольких факторов. Один из наших врачей сказал нам с женой, что лучше просто позволить «этому ребенку уйти»

— говорит отец девочки

Но такая рекомендация не устраивала родителей.

Консультация по поводу тяжести состояния их дочери, натолкнула родителей на мысль, что нужно искать помощи в месте, где специалисты хорошо осведомлены об этой болезни и уже лечили детей с подобной проблемой. Таким образом, новоиспеченным родителям пришлось отправиться в длительное путешествие из Санкт-Петербурга в Детскую больницу в Джексонвилле.

«Уже через пять минут после встречи с доктором Кейсом и его командой мы знали, что рождение каждого ребенка является правильным выбором. Наша дочь появилась на свет на 39 неделе. Ее сразу же интубировали, всячески успокаивали, для поддержания артериального давления в пределах нормы ей давали дофамин, также ей установили периферийный и центральный катетеры, некоторое время она находилась на парентеральном питании»

На четвертый день жизни ей провели операцию по восстановлению диафрагмы. Когда малышке исполнилось 29 дней, благодарный отец написал в своем аккаунте:

«Я никогда не собираюсь отпускать ее».

«Во время общения с другими родителями, мы обнаружили, что их опыт был во многом похож на наш. Их также убеждали сделать аборт, и они также отчаянно искали альтернативный вариант решения проблемы»

— рассказывает отец

Многие неправильно понимают диагноз «врожденная диафрагмальная грыжа», полагая, что он является смертельным приговором, но это не так. Есть высокие шансы, что при должной медицинской помощи, ребенок с этим диагнозом сможет избавиться от своего недуга. Герой этой истории надеется, что поделившись своим опытом, он хоть немного повысит осведомленность окружающих об этом заболевании, которое пугает многих будущих родителей, и поможет им обрести надежду на то, что несмотря на диагноз, их ребенок может вырасти здоровым и счастливым.

Если у вас есть привычки, которые вредят вашему здоровью, то они есть и у ребенка, которого вы вынашиваете. В этой…

Безопасна ли беременность после 40 лет?

Причины боли внизу живота во время беременности. Что делать?

В каких случаях угроза выкидыша повышается? Когда можно будет снова забеременеть?

О том, как гены родителей влияют на цвет глаз, волос, телосложение и характер своего будущего малыша.

источник

Врожденные диафрагмальные грыжи у детей — это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме. Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни. Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Уже после рождения у малыша можно наблюдать специфические проявления патологии в виде цианоза, пенистых выделений изо рта, слабого плача и тяжелого дыхания.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии. У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком. Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Так почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД) грыжа у новорожденного:

тяжелая беременность с токсикозом;
обострение системных патологий у беременной;
частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
респираторные заболевания;
прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
употребление алкоголя, курение;
сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у новорожденных возникает уже после рождения в первые несколько месяцев жизни.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Ребенок сразу после рождения внешне может казаться абсолютно здоровым.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

Косвенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

рвота — появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
кашель — возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
асимметрия грудной полости — это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
поверхностное частое дыхание — тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

Общие симптомы ГПОД с момента рождения:

малый вес и медленный его набор;
отсутствие аппетита;
бледность или синюшность кожи;
воспаление легких;
кровь в кале и рвотных массах;
патологии сердца и дыхательной системы.

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Для подтверждения формы болезни ребенку проводится УЗИ, берется анализ крови, дополнительно назначаются КТ, эндоскопическое исследование, эзофагогастроскопия.

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости. Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока. Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Дифференциальная диагностика после рождения малыша проводится с атрезией и стенозом пищевода, кровоизлиянием в головной мозг, новообразованиями печени и нарушением вентиляции альвеол.

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии — коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

Такая операция проводится при тяжелом течении патологии и только в специализированных центрах. Прогноз заболевания зависит от многих факторов, и вероятность излечения равна 50%.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция. Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа. На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

После операции высока вероятность возникновения осложнений:

Общие — лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
Со стороныЖКТ — кишечная непроходимость.
Со стороны дыхательной системы — плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Нежелательные последствия операции возникают в 15-25% случаев.

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода — это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы:

минимизациястрессовыхситуаций, а способствуют этому занятия йогой, медитация, дыхательная гимнастика, посещение психолога;
сбалансированное и полноценное питание, и лучшим вариантом будет диета по специально созданной программе, зависимо от индивидуальных потребностей организма;
умеренная физическая активность, регулярные пешие прогулки, здоровый ночной сон;
полный отказ от вредных привычек, а именно наркотических веществ, табака, алкогольных и энергетических напитков.

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

источник

Наличие диафрагмальной грыжи у плода свидетельствует о врожденной патологии, возникшей из-за того, что внутренние органы смещаются под воздействием дефекта диафрагмы.

Диафрагмой называется мышечная пластина, разделяющая полости груди и брюшины. При возникновении отверстий внутренние органы могут переместиться в грудную клетку, сдавливая легкие. Состояние считают крайне опасным для жизни малыша.

Диафрагмальная грыжа у новорожденного явление не частое и встречается у 1 грудничка из 5000. Формирование патологии начинается на 4 неделе беременности, когда закладывается перепонка между брюшной полостью. До сих пор не установлены точные причины порока. Предположительно заболевание возникает вследствие:

запоров при беременности;
тяжелого ее течения;
чрезмерной физической нагрузки в период вынашивания;
тяжелых родов;
злоупотребления алкоголем и сигаретами;
вредных условий работы;
плохой экологией;
употреблением запрещенных лекарственных средств.

Под воздействием одного из указанных факторов, процесс формирования внутренних органов может нарушиться и стать причиной возникновения диафрагмальной грыжи.

Выделяют несколько видов врожденной патологии. По месту возникновения патологию делят на истинные и ложные грыжи. Истинные образуются в слабых местах диафрагмы и характеризуются куполообразным выпячиванием. Ложные формируются в отверстиях перегородки, прохождением части органов пищеварительного тракта в грудную полость. Отверстия возникают в любом месте диафрагмы, чаще всего отмечают ее левостороннюю локализацию. Переместится в грудную клетку может часть желудка, селезенки, печени. Тяжелым последствием патологии становится сдавливание легких и их гипоплазия. Водянку ассоциируют с наличием грыж, при которых нарушается отток крови к жизненно важным органам, вызывая отек тканей.

Современная медицина способна обнаружить патологию еще на стадии беременности во время проведения скрининга. Если грыжа небольших размеров, клиническая картина возникнет после рождения малыша.

Основные симптомы патологии:

Очень тихий плач малыша при рождении. Причина — недоразвитость легких из-за сдавливания органов.
Синий оттенок кожных покровов.
При кормлении грудью возникают приступы удушья.

Если при приступах не оказать своевременную помощь, возможна остановка дыханья и летальный исход. Малыши, страдающие пороком, плохо набирают вес, имеют отсутствие аппетита и частые заболевания легких. Иногда дыхание сопровождается нехарактерным шумом. Чаще всего патология вызывает порок сердца, нервной системы и почек.

Важнейшим признаком заболевания является цианоз, синюшная окраска слизистых и кожных покровов вследствие нехватки кислорода в крови. Прогноз ухудшается, если цианоз развился в первые дни жизни младенца.

Диагностика выполняется с помощью ультразвуковой и магниторезонансной томографии. Зачастую причиной многоводий является перегиб пищевода плода из-за смещенных внутренних органов. Из-за этого нарушается процесс заглатывания анатомической жидкости.

Уточняющими симптомами считают отсутствие на снимках пузыря желудочка. При постановке диагноза у плода специалисты собирают консилиум и ставят вопрос о прогнозе патологии, разрешении родов и последующем лечении новорожденного.

После рождения выполняют рентгенологическое обследование с целью подтверждения диагноза. Диафрагма на снимках выглядит как соты, сердце оказывается смещенным в правую сторону, легкие деформированы.

Современные технологии позволяют проводить коррекцию легких во время вынашивания плода. Фетоскопическая коррекция проводится с 26 по 28 неделю беременности. В небольшое кожное отверстие через трахею малыша вводят баллон, который стимулирует развитие легких. После рождения капсулу удаляют.

Такая процедура назначается при угрозе жизни плода, так как риск разрыва диафрагмы и начала преждевременных родов высок. Проведение операции возможно только в специализированных хирургических помещениях, если поставлен минимальный прогноз выживания.

При средней тяжести за плодом проводят постоянное наблюдение до момента рождения.

В первые часы после родов малышу проводят вентиляцию легких. При диагностике заболевания у новорожденных лечение диафрагмальной грыжи проводят хирургическим методом.

Операция позволяет вернуть в анатомическое положение органы брюшной полости и закрыть грыжевые ворота. Из-за перемещения органов размеры брюшины не соответствуют необходимому объему. Для этого делают искусственную вентральную грыжу. Через 6 дней проводят ее удаление и дренирование легких. Диафрагму восстанавливают, при необходимости используя синтетические материалы, которые впоследствии убирают.

В послеоперационном периоде высока вероятность различных осложнений:

лихорадка;
нарушение водно-солевого баланса;
отек и воспаление легких;
кишечная непроходимость;
повышение внутрибрюшного давления.

Восстановление новорожденного после хирургического вмешательства является трудоемким процессом. В первые дни продолжают вентиляцию легких, параллельно вливают растворы, помогающие поддерживать уровень электролитов, проводят дренаж легких. Кормить новорожденного разрешают только на 2 сутки после операции. При благоприятном течении малыша выписывают через 14 дней.

Если обнаружена небольшая грыжа, которая не вызвала значительных смещений органов и атрофии легких, операцию проводят только в случаях осложнения. За малышом ведется постоянный контроль, необходимо соблюдение профилактических мероприятий.

Заболевание может иметь прогноз в зависимости от степени тяжести. Если патология диагностирована до 24 недели, в 90% случаев это приводит к гибели плода при рождении.

Возникнуть грыжа может на любом сроке беременности. Развитие в 3 триместре считается менее опасным, так как многие органы уже сформировались.

Если при грыже желудок находится в полости живота выживаемость и после операционный период положительнее, чем его расположение в легочной зоне. Грыжи, возникающие с правой стороны, считают менее благоприятными для лечения.

При сочетании грыж и пороков других органов процент выживаемости очень низок.

Для профилактики порока будущей маме необходимо посещать все обследования скрининга и выполнять рекомендации врача. Необходимо отказаться от вредных привычек, обеспечить спокойную обстановку, избегать стрессовых ситуаций.

Современная медицина позволяет повысить шансы на выживаемость. Ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургии. По статистике, 80% малышей с диагнозом диафрагмальная грыжа выживает.

источник

Диафрагмальной грыжей называется аномалия развития диафрагмы, при которой происходит смещение органов брюшной полости в грудную клетку. Это состояние очень опасно для детей и требует немедленной медицинской помощи. Как заподозрить диафрагмальную грыжу у ребенка? Как помочь ему? На эти вопросы вы найдете ответ в нашей статье.

Выделяют несколько типов врожденных диафрагмальных грыж у детей. Они отличаются друг от друга местом формирования и механизмом возникновения.

По механизму возникновения грыжи бывают ложными и истинными.

Первые грыжи формируются при дефектах развития диафрагмы, то есть выход органов пищеварительного тракта в грудную клетку происходит через патологические отверстия в ней.

Истинные грыжи образуются в слабых местах диафрагмы. При этом патологического отверстия нет, а выпячивается купол диафрагмы в грудную клетку, следом за которым двигаются органы брюшной полости.

По месту расположения выделяются грыжи собственно диафрагмы, грыжи отверстия, через которое проходит пищевод, и передние грыжи.

Чаще всего у новорожденных детей встречаются грыжи собственно диафрагмы, как ложные, так и истинные. Истинная грыжа у ребенка долгое время может оставаться нераспознанной, в то время как ложная грыжа несет серьезную угрозу жизни малыша. Если ему не будет вовремя оказана квалифицированная помощь, то он может погибнуть еще в родильном доме. Далее мы подробнее поговорим о ложной диафрагмальной грыже у ребенка, как об очень серьезном заболевании, требующем немедленной медицинской помощи.

Ложная грыжа непосредственно самой диафрагмы формируется в ее задне-боковом отделе, когда есть дефект в этом месте. Из-за этого дефекта еще внутриутробно внутренние органы из живота перемещаются в грудную клетку. Они сдавливают развивающееся легкое и мешают его адекватному росту. Чаще в грудную клетку перемещаются кишечник, часть желудка, селезенка и даже левая доля печени (но это бывает редко). Чаще всего процесс локализуется с левой стороны.

Помимо сдавления легкого происходит смещение сердца в противоположную сторону. При этом смещении сдавливается и второе легкое, что также мешает ему нормально развиваться. В легочных сосудах резко повышается давление. Это называется легочной гипертензией. Данное состояние очень тяжелое для новорожденных детей.

Увидеть диафрагмальную грыжу у ребенка можно при проведении ультразвукового исследования при беременности. Это даст возможность заранее приготовиться к рождению такого ребенка, которому потребуется квалифицированная помощь, и направить будущую маму в соответствующий стационар для родоразрешения.

При отсутствии данных ультразвукового исследования придется опираться на клиническую картину диафрагмальной грыжи у ребенка, которая очень яркая.

Дети с врожденной ложной грыжей диафрагмы рождаются уже в тяжелом или среднетяжелом состоянии, которое ухудшается с каждым часом. После рождения из-за заполнения воздухом желудочно-кишечного тракта происходит дальнейшее сдавление органов грудной клетки. Таким образом, дети с грыжей диафрагмы страдают от прогрессирования дыхательной недостаточности.

