Черепно мозговая грыжа у взрослых

. или: Энцефалоцеле, цефалоцеле

Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
Асимметрия глазниц.
Широкая переносица.
Истечение прозрачной жидкости (ликвор – цереброспинальная жидкость) из носа.
Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.

В зависимости от локализации грыжи выделяют следующие формы.
- Затылочная: грыжа расположена на затылке.
- Грыжа свода черепа:
  - межлобная — грыжа расположена на лбу;
  - межтеменная — грыжа расположена на темени;
  - височная — грыжа расположена в области виска.
- Лобно-этмоидальная: грыжа расположена на лице, в носу, в глазницах.
- Базальная: грыжа расположена на основании черепа (его нижней части).
В зависимости от состава грыжи выделяют следующие ее формы:
- менингоцеле — в грыжевом мешке (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга) расположены только оболочки мозга;
- энцефалоцеле — в грыжевом мешке расположено только вещество мозга;
- менингоцистоэнцефалоцеле — в грыжевом мешке расположены оболочки и вещество мозга, а также часть желудочковой системы мозга.

Точные причины образования черепно-мозговых грыж не установлены.
В основе заболевания лежит нарушение формирования тканей головного мозга внутриутробно. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены.
Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины:
- употребление наркотиков, алкоголя;
- курение;
- злоупотребление лекарственными средствами;
- частые простудные заболевания;
- инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха.

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Анализ жалоб и анамнеза заболевания (опрос родителей):
- как протекала беременность этим ребенком (были ли какие-либо инфекционные заболевания у беременной, особенно в первый триместр, принимала ли она лекарственные препараты, наркотики, алкоголь, курила ли);
- были ли в семье случаи подобного порока развития.
Неврологический осмотр: оценка наличия опухолевидного мягкого образования на голове или лице, состояние мышечного тонуса (может быть как повышенным, так и сниженным), движений глазных яблок (может наблюдаться косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок).
Осмотр детским отоларингологом: осмотр полости носа, поиск грыжи в носу, оценка наличия истечения ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ головного мозга) из носа.
КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, оценить содержимое грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), размеры дефекта костей черепа.
Возможна также консультация детского невролога, нейрохирурга.

Лечение только хирургическое: иссечение грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), его содержимого (по возможности сохраняя мозговую ткань) и закрытие костного дефекта черепа.

Неврологический дефект остается на всю жизнь: слабость (до полного отсутствия силы и обездвиженности) в мышцах, косоглазие, отсутствие речи, нарушение мышечного тонуса и т.п.
Умственная неполноценность: нарушение формирования интеллекта, выражающееся в неспособности к чтению, письму, выполнению какого-либо труда (умственного и физического).
Риск летального исхода от обездвиженности и присоединения вторичных инфекций (пневмония, пиелонефрит и др.).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

М.С.Гринберг – Нейрохирургия, 2010 г.
H. Richard Winn et al. (eds.) — Youmans Neurological Surgery (6th ed., Vol. 1-4) – 2011 г.
Essentials of Neurosurgery (by M. B. Allen, R. H. Miller), 1994 г.

Выбрать подходящего врача педиатр
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации

источник

У человека может быть диагностирована грыжа в голове, что это, отчего она появляется и как с этим бороться? Эти и другие вопросы волнуют многих столкнувшихся с данной проблемой. Необходимо отметить, что это достаточно редкое явление, но тем не менее оно может развиться у человека. Грыжа появляется в мозге, от этого ткани, спинномозговая жидкость и кровеносные сосуды сдвигаются со своего обычного местоположения внутри черепа и начинают оказывать давление на него. Грыжа появляется в результате какого-либо давления в мозге, например из-за отека мозга после травмы головы, инсульта или появившихся опухолей.

Грыжа в мозге может развиться как побочный эффект некоторых заболеваний:

Встречаются и черепно-мозговые грыжи врожденного характера, в медицине они именуются энцефалоцеле и цефалоцеле. Они развиваются вследствие неправильной закладки нервной трубки у плода. Причины такого состояния не выявлены до конца, но имеется ряд факторов, которые провоцируют черепно-мозговую грыжу у ребенка.

Факторы, которые оказывают негативное влияние на организм беременной женщины, в результате чего может сформироваться черепно-мозговая грыжа у плода:

Вредные привычки, в особенности употребление спиртных напитков и наркотических веществ.
Неконтролируемый прием лекарственных препаратов.
Частые простуды и ОРВИ.
Наличие инфекций в организме беременной женщины, к особо опасным видам относятся краснуха и токсоплазмоз.

