Что такое врожденная грыжа позвоночника

Спинномозговая грыжа — врожденная аномалия позвоночника и спинного мозга, происходит за счет не сросшихся между собой позвонков, между ними образуется просвет и часть спинного мозга с нервными корешками, выпячивается между позвонками. В большинстве случаев патология встречается в пояснично-крестцовой области, реже в шейном, грудном отделе позвоночника. Это очень тяжелое заболевание и клиника зависит от степени незащищенности нервных тканей позвонками. На сегодняшний день спинномозговые грыжи диагностируется в 50% всех поражений опорно-двигательного аппарата.

Аномальный порок, можно выявить еще в утробе матери, это дает возможность принять профилактические меры, еще до рождения ребенка. Ведь обнаружив патологию плода, врачи всегда советуют прервать беременность. Но, не каждая мать решится на такие радикальные меры, поэтому если женщина решила дать жизнь крошке, то сразу после рождения требуется начинать лечение спинномозговой грыжи, это поможет предотвратить наличие тяжелой инвалидности в будущем.

Клиника на сегодняшний день учеными не выявлена. Но известно, что определенную роль в правильном развитие плода играет недостаток витаминов и микроэлементов, особенно в большом количестве требуется фолиевая кислота, для правильного формирования нервной системы малыша.

Негативное влияние на формирование грыжи у плода оказывает, бесконтрольный прием лекарственных веществ, употребление спиртосодержащих препаратов. Спинномозговая жидкость формируется в первые недели беременности, именно в этот промежуток времени, специфические факторы которые могут повлиять на появление грыжи позвоночника у будущего малыша.

Спинномозговая грыжа у новорожденных – это не генетическая патология, поэтому не стоит бояться забеременеть, при соблюдении рекомендаций врача и ведение здорового образа жизни, у вас родиться полноценный малыш.

Расположение спинномозговой грыжи является важным фактором для больного и доктора. Ведь от этого напрямую зависит жизнь человека и сложность лечения. Расщепление позвоночника делится на следующие виды:

Скрытая, проявляется легкой формой течения заболевания. Характеризуется поражением строения одного позвонка. Человек имеющий данный вид грыжи, не чувствует особых болевых симптомов. Единственное, на месте нездорового позвонка при пальпации ощущается небольшое углубление. Визуально на месте расцепленного позвонка заметена гиперемия с волосиками.

Грыжевая, данный вид патологии влечет за собой тяжелые последствия и симптомы. Помимо того, что выпячивание видно не вооруженным глазом, она классифицируется как новообразование, которое наполнено спинномозговой жидкостью, с нервными отростками и связками. В большинстве случаев нервные отростки могут выполнять свое предназначение нормально, но если они поражены, то малыш появляется на свет с комплексом нервно — психических нарушений и рядом соматических заболеваний.

В редких случаях, каждый вид может сопровождаться осложнением в виде опухоли. В основном к грыже добавляются доброкачественные новообразования липомы. Они располагаются на оболочке спинного мозга или на отростках межпозвоночных дисков. Преобразоваться опухоль в злокачественную форму не успевает, так как ее удаляют совместно с грыжей во время операции.

Meningocele(мозговые оболочки). При такой патологии симптомов со стороны нервной системы не наблюдается, поскольку мозг сформирован, как положено, единственно, визуально заметен небольшой бугорок на позвоночном столбе, покрытый истонченным кожным покровом. Симптоматика характеризуется размерами выпячиваемого спинного мозга вместе с нервными корешками и оболочками из дужек позвонков. Местом локализации и содержимым новообразования. Наиболее обнадеживающий прогноз у опухоли маленького размера с выпячиванием только Менингоцеле;
Mielomeningocele — в данном случае выпячивание мозговой оболочки захватывает ткани спинного мозга (Mielomeningocele). Нервные корешки частично входят в грыжевую опухоль. Вследствие чего мозговое вещество имеет неправильные, изогнутые формы;
Mielocystocele — очень тяжелая форма течения, включает в себя нарушение структуры спинномозговой жидкости. Mielocystocele у младенцев проявляется парезом ног, нарушением функций органов большого и малого таза. Для грыжи характерно скопление мозговой жидкости, поступающие через большое отверстие дужек позвонков;
Rachischisis — самая тяжелая и неизлечимая патология. Отличается полным поражением оболочки спинного мозга, позвонков и мягких тканей организма. В этом случае мозг полностью находится на поверхности, и не защищен кожным покровом. По статистике заканчивается летательным исходом у 100% малышей.

Грыжа спинного мозга с различными дефектами со стороны нервной системы и парезом нижних конечностей. В большинстве случаев протекает с осложнениями, в виде непроизвольного мочеиспускания и опорожнения кишечника.

Скрытый вид патологии, редко проявляется какими — либо симптомами и нарушениями в организме человека. По сравнению с открытым расщеплением:

Парализация нижних конечностей, полная или частичная;
Гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге);
Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, печени, почек;
Нарушение со стороны нервной системы: эпилепсия, нервозность, потеря чувствительности тела;
Асимметрия и неестественное расположение ног.

Заболевание можно констатировать, когда малыш еще находится в утробе матери. А также:

Патологию развития расщепления позвоночных дисков покажет УЗИ при перинатальном исследовании. Показание клинического исследования крови и околоплодных вод беременной на присутствие альфа-фетопротеина, также свидетельствует об аномальном развитии плода;
После рождения малыша спинномозговое выпячивание, видно не вооруженным взглядом. Оно выглядит как мешочек, обтянутый прозрачной кожей с жидким секретом внутри. В редких случаях спинномозговая часть выходит наружу;
Для точной диагностики и уточнения типа грыжи, требуется проведение рентгенологического обследования, для выявления сопутствующих нарушений в организме применяют МРТ или КТ — диагностику;
Неврологическое обследование включает в себя оценку мышечного тонуса, с какой силой малыш упирается нижними конечностями на поверхности, берется анализ содержимого грыжевого мешка.

Миелография — это дополнительная диагностическая методика, проводится при помощи контрастного вещества, позволяет дать точную оценку поражения мозгового вещества у ребенка.

Существует эффективный способ лечения позвоночной грыжи, но к сожалению его, проводят только за рубежом. Операция проводится, когда плод находится в утробе матери примерно на 20 — 25 недели беременности. Суть оперативного вмешательства заключается в закрытие патологии в позвоночнике. В результате спинномозговая трубка возвращается на свое место, а позвоночная щель смыкается. Как показывает статистика, последствия перинатального вмешательства у ребенка после рождения, редко заметны. А своевременный уход и выполнения всех наставлений врача, обеспечат ему жизнь полноценного и здорового человека.

В России пытаются проводить такие сложные операции, но на сегодняшний день можно на пальцах пересчитать специалистов способных выполнить данную процедуру. Поэтому в наших центрах проводится в основном послеродовое хирургическое вмешательство.

Врожденная спинномозговая грыжа, подается лечению очень сложно. Полностью вылечить и поставить ребенка на ноги удается в редких случаях. Больной всегда должен наблюдаться у врача, так как опасность осложнения заболевания не исчезнет сама собой. При обнаружении у новорожденного спинномозговой грыжи, требуется экстренная или плановая операция, в зависимости от классификации заболевания.

В большинстве случаев оперативное вмешательство проводится в первые три дня жизни малыша. Не которые светила науки, придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство необязательно. Главное, для принятия важного и правильного решения. Требуется провести тщательное изучение и диагностику поражения с учетом всех существующих рисков и осложнений после хирургического вмешательства.

Полностью вылечить ребенка не получится, но облегчить его состояние и создать полноценные условия качества жизни с помощью оперативного лечения удастся на 100%.

Напомним, что для формирования спинного мозга плоду требуется витамины и микроэлементы, особенно фолиевая кислота. Поэтому основа профилактических мероприятий включает в себя здоровое питание. Прием мультивитаминов в первом триместре беременности. Впервые недели беременности по возможности отказаться от приема любых лекарственных препаратов. Помимо прочего, оградите себя от использования бытовой химией: моющиеся средство для посуды, различные порошки и отдушки.

источник

Спинномозговая грыжа – одно из наиболее опасных врожденных состояний, которые обнаруживаются у новорожденных. Проявляться начинает из-за нарушения развития плода. Примерно на этом же этапе данную патологию и обнаруживают.

Спинномозговая грыжа наиболее часто обнаруживается у новорожденных, а также в период внутриутробного развития плода. По МКБ данному заболеванию дали код Q05.

Для патологии этого типа характерно незаращение нервной трубки и неполное формирование спинного мозга. В результате в пораженной области происходит расщепление позвоночника, то есть его дуги неплотно смыкаются.

Результатом такого состояния становится выпячивание спинного мозга наружу с образованием грыжевого мешка. Патология такого рода встречается в 1-2 случаях из тысячи родов. Заболевание получило название Spina Bifida. При этом в зависимости от разновидности степень тяжести болезни будет отличаться от случая к случаю.

Если говорить о причинах развития, то врачи к единому мнению до сих пор не пришли. Наиболее вероятные факторы, которые влияют на процесс развития плода:

Инфекции, которые перенесла мать в период беременности;
Генетическая предрасположенность;
Подростковый возраст матери;
Недостаточное питание, дефицит витаминов и минералов (особенно важна фолиевая кислота);
Потребление лекарств, алкоголя в период беременности;
Контакт с химикатами во время беременности.

Причины развития спинномозговой грыжи

Если говорить о типах, то выделяются скрытая и грыжевая формы. скрытая считается наиболее легкой в контексте протекания по симптоматике. А вот грыжевые в свою очередь могут существенно осложнить жизнь новорожденного вплоть до полной инвалидности.