Симптомы ее следующие: нарастающая одышка, затруднение при дыхании, синева кожных покровов (цианоз). Внешне можно отметить, что у ребенка запавший живот. А грудная клетка в это время раздута.

При прослушивании легких с больной стороны врач отмечает ослабленное дыхание или его отсутствие. Иногда высушивается шум кишечной перистальтики в грудной клетке. Сердечные тоны определяются не в своем положенном месте, они смещены в здоровую сторону.

В том случае, когда врач не слышит кишечных шумов, врожденную диафрагмальную грыжу можно спутать с другим очень опасным состоянием, которым является пневмоторакс. Пневмоторакс происходит при попадании воздуха в плевральную полость. При этом тоже происходит смещение легкого и сердца в грудной клетке в здоровую сторону. Разграничить эти состояния очень важно, так как помощь при них оказывается абсолютно разная.

Самым доступным и простым способом, с помощью которого можно подтвердить ли опровергнуть диагноз диафрагмальной грыжи у ребенка, является рентгенологическое исследование органов грудной клетки и брюшной полости. На снимке врач видит смещенные в здоровую сторону легкое и сердце, петли кишечника в грудной клетке на больной стороне, плохое газонаполнение кишечных петель.

В том случае, если грыжа у ребенка сформировалась справа, петель кишечника будет в грудной клетке не видно. Там будет печень. В таком случае диагноз поможет поставить ультразвуковое исследование органов живота и грудной клетки.

Стоит отметить, что пневмоторакс часто становится осложнением диафрагмальной грыжи у детей.

Дети с подобной врожденной грыжей диафрагмы обязательно подлежат оперативному лечению. Поскольку часто дети погибают еще до операции от сопутствующих осложнений болезни, важно адекватно организовать помощь ребенку до хирургического вмешательства.

Правильное положение тела: возвышенное положение на больном боку.
Освобождение желудочно-кишечного тракта от воздуха: постановка зонда в желудок через нос и газоотводная трубка.
Не рекомендуется промывать желудок и ставить клизмы.
Проведение искусственной вентиляции легких при ее необходимости через интубационную трубку. Нельзя проводить вентиляцию легких через маску, так как при этом будет кишечник наполняться воздухом.
Лекарственная терапия для стабилизации жизненно важных функций.
Перевод ребенка в хирургическое отделение при стабилизации состояния, где будет проведено оперативное лечение.

В настоящее время все большее число детей с врожденной грыжей диафрагмы выживает. В некоторых клиниках их число достигает 80-90%. Это обусловлено тем, что подходы к лечению таких детей постоянно совершенствуются. Существуют специализированные центры, где оказывается хирургическая помощь детям с тяжелыми пороками развития. Поэтому будущим мамам очень важно своевременно проходить все обследования при беременности, чтобы вовремя выявить проблемы у малыша.

источник

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку.

Для взрослых людей эта патология не опасна, но для новорожденных детей подобный порок грозит летальным исходом, поэтому требует срочного хирургического вмешательства. Существующие средства перинатальной диагностики нередко позволяют определить данное нарушение у плода задолго до появления на свет ребенка.

Точные причины появления подобной патологии у новорожденных не выявлены. Однако уже установлены факторы риска, способствующие формированию этой аномалии внутриутробного развития при беременности. К ним относятся:

работа на вредных производствах;
проживание в экологически неблагоприятных зонах;
осложненное течение беременности, сопровождающееся сильным токсикозом;
употребление алкоголя;
курение;
респираторные заболевания;
инфекции половых путей;
частые запоры;
сильный стресс;
прием некоторых лекарственных препаратов;
вздутие живота.

При воздействии данных неблагоприятных факторов происходит нарушение закладки внутренних органов у плода. Нередко диафрагмальная грыжа сочетается у новорожденных с другими аномалиями развития, в том числе водянкой.

Проявления этого патологического состояния во многом зависят от объема грыжевого выпячивания, содержимого мешка, а кроме того, сопутствующих аномалий развития. При некоторых типах грыж новорожденный ребенок может выглядеть здоровым, но такое течение не менее опасно. В этом случае из-за слабости тканей, поддерживающих органы на их анатомических местах грыжа формируется в первые месяцы жизни. Однако в большинстве случаев уже с 1 дня жизни у новорожденного ребенка появляются характерные симптомы патологии.

Из-за невозможности полного раскрытия легких и ограниченности пространства в грудной клетке у новорожденных детей уже в первые минуты жизни может быть выявлена грыжа.

В этом случае первый плач у новорожденного ребенка может быть слабым. Помимо всего прочего, если выпячивание крупное, выявляются признаки гипоплазии легкого со стороны, где располагается грыжа.

Из-за недостатка дыхательной функции у новорожденных появляется цианоз, то есть синюшность кожных покровов и слизистых оболочек. Могут появляться приступы удушья. Дыхание у ребенка поверхностное. Возможна остановка дыхания, что может стать причиной летального исхода. Данные проявления патологии уменьшаются, если повернуть новорожденного ребенка на тот бок, на котором присутствует грыжевое выпячивание. К другим характерным признакам диафрагмальной грыжи относятся:

асимметрия грудной клетки;
кашель;
потеря аппетита;
западение живота;
срыгивания после кормления;
медленный набор веса.

Характерный признак диафрагмальной грыжи у новорожденного — это потеря аппетита.

Нередко у новорожденного с такой грыжей выявляется неправильное расположение сердца, так как оно смещается. В этом случае могут присутствовать признаки нарушения работы сердечно-сосудистой системы. У некоторых новорожденных детей из-за формирования грыжевого мешка наблюдаются проявления расстройства пищеварительной системы. Это нередко становится причиной появления крови в рвотных массах и кале.

Значение имеет прентальная диагностика. Нередко данное патологическое состояние выявляется еще до рождения ребенка. Для определения диафрагменной грыжи используется ультразвук. При проведении УЗИ у плода выявляется смещение печени и селезенки в грудную клетку. С помощью этого метода исследования могут быть выявлены признаки изменения нормального положения желудка. Специалист может выявить подобные аномалии развития уже на 22-24 недели.

После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов. Проводится тщательный осмотр и аускультация легких новорожденного малыша. При наличии диафрагмальной грыжи у новорожденного отчетливо слышны шумы. Назначается проведение рентгенографии и исследование пищевода с барием. Дополнительно выполняются:

эндоскопическое исследование;
компьютерная томография;
суточный мониторинг рН пищевода;
лекарственные тесты.

При наличии признаков у новорожденного нарушений работы сердечно-сосудистой системы нередко назначается проведение ЭКГ и других исследования.

