Диафрагмальная грыжа у детей диагностика

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Название протокола: Диафрагмальная грыжа у детей.

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка [1,2].

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Q 79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ИФА – иммуноферментный анализ
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
КЩС – кислотно-щелочное основание
КАМЛ – кисто-аденаматозная мальформация легкого
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
НСГ – нейросонография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
CCC – сердечно-сосудистая система
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭхоКГ – эхокардиография
Іg М – иммуноглобулин М
½ – одна вторая часть
¼ – одна четвертая часть

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, врачи и фельдшеры бригады скорой медицинской помощи, хирурги.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств ссылку:
Уровень I – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного должным образом разработанного случайного контролируемого исследования или мета-анализа
Уровень II – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного хорошо разработанного клинического испытания без надлежащей рандомизации, от аналитического когортного или исследования типа случай-контроль (предпочтительно из одного центра) или от полученных драматических результатов в неконтролируемых исследованиях.
Уровень III – Доказательства, полученные от мнений авторитетных исследователей на основе клинического опыта.
Класс А – Рекомендации, которые были одобрены по согласованию по крайней мере 75% процентов мультисекторной группы экспертов.
Класс B – Рекомендации, которые были несколько спорны и не встречали согласие.
Класс C – Рекомендации, которые вызвали реальные разногласия среди членов группы.

Грыжи собственно диафрагмы
Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи):
· выпячивание ограниченной части купола
· выпячивание значительной части купола
· полное выпячивание одного купола (релаксация)
Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):
· щелевидный задний дефект
· значительный дефект
· отсутствие купола диафрагмы

Грыжи переднего отдела диафрагмы
· передние грыжи (истинные грыжи)
· френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
· ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи)
· эзофагеальные
· параэзофагеальные

По расположению:
· левосторонние (около 80%)
· правосторонние (около 20%) — передняя Морганьи
· двусторонние (менее 1%)

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез:
· кашель;
· одышка;
· тахикардия;
· рвота после приема пищи;
· частые пневмонии.

Физикальное обследование:
· асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения с отсутствием экскурсии;
· инспираторная одышка с участием вспомогательных дыхательных мышц;
· запавший «ладьевидный живот»;
· при перкусии отмечается тимпанит со смещением органов средостения имеющий не постоянный характер.
· при аускультации выслушиваются кишечные шумы в грудной клетке;
· на стороне поражения дыхание резко ослабленное или не прослушивается, на противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови
· общий анализ мочи
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, калий, натрий, хлор, кальций);
· обзорная рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· НСГ детей до 1 года для исключения патологии ЦНС;
· ЭхоКГ по показаниям.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию (стационарозамещающей помощи): согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· коагулограмма;
· определение газов крови;
· иммунограмма.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы;
· КТ/МРТ органов грудной клетки/органов брюшной полости позволяет убедительно поставить диагноз диафрагмальной грыжи, провести дифференциальный диагноз, а также правильно выбрать хирургический доступ;

Инструментальные исследования:
· обзорная рентгенография органов грудной клетки – наличие ячеистых полостей, смещение органов средостения в противоположную сторону обусловленных перемещенными в грудную полость органов брюшной полости;
· УЗИ органов грудной клетки – выявляется смещение органов брюшной полости (в частности печени, селезенки) в плевральную полость;
· ЭхоКГ – отмечается смещение сердца в противоположную от грыжи сторону с функциональными отклонениями показателей сердечной деятельности;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии;
· консультация кардиолога для исключения патологии ССС;
· консультация пульмонолога для исключения патологии дыхательной системы.

Дифференциальная диагностика [4,5]

Таблица – 1. Дифференциальная диагностика диафрагмальной грыжи

Ложная диафрагмаль-ная грыжа	КАМЛ	Опухоль средостения (или нейробластома)	Легочная секвестрация	Бронхогенная киста	Врожденная лобарная эмфизема
При даче контрастно-го вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить местораспо-ложения петель кишечника	В зоне пораже-ния тонко-стенные воздуш-ные кисты.	Тень (анэхогенная) с четкими контурами с локализацией в переднем или заднем средостении	Отсуст-вие анэхо-генного образования в структуре пораженного участка	Изолированное анэхоген-ного образования в структуре легкого, не сопровождающей повышение эхогенности окружающей ткани.	Перерастяжение легочной паренхимы без деструкции.

Получить консультацию по медтуризму

Цели лечения: низведение смещенных органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.

Тактика лечения:
Основным методом лечение является оперативное устранение диафрагмальной грыжи:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации [5,6];
· торакоскопическое/лапароскопическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией 12.

Хирургическое вмешательство:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации;
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Виды операции:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации.
Показания:
· истинные грыжи;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы;
· параэзофагельные грыжи и наличие признаков недостаточности кардии, рецидив диафрагмальной грыжи с выраженным спаечным процессом.
Виды операции:
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
Показания к торакоскопическому устранению диафрагмальной грыжи:
· истинные диафрагмальные грыжи;
· грыжа Богдалека и релаксация диафрагмы.
Показания к лапароскопическому устранению:
· ретростернальные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

В том числе противопоказания имеются абсолютные и относительные:
К абсолютным противопоказаниям относятся:
· тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической;
· врожденной патологией сердечно-сосудистой системы;
· нарушение свертывающей системы крови.
К относительным противопоказаниям относятся:
· вирусно-бактериальные инфекции (катаральные явления);
· белково-энергетическая недостаточность II – III степени;
· анемия;
· белково- энергетическая недостаточность 2-3 степени;
· заболевания дыхательных органов;
· неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежие явления экссудативного диатеза, инфекционные заболевания в остром периоде).

Немедикаментозное лечение:
Режим: I,II,III.
Стол: №1,15.

Медикаментозное лечение:
· цефалоспорины II поколения цефуроксим 30-100 мг/кг через каждые 12 часов в/м или в/в – с антибактериальной целью в течение 10 – 14 дней;
При непереносимости препаратов цефалоспоринового ряда назначаются аминогликозиды 2 поколения: амикацин из расчета 10 мг/кг х каждые 8-12 часов в/в, в/м;
· лоратадин по ½ таб х 1раз через рот – с десенсибилизирующей целью в течение 7-10 дней;
· метронидазол 7,5 мг/кг х 2раза в день, в/в течение 7 дней – с противоаэробной целью;
· амброксол 15 мг х 2- 3р или бромгексин от 3-х до 4-х лет по 4 мг х 3 раза в день, от 5-14 лет по 4 мг х 3 раза в сутки через рот через рот – для улучшения дренажной функции бронхов до 2- 4-х недель;
· этамзилат 2,0 мл х 3 р, в/в — с гемостатической целью в течение 3-7 дней;
· метоклопрамид 0,1 мг/кг х 2-3 раза в день в/м, в/в – с противорвотной целью;
· 10 % декстроза 10-15 мл/кг – с целью парентерального питания;
· инсулин человеческий генно-модифицированный 1 ЕД на 4-5 г раствор 10 % дестроза – с целью коррекции уровня глюкозы в крови;
· 0,9% натрия хлорид 10-15 мл/кг – с целью коррекции водно-солевого обмена;
· калия хлорид 7,5 % 100 мл – с целью профилактики гипокалиемии;
· кальция хлорид 10 % внутрь, внутривенно капельно (медленно), внутривенно струйно (очень медленно!). Внутрь детям — по 5-10 мл. В вену капельно вводят по 6 капель в минуту, разбавляя перед введением 5-10 мл 10% раствора в 100-200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы — с целью профилактики гипокальциемии;
· преднизолон 1-2 мг/кг, в/в, медленно – с целью профилактики интра- и послеоперационного шока, и коллапса;
· альбумин 10 % 10-15 мл/кг в/в, капельно – коррекция нарушения белкового обмена;
· СЗП из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно – с гемостатической целью;
· эритроцитарная масса – с заместительной целью назначается из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно.
При развитии осложнений лечения проводится соответственно клиническим протоколам развившихся осложнений.

Другие виды лечения:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.

Индикаторы эффективности лечения:

· восстановление целостности диафрагмы;
· отсутствие признаков гипоплазии, ателектаза и воспаления легких;
· отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную и перикардиальную полости;
· отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону.

