Диафрагмальная грыжа плода при беременности

Наличие диафрагмальной грыжи у плода свидетельствует о врожденной патологии, возникшей из-за того, что внутренние органы смещаются под воздействием дефекта диафрагмы.

Диафрагмой называется мышечная пластина, разделяющая полости груди и брюшины. При возникновении отверстий внутренние органы могут переместиться в грудную клетку, сдавливая легкие. Состояние считают крайне опасным для жизни малыша.

Диафрагмальная грыжа у новорожденного явление не частое и встречается у 1 грудничка из 5000. Формирование патологии начинается на 4 неделе беременности, когда закладывается перепонка между брюшной полостью. До сих пор не установлены точные причины порока. Предположительно заболевание возникает вследствие:

запоров при беременности;
тяжелого ее течения;
чрезмерной физической нагрузки в период вынашивания;
тяжелых родов;
злоупотребления алкоголем и сигаретами;
вредных условий работы;
плохой экологией;
употреблением запрещенных лекарственных средств.

Под воздействием одного из указанных факторов, процесс формирования внутренних органов может нарушиться и стать причиной возникновения диафрагмальной грыжи.

Выделяют несколько видов врожденной патологии. По месту возникновения патологию делят на истинные и ложные грыжи. Истинные образуются в слабых местах диафрагмы и характеризуются куполообразным выпячиванием. Ложные формируются в отверстиях перегородки, прохождением части органов пищеварительного тракта в грудную полость. Отверстия возникают в любом месте диафрагмы, чаще всего отмечают ее левостороннюю локализацию. Переместится в грудную клетку может часть желудка, селезенки, печени. Тяжелым последствием патологии становится сдавливание легких и их гипоплазия. Водянку ассоциируют с наличием грыж, при которых нарушается отток крови к жизненно важным органам, вызывая отек тканей.

Современная медицина способна обнаружить патологию еще на стадии беременности во время проведения скрининга. Если грыжа небольших размеров, клиническая картина возникнет после рождения малыша.

Основные симптомы патологии:

Очень тихий плач малыша при рождении. Причина — недоразвитость легких из-за сдавливания органов.
Синий оттенок кожных покровов.
При кормлении грудью возникают приступы удушья.

Если при приступах не оказать своевременную помощь, возможна остановка дыханья и летальный исход. Малыши, страдающие пороком, плохо набирают вес, имеют отсутствие аппетита и частые заболевания легких. Иногда дыхание сопровождается нехарактерным шумом. Чаще всего патология вызывает порок сердца, нервной системы и почек.

Важнейшим признаком заболевания является цианоз, синюшная окраска слизистых и кожных покровов вследствие нехватки кислорода в крови. Прогноз ухудшается, если цианоз развился в первые дни жизни младенца.

Диагностика выполняется с помощью ультразвуковой и магниторезонансной томографии. Зачастую причиной многоводий является перегиб пищевода плода из-за смещенных внутренних органов. Из-за этого нарушается процесс заглатывания анатомической жидкости.

Уточняющими симптомами считают отсутствие на снимках пузыря желудочка. При постановке диагноза у плода специалисты собирают консилиум и ставят вопрос о прогнозе патологии, разрешении родов и последующем лечении новорожденного.

После рождения выполняют рентгенологическое обследование с целью подтверждения диагноза. Диафрагма на снимках выглядит как соты, сердце оказывается смещенным в правую сторону, легкие деформированы.

Современные технологии позволяют проводить коррекцию легких во время вынашивания плода. Фетоскопическая коррекция проводится с 26 по 28 неделю беременности. В небольшое кожное отверстие через трахею малыша вводят баллон, который стимулирует развитие легких. После рождения капсулу удаляют.

Такая процедура назначается при угрозе жизни плода, так как риск разрыва диафрагмы и начала преждевременных родов высок. Проведение операции возможно только в специализированных хирургических помещениях, если поставлен минимальный прогноз выживания.

При средней тяжести за плодом проводят постоянное наблюдение до момента рождения.

В первые часы после родов малышу проводят вентиляцию легких. При диагностике заболевания у новорожденных лечение диафрагмальной грыжи проводят хирургическим методом.

Операция позволяет вернуть в анатомическое положение органы брюшной полости и закрыть грыжевые ворота. Из-за перемещения органов размеры брюшины не соответствуют необходимому объему. Для этого делают искусственную вентральную грыжу. Через 6 дней проводят ее удаление и дренирование легких. Диафрагму восстанавливают, при необходимости используя синтетические материалы, которые впоследствии убирают.

В послеоперационном периоде высока вероятность различных осложнений:

лихорадка;
нарушение водно-солевого баланса;
отек и воспаление легких;
кишечная непроходимость;
повышение внутрибрюшного давления.

Восстановление новорожденного после хирургического вмешательства является трудоемким процессом. В первые дни продолжают вентиляцию легких, параллельно вливают растворы, помогающие поддерживать уровень электролитов, проводят дренаж легких. Кормить новорожденного разрешают только на 2 сутки после операции. При благоприятном течении малыша выписывают через 14 дней.

Если обнаружена небольшая грыжа, которая не вызвала значительных смещений органов и атрофии легких, операцию проводят только в случаях осложнения. За малышом ведется постоянный контроль, необходимо соблюдение профилактических мероприятий.

Заболевание может иметь прогноз в зависимости от степени тяжести. Если патология диагностирована до 24 недели, в 90% случаев это приводит к гибели плода при рождении.

Возникнуть грыжа может на любом сроке беременности. Развитие в 3 триместре считается менее опасным, так как многие органы уже сформировались.

Если при грыже желудок находится в полости живота выживаемость и после операционный период положительнее, чем его расположение в легочной зоне. Грыжи, возникающие с правой стороны, считают менее благоприятными для лечения.

При сочетании грыж и пороков других органов процент выживаемости очень низок.

Для профилактики порока будущей маме необходимо посещать все обследования скрининга и выполнять рекомендации врача. Необходимо отказаться от вредных привычек, обеспечить спокойную обстановку, избегать стрессовых ситуаций.

Современная медицина позволяет повысить шансы на выживаемость. Ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургии. По статистике, 80% малышей с диагнозом диафрагмальная грыжа выживает.

источник

Диафрагмальная грыжа – патологический дефект, проявляющийся в виде выпячивания внутренних органов через отверстие диафрагмы в брюшную или грудную полость. Грыжа диафрагмы наблюдается не только у взрослых, но и у детей. Патология обычно возникает из-за ослабления мышц диафрагмы. А происходит это по различным причинам.

Возникновение патологии у мам, ожидающих малыша, происходит достаточно часто. Существует несколько причин, почему может быть диафрагмальная грыжа у беременных. Во время беременности в организме будущей мамы происходят различные изменения, в том числе, которые могут спровоцировать возникновение грыжи диафрагмы:

Врождённые проблемы мышц диафрагмы;
Приобретённое ослабление мышц диафрагмы;
Поднятие тяжестей;
Большие физические нагрузки;
Увеличивающийся в размерах живот;
Частые запоры;
Хронический кашель;
Получение травмы диафрагмы;
Ранее проведённые хирургические операции в области диафрагмы;
Ношение тесной и обтягивающей одежды;
Хронический кашель.

Как можно определить патологию у будущей мамы? Существуют определённые признаки, по которым можно выявить развитие диафрагмальной грыжи при беременности. Но сложность выявления заболевания заключается в том, что многие симптомы свойственны многим беременным:

При грыже пищевода, будущая мама ощущает постоянную изжогу, боли в верхней части живота и грудной клетке. Возможно возникновение болевых ощущений в левом боку беременной девушки;
Возможны приступы тошноты и рвоты, после чего беременная ощущает некоторое облегчение на время;
Возможно вздутие живота, срыгивание и повышенное слюноотделение;
Развитие анемии после шестнадцатой недели беременности;
Обычно признаки диафрагмальной грыжи проявляются в горизонтальном положении или наклонах тела. В вертикальном положении признаки патологии ощущаются реже и в меньшей степени.

Для постановки диагноза, врачу необходимо осмотреть беременную, у которой не проходит тошнота и рвота после первого триместра, а также возникают боли в верхней части живота и в области грудной клетки:

Если нет противопоказаний, будущей маме назначается проведение эзофагостроскопии или эзофаготонокимографии;
Для оценки состояния органов брюшной полости назначается ультразвуковое исследование;
Происходит изучение уровня кислотности желудка;
Необходимо сдать анализы крови и мочи.

Чем опасна диафрагма грыжи у будущей мамы? В зависимости от характера диафрагмальной грыжи, осложнения различаются по степени опасности. Эта патология становится опасной, если происходит ущемление:

При ущемлении грыжевого выпячивания или соседних органов, жизни будущей маме может угрожать опасность. При возникшем ущемлении проводится экстренное хирургическое вмешательство, так как это может привести к летальному исходу;
Если грыжа скользящая, угрозы жизни для малыша и мамы не возникает. В этом случае возможно развитие воспалительного процесса в пищеводе и возникновение дуоденогастрального рефлюкса. Симптомом возникновения осложнения может стать горечь во рту после приёма пищи. Эти последствия лечатся консервативно с использованием разрешённых препаратов и соблюдения щадящей диеты.

Во время беременности самостоятельно лечить диафрагмальную грыжу нельзя. Будущая мама должна посетить специалиста, пройти необходимое исследование и придерживаться назначенного лечения. В случае возникновения симптомов осложнений, беременная должна сообщать об этом врачу.

Спать будущей маме, у которой диагностирована диафрагмальная грыжа, нужно с немного поднятой головой. Для этого используется несколько подушек. Это позволяет снизить давление внутри брюшной полости, уменьшить частоту возникновения изжоги.

Питание беременной в любом случае должно быть полноценным и рациональным. Врач расскажет будущей маме о том, какие продукты необходимо полностью исключить, а какие добавить.

Как вылечить диафрагмальную грыжу во время беременности? Необходимый метод лечения определяет доктор после получения результатов обследований. Оперативное вмешательство во время беременности проводится только в случае ущемления грыжи. Это осложнение опасно для жизни мамы, поэтому будет проведена экстренная операция.

Обычно беременным при постановке диагноза диафрагмальной грыжи назначается консервативное лечение:

Будущей маме следует придерживаться щадящей диеты. В меню беременной с диафрагмальной грыжей не должно быть кислой, острой, жареной, копчёной продукции, сладостей и полуфабрикатов;
Приём пищи должен происходить часто, но небольшими порциями;
Для устранения изжоги и других неприятных симптомов назначается приём специальных средств;
Спазмолитики применяются при возникновении постоянных и сильных болей. Но приём этих медикаментов в период беременности нежелателен;
При возникновении анемии будущей маме назначаются препараты, с высоким содержанием железа. И чаще всего введение подобных лекарств происходит методом инъекций, чтобы не вызвать раздражение пищевода и желудка;
Если у будущей мамы диагностирована диафрагма грыжи, родоразрешение будет происходить методом кесарева сечения. При родах естественным путём произойдёт увеличение брюшного давления, что может привести к различным осложнениям.

Можно ли предотвратить возникновение диафрагмальной грыжи у будущих мам? Если придерживаться определённых правил, то возникновение этой патологии избежать можно:

Для того чтобы помочь мышцам живота, который увеличивается в размерах из-за растущего плода, беременным рекомендуется ношение специального бандажа;
Питание будущей мамы должно быть рациональным и полноценным. Важно не допускать возникновение запоров. Поэтому беременным следует включить в рацион продукты с высоким содержанием клетчатки;
В период беременности разрешено заниматься физическими упражнениями, но нельзя допускать сильной нагрузки;
Беременным нельзя поднимать тяжести;
Будущая мама должна спать не менее восьми часов в сутки, регулярно гулять на свежем воздухе, избегать стрессовых ситуаций;
Одежда во время вынашивания малыша должна быть свободной и не стесняющей движения;
Избегать возможности получения травмы области диафрагмы;
Если беременная начинает болеть инфекционным заболеванием, необходимо как можно раньше начать лечение. Это необходимо для предотвращения осложнений и развития хронического кашля.

источник

Каждая мама мечтает о здоровом и крепком малыше. Однако никто не застрахован от болезней и врожденных пороков. Поэтому важно знать о патологиях, чтобы вовремя их обнаружить и нейтрализовать. Диафрагмальная врожденная грыжа встречается у 1 новорожденного из 2-4 тысяч.

Это заболевание, при котором органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку через отверстие в диафрагме. По данным исследований, возникает диафрагмальная грыжа обычно на левой стороне и чаще всего у мальчиков. Перемещаться могут такие органы, как желудок, петли тонкого кишечника, селезенка и даже печень. Они заполняют грудную полость и не дают нормально развиваться легким и сердцу. В половине случаев у младенца также имеются сопутствующие пороки: почек, сердца, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы. Кроме того, диафрагмальная грыжа может сопутствовать таким наследственным заболеваниям, как синдром Дауна, синдром Эдвардса и синдром Патау.

Дополнительную информацию об этой болезни вы сможете узнать просмотрев это видио:

Различают несколько видов такого порока:

Истинная грыжа – органы брюшной полости, проникающие через диафрагму, покрыты тонкой оболочкой (грыжевым мешком)
Ложная грыжа – проникающие через щель органы ничем не покрыты, вследствие чего они оказывают большее давление на легкие и сердце
Релаксация диафрагмы – полное ее отсутствие. Внутренние органы свободно перемещаются в полости тела.

Как правило, порок плода начинает развиваться на 4-5 неделе, однако точные причины и механизмы развития грыжи пока не установлены. Все же можно выделить несколько факторов риска:

Употребление наркотических веществ
Употребление алкоголя
Курение
Ионизирующая радиация
Прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатиков и антибиотиков)
Неблагоприятная экология.

Обнаружить этот порок плода можно при помощи УЗИ, начиная с 12 недели беременности. Диафрагмальную грыжу у плода лечат либо внутриутробно, либо после рождения ребенка.

Современная медицина позволяет начать лечение грыжи, пока ребенок еще находится в утробе матери. Хирургическую операцию проводят на 26-28 неделе беременности. Через маленькое отверстие в ткани в трахею плода вводят специальный баллон, который помогает развиваться легким, а затем его извлекают (уже после родов или во время беременности в зависимости от эффективности лечения). Такой метод назначают тогда, когда велика вероятность, что без операции малыш не выживет. Однако оперативное вмешательство опасно – могут начаться преждевременные роды или произойти разрыв диафрагмы.

В основном грыжу лечат после родов. Чтобы помочь новорожденному дышать, его подключают к искусственной вентиляции легких. Затем потребуется оперативное вмешательство. Хирурги вернут заблудившиеся органы в брюшную полость и зашьют отверстие в диафрагме. В среднем операция занимает около 2 часов. В некоторых случаях требуется наложение синтетического лоскута для восстановления диафрагмы. В этом случае, когда ребенок станет старше, ему понадобится еще одна операция – по замене лоскута. После операции малыша снова подключат к искусственной вентиляции легких, поскольку он будет еще очень слаб. В дальнейшем ему нужно будет соблюдать особую диету.

Врожденная диафрагмальная грыжа может представлять серьезную угрозу жизни ребенка. Прогнозы может дать только врач. В среднем шансы выжить составляют 60-80% в зависимости от тяжести и наличия сопутствующих заболеваний.

источник

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) с анатомической точки зрения представляет собой довольно простую аномалию, которая устраняется путем извлечения внутренних органов из грудной клетки и ушивания дефекта диафрагмы. Однако многие дети с ВДГ умирают от легочной недостаточности, несмотря на оптимально проводимое постнатальное лечение, поскольку легкие у них настолько гипоплазированы, что не могут поддержать внеутробную жизнь. Наличие легочной гипоплазии при ВДГ четко документально подтверждено как клинически, так и экспериментально. Основная причина гипоплазии — сдавление развивающихся легких плода кишечником, находящимся в грудной клетке.

Модель диафрагмальной грыжи у плодов овец. Чтобы исследовать легочную гипоплазию, сопровождающую ВДГ, и возможности обратного развития этих изменений после внутриутробной ликвидации ВДГ, была создана модель ВДГ путем нарастающего раздувания конусовидного силиконового резинового баллона, помещенного в левую половину грудной клетки плода овцы.

Создание модели ВДГ осуществлялось в последнем триместре беременности, чтобы симулировать сдавление растущих легких плода органами брюшной полости. Состояние ягнят, родившихся с раздутым интраторакальным баллоном, быстро ухудшалось, и наступала смерть от дыхательной недостаточности.

Особенно плохие результаты получены в тех случаях, где отмечалось многоводие и диагноз был поставлен на ранних сроках гестации. Тяжесть ВДГ у плода определяется сроками ее возникновения (проникновения органов брюшной полости в грудную клетку) во внутриутробном периоде, степенью сдавления легких (отношение объема легких к объему грудной клетки на уровне сердца, когда «в срез попадают» все четыре камеры сердца) и наличием многоводия.

Первый опыт внутриутробной коррекции ВДГ. В 1983 году мы получили разрешение Комитета по научным исследованиям у человека (The Committee on Human Research) на открытые операции у плодов с ВДГ. За 7 лет встретились только 8 случаев, которые полностью удовлетворяли нашим строгим критериям отбора на такие операции.

Хотя за этот срок мы имели дело со значительно большим числом плодов с ВДГ, однако лишь незначительная часть (менее, чем 1 из 10) могла быть отнесена в группу кандидатов на дальнейшее рассмотрение вопроса о возможности вмешательства. Из потенциальных кандидатов по меньшей мере половина была «исключена» по социальным или финансовым соображениям.

Мы попытались спасти этих выбранных в результате очень строгого отбора 8 плодов с тяжелой ВДГ с помощью открытой внутриутробной операции. Первые 3 плода умерли во время вмешательства в результате того, что попытки извлечь из грудной клетки находившуюся там печень, легко травмировавшуюся при любой манипуляции, оказались безуспешными. В четвертом случае вокруг печени была создана диафрагма из Gore-Tex, однако декомпрессия легкого оказалась неэффективной. Ребенок умер при рождении. У последних 4 плодов операция была успешной.

Во всех этих 4 случаях после вмешательства отмечался быстрый внутриутробный рост легкого, а после рождения функция легких была на удивление хорошей. Двое из 4 детей в последующем умерли от нелегочной патологии (один в результате несчастного случая, другой — в результате кишечных осложнений). Двое детей выжили и чувствуют себя хорошо. На рисунке 82-4 представлен разработанный нами алгоритм лечения пациентов с пренатально диагностированной ВДГ.

Рис. 82-4. Алгоритм лечения плода с врожденной диафрагмальной грыжей.

При ВДГ диапазон тяжести порока очень широк. При легкой степени поражения плода ВДГ выявляется на более поздних сроках гестации. Но в большинстве случаев поражение обычно тяжелое. Такие плоды не выживают даже при оптимально проводимом традиционном анте- и постнатальном лечении. Очень важно сделать все возможное для того, чтобы определить, не находится ли в грудной клетке, кроме других органов, печень, ибо именно она определяет сложности антенатальной коррекции.

В сроки между 20-й и 30-й неделями гестации семья может сделать выбор между лечением традиционным методом и операцией у плода. После 30-й недели возможен только один подход — традиционное лечение с оптимально проводимыми в постнатальном периоде мероприятиями реанимационной и интенсивной терапии. Хотя теоретически внутриутробную операцию можно производить до 32-й недели, но лучше это делать до 30-й недели, ибо у легкого должно быть время для роста до того, как ему придется обеспечивать жизнь ребенку.

Рис. 82-5. Схемы анатомии плода до операции (А) и 6 недель спустя после внутриутробной операции при кистоаденоматозной аномалии (В). После операции асцит купировался, средостение переместилось в центральное положение, оставшаяся верхняя доля левого легкого и правое легкое значительно увеличились.

Чем позже осуществляется внутриутробное вмешательство, тем больше риск того, что оно может вызвать преждевременные роды. В настоящее время вопрос о возможном внутриутробном вмешательстве мы рассматриваем в сроки от 20-й до 30-й недель гестации.

Очень тщательно отобранные случаи ВКАА могут в настоящее время рассматриваться в плане возможностей внутриутробного хирургического вмешательства (рис. 82-6).

Рис. 82-6. Алгоритм лечения плода с кистоаденоматозной аномалией.

Материнский синдром отражения. Большие опухоли могут привести к плацентомегалии, водянке и смерти плода. Материнский синдром отражения представляет собой состояние гиперфункции, при котором процессы, происходящие в материнском организме, отражают изменения, возникающие у плода, в результате у матери развиваются гипертензия, отек периферических тканей и легких и нарушение функции кишечника и почек.

Материнский синдром отражения встречается при тяжелой резус-несовместимости и других видах патологии плода, которые вызывают плацентомегалию и затрудняют предотвращение преждевременных родов.

Мы столкнулись с этим синдромом дважды после резекции больших опухолей у погибающих плодов с водянкой. В обоих случаях плацентомегалия сохранялась и после операции, и у матерей развивался прогрессирующий синдром отражения, что не позволяло проводить адекватный токолизис (лечение, направленное на предотвращение и ликвидацию схваток), несмотря на то, что со стороны плода отмечалось явное улучшение.

В целях обеспечения материнской безопасности было произведено кесарево сечение, в одном случае через 12 дней после операции у плода, в другом — через 6 дней. Материнский синдром отражения был быстро купирован. Оба недоношенных ребенка вскоре умерли от дыхательной недостаточности. Хотя иссечение опухоли у плода технически осуществимо, однако обратное развитие патофизиологических изменений не приводит к быстрому устранению плацентомегалии или к ликвидации материнского синдрома отражения.

Этот синдром может быть вызван высвобождением плацентой вазоактивных веществ, что приводит к тяжелому преэкламптическому состоянию.

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии. У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком. Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Так почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД)грыжа у новорожденного:

тяжелая беременность с токсикозом;
обострение системных патологий у беременной;
частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
респираторные заболевания;
прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
употребление алкоголя, курение;
сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у новорожденных возникает уже после рождения в первые несколько месяцев жизни.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Ребенок сразу после рождения внешне может казаться абсолютно здоровым.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

Косвенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

рвота — появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
кашель — возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
асимметрия грудной полости — это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
поверхностное частое дыхание — тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

Общие симптомы ГПОД с момента рождения:

малый вес и медленный его набор;
отсутствие аппетита;
бледность или синюшность кожи;
воспаление легких;
кровь в кале и рвотных массах;
патологии сердца и дыхательной системы.

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Для подтверждения формы болезни ребенку проводится УЗИ, берется анализ крови, дополнительно назначаются КТ, эндоскопическое исследование, эзофагогастроскопия.

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости. Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока. Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Дифференциальная диагностика после рождения малыша проводится с атрезией и стенозом пищевода, кровоизлиянием в головной мозг, новообразованиями печени и нарушением вентиляции альвеол.

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии — коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

Такая операция проводится при тяжелом течении патологии и только в специализированных центрах. Прогноз заболевания зависит от многих факторов, и вероятность излечения равна 50%.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция. Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа. На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

После операции высока вероятность возникновения осложнений:

Общие — лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
Со стороны ЖКТ — кишечная непроходимость.
Со стороны дыхательной системы — плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Нежелательные последствия операции возникают в 15-25% случаев.

Точные причины появления подобной патологии у новорожденных не выявлены. Однако уже установлены факторы риска, способствующие формированию этой аномалии внутриутробного развития при беременности. К ним относятся:

работа на вредных производствах;
проживание в экологически неблагоприятных зонах;
осложненное течение беременности, сопровождающееся сильным токсикозом;
употребление алкоголя;
курение;
респираторные заболевания;
инфекции половых путей;
частые запоры;
сильный стресс;
прием некоторых лекарственных препаратов;
вздутие живота.

При воздействии данных неблагоприятных факторов происходит нарушение закладки внутренних органов у плода. Нередко диафрагмальная грыжа сочетается у новорожденных с другими аномалиями развития, в том числе водянкой.

Проявления этого патологического состояния во многом зависят от объема грыжевого выпячивания, содержимого мешка, а кроме того, сопутствующих аномалий развития. При некоторых типах грыж новорожденный ребенок может выглядеть здоровым, но такое течение не менее опасно. В этом случае из-за слабости тканей, поддерживающих органы на их анатомических местах грыжа формируется в первые месяцы жизни. Однако в большинстве случаев уже с 1 дня жизни у новорожденного ребенка появляются характерные симптомы патологии.

Из-за невозможности полного раскрытия легких и ограниченности пространства в грудной клетке у новорожденных детей уже в первые минуты жизни может быть выявлена грыжа.

В этом случае первый плач у новорожденного ребенка может быть слабым. Помимо всего прочего, если выпячивание крупное, выявляются признаки гипоплазии легкого со стороны, где располагается грыжа.

Из-за недостатка дыхательной функции у новорожденных появляется цианоз, то есть синюшность кожных покровов и слизистых оболочек. Могут появляться приступы удушья. Дыхание у ребенка поверхностное. Возможна остановка дыхания, что может стать причиной летального исхода. Данные проявления патологии уменьшаются, если повернуть новорожденного ребенка на тот бок, на котором присутствует грыжевое выпячивание. К другим характерным признакам диафрагмальной грыжи относятся:

асимметрия грудной клетки;
кашель;
потеря аппетита;
западение живота;
срыгивания после кормления;
медленный набор веса.

Нередко у новорожденного с такой грыжей выявляется неправильное расположение сердца, так как оно смещается. В этом случае могут присутствовать признаки нарушения работы сердечно-сосудистой системы. У некоторых новорожденных детей из-за формирования грыжевого мешка наблюдаются проявления расстройства пищеварительной системы. Это нередко становится причиной появления крови в рвотных массах и кале.

Значение имеет прентальная диагностика. Нередко данное патологическое состояние выявляется еще до рождения ребенка. Для определения диафрагменной грыжи используется ультразвук. При проведении УЗИ у плода выявляется смещение печени и селезенки в грудную клетку. С помощью этого метода исследования могут быть выявлены признаки изменения нормального положения желудка. Специалист может выявить подобные аномалии развития уже на 22-24 недели.

После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов. Проводится тщательный осмотр и аускультация легких новорожденного малыша. При наличии диафрагмальной грыжи у новорожденного отчетливо слышны шумы. Назначается проведение рентгенографии и исследование пищевода с барием. Дополнительно выполняются:

эндоскопическое исследование;
компьютерная томография;
суточный мониторинг рН пищевода;
лекарственные тесты.

При наличии признаков у новорожденного нарушений работы сердечно-сосудистой системы нередко назначается проведение ЭКГ и других исследования.

Существует несколько подходов к классификации этого патологического состояния. Все типы диафрагмальных грыж, наблюдающихся у новорожденных, можно условно разделить на:

Врожденные нетравматические варианты подразделяются на невропатические и грыжи естественных отверстий. Все виды подобных образований у новорожденных подразделяются на истинные и ложные. Это крайне важный параметр. Ложные грыжи у новорожденных не имеют мешка. В этом случае органы ЖКТ выходят через отверстие диафрагмы. При таком варианте происходит только прободение пищевода и верхних отделов желудка. Истинные грыжи у новорожденных имеют мешок, то есть смещенные органы обернуты тонкой пленкой, которая может быть представлена плеврой или брюшиной.

Подобные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития. В зависимости от локализации подобные образования подразделяются на 2 подвида. В первом случае наблюдается выпячивание истонченной части диафрагмы. При таком варианте может присутствовать ограниченное, большое или полное выпячивание купола диафрагмы. Во втором случае смещение органов и образование грыжи может быть результатом таких аномалий развития, как щелевидный задний дефект, а кроме того, аплазии, то есть отсутствия купола диафрагмы.

Такой вариант диафрагмальной грыжи наиболее часто является результатом родовой травмы. Нередко выпячивание формируется при разрыве диафрагмы. Подобные грыжи в большинстве случаев являются относительно небольшими и не сопровождаются появлением тяжелых осложнений.

Подобные грыжевые выпячивания развиваются в результате нарушения нервной регуляции участка диафрагмы. Подобное явление приводит к тому, что отдельный участок диафрагмы расслабляется, что создает предпосылки для прободения органов.

Такие грыжевые выпячивания у новорожденных подразделяются на эзофагеальные и параэзофагеальные. Каждый вариант имеет свои особенности развития. Эзофагеальные грыжи пищеводного отверстия у новорожденных характеризуются выпадением кардиального отдела желудка. Параэзофагеальный вариант характеризуется локализацией грыжевого мешка рядом с нижнегрудным отделом пищевода.

У новорожденных детей терапия проводится с помощью хирургии. Уже разработаны методики, которые позволяют устранять подобные дефект еще во время внутриутробного развития. В случае если развитие плода происходит нормально, хирургическое вмешательство может быть проведено уже после рождения ребенка. Это снижает риски и для матери, и для плода. Каждый вариант терапии имеет свои специфические особенности.

Часто выполняется фетоскопическая коррекция трахеальной окклюзии плода. Наиболее часто подобный метод терапии применяется на сроке от 26 до 28 недель беременности. Оперативное вмешательство является малоинвазивным. Через небольшое отверстие в трахею плода вводится специальный баллон, который в дальнейшем стимулирует развитие легких малыша. Такие оперативные вмешательства сопряжены с высоким риском преждевременных родов и разрыва диафрагмы у ребенка. Данное вмешательство обеспечивает выживание не более 50% новорожденных малышей.

У новорожденных детей терапия проводится исключительно хирургическими методами. В легких случаях назначается эндоскопия. Такие оперативные вмешательства являются малотравматичными и позволяют вернуть органы на их анатомическое место.

При тяжелой форме, когда подобная аномалия развития у новорожденного сопровождается не только формированием грыжевого выпячивания, но и снижением объема брюшной полости, проводятся открытые операции.

В этом случаев требуется длительная предоперационная подготовка, которая может занимать от 15 до 48 часов. Нередко хирургические вмешательства по устранению подобного дефекта у новорожденного проводятся в 2 этапа.

Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев. В это время выполняется дренирование плевральной полости, устранение искусственно созданного грыжевого мешка и размещение выпяченных органов на их анатомическом месте. Такие операции примерно в 50% случаев сопровождаются осложнениями.

Степень опасности этого патологического состояния зависит от особенностей данного нарушения. Диафрагменные грыжи у детей, которые были выявлены еще до 24 недели беременности, нередко имеют неблагоприятный прогноз. Смертельный исход наблюдается примерно в 40% случаев.

Если появляются диафрагмальные грыжи у детей в 3 триместре считается менее опасным, так как при таком варианте органы лучше сформированы, что повышает шансы ребенка на выживание. Менее благоприятными считаются выпячивания, сформированные в правой части грудной части. Прогноз выживаемости новорожденных ухудшается, если врожденная патология является сочетанной и малыш родился раньше срока.

Сильно ухудшают прогноз течения патологии различные осложнения, которые могут возникать на фоне диафрагмальной грыжи. Из-за постоянного раздражения кислотным содержимым желудка слизистой оболочки пищевода развивается воспалительный рефлюкс-эзофагит.

На фоне грыжи такого типа у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз.

Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Эта патология внутриутробного развития сопряжена и с риском появления обширного кровотечения из пищевода.

Частым осложнением диафрагмальной грыжи у новорожденных является язва. В этом случае дефект появляется на нижней части пищевода, что является результатом поражения слизистой оболочки в этой области желудочным соком.

источник

Несмотря на отсутствие достоверных дородовых критериев оценки постнатального прогноза при диафрагмальной грыже, каждая семья, решившая пролонгировать беременность, нуждается в подробной пренатальной консультации. Цель такой консультации -знакомство будущих родителей с возможностями хирургического лечения в конкретном регионе, исходами операций, осложнениями и перспективами. Современные достижения хирургии несомненны.

В среднем детские хирурги сообщают о 50% выживаемости детей после операции по поводу диафрагмальной грыжи, что отличается от приведенных выше показателей. Разница объясняется тем, что педиатры апеллируют к цифрам, полученным при анализе исходов операций у детей, доставленных в хирургический стационар, т.е. не учитывают случаи перинатальных потерь. Именно поэтому прогноз врача пренатальной диагностики может резко отличаться от прогноза хирурга.

По данным нашего центра, при анализе общей структуры перинатальных исходов при диафрагмальной грыже у плода выяснилось, что операцией закончилось только 60% наблюдений, поскольку 40% плодов погибли в перинатальном периоде, т.е. до операции. Кроме того, лишьтретьэтихдетей благополучно перенесли операцию и в настоящее время развиваются нормально; остальные, к сожалению, погибли от послеоперационных осложнений, основным из которых была легочная недостаточность.

Улучшение послеоперационных исходов при ДГ многие авторы связывают с квалифицированным пренатальным наблюдением, а также с внедрением определенного алгоритма ведения и обследования таких пациенток. По данным P. Betremieux и соавт., в случае пренатальной диагностики ДГ показано тщательное ультразвуковое исследование для исключения сочетанных аномалий у плода (прицельная эхокардиография, поскольку пороки сердца часто сопровождают ДГ) и кариотипирование. В III триместре беременности необходима терапия, направленная на созревание легких плода (кортикостероиды: бетаметазон по 12 мг внутримышечно дважды), обязательное плановое кесарево сечение, немедленная интубация новорожденных, введение сурфактанта, вентиляция нажестких параметрах, адекватная анестезия. Сравнение исходов беременностей в группе пациенток с пренатально диагностированной ДГ, которым была оказана своевременная и адекватная помощь с группой, где помощь отсутствовала, продемонстрировало значительные отличия в показателях. Смертность детей в первой группе составилатолько 8%, тогда как во второй — 89%.

В последние годы активно разрабатываются методы пренатальной коррекции диафрагмальной грыжи. Первые попытки дородового оперативного лечения ДГ были предприняты М. Harrison и соавт. в 1990 г., при этом первые 11 операций закончились неудачами. В настоящее время уже накоплен определенный положительный опыт оперативного лечения плодов с ДГ, основанный на пренатальной окклюзии трахеи. Эксперименты на животных показали, что искусственное создание непроходимости трахеи приводит к накоплению легочного секрета, увеличению легких в объеме и, соответственно, вытеснению органов брюшной полости из грудной клетки. В последние годы исследования J. Deprest и соавт. [5] продемонстрировали возможность проведения аналогичных операций у человека.

Пренатальную операцию авторы предлагали в наиболее тяжелых случаях диафрагмальной грыжи у плода, когда легочный индекс был менее 1,0 при сроке 26-28 нед, и печень была смещена в грудную полость. Операцию проводили под общей или спинальной анестезией после предварительного токолиза, на фоне применения антибиотиков (цефазолин) с профилактической целью. Плод фиксировался руками к передней брюшной стенке, затем под ультразвуковым контролем внутримышечно ему вводились панкурониум (0,2 мг на 1 кг веса плода), атропин (20 микрограмм на 1 кг веса) и фентанил (15 микрограмм на 1 кг веса) для достижения неподвижности, обезболивания и предотвращения брадикардии. Под контролем эндоскопа осуществлялась интубация, и трахея плода перекрывалась баллоном, аналогичным тому, который применяется для окклюзии сосудов. Интересно, что время интубации в среднем составляло 20 минут и варьировало от 5 до 54 минут. В течение первых суток после операции пациенткам назначался постельный режим, низкомолекулярный гепарин, цефазолин, нифедипин.

Эхографический контроль за состоянием плода осуществлялся каждую неделю. При развитии преждевременной родовой деятельности назначались кортикостероиды. В основном родоразрешение проводилось путем операции кесарева сечения. Баллон удаляли сразу после извлечения ребенка или накануне родоразрешения путем повторной эндоскопии.

В настоящее время эта группа врачей провела более 20 операций. Осложнений со стороны матери (кровотечения, отслойка плаценты и др.) не было. Никто из пациенток не нуждался в повторном токолизе. Самым частым осложнением (52,4% случаев) было подтекание вод в течение 2 и более недель.

Динамический ультразвуковой контроль продемонстрировал увеличение легких в объеме в течение первых 48 часов после операции и полное вытеснение грыжи в брюшную полость в течение 2 нед.

Средний срок родоразрешения после пренатальной операции по поводу ДГ составил 34 нед. В первой серии исследования выживаемость была невысокой -30%. С увеличением опыта и улучшением методических подходов этот показатель увеличился до 63,6%. Группа контроля была представлена 17 клиническими наблюдениями. В этой группе плоды с ДГ полностью соответствовали критериям отбора на операцию, но вмешательство до родов по разным причинам не было проведено. Выживаемость составила только 8,3%.

Анализ исходов беременностей (37 наблюдений) среди пациенток, не соответствовавших критериям отбора на операцию (отсутствие смещения печени в грудную полость, легочный индекс более 1), показал, что в 8% беременность была прервана по медицинским показаниям, в 3% наступила антенатальная гибель, 33 ребенка родились живыми, из них 22 (66%) выжили после операции. В общей серии исследований J. Deprest и соавт. [5], состоящей из 54 случаев консервативного ведения ДГ в пренатальном периоде, выживаемость после родов составила 49%.

Таким образом, клинический опыт, накопленный к настоящему времени, показал, что ДГ является сложной врожденной патологией с неоднозначным перинатальным прогнозом. Несмотря на теоретическую возможность пре- и постнатального оперативного лечения, выживаемостьдетей сэтим пороком развития невысока и в первую очередь зависит от степени состоятельности легочной ткани. Не всегда успешное оперативное лечение ДГ является залогом благоприятного развития ребенка и отсутствием сопутствующих осложнений со стороны дыхательной системы. Несостоятельность пренатальных прогностических критериев не позволяет достоверно предсказывать результаты перинатального лечения и исходы беременностей. Пренатальное консультирование семей с врожденной ДГ у плода является очень сложным и ответственным процессом. Родителям необходимо предоставить объективную информацию о всех многочисленных перинатальных осложнениях, чтобы они имели возможность вовремя принять осознанное решение о дальнейшей тактике ведения беременности.

источник

Классический цифровой рентген-аппарат Samsung с напольным креплением рентгеновской трубки, получение снимков любых областей тела.

Диафрагмальная грыжа — это корригируемый порок развития, который хорошо диагностируется до родов. Главная проблема заключается в составлении постнатального прогноза. Около 40% новорожденных с диафрагмальной грыжей погибают от гипоплазии легочной ткани и легочной гипертензии, поэтому точность дородовой оценки размеров легких плода и функциональных резервов компрессированной легочной ткани играет важную роль в этом процессе [1, 2]. Целью настоящей работы явилось изучение возможностей применения трехмерного УЗИ в оценке состояния легких при диафрагмальной грыже и прогнозировании постнатальных исходов при дородовой диагностике этого порока развития.

С целью улучшения пренатального консультирования беременных с корригируемыми пороками развития у плода, в том числе, с диафрагмальной грыжей, в течение года (с августа 2011 г. по август 2012 г.) на базе отделения ультразвуковой диагностики многопрофильной детской клинической больницы проводились совместные консультации детского хирурга и врача ультразвуковой диагностики. На консультацию приглашались пациентки, у которых при ультразвуковом обследовании в учреждениях второго уровня было заподозрено и/или подтверждено наличие у плода пороков развития хирургического профиля. Всего на консультативном приеме обследовано 18 женщин с диафрагмальной грыжей у плода, что составило 14,8% от общего количества проконсультированных за этот период и 57,2% от всех новорожденных, оперированных в отделении хирургии по поводу диафрагмальной грыжи за указанный период. Срок консультации варьировал от 16 до 37 нед и в среднем составил 31 нед 2 дня. До 22 нед обратились 2 (12%) пациентки, в 22-31 нед — 4 (24%), после 32 нед — 11 (64%). Средний срок диагностики диафрагмальной грыжи на первом этапе составил 26,0 нед (13-36 нед), при этом до 14 нед было диагностировано 2 (12%) случая, до 22 нед — 2 (12%), в 22-31 нед — 7 (41%), после 32 нед — 6 (35%).

Всем беременным проведено экспертное ультразвуковое исследование с измерением размеров легких, а также изучение взаиморасположения органов брюшной и грудной полости. Особое внимание уделялось положению печени и степени ее смещения в грудную полость. Во всех случаях была получена объемная информация и сохранена в памяти ультразвукового аппарата для дальнейшего анализа в режиме off line (без пациента). Основные исследования проводились на современных ультразвуковых приборах, включая Accuvix-V20 (Samsung Medison).

При пролонгировании беременности пациентки получали направление на родоразрешение в специализированный акушерский стационар. Всем новорожденным на первом этапе оказывалась реанимационная помощь в родовспомогательных учреждениях и после стабилизации состояния они переводились в хирургическое отделение для оперативного лечения.

В конечный анализ включены 14 из 18 случаев пренатальной диагностики диафрагмальной грыжи. В 2 клинических наблюдениях беременность по желанию семьи была прервана по медицинским показаниям, в 1 диагноз диафрагмальной грыжи снят, еще в 1 при консультативном осмотре у плода дополнительно были выявлены множественные пороки развития (плод антенатально погиб в III триместре беременности). В 7 из 14 случаев новорожденные погибли на этапе оказания помощи в родовспомогательных учреждениях, в 7 — оперированы: из них 2 закончились летальным исходом в связи с осложнениями, связанными с гипоплазией и гипертензией легких; 5 — выписаны в удовлетворительном состоянии после операции.

В пренатальном периоде легкие находятся в сжатом состоянии и не выполняют своей основной функции (дыхание), поэтому провести до родов объективную оценку их функционального состояния нельзя. Даже в случае нормального развития плода и отсутствия каких-либо анатомических изменений в легких с уверенностью предсказать их абсолютную функциональную полноценность в периоде новорожденности невозможно. При наличии диафрагмальной грыжи степень внутриутробной компрессии легочной ткани значительно возрастает, что еще более затрудняет прогноз.

Объем легких теоретически можно оценить в режиме 2D, однако с введением в клиническую практику новых ультразвуковых технологий появилась надежда, что теперь это измерение можно делать точнее и проще. Действительно, использование программы VOCAL (Virtual Organ Computer-aided AnaLysis) позволяет получить фактически виртуальный «слепок» легких (рис. 1). Для этого объем грудной клетки следует получить в 3D режиме в сагиттальной плоскости, когда плод расположен лицом к датчику. Желательно соблюдать следующие правила: датчик слегка наклонить к голове для лучшей визуализации диафрагмы, использовать высокое качество изображения и гармоники, величина угла захвата изображения от 40 до 85º в зависимости от срока.

Рис. 1. Реконструкция здорового правого легкого и расчет его объема с применением программы VOCAL.

Далее формирование объемного изображения необходимо производить путем последовательных поворотов изображения легкого, каждый из которых составляет 30º. Ось вращения должна проходить через верхушку легкого и точку, максимально близкую к диафрагме. Контур легкого лучше обводить вручную. Стартовой позицией для вращения следует выбирать максимальный переднезадний диаметр легкого [2].

На первый взгляд, эта методика не очень сложна, однако правильно провести все этапы объемной реконструкции можно только при высоком качестве первично полученного объема. Даже при отсутствии патологии легких существует много факторов, затрудняющих визуализацию этого органа и влияющих на качество объемной информации. Прежде всего это срок беременности. До 32 нед неудачными для дальнейшей обработки являются 3-7% от всех сохраненных объемов, тогда как после этого срока — около 30%. Кроме того, к таким факторам относятся маловодие, плохая визуализация плода при ожирении пациентки, неудобное (например, поперечное) положение плода. Диафрагмальная грыжа сама по себе резко ухудшает визуализацию легких в связи с их компрессией (рис. 2) [3].

Рис. 2. Измерение объема контралатерального легкого при левосторонней диафрагмальной грыже. Тень от ребер мешает визуализации границ компрессированного легкого.

В нашем исследовании большинство консультаций (64%) было проведено после 32 нед в связи с поздней (средний срок 26 нед) диагностикой диафрагмальной грыжи, поэтому качество объемной информации в целом оказалось невысоким. Тем не менее в 11 из 14 случаев мы имели возможность получить дополнительные сведения при ретроспективном анализе.

Даже при нормальной анатомии органа и при отсутствии факторов, затрудняющих визуализацию, расхождение в оценке объема легких между специалистами и даже между измерениями одного и того же врача может быть очень существенным. Так, на предварительном этапе подготовки к этой работе разница в результатах при оценке объема нормального легкого одним врачом достигала 17,7%, а при реконструкции контралатерального легкого при диафрагмальной грыже — 25,2%. Кроме того, сам процесс реконструкции объема требует серьезных навыков и немалого свободного времени, что ограничивает возможность его клинического применения.

В рамках настоящего исследования мы использовали более традиционные методы оценки легких. Еще в середине 90-х гг. ХХ века была предложена методика пренатального прогнозирования сердечнолегочных осложнений при наличии диафрагмальной грыжи по степени компрессии контралатерального, т.е. условно здорового, легкого. Наиболее популярным критерием оценки постнатального прогноза при диафрагмальной грыже с тех пор стал LHR (lung-head ratio, легочноголовное отношение или ЛГО). Первоначально правое (условно здоровое) легкое при левосторонней диафрагмальной грыже измеряли в срок до 25 нед путем умножения максимальных диаметров, и полученный показатель соотносили с окружностью головы, измеренной при сканировании в стандартной аксиальной плоскости для оценки бипариетального размера (четкая визуализация М-эхо и задних рогов боковых желудочков, расположение полости прозрачной перегородки на расстоянии 1/3 от лобной кости) [4].

В течение последующих лет были проведены многочисленные исследования, направленные на изучение возможностей предложенного метода не только во II, но и в III триместре беременности. Результаты, полученные многими исследователями, существенно отличаются в связи с разными сроками обследования, небольшим количеством пациентов в нескольких сериях исследований, с затруднениями при оценке легкого при правосторонней диафрагмальной грыже и при перемещении в грудную полость печени, что вызывает более сильную компрессию. Несмотря на определенные расхождения в результатах, во многих работах было установлено, что при ЛГО≤1,5 прогноз для новорожденного можно расценить как неблагоприятный или крайне сомнительный, тогда как показатель >2 свидетельствует о хорошем постнатальном прогнозе 6.

Для уменьшения расхождения в оценке ЛГО в норме и при диафрагмальной грыже группой авторов под руководством С. Peralta и K. Nikolaides [2] произведено сравнение возможных методов измерения легких. Было доказано, что метод трассировки (длина контура) дает наименьшие расхождения в измерениях между специалистами; метод двух перпендикуляров (перемножение максимальных диаметров) является наиболее популярным, но в неопытных руках может существенно (до 45%) завышать размеры легкого, метод с включением в расчет переднезаднего размера легкого наименее воспроизводим, поскольку нет точных ориентиров установки калиперов переднезаднего размера (рис. 3).

б) Метод двух перпендикуляров (метод максимальных диаметров).

в) Метод оценки переднезаднего размера.

Этими же авторами были разработаны номограммы площади и ЛГО для правого и левого легкого в норме для каждой недели беременности с 12 нед до 32 нед (табл. 1) и дополнительно предложены формулы для расчета нормальной для срока площади легкого при любом из указанных трех способов измерения (табл. 2).

Срок, нед	Левое легкое	Правое легкое
площадь, мм²	ЛГО	площадь, мм²	ЛГО
12	36 (20-51)	0,38 (0,21-0,54)	58 (44-71)	0,53 (0,21-0,85)
13	47 (26-68)	0,50 (0,31-0,69)	69 (42-96)	0,72 (0,37-1,07)
14	62 (36-89)	0,62 (0,40-0,84)	88 (48-129)	0,90 (0,51-1,29)
15	82 (49-114)	0,74 (0,49-0,98)	115 (61-169)	1,08 (0,65-1,50)
16	104 (63-144)	0,85 (0,57-1,12)	148 (80-215)	1,25 (0,79-1,70)
17	130 (83-177)	0,95 (0,63-1,26)	186 (105-267)	1,41 (0,92-1,90)
18	158 (105-213)	1,06 (0,73-1,38)	229 (134-323)	1,56 (1,04-2,09)
19	188 (125-252)	1,15 (0,80-1,51)	275 (168-383)	1,71 (1,15-2,28)
20	220 (148-293)	1,25 (0,86-1,63)	325 (204-447)	1,86 (1,26-2,45)
21	254 (172-335)	1,33 (0,92-1,74)	378 (243-512)	1,99 (1,36-2,62)
22	288 (196-380)	1,42 (0,98-1,86)	432 (283-580)	2,12 (1,45-2,79)
23	323 (220-425)	1,50 (1,03-1,96)	486 (325-648)	2,24 (1,54-295)
24	358 (244-471)	1,57 (1,08-2,06)	541 (366-716)	2,36 (1,62-3,10)
25	392 (268-517)	1,64 (1,12-2,16)	595 (406-783)	2,47 (1,70-3,24)
26	426 (290-563)	1,71 (1,16-2,25)	647 (445-849)	2,57 (1,76-3,38)
27	459 (310-609)	1,77 (1,19-2,34)	697 (482-913)	2,67 (1,83-3,51)
28	491(328-653)	1,82 (1,22-2,42)	744 (515-973)	2,76 (1,88-3,51)
29	521 (344-697)	1,87 (1,25-2,50)	787 (545-1029)	2,84 (1,93-3,75)
30	548 (358-738)	1,92 (1,27-2,58)	825 (569-1081)	2,92 (1,97-3,86)
31	573 (368-777)	1,96 (1,28-2,65)	858 (589-1127)	2,99 (2,01-3,97)
32	594 (374-814)	2,00 (1,29-2,71)	885 (602-1167)	3,05 (2,03-4,07)

Метод измерения	Правое легкое при левосторонней диафрагмальной грыже	Левое легкое при правосторонней диафрагмальной грыже
Метод двух перпендикуляров (метод максимальных диаметров)	-3,4802+(0,3995xСБ)- -(0,0048xСБxСБ)	-2,5957+(0,3043xСБ)- -(0,0042xСБxСБ)
Метод оценки переднезаднего диаметра	-3,1597+(0,3615xСБ)- -(0,0041xСБxСБ)	-1,0224+(0,1314xСБ)- -(0,0011xСБxСБ)
Метод трассировки	-2,3271+(0,27xСБ)- -(0,0032xСБxСБ)	-1,4994+(0,1778xСБ)- -(0,0021xСБxСБ)

Кроме того, были определены правила стандартизации измерений легких плода при диафрагмальной грыже.

Измерение должно проводиться на уровне четырехкамерного среза сердца.
Условно здоровое легкое должно располагаться ближе к датчику, чем легкое со стороны грыжи.
Датчик следует располагать так, чтобы ультразвуковой сигнал шел параллельно ребрам по межреберному пространству во избежание тени, падающей на легкое.
По получению оптимального среза для измерения (хорошо видны все опознавательные точки) изображение должно быть зафиксировано и затем увеличено так, чтобы аксиальный план занимал весь экран.
Контралатеральное легкое можно измерить одним из трех способов, перечисленных выше, и затем полученный результат разделить на значение окружности головы для расчета ЛГО. Предпочтение следует отдавать методу трассировки, как наиболее воспроизводимому, особенно в условиях плохой визуализации легкого при диафрагмальной грыже. Необходимо следить за тем, чтобы миокард не входил в измеряемую часть изображения.
После получения ЛГО следует разделить его на значение ЛГО, соответствующее средним нормативным значениям для срока, при котором проводится исследование.
Минимальное количество измерений легких для достижения стабильного результата должно быть не менее 70. Желательно, чтобы врач, проводящий измерения, прошел курс специальной подготовки у врача-эксперта.

В нашем исследовании во всех случаях проводилась оценка контралатерального легкого по описанной выше методике двух перпендикуляров с использованием 2D режима и сохранялось двухмерное изображение с положением калиперов, фиксирующих размеры легкого. При получении значений ЛГО≤1,5 постнатальный прогноз расценивался как крайне сомнительный. В момент исследования объемная информация фиксировалась в архиве ультразвукового аппарата, но не обрабатывалась.

У 14 пациенток, включенных в исследование, ЛГО варьировало от 0,7 до 2,7, среднее значение составило 1,67. В 6 случаях ЛГО было менее 1,5 и 4 детей умерли на дооперационном этапе, 2 — после операции, в 3 случаях показатель превышал 1,5, но дети умерли до перевода в хирургический стационар. В 5 случаях ЛГО было более 1,5 и все дети были успешно прооперированы. Случаев, когда ЛГО было ≤1,5 и дети хорошо перенесли операцию, не было зафиксировано. Таким образом, чувствительность составила 66,7%, специфичность 100%, ложноположительный результат 0%, ложноотрицательный результат 33,3%.

Учитывая, что группа обследования была небольшой, нельзя полученные данные считать статистически достоверными. Кроме того, срок пренатальных консультаций значительно варьировал (16-36 нед), т.е. требовалось введение корректировки на срок беременности.

В исследовании, результаты которого приведены выше [2], было доказано, что в норме объем легких в течение беременности увеличивается в 16 раз, тогда как размеры головы только в 4 раза. В связи с такими особенностями роста органов плода в ходе беременности было рекомендовано не только измерять ЛГО, но и соотносить полученные данные со средними нормативными значениями ЛГО для того срока беременности, при котором проводится исследование. Согласно данным, приведенным выше (см. табл. 1), нижняя граница нормы для ЛГО для правого легкого в 12 нед составляет 0,21, в 20 нед — 1,26, в 22 нед — 1,45, в 32 нед — 2,03. Это означает, что при использовании для составления постнатального прогноза фиксированного значения ЛГО≤1,5 все здоровые плоды до 32 нед формально можно отнести к группе риска по гипоплазии легких.

На втором этапе настоящей работы ретроспективно в каждом случае был рассчитан показатель соотношения измеренного и ожидаемого (по средней границе нормы для срока) ЛГО (Из. ЛГО / Ож. ЛГО). Прогноз расценивался как неблагоприятный если этот показатель был ≤0,5. После введения поправки на срок беременности оказалось, что в 9 случаях коэффициент Из. ЛГО / Ож. ЛГО был меньше 0,5 и дети умерли, в 1 наблюдении он также был менее 0,5, но ребенок выжил, в 3 случаях, при показателе более 0,5, прогнозировали благоприятный прогноз и дети выжили. Случаев, когда коэффициент был более 0,5, но дети умерли, не было выявлено. Таким образом, чувствительность достигла 100%, специфичность — 75%, ложноположительные результаты составили 25%, ложноотрицательных результатов не отмечено.

При анализе показателей в двух группах (расчет ЛГО и расчет Из. ЛГО / Ож. ЛГО) больше всего нас заинтересовали 4 случая, когда мы ошиблись в прогнозе. Было решено повторно провести измерения, используя сохраненную объемную информацию. Во всех 4 случаях были выведены срезы легких на уровне четырехкамерного среза сердца и проведена оценка контралатерального легкого (табл. 3).

ЛГО	ЛГО после коррекции	Изменение постнатального прогноза по величине ЛГО после корректировки измерений в режиме 3D	Из. ЛГО/ Ож. ЛГО	Из. ЛГО/ Ож. ЛГО после коррекции	Изменение постнатального прогноза по величине Из. ЛГО/ Ож. ЛГО после корректировки измерений в режиме 3D
1,73	1,54	—	0,36	0,32	—
1,68	2,41	—	0,45	0,52	+
1,62	1,69	—	0,39	0,41	—
1,77	1,59	—	0,41	0,36	—

Во всех 4 случаях новые размеры отличались от первоначальных, но в 3 из них корректировка не изменила прогноз. В 1 наблюдении, по данным откорректированного ЛГО, группа риска не изменилась, а по данным откорректированного показателя Из. ЛГО/ Ож. ЛГО, постнатальный прогноз был пересмотрен. Таким образом, после ретроспективного пересчета данных была получена 100% чувствительность и специфичность, однако при небольшом количестве наблюдений нельзя сделать однозначный вывод об абсолютной надежности такого прогностического критерия при диафрагмальной грыже, как отношение измеренного к ожидаемому ЛГО.

При сравнении изображения в 2D режиме, по которому производились первоначальные измерения, и ультразвукового среза, полученного ретроспективно из сохраненного объема видны ошибки, допущенные при измерениях (рис. 4), и прежде всего отсутствие четкой картины четырехкамерного среза сердца и небольшое увеличение снимка. На этом этапе работы использование новых технологий позволило нам более объективно оценить ранее полученные данные.

а) Нарушены правила оценки: нет четкого изображения четырехкамерного среза сердца.

источник

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
осложненное течение беременности;
обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
тяжелое течение родового периода;
занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику. Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови. При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Среди грыж этой группы выделяют:

Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
Ущемление грыжи. Опасное осложнение при отсутствии лечения завершается летальным исходом в 100% случаев. Сдавливание приводит к нарушению функций органов брюшной и грудной полостей. Сопровождается признаками кишечной непроходимости.

Предотвратить развитие врожденных грыж помогает:

отказ от курения и употребления спиртных напитков в период вынашивания ребенка;
исключение проникновения тератогенных веществ в организм плода;
прием витаминно-минеральных добавок и сбалансированное питание в период беременности;
устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

В период беременности необходимо регулярно посещать акушера-гинеколога и проходить ультразвуковое обследование.

источник