Существует несколько подходов к классификации этого патологического состояния. Все типы диафрагмальных грыж, наблюдающихся у новорожденных, можно условно разделить на:

Врожденные нетравматические варианты подразделяются на невропатические и грыжи естественных отверстий. Все виды подобных образований у новорожденных подразделяются на истинные и ложные. Это крайне важный параметр. Ложные грыжи у новорожденных не имеют мешка. В этом случае органы ЖКТ выходят через отверстие диафрагмы. При таком варианте происходит только прободение пищевода и верхних отделов желудка. Истинные грыжи у новорожденных имеют мешок, то есть смещенные органы обернуты тонкой пленкой, которая может быть представлена плеврой или брюшиной.

Подобные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития. В зависимости от локализации подобные образования подразделяются на 2 подвида. В первом случае наблюдается выпячивание истонченной части диафрагмы. При таком варианте может присутствовать ограниченное, большое или полное выпячивание купола диафрагмы. Во втором случае смещение органов и образование грыжи может быть результатом таких аномалий развития, как щелевидный задний дефект, а кроме того, аплазии, то есть отсутствия купола диафрагмы.

Врожденные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития.

Такой вариант диафрагмальной грыжи наиболее часто является результатом родовой травмы. Нередко выпячивание формируется при разрыве диафрагмы. Подобные грыжи в большинстве случаев являются относительно небольшими и не сопровождаются появлением тяжелых осложнений.

Подобные грыжевые выпячивания развиваются в результате нарушения нервной регуляции участка диафрагмы. Подобное явление приводит к тому, что отдельный участок диафрагмы расслабляется, что создает предпосылки для прободения органов.

Такие грыжевые выпячивания у новорожденных подразделяются на эзофагеальные и параэзофагеальные. Каждый вариант имеет свои особенности развития. Эзофагеальные грыжи пищеводного отверстия у новорожденных характеризуются выпадением кардиального отдела желудка. Параэзофагеальный вариант характеризуется локализацией грыжевого мешка рядом с нижнегрудным отделом пищевода.

У новорожденных детей терапия проводится с помощью хирургии. Уже разработаны методики, которые позволяют устранять подобные дефект еще во время внутриутробного развития. В случае если развитие плода происходит нормально, хирургическое вмешательство может быть проведено уже после рождения ребенка. Это снижает риски и для матери, и для плода. Каждый вариант терапии имеет свои специфические особенности.

У новорожденных детей терапия патологии проводится с помощью хирургии.

Часто выполняется фетоскопическая коррекция трахеальной окклюзии плода. Наиболее часто подобный метод терапии применяется на сроке от 26 до 28 недель беременности. Оперативное вмешательство является малоинвазивным. Через небольшое отверстие в трахею плода вводится специальный баллон, который в дальнейшем стимулирует развитие легких малыша. Такие оперативные вмешательства сопряжены с высоким риском преждевременных родов и разрыва диафрагмы у ребенка. Данное вмешательство обеспечивает выживание не более 50% новорожденных малышей.

У новорожденных детей терапия проводится исключительно хирургическими методами. В легких случаях назначается эндоскопия. Такие оперативные вмешательства являются малотравматичными и позволяют вернуть органы на их анатомическое место.

При тяжелой форме, когда подобная аномалия развития у новорожденного сопровождается не только формированием грыжевого выпячивания, но и снижением объема брюшной полости, проводятся открытые операции.

В этом случаев требуется длительная предоперационная подготовка, которая может занимать от 15 до 48 часов. Нередко хирургические вмешательства по устранению подобного дефекта у новорожденного проводятся в 2 этапа.

Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев. В это время выполняется дренирование плевральной полости, устранение искусственно созданного грыжевого мешка и размещение выпяченных органов на их анатомическом месте. Такие операции примерно в 50% случаев сопровождаются осложнениями.

Операция по устранению грыжи у новорожденного проводятся в 2 этапа. Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев.

Степень опасности этого патологического состояния зависит от особенностей данного нарушения. Диафрагменные грыжи у детей, которые были выявлены еще до 24 недели беременности, нередко имеют неблагоприятный прогноз. Смертельный исход наблюдается примерно в 40% случаев.

Если появляются диафрагмальные грыжи у детей в 3 триместре считается менее опасным, так как при таком варианте органы лучше сформированы, что повышает шансы ребенка на выживание. Менее благоприятными считаются выпячивания, сформированные в правой части грудной части. Прогноз выживаемости новорожденных ухудшается, если врожденная патология является сочетанной и малыш родился раньше срока.

Сильно ухудшают прогноз течения патологии различные осложнения, которые могут возникать на фоне диафрагмальной грыжи. Из-за постоянного раздражения кислотным содержимым желудка слизистой оболочки пищевода развивается воспалительный рефлюкс-эзофагит.

На фоне грыжи такого типа у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз.

Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Эта патология внутриутробного развития сопряжена и с риском появления обширного кровотечения из пищевода.

На фоне грыжи у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз. Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Частым осложнением диафрагмальной грыжи у новорожденных является язва. В этом случае дефект появляется на нижней части пищевода, что является результатом поражения слизистой оболочки в этой области желудочным соком.

Для снижения риска подобной аномалии развития необходимо планировать появление в семье малыша. Обязательно женщине нужно вылечить все имеющиеся инфекции, чтобы они не обострились в период беременности. Следует заранее отказаться от вредных привычек. Беременной женщине следует соблюдать максимально щадящий режим. В ожидании ребенка необходимо тщательно следить за рационом и избегать стрессов.

Не стоит допускать контакта с ионизирующим излучением, химическими веществами, тяжелыми металлами и т.д. Необходимо следовать всем рекомендациям врачам и своевременно проводить УЗИ исследования плода. Если присутствуют диафрагмальные грыжи у новорожденных детей, крайне важна ранняя диагностика, так как она повышает шанс на благоприятный исход.

источник

Нередко при наличии серьезных диагнозов, выставленных врачами при рождении или по мере роста ребенка, родители переживают по поводу заболеваний потому, что не знают точно – что это за патология, как он себя проявляет и чем опасна. Одним из таких диагнозов могут стать диафрагмальные грыжи, которые формируются как результат отклонений внутриутробного развития или некоторых иных проблем.

Что такое диафрагмальные грыжи у детей
Диафрагмальные грыжи у детей – чаще всего врожденные, и, в редких случаях, приобретенные дефекты в области диафрагмы, приводящие к перемещению органов брюшной полости в грудную клетку. При этом функции органов обеих полостей страдают. В связи с появлением пренатальной скриннинговой УЗИ-диагностики выявление подобных пороков развития сегодня выросло, они встречаются с частотой один на 2-4 тысячи новорожденных.

Причины
Порок может сформироваться в сроки примерно 4 недель эмбрионального развития, когда закладывается особая перепонка между полостью перикарда и брюшной полостью. При остановке в развитии отдельных групп мышц на определенных зонах диафрагмы, возникают истинные грыжи с грыжевыми мешками и стенками из брюшного и плеврального листков. При ложных грыжах образуются отверстия в диафрагме, через которые брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость, так как легкие там находятся в спавшемся состоянии. Зачастую врожденные диафрагмальные грыжи сочетаются с гипоплазией (недоразвитием) легких, пороками сердца и нервной системы, аномалиями пищеварительной трубки.
Приобретенные диафрагмальные грыжи возникают в результате травм грудной и брюшной полости, с травмированием диафрагмы.

Симптомы диафрагмальных грыж у детей
У детей каждый из видов диафрагмальных грыж может иметь свою специфическую симптоматику. Однако, среди разнообразия симптомов можно выделить два ведущих синдрома:
— нарушения сердечно-легочные с внутригрудным напряжением (при диафрагмально-плевральных грыжах)
— желудочно-пищеводные нарушения (при грыжах пищеводного отверстия в диафрагме).
Если в грудную полость переместилось значительное количество органов брюшной полости, быстро нарастают признаки дыхательной недостаточности, они проявляются сразу же после рождения или спустя несколько часов. Возникает синюшность и одышка, кожные покровы и слизистые становятся темно-синего цвета. Выявляется асимметрия грудной клетки с выбуханием межреберных промежутков на стороне грыжи и отсутствием движения этой части груди при дыхании. При этом, живот выглядит ладьевидным, запавшим. При прослушивании грудной клетки выявляется ослабление или отсутствие дыхания. Сердечные тоны определяются справа из-за смещения сердца, через грудную летку слышен плеск и шум кишечника.
При грыжах меньших размеров проявления менее выражены. Наблюдаются:
— одышка и синева при плаче, беспокойстве или кормлении, при изменении положения тела
— проявляются симптомы у более старших детей в виде ущемления стенок желудка с болями, тошнотой, рвотой и усилением беспокойства.
При небольших размерах грыж и правосторонней их локализации клиники может не быть, но при обследовании может выявляться некоторое смещение сердца и нарушения в его работе.
Парастернальные (окологрудинные) грыжи обычно дают клинику в дошкольном и школьном возрасте с болезненностью в области эпигастрия, тошнотой или рвотой, дыхательных и сосудистых нарушений нет.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы дают срыгивания, отрыжки, рвоты формирование рефлюкс-эзофагита.

Диагностика
Основа диагностики – проведение пренатального ультразвукового скрининга в декретированные сроки беременности. При исследовании выявляется перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. После рождения основным методом является рентгенография с выявлением петель кишечника в грудной клетке, сердце смещено в сторону, легкие поджаты. При проведении контрастного исследования петли кишечника заполняются взвесью в грудной полости. При УЗИ отмечаются перемещения органов брюшной полости в грудную клетку.

Лечение диафрагмальных грыж у детей
Как лечить диафрагмальные грыжи у детей? Ответ однозначный – только оперативно с длительной, около 48 часов подготовкой ребенка к операции. Проводится декомпрессия (сжатие) желудка катетером, а также интубация ребенка с переводом его на искусственную управляемую вентиляцию легких. Также проводят инфузионную терапию для устранения метаболических расстройств и обменных нарушений. Как лечить диафрагмальные грыжи у детей и где это делать, будет решаться сразу после рождения по общему состоянию. Обычно дети плохо переносят перевозку, поэтому терапия начинается сразу же в роддоме и продолжается в условии реанимобиля для перевозки новорожденных. После стабилизации всех жизненных показателей проводится операция.
Степень срочности операции определяется сердечно-сосудистыми нарушениями и дыхательной недостаточностью.
При операции проводится:
— перемещение органов брюшной полости из грудной клетки на свое привычное место
— ушивание или пластика дефектов диафрагмы с использованием гипоаллергенных инертных материалов или собственных тканей
— проведение после операции длительной вентиляции легких для полноценного их расправления.
Не подвергают оперативному лечению только небольшие грыжи справа с содержимым грыжи в виде печени.

Профилактика диафрагмальных грыж у детей
Специфическая профилактика врожденных диафрагмальных грыж не разработана. При пренатальной диагностике и обнаружении выраженных множественных пороков диафрагмы решается вопрос о прерывании беременности.

Осложнения
Основными осложнениями грыжи являются:
— сердечно-сосудистая недостаточность
— дыхательная недостаточность
— вторичная инфекция, особенно при длительном ИВЛ
— развитие рефлюксной болезни.

Последствия
Прогноз неблагоприятный в 30-50% случаев из-за того, что при раннем развитии грыжи легкие недоразвиты и не могут выполнять свои функции полноценно. При длительном переносе операции возможно присоединение пневмоний и сердечно-сосудистые расстройства.

Дополнительно
У детей встречаются виды грыж:
— истинные и ложные диафрагмально-плевральные грыжи
— парастернальные (окологрудинные)
— грыжи в области пищеводного отверстия диафрагмы.

источник

Диафрагмальная грыжа и дефект.

Сжатие легких может привести к постоянной легочной гипертензии.

Грыжа диафрагмы обычно возникает в задней части диафрагмы (грыжа Бохдалека) и в 90% случаев расположена слева. Частота развития составляет 1 на 2200 живорожденных. Передние грыжи (грыжи Морганьи) гораздо менее распространены. Другие врожденные аномалии выявляют примерно в 50% случаев.

Петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень и селезенка могут выпирать в плевральную полость на вовлеченной стороне. Если грыжа большая, на пораженной стороне развивается гипоплазия легкого. Другие легочные последствия включают недоразвитие легочных сосудов, что приводит к повышению легочно-сосудистого сопротивления и, следовательно, легочной гипертензии. Персистирующая легочная гипертензия приводит к право-левому шунтированию крови на уровне овального окна или через открытый артериальный проток, что препятствует адекватной оксигенации даже при ингаляции O₂ или искусственной вентиляции. Стойкая легочная гипертензия является основной причиной смерти среди младенцев с врожденной грыжей диафрагмы.

В 70 % имеется дефект слева — сзади ( щель Богдалека).

Частота: 1:2 000-5 000.

Летальность: в большинстве случаев Сопутствующие мальформации отмечаются в 50 % случаев:

Чаще всего дефекты невральной трубки, пороки сердца и мальротация кишечника.
Также сочетается с трисомией 13, 18 и 45 ХО, кроме того, с такими синдромами как: Гольденхара. Видемана-Беквита. Пьера Робена. Гольтца-Горлина. Синдром врожденной краснухи.
Может отмечаться семейная предрасположенность (редко).

Пренатально при ультразвуковом исследовании в большинстве случаев нельзя отличить от релаксации диафрагмы, которая имеет существенно лучший прогноз. Пренатальное многоводие сопровождается плохим прогнозом.

Пренатальная терапия в Европе пока проводится только в Бонне, Лионе, Барселоне и Лондоне.

Внутриутробное закрытие трахеи для избегания гипоплазии легких.
Плановое кесарево сечение с удалением закрытого участка трахеи.
Становится все более важным пренатальное определение кардиоторакального отношения (КТО, Lung to Heart Ratio) или легочных объемов на МРТ (недостоверно).
При пренатальной диагностике после 20 недели гестации нужно обсудить с родителями и соответствующим центром возможности лечения.
Рождение ребенка с пренатально диагностированной выраженной диафрагмальной грыжей должно осуществляться в центре с возможностью проведения ЭКМО.

При пренатальной диагностике подробное совещание родителей с акушерами-гинекологами, неонатологами и детскими хирургами. Безусловное исключение других пороков развития и хромосомный анализ.

Не является показанием для кесарева сечения, но тщательный контроль к сроку родов.

Внимание: своевременная госпитализация с началом родовой деятельности для хорошей подготовки к родам.

После рождения, когда новорожденный плачет и глотает воздух, петли кишечника быстро наполняются воздухом и увеличиваются, что приводит к острым респираторным осложнениям, поскольку сердце и органы средостения сдвигаются вправо, сжимая более нормальное правое легкое. В тяжелых случаях дыхательная недостаточность развивается незамедлительно. Возможно формирование ладьевидного живота. Из-за вовлечения гемиторакса могут прослушиваться кишечные шумы (и отсутствовать дыхательные). В менее тяжелых случаях легкое затруднение дыхания развивается несколько часов или дней спустя, когда содержимое брюшной полости постепенно формирует грыжу через менее серьезный дефект диафрагмы.

Иногда диагноз ставят на основании данных пренатального УЗИ. После родов диагноз ставят по результатам рентгенографии грудной клетки, которая выявляет выпячивание кишечника в грудную клетку. При серьезном дефекте множество заполненных воздухом петель кишечника заполняют гемиторакс и выявляется контралатеральное смещение сердца и органов средостения. Если рентгенографию проводят сразу после рождения, органы брюшной полости проявляются в виде непрозрачной безвоздушной массы в гемитораксе.

Новорожденному нужно немедленно провести эндотрахеальную интубацию и искусственную вентиляцию в родильной палате; вентиляция через маску может заполнить органы грудной клетки воздухом и усугубить дыхательную недостаточность. Непрерывное назогастральное отсасывание с использованием зонда с двойным просветом не позволяет проглоченному воздуху проходить через желудочно-кишечный тракт и вызывать дальнейшее сжатие легких. Иногда необходимо применение паралитических препаратов, чтобы предотвратить заглатывание воздуха. После того как новорожденному была проведена оптимальная коррекция легочной гипертензии, требуется операция, чтобы поместить кишечник обратно в брюшную полость и закрыть дефект диафрагмы.

Тяжелая персистирующая легочная гипертензия требует стабилизации перед операцией с внутривенным введением NaHCO₂ и ингаляцией оксида азота, который помогает расширить легочные артерии и улучшить системную оксигенацию.

Успешную перевозку тяжелобольных новорожденных с врожденной грыжей диафрагмы и персистирующей легочной гипертензией осуществить очень сложно. Именно поэтому, если грыжу диафрагмы диагностируют при проведении пренатального УЗИ, разумно принимать роды в педиатрическом центре.

Не менее 2 педиатров и медсестра, готовые к реанимации.

Информировать дежурных старших врачей отделений детской хирургии и анестезиологии, при необходимости консультация с соответствующей детской клиникой по поводу ЭКМО.

Подготовка к оказанию первой помощи:

Проверка как для обычной реанимации.
Дополнительно приготовить: Набор для катетеризации пупочной артерии и 2—3-просветный катетер. Плевральные дренажи, отсос. Толстые желудочные зонды. Продленная инфузия адреналина: желательная дозировка 0,5—2-4 мкг/ кг/мин. 7,5 мл адреналина = 7,5 мг = 7500 мкг на 25 мл Aqua dest., NaCl 0,9 % или 5 % р-р глюкозы: 0,1 мл/кг/час соответствует 0,5 мкг/кг/мин. 0,2 мл/кг/час соответствует 1,0 мкг/кг/мин. 0,4 мл/кг/час соответствует 2,0 мкг/кг/мин. 0,8 мл/кг/час соответствует 4,0 мкг/кг/мин. Продленная инфузия флолана: желательная дозировка 0,01 мкг/кг/ мин = 10 нг/кг/мин. Исходный р-р = 10 000 нг/мл, из него 1,5 мл (= 15 000 нг) в 25 мл NaCl 0,9 % -» 1 мл/кг/час соответствует 10 нг/кг/мин = 0,01 мкг/ кг/мин. В отделении — аппарат ИВЛ с ВЧ-ИВЛ и N0. Постнатальные симптомы

Дыхательная недостаточность и цианоз.

Возможно выслушивание кишечных шумов в грудной клетке.

Ребенок с «большой грудной клеткой и запавшим животом».

Малые дефекты (напр., справа или субстернальные грыжи Морганьи) с нарушениями питания и мягкими дыхательным! расстройствами иногда могут быть действительно стертыми.

Осторожно: никакой масочной вентиляции.

Немедленная интубация, возможно в родах после рождения головки.

Опасайтесь пневмоторакса на противоположной стороне.

Отсасывание и высушивание.

Провести желудочный зонд большого диаметра

По возможности избегать транспортировки. Напр., первая помощь в отделении, если родзал непосредственно соседствует с ним.

Цель зависит от ситуации, возможна пермиссивная гиперкапния.
Параметры ИВЛ: PIP, если возможно постдуктальной) применить NO.

АД удерживать адреналином на уровне 60—70 мм рт. ст. (систолическое), возможно применение добутамина. Дополнительно введение объема + допамин 2 мкг/кг/мин.

Вместо флолана (дозировка см. выше) в настоящее время применяются ингаляции NO, флолан используется только при отсутствии NO.

Только стабильный и хорошо вентилируемый ребенок переводится в отделение детской хирургии.

Если ребенок стабилен, но при использовании всех возможностей плохо оксигенируется, взвесить применение ЭК.МО (выживаемость 62 %, Stolar).

Вероятность летальности 80 %!
Светлый промежуток с pO₂ > 80 мм рт. ст..
> 36 недель гестации, > 1800 г.
Нет ВЖК III степени или кровоизлияния в паренхиму (IV степени), (отсутствует ВПС).
AaDO₂ = (Атмосферное давление — 47 — paO₂— paCO₂): Fi02 > 600 в течение 6—8 часов.
Индекс оксигенации (OI) (Pmean х FiO₂: paO₂ х 100) > 40-45 в течение 4 ч.

Дети с первично плохим течением заболевания, вероятно, не выигрывают ни от ЭКМО, ни от неотложной операции.

источник

У новорождённых детей диафрагмальная грыжа имеет врожденный характер. Аномалия развития является сопутствующим заболеванием при патологиях желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Редкий недуг связан с изменением естественного положения органов брюшной полости. Желудок, пищевод, кишечник при диафрагмальной грыже у маленьких детей смещается в область грудной клетки.

Аномалия начинает активно развиваться еще во время вынашивания плода. На 2 месяце беременности начинается формирование естественного барьера между органами брюшной полости и соединительной тканью сердца. В этот момент в некоторых случаях происходит нарушение сокращения мышц, образование грыжевого мешка, в результате чего наблюдается расширение пищеводного отверстия диафрагмы.

Через разрыв соединительной мембраны желудок может перемещаться в грудную зону. Степень тяжести заболевания зависит от объема органов пищеварительной системы, переместившихся из брюшной полости, сопутствующих аномалий развития: почечная недостаточность, порок сердца и нервной системы, патологии кишечного тракта.

У плода может развиться диафрагмальная грыжа разной формы: по времени возникновения, наличию обволакивающей пленки, месту расположения и стороне расположения.

Наличие обволакивающей пленки:

диафрагмально – плевральная;
парастернальная окологрудинная;
френоперикардиальная;
пищеводное отверстие.

Появление грыжевого мешка свидетельствует об истинной форме патологии, отсутствие – ложной разновидности. Обволакивающая пленка может располагаться в окологрудинном, френоперикардиальном отделе, полости плевры, пищеводном отверстии. При ложной форме у грудничка происходит внутриутробное перемещение органов пищеварительной системы. У новорожденных детей чаще встречается левосторонняя грыжа, но разрыв может наблюдаться и в правой стороне диафрагмы.

Патология развивается вследствие генетических мутаций эмбриона на начальном периоде формирования внутренних органов в утробе матери. Причинами появления врожденной формы диафрагмальной грыжи являются:

тяжелое протекание беременности;
ранний токсикоз;
сбои функционирования желудочно-кишечного тракта у беременной женщины: нарушение стула, вздутие;
перенесенные вирусные, инфекционные, простудные заболевания во время беременности;
употребление алкоголя, табачной продукции, наркотических веществ на ранних сроках;
заболевания органов дыхания хронической формы;
длительный прием токсичных медикаментов во время вынашивания ребенка;
эмоциональное перенапряжение, частая подверженность стрессовым ситуациям;
негативное воздействие факторов окружающей среды: экология, вредные химические выбросы на производстве, радиация.

Врожденная истинная или ложная разновидность заболевания связана с наличием у матери внутренних патологий, характером протекания беременности.

Приобретенная форма грыжи диафрагмы обусловлена частыми запорами у младенца, постоянным сильным плачем, криком. В результате чего происходит ослабевание тонуса дыхательной мышцы, повышение внутрибрюшного давления.

Порок внутриутробного развития сопровождается другими аномалиями, связанными с функционированием жизненно важных органов новорожденного. Это обусловлено смещением желудка, пищевода, что приводит к давлению на легкие, сердце. Симптомы врожденной или приобретенной формы диафрагмальной грыжи не зависят от наличия мешка, места образования разрыва соединительной мембраны. Признаки патологии после рождения ребенка бывают основные и общие.

рвота;
тошнота;
негромкий плач;
кашель;
ассиметричное расположение грудной клетки;
одышка, прерывистое дыхание;
учащенный пульс.

низкие показатели массы тела;
бледный цвет кожных покровов;
сниженный аппетит;
выделение рвотных, каловых масс с примесями крови;
патологии сердечно-сосудистой, дыхательной системы.

Основным признаком образования диафрагмальной грыжи у детей является цианоз – бледность кожных покровов. Заболевание связано с недостаточным насыщением крови кислородом. При разрыве соединительной мембраны малыш задыхается, не заглатывает достаточное количество воздуха. Нехватка кислорода может привести к летальному исходу. Серьезным осложнением диафрагмальной грыжи вследствие выпячивания органов пищеварительной системы является изменение положения сердечной мышцы, что приводит к асимметрии грудной клетки, западанию живота.

На симптоматику заболевания влияет размер грыжевого мешка, расположение выпяченных органов пищеварительного тракта, сопутствующие пороки развития ребенка. Косвенные признаки указывают на нарушения функционирования, наличие воспалительных процессов, ВДГ.

При поражении пищеводного отверстия может наблюдаться отрыжка, срыгивание после кормления, трудное проглатывание пищи. При парастернальной окологрудинной форме грыжи появляются болевые ощущении в области живота, тошнота, но отсутствуют проблемы с дыханием.

Установить образование грыжи можно на ранних сроках беременности. В течение всего периода вынашивания плода будущая мама проходит ультразвуковое обследование, результаты которого показывают внутриутробное развитие малыша. Признаком патологии диафрагмы является многоводие у беременной женщины и смещение сердца, печени, нарушение венозного оттока у ребенка.

При подозрении на порок развития берется забор околоплодной жидкости путем прокола амниотической оболочки плода для проведения лабораторного исследования. Для рассмотрения органов брюшной, грудной полости по назначению лечащего врача могут провести магнитно-резонансную томографию. После появления на свет младенца назначается рентгенография для исключения серьезных заболеваний: внутренних кровоизлияний в мозг, кисты, пороков сердечно-сосудистой и дыхательной системы, раковых новообразований, опухолей.

Если патология обнаружена во время вынашивания плода, то лечение диафрагмальной грыжи подразумевает внутриутробное хирургическое вмешательство. Операция проводится на разрешенном сроке – 26-28 недель беременности. Задача хирургического лечения диафрагмальной грыжи у малыша – введение баллона через разрезанную матку в область трахеи плода для стимуляции работы органа дыхательной системы, вытеснения обволакивающей пленки. Извлечение аппарата происходит во время родовой деятельности. Внутриутробная операция назначается только при тяжелой форме патологии.

При обнаружении патологии после рождения ребенка хирургическое вмешательство назначается до достижения малышом 1 года. Экстренная госпитализация осуществляется при внутреннем кровотечении, ущемлении грыжи.

В ходе операции выпяченные органы перемещают в искусственно созданный мешок, а затем устраняют разрыв дыхательной мышцы через некоторое время после первого этапа хирургического вмешательства. После проведенной процедуры у ребенка могут наблюдаться опасные осложнения:

воспаление, отек легких;
непроходимость пищи через кишечник;
обезвоживание;
лихорадка.

Возможные серьезные последствия встречаются после удаления парастернальной формы грыжи. После операции ребенку искусственно продувают легкие. Во избежание рецидива патологии врач назначает режим питания, грудного вскармливания малыша.

Чтобы избежать внутриутробной аномалии развития плода, необходимо заранее планировать беременность, соблюдать рекомендации в период вынашивания ребенка. Перед зачатием женщине нужно пройти комплексное обследование, сдать лабораторные анализы, пропить курс витаминно-минеральных препаратов, вести здоровый образ жизни.

Основными правилами на ранних сроках беременности являются:

избегание стресса, умственного и физического перенапряжения;
физические упражнения: йога, дыхательная гимнастика;
отказ от курения, употребления алкоголя, наркотиков;
активный образ жизни: правильное, сбалансированное питание, регулярные прогулки на свежем воздухе.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

Автор: Румянцев В. Г. Стаж 34 года.

Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

источник

Многие дети страдают от грыж, что очень опасно, если ребенок грудной. Диафрагмальная грыжа у новорожденных диагностируется редко, но она может угрожать жизни маленького человечка, если вовремя не принять меры.

При данном недуге органы из брюшной полости перемещаются в грудную. Это оказывает влияние на деятельность всего организма. Из-за грыжи новорожденный имеет маленький вес и задержку в развитии. Органы из брюшины перемещаются в область груди через отверстие в диафрагме патологическое или естественное. Чем шире грыжевое отверстие, тем больше органов попадает в него, что ведет к ухудшению кровообращения и дыхания.

Начинает развиваться патология на четвертой неделе беременности. Когда мышцы на отдельных местах диафрагмы останавливаются в своем развитии, образуется грыжа.

Специалисты определяют степень тяжести состояния с помощью нескольких факторов. В первую очередь они обращают внимание на объем органов, которые переместились в грудную клетку. Перемещению сопутствуют пороки развития сердца, легких, нервной системы, почек и желудочно-кишечного тракта.

Если у новорожденного легочная недостаточность, то улучшить его состояние не сможет даже операция.

Диафрагмальная грыжа у детей имеет несколько типов:

диафрагмально-плевральные, которые бывают истинными или ложными;
парастернальные окологрудинные – относят к истинным;
грыжи отверстия пищевода также относятся к истинным.

Чаще всего появляются грыжи диафрагмально-плевральные и отверстия пищевода.

Роды, скорее всего, будут преждевременные при наличии заболевания у новорожденного. Если она небольшого размера, то симптомы отсутствуют.

Если размер патологии большой, то идет влияние на легкие, дыхание затрудненное и со стороны грыжи может не прослушиваться. У малыша возникает дыхательная недостаточность. При заглатывании воздуха происходит вздутие живота. Передняябрюшная стенка выпячена вперед.
Наблюдается цианоз, то есть кожа и слизистые оболочки становятся синюшного цвета. При проявлении и нарастании цианоза сразу после родов малыш может умереть в первые сутки.
После кормления наблюдаются приступы удушья. Кашля нет, у некоторых детей появляется рвота. Если приступы асфиксии повторяются часто, сердечная деятельность нарушается. Когда малыш находится в вертикальном положении или лежит на боку, приступы исчезают.

Диафрагмальная грыжа у детей иногда находится с левой стороны, поэтому она влияет на расположение сердца. Если сделать рентген, то можно увидеть, что большая его часть находится с правой стороны. Такой эффект называется декстрокардия.

Из-за асфиксии деятельность сердечной мышцы может ухудшаться. Пульс ускоряется.
Еще один признак – запавший живот. Во время дыхания наблюдается западение эпигастральной части.
Новорожденные с этим пороком развития имеют недоразвитые легкие, так как они сдавлены органами брюшной полости. Дыхание сопровождается кишечными перистальтическими шумами.
Вес ребенка снижается, так как он отказывается от еды, и кровообращение нарушается.
Если грыжа сильно сдавливает средостение, происходит нарушение венозного притока к сердцу. Это приводит к артериальной гипотонии.
Электрокардиограмма может показать гипоксию миокарда.

Также не исключается возникновение анемии, пневмонии, кровоизлияния в кишечник.

Специалисты выделяют различные предпосылки для возникновения болезни, хотя полностью данный недуг не изучен. Точную причину болезни назвать ни один врач не сможет. Среди основных причин называют:

Плохую эластичность соединительных тканей.
Генетические нарушения.
Нарушенный обмен веществ женщины в период вынашивания ребенка.
Неправильное расположение плода в утробе.
Прием лекарственных средств во время беременности.
Запоры, повторяющиеся регулярно.
Сложные роды.
Хронические болезни органов дыхания у матери.
Злоупотребление вредными привычками.

В результате нарушается процесс закладки органов плода. Это провоцирует неправильное развитие диафрагмы.

Диафрагмальные грыжи могут быть не только с правой стороны или с левой, иногда они появляются с двух сторон. Такое расположение приводит к смерти новорожденного.

Врожденная диафрагмальная грыжа у малышей обнаруживается до рождения, благодаря УЗИ. Диагностику проводят с 22 по 24 неделю беременности. У будущей мамы наблюдается многоводие. Оно происходит из-за перегиба пищевода плода. Перегиб возникает из-за смещения органов, вследствие чего происходит нарушение процесса заглатывания амниотической жидкости.

Во время беременности обязательно нужно проводить ультразвуковые обследования. С их помощью врачи смотрят за ростом плода и наличием отклонений от нормы. Если выявить проблему вовремя, то появится больше возможностей для предотвращения нежелательных последствий и летальных исходов.

Одним из симптомов является отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Не исключено возникновение водянки, так как развивается венозный отек. Этот недуг должен контролироваться ультразвуковыми обследованиями. Во время диагностики берут пункцию амниотической оболочки, чтобы получить образец околоплодных вод и провести их анализ.

Если диагноз поставлен, то собирается консилиум, в который входят перинатолог, детский хирург, реаниматолог и акушер. Они должны определить, каков прогноз дальнейшего развития болезни, найти способ для родоразрешения и подумать о способах лечения.

Для лечения малыша внутриутробно проводят фетоскопическую коррекцию. Если жизнь ребенка под угрозой, то в его трахею вводят баллон, который способствует развитию легких. Такая процедура имеет свои побочные эффекты. Искусственная стимуляция легких может привести к разрыву диафрагмы, или она сформируется очень слабой. Что касается матери, то ей грозят сложные преждевременные роды.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных устраняется только хирургическим путем. Если сделать операцию вовремя, то шансы на жизнь будут высокие. Не всегда недуг определяют до рождения. Чтобы уточнить диагноз новорожденному делают рентген. Такое обследование позволяет обнаружить просветления, имеющие неправильную форму. Диафрагмальный купол различить, практически, не удается.

Специалисты должны исключить:

внутричерепное кровоизлияние;
кисту легких;
нарушения дыхания;
пороки сердца;
ателектаз;
атрезию пищевода;
опухоль печени.

Новорожденному следует сразу осуществлять искусственную вентиляцию легких и делать операцию. Ее проводят в два этапа. Специалисты должны будут обезопасить отверстие в диафрагме. В ткань отверстия вшивают специальный синтетический материал. Его удалят через некоторое время.

После операции часто развиваются неблагоприятные последствия. Среди них:

пневмония, отек, плеврит;
лихорадка, нарушение дыхания;
кишечная непроходимость;
повышение внутрибрюшного давления.

Чтобы устранить и предотвратить осложнения следует выполнять рекомендации специалистов и соблюдать диету, которую назначают всегда в таких случаях. После операции новорожденного переводят на искусственную вентиляцию легких пролонгированного типа.

источник