Альбумин (Albumin)

Амброксол (Ambroxol)

Амикацин (Amikacin)

Декстроза (Dextrose)

Инсулин растворимый (человеческий генно-инженерный) (Insulin soluble (human biosynthetic))

Калия хлорид (Potassium chloride)

Кальция хлорид (Calcium chloride)

Лоратадин (Loratadine)

Метоклопрамид (Metoclopramide)

Метронидазол (Metronidazole)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Плазма свежезамороженная

Преднизолон (Prednisolone)

Цефуроксим (Cefuroxime)

Эритроцитарная масса

Этамзилат (Etamsylate)

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для плановой госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· выпячивание ограниченной части купола диафрагмы;
· грыжи переднего отдела диафрагмы;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеальные, параэзофагеальные).

Показания для экстренной госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· полное выпячивание одного купола диафрагмы со смещением органов средостения в противоположную сторону;
Ложные грыжи:
· щелевидный задний дефект диафрагмы;
· значительный дефект диафрагмы;
· отсутствие купола диафрагмы.
Грыжи переднего отдела диафрагмы:
· френоперикардиальные грыжи;
· ретроградные френоперикардиальные грыжи.

Профилактические мероприятия:
Первичной профилактики диафрагмальной грыжи не существует. Профилактика осложнений: ранняя диагностика, своевременная госпитализация и оперативное лечение снижают риск развития осложнений диафрагмальной грыжи 14.

Дальнейшее ведение:
· в послеоперационном периоде дети с диафрагмальной грыжей находятся в отделение интенсивной терапии и реанимации (2-3 суток), где проводится профилактика послеоперационной пневмонии, нарушение функции ССС, ЖКТ;
· постоянный контроль за сатурацией кислорода, КЩС, гемодинамики;
· парентеральное питание проводится до восстановления пассажа по ЖКТ;
· ежедневные перевязки послеоперационной раны;
· снятие швов на 7-10 сутки;
· всем детям, оперированным по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо диспансерное наблюдение. Диспансеризация и объем лечебных мероприятий осуществляется на основании ближайших и отдаленных результатов оперативного вмешательства через 1-2 года.

Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
1. Список использованной литературы (необходимы ссылки валидные исследования на перечисленные источники в тексте протокола): 1) Исаков Ю. Ф, Дронов А. Ф.// В кн. Детская хирургия: Национальное руководство. – М., ГЭОТАР – Медиа, 2009. – С. 690 2) Ормантаев К.С., Дюйсембаев А.А.// Балалар хирургиясы. – Алматы – 2008. — С. 669. 3) Степанов Э.А., Кучеров Ю.И.// Пороки развития диафрагмы./ Руководство по педиатрии. Т.2: «Хирургические болезни детского возраста». – М.: «Династия». – 2006. – С.128-134. 4) Bukvić N, Versić AB, Bacić G, Gusić N, Nikolić H, Bukvić F.// Incarcerated diaphragmatic hernia—differential diagnoses./Coll Antropol. 2014 Dec;38(4):1203-5. Афуков И.В., Котлубаев Р.С. и др.// Детская хирургия: учебное пособие. Оренбург: ОрГМА, 2012. — С. 220. 5) Ашхамаф М.Х., Болоков М.С. //Диафрагмальные грыжи. /Методические рекомендации. Под редакцией профессора В.А. Авакимяна. – Краснодао: Изд-во КГМА, 2004. – С. 18. 6) Морозов Д.А., Горемыкин И.В., Городков С.Ю. и др.// Эндохирургическое лечение диафрагмальных грыж у детей./ Бюллетень медицинских Интернет-конференций. — 2011. Том 1. № 6. 7) Разумовский А. Ю., Митупов З. Б.// Эндохирургические операции в торакальной хирургии у детей. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2010. – С. 302. 8) Тарасов А. Ю., Саввина В. А., Охлопков М. Е., Николаев В. Н., Варфоломеев А. Р.//Эндоскопические операции при диафрагмальных грыжах у детей. / Детская хирургия. — №6. — 2012. – С. 21 – 23. 9) Дронов А. Ф, Поддубный И. В., Котлобовский В.И. Эндоскопическая хирургия у детей/ под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. – М.: ГЭОТАР-МЕД. – 2004. – С. 440. 10) Becmeur F., Reinberg O., Dimitriu C., Moog R., Philippe P.//Thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia in children./Semin Pediatr Surg. 2007 Nov;16(4):238-44. 11) Alqahtani A., Al-Salem A.H.//Laparoscopic-assisted versus open repair of Morgagni hernia in infants and children./Surg. Laparosc. Endosc. Percutan Tech. 2011 Feb;21(1):46-9. 12) Al-Iede M.M., Karpelowsky J., Fitzgerald D.A.// Recurrent diaphragmatic hernia: Modifiable and non-modifiable risk factors./Pediatr Pulmonol. 2015 Sep 7. 13) Sakoda A., Matsufuji H.// Current Management of Congenital Diaphragmatic Hernia. /Kyobu Geka. 2015 Jul; 68 (8):676-83. 14) 1Вавилов А.В.// Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и диспансеризация детей при врождённых диафрагмальных грыжах. // Автореф… канд. мед. наук. – Самара,2005. – С. 25.

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Карабеков Агабек Карабекович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия», заведующий кафедрой детской хирургии.
2) Дженалаев Булат Канапьянович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «ЗападноКазахстанский государственный медицинский университет им. Марата Оспанова», руководитель кафедры детской хирургии.
3) Ботабаева Айгуль Сапарбековна – кандидат медицинских наук, исполняющая обязанностями доцента кафедры детской хирургии АО «Медицинский Университет Астана».
4) Калиева Шолпан Сабатаевна — кандидат медицинских наук, доцент РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент: Марденов Аманжол Бакиевич – доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии РГП на ПХВ «Карагандинский государственныйо медицинский университет»

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

источник

Диафрагмальная грыжа – патологический дефект, проявляющийся в виде выпячивания внутренних органов через отверстие диафрагмы в брюшную или грудную полость. Грыжа диафрагмы наблюдается не только у взрослых, но и у детей. Патология обычно возникает из-за ослабления мышц диафрагмы. А происходит это по различным причинам.

Отчего может быть патология у ребёнка? Факторы, которые провоцируют возникновение диафрагмы грыжи, разделяются на предрасполагающие и производящие. К предрасполагающим причинам можно отнести:

врождённую слабость мышц;
приобретённую слабость мышц;
получение травмы диафрагмы;
изменения, затрагивающие мышечно-связочный аппарат.

Производящие причины возникновения диафрагмальной грыжи у ребёнка обычно связаны с повышением давления внутри брюшной полости:

поднятие тяжестей;
тяжёлые физические нагрузки;
частые запоры;
не проходящий кашель;
истеричный, надрывный и непрекращающийся плач;
постоянные переедания, и как следствие, лишний вес.

Как определить диафрагмальную грыжу у ребёнка? Распознать патологию у малыша можно по некоторым признакам.

Органы брюшной полости могут быть перемещены в грудную клетку и наоборот;
Может быть небольшое выпячивание органов в области диафрагмы.

Опредёленные признаки заболевания возникают в зависимости от органов, в которых возникает патология:

Если у ребёнка грыжа пищевода, у него наблюдается изжога, отрыжка, болезненные ощущения вверху живота, а также в грудной клетке и области рёбер. У малыша наблюдается отдышка, увеличенный ритм сердцебиения после приёма пищи;
В некоторых случаях у ребёнка, с грыжей диафрагмы, после еды возникает рвота, после чего наступает облегчение;
В грудной клетке у малыша слышны урчания и булькающие звуки;
У малыша может начаться анемия, что удаётся выявить с помощью анализов.

Диагностировать патологию у ребёнка можно при своевременном обращении к врачу-педиатру. Врач сможет при первичном осмотре определить предварительный диагноз на основании осмотра и учёта жалоб ребёнка и его родителей. Чтобы поставить точный диагноз, назначается проведение рентгенографии. С помощью контрастного вещества можно определить характер диафрагмальной грыжи.

Для определения состояния органов брюшной полости, назначается ультразвуковое исследование.

Ребёнок сдаёт анализы крови и мочи.

Чем опасно возникновение диафрагмальной грыжи у ребёнка? Некоторые виды грыжи вызвают опасные осложнения, которые могут нанести вред детскому организму.

При возникновении скользящей грыжи, чаще всего начинается воспалительный процесс в пищеводе. Это происходит из-за регулярного воздействия желудочного сока на слизистую оболочку пищеварительного органа;
Грыжа пищевода может осложниться дуоденогастральным рефлюксом. Симптом этого осложнения является горечь во рту после употребления пищи;
Ущемление грыжи или соседних органов является одним из опасных осложнений. Из-за повышения давления внутри брюшной полости вероятность ущемления возрастает;
При ущемлении происходит нарушение функциональности органов брюшной полости и грудной клетки, что может привести к летальному исходу;
Определить ущемление грыжевого выпячивания можно по резкой боли вверху живота, а также в левой стороне грудной клетки. Может начаться тошнота и приступы рвоты, происходит задержка стула. В случае ущемления диафрагмальной грыжи необходимо экстренное хирургическое вмешательство.

Вылечить диафрагмальную грыжу у ребёнка можно только с помощью врача. Самостоятельное лечение родителями запрещено.

При появлении симптомов, малыша следует показать специалисту для осмотра и назначения правильного лечения. Часто для устранения грыжи диафрагмы назначается оперативное вмешательство. Для этого родители должны следить за питанием малыша перед операцией. Из рациона следует исключить жирную и острую пищу, сладости, полуфабрикаты и фаст-фуды.

Ребёнка следует оградить от физической нагрузки и поднятия тяжестей. Ребёнку нельзя носить бандажи и утягивающую одежду, которая провоцирует повышение внутрибрюшное давление.

Определить, как лечить диафрагмальную грыжу, врач решит после получения результатов исследования:

Если грыжа скользящая, и не может спровоцировать ущемление, чаще всего операция не проводится. Ребёнку назначается диета с дробным питанием, которое должно происходить часто, но маленькими порциями. Малышу необходимо принимать лекарственные препараты, которые уменьшают выделение желудочного сока и снижают уровень кислотности желудка. Для устранения анемии назначаются препараты с высоким содержанием железа.
При возникновении грыжи, которая может привести к осложнениям, назначается хирургическое вмешательство. Операция проводится детям после пяти лет. Но если в более раннем возрасте есть угроза жизни ребёнка, хирургическое вмешательство проводится в соответствии с правилами.

Как предотвратить возникновение диафрагмальной грыжи у малыша? Родители должны регулярно отводить ребёнка к врачу для обследования организма. Чем раньше будет выявлена патология, тем выше вероятность предотвращения осложнений грыжи диафрагмы:

Питание ребёнка должно быть рациональным. В детском меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием клетчатки, чтобы предотвратить возникновение запоров;
Приёмы пищи ребёнком должны быть частыми, но небольшими порциями. Это позволяет избежать переедания и предотвратить набор лишнего веса;
Малыш не должен перенапрягаться физически, не поднимать тяжести, не соответствующие его массе тела;
Для укрепления мышц диафрагмы ребёнок должен с ранних лет приучаться к простым физическим упражнениям. Ежедневная зарядка по утрам и лечебная физкультура благотворно влияет на состояние мышечной ткани диафрагмы;
При возникновении инфекционных заболеваний, необходимо в короткие сроки начать лечение. Родители должны с помощью врачей не допускать развития хронического кашля у малыша;
Мамы и папы должны успокаивать малыша во время плача, чтобы предотвратить развитие надрывной истерики;
Ребёнок должен знать правила поведения на дома, на улице, в детских учреждениях, в транспорте. Это необходимо, чтобы предотвратить получение травмы диафрагмы.

источник

Это врожденная грыжа, встречающаяся у одного из пяти тысяч новорожденных. Суть патологии в том, что внутриутробно формирование диафрагмы происходит неправильно – в ней образуется отверстие. В этой статье мы рассмотрим диафрагмальные грыжи у детей — клинические рекомендации, причины заболевания.

Под этим заболеванием следует понимать перемещение органов брюшной полости в грудную через естественное или патологическое отверстие в диафрагме. В отличие от грыж других локализаций диафрагмальная грыжа не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок, грыжевые ворота.

Врожденная диафрагмальная грыжа

В основном у грудничков отмечаются эти диафрагмальные грыжи, являющиеся пороком развития диафрагмы. Частота возникновения колеблется, по данным разных авторов, в больших пределах — от 1:2000 до 1:4000 новорожденных, при этом не учитывается большая группа мертворожденных с пороками развития диафрагмы. Истинная природа грыжи стала значительно более понятной с тех пор, как в практику было широко внедрено ультразвуковое обследование плода.

При врожденной диафрагмальной грыже часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагоприятное воздействие на эмбрион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации). Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов — брюшного и плевральных листков. Такие грыжи являются истинными.

При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, которое образуется или в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки, или из-за разрыва ее вследствие перерастяжения. Механизм образования травматической диафрагмальной грыжи несложен. К разрыву диафрагмы ведет, по-видимому, резкое повышение внутрибрюшного давления, которое может наступить при тяжелых закрытых повреждениях грудной клетки, живота и таза.

Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса:

сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при ДПГ, сопровождающихся внутригрудным напряжением,
и желудочно-пищеводный рефлюкс — при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.

Симптоматология ложных ДПГ в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Ложные диафрагмальные грыжи у детей чаще, чем истинные, приводят к выраженному компрессионному синдрому.

Основные симптомы заболевания

Ведущими и наиболее частыми клиническими симптомами являются цианоз, одышка и другие признаки гипоксии. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием ее на стороне поражения. Живот за счет переместившихся в грудную полость органов часто выглядит запавшим и имеет ладьевидную форму. Перкуторно над соответствующей половиной грудной клетки определяется тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа — громкие, ясные, что говорит о смещении сердца в здоровую сторону (декаропозиция.

Ухудшение состояния больных при кормлении обычно зависит от переполнения содержимым желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости. При истинных диафрагмально-плевральных грыжах выраженность симптомов в основном зависит от степени компрессии органов грудной полости. Чем больше грыжевое выпячивание, тем больше внутригрудное напряжение и ярче клиническая картина респираторных нарушений. В отличие отложных грыж этой локализации у малышей значительно реже отмечаются симптомы, связанные с ущемлением петель кишечника и кишечной непроходимости. Аускультация и перкуссия выявляют некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения.

Признаки диафрагмальной грыжи

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще выявляются у малышей ясельного и школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные, неприятные ощущения в эпигастрии. Иногда бывает тошнота и даже рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения при этом виде грыж не характерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. Методом перкуссии и аускультации удается определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

Ведущими симптомами в клинической картине френоперикардиальных грыж являются цианоз, одышка, беспокойство, рвота. Возникают эти симптомы в результате нарушения сердечной деятельности, вызванной смещением в полость перикарда петель кишечника и развитием частичной тампонады сердца. Симптомы заболевания чаще появляются в первые недели и месяцы жизни. При осмотре, особенно у ребят старше 1-2 лет, выявляются деформации грудной клетки в виде выбухания со сглаживанием межреберных промежутков на стороне поражения. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. Наблюдается исчезновение абсолютной или даже относительной сердечной тупости, определяется тимпанит, сердечные тоны приглушены, часто смещены. При ретроградных френоперикардиальных грыжах, когда наблюдается проллабирование сердца через имеющийся дефект, отмечаются сердечно-сосудистые нарушения.

По происхождению и локализации диафрагмальную грыжу следует разделять следующим образом:

диафрагмально-плевральные (ложные и истинные),
парастернальные (истинные),
френоперикардиальные (истинные),
грыжи пищеводного отверстия (истинные),

Приобретенные грыжи — травматические (ложные).

Это истинные грыжи, различают загрудинные и загрудинно-реберные (щель Ларрея) парастернальные грыжи. Впервые грудино-реберную грыжу описал в 1761 г. G. P. Morgagni, в связи с этим многие авторы ее называют морганьевой грыжей. Ряд авторов левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, а правостороннюю — грыжей Морганьи (М. Rizscher, 1957).

Это ложные грыжи, обусловлены дефектом в сухожильной части диафрагмы и прилежащем к нему отделе перикарда. Через дефект органы брюшной полости могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот — сердце может частично вывихиваться через дефект в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Диафрагмальные грыжи у детей всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы — параэзофагеальные и эзофагеальные. Для параэзофагеальных характерно смещение желудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка.