Причины появления грыжи головного мозга у взрослых людей — это прежде всего заболевания, которые вызывают повышение давления внутри черепа:

абсцесс;
внутричерепные кровотечения;
водянка мозга;
повреждения черепной коробки, например, вследствие удара.

Грыжа мозга развивается в следующих отделах:

между отделами внутри мозга, например там, где они делятся жесткой мембраной;
в затылочных отверстиях;
в отверстиях, которые были созданы во время проводимых оперативных вмешательств.

К симптомам грыжи мозга можно отнести следующее:

Остановка сердца, т.е. временно может отсутствовать пульс.
Человек впадает в коматозное состояние.
Появляется чувство усталости и вялость.
Иногда происходит потеря всех рефлексов, связанных с деятельностью мозга.
Потеря сознания.

Заподозрить грыжу мозга у взрослого человека можно по следующим признакам:

Кровяное давление достигает высоких показателей.
Дыхание нерегулярное.
Пульс также может быть нерегулярным.
Снижение пульса.

Черепно-мозговая грыжа врожденного характера имеет следующие симптомы:

Мягкое выпячивание может присутствовать на отдельном участке головы, в носу или лицевой части.
Дыхание через нос затруднено, у ребенка постоянно открыт рот, через который он дышит.
Глазницы расположены асимметрично.
Переносица широкая.
Из носа появляется прозрачная жидкость, это ликвор — цереброспинальная жидкость.
Ребенок становится беспокойным, плохо ест, порой вообще отказывается от еды.

Чаще всего назначается операция по удалению грыжи, сделать ее необходимо в возрасте от года до трех лет при условии, что болезнь прогрессирует и возможен прорыв оболочки.

Если у ребенка наблюдается отставание в психическом развитии, что диагностируется у 16% детей с черепно-мозговой грыжей, то операция по ее удалению не проводится, так как в частых случаях, наряду с черепно-мозговой грыжей, развивается гидроцефалия мозга. Первоначально делается операция по предотвращению водянки, а уже потом лечится грыжа.

В настоящее время в медицине предпринимается два вида операции по удалению грыжи в мозге:

Экстракраниальный способ, при этом удаляется грыжевый мешок, кость с дефектом закрывается, но череп не вскрывается. Такая операция проводится, если дефект кости не столь велик или это отшнуровавшаяся грыжа у ребенка до одного года. Чтобы закрыть крупный дефект кости, материалом для этого используют большеберцовую кость, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. Если это новорожденный, то пластика дефекта может быть осуществлена за счет мягких тканей.
Интракраниальный способ. Данный метод предусматривает вскрытие черепа, для того чтобы устранить дефект от грыжи. Чаще всего данная операция применяется для детей старше одного года. Процедура предусматривает два этапа. Первый — интракраниальная пластика деформации костей черепа. Второй этап — удаление самой грыжи и при необходимости пластика носовой части.

Если грыжа расположена в затылочной части, то операция предусматривает только один этап.

Если грыжа возникла из-за давления на головной мозг, то лечение направлено на спасение жизни пациента. Прежде всего, бригада врачей должна оценить степень и величину отека, а также давление в мозге. Исходя из этого помощь может быть направлена на устранение следующих проблем: для вывода лишней жидкости вставляется катетер, назначаются кортикостероиды; чтобы снизить давление внутри черепа и вывести лишнюю жидкость из организма, выписывают соответствующие средства; при нарушениях дыхания вставляется трубка в дыхательные пути; при необходимости из области мозга удаляют кровь или ее сгустки.

источник

Грыжа мозга или церебральная грыжа возникает, когда мозговая ткань, кровь и цереброспинальная жидкость (CSF) смещаются из своего нормального положения внутри черепа. Состояние обычно вызвано отеком от травмы головы, инсульта, кровотечения или опухоли головного мозга. Грыжа мозга является неотложной медицинской помощью и требует немедленной медицинской помощи. Это часто смертельно, если не лечить сразу.

Грыжа мозга может быть классифицирована по тому, как ткань мозга сдвинулась. Существуют три основных типа грыжи головного мозга:

субфалцин. Ткани мозга перемещаются под мембраной, известной как мозг фолкса в середине мозга. Мозговая ткань попадает в другую сторону. Это самый распространенный тип грыжи мозга.

Транстентирующая грыжа. Этот тип грыжи мозга может быть далее разбит на два типа:

Понижение transtentorial или uncal. Ункус, часть височной доли, смещается вниз в область, известную как задняя ямка. Это второй наиболее распространенный тип грыжи мозга.
Восходящая трансстенториальная грыжа. мозжечок и мозговой мозг движутся вверх через выемку в мембране, называемой мозгом цыпленка.

Грыжа мозга может также возникать через отверстие, которое было создано ранее во время операции.

Грыжа мозга считается серьезной чрезвычайной ситуацией. Признаки и симптомы могут включать:

расширенные зрачки
головная боль
сонливость
трудности концентрации
высокое кровяное давление
потеря рефлексов
приступы
аномальные позы, движения твердого тела, и аномальные положения тела
остановка сердца
потеря сознания
coma

РекламаРекламаРекламировать

Грыжа мозга обычно является результатом набухания в головной мозг. Набухание оказывает давление на ткани мозга (называемое повышенным внутричерепным давлением), вызывая отторжение ткани от ее нормального положения.

Наиболее распространенными причинами грыжи мозга являются:

травма головы, приводящая к субдуральной гематоме (когда кровь собирается на поверхности мозга под черепом) или припухлость (отек мозга)
кровоизлияние в мозг
(кровотечение в мозге)
опухоль головного мозга

Другие причины увеличения давления в черепе включают:

абсцесс (сбор гноя) от бактериальной или грибковой инфекции
накопление жидкости в мозге (гидроцефалия)
операция на головном мозге
дефект в структуре мозга, называемый мальформацией Киари

Люди с опухолями головного мозга или проблемами с кровеносным сосудом, такие как аневризма, подвергаются более высокому риску возникновения грыжи мозга.Кроме того, любая деятельность или выбор образа жизни, который ставит вас под угрозу травмы головы, также может увеличить риск грыжи мозга.

Лечение направлено на снятие отека и давления внутри мозга, из-за чего мозг грызут из одного отсека в другое. Лечение будет необходимо для спасения жизни человека.

Чтобы уменьшить отек и давление, лечение может включать:

операцию по удалению опухоли, гематомы (сгустка крови) или абсцесса
для удаления стока, называемого вентрикулостомией через отверстие в черепе, чтобы избавиться жидкостей
осмотическая терапия или диуретики (лекарства, которые удаляют жидкость из организма), чтобы вытащить жидкость из ткани головного мозга, такую как маннит или гипертонический солевой раствор
, чтобы уменьшить опухоль
хирургическое вмешательство, чтобы удалить часть череп, чтобы сделать больше места (краниэктомия)

В то время как причина грыжи головного мозга решается, человек, которому лечат, также может получить:

кислород
пробирку, помещенную в их дыхательные пути, для поддержки дыхания
седации
лекарства для борьбы с судорогами
антибиотики для лечения абсцесса или для профилактики инфекции

Кроме того, человеку с грыжей головного мозга потребуется тщательный мониторинг с помощью таких тестов, как:

рентген черепа и шея
КТ-сканирование
МРТ-сканирование
анализы крови

РекламаРекламировать

Если сразу не лечить, движение ткани мозга может ухудшить жизненные структуры организма.

Осложнения грыжи головного мозга включают:

смерть головного мозга
нарушение дыхания или остановки сердца
постоянное повреждение головного мозга
кома
смерть

Перспектива зависит от типа и тяжести травмы, вызванной грыжей, и где в мозгу происходит грыжа. Грыжа мозга может отрезать кровоснабжение мозга. По этой причине он, скорее всего, будет смертельным, если не будет обработан незамедлительно. Даже при лечении грыжа мозга может привести к серьезным, постоянным проблемам в мозге или смерти.

Грыжа мозга рассматривается как неотложная медицинская помощь. Вы должны позвонить 911 или немедленно отправиться в отделение неотложной помощи, если человек с травмой головы или опухолью головного мозга становится менее тревожным или дезориентированным, имеет приступ или становится бессознательным.

источник

Энцефалоцеле— черепно-мозговая грыжа, довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000-8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют (выпячиваются) оболочки мозга, а иногда и его вещество.

Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку.

Энцефалоцеле часто сочетается с микроцефалией, гидроцефалией, spina bifida, а также входит в состав синдрома Меккеля.

Синдром Меккеля — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое включает симптомы: затылочное энцефалоцеле, поликистоз почек и постаксиальная полидактилия (дополнительный шестой палец за мизинцем).

По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют на:

1. Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

2. Энцефалоцеле (энцефаломенингоцеле)— истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.

3. Энцефалоцистоцеле — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

Формы мозговых грыж: а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в — энцефалоцистоцеле

По локализации энцефалоцеле подразделяются (Суванвел и Суванвел- Гринберг) на:

I. Затылочное: часто включает сосудистые структуры.

III. Лобно-этмоидальное (синципитальное):

а) носо-лобное: наружный дефект в области назиона,

б) носо-решетчатое: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом,

в) носо-орбитальное: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты.

а) трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки,

б) сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости,

в) транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие),

г) фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель.

Факторы, которые влияют на неправильную закладку нервной трубки во время беременности:

• