Дети после удаления спинномозговой грыжи

23.03.2015, Сысоев Кирилл Владимирович
Лечение детей с последствиями spina bifida:
http://spinabifida.su/

24.12.2014, Светлана
Я желаю сил и терпения каждому, кто столкнулся с проблемой спинномозговой грыжи. Моей дочке сейчас 3 года. СМГ ей прооперировали на 2 день жизни в Тушинской больнице г Москвы. Прогнозы были те еще. Стопы были вялыми, ноги вообще плохо двигались, даже в бедре. Какать долго сама не могла. На данный момент ребенок ходит, говорит, какает обычно самостоятельно, чувствует позыв к мочеиспусканию, хотя иногда не успевает добежать. Нормально чувствует стопы! Что я делала? Я посещала остеопата — это дорого, но помогает, и ходить надо раз в месяц. Пожалуй, остеопатия оказалась самым действенным средством. Я каждый день разминала ноги и стопы ребенку, при этом обязательно читая стишки и потешки — на одно и то же движение всегда одни и те же слова. Я много носила ребенка на руках, много разговаривала с ней. Делала массаж и физиотерапию, но не сказала бы, что это сильно помогает. Ходила с ребенком в бассейн. Это круто! Старалась не слишком часто показываться у врачей. Регулярно посещала ортопедов. Самое главное: я вкладывала массу сил в то, чтобы все время всей душой верить, что мой ребенок здоров, скоро пойдет, скоро заговорит, с моим ребенком все в порядке и все нарушенные функции восстановятся. И не допускать мысли, что будет иначе. Я считаю, что это важнее всего, ведь ребенок всегда и во всем старается оправдать ожидания своих родителей. Ждите, что ваше дитя восстановится, верьте в это, находите этому подтверждения — и результаты будут лучше. Продолжайте верить, и твердо ждать улучшений даже если все кажется безнадежным. Взрослым людям, у которых в детстве была спинномозговая грыжа, я могу порекомендовать остеопатию и занятия по методике Фельденкрайза или Томаса Ханны (соматика Ханны). Книги можно бесплатно скачать в интернете и заниматься по ним. Правда потрясающие, очень простые и эффективные методики, я очень рекомендую почитать. Удачи вам всем и легкости! Помните, ваша уверенность в том, что все будет хорошо, творит самые настоящие чудеса!

05.10.2014, Марина
Здравствуйте. Меня зовут Марина,мне 16 лет. У меня тоже при рождении была спинномозговая грыжа на копчике,грыжа открылась на 5 день жизни,прооперировали. Врачи говорили,что я не буду ходить. Я пошла,только проблемы с ногами все равно есть,у меня деформация обоих стоп,очень тяжело подобрать обувь. К тому же недержание мочи и начинаются проблемы с почками,позывы в туалет есть,но сдержать не могу,приходится ходить в урологических прокладках. Врачи урологи предлагают сделать катетеризацию. Кто-нибудь с таким же диагнозом избавился от недержания? Или кто-то делал катетеризацию? Ответьте пожалуйста.

03.07.2014, Лариса
В 1986г. у меня родилась дочь со спинномозговой грыжей крестцово-поясничного отдела. Грыжа была размером с кулак. Прогноз специалистов — 20%, что останется жива, ни одного %, что будет ходить. А у меня была внутренняя уверенность, убежденность, что все будет хорошо. Я не позволяла себе верить прогнозам врачей.
Операцию сделали в 7 месяцев. Мой ребенок оказался уникальным — пошла в 1.5 года, никаких последствий в моче-половой системе. Остался шрам на пол-спины, бывают боли в спине. Сейчас моей дочери 27 лет, вышла замуж, в марте родился внук — здоровый мальчишка. Особых проблем в вынашивании не было.

26.01.2014, Юлия
Здраствуйте! меня зовут Юлия, 25лет. в возрасте 3месяца мне удалили спиномозговую грыжу. хожу на костылях. меня волнует смогу ли я родить ребёнка без вреда для здоровья. Если есть женщины которые через это прошли, отзовитесь. мой адрес lukinykh.1988@mail.ru

17.01.2014, Светлана
Здравствуйте! Мне 23 года. У меня те же последствия после удаления спинномозговой грыжи (в первые часы жизни) — проблемы с мочевым и кишечником, не работают ноги ниже колен (но кое-какая чувствительность всё же есть). Подскажите пожалуйста, возможно ли встать на ноги? И если да, то где могут прооперировать и сколько будет стоить? Заранее спасибо!

28.11.2013, екатерина
присоединяемся ко всем,у моей дочери удалена сипинномозговая грыжа.удалили в первые сутки рождения.Сейчас нам 4 года.слава богу ходит,но выраженное недержание мочи и кала.Ходит регулярно в прокладках урологических.ходим в спецализированный детский сад,там с детками занимаются,меняют периодевают,бывает что забираешь из сада а она описанная.Очень переживаю по этому поводу,скоро и в школу определятся,как она будет.даже не знаю.можно ли вылечить недержание мочи?я боюсь что сверстники отвернутся.будут смеяться.дети они же такие.

23.03.2015, Кирилл Сысоев
ОТДЕЛЕНИЕ НЕЙРОХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА РНХИ ИМ. ПРОФ. А.Л. ПОЛЕНОВА (САНКТ-ПЕТЕРБУРГ)

мы готовы принимать для обследования и лечения детей со spina bifida, гидроцефалией, аномалией Киари и другими аномалиями развития ЦНС!

02.11.2013, Денис
Здравствуйте у нас родился мальчик со спг , щам гам 4 месяца.сразу сделали шунтирование т.к гидроцифалия. Грыжа большая сразу оперировпть нейрохирург побоялся . Недавно начали лечение по искривлению ножек.Недержание присутствуют.Вот очень хотим получить квоту на операцию в тюмени в Федиральном центре нейрохирургии.

23.06.2013, елена
У меня похожая ситуация,после удаления попучной грыжи , а не спинномозговой. Когда встретила настоящую любовь, очень сильно перенервничала , из страха быть не понятой, и проблемы со здоровьем ухудшились, и я уже два года на грани, хождения по врачам ничего не дают, в россии нет нормальных клиник и врачей, все просто берут деньги, а толку ноль. Я хочу иметь детей, и мой муж очень хочет ребенка, я пытаюсь подогнать свой организм под беременность, побрать препараты которые подходят беременным, но им практически всё нельзя. У меня вырезали грыжу в 11 лет, хотя она вообще не беспокоила, я даже не знала, что она у меня есть, не было никаких признаков, ни внешних,ни болевых. Я была нормальным ребенком. Но один детский хирург, работающий тогда в Бокситогорском районе Рябухин Пётр Павлович, возомнил себя супер-доктором, он проверил всех детей в Боскитогорске, на наличие пупочных грыж. Осмотр он провел в самом Бокситогорске, а так же в близлежащих селах и деревнях, все детсады и школы, были им осмотрены, а вследствие и про оперированы. И вот с тех самых пор начались проблемы с животиком, и с каждым годом всё хуже и хуже. А наш супер -доктор, после того как сделал всем медвежью услугу, пошёл баллотироваться в депутаты, и стал депутатом, и еще каким-то активным членом по борьбе с орг.преступностью.Операции которые он продел, выставлял как хороший, добрый, благотворительный жест, а то что переломал кучу судеб. Сейчас у меня не только проблемы со стулом, меня постоянно мучит вздутие, кишечник не в состоянии сам вытолкнуть воздух, и он бродит по кишке , урчит, давит, колит, и доставляет всяческий дискомфорт, в туалет могу сходить только, утром, когда выпью кефир с пюре от квашенной капусты, и рассолом от квашенной капусты, всё это запью нормазе , и сверху чашку крепкого кофе. А если понервничаю, кишечник вообще перестает работать. По последним обследованиям, колоноскопии врачи сказали, что у меня дополнительная сигмовидная петля, говорят врожденное, и говорят все как один у всё должно быть хорошо, по все другим обследованиям все в пределах нормы, ни каких гадов и паразитов не обнаружено, просто кишечник не работает и всё. Ходила и по дорогим клиникам, и не очень и по бесплатным, на деньги отданные врачам, можно купить не дешевый автомобиль, но ни кто не может поставить диагноз. Только вот остеопат сказала, что это последствия удаления грыжи, я и сама впоследствии, вспомнила, что проблемы начались после удаления грыжи, животик стал появляться, я тогда не понимала, почему у всех плоские животики, а у меня надутый, втягивала его постоянно, я ни когда ни была полной, у меня нет лишнего веса, но живот всегда надутый, и это тоже сильно выносит мозг, я женщина и хочу быть красивой, раздеться на пляже, и не прятаться от глаз своего мужчины, а так приходиться все время занимать позы скрывающие мой надутый животик. Дискомфорт жуткий. Во общем что делать ума не приложу. Только на милость божью вся надежда.

источник

Спинномозговая грыжа у новорожденного — это врожденное заболевание, этиология которого до сих пор не выяснена до конца. Существуют неопровержимые доказательства, что недостаток витаминов и минералов в организме будущего ребенка может привести к развитию патологии.

Заболевание нередко сопровождается косолапостью, гидроцефалией (водянкой), а также смежными заболеваниями, связанными с нарушением мочеиспускательной системы и пищеварительного тракта.

Врожденная спинномозговая грыжа у плода в большинстве случаев образуется в пояснично-крестцовой области, реже в грудном отделе.

В зависимости от клинических проявлений, принято различать несколько видов патологических нарушений.

К врожденным спинномозговым грыжам относится:

Spina bifida occulta – заболевание, нередко обнаруживаемое случайно, по причине скрытой щели дужек. При патологии отсутствует грыжевое выпячивание. Локализация – крестцовый или поясничный отдел. Закрытая спинномозговая грыжа легче всего поддается лечению.
Meningocele – локализация в крестцовой области позвоночника. Для патологии характерны незаращение дужек позвоночника, выпячивание оболочки спинного мозга.
Mielomeningocele – характерным отличием заболевания является вовлечение в выпячивание не только оболочки, но и тканей спинного мозга. Грыжа выглядит как замкнувшаяся в трубку мозговая пластинка. Серое и белое вещество имеет неправильную форму.
Mielocystocele – тяжелая форма заболевания, с характерными нарушениями структуры спинного мозга. Последствия спинномозговой грыжи mielocystocele у грудничка, характеризуются парезом нижних конечностей, нарушений функций органов малого таза. Для патологии характерны обильные скопления жидкости, поступающей через сильно расширенную щель дужек позвонков.
Rachischisis – заболевание, характеризующееся полным расщеплением оболочек, спинномозговой жидкости, частей позвоночника и мягких тканей. Детская смертность при спинномозговой грыже Rachischisis у новорожденных 100%.

Как уже отмечалось, причины возникновения спинномозговой грыжи у ребенка, до сих пор не до конца изучены. Патология является врожденной, но генетическая зависимость заболевания исключена. На появление грыжи не влияет то, что у близких родственников ил родителей наблюдалась подобное отклонение.

На сегодняшний день выявлены следующие причины возникновения врожденной грыжи спинного мозга:

Недостаток необходимых веществ для развития плода. Хотя на появление грыжи влияют многие химические и физиологические факторы, по мнению экспертов, катализатором заболевания является недостаток фолиевой кислоты в организме матери.
Инфекционные заболевания – в группе риска находятся новорожденные, матери которых перенесли инфекционное заболевание в самом начале беременности. Инфицированная спинномозговая грыжа встречается приблизительно в 20-30% случаев.
Травматический фактор – причиной болезни являются неоднократные аборты, травмирование в период беременности.
Психосоматические заболевания – было доказано, что стрессы и серьезная эмоциональная нагрузка нередко становятся провоцирующим фактором или катализатором возникновения грыжи.

Для заболевания характерны ярко выраженные симптомы, к которым относятся:

Паралич конечностей.
Потеря чувствительности.
Проблемы с мочеиспусканием и дефекацией
Нарушения работы внутренних органов: почек, кишечника, мочевого пузыря.
Гидроцефалия.

Так как симптомы могут указывать и на другие заболевания, проводится дифференциальная диагностика врожденной спинномозговой грыжи позвоночника у детей. Для подтверждения диагноза нередко требуется провести рентгенографию или МРТ. После обследования заболеванию присваивают код по МКБ и назначают соответствующее лечение.

Хирургическое лечение врожденных спинномозговых грыж у детей проводится либо в перинатальный период, либо уже после рождения ребенка.

Считается наиболее эффективным методом оперативного лечения. Операция проводится в срок 19-26 недели от начала беременности. Суть хирургического лечения сводится к закрытию анатомической аномалии в структуре позвоночника. В результате спинной мозг возвращается на место, максимально защищенное от возможных повреждений.

Ведение родов при спинномозговой грыже у плода осуществляется с помощью кесарева сечения. Естественные роды могут привести к рецидиву заболевания.

Как показала практика, последствия перинатальной операции у младенцев практически незаметны. Уход за ребенком сводится к поддержанию нормальной работоспособности кишечника и мочевого пузыря, и постоянного наблюдения у специалиста.

К сожалению, подобного рода операции, как и хирургия спинномозговых грыж у недоношенных новорожденных, проводятся исключительно в «Западных» и Израильских клиниках. Отечественные центры хирургии постепенно внедряют подобные методы лечения, но на данный момент, только считанные единицы специалистов, способны с успехом провести данный вид операции.

После родов проведение хирургического вмешательства эффективно только в первые несколько дней. После этого удалить разрастание возможно, но после операции неизбежно наступает инвалидность. Жизнь после операции в таком случае будет сопряжена со сложностями связанными с умственной и физической отсталостью ребенка.

Со временем может возникнуть необходимость повторной операции. На результаты лечения влияет интенсивность разрастания и тяжесть патологических изменений. Продолжительность жизни зависит от типа грыжи, а также от наличия гидроцефалии.

В период восстановления ребенка после операции по удалению грыжи, может потребоваться проведение дополнительного хирургического вмешательства:

Шунтирование – помогает снизить давление гидроцефалии на головной мозг ребенка и удалить излишнюю жидкость.
Устранение анатомических аномалий структуры позвоночника.
Ортопедическое лечение.
Восстановление работы кишечника и мочевого пузыря.

После проведения хирургического лечения, в каждом случае необходима длительная реабилитация.

Ортопедические и восстановительные клиники по устранению и лечению последствий удаления спинномозговой грыжи находятся как в Израиле, так и в России.

Израильские клиники – занимаются данным вопросом нейрохирурги, ведущие прием в больнице им. Рабина, МЦ Герцлия, а также детском оздоровительном центре Шнайдер.
В России врожденную спинномозговую грыжу лечат в любом из нейрохирургических центров. Квалифицированную помощь и консультацию специалистов, относительно аномалий позвоночника у новорожденных, можно найти в Клинике Нейрохирургии Детского Возраста России им. Поленова, расположенной в Санкт-Петербурге, по ул. Маяковского 12. Либо в институте им. Бехтерева (ул. Бехтерева 3. СПб).

Результаты лечения во многом зависят от квалификации хирургов, а также от степени разрастания грыжи. В приблизительно 30% случаев удается достичь более-менее стабильного состояния здоровья ребенка.

Обычно реабилитационные центры расположены непосредственно возле клиник нейрохирургии и являются филиалом больницы. Крупные медицинские центры сотрудничают с санаториями для детей.

Так, после прохождения лечения в израильской клинике, нередко назначается санаторное лечение со спинномозговыми грыжами, в пансионате, расположенном на берегу Мертвого моря. Это дает возможность хирургу, выполнившему операцию, следить за процессом восстановления пациента и вносить коррективы в реабилитационные методы.

Во время восстановления выполняются следующие процедуры:

Массаж при врождённой грыже – помогает восстановить подвижность конечностей, а также обеспечивает приток крови к поврежденному участку. Особенности массажа состоят в том, что все движения выполняются особенно мягко, чтобы не повредить неокрепшие кости ребенка.
Упражнения ЛФК. После удаления выпячивания, к ребенку постепенно возвращается подвижность. Физические упражнения помогают добиться устойчивой ремиссии.
Первые занятия проводятся в воде. Если походка ребенка после спинномозговой грыжи не восстанавливается, назначается инвалидное кресло.

Адреса санаториев и реабилитационных центров можно узнать на сайте клиники, проводящей хирургическое лечение.

источник

23.03.2015, Сысоев Кирилл Владимирович
Лечение детей с последствиями spina bifida:
http://spinabifida.su/

А Вы знали, что 89% населения России и стран СНГ больны гипертонией? Причем большинство людей даже не подозревают этого. По статистике две трети пациентов умирает в течение первых 5 лет развития болезни.

Если у вас часто повышается давление, болит голова, вы чувствуете хроническую усталость и, практически, привыкли к плохому самочувствию, не спешите глотать таблетки и ложиться на операционный стол. Скорее всего, вам поможет простая чистка сосудов.

В рамках Федеральной программы, при подаче заявки до (включительно) каждый житель РФ и СНГ может почистить свои сосуды бесплатно. Читайте подробности в официальном источнике .

02.11.2013, Денис
Здравствуйте у нас родился мальчик со спг. щам гам 4 месяца.сразу сделали шунтирование т.к гидроцифалия. Грыжа большая сразу оперировпть нейрохирург побоялся. Недавно начали лечение по искривлению ножек.Недержание присутствуют.Вот очень хотим получить квоту на операцию в тюмени в Федиральном центре нейрохирургии.

23.06.2013, елена
У меня похожая ситуация,после удаления попучной грыжи. а не спинномозговой. Когда встретила настоящую любовь, очень сильно перенервничала. из страха быть не понятой, и проблемы со здоровьем ухудшились, и я уже два года на грани, хождения по врачам ничего не дают, в россии нет нормальных клиник и врачей, все просто берут деньги, а толку ноль. Я хочу иметь детей, и мой муж очень хочет ребенка, я пытаюсь подогнать свой организм под беременность, побрать препараты которые подходят беременным, но им практически всё нельзя. У меня вырезали грыжу в 11 лет, хотя она вообще не беспокоила, я даже не знала, что она у меня есть, не было никаких признаков, ни внешних,ни болевых. Я была нормальным ребенком. Но один детский хирург, работающий тогда в Бокситогорском районе Рябухин Пётр Павлович, возомнил себя супер-доктором, он проверил всех детей в Боскитогорске, на наличие пупочных грыж. Осмотр он провел в самом Бокситогорске, а так же в близлежащих селах и деревнях, все детсады и школы, были им осмотрены, а вследствие и про оперированы. И вот с тех самых пор начались проблемы с животиком, и с каждым годом всё хуже и хуже. А наш супер -доктор, после того как сделал всем медвежью услугу, пошёл баллотироваться в депутаты, и стал депутатом, и еще каким-то активным членом по борьбе с орг.преступностью.Операции которые он продел, выставлял как хороший, добрый, благотворительный жест, а то что переломал кучу судеб. Сейчас у меня не только проблемы со стулом, меня постоянно мучит вздутие, кишечник не в состоянии сам вытолкнуть воздух, и он бродит по кишке. урчит, давит, колит, и доставляет всяческий дискомфорт, в туалет могу сходить только, утром, когда выпью кефир с пюре от квашенной капусты, и рассолом от квашенной капусты, всё это запью нормазе. и сверху чашку крепкого кофе. А если понервничаю, кишечник вообще перестает работать. По последним обследованиям, колоноскопии врачи сказали, что у меня дополнительная сигмовидная петля, говорят врожденное, и говорят все как один у всё должно быть хорошо, по все другим обследованиям все в пределах нормы, ни каких гадов и паразитов не обнаружено, просто кишечник не работает и всё. Ходила и по дорогим клиникам, и не очень и по бесплатным, на деньги отданные врачам, можно купить не дешевый автомобиль, но ни кто не может поставить диагноз. Только вот остеопат сказала, что это последствия удаления грыжи, я и сама впоследствии, вспомнила, что проблемы начались после удаления грыжи, животик стал появляться, я тогда не понимала, почему у всех плоские животики, а у меня надутый, втягивала его постоянно, я ни когда ни была полной, у меня нет лишнего веса, но живот всегда надутый, и это тоже сильно выносит мозг, я женщина и хочу быть красивой, раздеться на пляже, и не прятаться от глаз своего мужчины, а так приходиться все время занимать позы скрывающие мой надутый животик. Дискомфорт жуткий. Во общем что делать ума не приложу. Только на милость божью вся надежда.

Грыжа позвоночника — чаще всего приобретенное заболевание, вызванное многими причинами. Однако случаются и врожденные аномалии, при которых, в результате неправильного развития плода, в нем еще до рождения развиваются дефекты. Одной из таких аномалий является спинномозговая грыжа у новорожденных.

Анатомические причины этого тяжелого заболевание — недоразвитие остистых отростков позвонков, формирующих спинномозговой канал (нервную трубку), в результате чего они не соединяются, и в позвоночнике образуется расщепление, куда может выйти спинномозговая оболочка или даже спинной мозг с нервными отростками. Образуется спинномозговая грыжа.

Анатомические причины спинномозговой грыжи новорожденных — незаращение дуг позвонков

Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida .

Существует три степени этого дефекта

spina bifida occulta
менингоцеле
миеломенингоцеле

Spina bifida occulta считается самой легкой скрытой формой расщепления. Никаких наружных выступаний не наблюдается. В позвоночнике — скрытый дефект, выраженный в виде щели в месте незаращения дуг. На спине может быть ямка, большое пигментное пятно или участок с обильным оволосением
Менингоцеле — средняя степень спинномозговой грыжи, при котором наружу выходит только спинномозговая оболочка. Выхода спинного мозга и нервных окончаний не происходит
Миеломенингоцеле — самая тяжелая опасная степень врожденного дефекта: наружу продавливается часть спинного мозга вместе с нервными корешками

Паралич ножек
Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
Нарушенная перистальтика кишечника
Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
Гидроцефалия

Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе. Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга. Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.

Следующая информация выходит за рамки данной статьи, но не написать об этом было бы грубым неуважением к посетителям сайта. Информация крайне важная, просим прочитать ее до конца.

В России и странах СНГ 97.5% постоянно страдают от: простуд, головных болей и хронической усталости.

Неприятный запах изо рта, высыпания на коже, мешки под глазами, понос или запор — эти симптомы стали на столько обыденными, что люди перестали обращать на это внимание.

Не хотим Вас запугивать, но при наличии хоть одного из симптомов — с вероятностью в 85% можно сказать, у вас в организме присутствуют паразиты. И с ними нужно срочно бороться! Ведь глисты смертельно опасны для человека – они способны очень быстро плодиться и долго жить, а болезни, которые они вызывают, проходят тяжело, с частыми рецидивами. Большинство людей даже не подозревают о том, что они заражены паразитами.

Сразу хотим предупредить, что не нужно бежать в аптеку и скупать дорогущие лекарства, которые по словам фармацевтов вытравят всех паразитов.

Большинство лекарств крайне неэффективны, кроме того они наносят огромный вред организму. Травя глистов, в первую очередь вы травите себя!

Как победить заразу и при этом не навредить себе? Известный врач — Дворниченко Виктория Владимировна в недавнем интервью рассказала про действенный домашний метод по выведению паразитов.

к замедленному развитию
сильным головным болям и неврологическим расстройствам
судорогам
эпилепсии
слабости конечностей
плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти

Биологические причины аномалии

Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:

Генетические отклонения
Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
Слишком молодой возраст роженицы

Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.

Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.

Смысл лечения часто сводится лишь

к контролю за гидроцефалией
соблюдению гигиенических процедур
назначению специальной диеты
физиотерапии

Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача. И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.

Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.

источник

Спинномозговая грыжа — врожденная аномалия позвоночника и спинного мозга, происходит за счет не сросшихся между собой позвонков, между ними образуется просвет и часть спинного мозга с нервными корешками, выпячивается между позвонками. В большинстве случаев патология встречается в пояснично-крестцовой области, реже в шейном, грудном отделе позвоночника. Это очень тяжелое заболевание и клиника зависит от степени незащищенности нервных тканей позвонками. На сегодняшний день спинномозговые грыжи диагностируется в 50% всех поражений опорно-двигательного аппарата.

Аномальный порок, можно выявить еще в утробе матери, это дает возможность принять профилактические меры, еще до рождения ребенка. Ведь обнаружив патологию плода, врачи всегда советуют прервать беременность. Но, не каждая мать решится на такие радикальные меры, поэтому если женщина решила дать жизнь крошке, то сразу после рождения требуется начинать лечение спинномозговой грыжи, это поможет предотвратить наличие тяжелой инвалидности в будущем.

Клиника на сегодняшний день учеными не выявлена. Но известно, что определенную роль в правильном развитие плода играет недостаток витаминов и микроэлементов, особенно в большом количестве требуется фолиевая кислота, для правильного формирования нервной системы малыша.

Негативное влияние на формирование грыжи у плода оказывает, бесконтрольный прием лекарственных веществ, употребление спиртосодержащих препаратов. Спинномозговая жидкость формируется в первые недели беременности, именно в этот промежуток времени, специфические факторы которые могут повлиять на появление грыжи позвоночника у будущего малыша.

Спинномозговая грыжа у новорожденных – это не генетическая патология, поэтому не стоит бояться забеременеть, при соблюдении рекомендаций врача и ведение здорового образа жизни, у вас родиться полноценный малыш.

Расположение спинномозговой грыжи является важным фактором для больного и доктора. Ведь от этого напрямую зависит жизнь человека и сложность лечения. Расщепление позвоночника делится на следующие виды:

Скрытая, проявляется легкой формой течения заболевания. Характеризуется поражением строения одного позвонка. Человек имеющий данный вид грыжи, не чувствует особых болевых симптомов. Единственное, на месте нездорового позвонка при пальпации ощущается небольшое углубление. Визуально на месте расцепленного позвонка заметена гиперемия с волосиками.

Грыжевая, данный вид патологии влечет за собой тяжелые последствия и симптомы. Помимо того, что выпячивание видно не вооруженным глазом, она классифицируется как новообразование, которое наполнено спинномозговой жидкостью, с нервными отростками и связками. В большинстве случаев нервные отростки могут выполнять свое предназначение нормально, но если они поражены, то малыш появляется на свет с комплексом нервно — психических нарушений и рядом соматических заболеваний.

В редких случаях, каждый вид может сопровождаться осложнением в виде опухоли. В основном к грыже добавляются доброкачественные новообразования липомы. Они располагаются на оболочке спинного мозга или на отростках межпозвоночных дисков. Преобразоваться опухоль в злокачественную форму не успевает, так как ее удаляют совместно с грыжей во время операции.

Meningocele(мозговые оболочки). При такой патологии симптомов со стороны нервной системы не наблюдается, поскольку мозг сформирован, как положено, единственно, визуально заметен небольшой бугорок на позвоночном столбе, покрытый истонченным кожным покровом. Симптоматика характеризуется размерами выпячиваемого спинного мозга вместе с нервными корешками и оболочками из дужек позвонков. Местом локализации и содержимым новообразования. Наиболее обнадеживающий прогноз у опухоли маленького размера с выпячиванием только Менингоцеле;
Mielomeningocele — в данном случае выпячивание мозговой оболочки захватывает ткани спинного мозга (Mielomeningocele). Нервные корешки частично входят в грыжевую опухоль. Вследствие чего мозговое вещество имеет неправильные, изогнутые формы;
Mielocystocele — очень тяжелая форма течения, включает в себя нарушение структуры спинномозговой жидкости. Mielocystocele у младенцев проявляется парезом ног, нарушением функций органов большого и малого таза. Для грыжи характерно скопление мозговой жидкости, поступающие через большое отверстие дужек позвонков;
Rachischisis — самая тяжелая и неизлечимая патология. Отличается полным поражением оболочки спинного мозга, позвонков и мягких тканей организма. В этом случае мозг полностью находится на поверхности, и не защищен кожным покровом. По статистике заканчивается летательным исходом у 100% малышей.

Грыжа спинного мозга с различными дефектами со стороны нервной системы и парезом нижних конечностей. В большинстве случаев протекает с осложнениями, в виде непроизвольного мочеиспускания и опорожнения кишечника.

Скрытый вид патологии, редко проявляется какими — либо симптомами и нарушениями в организме человека. По сравнению с открытым расщеплением:

Парализация нижних конечностей, полная или частичная;
Гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге);
Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, печени, почек;
Нарушение со стороны нервной системы: эпилепсия, нервозность, потеря чувствительности тела;
Асимметрия и неестественное расположение ног.

Заболевание можно констатировать, когда малыш еще находится в утробе матери. А также:

Патологию развития расщепления позвоночных дисков покажет УЗИ при перинатальном исследовании. Показание клинического исследования крови и околоплодных вод беременной на присутствие альфа-фетопротеина, также свидетельствует об аномальном развитии плода;
После рождения малыша спинномозговое выпячивание, видно не вооруженным взглядом. Оно выглядит как мешочек, обтянутый прозрачной кожей с жидким секретом внутри. В редких случаях спинномозговая часть выходит наружу;
Для точной диагностики и уточнения типа грыжи, требуется проведение рентгенологического обследования, для выявления сопутствующих нарушений в организме применяют МРТ или КТ — диагностику;
Неврологическое обследование включает в себя оценку мышечного тонуса, с какой силой малыш упирается нижними конечностями на поверхности, берется анализ содержимого грыжевого мешка.

Миелография — это дополнительная диагностическая методика, проводится при помощи контрастного вещества, позволяет дать точную оценку поражения мозгового вещества у ребенка.

Существует эффективный способ лечения позвоночной грыжи, но к сожалению его, проводят только за рубежом. Операция проводится, когда плод находится в утробе матери примерно на 20 — 25 недели беременности. Суть оперативного вмешательства заключается в закрытие патологии в позвоночнике. В результате спинномозговая трубка возвращается на свое место, а позвоночная щель смыкается. Как показывает статистика, последствия перинатального вмешательства у ребенка после рождения, редко заметны. А своевременный уход и выполнения всех наставлений врача, обеспечат ему жизнь полноценного и здорового человека.

В России пытаются проводить такие сложные операции, но на сегодняшний день можно на пальцах пересчитать специалистов способных выполнить данную процедуру. Поэтому в наших центрах проводится в основном послеродовое хирургическое вмешательство.

Врожденная спинномозговая грыжа, подается лечению очень сложно. Полностью вылечить и поставить ребенка на ноги удается в редких случаях. Больной всегда должен наблюдаться у врача, так как опасность осложнения заболевания не исчезнет сама собой. При обнаружении у новорожденного спинномозговой грыжи, требуется экстренная или плановая операция, в зависимости от классификации заболевания.

В большинстве случаев оперативное вмешательство проводится в первые три дня жизни малыша. Не которые светила науки, придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство необязательно. Главное, для принятия важного и правильного решения. Требуется провести тщательное изучение и диагностику поражения с учетом всех существующих рисков и осложнений после хирургического вмешательства.

Полностью вылечить ребенка не получится, но облегчить его состояние и создать полноценные условия качества жизни с помощью оперативного лечения удастся на 100%.

Напомним, что для формирования спинного мозга плоду требуется витамины и микроэлементы, особенно фолиевая кислота. Поэтому основа профилактических мероприятий включает в себя здоровое питание. Прием мультивитаминов в первом триместре беременности. Впервые недели беременности по возможности отказаться от приема любых лекарственных препаратов. Помимо прочего, оградите себя от использования бытовой химией: моющиеся средство для посуды, различные порошки и отдушки.

источник

10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.

Спинномозговая грыжа — тяжёлый порок развития, характеризующийся врождённым незаращением задней стенки позвоночного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномозговую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».

Миелодисплазия — собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга с типичной локализацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изменений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам последней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депигментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.

Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000—3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного — в 18%, люмбосакрального — в 56%. Около 40% составляет корешковая форма (meningoradiculocele).

Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождёнными аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда—Кияри и Клиппеля—Фейля, краниостенозом, незаращением верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних мочевых путей, атрезией ануса.

При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и копчика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочленения, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологических проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофических язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).

В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, который в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покрытое кожей.

Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника, могут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты каудального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.

В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).

При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимое грыжевого мешка — спинномозговая жидкость без элементов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен

правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистального парапареза, паретические деформации стоп.

В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедуллярные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптоматики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.

При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологические дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую деформацию нижних конечностей.

Миелоцистоцеле — самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спинномозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тяжёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах

позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.

При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spina bifida occulta — скрытый дефект дужек позвонков, когда отсутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уровне незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фибромой), известно под названием spina bifida complicata. Липоматозная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).

Диастематомиелия — аномалия позвоночника, характеризующаяся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две половины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.

По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении

кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-

сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания

опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).

Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-

го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко

вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже — гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-

ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о сочетанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о распространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних

конечностей возникают у трети больных.

Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кожных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.

Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся неврологическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хронические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой кишки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие позыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.

Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутричерепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунтирование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).

Недержание мочи — ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака разнообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеиспусканий до 40—60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляется в виде болевого эквивалента), энуреза.

Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои особенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Первое — локализация порока и его отношение к сложной системе иннервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj—S₃ сегментов, где преимущественно расположены центры мочеиспускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе — ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мочеиспускание выпадает.

Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприятная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, болями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не-обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.

Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией — незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь — характерная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспускания. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повышение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влияния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке развития супраспинальных центров или пороках развития спинальных проводников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.

Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбуждением всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной системы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакральных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.

Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождённой патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В норме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непроизвольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипузырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнаруживают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.

Недержание кала — один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержания кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде постоянного каломазания.

Выраженные денервационные изменения со стороны нижних конечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости отмечают у 60% больных. Причём степень и распространённость пареза могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.

В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-

но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и выраженном недоразвитии спинного мозга.

В последние годы широкое распространение получила внутриутробная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано прерывание беременности.

Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, наличие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже незаращение дужек позвонков.

Единственный правильный и радикальный метод терапии — хирургическое лечение. Оно показано сразу после установления диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут развиться неврологические нарушения ятрогенного характера.

Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и пластике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости показаниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфицирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 — 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном стационаре с использованием прецизионной микрохирургической техники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной реконструкции проводникового аппарата спинного мозга.

Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинного мозга свидетельствует, что восстановление его временно утраченных функций происходит у части больных после устранения сдавления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага патологической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого принципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.

В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле <или последствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкачественных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинного мозга лежат следующие принципы.

Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.

Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении элементов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сегментов.

Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нормального тока ликвора.

Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных образований.

Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплексное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).

Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определённый уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.

11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.

Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишечника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.

источник

Спинномозговая грыжа — это редкое врожденное нарушение, развивающееся во время внутриутробного формирования плода. Согласно статистике, примерно в 2/3 случаев дети, рожденные с этой патологией, остаются инвалидами на всю жизнь.

Существующие методы перинатальной диагностики позволяют выявить присутствующее расщепление позвоночника у плода уже во 2 триместре. Учитывая степень тяжести этого дефекта, его выявление может быть показанием для прерывания беременности.

Согласно статистике, примерно в 2/3 случаев дети, рожденные со спинномозговой грыжей, остаются инвалидами на всю жизнь.

Многие специалисты считают, что генетика не является причиной развития этого патологического состояния. Таким образом, наследственность оказывает минимальное влияние на процесс развития данного нарушения. Несмотря на то что точная этиология врожденной грыжи еще неясна, уже выявлены многие факторы риска, которые могут предрасполагать к появлению подобной проблемы. К ним относятся:

внутриутробные инфекции;
вредные привычки;
высокий уровень психосоматики;
стрессы;
ранняя беременность;
интоксикация организма будущей матери.

Считается, что подобная проблема чаще появляется при критическом дефиците некоторых полезных веществ во время беременности. Особенно опасен недостаток фолиевой кислоты. Кроме того, спровоцировать появление подобной внутриутробной аномалии у плода может прием некоторых лекарств во время беременности.

Врожденная грыжа выявляется у новорожденных детей и при перинатальной диагностике.

Данное нарушение закладывается еще на ранних стадиях формирования плода. Сейчас установлено, что нервная трубка формируется в первые 8 недель.

Влияние неблагоприятных факторов в этот период становится причиной формирования грыжевого мешка, в который происходит выпячивание закладывающихся структур спинного мозга и спинномозговых корешков. Таким образом, ребенок появляется на свет с уже сформированным дефектом.

Приобретенная форма грыжи встречается крайне редко. Данная патология возникает на фоне тяжелых травм позвоночника, при которых наблюдается разрушение тела позвонка и повышение давления ликвора на окружающие ткани.

Для появления подобной грыжи требуется влияние сочетания неблагоприятных факторов. В редких случаях такое нарушение может возникать во взрослом возрасте у людей, которые имеют врожденные аномалии строения позвоночника.

При грыже сразу же обнаруживается выпячивание на спине новорожденного. К характерным проявлениям этого патологического состояния относятся следующие симптомы:

покраснение кожи над грыжей;
присутствие темных волосков;
отек окружающих мягких тканей;
полное или частичное нарушение чувствительности конечностей;
недержание мочи и кала;
снижение температуры ног и рук.

В дальнейшем нарастает атрофия мышц. Кроме того, эта врожденная спинальная грыжа может стать причиной формирования сгибательных контрактур.

Характерным проявлением этого патологического состояния является снижение температуры ног и рук.

Существуют пренатальные методы диагностики, позволяющие выявить наличие патологии у плода. При плановом ультразвуковом исследовании специалисту удается обнаружить подобный дефект. Также определить наличие спинномозговой жидкости у плода позволяет анализ крови матери на альфа-фетопротеин, т. е. белка, который выделяется при разрушении оболочки нервных волокон.

Для постановки окончательного диагноза еще до рождения ребенка может потребоваться проведение амниоцентеза, т. е. исследования околоплодных вод, полученных путем прокола плодных оболочек.

Новорожденному ребенку, имеющему врожденную грыжу, требуется осмотр неврологом, который может оценить:

степень выраженности мышечного тонуса;
объем грыжевого выпячивания;
сохранность двигательной активности.

Обязательно выполняется рентген позвоночника для выявления особенностей имеющегося дефекта. Для определения содержимого грыжевого мешка может применяться трансиллюминация. Это особый метод светового сканирования.

Для определения степени поражения тканей спинного мозга проводится контрастная миелография, предполагающая введение контрастного вещества. Может быть назначено выполнение магнитно-резонансной томографии. Для определения необходимости оперативного вмешательства требуется осмотр ребенка нейрохирургом. Дифференциальная диагностика грыжи предполагает исключение опухолей спинного мозга и врожденных дефектов строения позвонков.

Определить наличие спинномозговой грыжи у плода позволяет анализ крови матери на альфа-фетопротеин, т.е. белка, который выделяется при разрушении оболочки нервных волокон.

Существуют несколько подходов к классификации, учитывающих главные параметры данной аномалии развития. Такая грыжа может сопровождаться компрессией вещества спинного мозга и не иметь ее. Кроме того, подобные врожденные аномалии развития различаются в зависимости от локализации и содержания грыжевого мешка. Эти параметры являются главными для определения необходимого лечения.

В действительности подобные врожденные аномалии развития могут формироваться в любом из отделов. Наиболее часто подобные новообразования появляются в поясничном отделе позвоночника. Развитие грыжи в этой области провоцирует нарушение иннервации мочевого пузыря, нижних конечностей, прямой кишки. В редких случаях поясничная грыжа становится причиной нарушения работы легких и почек.

Грыжи в грудном отделе позвоночника встречаются намного реже. Однако такая локализация считается более опасной. Появление аномалии развития в этой области приводит к нарушению иннервации нижних конечностей, становится причиной возможной дисфункции легких, сердца, двенадцатиперстной кишки, селезенки, печени и желудка.

Грыжа шейного отдела позвоночника встречается крайне редко. Это наиболее опасный тип патологии такого типа, так как приводит к потере проводимости в обширной части спинного мозга. В этом случае происходит нарушение функционирования мышц лица, шеи и работы голосовых связок. Данный вариант аномалии развития становится причиной нарушения иннервации всех нижележащих отделов позвоночника. В этом случае может наблюдаться паралич нижних и верхних конечностей, всех жизненно важных органов.

Врожденная гспинномозговая грыжа может формироваться в любом из отделов позвоночника, но наиболее часто подобные новообразования появляются в поясничном отделе.

В зависимости от структуры и содержания мешка выделяются 4 формы врожденной грыжи, в том числе:

Каждый вид имеет свои особенности и прогноз. Менингоцеле считается наиболее благоприятной формой заболевания. Нередко такая аномалия носит скрытый характер, так как в имеющийся позвонковый дефект проникают только верхние оболочки спинного мозга. При этой форме патологии спинной мозг в большинстве случаев полностью сформирован и функционален.

Менингомиелоцеле сопровождается выходом в грыжевой мешок не только оболочек, но и структур нервной трубки. Эта форма патологии сопровождается тяжелыми неврологическими нарушениями, но состояние ребенка может быть скорректированным.

Менингорадикулоцеле диагностируется, когда грыжевой мешок сильно выделяется над плоскостью спины. В него выпячиваются мозговые оболочки и корешки. Нервная трубка может оставаться на своем анатомическом месте.

Миелоцистоцеле — это наиболее тяжелая форма заболевания, которая сопровождается выходом всех структур спинного мозга и нервных корешков, накоплением в этой области ликвора, создающего дополнительное давление. Это растягивает нервные волокна и становится причиной необратимого нарушения работы спинного мозга. В большинстве случаев это осложненная другими аномалиями развития форма грыжи.

Единственным существующим средством лечения врожденной грыжи является хирургическое вмешательство. Чем раньше оно будет проведено, тем выше шансы на восстановление потерянных функций. При выполнении операции при таком патологическом состоянии, как грыжа спинного мозга, полностью удаляется грыжевой мешок и проводится вправление сместившихся тканей.

Только хирургическое вмешательство позволяет устранить угрозу жизни. Отсрочка в проведении операции оправдана только при незначительной степени повреждения спинного мозга и маленьком объеме мешка.

Несмотря на то что в большинстве случаев операции являются единственным способом сохранить маленькому пациенту жизнь при врожденной грыже, подобные вмешательства сопряжены с высоким риском развития следующих осложнений:

нарушение чувствительности конечностей;
дисфункция внутренних органов;
недержание мочи и кала;
инфицирование спинномозговой жидкости;
воспаление оболочек головного мозга.

Заранее определить последствия проведенной операции не представляется возможным, так как спинной мозг является крайне хрупкой структурой. Считается, что у детей есть шансы на дальнейшее восстановление.

Единственным существующим средством лечения врожденной грыжи является хирургическое вмешательство.

После хирургического вмешательства ребенку требуется длительная реабилитация. Непосредственно в послеоперационный период новорожденному обеспечивают полный двигательный покой, специальный режим гигиены, особый щадящий массаж.

С первых дней после операции выполняется специальная гимнастика.

Усилия должны быть направлены на недопущение развития пролежней и атрофии мышечных тканей. В дальнейшем пациенту требуется направленная физиотерапия и ношение специального компресса. Комплексные меры реабилитации позволяют устранить или скорректировать имеющиеся неврологические нарушения.

Грыжа в большинстве случаев становится причиной развития тяжелых неврологических нарушений, которые не поддаются коррекции. В этом случае уже взрослых людей, которые родились с этой аномалией развития, ждет инвалидность. Человек нередко совсем не может работать и обслуживать себя. Кроме того, врожденная грыжа нередко становится причиной развития тяжелых осложнений и летального исхода.

Для снижения риска развития аномалии во время беременности следует соблюдать все рекомендации врача, сдавать анализы и делать плановые УЗИ.

Для снижения риска развития аномалии необходимо планировать беременность. Женщине следует заранее отказаться от всех вредных привычек, пройти все обследования и пролечить имеющиеся инфекционные заболевания. Во время беременности следует соблюдать все рекомендации врача, сдавать анализы и делать плановые УЗИ. Это позволит, если не снизить риск формирования у плода такого дефекта, то выявить патологию на ранних сроках. Обязательно нужно принимать витаминные комплексы и правильно питаться, чтобы развивающийся плод не испытывал дефицита необходимых веществ.

источник

Клиническое наблюдение врача-физиотерапевта высшей категории Е.А. Тарасовой, МУЗ ЦРДП, г. Лысьва, Пермский край, Россия

Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Наиболее часто спинномозговые грыжи встречаются в пояснично-крестцовой области. Рахишизис — самая тяжелая форма, при которой спинной мозг выпячивается вместе с оболочками через дефект позвоночника. Заболевание сопровождается тяжелыми неврологическими расстройствами с нарушениями функции тазовых органов и парезом нижних конечностей.

Пациентка Т., 03.08.2008 г.р.
Из анамнеза жизни. Ребенок от 3-й беременности, 2 родов. Родители работали на вредном производстве по выпуску изделий из пластмасс. Роды стремительные. Заболевания матери: ОРВИ, анемия, хронический пиелонефрит.
Локальный статус. У ребенка после рождения дефект в поясничном отделе 5×6 см, кожа над ним отсутствует. Дефект был закрыт тонкой оболочкой, которая постоянно мокла.
В течение 4 месяцев дефект был закрыт повязкой. К концу 4-го месяца произошла эпителизация дефекта.
В течение этого времени сохранялись тяжелые неврологические расстройства с нарушением функции тазовых органов и парезом нижних конечностей. Ребенок постоянно оставался мокрым, так как кал и моча выделялись непрерывно, вызывая мацерацию кожи, тонус наружного анального сфинктера отсутствовал, заднепроходное отверстие зияло. Тонус мышц нижних конечностей был резко снижен. Движения в конечностях отсутствовали. Чувствительность также была нарушена, ребенок не реагировал на инъекции.
Ребенок переведен в отделение патологии новорожденных с диагнозом: спинномозговая грыжа пояснично-крестцового отдела, осложненная врожденной гидроцефалией, непроизвольной дефекацией и мочеиспусканием. Трофические язвы околоанальной области. Коньюгационная желтуха 2-й степени. Перивентрикулярные кисты 16×6 мм и 17×6 мм с обеих сторон в стадии рассасывания. Врожденный порок сердца: узкий открытый артериальный проток (ОАП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) (открытое овальное окно, ООО). Реактивный гепатит, холестаз. Дисплазия тазобедренных суставов с двух сторон.
Данные осмотра ребенка при переводе из роддома: цианоз (синюшность) носогубного треугольника, стоп и кистей; рефлексов с ног нет, расхождение швов на голове до 1 см, не закрыт малый родничок.
В возрасте 8 месяцев девочка прооперирована в г. Перми. Операция: удаление спинномозговой грыжи. Рекомендовано послеоперационное лечение у невролога, установить группу инвалидности.
Нейросонография 13.05.2009 г. Заключение: структуры головного мозга сформированы правильно, желудочковая система расширена, желудочки симметричны. Глубина передних рогов боковых желудочков справа 25 мм, слева 28 мм.
Осмотр невролога 21.07.2009 г. Диагноз: детский церебральный паралич (ДЦП), парапарез ног на фоне оперированной спинномозговой грыжи. Нарушение функции тазовых органов.
Осмотр ортопеда-вертебролога 09.11.2009 г. Заключение: дисплазия тазобедренных суставов, нижний парапарез.
Рентгенография тазобедренных суставов 13.11.2009 г. Вертлужные впадины скошены, центрация не нарушена, ядра окостенения головок бедренных костей симметричные, небольшие. Заключение: признаки ацетабулярной дисплазии.
В течение 6 месяцев проводилась традиционная терапия: курсы медикаментозного лечения церебролизина, актовегина, пантокальцина. Витамина В12, нейромедина, кавинтона. Массаж, ЛФК, физиотерапия (токи надтональной частоты, магнитофорез лидазы на поясничный отдел позвоночника, электрофорез эуфиллина, аппликации озокерита и парафина в виде «сапожек»). Эффекта от проведенного лечения не отмечалось.
В возрасте девочки 1 год 2 месяца предложена динамическая электронейростимуляция, первый курс которой был начат 28.10.2009 г.

Методика ДЭНС

Аппаратное воздействие проводилось в зонах: ШВЗ, ПКЗ, нижние конечности, мочевой пузырь, область ануса, зона печени и речевые зоны. БАТзаднесрединного канала — Т4 под остистым отростком 2-го поясничного позвонка. БАТ канала печени — F2 в складке между 1 и 2 пальцами стопы. БАТ канала мочевого пузыря — V60 между вершиной матеральной лодыжки и ахилловым сухожилием; V62 под матеральной лодыжкой; V61 под точкой V60 вплотную к наружному краю пяточной кости. БАТ канала селезенки — RP6 на 3 цуня выше вершины медиальной лодыжки (основная точка в лечении мочеполовых расстройств). БАТ канала желудка — Е36 на 3 цуня ниже нижнего края надколенника и на 1 поперечный палец латеральнее гребня большеберцовой кости (одна из основных общеукрепляющих и профилакти¬ческих точек); Е41 в центре тыльной поперечной складки голеностопного сустава.
Воздействие проводилось в режиме «Терапия», основные частоты 77 Гц и 9,3 Гц. В течение года проведено 7 курсов лечения по 20 дней.
Результаты лечения за 2010 г. После первого курса ДЭНС девочка стала спокойной, улучшился аппетит, появился осмысленный взгляд, интерес к игрушкам, не стало нистагма. Исчезла краснота в области послеоперационного рубца, он стал мягким, эластичным. Ушло напряжение в области большого родничка, он стал закрываться. Голова перестала увеличиваться в объеме (до лечения ежемесячный прирост составлял 1,0-1,5 см).
Прекратился тремор рук и нижней челюсти. Девочка стала переворачиваться со спины на живот и обратно, сидеть без поддержки, ползать на животе, подтягиваться на руках, пытаться встать на колени, держась за опору. Цвет кожи на ногах изменился от бледного до физиологической окраски. Исчез отек голеней и стоп. Появилось напряжение мышц бедер, движения в коленных суставах. Увеличилась чувствительность кожи ног, стала отдергивать их во время массажа. Закрылся сфинктер ануса. К концу 1-го курса начала понимать обращенную к ней речь, появились первые слова: «мама», «папа», «дай», «надо». Стала спать с полностью закрытыми глазами. Стала самостоятельно играть, пытаться сама есть, держать кружку и пить из нее. Дома находилась без памперсов, интервалы между мочеиспусканиями составили 20-30 минут, прошло каломазание.
После перерыва в 2 недели был начат второй курс ДЭНС.
После второго курса ДЭНС закрылся большой родничок, перестала нарастать окружность головы. Стала внимательно разглядывать картинки, слушать чтение книг. Увеличился тонус и объем мышц бедер. Начала вставать на ноги возле опоры, стопы вывернуты внутрь. Делала шаги при поддержке за руки. Шаги были широкие, ноги согнуты в коленях, стопы висели. Выработался режим дефекации (утром и вечером). Интервал между мочеиспусканиями составлял 40-50 минут. Стала сама проситься на горшок.
После третьего курса ДЭНС начала самостоятельно ходить у опоры, стопу ставить прямо. Хорошо ползала. Увеличился словарный запас.
После четвертого курса ДЭНС стала большую часть времени сама ходить у опоры, собирать пирамидки и кубики.
После 5-6 курсов ДЭНС напрягала мышцы тыла стопы. Рисовала карандашом, красками, лепила из пластилина, пыталась плавать в бассейне.
После 7 курса ДЭНС самостоятельно забиралась на диван высотой 50 см, на стул. Отпускалась от опоры и стояла самостоятельно 1-2 секунды. Сидела без поддержки в воде. Повторяла практически все слова, говорила предложениями, например: «мама, дай руку», «пить чай».
В 2011 году ДЭНС-терапию продолжили, было проведено девять 20-дневных курсов лечения, дополнительно стали работать выносным игольчатым электродом-расческой, на частоте 77 Гц по 10 минут.
Результаты лечения за 2011 г. Словарный запас уже составлял более двадцати слов, говорила предложениями из 3 слов. Различала три цвета: красный, зеленый и синий. Понимала, что такое «большой» и «маленький». Рисовала красками, лепила фигурки из пластилина.
Моторные функции: устойчиво стояла на ногах с опорой, ходила, держась за руку, самостоятельно забиралась на высокий стул и спускается с него. Появились движения в голеностопном суставе и большом пальце правой ноги. Самостоятельно ходила на тренажере «беговая дорожка» в течение 5 минут, держась за поручни. Анальное отверстие стало полностью смыкаться. Стала сама проситься на горшок.
Выводы. Динамическая электронейростимуляция эффективно дополняет комплексное лечение детей с тяжелыми врожденными поражениями нервной системы. Включение ДЭНС в комплекс лечения приводит к значительному улучшению результатов, ускорению процессов восстановления нарушенных функций. Для достижения стойких результатов требуется проведение повторных курсов ДЭНС. Частота и длительность курсов подбирается индивидуально.
Простота выполнения методик, безопасность дают возможность применения ДЭНС как в условиях лечебных учреждений, так и в домашних условиях.

источник