Под скрытой понимается не выпячивание спинного мозга за пределы позвоночного канала, а скорее наличие щели в позвоночнике.

По симптоматике проявляется наиболее легко, хотя также требует лечения.

Грыжевая Spina Bifida может быть нескольких типов в зависимости от затронутых тканей.

При таком виде патологии образовывается грыжевый мешок, который выдается за пределы позвоночного столба. если говорить о тяжести течения такого типа заболевания, то оно в каждом конкретном случае будет отличаться.

Выделяют следующие типы патологии по степени проявления и тяжести течения:

Скрытое расщепление – самая легкая форма болезни. При ней просто образовывается щель.
Менингоцеле проявляется симптомами более интенсивно, чем предыдущий тип, так как в данном случае уже образовывается грыжевый мешок. Но в таком состоянии спинной мозг и нервные корешки не смещаются, но затрагиваются мозговые оболочки. Симптомы со стороны нервной системы обычно не присутствуют, а внешне это состояние проявляется бугорком в области поражения.
Миеломенингоцеле – достаточно тяжелая форма, при которой выбухает наружу спинной мозг с окружающими оболочками. Нервные корешки частично входят в грыжевое выпячивание. Результатом становится неправильная форма мозгового вещества и изогнутая форма спинного мозга. Чаще всего проявляется двигательными нарушениями.
Миелоцистоцеле – достаточно тяжелая разновидность заболевания, при которой нарушаются структуры спинного мозга. Проявляется парезом ног, нарушением функциональности внутренних органов. При этом в области поражения скапливается мозговая жидкость.
Самая тяжелая форма – Rachischisis. Этот тип является неизлечимым. Полностью поражены оболочки спинного мозга, мягких тканей, позвонков. При этом мозг находится на поверхности, оставаясь незащищенным. Это состояние в 100% случаев оканчивается смертью новорожденного.

Разновидности спинномозговых грыж

Симптомы будут зависеть от степени поражения структур спинного мозга. Скрытая форма часто протекает бессимптомно. А вот остальные разновидности могут проявляться:

Выпячиванием в области поражения;
Гиперпигментацией, чрезмерным оволосением в области грыжи;
Отсутствием чувствительности в областях, которые находятся ниже выпячивания;
Параличом нижних конечностей;
Запором или диареей;
Частичным опорожнением мочевого пузыря или недержанием мочи;
Гидроцефалией (отеком головного мозга).

Последнее, естественно, считается наиболее опасным проявлением, которое может сказаться на здоровье и жизни в будущем у ребенка. Поэтому в обязательном порядке врачи проводят диагностику, которая включает в себя анализ крови на альфа-протеин (называется также зародышевым белком).

Проблема заключается в том, что патология наиболее эффективно лечится еще при протекании внутриутробного развития.

Но в России такие операции могут провести всего несколько хирургов, причем за последствия такого вмешательства поручиться никто не сможет.

Наиболее эффективно терапия и хирургическое вмешательство осуществляются за границей.

Если говорить о консервативных способах лечения, то они эффективными считаются только в том случае, если была проведена операция по устранению спинномозговой грыжи. То есть это скорее дополнительная мера воздействия, которая направлена на улучшение качества жизни, профилактику дальнейшей деформации скелета, сохранение мобильности. Обычно применяются:

Хирургическое лечение обычно применяется в обязательном порядке, особенно при наличии грыжевого выпячивания. При скрытой форме врачи еще могут решать, требуется ли такого рода терапия.

При наличии грыжи лечение планируется еще до того, как ребенок родился. Из хирургического вмешательства могут быть проведены:

Перинатальная операция, при которой ликвидируется анатомический дефект при нахождении плода в матке, проводится на 20-25 неделе течения беременности;
После родов примерно на 3 день проводится операция такого же типа;
При наличии гидроцефалии проводится шунтирование для ликвидации скопления жидкости;
Устранение ортопедических аномалий – дисплазии суставов, сколиоза, деформации костей и так далее.

Важно понимать, что такие разновидности вмешательства не гарантируют устранения нарушений со стороны нервной системы, а потому могут остаться и различные дисфункции внутренних органов, которые должны лечиться отдельно. Оперативное вмешательство позволяет только предотвратить дальнейшее развитие патологии и опасные для жизни состояния. При проведении перинатальной операции врачи рекомендуют далее планировать кесарево сечение, в противном случае риск травмирования спинного мозга возрастает многократно.

Врожденная спинномозговая грыжа имеет свои осложнения. Как уже говорилось ранее, при развитии Rachischisis всегда наступает летальный исход. В остальных же случаях могут наблюдаться следующие последствия:

Полный или частичный паралич;
Гидроцефалия с последующим нарушением физического и умственного развития;
Нарушение работы нервной системы;
Нарушение работы внутренних органов;
Асимметрия либо неправильное с анатомической точки зрения расположение ног.

Некоторые состояния способны существенно повлиять на жизнь ребенка и привести рано или поздно к инвалидности летальному исходу.

Считается, что полностью вылечить ребенка от такого заболевания нереально. Но коррекции наиболее просто поддается скрытая форма. В остальных случаях многое будет зависеть от опытности хирурга.

В любом случае врачи говорят, что облегчение состояния, создание полноценных условий для жизни с помощью операции возможно в 100% случаев. Далее уже при проведении консервативной терапии удается скорректировать ОДА чтобы минимализировать проявления заболевания у взрослых.

О методах лечения спинномозговой грыжи в нашем видео:

источник

Среди известных врожденных аномалий грыжа спинного мозга новорожденных является самой распространенной и встречается в 65% случаев. Это сочетанный порок, который часто сопровождается косолапостью, гидроцефалией и прочими аномалиями внутриутробного развития плода. При данной патологии один или несколько позвонков не смыкаются, что ведет к образованию щели, через которую происходит выпадение спинного мозга с его оболочками.

Чаще всего такая проблема встречается в нижних отделах позвоночника, где центральный канал замыкается последним. Но спинномозговая грыжа может возникнуть и на любом другом участке позвоночного столба. Грыжа спинного мозга относится к разряду серьезных заболеваний, а степень её тяжести зависит от размера участка нервных тканей, лишенных соответствующей защиты.

Благодаря современному оборудованию и новым методам исследования опухоль у плода удается выявить во время беременности при ультразвуковом сканировании.

Этиология этого порока пока не изучена достаточно хорошо, поэтому ученые и медики не могут назвать конкретные причины, приводящие к грыже спинного мозга. Многие химические, биологические и физические факторы в период формирования плода воздействуют на его организм. По мнению экспертов, предрасполагающим фактором является дефицит фолиевой кислоты в организме матери.

Если во время исследования выявляется врожденная спинномозговая грыжа, по медицинским показаниям, с согласия родителей беременность прерывается. Хотя данное заболевание носит врожденный характер, оно по природе не является генетическим. Если женщина будет получать весь комплекс необходимых витаминов и минеральных веществ, то при повторной беременности она имеет шанс родить вполне нормального ребенка.

Принято выделять два типа расщепления:

скрытое, считающееся наиболее легкой формой, при которой отсутствуют симптомы болезни, а только отмечается небольшое углубление над пораженным отделом позвоночника;
грыжевое расщепление – тяжелая форма заболевания с явным грыжевым выпячиванием, включающим спинной мозг и спинномозговую жидкость. Такая патология может не задействовать нервные корешки, тогда их функции не нарушаются.

Сложная ситуация наблюдается, если в образовании находится не только спинной мозг с частью его оболочек, но также нервные стволы и корешки. В этом случае врачи констатируют у ребенка тяжелые двигательные расстройства, порой не совместимые с жизнью.

Симптомы, которыми проявляется грыжа новорожденных:

дефекты нижних конечностей и их неправильное положение;
в большинстве случаев врожденная спинномозговая грыжа сопровождается проявлениями гидроцефалии, которая без лечения влечет нарушения работы мозга;
часто отмечается частичный, либо полный паралич нижних конечностей с потерей чувствительности;
практически всегда опухоль вызывает проблемы мочеиспускания и дефекации, что приводит к недержанию мочи и кала.

Опираясь на одни симптомы, нельзя поставить диагноз спинномозговой грыжи у новорожденных. О пороке можно судить еще до рождения ребенка по высокому содержанию альфа-фетопротеина в околоплодных водах и крови матери. После родов опухоль отчетливо определяется на спинке новорожденного по выпирающему кожаному мешку. Скрытое расщепление обнаруживается при рентгенологическом обследовании, хотя в большинстве случаев этот порок позвоночника выявляется уже в зрелом возрасте.

Труднее всего приходится при определении формы грыжи спинного мозга, что имеет решающее значение при назначении оперативного лечения. Поэтому наряду с рентгенографией, делается компьютерная томография и ультразвуковое исследование. С помощью этих современных методик удается изменять, а также дополнять проводимое лечение.

При диагностике необходимо брать во внимание, что у детей до 10-12 летнего возраста не сращение дужек позвонков не является патологией, а считается одним из вариантов развития.

К сожалению, лечение этого заболевания обусловлено определенными сложностями. Можно сказать, что грыжа позвоночника новорожденных – это именно тот редкий случай, когда необходимо заранее принять все возможные меры, чтобы его предотвратить, так как вылечить полностью болезнь невозможно.

В общей практике пациенты с данной патологией находятся под постоянным наблюдением врача. Это особенно важно, если учесть, что спинномозговая грыжа чаще всего сопровождается проявлениями гидроцефалии.

Возникающие проблемы с мочеиспусканием удается избежать, применяя различные гигиенические методы ухода за больным, а также при помощи урологических процедур. Для устранения хронических запоров, которые являются следствием нарушения работы желудочно-кишечного тракта, таким детям обычно назначается специальная диета.

