Что такое физиологическая эмбриональная грыжа

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

источник

Среди пороков внутриутробного развития ребенка довольно часто встречается физиологическая эмбриональная грыжа. Патология чаще всего выявляется у мальчиков и составляет примерно тысячу случаев на 6-10 тысяч новорожденных, причем 35% из них – недоношенные дети.

Эмбриональная грыжа может быть выявлена еще на внутриутробной стадии развития плода: брюшная стенка и ее патология хорошо видны на УЗИ. Другой метод ранней диагностики – анализ крови беременной женщины на АФП (альфа-фетопротеин). Повышенный уровень указывает на аномалию развития плода.

Однако следует помнить, что до 13 недель кишечник эмбриона может выходить за границу брюшной полости и провоцировать выпирание пупочного канатика. Это считается физиологической нормой: кишечник в промежутке между шестой и десятой неделями эмбрионального развития мигрирует внутрь пупочного канатика. При нормальном течении беременности петля толстого и тонкого кишечника обычно самостоятельно втягивается в брюшную полость.

От эмбриональной физиологической грыжи следует отличать омфалоцеле, или грыжу пупочного канатика. Передняя брюшная стенка у плода формируется с опозданием, в результате чего физиологическая грыжа и пупочный канатик заращиваются не полностью. Патологический процесс начинается на втором месяце развития эмбриона.

Если в 10 недель процесс ретракции (втяжения) кишечной петли не начался, то развитие будущего малыша идет с нарушениями. Как правило, омфалоцеле сочетается с патологией сердца, мочеполовой системы, скелета, диафрагмы и даже мозга. Множественные нарушения на ранней стадии роста эмбриона фиксируются примерно в половине случаев.

Обнаружив у плода сочетание омфалоцеле и пороков внутренних органов, врач, скорее всего, предложит прекратить беременность. Это связано с тем, что подобная патология считается очень тяжелой и может привести к самопроизвольному аборту, внутриутробной смерти плода, рождению нежизнеспособного ребенка.

По статистике, врожденная эмбриональная грыжа не представляет опасности для жизни и здоровья: почти все малыши поправляются сами. Но только в том случае, если патологическое образование в размере – не более 1,5 сантиметров.

После рождения ребенка брюшная стенка укрепляется, кишечник начинает стабильно работать, малыш растет, становится более активным, и это тоже положительно влияет на исчезновение дисфункции. Можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель после рождения. Но у этого процесса есть возрастное ограничение: если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, врач принимает решение об операции.

Если грыжа больше 1,5 см, то для выбора метода ее лечения разработана следующая классификация:

Малая грыжа не более 5 см
Средняя грыжа не более 10 см
Крупная грыжа более 10 см.

Операция может быть проведена еще в период новорожденности. Это касается малых и средних грыж. Оперативное лечение большой грыжи, как правило, проводят в возрасте трех-пяти лет.

Чем опасны врожденные эмбриональные грыжи? Осложнениями: формированием кишечной непроходимости, ущемлением, воспалительными и опухолевыми процессами. В таком случае требуется немедленная операция.

Чаще всего омфалоцеле формируется в результате редких генетических болезней, таких как синдром Эдвардса (провоцирующий множественные пороки развития) или синдром Патау (неизлечимое наследственное хромосомное заболевание). Кроме того, патология брюшной стенки может развиться на фоне заражения инфекцией в период беременности, приема лекарственных препаратов, курения, алкоголизма. Болезнь является показанием для плановой операции кесарева сечения, которая при отсутствии экстренных ситуаций может быть проведена на сроке в 36 недель.

Болезнь омфалоцеле может быть осложненной и неосложненной. Неосложненная при визуальном исследовании напоминает не покрытую кожей опухоль. Прозрачное пупочное кольцо, в районе которого образование хорошо просматривается, позволяет разглядеть то, что находится в грыжевом мешочке: кишечные петли и части внутренних органов.

В свою очередь, при осложненном омфалоцеле оболочки грыжевого мешочка разрываются, причем это случается как в утробе матери, так и в момент рождения. В результате выпадения органов происходит смертельно опасное инфицирование полости брюшины.

Понять, что такое омфалоцеле, несложно: при рождении у малыша обнаруживается выпирающая из пупочного отверстия грыжа размером от 4 до 12 сантиметров, в мешочке которой содержится либо только кишечник (при легком течении), либо большинство внутренних органов (тяжелое течение). Как правило, болезнь сочетается с другими множественными пороками развития.

Избавиться от болезни можно только оперативным путем. Хирург закрывает дефект как можно раньше, после рождения. Перед операцией выявляются сопутствующие пороки сердца, легких, печени, почек, прочих внутренних органов.

Если омфалоцеле небольшое, то оперируют его однократно, скручивая пупочный канатик. Но при больших размерах выпирания хирургическую операцию провести очень сложно. В этом случае из-за нарушения нормального развития плода живот новорожденного настолько мал, что требуется сначала расширить его объем за счет имплантанта.

Вероятность летального исхода операции в случае обнаружения сопутствующих пороков внутренних органов достигает 20 процентов. Если аномалий других органов не выявлено, прогноз хирургического лечения благоприятный.

В данном видео рассказывается о результатах хирургического лечения врожденного дефекта врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка:

источник

Эмбриональная грыжа — это порок развития, который возникает у плода еще в период внутриутробного формирования. В большинстве случаев подобный дефект возникает из-за слабости мышечного и связочного аппарата, неспособного справиться даже с нормальным брюшным давлением. Чаще подобные грыжи возникают у недоношенных детей. Нередко младенцы появляются на свет уже с выраженными признаками такого дефекта. Чаще подобные аномалии развития возникают у мальчиков.

Эмбриональная грыжа — это порок развития, который возникает у плода еще в период внутриутробного формирования.

Появление грыжи живота связано с тем, что к 12 неделе беременности петли кишечника плода еще не заходят в брюшную полость. Часто подобный дефект появляется у детей, имеющих трисомию в 18 и 21 паре хромосом. При наличии данных генетических мутаций подтверждается синдром Дауна и Эдвардса.

Процесс формирования кишечника из простой трубки в полноценный орган начинается с 5 недели. В норме он сильно увеличивается в размере и проникает в брюшную полость. Если этот процесс затягивается, петли начинают давить на переднюю стенку брюшной полости, становясь причиной формирования грыжевого мешка. Считается, что способствует образованию грыжи живота у плода следующие неблагоприятные факторы:

прием алкоголя будущей матерью;
курение;
использование некоторых медикаментов;
беременность после 35 лет;
наличие генетических аномалий у женщины.

Некоторые исследователи этого заболевания указывают на возможность наследственной предрасположенности к развитию данного дефекта. Если у обоих родителей была подобная аномалия при рождении, риск ее появления у их ребенка высок.

Нередко даже во время беременности врачи могут определить, есть ли пупочная грыжа у плода, используя существующие методы перинатальной диагностики. После появления ребенка на свет подобный дефект становится более очевидным. К ярким проявлениям грыжи живота относятся:

выпячивание области пупка;
увеличение образования при плаче или напряжении ребенком брюшных мышц;
повышенный диаметр пупочного кольца.

Из-за наличия грыжи живота ребенок становится беспокойным. Он может ощущать боли. Это негативным образом отражается на качестве сна младенца и его общем самочувствии. В тяжелых случаях у ребенка могут наблюдаться приступы тошноты и симптомы, указывающие на непроходимость кишечника.

Из-за наличия грыжи живота ребенок становится беспокойным. Он может ощущать боли. Это негативным образом отражается на качестве сна младенца и его общем самочувствии.

Если данная аномалия развития имеет выраженный характер, есть возможность выявить ее еще в 1 триместре благодаря лабораторным и инструментальным методам исследования, которые могут быть задействованы без вреда для плода. Мощные аппараты УЗИ позволяют определить данную патологию на 11-14 недели гестации и составить точный прогноз возможных отклонений у ребенка. В лабораторных анализах крови матери выявляется повышенный уровень а-фетопротеина.

Грыжу живота у новорожденного ребенка в первые часы его жизни выявляют педиатры, работающие в родильном отделении. Внешних проявлений заболевания достаточно для постановки диагноза. Может быть показано проведение УЗИ исследования органов брюшной полости младенца.

Наиболее распространенная классификация омфалоцеле, т. е. врожденных грыж живота, в первую очередь учитывает размеры дефекта. Согласно этому параметру, выделяются малая, средняя и большая формы патологии. Наиболее часто встречается малая форма грыжи, при которой дефект не превышает 5 см. В грыжевом мешке в этом случае содержится не более 1-2 петель кишечника.

Грыжа средних размеров подтверждается, когда дефект достигает размеров от 5 до 10 см. В грыжевой мешок могут выпадать от 2 до 4 петель кишечника. Наиболее опасными являются большие грыжи, размер которых превышает 10 см. В такие дефекты могут выпадать не только петли кишечника, но и печень, желудок и другие органы.

Грыжи живота подразделяются на изолированные и сочетанные. В первом случае, кроме данного дефекта, не выявляется никаких дополнительных врожденных патологий. При сочетанной грыже живота обнаруживаются хромосомные мутации, провоцирующие и другие нарушения, в т. ч. пороки сердечно-сосудистой системы, дисплазия тазобедренных суставов и т. д.

Наиболее распространенная классификация омфалоцеле, т. е. врожденных грыж живота, в первую очередь учитывает размеры дефекта.

При внутриутробном выявлении грыжи у плода и определения степени выраженности дефекта, его опасности для матери и ребенка врачи могут рекомендовать тот или иной путь родоразрешения. Если дефект невелик, допускается естественное родоразрешение, но при больших дефектах требуется кесарево сечение. Физиологическая эмбриональная грыжа может лечиться как консервативными, так и оперативными методами, в зависимости от объемов образования и общего состояния ребенка.

В ряде случаев устранить подобную проблему можно, используя бандаж, массаж и другие физиотерапевтические методы. Если состояние ребенка удовлетворительное, при малых и среднего размера грыжах может быть рекомендовано проведение пластики грыжевых ворот и вправление выпавших органов.

При больших образованиях назначается консервативная терапия, т. к. в этом случаев наблюдается выпячивание в образование и внутренних органов. При таких дефектах оперативное вмешательство откладывается до времени, когда ребенку исполнится 3-5 лет. До этого усилия направляются на формирование поверх дефекта плотной корки, трансформирующей его в вентральную грыжу, которую в дальнейшем можно прооперировать без вреда для здоровья ребенка.

Для достижения такого эффекта используют препараты, содержащие дубильные вещества. Наиболее часто применяется для обработки пораженной области нитрат серебра и перманганат калия. Поверх обязательно накладывают асептические повязки.

В ряде случаев устранить подобную проблему можно, используя бандаж.

При грыжах малого размера большую пользу может принести массаж. Он способствует притоку крови к брюшной стенке и скорейшему заращиванию дефекта. Массаж назначается в комплексе с ЛФК. Перед началом процедуры необходимо вправить содержимое грыжевого мешка мягким нажатием пальцами на пораженную область.

Массаж выполняется безболезненными мягкими движениями, которые не должны вызывать у ребенка дискомфорт. Манипуляции можно выполнять только теплыми руками. Допускаются легкие поглаживания живота по кругу. Хороший эффект дает массаж разглаживающими движениями в зоне косых мышц. Кроме того, рекомендуется делать массаж встречными движениями ладоней вверх и вниз по заднебоковой части грудной клетки. Техника проведения массажа и выполнения ЛФК должна быть тщательно рассмотрена под контролем специалиста. В дальнейшем данные процедуры выполняются на дому.

При небольших грыжах устранить дефект помогут процедуры выкладывания на животик. В таком положении давление снизу будет препятствовать прободению петель кишечника в полость грыжевого мешка и даст возможность развивающимся мышцам и связкам быстрее зарастить имеющийся дефект. Это упражнение нередко применяется в качестве профилактики появления подобных дефектов и для снижения интенсивности симптомов кишечной колики.

Упражнение можно начинать делать с первых дней жизни ребенка. Его укладывают на мягкую поверхность и оставляют в таком положении на 10-15 минут. Позднее длительность процедуры можно увеличивать. В таком положении ребенок инстинктивно начинает напрягать мышцы плеч, рук, ног, спины и шеи. При этом минимален риск повышения давления в брюшной полости и увеличения имеющегося грыжевого мешка.

При небольших грыжах помогут процедуры выкладывания на животик.

Лучшим вариантом питания для новорожденного ребенка является грудное молоко. Если мать будет выполнять все рекомендации врача, касающиеся подбора своего рациона, у ребенка не будет возникать проблем с пищеварением. При отсутствии грудного молока ребенок переводится на искусственное вскармливание.

Если возможность самостоятельного заращивания грыжи минимальна, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. При небольших грыжах может быть уже в первые дни жизни младенца выполнено вправление содержимого мешка с послойным зашиванием брюшной стенки, пластика и формирование пупка.

В случаях с крупными дефектами выполняется поэтапное хирургическое лечение. Сначала подшивается специальный силиконовый мешок, который постепенно подвязывается по мере погружения органов назад в брюшную полость. После того как грыжа у ребенка уменьшается до небольшого размера, выполняется вторая процедура, при которой проводится удаление мешка и подшивание стенок. Таким образом, остается минимальная вентральная грыжа. Последнюю часть оперативного лечения выполняют в 5-7 месяцев. В это время производится пластика брюшной стенки.

При крупных грыжах, которые приводят к выпадению не только кишечника, но и внутренних органов, процесс лечения может затянуться на 3 -5 лет. При правильном проведении оперативного вмешательства осложнения не возникают. В редких случаях возможны: развитие сепсиса, разрыв содержимого грыжевого мешка и спаечная болезнь.

Физиологическая пупочная грыжа у плода тяжело поддается профилактике. Для снижения риска ее появления у ребенка семейным парам рекомендуется планировать беременность, проходя все необходимые обследования до ее наступления. Женщине обязательно нужно заблаговременно отказаться от вредных привычек. Для недопущения появления подобной патологии у плода будущей матери следует своевременно становиться на учет в женской консультации, проходить плановые обследования и выполнять рекомендации врача.

Спинномозговая грыжа — это патологическое состояние, .

источник

Однако следует помнить, что до 13 недель кишечник эмбриона может выходить за границу брюшной полости и провоцировать выпирание пупочного канатика.

Это считается физиологической нормой: кишечник в промежутке между шестой и десятой неделями эмбрионального развития мигрирует внутрь пупочного канатика.

При нормальном течении беременности петля толстого и тонкого кишечника обычно самостоятельно втягивается в брюшную полость.

Можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель после рождения.

Но у этого процесса есть возрастное ограничение: если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, врач принимает решение об операции.

Если грыжа больше 1,5 см, то для выбора метода ее лечения разработана следующая классификация:

Малая грыжа не более 5 см
Средняя грыжа не более 10 см
Крупная грыжа более 10 см.

Кроме того, патология брюшной стенки может развиться на фоне заражения инфекцией в период беременности, приема лекарственных препаратов, курения, алкоголизма.

Болезнь является показанием для плановой операции кесарева сечения, которая при отсутствии экстренных ситуаций может быть проведена на сроке в 36 недель.

Болезнь омфалоцеле может быть осложненной и неосложненной. Неосложненная при визуальном исследовании напоминает не покрытую кожей опухоль. Прозрачное пупочное кольцо, в районе которого образование хорошо просматривается, позволяет разглядеть то, что находится в грыжевом мешочке: кишечные петли и части внутренних органов.

На фото новорожденный с физиологической эмбриональной грыжей

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка.

Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием.

Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле.

Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных.

При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации.

Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса.

Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца.

В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально.

Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом.

При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий.

Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной.

При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути.

Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют.

С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем.

Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией.

В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме.

На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ.

После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы.

На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) считается достаточно редким, но от этого не менее опасным заболеванием, представляющим собой внутриутробную аномалию развития передней брюшной стенки, в результате которой внутренние органы, которые в норме должны располагаться в области брюшины, выходят за ее пределы.

Первые упоминания о заболевании относятся еще к концу 17 века, однако, случаи заболевания встречаются и по сей день.

Примечательно, что наибольшее число заболеваний приходится на представителей европейской расы, жители африканских и азиатских стран сталкиваются с проблемой гораздо реже.

Заболевание отличается высокой степенью летальности, важное значение имеет тяжесть развития патологии, наличие сопутствующих отклонений.

Физиологическое омфалоцеле — фото:

Омфалоцеле представляет собой заболевание, при котором выражена аномалия развития передней брюшной стенки ребенка в области пупочного кольца.

В результате данного нарушения формируется специфический мешочек, в который выпадают органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, печень). Таким образом формируется своеобразная грыжа, размеры которой могут быть различными, от незначительных, до весьма внушительных (10 и более см.).

Аномалия возникает еще в период внутриутробного развития плода. Связано это с особенностями формирования его внутренних органов.

Так, брюшная полость плода имеет очень маленькие размеры, поэтому другие внутренние органы в период своего формирования, нередко выходят за ее пределы.

Особенно часто это происходит с петлями кишечника. На 15 неделе беременности брюшная полость развита уже в достаточной степени, поэтому органы, которые раньше находились за ее пределами, возвращаются на положенное им место, после чего прикрываются сформированной брюшиной.

Однако, вследствие определенных негативных факторов этого может не произойти, в этом случае существуют все предпосылки для развития патологии.

Точной причины, которая могла бы привести к развитию заболевания, на сегодняшний день не установлено.

Однако, известен целый ряд факторов, наличие которых способствует возникновению аномалий и уродств плода.

К числу таких причин относят:

Хронические заболевания беременной женщины в 1 триместре вынашивания плода (заболевания органов дыхательной, эндокринной, сердечно-сосудистой систем).
Гормональные отклонения в организме женщины.
Низкий рост будущей мамы (до 150 см.).
Онкологические заболевания.
Вредные привычки как у матери, так и у отца будущего ребенка.
Слишком молодой (до 18 лет) или слишком зрелый (до 35 лет, при условии, что женщина первородящая) возраст будущей мамы.
Предыдущие беременности, которые закончились внутриутробной гибелью плода, либо появлением на свет мертворожденного ребенка или малыша с патологически низкой массой тела (если данные ситуации носили множественный характер).
Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности.
Токсикоз на раннем сроке беременности.
Угроза прерывания беременности.
Инфекционные заболевания женщины в период вынашивания ребенка.
Резус-конфликт с организмом плода.
Негативное воздействие радиационных излучений, сильного шума, вибраций, экстремальных температур.
Обширная интоксикация организма будущей матери.

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых.

По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны — самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки.

Компания Mulsan Cosmetic, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10. Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно. Уверенно рекомендуем официальный интернет-магазин mulsan.ru.

Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Омфалоцеле у ребенка принято классифицировать на определенные виды в зависимости от тех или иных критериев.

Так, по времени возникновения принято выделять эмбриональную и фетальную форму.

В зависимости от размеров образования омфалоцеле может быть малым (до 5 см.), средним (5-10 см.), большим (свыше 10 см.). Важно учитывает и состояние оболочки грыжевого мешочка.

В зависимости от данного фактора выделяют неосложненную и осложненную формы. Осложненная форма характеризуется наличием определенных осложнений, таких как нарушение целостности оболочек, нагноения, наличие кишечных свищей.

Заболевание имеет характерную клиническую картину. Первые признаки патологии выявляются, обычно в возрасте 1-3 мес., либо чуть позже. Основным симптомом заболевания является заметное невооруженным взглядом выпячивание в области пупка.

В моменты физического напряжения, например, когда ребенок кашляет, сильно плачет, данное выпячивание увеличивается в размерах, становится более плотным.

Если же малыш находится в состоянии покоя, аномалия практически незаметна, за исключением тех случаев, когда размеры мешочка достаточно велики.

В зависимости от размеров образования клиническая картина омфалоцеле может быть различной. Так, небольшие грыжи не причиняют ребенку какого – либо существенного дискомфорта.

Если же размер образования достаточно велик, возможно появление таких неприятных симптомов как колики и боли в животе, нарушения стула.

Само выпячивание становится болезненным на ощупь.

Опасным состоянием является защемление грыжевого мешочка.

При этом клиническая картина патологии становится более выраженной. В частности, изменяется цвет кожных покровов в области выпячивания, кожа становится красной, воспаленной.

Ребенка беспокоят сильные боли в животе, повышенное газообразование, тошнота и рвота. При обнаружении этих признаков необходимо срочно вызвать скорую помощь, так как ребенок нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве, а любое промедление может стоить малышу жизни.

Для постановки диагноза необходим осмотр маленького пациента, а также обследование области пупка методом пальпации, в ходе обследования врач обнаруживает характерное уплотнение.

Обязательными методами диагностики являются инструментальные исследования ребенка, в частности, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография с использованием контрастного вещества, чтобы исключить злокачественные опухоли.

Основной метод удаления патологии – хирургическая операция.

В некоторых случаях, когда оперативное вмешательство по каким – либо причинам противопоказано, применяют консервативную терапию.

Данный способ лечения заключается в обработке грыжевого мешка раствором нитрата серебра, и в дальнейшем использовании специальных пластырей и бандажей.

И все же наиболее эффективным способом удаления омфалоцеле считается хирургический метод.

Прежде всего, необходима подготовка к операции, которая включает в себя следующие этапы:

накладывание на патологическую область специальной согревающей повязки;
зондирование для снижения давления в области желудка;
помещение ребенка в кувез, в котором установлена оптимальная для него температура воздуха;
введение физраствора для нормализации жидкостного баланса в организме;
антибактериальная терапия для предотвращения инфицирования в ходе операции.

Сама операция, в зависимости от степени тяжести и размеров выпячивания, проводится в 1 или 2 этапа. При одномоментной операции осуществляется вправление выпавших органов в брюшную полость, после этого укрепляется передняя брюшная стенка, осуществляется ее пластика.

При достаточно большом размере выпячивания операция проводится в 2 этапа. Изначально выпавшие органы возвращают на их место, после чего устанавливают специальный силиконовый мешок для их фиксации.

С течением времени размеры этого мешка уменьшают, что позволяет вправить выпячивание. После этого ребенку требуется пластическая операция по восстановлению формы пупка.

После проведения операции ребенку требуется длительный период времени на восстановление. Сразу после завершения операции маленькому пациенту проводят искусственную вентиляцию легких, назначают антибактериальную терапию, а также введение обезболивающих препаратов.

Ребенок должен находиться в состоянии покоя, физическую активность необходимо существенно ограничить.

На протяжении всего послеоперационного периода ребенку необходимо только парентеральное питание, то есть введение растворов, содержащих питательные вещества, непосредственно, в венозную систему организма.

Здесь важно учитывать одну особенность.

Вводить раствор в периферические вены нельзя, так как большая концентрация активных веществ может спровоцировать развитие воспалительной реакции и тромбофлебит. Препараты рекомендуется вводить в крупные вены, в этом случае указанные риски исчезают.

Прогноз заболевания неоднозначен, все зависит от размеров грыжи, степени тяжести заболевания, наличия или отсутствия сопутствующих симптомов и осложнений, своевременности лечения, особенностей организма крохи.

Хотя, при быстром проведении оперативного вмешательства, прогнозы на выздоровление, в большинстве случаев, благоприятные.

Предотвратить развитие омфалоцеле можно только в том случае, если устранить все негативные факторы, которые могут привести к развитию патологии. В частности, принимать соответствующие меры необходимо еще на этапе планирования беременности.

Будущая мама должна вылечить все хронические заболевания, привести в порядок свое здоровье, отказаться от вредных привычек. На этапе вынашивания ребенка женщина должна следить за собой, защищаться от инфекционных и других заболеваний, стрессов, негативных воздействий окружающей среды.

Омфалоцеле – заболевание, характеризующееся слабостью передней стенки брюшной полости, в результате чего органы брюшины выпадают из ее области в сформированный грыжевой мешок.

Предпосылки к возникновению аномалии появляются еще во внутриутробном периоде развития ребенка, а точнее, на эмбриональной стадии течения беременности.

Причинами для этого могут послужить самые различные неблагоприятные факторы, связанные со здоровьем будущей мамы.

Наиболее эффективный метод лечения патологии – хирургическая операция. При невозможности ее проведения назначают консервативное лечение.

Омфалоцеле — это врожденный тяжелый порок развития, который проявляется тем, что органы полости живота (печень и кишечник) плода, выходят наружу через пуповинное кольцо, которое патологически расширено.

Омфалоцеле новорожденного — это тяжелая врожденная аномалия, сопряженная с высочайшим уровнем летальности неонатального периода. Проблема курабельности омфалоцеле заключена в трудоемкости хирургической специфической коррекции порока, в высокой частоте встречаемости сочетанных тяжелейших врожденных аномалий.

Несмотря на тяжесть патологии, достигнуты значительные обнадеживающие результаты терапии, улучшился прогноз дальнейшей жизнеспособности ребенка, удовлетворительного будущего развития.

Основополагающим аспектом в выхаживании таких детей является учреждение, где будет происходить родоразрешение, в идеале, это должны быть узкоспециализированные центры, имеющие оснащение для проведения высокотехнологичной хирургической, неонатальной реанимационной помощи.

Омфалоцеле встречается у 2-3 детей на 10 000 случаев живорождения. Диагностирование данного порока, на этапе современных возможностей пренатальной диагностики, не составляет труда. Но встречаются ложноположительные результаты, часто связанные с тем, что за омфалоцеле принимается физиологическое «грыжевое» выпячивание кишечных петель у плода.

Происходит оно на этапе ротации (поворота) органов, что является нормальным процессом развития органов пищеварительного тракта.

При этом брюшная полость мала и брюшина не до конца сформирована, поэтому для нормального развития кишечника и его ротации часть петель выходит через «слабое» место, а после завершения всех процессов возвращается на место и прикрывается сформировавшейся брюшиной. Происходит этот этап развития в сроки с 9 по 14 неделю гестации.

Именно в этот период и возникают огрехи диагностики омфалоцеле и гастрошизиса (выход кишечника и желудка через дефектное отверстие в передней стенке живота). Поэтому диагноз омфалоцеле более достоверен при обследовании, начиная с 15 недели беременности.

Ультразвуковая картина омфалоцеле отображает собой визуализацию кишечника в области пуповинного кольца, выходящего за пределы полости живота.

При подозрении на наличие омфалоцеле при обследовании в женском центре, специалист, проводивший УЗИ, совместно с врачом, ведущим беременную, решают вопрос о перенаправлении женщины на пренатальную комиссию.

В состав перинатального консилиума входят: акушер-гинеколог, генетик и неонатолог, кардиолог, детский хирург и реаниматолог.

Учитывая высокую вероятность сочетанных пороков жизненно важных систем, рассматриваются возможность их курабельности, жизнеспособности новорожденного, варианты хирургической и объем реанимационной помощи, подбирается тактика ведения текущей беременности, характер способа ведения родов, определяется прогноз инвалидности, адекватность развития ребенка в будущем.

Омфалоцеле новорожденного и плода редко встречается в изолированной форме. Очень часто эта аномалия является составляющей набора симптомов, характерных для определенного хромосомного заболевания.

В научной литературе описано более 20 синдромов, где обязательным является наличие омфалоцеле. Наиболее распространенные из них: трисомия по 18 паре (Эдвардса синдром) и трисомия по 13 паре (Патау синдром), синдром Беквита-Видемана и трисомия по 21 паре (Дауна синдром).

Врожденные аномалии, с высокой частотой встречаемости, которые сочетаются с омфалоцеле это:

— Клоакальная экстрофия (порок брюшной стенки, с выходом мочевого пузыря, разделенного надвое толстым кишечником, наружу);

— Пентада Кантрелла (дефект грудной стенки, дефект перикарда (серозной оболочки сердца), порок сердца с его выходом в дефект грудной стенки, диафрагмальная грыжа, омфалоцеле);

— Синдром амниотических тяжей (нити, образующиеся из стенок плодного пузыря, которые опутывают части тела и вызывают различные пороки);

— Аномалии развития стебля тела (порок развития стенки тела со стороны живота, сопровождающийся выходом органов брюшной полости наружу, аномалией положения сердца, пороками позвоночника и конечностей).

В плане ведения беременности, отягощенной наличием омфалоцеле плода, обязательным пунктом является консультация генетика, с проведением кариотипирования (определения количественного и качественного хромосомного набора). Могут быть проведены такие инвазивные (проникающие внутрь организма) исследования как:

— Амниоцентез (прокол стенки плодного пузыря для забора пробы амниотических (околоплодных) вод);

— Хорионбиопсия (взятие для анализа тканей хориона (внешняя оболочка плода) через цервикальный канал);

— Кордоцентез (через прокол стенки плодного пузыря производится забор пуповинной крови плода).

На основании полученных данных и решения консилиума, специалистами решается вопрос о целесообразности и возможности сохранения беременности.

Если же по заключению пренатальной комиссии беременность продолжается, то способ родоразрешения выбирается индивидуально в каждом случаем, если размеры омфалоцеле небольшие, то разрешены естественные роды.

Но, в большинстве случаев, проводится извлечение плода посредством кесарева сечения.

Точной причины, как и фактора, вызывающего омфалоцеле новорожденного и плода, на данный момент не найдено. Наиболее вероятно возникновение порока в момент совершения вращения при повороте кишечника – обязательного и физиологического этапа в развитии пищеварительного тракта.

При нарушении момента вращения, сохраняется «физиологическая» пупочная грыжа, которая сочетаясь с дефектом развития брюшины, образует омфалоцеле.

Существует теория, что данная патология может возникать еще на этапе закладки и формирования зародышевых тканей, из которых в перспективе будут образовываться органы и составляющие брюшной стенки.

Омфалоцеле относится к эмбриофетопатиям, то есть развивается в эмбриональный период (три первых месяца беременности). Поэтому наиболее важным и ответственным отрезком времени в развитии плода является первый триместр, так называемый, «критический» период.

Факторы, провоцирующие развитие различных аномалий, уродств и пороков развития плода:

— экстрагенитальная (несвязанная с заболеваниями органов половой сферы) патология беременной: заболевания дыхательной, сердечно-сосудистой систем, эндокринопатии, генетические и хромосомные аномалии, заболевания крови, онкопатология, рост меньше 150 см;

— наркомания, пристрастие к алкоголю, табакокурение как будущей матери, так и отца;

— отягощенный акушерский анамнез: молодой возраст (до 18 лет), возрастная первобеременная (от 35 лет), привычное невынашивание и рождение маленьких к гестационному сроку детей, бесплодие любой этиологии, смерть детей во внутриутробном, родовом и раннем неонатальном (первые 7 суток) периоде, случаи рождения детей с пороками развития;

— прием тератогенных (вызывающих уродства плода) препаратов: соли лития, Варфарин, Колхицин, Аминоптерин, Хинин, Талидомид и др.;

— акушерские осложнения текущей беременности (ранний тяжелый токсикоз и угроза прерывания, внутриутробное инфицирование, индуцированная беременность и иммунологический конфликт и др.;

— воздействие на беременную вредных внешнесредовых факторов (бытовые, производственные химические токсины, радиация, воздействие патологических температур, шума и вибрации).

Клиническим проявлением омфалоцеле у новорожденного является выход содержимого брюшной полости через патологически расширенное пуповинное кольцо. Размеры омфалоцеле определяет то, какие органы эвентрируют (выходят за пределы) из грыжевых ворот.

При малом дефекте (до 5 сантиметров) и среднем (до 10 сантиметров) в кольцо пуповины выходят кишечные петли, при большом дефекте (10 сантиметров и более) — петли кишечника и часть печени.

Если размеры омфалоцеле большие и есть дефект диафрагмы, то в грыжевой мешок может выйти сердце.

Грыжевой мешок омфалоцеле представлен оболочками пуповины, по краям идут сосуды пуповины (две артерии и вена) и сходятся на вершине грыжевого выпячивания, формируя пуповину нормального строения. По форме грыжевого выпячивания омфалоцеле могут быть шаровидными, полушаровидными, грибовидными.

Если происходит разрыв грыжевого мешка, то эвентрированные органы выглядят как при гастрошизисе: стенка кишечника отечна, покрыта слоем фибрина.

Омфалоцеле и гастрошизис имеют схожий внешний вид и оба эти порока относятся к порокам передней брюшной стенки, но между ними имеется ряд отличий, которые ведут к различной тактике при выборе терапии.

При омфалоцеле, как и у любой грыжи, есть грыжевые ворота и мешок, а при гастрошизисе этих составляющих нет. При гастрошизисе никогда не эвентрирует печень.

При омфалоцеле практически всегда присутствуют тяжелые пороки других органов и систем, а гастрошизис, как правило, изолированный порок.

Важным моментом является то, что при небольшом дефекте может в кольцо пуповины выходить небольшая часть кишки, поэтому это может быть принято за утолщенную пуповину.

В результате такой ошибки в процессе обработки остатка пуповины при наложении скобы или лигатуры может быть рассечена стенка кишечника, что станет причиной кровотечения, некроза (омертвение тканей) и перитонита (воспаления брюшины).

В спорных случаях (толстая пуповина, широкое кольцо пуповины, варикозно расширенные сосуды) пуповина перевязывается на 10-15 сантиметров отступая от основания, обязательно выполняется рентгенография в проекции на боку. При наличии омфалоцеле на рентгенограмме видны петли кишечника, находящиеся за пределами брюшной полости.

Часто омфалоцеле входит в состав такой тяжелой аномалии как синдром Беквита-Видемана. Для данного синдрома, кроме омфалоцеле характерны: макроглоссия (увеличение языка, которое может затруднять дыхание) и увеличение внутренних органов (поджелудочной железы, печени, селезенки).

Клинически этот синдром проявляется гиперинсулинизмом (повышенным уровнем инсулина — гормон, снижающий в крови уровень сахара) и гипогликемией (пониженным уровнем сахара крови). Гипогликемия опасное состояние для новорожденного, связано это с негативным влиянием дефицита глюкозы для клеток головного мозга, вызывая тяжелую энцефалопатию.

Поэтому при наличии синдрома Беквита-Видемана особенно тщательно проводят мониторинг уровня глюкозы крови.

Учитывая сочетанность омфалоцеле новорожденного с тяжелыми пороками, обязательным является выполнение дополнительных инструментальных методик. Проводится рентгенография, нейросонография, эхокардиография, ультразвуковое исследование.

Омфалоцеле новорожденного требует оказания неотложной первичной помощи в родовом зале.

При рождении ребенка с таким пороком обязательно соблюдение теплового режима, ребенка обтирают сухой пеленкой, по показаниям санируют ротоглотку, производят декомпрессию желудочным зондом, проводят, если это требуется, первичные неотложные реанимационные мероприятия, по показаниям проводится интубация с переводом на вспомогательную искусственную вентиляцию. Положение ребенка должно быть на боку или животе. Грыжевое выпячивание помещается в стерильный пластиковый пакет. Транспортировка в реанимационное отделение осуществляется, в подготовленном транспортном кувезе. Несмотря на то, что дети с омфалоцеле, в большинстве своем, доношенные их помещают в кувез, где создаются наиболее комфортные условия, подбираются оптимальные параметры влажности и температуры.

Если размеры омфалоцеле очень велики или присутствуют множественные сочетанные тяжелые пороки развития, то проводится консервативная терапия. Она заключается в ежедневной обработке пуповинных оболочек дубящими веществами.

Для этого омфалоцеле фиксируют в подвешенном состоянии вертикально и наносят на пуповину Перманганат калия 5% или Повидон-йод.

Со временем, по мере подсыхания оболочек, формируется рубцовая плотная ткань и в итоге образуется вентральная грыжа (выход под кожный покров органов полости живота, через патологическое отверстие в передней стенке живота).

При малых и средних размерах омфалоцеле проводят радикальное одномоментное хирургическое вмешательство. При этом важное условие, что объем грыжи должен соответствовать емкости полости живота.

Операция заключается в осторожном вправлении органов, не создавая высокого внутрибрюшного давления, соблюдая особенности правильного расположения органов, которое было нарушено при незавершенном повороте на эмбриональном этапе развития. После этого послойно ушиваются все слои передней брюшной стенки.

Операцию заканчивают формированием «косметического» пупка. Если омфалоцеле небольших размеров сочетается с персистирующим желточным протоком, то операция дополняется его резекцией (иссечением).

При больших размерах омфалоцеле используют этапное оказание хирургической помощи. Первым этапом вскрывается грыжевой мешок и к фасциальному слою брюшной стенки подшивается силиконовый стерильный пакет с силастиковым покрытием, при этом, насколько это возможно, вправляются эвентрированные органы. Затем мешок завязывается и закрепляется в подвешенном состоянии вертикально.

В течении в среднем двух недель органы постепенно самостоятельно вправляются и пакет методично подвязывается у дна. Вторым этапом удаляется силиконовый пакет и из кожного лоскута живота формируется небольшая вентральная грыжа.

Последним этапом хирургического лечения будет коррекция вентральной грыжи в возрасте 6 лет, с тщательным ушиванием слоев брюшной стенки и обязательным формированием «косметического» пупка.

После операции важным моментом является длительное парентеральное (минуя пищеварительный тракт) питание, которое осуществляется посредством глубоких венозных линий.

Для этого используют специальные препараты для внутривенного введения, содержащие оптимальный состав белков и углеводов, жиров, различные витаминные добавки, микроэлементы, электролиты.

Проводится длительная инфузионная терапия с введением поддерживающих препаратов, антибактериальная терапия, профилактика кровотечений и т.д.

Осуществляется респираторная (дыхательная) терапия путем вспомогательной искусственной вентиляции легких, для облегчения состояния ребенка и предотвращения перераздутия воздухом желудка и кишечника.

Коррекция сочетанных пороков сердца, сосудов, головного мозга, мочевыделительной и костной систем проводится по жизненным показаниям специалистами узкого профиля (кардиологами, ортопедами, нейрохирургами, ангиологими, урологами и др.).

Последствия такого порока как омфалоцеле, могут быть следующие:

— Разрыв оболочек пуповины. Если это происходит внутриутробно, то возникает асептическое (без инфекционного агента) воспаление органов, в результате чего они покрываются фибриновой оболочкой. Если разрыв происходит после рождения, то воспаление будет вызвано присоединением вторичной микрофлоры;

— Сепсис. Грозное осложнение, развивающееся как результат попадания в кровь патогена из первичного очага, с последующим тотальным распространением инфекции;

— Кровотечение. Возникает при разрыве сосудов пуповины, травматизации стенки кишечника, печени, сосудов брыжейки;

— Некротизирование кишечной стенки. Нарушение кровоснабжения, пересыхание, воспалительный процесс способствуют омертвению тканей кишки;

— Кишечная спаечная непроходимость. Главной причиной формирования непроходимости кишки является образование соединительнотканных спаек между кишечными петлями, внутри просвета и другими органами полости живота.

— Инвалидизация вследствие необходимости наложения энтеро- или колостомы, значительно снижающих качество жизни.

Летальный исход, инвалидность в следствие изолированного омфалоцеле практически не встречается. Причиной же неблагоприятного исхода являются сочетанные тяжелые пороки и аномалии органов.

Омфалоцеле — врожденный тяжелый порок, диагностика которого возможна на внутриутробном этапе, что позволяет определить план ведения настоящей беременности и тактику относительно будущего новорожденного.

Главная проблема оперативной коррекции этой аномалии кроется в том, что изолированно омфалоцеле встречается крайне редко. Повреждения набора и качества хромосом, тяжелые пороки жизненно важных внутренних органов — основные спутники омфалоцеле.

Именно курабельность сочетанной патологии и является основополагающей прогноза жизни, инвалидизации, дальнейшего развития.

Уровень развития перинатальной помощи позволяет адекватно помочь таким детям, а в ряде случаев обеспечивает соответствующую функциональность организма, способствующую возможности полноценной качественной жизни.

Категория: Детские заболеванияПросмотров: 4576

Омфалоцеле (пуповинная или эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) — врожденная патология, когда происходит выпадение органов брюшной полости через среднюю линию в основании пупка. Встречается патология у 1–2 младенцев на 10 тысяч новорожденных.

Точные причины формирования дефекта в настоящее время не установлены, однако клиницисты предполагают, что виновником может выступать неадекватное течение беременности.

Клиническая картина специфична и заключается в присутствии видимого грыжевого мешка, размеры которого могут варьироваться. Другие клинические проявления обуславливаются этиологическим фактором.

С установкой правильного диагноза не возникает проблем, что дает возможность обнаружить болезнь еще на этапе внутриутробного развития плода. Для оценки состояния внутренних органов, которые вошли в состав грыжевого образования, проводятся инструментальные процедуры.

Такая патология лечится только хирургически и включает в себя поэтапное вправление содержимого грыжевого мешка и последующую пластику передней стенки брюшной полости.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра подобная врожденная патология обладает отдельным шифром — код по МКБ-10 будет Q79.2.

Грыжа пупочного канатика — гетерогенная патология, при которой нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической разновидности пупочной грыжи.

Патогенетически считается, что подобный дефект — следствие:

аномалий развития пупочного кольца;
пороков передней стенки брюшной полости;
широкого спектра генетических патологий;
неполноценного погружения органов обратно в полость брюшины;
дефектов строения кишечника.

Во время беременности кишечник плода в 3 этапа совершает поворот, и только затем становится на место. Происходит это с 5 по 10 неделю. В этот период кишечник увеличивается и не помещается в брюшной полости, так как печень имеет большие размеры. Удлинившиеся петли кишечника через пупочное кольцо и формируют грыжу.

Примерно на 10 неделе внутриутробного развития плода происходит возрастание объемов брюшной полости, петли кишечника занимают абдоминальную полость, а пупочная грыжа вправляется. Из этого следует, что выпячивание пупочного канатика — норма на 6–10 неделе беременности.

В случаях нарушения процесса вращения кишечника или на фоне влияния вышеуказанных факторов формируется омфалоцеле, что можно обнаружить у плода уже на 12 неделе гестации во время запланированного УЗИ-скрининга беременной.

Факторы риска, значительно повышающие вероятность того, что произойдет образование эмбриональной пупочной грыжи:

неадекватное течение беременности — пристрастие будущей матери к вредным привычкам и нерациональное применение лекарственных препаратов;
возраст женщины старше 35 лет — подобный диагноз ставят детям примерно в 54 %;
наличие сопутствующих врожденных пороков развития.

Нередко омфалоцеле у плода выступает в качестве одного из клинических признаков следующих патологий:

синдром Патау или Эдвардса;
пентада Кантрелла;
синдром Беквита-Видемана;
пороки развития стебля тела;
синдром амниотических тяжей;
OEIS комплекс.

В некоторых случаях представляется возможным установить наследственную склонность, что может говорить о возможной генетической предрасположенности.

Основную группу риска составляют младенцы, появившиеся на свет раньше положенного срока. Примечательно то, что мальчики болеют чаще (примерно в 1,5 раза) девочек.

В зависимости от наличия у новорожденных сопутствующих патологий заболевание бывает:

изолированное — когда эмбриональная пупочная грыжа единственный внутриутробный порок развития;
сочетанное — кроме аномалии строения пупочного кольца, в 25–35 % случаев отмечается присутствие хромосомных мутаций, в 15–50 % — пороки сердечно-сосудистой системы, в менее 15 % — аномалии органов мочеполовой системы.

Основной дефект могут сопровождать грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дисплазия тазобедренных суставов и иные скелетные пороки развития.

Опираясь на размеры грыжевого мешка и его содержимого, принято выделять такие формы омфалоцеле:

Малая — диаметр дефекта не превышает 5 сантиметров. Считается наиболее часто диагностируемым вариантом. В состав мешка входят только несколько кишечных петель. Один из симптомов хромосомных аномалий.
Средняя — пупочное кольцо по размерам варьируется от 5 до 10 сантиметров. Грыжа включает в себя 2–4 кишечные петли.
Большая — дефект больше 10 сантиметров. Кроме кишечных петель, в грыжевый мешок входят часть печени, желудка и иных внутренних органов.

По форме выпуклости выделяют:

Шаровидную — самая тяжелая разновидность грыжи, поскольку желудок и печень полностью выходят за пределы живота.
Полушаровидную — часто формируется при выпячивании нескольких петель кишечника.
Грибообразную — внешне грыжевый мешок имеет вид шляпки гриба на ножке. Тяжелая форма: кишечник находится вне брюшной полости и крепится только при помощи кишечных петель.

Основу клинической картины у новорожденных составляет присутствие ярко выраженного грыжевого дефекта на передней стенке брюшной полости. При изолированном протекании иных признаков патологии не отмечается.

Если омфалоцеле плода сочетается с иными пороками развития, клиника может включать в себя:

внутриутробную задержку роста плода;
гипоплазию легких;
эктопию сердца;
макросомию;
макроглоссию;
затрудненное дыхание;
гигантизм;
гипогликемию;
гиперинсулинизм;
наличие большого языка;
незаращение желчного протока.

Из этого следует, что симптоматическая картина носит индивидуальный характер и зависит от этиологического фактора.

Поставить правильный диагноз представляется возможным не только после появления ребенка на свет, но и на этапе внутриутробного развития.

В первом случае выяснение провоцирующего источника носит комплексный подход и начинается с осуществления врачом таких диагностических манипуляций:

изучение истории болезни не только ребенка, но и его родителей — чтобы выявить сопутствующие врожденные аномалии развития, возможное влияние генетической предрасположенности;
ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
тщательный физикальный осмотр ребенка;
детальный опрос родителей — для составления полной картины протекания омфалоцеле при сочетанном варианте.

Лабораторные исследования в таких случаях представлены:

общеклиническими анализами крови и урины;
биохимией крови;
иммунологическими тестами;
генетическими пробами.

Среди инструментальных диагностических процедур стоит выделить:

рентгенографию;
УЗИ брюшной полости;
КТ и МРТ.

Внутриутробное выявление подобного дефекта развития включает в себя:

УЗИ-скрининг, который осуществляется с 11 недели беременности, но наиболее часто проводится на 13 неделе;
амниоцентез — пункция амниотической оболочки, что нужно для получения околоплодных вод и выполнения пренатального кариотипирования и исключения иных пороков развития;

консультации у генетика;

биохимию крови матери.

Если была обнаружена пупочная грыжа у плода и иные хромосомные отклонения, то в индивидуальном порядке решается вопрос о прерывании беременности.

Омфалоцеле у новорожденного необходимо дифференцировать от гастрошизиса.

Устранить подобный врожденный дефект можно только хирургическим вмешательством. При отсутствии возможности провести операцию, что часто бывает при хромосомных нарушениях, обращаются к консервативным методикам терапии, среди которых стоит выделить обработку грыжевого мешка нитратом серебра или иными эпителизирующими веществами.

В остальных случаях лечение грыжи пупочного канатика осуществляется операбельным путем — врачебное вмешательство проводят в первые несколько суток жизни.

Перед операцией необходима подготовка, которая включает в себя:

наложение термоизолирующей повязки;
декомпрессию желудка путем введения назогастрального зонда;
помещение младенца в кювез, чтобы поддерживать тепловой режим и снизить объемы потери жидкости;
инфузионную терапию;
внутривенное введение антибактериальных средств.

Однако в некоторых ситуациях (при возникновении риска ущемления грыжевого содержимого) показана экстренная хирургическая операция.

Патология может вправляться одномоментно или поэтапно. В первом случае выполняют:

погружение содержимого грыжевого дефекта в брюшную полость;
послойное сшивание живота;
пластику передней стенки брюшной полости;
формирование пупка.

Используют такой метод при грыжах малых и средних размеров. При большом омфалоцеле осуществляют поэтапное лечение:

Подшивание силиконового мешка и помещение в него содержимого грыжи.
Постепенное погружение органов в абдоминальную полость и уменьшение объемов мешка.
Удаление силиконового мешка и формирование вентральной грыжи, что достигается путем сшивания дефекта. Проводят на 15 день жизни ребенка.
Полное иссечение грыжи и полноценная пластика живота — выполняется, когда ребенку 5–7 месяцев.

После операции может потребоваться:

искусственная вентиляция легких;
применение обезболивающих веществ;
антибактериальная терапия.

Избежать формирования подобного порока развития у детей не представляется возможным, однако к профилактическим методикам относится контроль над адекватным ведением беременности, что включает в себя:

отказ будущей матери от вредных привычек;
правильное и сбалансированное питание;
прием только тех медикаментов, которые назначит лечащий врач;
ведение в меру активного образа жизни;
избегание травм живота и облучения организма;
регулярное посещение акушера-гинеколога.

Профилактика состоит и в консультации у специалиста по генетике — показано тем парам, в семейном анамнезе которых присутствует грыжа.

Прогноз у новорожденных зависит от варианта протекания патологии. При небольших или средних размерах изолированной грыжи выживаемость после операции составляет 90 %, однако при сочетании с иными пороками развития такой показатель достигает лишь 70 %.

Среди осложнений после операции отмечают сепсис, обструкцию кишечника и грыжу передней степени брюшной полости. Важно знать, что такие последствия развиваются у 65 % пациентов.

Нередко беременность, при которой у плода формируется патология, прерывается самостоятельно. При доношенной беременности роды осуществляются при помощи кесарева сечения.

Заболевания со схожими симптомами:

Синдром Беквита – Видемана (совпадающих симптомов: 2 из 4)

Синдром Беквита – Видемана — нарушение физического развития человека. Заболевание может проявляться яркими симптомами или протекать незаметно.

Чаще обращают внимание на внешние признаки, которые хорошо видны визуально: когда ребенок при рождении имеет массу тела свыше четырех килограммов, рост — от пятидесяти шести сантиметров.

При синдроме различные части тела непропорциональны и даже асимметричны: часто увеличен язык, большие уши, слишком пышные щеки.

…Паховая грыжа (совпадающих симптомов: 1 из 4)

Паховая грыжа представляет собой патологическое образование, возникающее при выходе какого-либо расположенного в области брюшины органа (большой сальник, кишечник, яичники) за пределы брюшной стенки через паховый канал.

Паховая грыжа, симптомы которой проявляются в частности в форме опухолевидного выпячивания, локализованного в паховой области, а также в болевых ощущениях различной степени интенсивности, является самым распространенным вариантом образования грыж.

…Пупочная грыжа (совпадающих симптомов: 1 из 4)

Пупочная грыжа подразумевает под собой характерное выпячивние, сосредотачиваемое в области пупка, при котором происходит выход за рамки пределов передней брюшной стенки внутренних органов (кишечник, большой сальник). Грыжа пупочная, симптомы которой отличаются в проявлении в зависимости от принадлежности к конкретной возрастной группе, может появиться не только у малышей, как принято считать, но и у взрослых.

…Сепсис (заражение крови) (совпадающих симптомов: 1 из 4)

Заражение крови – это патологический процесс, протекающий в острой форме. Проявлять себя заболевания начинает ещё на первой стадии, а также имеет гнойный и воспалительный характер. Установиь точный диагноз всегда затруднительно. Когда признаки и симптомы говорят о септицемии и определяют путь заражения, то терапия должна быть начата немедленно в целях предохранения от осложнений.

…Эндокардит (совпадающих симптомов: 1 из 4)

Эндокардит представляет собой воспалительный процесс, происходящий во внутренней оболочке сердца (эндокарде). Основной причиной его развития является инфекция, но не стоит исключать другие патологии.

Заболевание в равной степени может поражать как мужское, так и женское население. Очень часто недуг настигает организм людей, принимающих различные наркотические препараты.

Склонность к развитию патологического процесса имеется и у маленьких пациентов, поэтому важно знать причины и симптомы патологии, чтобы предотвратить развитие тяжёлых осложнений.

источник