Диафрагмально плевральная грыжа

Наиболее часто у мальчиков и девочек встречаются диафрагмально плевральные грыжи. Парастернальные грыжи встречаются значительно реже, френоперикардиальные, в сущности, являются казуистикой.

Диафрагмально плевральная грыжа может быть как истинной, так и ложной. Часто они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают значительных размеров и полными. При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего щелевидный и располагается в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого мешка при этих видах грыж органы брюшной полости перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. При диафрагмально плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Теперь вам известны клинические рекомендации о диафрагмальной грыже у детей, причины и классификацию заболевания.

источник

ВДГ встречается с частотой 1 на 2000 рождений, включая мертворожденных. Истинная природа ВДГ стала значительно более понятной с тех пор, как в практику было широко внедрено ультразвуковое обследование плода. Из всех случаев ВЛГ, выявленных внутриутробно, 70—75% связаны с многоводней. Этот показатель частоты многоводия, возможно, несколько завышен, поскольку одним из основных поводов для ультразвукового исследования являются именно большие размеры матки, не соответствующие гестациошюму сроку, т. е. женщины с многоводном более часто подвергаются обследованию.

Тем не менее не вызывает сомнений тот факт, что при наличии многоводия летальность среди детей с ВДГ особенно высокая и составляет 72—89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего времени все еще превышает 50%. Многие из детей с ВДГ и многоводном у матери умирают сразу посте рождения от легочной недостаточности, несмотря на оптимально проводимые реанимационные мероприятия.

Причина многоводия, по-видимому, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода и/или пилоруса, когда желудок выпячивается в грудную клетку, что препятствует продвижению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех случаях, когда желудок расположен иа своем месте в брюшной полости. Желудок является содержимым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диафрагмы. Ясно, что чем больше количество перемещенных в грудную клетку органов, тем более недоразвито легкое.

При ВДГ часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагоприятное воздействие на эмбрион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации). Из всех детей с ВДГ 32% рождаются мертвыми. Около 36% умирают до поступления в Центр хирургии новорожденных. Почти у всех мертворожденных и тех, кто умирает вскоре после рождения, обнаруживаются тяжелые аномалии нервной системы, такие как анэнцефалия, миеломенингоцеле, гидроцефалия, энцефалоцеле и тяжелые сердечные пороки, а также трисомия 13 и 18.

Около 65% умирающих рано детей — недоношенные, родившиеся раньше 36 недель гестации с массой тела меньше 2500 г. Эта комбинация тяжелых аномалий и недоношенности и обусловливает высокую летальность. Большинство новорожденных, которые доживают до оперативного вмешательства, как правило, доношенные и не имеют других аномалий.

Хотя причины возникновения ВДГ неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообщения о ВДГ у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поражаются почти в два раза чаще мальчиков.

Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или тотальное отсутствие всех компонентов грудобрюшной преграды, включая ножки (см. рис. 19-1). ВДГ в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается слева, в 1% — с двух сторон. Интактный плевроперитонеальный грыжевой мешок имеется у 20—40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.

Патофизиология. При рождении ребенка возникают трудности прохождения воздуха в легкие, поскольку отсутствует наиболее важный механизм вдоха — сокращение диафрагмы, а, кроме того, средостение смещено в противоположную сторону и соответственно сдавленными оказываются оба легких. Отрицательное давление, развивающееся во время вдоха, способствует еще большему выпячиванию кишечника в грудную клетку.

Имеет значение и то. что при респираторном дистрессе ребенок заглатывает большое количество воздуха, который растягивает кишечник, а это приводит к дальнейшему сдавлению легкого. Грыжа сама по себе, даже при нормально развитых легких, может привести к дыхательной недостаточности. А любая степень легочной гипоплазии вызывает тяжелые нарушения оксигенации и выведения углекислоты.

В гипоплазированных легких снижен газообмен за счет уменьшения поверхности как альвеол, так и капиллярного русла. Эти легкие мало податливы и медленно расправляются. Количество ветвей легочной артерии уменьшено, поэтому правый желудочек вынужден с усилием проталкивать кровь через небольшое сосудистое русло, что приводит к расширению легочной артерии и увеличению давления в правом сердце.

Легочные артерии имеют необычно толстые мышечные волокна, распространяющиеся дистальнее терминальных бронхиол. Этот мышечный слой особенно восприимчив к медиаторам вазоконстрикции (табл. 19-1). В результате развиваются нарушения газообмена и легочного кровотока, легочная гипертензия и правожслулочковая недостаточность. Возникает также шунтирование крови справа-налево через артериальный проток и овальное окно, что усугубляет системную гипоксию, гиперканнию и ацидоз и приводит к нарастанию сужения легочных сосудов. Гели клинически сужение легочных сосудов уже наступило, то корригировать его чрезвычайно трудно. Поэтому, как только установлен диагноз ВДГ, необходимо незамедлительно начинать очень активное лечение.

Диагностика. Диагноз может быть установлен пренатально при ультразвуковом обследовании беременных женщин. Наличие многоводия или растянутого желудка, расположенного в грудной клетке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностирована ВДГ, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Для выявления хромосомных и обменных аномалий производят амниоцентез или хорион-биопсию. Если ВДГ является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.

После рождения диагноз устанавливают но наличию затрудненного дыхания, цианоза, ладьевидного живота, смещения тонов сердца, а также отсутствию дыхания на стороне грыжи. Смещение трахеи в сторону or средней линии и кишечные шумы в грудной клетке обычно не определяются. Тяжесть перечисленных симптомов имеет большой диапазон: около 65% всех детей с ВДГ умирают вскоре после рождения, в то время как 5% и больше иногда живут бессимптомно месяцы и годы, прежде чем устанавливается диагноз.

Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Если рентгенограмма делается до того, как воздух заполнил кишечник, то грудная клетка на стороне поражения затенена, но трахея и сердце смещены в противоположную сторону и контрлатеральное легкое уменьшено в размерах. Чаще всего кишечник заполнен воздухом, причем иногда эти воздушные тени ошибочно принимаются за различные формы легочных кист (рис. 19-4).

ВДГ с поздним началом проявлений. По данным разных авторов, от 5 до 25% диафрагмальных грыж выявляются после периода новорожденности — в возрасте от 1 месяца до поздней старости. Диагноз иногда устанавливают случайно, при рентгенологическом исследовании грудной клетки у пациентов с бессимптомным течением грыжи. Если же появляются симптомы, то они могут быть очень легкими либо, наоборот, чрезвычайно тяжелыми — как со стороны дыхательных путей в виде реснираторного дистресса, так и со стороны ЖКТ — в виде непроходимости. Респираторные симптомы иногда напоминают проявления легочной инфекции с температурой и кашлем. Сдавление легких может вызывать укорочение дыхания.

Данные физикального и рентгенологического обследований помогают отдифференцировать плевральный выпот, эмпиему или кисты легких. Боли в животе, тошнота, рвота бывают связаны со сдавлеиием кишечника в отверстии диафрагмы, что приводит к непроходимости, либо с нарушением кровообращения кишечника (с заворотом или без него). Если на рентгенограмме грудной клетки диафрагма контурируется нечетко, определяются «легочные кисты», а при исследовании пассажа контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту видно проникновение тонкой кишки через диафрагму, операцию необходимо осуществлять из трансабдоминального доступа.

источник

Частота патологии составляет 1/2000 — 1/4000 новорожденных. Диафрагмальная грыжа является следствием неполного сращения плевроперитонеальной мембраны и смещения содержимого живота в грудную полость. Наиболее часто в качестве грыжевого содержимого обнаруживают тонкий и толстый кишечник, желудок, селезенку. Однако в процесс могут быть вовлечены и любые другие органы брюшной полости. Около 90% всех грыж располагаются в левой плевральной полости. Наиболее серьезными последствиями грыжи являются сдавление и гипоплазия легких плода. Представляет интерес тот факт, что процесс может затрагивать оба легких при наличии грыжи только с одной стороны.

В 50% случаев имеется сопутствующая врожденная патология почек, желудочно-кишечного тракта, передней брюшной стенки, центральной нервной системы, сердца. Из «серьезных» пороков сердца наиболее часто выявляют тетраду Фалло и общий артериальный ствол. Так как грыжа нарушает венозный приток к сердцу, это приводит к его отставанию в развитии и недостаточной массе (ниже уровня одного стандартного отклонения от нормы), а иногда и к гипоплазии левого желудочка. Диафрагмальная грыжа может быть одним из компонентов патологии при трисомии по 13-й, 18-й или 21-й хромосомам, синдроме Тернера и других генетических нарушениях.

Естественное течение диафрагмальной грыжи у детей. Прогноз заболевания плохой, частота мертворожденных составляет около 35%, общая смертность — 50—90%. Причинами перинатальной смерти являются в основном сопутствующие заболевания, среди новорожденных с изолированной диафрагмальной грыжей — гипоплазия легких и легочная гипертензия. Прогноз дополнительно ухудшается при дефиците массы сердца. У детей, переживших ранний неонатальный период возможны в последующем рецидивы легочной гипертензии, ишемия внутренних органов, кишечная непроходимость, внезапная смерть.
Родоразрешение необходимо проводить в специализированном центре, располагающем ЭКМО и специалистами в области хирургии новорожденных.

Пренатальная диагностика диафрагмальной грыжи у детей. Диагностика возможна с помощью ультразвукового исследования или МРТ. У беременных выявляют многоводие, одним из механизмов которого является перегиб пищевода у плода (вследствие смещения внутренних органов) и нарушения заглатывания амниотической жидкости. Диафрагмальную грыжу диагностируют при обнаружении органов брюшной полости в грудной клетке. При этом в проекции четырех камер сердца может быть виден расположенный рядом заполненный жидкостью и перистальтирующий кишечник. Дополнительным симптомом диафрагмальной грыжи может быть отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Смещение печени в правую плевральную полость определяют при визуализации в этой зоне желчного пузыря. Характерно также оттеснение грыжевым выпячиванием сердца и средостения от срединной линии. Затруднения венозного оттока приводят к водянке плода.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолями средостения, кистозной аденоматозной трансформацией легких, бронхогенными кистами.

Серийные ультразвуковые исследования позволяют контролировать рост и развитие плода, динамику водянки и многоводия.

Важной составной частью диагностики является амниоцентез, необходимый для анализа кариотипа плода. Кроме того, определение компонентов сурфактанта в амниотической жидкости позволяет оценить уровень его продукции гипоплазированными легкими и степень зрелости плода.

При обнаружении диафрагмальной грыжи необходимо провести консилиум в составе акушера, перинатолога, генетика, детского хирурга, реаниматолога для решения вопроса о прогнозе заболевания, месте и способе родоразрешения, последующей терапии. К сожалению, нет точных методов идентификации пациентов, у которых легкие обеспечат самостоятельный газообмен, поэтому вопрос о прерывании беременности достаточно актуален. Одним из параметров, в некоторой степени позволяющих определить прогноз, является индекс отношения размеров легкие/голова. При ультразвуковом исследовании поперечного сечения легких на уровне четырехкамернои проекции сердца измеряют два взаимоперпендикулярных размера правого легкого. Их произведение делят на длину окружности головы. При индексе менее 1,0 смертность среди новорожденных достигает 100%, при индексе более 1,4 она нулевая. При промежуточных значениях (от 1,0 до 1,4) смертность составляет около 60%.

При диафрагмальной грыже высока вероятность преждевременных родов и развития специфических осложнений с соответствующими клиническими проявлениями сурфактантной недостаточности, мозговых внутрижелудочковых кровоизлияний, сепсиса. У новорожденных с диафрагмальной грыжей привлекает внимание характерное выпячивание передней брюшной стенки. На стороне грыжи в грудной клетке дыхание не выслушивается или резко ослаблено. Так как имеется гипоплазия легких, с момента пережатия пуповины и перехода ребенка на самостоятельное дыхание возникает выраженная дыхательная недостаточность, проявляющаяся тахипноэ, заглатыванием воздуха и вздутием живота, цианозом, тахикардией, а затем — брадикардией и угнетением всех рефлексов новорожденного. Как правило, такие дети быстро погибают без обеспечения их искусственной вентиляцией легких или экстракорпоральной мембранной оксигенацией (ЭКМО).
При выраженном сдавлении грыжей средостения нарушается венозный приток к сердцу, развивается синдром низкого сердечного выброса с артериальной гипотонией.

Электрокардиография. Изменения на электрокардиограмме неспецифичны. Возможны признаки гипоксии миокарда.
Рентгенография. На рентгенограммах грудной клетки в одной из плевральных полостей обнаруживают органы брюшной полости, наиболее часто — петли кишечника.

Легочная ткань практически не прослеживается; тень сердца и средостения смещены в противоположную сторону, размеры сердца небольшие. В некоторых случаях имеются признаки пневмоторакса на контралатеральной стороне.

Эхокардиография. При исследовании выявляется сердце небольших размеров, смещенное в противоположную от грыжи сторону. В большинстве случаев имеются ОАП и открытое овальное окно, через которые осуществляется сброс крови справа налево. Для прогноза заболевания необходимо определение фракции выброса и массы миокарда левого желудочка. Важна также оценка степени развития легочных артерий с помощью индекса Nakata или модифицированного индекса McGoon (отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к диаметру нисходящей аорты на уровне диафрагмы), так как отмечено, что при индексе менее 1,3 летальность среди пациентов достигает 100%.

В качестве неотложного мероприятия необходимо введение желудочного зонда для удаления заглатываемого воздуха и предотвращения дальнейшего сдавления легких; масочное дыхание противопоказано. Как правило, все дети с диафрагмальной грыжей нуждаются в эндотрахеальной интубации с искусственной вентиляцией легких или в ЭКМО для поддержания адекватного газообмена и профилактике метаболического ацидоза. Особое внимание необходимо уделять предотвращению баротравмы легких, которая легко возникает у данной категории больных. В этом аспекте более предпочтительна высокочастотная вентиляция легких.

Контроль оксигенации проводят, исследуя кровь на предуктальном уровне; разница между этим показателем и оксигенацией в постдуктальной зоне (например в пупочной артерии) указывает на величину веноартериального сброса крови и, косвенно, на степень легочной гипертензии. При этом необходимо исключить артериальную гипотонию, способствующую сбросу крови справа налево.

Считается, что если при ИВЛ невозможно достичь полноценной оксигенации крови и снижения рС02 в ней ниже 50 мм рт. ст., ребенок имеет легочную гипоплазию, несовместимую с жизнью.

Дополнительные мероприятия включают коррекцию ОЦК с помощью инфузий кристаллоидных, коллоидных растворов и крови, а также метаболического ацидоза — введением гидрокарбонатом натрия. Сурфактантная терапия малоэффективна, так как причиной неадекватной функции легких является не столько их незрелость, сколько гипоплазия. В связи с неразвитой сосудистой сетью легких показания к терапии оксидом азота также сомнительны.

При невозможности добиться улучшения показателей газообмена с помощью ИВЛ прибегают к ЭКМО. В частности, показанием для данной процедуры является индекс оксигенации более 40 в нескольких последовательных анализах.

Хирургическое устранение диафрагмальной грыжи проводят только после стабилизации физиологических показателей организма ребенка, в среднем через 72 часа после родов.

В последние годы делаются попытки внутриутробного вмешательства при диафрагмальной грыже. Как известно, легкие плода постоянно продуцируют жидкость, которая изливается через трахею в амниотическое пространство. При искусственной закупорке трахеи легкие растягиваются и растут, постепенно вытесняя грыжевое содержимое в брюшную полость. Данное вмешательство выполняют либо «открытым» способом, требующим гистеротомии, либо с помощью фетоскопической техники через маленький (5 мм) разрез матки. В качестве дополнительной пренатальной терапии используют кортикостероиды, положительно влияющие на развитие альвеол и толщину сосудистой стенки в легких.

источник

Диафрагмальная грыжа у детей: причины, симптомы, диагноз, традиционное и оперативное лечение, восстановительный период и консультация хирурга

Диафрагмальная грыжа у детей, как и у взрослых, — это дефект анатомической перегородки, отделяющей грудную клетку от органов, расположенных в брюшной полости. Заболевание имеет хронический характер и может сопровождаться смещением или же выпячиванием органов.

Диагностируется эта болезнь методом рентгенологического исследования. Происходит это, как правило, при жалобах на боли в груди или животе. Эта болезнь может протекать и без каких-либо симптомов, в таком случае она остается невыявленной.

Диафрагма является перегородкой, которая разделяет в теле человека грудную и брюшную области. По бокам эта перегородка представлена поперечнополосатыми мышцами, а в центральной своей части – фиброзной тканью.

Сама по себе диафрагма является непарной куполообразной мышцей. Схематически, то есть условно, ее местонахождение можно провести по нижней линии ребер. Наличие этого органа присуще исключительно млекопитающим, единственным исключением являются крокодилы. У них диафрагма тоже есть, хотя и менее развитая, в сравнении с млекопитающими.

Куполообразное строение этого органа повторяет нижнюю линию ребер. Верхняя плоскость диафрагмы является дном, нижней границей для зоны грудной области. А нижняя, соответственно, служит верхним пределом для брюшной полости.

Купол образуется схождением мышц, формирующих гребень органа, являющийся центральным сухожилием. При его повреждении или же недостаточности ткани, как врожденной, так и приобретенной, и возникает диафрагмальная грыжа у детей.

Диафрагма – важный орган, имеющий целый ряд функций, которые можно отнести к двум группам – статической и динамической.

К статической группе относится опорная функция, заключающаяся в обеспечении нормального расположения и работы органов как в грудной, так и в брюшной полости. При нарушении мышечного тонуса анатомической перегородки или же ее дефекте происходит смещение органов. Чаще всего смещаются органы брюшной полости в грудную зону. Этим явлением сопровождается диафрагмальная грыжа у детей, клинические рекомендации по лечению которой напрямую зависят от тяжести смещения и степени нарушения в строении и плотности перегородки.

К динамической группе относятся три важные функции:

дыхательная, движения диафрагмальной мышцы участвуют в процессе вентиляции в легких;
кардиоваскулярная, сокращение мышечной ткани способствует оттоку крови и лимфы от органов в брюшной полости и притоку в грудной зоне;
моторно-пищеварительная, перегородка выполняет роль жома для продвижения пищи в желудок.

Соответственно, врожденные диафрагмальные грыжи у детей, как и приобретенные, нарушают все эти процессы, вызывая сбой в работе внутренних органов и болевые или дискомфортные ощущения.

Все без исключения разновидности этого патогенеза, в том числе и диафрагмальная грыжа у детей, развиваются из-за нарушений, сбоев в процессе внутрибрюшного давления и функции противодействия ему.

Главными причинами, из-за которых это случается, являются:

генетические и врожденные анатомические аномалии в развитии органа;
особые состояния, при которых возникает процесс длительного высокого внутрибрюшного давления, например, долгие приступы кашля или же крик;
удары, тупые травмы, иные механические повреждения;
нарушения в иннервации отдельного участка внутри диафрагмы, становящееся источником его дисфункции и приводящее к выпячиванию, при этом, как правило, образуется грыжевый мешок;
хронические болезни и патологии, локализованные в брюшной полости.

Возможны и иные причины образования грыжи, но, как правило, она возникает из-за одного из вышеперечисленных факторов.

Помимо анатомических, врожденных, бывают и другие диафрагмальные грыжи у детей. Детская хирургия выделяет такие виды:

приобретенные или же травматические, которые, в свою очередь, бывают ложными и истинными;
невропатические;
грыжи, возникающие в естественных отверстиях анатомической перегородки.

Приобретенные ложные патологические образования отличаются от истинных наличием грыжевого мешка. У истинных он есть, у ложных отсутствует.

Диафрагмальная грыжа у малышей может проявляться в виде таких симптомов:

отрыжка воздухом, присутствующая постоянно;
вздутие живота;
изжога с сопутствующим запахом изо рта;
боли в грудине и брюшной полости;
анемия – возникает при определенных обстоятельствах.

Такой симптом, как анемия, появляется при незначительном внутреннем кровотечении на участке пищевода, затронутого грыжей.

Являются основой для диагноза «диафрагмальная грыжа» симптомы. И лечение у детей начинают после подтверждения предварительного диагноза с помощью таких процедур:

рентгенологическое исследование с использованием бариевой смеси;
ФЭГДС, то есть фибороэзофагогастродуоденоскопия;
pH-метрия.

Бариевая смесь при рентгене нужна для придания контрастности. С помощью окраски барием четко видно выпячивание или же смещение органов и иные анатомические аномалии.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных при помощи процедуры ФЭГДС не диагностируется, поскольку это исследование подразумевает введение телескопической трубки для непосредственного осмотра изнутри.

Исследование pH-метрии – это определение уровня кислотности в пищеводе и желудке. Диафрагмальная грыжа сопровождается повышением уровня кислотности, что и обуславливает такой симптом, как изжога.

Способ лечения этой патологии напрямую зависит от таких факторов:

разновидность грыжи и особенности патогенеза;
возраст больного.

Сама терапия может быть как оперативной, то есть хирургической, так и консервативной.

Консервативное лечение проводится при отсутствии необходимости хирургического вмешательства или же его невозможности. Такая терапия подразумевает особое диетическое питание и прием медикаментов.

Из лекарств используются антациды:

Препараты требуются для нормализации кислотности и устранения такого симптома, как изжога. Болевые спазмы снимаются лекарствами «Дротаверин» и «Но-шпа».

Оперативное вмешательство проводится в следующих случаях:

значительные размеры патологической аномалии;
ущемление внутренних органов;
серьезное выпячивание или смещение.

Операция заключается в иссечении и удалении грыжевого мешка, пластике или анатомическом восстановлении мышечных и соединительных волокон. В отдельных случаях может проводиться и вживление синтетической ткани, то есть установка своеобразной «заплаты» на грыжистое отверстие в диафрагме.

Врожденные анатомические пороки и аномалии развития диафрагмы лечат оперативным способом. Хирургическое вмешательство проводится сразу после появления малыша на свет или же несколько позже. Сроки проведения хирургической операции определяются врачами в индивидуальном порядке и зависят от особенностей патологии.

Приобретенная истинная грыжа, возникающая вследствие долгого воздействия на диафрагму высокого внутреннего брюшного давления, лечится как консервативно, так и хирургически. К консервативному лечению медики прибегают при незначительном размере патологии и отсутствии необходимости в операции. В том случае, если размеры патологии велики и ее наличие угрожает функциональности внутренних органов, проводится оперативное вмешательство.

Приобретенная ложная грыжа часто сопровождается внутренним кровотечением. Как правило, такая диафрагмальная грыжа у детей возникает вследствие сильного удара в живот или же иного варианта механического повреждения органа. Терапия заключается только в хирургическом вмешательстве, восстанавливающем анатомический порядок расположения органов, устраняющем кровотечение и зашивающем прободение в диафрагме. Такой вид повреждения требует длительного восстановления организма больного в стационарных условиях.

Невропатические грыжистые изменения являются результатом нарушений в иннервации отдельных участков диафрагмы. Лечатся они как консервативно, так и хирургически. Методика выбирается в индивидуальном порядке врачом. На решение доктора влияют такие нюансы, как размер грыжи, наличие патологических изменений или же осложнений, возраст больного.

Грыжи, возникающие в естественных отверстиях анатомической перегородки, также лечатся обоими способами. К оперативному вмешательству при подобном диагнозе прибегают в случае крайней необходимости.

Диафрагма ребенка, особенно новорожденного, в разы слабее, чем взрослого человека. Соответственно, шанс того, что при длительном внутрибрюшном высоком давлении у малыша разовьется грыжа в диафрагме, чрезвычайно высок. Поэтому крайне важно не допускать долгого крика, травмирования или же иных факторов, способствующих образованию патологии в анатомической перегородке.

источник

Нередко при наличии серьезных диагнозов, выставленных врачами при рождении или по мере роста ребенка, родители переживают по поводу заболеваний потому, что не знают точно – что это за патология, как он себя проявляет и чем опасна. Одним из таких диагнозов могут стать диафрагмальные грыжи, которые формируются как результат отклонений внутриутробного развития или некоторых иных проблем.

Что такое диафрагмальные грыжи у детей
Диафрагмальные грыжи у детей – чаще всего врожденные, и, в редких случаях, приобретенные дефекты в области диафрагмы, приводящие к перемещению органов брюшной полости в грудную клетку. При этом функции органов обеих полостей страдают. В связи с появлением пренатальной скриннинговой УЗИ-диагностики выявление подобных пороков развития сегодня выросло, они встречаются с частотой один на 2-4 тысячи новорожденных.

Причины
Порок может сформироваться в сроки примерно 4 недель эмбрионального развития, когда закладывается особая перепонка между полостью перикарда и брюшной полостью. При остановке в развитии отдельных групп мышц на определенных зонах диафрагмы, возникают истинные грыжи с грыжевыми мешками и стенками из брюшного и плеврального листков. При ложных грыжах образуются отверстия в диафрагме, через которые брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость, так как легкие там находятся в спавшемся состоянии. Зачастую врожденные диафрагмальные грыжи сочетаются с гипоплазией (недоразвитием) легких, пороками сердца и нервной системы, аномалиями пищеварительной трубки.
Приобретенные диафрагмальные грыжи возникают в результате травм грудной и брюшной полости, с травмированием диафрагмы.

Симптомы диафрагмальных грыж у детей
У детей каждый из видов диафрагмальных грыж может иметь свою специфическую симптоматику. Однако, среди разнообразия симптомов можно выделить два ведущих синдрома:
— нарушения сердечно-легочные с внутригрудным напряжением (при диафрагмально-плевральных грыжах)
— желудочно-пищеводные нарушения (при грыжах пищеводного отверстия в диафрагме).
Если в грудную полость переместилось значительное количество органов брюшной полости, быстро нарастают признаки дыхательной недостаточности, они проявляются сразу же после рождения или спустя несколько часов. Возникает синюшность и одышка, кожные покровы и слизистые становятся темно-синего цвета. Выявляется асимметрия грудной клетки с выбуханием межреберных промежутков на стороне грыжи и отсутствием движения этой части груди при дыхании. При этом, живот выглядит ладьевидным, запавшим. При прослушивании грудной клетки выявляется ослабление или отсутствие дыхания. Сердечные тоны определяются справа из-за смещения сердца, через грудную летку слышен плеск и шум кишечника.
При грыжах меньших размеров проявления менее выражены. Наблюдаются:
— одышка и синева при плаче, беспокойстве или кормлении, при изменении положения тела
— проявляются симптомы у более старших детей в виде ущемления стенок желудка с болями, тошнотой, рвотой и усилением беспокойства.
При небольших размерах грыж и правосторонней их локализации клиники может не быть, но при обследовании может выявляться некоторое смещение сердца и нарушения в его работе.
Парастернальные (окологрудинные) грыжи обычно дают клинику в дошкольном и школьном возрасте с болезненностью в области эпигастрия, тошнотой или рвотой, дыхательных и сосудистых нарушений нет.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы дают срыгивания, отрыжки, рвоты формирование рефлюкс-эзофагита.

Диагностика
Основа диагностики – проведение пренатального ультразвукового скрининга в декретированные сроки беременности. При исследовании выявляется перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. После рождения основным методом является рентгенография с выявлением петель кишечника в грудной клетке, сердце смещено в сторону, легкие поджаты. При проведении контрастного исследования петли кишечника заполняются взвесью в грудной полости. При УЗИ отмечаются перемещения органов брюшной полости в грудную клетку.

Лечение диафрагмальных грыж у детей
Как лечить диафрагмальные грыжи у детей? Ответ однозначный – только оперативно с длительной, около 48 часов подготовкой ребенка к операции. Проводится декомпрессия (сжатие) желудка катетером, а также интубация ребенка с переводом его на искусственную управляемую вентиляцию легких. Также проводят инфузионную терапию для устранения метаболических расстройств и обменных нарушений. Как лечить диафрагмальные грыжи у детей и где это делать, будет решаться сразу после рождения по общему состоянию. Обычно дети плохо переносят перевозку, поэтому терапия начинается сразу же в роддоме и продолжается в условии реанимобиля для перевозки новорожденных. После стабилизации всех жизненных показателей проводится операция.
Степень срочности операции определяется сердечно-сосудистыми нарушениями и дыхательной недостаточностью.
При операции проводится:
— перемещение органов брюшной полости из грудной клетки на свое привычное место
— ушивание или пластика дефектов диафрагмы с использованием гипоаллергенных инертных материалов или собственных тканей
— проведение после операции длительной вентиляции легких для полноценного их расправления.
Не подвергают оперативному лечению только небольшие грыжи справа с содержимым грыжи в виде печени.

Профилактика диафрагмальных грыж у детей
Специфическая профилактика врожденных диафрагмальных грыж не разработана. При пренатальной диагностике и обнаружении выраженных множественных пороков диафрагмы решается вопрос о прерывании беременности.

Осложнения
Основными осложнениями грыжи являются:
— сердечно-сосудистая недостаточность
— дыхательная недостаточность
— вторичная инфекция, особенно при длительном ИВЛ
— развитие рефлюксной болезни.

Последствия
Прогноз неблагоприятный в 30-50% случаев из-за того, что при раннем развитии грыжи легкие недоразвиты и не могут выполнять свои функции полноценно. При длительном переносе операции возможно присоединение пневмоний и сердечно-сосудистые расстройства.

Дополнительно
У детей встречаются виды грыж:
— истинные и ложные диафрагмально-плевральные грыжи
— парастернальные (окологрудинные)
— грыжи в области пищеводного отверстия диафрагмы.

источник

Диафрагмальная грыжа: особенности диагностики Текст научной статьи по специальности « Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Балычевцева И.В., Гадецкая С.Г., Вакуленко С.И., Безуглова И.А., Денисенко Т.Ю.

В статье приведен клинический случай диагностики врожденной диафрагмальной грыжи у двухлетнего ребенка.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Балычевцева И.В., Гадецкая С.Г., Вакуленко С.И., Безуглова И.А., Денисенко Т.Ю.,

In the article there is presented the clinical case of diagnostics of congenital diaphragmatic hernia in 2-year-old child.

БАЛЫЧЕВЦЕВА И.В., ГААЕЦКАЯ С.Г., ВАКУЛЕНКО С.И., БЕЗУГЛОВА И.А., АЕНИСЕНКО Т.Ю. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА: ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ

Резюме. В статье приведен клинический случай диагностики врожденной диафрагмальной грыжи у двухлетнего ребенка.

Ключевые слова: диафрагмальная грыжа, дети.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) представляет собой аномалию развития диафрагмы, впервые описанную еще в начале XVIII столетия. Врожденная диафрагмальная грыжа является довольно частым пороком развития и выявляется в среднем в одном на каждые 2000—4000 живорождений, что составляет около 8 % всех врожденных аномалий. Риск повторения изолированной ВДГ для будущих родных братьев — приблизительно 2 %. Семейная ВДГ встречается редко, по всей вероятности, из-за паттернов мультифактори-ального и аутосомно-рецессивного наследования. ВДГ может встречаться в комплексе синдрома Fryns — ауто-сомно-рецессивно наследуемого состояния, включающего врожденную диафрагмальную грыжу, расщелину губы и неба, гипоплазию пальцев.

Встречается в виде трех форм: грыжи диафрагмы, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и, очень редко, передней грыжи. Диафрагмальные грыжи сами делятся на две формы: истинные и ложные.

Истинные имеют грыжевой мешок, по клиническим проявлениям протекают легче.

Ложные не имеют грыжевого мешка, органы брюшной полости проникают в грудную клетку и свободно там двигаются (рис. 1, 2).

Наиболее тяжело протекают ложные грыжи, они проявляют себя очень остро еще в родильном зале, иногда дети погибают в родильном доме или во время перевозки ребенка в хирургический стационар. Суть аномалии развития состоит в том, что в диафрагме имеется врожденный дефект и через него органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку еще во время внутриутробного развития и сдавливают органы грудной клетки, приводя к их недоразвитию, а в последующем и к нарушению их функции. В основном передвигаются: пищеварительный тракт (желудок, петли кишечника), селезенка, реже левая доля печени.

Причины и механизмы, приводящие к развитию диафрагмальных грыж, до сих пор не изучены до конца, но считается, что основными являются: тяжело

протекающая беременность, роды с осложнениями, наличие у матери хронических заболеваний дыхательных путей и запоров, повышенная физическая нагрузка во время беременности, вредные привычки. В результате нарушается правильная закладка органов внутриутробно, что и приводит к развитию аномалии развития диафрагмы у плода.

Клиника зависит от величины дефекта, если он небольшой, то при рождении дети чувствуют себя удовлетворительно, а все признаки нарастают постепенно, в течение нескольких лет. Такие дети отстают в физическом развитии. Они предъявляют жалобы на боли в животе, плохой аппетит, чувство сдавления в груди и боль. Есть изжога, отрыжка после еды, если развился гастрит или язвенная болезнь, то могут появиться изъязвления на слизистой желудочно-кишечного трак-

Рисунок 1. Виды врожденных диафрагмальных грыж

та и в стуле возможно появление крови, со временем это приводит к анемии. Все эти изменения зависят от величины дефекта и степени ущемления грыжевого мешка, в таком случае резко начинают нарастать признаки острой кишечной непроходимости, сердечной и дыхательной недостаточности: отдышка, цианоз кожных покровов. Такая клиника характерна, в основном, для истинных грыж.

Диагностика врожденных диафрагмальных грыж очень проста, при подозрении на нее достаточно об-

Рисунок 2. Схема локализации частичных врожденных дефектов диафрагмы: 1 — заднебоковой дефект; 2 — переднебоковой дефект; 3 — центральный; 4 — пищеводно-аортальный; 5 — фре-ноперикардиальный; 6 — односторонняя аплазия диафрагмы

зорной рентгенографии грудной и брюшной полости, на которой видны выпячивание диафрагмы в полость грудной клетки, собственно грыжа и ее размеры.

Лечение только хирургическое, и чем раньше оно проведено, тем лучше результат и меньше осложнения. Если диафрагмальная грыжа диагностирована в более позднем возрасте и есть изменения со стороны желудочно-кишечного тракта, тогда добавляется к основному методу и консервативное лечение, которое заключается в терапии уже развившихся осложнений и пораженного органа. Чаще всего это противоязвенное лечение [1, 2].

Приводим собственное наблюдение пациентки Юлии Р. 2 лет и 2 месяцев с левосторонней истинной диафрагмальной грыжей.

Анамнез жизни: девочка родилась с весом 2450 г (данные о сроках и течении беременности отсутствуют), оценкой по шкале Апгар 6—7 баллов, контакт по туберкулезу (у матери активная форма туберкулеза). На шестые сутки ребенок был переведен в отделение патологии новорожденных с диагнозом: перинатальное ишемическое поражение ЦНС с синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. При эхокардиографическом обследовании: левосформиро-ванное праворасположенное сердце, нормальное расположение внутренних органов. Открытое овальное окно 0,32 см, косорасположенная аномальная хорда в средней трети полости левого желудочка. Размеры

полостей сердца и сократимость в норме. Дуга аорты левая.

В возрасте 4 месяцев девочка поступила в областной специализированный дом ребенка с диагнозом: перинатальное гипоксическое поражение ЦНС. Врожденный порок сердца (ООО), дистрофическая кар-диомиопатия, аномальная хорда в левом желудочке. Контакт по tbc. Декстракардия. Состояние при поступлении тяжелое, его тяжесть обусловлена общими дистрофическими изменениями, дефицит массы 38 % (гипотрофия III степени), негармоничное физическое развитие, отставание в нервно-психическом развитии, цианоз носогубного треугольника, тонус мышц повышен, в легких жесткое дыхание, декстракардия, систолический шум на верхушке, печень +2,0 см, селезенка не пальпируется.

Девочка продолжала недостаточно прибавлять в массе, к семи месяцам дефицит массы составил 53 %. За это время трижды перенесла респираторную инфекцию. В связи с нарастающей гипотрофией было высказано предположение о синдроме нарушенного кишечного всасывания и после обследования в гастроэнтерологическом отделении был уставлен диагноз лактазной недостаточности.

Данные дополнительного обследования

При лабораторном обследовании патология в общем анализе крови и мочи не определялась.

Цитогенетическое исследование: хромосомной патологии не выявлено.

Сонография вилочковой железы: нормальная картина вилочковой железы.

Сонография органов брюшной полости: без патологии.

Сонография головного мозга: норма.

В возрасте одного года у ребенка появились регулярные, практически ежедневные аффективно-респираторные приступы (приступы цианоза и кратковременной остановки дыхания), которые купировались самостоятельно после отвлекающих мероприятий. На фоне приема фенобарбитала отмечалась положительная динамика в виде исчезновения приступов, после отмены препарата приступы возобновлялись. В этот же период девочка начала часто болеть респираторными инфекциями, бронхитами, в том числе обструктив-ными. Для выяснения причины аффективно-респира-тоных приступов был проведен ряд инструментальных обследований.

Электроэнцефалография: регистрируется ЭЭГ с незначительными диффузными изменениями и без признаков локальной патологии. Признаков парок-сизмальной активности на момент исследования обнаружить не удалось. Фотосенситивность не выявлена.

Холтеровское мониторирование: ЧСС в течение суток в пределах возрастной нормы. Циркадный индекс ЧСС в пределах нормы. Наджелудочковая эктопическая активность в пределах нормы. Желудочковая эктопическая активность не обнаружена. Ишемиче-ские изменения не обнаружены. Значимых изменений QT-интервала в течение суток не выявлено. Вариабельность ритма сердца снижена. Соотношение высо-

кочастотного и низкочастотного компонентов сбалансировано. За время ночного сна нарушения дыхания не выявлены.

Эхокардиография: сердце смещено вправо. Сердце сформировано правильно. Насосная и сократительная функции не нарушены. Размеры полостей и толщина стенок не изменены. Септальных дефектов не выявлено. Гемодинамика не нарушена. Регургитация в створках митрального клапана.

ЭКГ: полувертикальная электрическая позиция сердца. Синусовая аритмия. ЭКГ с перемещенными электродами — данных за декстракардию нет.

Сонография почек: эхографические признаки двусторонних диффузных изменений пирамидальных отделов паренхимы почек, которые можно предварительно расценивать как проявления тубулопатии с признаками нефрокальциноза, без острой обструкции.

Рентгенография органов грудной клетки: легочные поля без очаговых изменений. Прикорневой легочный рисунок усилен с обеих сторон. Сердце, средостение смещены вправо. Слева левый купол диафрагмы на IV ребре, на этом же уровне газовый пузырь желудка. Правый, левый синусы свободны. Релаксация левого купола диафрагмы (рис. 3).

Консультация хирурга: у ребенка клинически и рентгенологически имеет место левосторонняя истинная (релаксация) диафрагмальная грыжа. С учетом частых бронхитов и аффективно-респираторных приступов ребенку показана операция — пластика левого купола диафрагмы.

Ребенок был госпитализирован в хирургическое отделение, где была проведена лапаротомия, пластика левого купола диафрагмы местными тканями. После-

Рисунок 3. Рентгенография органов грудной клетки

операционный период протекал без осложнений, швы сняты, рана зажила первичным натяжением. Девочка выписана из хирургического отделения в удовлетворительном состоянии.

В настоящий момент состояние девочки удовлетворительное, аппетит хороший, аффективно-респираторные приступы не регистрировались.

1. Катько В.А. Избранные лекции по детской хирургии. — Мн.: БГМУ, 2001. — 90 с.

2. Иванов С.Л. Врожденная диафрагмальная грыжа // Интенсивная терапия. — 2005. — № 2.

Баличевцева I.B., Гадецька С.Г., Вакуленко C.I., Безуглова I.A., Денисенко Т.Ю. Аонецький нацюнальний медичний унверситет 1м. М. Горького

Д|АФРАГМАЛЬНА ГРИЖА: ОСОБЛИВОСТ Д1АГНОСТИКИ

Резюме. У статп наведено клшчний випадок дiагности-ки вродженоï дiафрагмальноï грижi в дитини двох рошв. Kro40BÎ слова: дiафрагмальна грижа, дни.

Balychevtseva I.V., Gadetskya S.G., Vaculenko S.I., Bezuglova I.A., Denisenko T.Yu.

Donetsk National Medical University named after M. Gorky, Donetsk, Ukraine

DIAPHRAGMATIC HERNIA: DIAGNOSTIC FEATURES A CLINICAL CASE

Summary. In the article there is presented the clinical case of diagnostics of congenital diaphragmatic hernia in 2-year-old child. Key words: diaphragmatic hernia, children.

источник

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.

При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.

Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1

Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.

Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

Левосторонние около 80%
Правосторонние около 20%.
Двусторонние менее 1%.

Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.

Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.

Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.

После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.

При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.

В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.

По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.

В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.

Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).

В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

источник