Пища больных должна содержать больше грубой клетчатки растительного происхождения. Помогает восстановить частичную подвижность страдающим врожденной грыжей пациентам физиотерапевтическое лечение. Регулярное получение процедур дает возможность некоторым больным детям обходиться без посторонней помощи в быту.

Но очень часто врожденная грыжа приводит к инвалидному креслу. Поэтому важно научить родителей правильно ухаживать за больным ребенком. Специалисты на консультациях разъясняют папам и мамам, какие симптомы могут свидетельствовать об изменении состояния больного. Это необходимо, чтобы не допустить развития различных осложнений.

При хорошем уходе дети с врожденной спинномозговой грыжей могут вести относительно нормальную жизнь и даже обучаться индивидуально. Конечно, все зависит от степени тяжести заболевания и от локализации образования.

Единственно правильным вариантом при этом заболевании является хирургическое лечение. При незначительных дефектах операциия даст результат, если ее сделать в первые несколько дней жизни ребенка после установления диагноза. Требуется очень осторожно подходить к назначению хирургического вмешательства, так как во время операции можно травмировать припаянные к грыже элементы спинного мозга, что приведет к неврологическим нарушениям.

Обширный дефект исправить оперативным путем трудно, хотя спасти жизнь ребенку можно. Но такие дети страдают физической и умственной отсталостью.

Хирургическое лечение заключается в удалении мешка опухоли с последующей пластикой дефекта, образовавшегося в дужках позвонков.

Но одними хирургическими методами лечебная тактика не ограничивается. Необходимый эффект может дать только комплексное лечение, состоящее из нескольких этапов. Как правило, процесс не обходится без привлечения разных специалистов: уролога, нейрохирурга, ортопеда и психоневролога. Ведь симптомы заболевания чаще всего подтверждают нарушения различных органов и систем.

Все диагностические мероприятия и лечение осуществляются сразу же после рождения ребенка в условиях специализированной клиники, укомплектованной специально обученным персоналом и необходимым оборудованием.
Основным моментом при выборе тактики лечения являются выраженные симптомы и результаты обследования.

Оптимальным лечение станет лишь тогда, когда будет удалена врожденная спинномозговая грыжа на основании правильной оценки критериев операбельности. Если у детей имеются ярко выраженные симптомы соматических нарушений и при значительной протяженности опухоли спинного мозга, операциия не проводится. В подобной ситуации симптоматическое лечение рассматривается в качестве альтернативной терапии для таких пациентов.

Лечение сопутствующих аномалий развития проводится в самые ранние сроки после того, как будет удалена спинномозговая грыжа у ребенка. Дети, у которых наблюдаются симптомы пареза нижних конечностей, нуждаются в длительной реабилитации. Им назначается массаж, гимнастика, физиотерапевтическое лечение. Особое внимание следует уделить выработке у больного в определенное время суток рефлекса на дефекацию и мочеиспускание. Успешность лечения и прогноз во многом зависят от формы грыжи спинного мозга, места ее расположения и обширности.

В заключении хочется отметить, что с целью предупреждения появления грыжи спинного мозга у новорожденных, будущей маме еще до зачатия стоит проконсультироваться с генетиком по поводу планируемой беременности. Это особенно целесообразно, если предыдущая беременность была осложнена расщеплением у ребенка позвоночника.

Также следует сбалансировать питание и позаботиться, чтобы в пище было достаточное содержание фолиевой кислоты. Выполняя столь несложные рекомендации, вы уменьшите риск появления ребенка с такими серьезными врожденными дефектами.

источник

Врожденная спинномозговая грыжа – редкая, но тяжелая аномалия развития. Этот порок спинного мозга проявляется всего у 0,1-0,03 % новорожденных, и примерно две трети из них остаются инвалидами на всю жизнь.

Современные средства предродовой диагностики позволяют узнать о наличии расщепления позвоночника ещё при беременности.

Для этого используются данные ультразвукового исследования и дополнительных анализов на альфа-фетопротеин.

Окончательное подтверждение происходит во время исследования околоплодных вод – амниоцентеза.

Вопрос возникновения грыжи спинного мозга изучен недостаточно. В силу этого различными учеными медиками называются такие факторы, влияющие на вероятность её появления:

Дефицит витаминов, и прежде всего, фолиевой кислоты (витамин B9). Признается большинством исследователей как основная причина заболевания;
Комплекс факторов, провоцирующих разнообразные аномалии плода: приём алкоголя и других наркотических веществ во время беременности, интоксикация организма, заражение будущей матери определенными инфекциями и паразитами, и т.п.;
Беременность в раннем возрасте;
Наследственность.

Нервная трубка будущего ребенка формируется в первые восемь недель беременности. Именно в это время воздействие вышеописанных факторов может спровоцировать недостаточное заращение задней стенки канала позвоночника.

Из-за этого один или несколько позвонков оказываются разделенными в зоне остистых отростков.

В образовавшийся дефект в процессе развития плода могут выходить твердые спинномозговые оболочки, спинномозговая жидкость и даже корешки нервов.

Врачи разделяют разные случаи спинномозговых грыж по их локализации и особенностям строения. Расположение дефекта играет большую роль для пациента и лечащего его врача, так как от этого зависит тяжесть симптомов и сложность лечения патологии.

Самый легкий тип расщепления, при котором отсутствует грыжа как таковая, называется скрытым (spina bifida occulta (лат.) – скрытое расщепление позвоночника).

В этом случае диагностируется незначительная деформация одного из позвонков, которая зачастую не приносит неудобств пациенту.

В некоторых случаях проявляются легкие неврологические симптомы, но без значительных последствий для здоровья.

Более серьезный дефект в структуре позвоночника провоцирует грыжевое расщепление.

При этом отчетливо заметным является выпячивание, выходящее за пределы кожного покрова. Чаще всего оно состоит из мозговых оболочек и жидкости.

В самых тяжелых случаях в полость грыжи выходят корешки и собственно спинной мозг.

Грыжа спинного мозга может принадлежать к одному из трех типов локализации:

В шейном отделе – самый редкий вариант грыжи. Затрагивает верхнюю часть спинного мозга, которая иннервирует мышцы шеи, лица и ые связки. Соответственно, могут нарушаться координирующие способности этих и всех нижестоящих отделов позвоночника, что отражается на двигательной активности как верхних, так и нижних конечностей, а также сердца и легких;
В грудном отделе – случается чаще, чем в шейном, но все равно гораздо реже, чем в поясничном. Нарушения работы шеи, лицевых мышц и гортани исключены, но риску подвергаются, помимо конечностей, дыхательная система и сердце, а также внутренние органы (желудок, селезенка, печень, 12-перстная кишка);
В пояснично-крестцовом отделе – самая распространенная аномалия, поражающая нижние конечности, мочевой пузырь и прямую кишку, иногда даже почки и половые органы.

В независимости от того, где расположено расщепление, тяжесть симптомов определяет степень выпячивания составляющих спинной мозг структур.

По ней патологию причисляют к одной из четырех форм спинномозговой грыжи:

Менингоцеле – легкая форма заболевания, которая характеризуется проникновением в межпозвонковый дефект исключительно спинномозговой оболочки. Сам спинной мозг остается правильно сформированным и дееспособным;
Менингомиелоцеле – кроме оболочки, наблюдается выпячивание вещества спинного мозга. Структура нервной трубки нарушена, проявляются неврологические симптомы;
Менингорадикулоцеле – в образованное деформированными позвонками отверстие выходит за пределы тела как оболочка, так и корешки спинномозговых нервов, хотя нервная трубка остается на своем месте;
Миелоцистоцеле – самая тяжелая форма аномалии, при которой спинномозговые ткани изнутри растягиваются ликвором (специальной цереброспинальной жидкостью, необходимой для питания клеток и тканей нервной системы). В результате практически полностью нарушается структура спинного мозга, что сложно поддается восстановлению и какому-либо лечению.

Кроме всех вышеописанных форм, в очень редких случаях возникает самое тяжелое из осложнений, вызванное сочетанием грыжи с опухолью.

Обычно это доброкачественные липомы или фибромы, зафиксированные на оболочках, корешках или внутренних структурах спинного мозга.

Перерождение опухоли в злокачественное образование не происходит, так как она удаляется вместе с выпячиванием во время хирургического вмешательства, либо до этого момента случается летальный исход.

Отсутствие тактильной и (или) болевой чувствительности;

Парезы, параличи и нарушения питания нижних и, в редких случаях, верхних конечностей;
Дисфункция тазовых органов, в частности, мышц мочевого пузыря, анального отверстия и половых органов.
Нарушение координации работы сердца, легких, органов пищеварительной и эндокринной системы случаются редко, когда речь идёт о грыже в шейном или грудном отделе позвоночника.

Вышеупомянутые симптомы приводят к вторичным осложнениям:

Атрофия парализованных мышц, отсутствие их температурной регуляции из-за потери чувствительности кожи, отечность, трофические язвы на коже обездвиженных конечностей;
Сгибательные контрактуры (неподвижность суставов, которая со временем становится необратимой);
Пролежни в области ягодиц и поясницы;
Недержание кала и мочи.

Для точной диагностики спинномозговой грыжи требуется полный медицинский осмотр, который начинается со сбора анамнеза.

В случае обращения к врачу уже после родов, при которых не было обнаружено патологий, особое внимание уделяется возрастным показателям в период проявления симптомов болезни (слабости в конечностях, признаков атрофии и затрудненной активности мышц).

Обязательными являются такие диагностические процедуры, как:

Осмотр у невролога, во время которого проводится оценка двигательной активности, проверка мышечного тонуса конечностей, обнаружение выпячивания и фиксация соответствующих медицинских показателей;
Трансиллюминация – специальное световое сканирование, благодаря которому возможно обнаружить и охарактеризовать содержимое грыжевого выпячивания;
Контрастная миелография – внутривенное введение контрастного вещества, которое накапливается в определенных частях спинного мозга. Дает представление о структуре повреждения, нанесенного спинному мозгу в процессе образования грыжи;
Изучение послойных снимков магнитно-резонансной или компьютерной томографии позвоночника, уточняющее данные о нарушении в спинном мозге и дающее возможность прогнозировать дальнейшее развитие патологии;
Консультация у нейрохирурга с целью выяснения целесообразности операционного вмешательства.

Единственный признанный метод лечения расщепления позвоночника со спинномозговой грыжей – операция.

Хирургическое вмешательство в данном случае требуется как можно раньше, лучше всего – уже на первой неделе жизни пациента.

Предотвратить угрозу жизни и здоровью новорожденного возможно только при полном удалении грыжевого мешка и устранении дефекта между деформированными позвонками.

В некоторых случаях при легких формах заболевания (менингоцеле небольших размеров, которое не даёт нарушений двигательной активности и чувствительности, а также при сохранении нормального кожного покрова) операцию требуется отложить.

Спешное хирургическое вмешательство может обернуться повреждением важных спинномозговых структур, что вызовет те же самые расстройства неврологического характера, которых требуется избежать.

Любые другие позвоночные грыжи требуют срочной обязательной операции.

Чтобы перенести такую операцию любому младенцу потребуется долгий реабилитационный период.

Новорожденному необходим тщательный уход, поддержание безупречной гигиены, лечебные массажи, физиотерапия, гимнастика и профилактика запоров.

В список консервативных мероприятий также включают профилактику пролежней, тренировку сфинктеров мочевого пузыря и анального отверстия, лечение деформаций позвоночника и коррекцию с помощью поддерживающих корсетов.

Обычно выздоровление от спинномозговой грыжи происходит одним из двух путей:

После удаления менингоцеле и проведения всех требуемых реабилитационных процедур развитие ребенка продолжается нормально. В большинстве случаев такие дети вырастают способными вести активный образ жизни.
Устранение грыжи менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле может вызвать определенные трудности, как во время операции, так и после нее. Правильное соблюдение требований реабилитационного периода помогает избежать нарушений двигательной активности конечностей, но ожидать того же самого от функций органов таза не приходится. Недержание мочи и кала могут сохраняться намного дольше, чем у нормальных детей. Во взрослой жизни даже при сохранении внешних признаков здоровья у женщин обнаруживаются бесплодие, а у мужчин – эректильная дисфункция.

Так как спинномозговая грыжа является врожденной аномалией развития, профилактикой данного заболевания является устранение его причин ещё перед зачатием.

Первоочередной мерой является обеспечение будущего ребенка всеми необходимыми микроэлементами и витаминами.

Если даже беременность незапланированная, употребление препаратов и соответствующих продуктов питания можно начать после зачатия – чем раньше, тем лучше.

В конкретном случае предотвращения грыжи спинного мозга упор делается на витамин B9 (фолиевую кислоту). Интересно, что это вещество может поступать в организм плода не только от матери, но и от будущего отца, так как оно передается через семенную жидкость, оказывая при этом значительный эффект.

Любой будущей матери следует обратиться к гинекологу и проконсультироваться насчет болезней, развивающихся на стадии формировании плода. Врач должен рассказать о способах обеспечения благоприятного вынашивания ребенка.

Для начала прекращается приём большинства фармацевтических препаратов хотя бы на первые восемь недель, пока у зародыша формируется нервная трубка.

Также не стоит увлекаться косметикой, то же самое касается любых средств бытовой химии.

Тяжело поддающаяся методам лечения спинномозговая грыжа у новорождённых, встречается в 60% всех случаев нарушений опорно-двигательного аппарата.

Полностью вылечить данное заболевание у младенцев невозможно, но при своевременно принятых мерах, можно уменьшить количество и интенсивность осложнений и помочь ребенку вести относительно нормальную жизнь.

Спинномозговая грыжа у новорожденного – это врожденное заболевание, этиология которого до сих пор не выяснена до конца. Существуют неопровержимые доказательства, что недостаток витаминов и минералов в организме будущего ребенка может привести к развитию патологии.

Заболевание нередко сопровождается косолапостью, гидроцефалией (водянкой), а также смежными заболеваниями, связанными с нарушением мочеиспускательной системы и пищеварительного тракта.

Врожденная спинномозговая грыжа у плода в большинстве случаев образуется в пояснично-крестцовой области, реже в грудном отделе.В зависимости от клинических проявлений, принято различать несколько видов патологических нарушений.

К врожденным спинномозговым грыжам относится:

Spina bifida occulta – заболевание, нередко обнаруживаемое случайно, по причине скрытой щели дужек. При патологии отсутствует грыжевое выпячивание. Локализация – крестцовый или поясничный отдел. Закрытая спинномозговая грыжа легче всего поддается лечению.
Meningocele – локализация в крестцовой области позвоночника. Для патологии характерны незаращение дужек позвоночника, выпячивание оболочки спинного мозга.
Mielomeningocele – характерным отличием заболевания является вовлечение в выпячивание не только оболочки, но и тканей спинного мозга. Грыжа выглядит как замкнувшаяся в трубку мозговая пластинка. Серое и белое вещество имеет неправильную форму.
Mielocystocele – тяжелая форма заболевания, с характерными нарушениями структуры спинного мозга. Последствия спинномозговой грыжи mielocystocele у грудничка, характеризуются парезом нижних конечностей, нарушений функций органов малого таза. Для патологии характерны обильные скопления жидкости, поступающей через сильно расширенную щель дужек позвонков.
Rachischisis – заболевание, характеризующееся полным расщеплением оболочек, спинномозговой жидкости, частей позвоночника и мягких тканей. Детская смертность при спинномозговой грыже Rachischisis у новорожденных 100%.

Диагноз «врожденная спинномозговая грыжа», практически в любом случае означает, что родителям придется научиться ухаживать за больным ребенком. Своевременно назначенная и грамотно проведенная терапия увеличивает шансы на относительно нормальное развитие ребенка.

Как уже отмечалось, причины возникновения спинномозговой грыжи у ребенка, до сих пор не до конца изучены. Патология является врожденной, но генетическая зависимость заболевания исключена.

На появление грыжи не влияет то, что у близких родственников ил родителей наблюдалась подобное отклонение.

На сегодняшний день выявлены следующие причины возникновения врожденной грыжи спинного мозга:

Недостаток необходимых веществ для развития плода. Хотя на появление грыжи влияют многие химические и физиологические факторы, по мнению экспертов, катализатором заболевания является недостаток фолиевой кислоты в организме матери.
Инфекционные заболевания – в группе риска находятся новорожденные, матери которых перенесли инфекционное заболевание в самом начале беременности. Инфицированная спинномозговая грыжа встречается приблизительно в 20-30% случаев.
Травматический фактор – причиной болезни являются неоднократные аборты, травмирование в период беременности.
Психосоматические заболевания – было доказано, что стрессы и серьезная эмоциональная нагрузка нередко становятся провоцирующим фактором или катализатором возникновения грыжи.

Лечение у новорожденных сопряжено с риском развития инвалидности. На сегодняшний день, лучшим методом терапии считается предотвращение развития заболевания. Превентивные меры включают правильный распорядок дня, грамотно подобранный рацион, сведение стрессов к минимуму в течение всего срока беременности.

Спинномозговая грыжа практически не поддается лечению. В отечественных клиниках терапия в основном сводится к устранению последствий заболевания.

Исходом патологии является:

Инвалидность – при квалифицированном лечении, включающем оперативное лечение, физиотерапию, специальную диету и массаж, ребенок сможет вести относительно нормальную жизнь. При осложнениях, избежать инвалидного кресла не удастся.Нередко, помимо парализации конечностей, наблюдается непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Физическое развитие ребёнка отстает от нормального, но в целом, при условии грамотного лечения, он может получить образование и вести полноценную жизнь.
Летальный исход – гидроцефалия приводит к постоянно растущему давлению внутри головного мозга, со временем это приводит к смерти ребенка. В тяжелых случаях (Rachischisis) летальный исход наблюдается по причине расщепления мягких тканей и спинного мозга, а также преобразований позвоночника несовместимых с жизнью.

Возможность самоизлечения ребенка отсутствует. Вместо ожидания чуда, лучше начать грамотное лечение как можно раньше!

Для заболевания характерны ярко выраженные симптомы, к которым относятся:

Паралич конечностей.
Потеря чувствительности.
Проблемы с мочеиспусканием и дефекацией
Нарушения работы внутренних органов: почек, кишечника, мочевого пузыря.
Гидроцефалия.

Так как симптомы могут указывать и на другие заболевания, проводится дифференциальная диагностика врожденной спинномозговой грыжи позвоночника у детей. Для подтверждения диагноза нередко требуется провести рентгенографию или МРТ.

После обследования заболеванию присваивают код по МКБ и назначают соответствующее лечение.

На западе уделяют огромное внимание раннему определению грыжи, в период развития плода.

Это дает возможность провести успешную операцию по удалению выпуклости и практически полному восстановлению здоровья ребенка.

Хирургическое лечение врожденных спинномозговых грыж у детей проводится либо в перинатальный период, либо уже после рождения ребенка.

Считается наиболее эффективным методом оперативного лечения. Операция проводится в срок 19-26 недели от начала беременности. Суть хирургического лечения сводится к закрытию анатомической аномалии в структуре позвоночника.

В результате спинной мозг возвращается на место, максимально защищенное от возможных повреждений.

Ведение родов при спинномозговой грыже у плода осуществляется с помощью кесарева сечения.

Естественные роды могут привести к рецидиву заболевания.

Как показала практика, последствия перинатальной операции у младенцев практически незаметны. Уход за ребенком сводится к поддержанию нормальной работоспособности кишечника и мочевого пузыря, и постоянного наблюдения у специалиста.

К сожалению, подобного рода операции, как и хирургия спинномозговых грыж у недоношенных новорожденных, проводятся исключительно в «Западных» и Израильских клиниках.

Отечественные центры хирургии постепенно внедряют подобные методы лечения, но на данный момент, только считанные единицы специалистов, способны с успехом провести данный вид операции.

После родов проведение хирургического вмешательства эффективно только в первые несколько дней. После этого удалить разрастание возможно, но после операции неизбежно наступает инвалидность.

Жизнь после операции в таком случае будет сопряжена со сложностями связанными с умственной и физической отсталостью ребенка.Со временем может возникнуть необходимость повторной операции.

На результаты лечения влияет интенсивность разрастания и тяжесть патологических изменений. Продолжительность жизни зависит от типа грыжи, а также от наличия гидроцефалии.

В период восстановления ребенка после операции по удалению грыжи, может потребоваться проведение дополнительного хирургического вмешательства:

Шунтирование – помогает снизить давление гидроцефалии на головной мозг ребенка и удалить излишнюю жидкость.
Устранение анатомических аномалий структуры позвоночника.
Ортопедическое лечение.
Восстановление работы кишечника и мочевого пузыря.

После проведения хирургического лечения, в каждом случае необходима длительная реабилитация.

Анестезия при хирургическом вмешательстве назначается только после определения сопутствующих патологий. Грыжа может влиять на работу почек и печени новорожденного. В таких случаях к назначению анестезии подходят с особой осторожностью.

Ортопедические и восстановительные клиники по устранению и лечению последствий удаления спинномозговой грыжи находятся как в Израиле, так и в России.

Израильские клиники – занимаются данным вопросом нейрохирурги, ведущие прием в больнице им. Рабина, МЦ Герцлия, а также детском оздоровительном центре Шнайдер.
В России врожденную спинномозговую грыжу лечат в любом из нейрохирургических центров. Квалифицированную помощь и консультацию специалистов, относительно аномалий позвоночника у новорожденных, можно найти в Клинике Нейрохирургии Детского Возраста России им. Поленова, расположенной в Санкт-Петербурге, по ул. Маяковского 12. Либо в институте им. Бехтерева (ул. Бехтерева 3. СПб).

Результаты лечения во многом зависят от квалификации хирургов, а также от степени разрастания грыжи. В приблизительно 30% случаев удается достичь более-менее стабильного состояния здоровья ребенка.

Обычно реабилитационные центры расположены непосредственно возле клиник нейрохирургии и являются филиалом больницы. Крупные медицинские центры сотрудничают с санаториями для детей.Так, после прохождения лечения в израильской клинике, нередко назначается санаторное лечение со спинномозговыми грыжами, в пансионате, расположенном на берегу Мертвого моря. Это дает возможность хирургу, выполнившему операцию, следить за процессом восстановления пациента и вносить коррективы в реабилитационные методы.Во время восстановления выполняются следующие процедуры:

Массаж при врождённой грыже – помогает восстановить подвижность конечностей, а также обеспечивает приток крови к поврежденному участку. Особенности массажа состоят в том, что все движения выполняются особенно мягко, чтобы не повредить неокрепшие кости ребенка.
Упражнения ЛФК. После удаления выпячивания, к ребенку постепенно возвращается подвижность. Физические упражнения помогают добиться устойчивой ремиссии.Первые занятия проводятся в воде. Если походка ребенка после спинномозговой грыжи не восстанавливается, назначается инвалидное кресло.

Адреса санаториев и реабилитационных центров можно узнать на сайте клиники, проводящей хирургическое лечение.

В большинстве случаев патология встречается в пояснично-крестцовой области, реже в шейном, грудном отделе позвоночника. Это очень тяжелое заболевание и клиника зависит от степени незащищенности нервных тканей позвонками.

На сегодняшний день спинномозговые грыжи диагностируется в 50% всех поражений опорно-двигательного аппарата.

Но, не каждая мать решится на такие радикальные меры, поэтому если женщина решила дать жизнь крошке, то сразу после рождения требуется начинать лечение спинномозговой грыжи, это поможет предотвратить наличие тяжелой инвалидности в будущем.

Негативное влияние на формирование грыжи у плода оказывает, бесконтрольный прием лекарственных веществ, употребление спиртосодержащих препаратов.

Спинномозговая жидкость формируется в первые недели беременности, именно в этот промежуток времени, специфические факторы которые могут повлиять на появление грыжи позвоночника у будущего малыша.

Скрытая, проявляется легкой формой течения заболевания. Характеризуется поражением строения одного позвонка.

Человек имеющий данный вид грыжи, не чувствует особых болевых симптомов. Единственное, на месте нездорового позвонка при пальпации ощущается небольшое углубление.

Визуально на месте расцепленного позвонка заметена гиперемия с волосиками.

Грыжевая, данный вид патологии влечет за собой тяжелые последствия и симптомы.

Помимо того, что выпячивание видно не вооруженным глазом, она классифицируется как новообразование, которое наполнено спинномозговой жидкостью, с нервными отростками и связками.

В большинстве случаев нервные отростки могут выполнять свое предназначение нормально, но если они поражены, то малыш появляется на свет с комплексом нервно — психических нарушений и рядом соматических заболеваний.

В редких случаях, каждый вид может сопровождаться осложнением в виде опухоли. В основном к грыже добавляются доброкачественные новообразования липомы.

Они располагаются на оболочке спинного мозга или на отростках межпозвоночных дисков.

Преобразоваться опухоль в злокачественную форму не успевает, так как ее удаляют совместно с грыжей во время операции.

Meningocele(мозговые оболочки). При такой патологии симптомов со стороны нервной системы не наблюдается, поскольку мозг сформирован, как положено, единственно, визуально заметен небольшой бугорок на позвоночном столбе, покрытый истонченным кожным покровом. Симптоматика характеризуется размерами выпячиваемого спинного мозга вместе с нервными корешками и оболочками из дужек позвонков. Местом локализации и содержимым новообразования. Наиболее обнадеживающий прогноз у опухоли маленького размера с выпячиванием только Менингоцеле;
Mielomeningocele — в данном случае выпячивание мозговой оболочки захватывает ткани спинного мозга (Mielomeningocele). Нервные корешки частично входят в грыжевую опухоль. Вследствие чего мозговое вещество имеет неправильные, изогнутые формы;
Mielocystocele — очень тяжелая форма течения, включает в себя нарушение структуры спинномозговой жидкости. Mielocystocele у младенцев проявляется парезом ног, нарушением функций органов большого и малого таза. Для грыжи характерно скопление мозговой жидкости, поступающие через большое отверстие дужек позвонков;
Rachischisis — самая тяжелая и неизлечимая патология. Отличается полным поражением оболочки спинного мозга, позвонков и мягких тканей организма. В этом случае мозг полностью находится на поверхности, и не защищен кожным покровом. По статистике заканчивается летательным исходом у 100% малышей.

Парализация нижних конечностей, полная или частичная;
Гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге);
Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, печени, почек;
Нарушение со стороны нервной системы: эпилепсия, нервозность, потеря чувствительности тела;
Асимметрия и неестественное расположение ног.

Заболевание можно констатировать, когда малыш еще находится в утробе матери. А также:

Патологию развития расщепления позвоночных дисков покажет УЗИ при перинатальном исследовании. Показание клинического исследования крови и околоплодных вод беременной на присутствие альфа-фетопротеина, также свидетельствует об аномальном развитии плода;
После рождения малыша спинномозговое выпячивание, видно не вооруженным взглядом. Оно выглядит как мешочек, обтянутый прозрачной кожей с жидким секретом внутри. В редких случаях спинномозговая часть выходит наружу;
Для точной диагностики и уточнения типа грыжи, требуется проведение рентгенологического обследования, для выявления сопутствующих нарушений в организме применяют МРТ или КТ — диагностику;
Неврологическое обследование включает в себя оценку мышечного тонуса, с какой силой малыш упирается нижними конечностями на поверхности, берется анализ содержимого грыжевого мешка.

Существует эффективный способ лечения позвоночной грыжи, но к сожалению его, проводят только за рубежом.

Операция проводится, когда плод находится в утробе матери примерно на 20 — 25 недели беременности. Суть оперативного вмешательства заключается в закрытие патологии в позвоночнике.

В результате спинномозговая трубка возвращается на свое место, а позвоночная щель смыкается. Как показывает статистика, последствия перинатального вмешательства у ребенка после рождения, редко заметны.

А своевременный уход и выполнения всех наставлений врача, обеспечат ему жизнь полноценного и здорового человека.

Врожденная спинномозговая грыжа, подается лечению очень сложно. Полностью вылечить и поставить ребенка на ноги удается в редких случаях.

Больной всегда должен наблюдаться у врача, так как опасность осложнения заболевания не исчезнет сама собой.

При обнаружении у новорожденного спинномозговой грыжи, требуется экстренная или плановая операция, в зависимости от классификации заболевания.

В большинстве случаев оперативное вмешательство проводится в первые три дня жизни малыша. Не которые светила науки, придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство необязательно.

Главное, для принятия важного и правильного решения.

Требуется провести тщательное изучение и диагностику поражения с учетом всех существующих рисков и осложнений после хирургического вмешательства.

Грыжа позвоночника — чаще всего приобретенное заболевание, вызванное многими причинами.

Однако случаются и врожденные аномалии, при которых, в результате неправильного развития плода, в нем еще до рождения развиваются дефекты.

Одной из таких аномалий является спинномозговая грыжа у новорожденных.

Анатомические причины этого тяжелого заболевание — недоразвитие остистых отростков позвонков, формирующих спинномозговой канал (нервную трубку), в результате чего они не соединяются, и в позвоночнике образуется расщепление, куда может выйти спинномозговая оболочка или даже спинной мозг с нервными отростками. Образуется спинномозговая грыжа.

Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida.

Существует три степени этого дефекта

Паралич ножек
Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
Нарушенная перистальтика кишечника
Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
Гидроцефалия

Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе. Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга. Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.

к замедленному развитию
сильным головным болям и неврологическим расстройствам
судорогам
эпилепсии
слабости конечностей
плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти

Биологические причины аномалии

Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:

Генетические отклонения
Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
Слишком молодой возраст роженицы

Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.

Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.

Смысл лечения часто сводится лишь

к контролю за гидроцефалией
соблюдению гигиенических процедур
назначению специальной диеты
физиотерапии

Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача.

И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.

Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.

Основной упор иностранные медики сделали на пренатальном лечении средней и тяжелой степени спинномозговой грыжи:

Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.

И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции.

Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.

Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:

Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
Проводится УЗИ плода
Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)

Хирургическое пренатальное лечение проводится между 19 -й и 26-й неделей беременности и заключается в закрытии анатомического дефекта в позвоночнике плода. Это позволяет «вернуть» спинной мозг на свое место, где он будет защищен от дальнейших повреждений.

После проведенной операции роды естественным путем не рекомендуются: в целях недопущения родовой травмы лучше прибегнуть к кесареву сечению.

Для тех же младенцев, у которых, к сожалению грыжу до родов не заметили, и они с этой аномалией появились на свет, разработана другая схема хирургического лечения:

Лечение гидроцефалии методом шунтирования
Устранение анатомических дефектов позвоночника
Ортопедическое лечение появившихся из-за спинномозговой грыжи сколиоза, костных и суставных деформаций и других проблем
Восстановление перистальтики кишечника и работы мочевого пузыря

Консервативное лечение спинномозговой грыжи новорожденных направлена на остановку деформации позвоночника и сохранение подвижности. Оно включает в себя:

Лечебную физкультуру
Физиотерапию
Ношение поддерживающих корсетов
Процедуры, позволяющие контролировать работу кишечника и мочевого пузыря

Такой подход направлен на улучшение качества жизни малыша, как можно большую его самостоятельность и на будущее свободное вхождение в социум.

Спинномозговая грыжа – достаточно тяжелая патология, представляющая собой врожденную аномалию, в результате которой позвонки не смыкаются, а образуют щель.

Из-за этого части спинного мозга и его оболочки выходят под кожный покров. Чаще всего эта патология образуется в нижнем отделе позвоночного столба, но может встречаться и в других местах.

Это очень серьезное заболевание, тяжесть которого зависит от того, насколько сильно нервные ткани лишены защиты.

На сегодняшний деньспинномозговая грыжадиагностируется еще во внутриутробном периоде, что позволяет принять меры профилактики уже до рождения ребенка.

Практически всегда расщепление позвоночника является показанием для того, чтобы прервать беременность, так как спинномозговая грыжа у новорожденных считается очень серьезным пороком развития.

Но если женщина все-таки приняла решение родить, то после родов ребенку назначают радикальное лечение, чтобы предотвратить развитие тяжелой инвалидности.

Спинномозговая грыжа у взрослых также сопровождается тяжелой инвалидизацией, потому что не позволяет совершать движения нижними конечностями и приводит к недержанию мочи и кала. Человек без посторонней помощи просто не может существовать.

Причины расщепления позвоночника до сих пор до конца не выяснены.

На плод во время внутриутробного развития могут оказывать влияние различные факторы: химические, биологические, физические.

Большинство ученых пришли к единому мнению, что к возникновению спинномозговой грыжи, возможно, приводит нехватка витаминов в организме матери, в частности, фолиевой кислоты.

Хотя расщепление позвоночника является врожденной патологией, но по своей природе оно не считается генетическим. Однако если уже был зачат ребенок с такой аномалией, то при последующей беременности риск ее возникновения велик.

Для предупреждения зачатия следующего ребенка с расщепленным позвоночником перед наступлением беременности женщина должна пройти предварительную подготовку, употребляя комплекс всех необходимых витаминов и минералов.

У взрослого человека грыжа спинномозговая возникает из-за падения с высоты, поднятия тяжестей, в результате столкновения или удара.

Такая патология бывает следующих видов:

Скрытая, которая характеризуется легкой формой и нарушением структуры всего лишь одного позвонка. У большинства людей, имеющих подобный вид грыжи, отсутствуют симптомы, лишь только в области пораженного участка позвоночника имеется незначительное углубление.
Грыжевая, при которой происходит серьезный дефект костей. Патология имеет внешнее проявление, выражающееся в грыжевом выпячивании с находящимся в нем спинным мозгом вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью. Чаще всего нервные корешки и стволы не подвергаются повреждению и продолжают нормально функционировать. В более тяжелых случаях в грыжевом мешке может ппроизойти ущемление спинного мозга вместе с оболочками, стволами и нервными корешками. В этом случае патология сопровождается тяжелыми нарушениями двигательной активности и чувствительности.

Врожденная спинномозговая грыжа проявляется следующим образом:

паралич ножек;
нарушение перистальтики кишечника;
потеря чувствительности ниже места образования грыжи;
нарушение функций мочевого пузыря, почек и прямой кишки.

Еще один признак, которым характеризуется спинномозговая грыжа у детей, – это очень большой размер черепа, вызываемый водянкой головного мозга (гидроцефалией), то есть внутри желудочков головного мозга происходит скопление жидкости. Способствует этому нарушение циркуляции ликвора, которое вызывается спинномозговой грыжей.

Гидроцефалия часто приводит к судорогам, замедленному развитию, эпилепсии, невротическим расстройствам, сильным головным болям, косоглазию, плохому зрению, закатыванию вверх зрачков, слабостям конечностей. При очень сильном давлении жидкости на мозг наступает смерть.

Грыжа спинномозговая у взрослого человека характеризуется следующими симптомами:

- Онемение кожного покрова на стопе, бедре или голени, чувство затекания или покалывания.
- Болезненные ощущения при наклонах.
- Сложность контролирования работы мышц стопы, бедра, голени.
- Сильная боль, возникающая в поясничном отделе позвоночника, отдающая в ноги, живот, область паха.
- Усиленное потоотделение.

Диагностика грыжи начинается со сбора истории болезни: определяется возраст, в котором возникла слабость в нижних конечностях и появилось истончение ножных мышц, а также когда двигаться стало очень трудно.

[su_youtube url=” https://www.youtube.com/watch?v=d3tWtjgavDo”]

Больной обязательно должен обратиться к неврологу, который оценивает силу двигательной активности нижних конечностей, проверяет, насколько сильно снижен мышечный тонус в ногах, а также проводит осмотр позвоночного столба, чтобы выявить наружное грыжевое выпячивание.

Диагностика грыжи включает в себя:

Трансиллюминацию, с помощью которой оценивается содержимое грыжевого мешка.
Контрастную миелографию. В этом случае оценивают, насколько сильно поврежден спинной мозг, вводя для этого внутривенно контрастное вещество, который начинает накапливаться в области грыжи;
Компьютерную и магнитно-резонансную томографию, применяемую в области позвоночного столба, чтобы послойно изучить спинной мозг. Полученные данные позволяют выявить патологическую область в строении позвоночных каналов и место, где располагается грыжа и ее содержимое.

Необходима также консультация хирурга и генетика.

Выявление аномалии у плода во время внутриутробного развития проводится следующим образом:

при помощи планового УЗИ во время беременности;
сдача анализов крови на содержание альфа-фетопротеина женщиной в период вынашивания ребенка;
исследование околоплодных вод прокалыванием плодных оболочек.

Решение о том, прерывать ли беременность или нет, выносит консилиум врачей, исходя из тяжести патологии и желания самой женщины.

Грыжа спинномозговая – очень серьезный недуг, поэтому категорически запрещены любые народные способы лечения, посещение саун и бань, употребление спиртовых настоек, горячие компрессы, а также горячие ванны с лечебными травами. Все это может очень сильно ухудшить состояние больного.

Лечение спинномозговой грыжи проводится только радикальным способом – удалением патологии. Консервативный способ лечения необходим для того, чтобы предупредить прогрессирование аномалии.

Для этого используют нейротрофики и ноотропы, которые нормализуют работу нервной ткани.

Обязательно следует принимать витамины A, B, C, E, способствующие улучшению обменных процессов в участках спинного мозга, пораженных недугом.

Также рекомендуются физиотерапевтические процедуры (лазер, магнит), помогающие восстановить двигательную активность.

С помощью лечебной физкультуры в пораженных областях восстанавливаются нервно-мышечные связи. Благодаря диетическому питанию нормализуется работа кишечника.

Обязательно включают в рацион побольше грубой клетчатки (каши, овощи).

Многие больные опасаются проведения операции, но в большинстве случаев именно этот способ лечения помогает избавиться от грыжи, пока не затронуты нервные центры.

Хирургическое вмешательство совершенно необходимо, если возникают невыносимые боли, происходит недержание кала и мочи, человек с трудом начинает передвигаться, и его спасают только обезболивающие.

Операция (спинномозговой грыжи хирургическое удаление) заключается в реконструкции дефекта позвоночника, закрытии отверстия костной ткани. Если грыжевой мешок имеет нежизнеспособные ткани, их удаляют, а в позвоночный канал помещают здоровые структуры спинного мозга.

В большинстве случае заболевание сопровождает гидроцефалия, которая спустя некоторое время способствует необратимым изменениям головного мозга.

Чтобы предотвратить пагубное влияние сильного внутричерепного давления, осуществляют формирование шунта, который необходим для отвода ликвора в грудной лимфатический проток.

К большому сожалению, велика вероятность того, что грыжа спинномозговая образуется снова, в этом же месте или каком-либо другом.

Поэтому при выполнении лечебной гимнастики необходимо прислушиваться к своим ощущениям, возникающим во время вытяжения позвоночника.

Боль во время занятий ни в коем случае не должна усиливаться, а, наоборот, уменьшаться.

Новорожденным и взрослым подбирают курс препаратов, которые лучше питают ткани спинного мозга. Детям необходимо регулярно посещать невропатолога для профилактического осмотра.

Если мышечный корсет начнет ослабевать, а также возникнет неправильная осанка, то через некоторое время это может привести к тому, что нагрузка на позвоночник будет неправильно распределяться, провоцируя образование грыжи.

Поэтому очень важно со всей ответственностью относиться к лечению и обращаться ко врачу как можно раньше.

Грыжа спинного мозга – это тяжелый порок внутриутробного развития плода, часто вызывающий стойкую инвалидность и возникновение осложнений, которые являются несовместимыми с жизнью.

Лечится она только хирургическим путем, но даже этот способ не дает никакой гарантии того, что грыжа не образуется снова.

Поэтому женщина перед тем, как планировать беременность, должна обратиться к врачу для проведения всех необходимых обследований и выполнения нужных рекомендаций.

источник

Спинномозговая грыжа представляет собой врожденную аномалию, при которой не сомкнувшиеся позвонки образуют щель, пропускающую часть спинного мозга и его оболочек под кожный покров. Наиболее часто подобная патология возникает в области нижнего отдела позвоночного столба, но может образоваться и в других его частях. Спинномозговая грыжа является серьезным заболеванием, степень тяжести которого зависит от размера лишенных защиты нервных тканей.

Сегодня существует возможность выявления подобного отклонения еще внутриутробно, что позволяет принять профилактические меры еще до рождения ребенка.

Расщепление позвоночника в большинстве случаев становится показанием для прерывания беременности, так как спинномозговая грыжа у новорожденных считается серьезным пороком развития.

Но, несмотря на показания дородовой диагностики, дети с подобной патологией появляются на свет.

Мнение эксперта: Сегодня это одно из самых эффективных средств в лечении ГРЫЖИ и ПОЗВОНОЧНИКА. Я давно использую в своей практике китайские пластыри. Читать далее »

Сопровождается спинномозговая грыжа у взрослых чаще всего тяжелой инвалидизацией, так как приводит к невозможности совершения движения нижними конечностями и недержанию кала и мочи. То есть человек не может обойтись в повседневной жизни без помощи посторонних. Возможно возникновение воспалительного процесса в области оболочек головного мозга, что провоцируется проникновением инфицирования в ликвор через пораженную оболочку головного мозга.

Этиология расщепления позвоночника достаточно хорошо не изучена, поэтому конкретных причин появления данного недуга не определено. На внутриутробное развитие плода воздействует множество биологических, химических и физических факторов, и, по мнению большинства ученых наиболее предрасполагающим развитию спинномозговой грыжи является дефицит витаминов в материнском организме, в частности фолиевой кислоты.

Несмотря на то, что расщепление позвоночника носит врожденный характер, по природе оно не является генетическим, но если у женщины был зачат ребенок с подобной патологией, то риски ее возникновения при следующей беременности огромны.

Для того чтобы предупредить зачатие следующего ребенка со спинномозговой грыжей следует пройти предварительную подготовку к беременности, при помощи употребления всего комплекса витаминов и минералов.

Расщепление позвоночника бывает следующих типов:

Скрытый – тип патологии, который является легкой формой и представляет собой нарушение структуры только одного позвонка. Практически у всех людей с подобным типом спинномозговой грыжи симптоматика отсутствует, имеется только незначительное углубление над областью пораженного участка позвоночного столба;
Грыжевый – данный тип заболевания сопровождается серьезным дефектом костей. Можно отметить наличие внешнего признака патологии, выражающегося грыжевым выпячиванием, содержимое которого – спинной мозг с оболочками и спинномозговой жидкостью. Обычно стволы и нервные корешки не повреждаются, нормально функционируя. В тяжелой степени заболевания в грыжевый мешок попадает спинной мозг со стволами, оболочками и нервными корешками. Данная степень патологии сопровождается тяжелыми чувствительными и двигательными нарушениями.

Сопровождается спинномозговая грыжа у новорожденных причины, которой заключаются в недостатке в материнском организме питательных веществ, гидроцефалией – избыточным скоплением спинномозговой жидкости в черепе. Если данный симптом не лечить своевременно, то могут возникнуть характерные нарушения работы головного мозга. В качестве сопутствующих аномалий можно отметить эпилепсию, паралич, нарушение зрения и проблемы с обучением. Врожденная спинномозговая грыжа скрытого типа практически не сопровождается никакими симптомами.

Спинномозговая грыжа симптомы, которой заключаются в дефектах и неправильном положении нижних конечностей, обычно протекает совместно с болевым синдромом. Также могут наблюдаться проблемы дефекации и мочеиспускания, что со временем приводит к недержанию.

В первую очередь проводится сбор анамнеза болезни: возрастной период возникновения слабости в нижних конечностях и наличие жалоб на истончение ножных мышц и затруднение двигательной активности ног.

Обязательные диагностические мероприятия:

Оценивается сила двигательной активности конечностей;
Проверяется наличие снижения мышечного тонуса в ногах;
Осматривается область позвоночного столба для выявления видимого грыжевого выпячивания;

Трансиллюминация – проводится для оценки содержимого грыжевого мешка;

Контрастная миелография – оценка степени повреждения спинного мозга при помощи вводимого контрастного вещества внутривенно, которое накапливается в грыжевой области;

МРТ и КТ (магнитно-резонансная и компьютерная томография) – проводится в области позвоночного столба для послойного изучения спинного мозга. При помощи данных методов диагностики можно определить область нарушения в строении позвоночных каналов и место локализации грыжи и ее содержимого;

Рекомендуется также консультация генетика и хирурга.

Скрытая или грыжевая спинномозговая грыжа лечение, которой осуществляется частично только хирургическим путем, требует особого внимания, так как полное устранение патологии невозможно.

Перед проведением операции оценивается жизнеспособность содержимого грыжевого мешка, после чего нежизнеспособная ткань удаляется, а дефект в области позвоночного канала устраняется путем его восстановления.

В качестве вспомогательных методов спинномозговая грыжа у детей лечится при помощи лечебной физкультуры. витаминотерапии, препаратов, улучшающих восстановление и питание нервных тканей (нейротрофиков и ноотропов).

Физиотерапия также используется при спинномозговых грыжах, в частности лазеротерапия и магнитотерапия, при помощи которых оказывается воздействие на нижние конечности, что позволяет улучшить питание мягкой ткани ног.

Вылечить патологию при помощи вспомогательной терапии невозможно, но облегчить состояние больного данная методика помогает. Врожденная спинномозговая грыжа очень часто приводит к инвалидному креслу, поэтому важно обеспечивать для ребенка правильный уход и при малейших подозрениях на ухудшение обращаться незамедлительно к специалисту. Надлежащий уход позволяет детям жить на относительно нормальном уровне, а в некоторых случаях возможно обучение.

Как быстро вылечить грыжу и забыть о боли в позвоночнике

Уже не знаете как справится с грыжей и болями в позвоночнике? Врачи не говорят ничего нового. Болеутоляющие препараты и дорогостоящие операции вам не по карману. Не нужно ждать пока грыжа превратиться в злокачественную опухоль. Да, ее можно прооперировать, но. Это же спина. Можно остаться инвалидом.

Рекомендуем прочитать, что по этому поводу советует профессор Бубновский. А именно уникальный пластырь ZB PAIN RELIEF®. созданный для устранения болей в позвоночнике и лечения опорно двигательного аппарата. В чем именно уникальность препарата:

Ликвидирует причину возникновения болей и приводит позвоночник к первоначальному состоянию. Таким образом, больной не только устраняет симптомы болезни, но и полностью становится здоровым человеком.
Ортопедический пластырь устраняет боли уже при первом курсе применения, и помогает полностью вылечить заболевание.
Отсутствуют побочные эффекты и нет никаких аллергических реакций.

Одна из тяжелейших врожденных аномалий – спинномозговая грыжа, которая возникает при незаращении задней стенки позвоночного канала с выходом через образовавшийся дефект твердых мозговых оболочек, спинного мозга, спинномозговой жидкости, корешков спинномозговых нервов. Это исключительно младенческая болезнь.

Ребенок с врожденной спинномозговой грыжей. Нажмите на фото для увеличения

Распространенность аномалии – 1 случай на 1000–3000 новорожденных. Наиболее типичная локализация спинномозговой грыжи – пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже незаращение дужек с образованием выпячивания наблюдается в грудном и шейном отделах.

Аномалия сопровождается серьезными двигательными и чувствительными расстройствами, нарушениями функции внутренних органов, которые приводят к инвалидности. Без лечения спинномозговая грыжа заканчивается для большинства детей гибелью, а оставшиеся в живых становятся инвалидами.

После проведения своевременного адекватного лечения большинство детей выживают, однако нарушения в той или иной степени выраженности сохраняются. Лишь у 10% пациентов удается добиться восстановления тазовых, двигательных и чувствительных функций.

Непосредственная причина спинномозговой грыжи – порок развития, при котором нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.

Факторы, приводящие к подобным нарушениям развития позвоночника, до сих пор изучены недостаточно. Считается, что спинномозговая грыжа может сформироваться вследствие:

наследственности;
дефицита витаминов в организме беременной женщины (прежде всего, фолиевой кислоты);
многочисленных факторов, вызывающих аномалии у плода (приема лекарств, наркотиков, алкоголя во время беременности; некоторых инфекций, воздействия токсинов).

Симптомы грыжи определяются ее размерами, локализацией и содержимым. Легче всего протекают и наиболее благоприятный прогноз у образований небольшого размера с выходом в составе выпячивания одних только мозговых оболочек (менингоцеле). Поскольку при таком варианте спинной мозг сформирован правильно, никакой неврологической симптоматики не наблюдается, а отмечается лишь внешний дефект – объемное образование над позвоночником, покрытое истонченной кожей.

Виды спинномозговой грыжи

В случае выхода через несросшиеся дужки спинномозговых корешков (менингорадикулецеле) или спинного мозга вместе с корешками (миеломенингоцеле) у ребенка, помимо внешнего образования над позвоночником развивается тяжелая неврологическая симптоматика:

параличи и парезы (полное или частичное отсутствие движений) нижних конечностей;
потеря болевой и тактильной чувствительности;
расстройства функции тазовых органов (невозможность формирования произвольного контроля над дефекацией и мочеиспусканием).

К ногам не проходят нервные сигналы и питание, из-за чего со временем возникают трофические расстройства: ноги становятся тонкими, с дряблыми слабыми мышцами, истонченной кожей, отечными, с трофическими язвами. На коже поясницы и ягодиц возникают пролежни (даже при адекватном гигиеническом уходе). Без лечения дети погибают от присоединившейся инфекции или становятся глубокими инвалидами.

Если у ребенка диагностирована спинномозговая грыжа, то единственным методом лечения будет операция. Ее назначают в кратчайшие сроки, желательно в первую неделю после рождения.

Суть операции – удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта позвоночника.

Операция может быть отложена только в случае менингоцеле небольшого размера при отсутствии двигательных, чувствительных нарушений и тазовых расстройств и при хорошо сохранившемся кожном покрове (преждевременное вмешательство при подобном типе грыжи может вызвать неврологические расстройства вследствие повреждения структур спинного мозга в ходе операции). Во всех других случаях операция обязательна, и только она может спасти жизнь ребенку.

После операции малышу будет необходим длительный период реабилитации, включающий регулярное проведение тщательных гигиенических мероприятий, профилактику запоров, лечебного массажа и гимнастики, физиотерапии.

Результат лечения во многом зависит от размера и локализации грыжи:

При менингоцеле после устранения образования обычно никаких проблем в дальнейшем развитии у ребенка не возникает, он выздоравливает и ведет вполне нормальный, активный образ жизни.

При менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле прогноз неоднозначный. Обычно параличей и парезов при соответствующем послеоперационном уходе и полноценной реабилитации после операции не бывает, но вот функция тазовых органов даже при небольших размерах образования восстанавливается намного хуже, и у многих прооперированных деток сохраняются непроизвольные мочеиспускания (возможно – только в ночное время – энурез), бывает недержание кала, а в период взрослой жизни – бесплодие у женщин и нарушения потенции и эректильные дисфункции у мужчин.

Комментарий к видео: «спина Бифида» включает в себя спинномозговую грыжу.

Поскольку спинномозговая грыжа – тяжелое трудноизлечимое заболевание, то огромнейшее значение играют вопросы профилактики ее возникновения. Беременным женщинам необходимо заботиться о состоянии своего здоровья, избегать негативных факторов, принимать рекомендованные врачом витамины и фолиевую кислоту на ранних сроках беременности. Обнаруженная на УЗИ грыжа у плода служит основанием для искусственного прерывания беременности по медицинским показаниям (при согласии беременной женщины).

(блок ниже можно пролистать вправо до конца)

Спинномозговая грыжа — комплексная врожденная аномалия, вызванная нарушением развития плода. Спинномозговая грыжа у новорожденных обусловлена незаращением нервной трубки на внутриутробном этапе и неполным формированием спинного мозга. В зоне незаращения происходит расщепление позвоночника — его дуги смыкаются недостаточно плотно. В результате часть спинного мозга выдается наружу, за пределы спинномозгового канала, формируя грыжевой мешок. Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных требует комплексного подхода, и для этой цели в Израиле разработаны специальные программы, координирующие процесс лечения и реабилитации. В детской больнице Сафра в лечебном процессе принимают участие специалисты различных направлений: хирурги-ортопеды, детские нейрохирурги, урологи, реабилитологи, диетологи. Индивидуально подобранное лечение и реабилитационные мероприятия позволяют предупредить развитие тяжелых осложнений, а также обеспечивают ребенку со спинномозговой грыжей возможность успешно расти и развиваться.

Спинномозговая грыжа у новорожденных встречается с частотой 1-2 случая на каждую тысячу родов. В результате нарушения нормального процесса развития плода, в частности, закрытия нервной трубки и формирования спинного мозга, в позвоночнике образуется отверстие или щель, через которую выдается наружу часть спинного мозга. Такой дефект — расщепление позвоночника — обозначают латинским термином «spina bifida». В зависимости от степени тяжести spina bifida подразделяют на 3 категории: spina bifida occulta, менингоцеле и миеломенингоцеле.

Spina bifida occulta, или скрытое расщепление, — наиболее легкая форма заболевания. В данном случае спинной мозг не смещается за пределы спинномозгового канала, а дефект в позвоночнике представляет собой небольшую щель. На поверхности кожи в области расщепления позвоночника может присутствовать крупное пигментное пятно, очаг избыточного оволосения, небольшое углубление и т.п.

Менингоцеле — состояние, при котором в грыжевом мешке, выдающемся за пределы позвоночника, находятся оболочки спинного мозга. При этом сам спинной мозг и нервные корешки не смещены.

Миеломенингоцеле — наиболее тяжелая форма спинномозговой грыжи у новорожденных. При миеломенингоцеле через дефект позвоночника наружу выбухает спинной мозг вместе с окружающими его оболочками. Данное состояние характеризуется двигательными нарушениями, потерей чувствительности, дисфункцией органов малого таза.

Точные причины спинномозговой грыжи неизвестны, однако установлено, что специфические факторы повышают риск ее развития:

Наследственные генетические аномалии
Инфекции, перенесенные матерью во время беременности
Молодой (подростковый) возраст беременной женщины
Употребление матерью во время беременности алкоголя, лекарств, контакт с химическими веществами
Недостаток витаминов и питательных веществ в рационе беременной женщины (в особенности фолиевой кислоты)

В норме закрытие нервной трубки происходит на 7-8 неделях беременности. Именно в этот период неблагоприятные факторы окружающей среды могут вызвать порок развития плода.

Спинномозговая грыжа чаще всего развивается в пояснично-крестцовой области. Spina bifida occulta может протекать бессимптомно. Менингоцеле и миеломенингоцеле представляют собой объемное образование, напоминающее по форме округлый мешок. В зависимости от степени тяжести спинномозговая грыжа у новорожденных может сопровождаться следующими признаками:

Отсутствие чувствительности в зонах, расположенных ниже новообразования
Паралич нижних конечностей
Снижение перистальтики кишечника или недержание кала
Недержание мочи или частичное опорожнение мочевого пузыря
Гидроцефалия (отек головного мозга)

Пороки развития позвоночника и спинного мозга поддаются пренатальной диагностике.

Анализ крови на зародышевый белок (альфа-фетопротеин). Высокая концентрация альфа-фетопротеина в крови матери может свидетельствовать об открытом дефекте нервной трубки у плода. Анализ выполняют на 15-20 неделе беременности. Его результаты не являются однозначным подтверждением диагноза, но свидетельствуют о повышенном риске.
УЗИ. Пренатальное УЗИ плода помогает выявить аномалии развития центральной нервной системы и позвоночника.
Амниоцентез. При подозрении на спинномозговую грыжу производят амниоцентез — пункцию плодного пузыря. Полученный образец околоплодных вод исследуют на наличие признаков открытого дефекта нервной трубки.

Лечение менингоцеле и миеломенингоцеле планируется еще до рождения ребенка. В настоящее время разработана техника хирургических операций, которые позволяют закрыть существующий анатомический дефект позвоночника у плода, находящегося в матке. Таким образом, удается предотвратить дальнейшее повреждение спинного мозга. Вместе с тем, операция не устраняет существующих нарушений, в частности, потерю чувствительности. С той же целью – для предотвращения травматизации спинного мозга – в случаях, когда у плода диагностирована спинномозговая грыжа, рекомендуется проводить роды при помощи кесарева сечения (подробности о родах в Израиле от больницы Шиба).

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в Израиле включает в себя следующие мероприятия:

Коррекция анатомического дефекта позвоночника
Лечение гидроцефалии (в частности, шунтирование)
Лечение ортопедических аномалий: деформаций костей, сколиоза, дисплазий суставов, развившихся на фоне спинномозговой грыжи
Лечение дисфункций мочевого пузыря или кишечника: недержания, задержки опорожнения

Хирургические мероприятия дополняются консервативными: профилактикой пролежней, тренировкой сфинктеров для улучшения контроля над функциями мочевого пузыря и кишечника, лечебной физкультурой и физиотерапией. Задачей консервативного лечения является профилактика деформаций скелета и сохранение мобильности. При отсутствии показаний к хирургическому лечению рекомендуется ношение поддерживающих корсетов или ортезов, лечебная физкультура.

Программа реабилитации детей с врожденной спинномозговой грыжей составляется таким образом, чтобы улучшить качество жизни ребенка, способствовать его независимости от посторонней помощи и успешной социализации.

источник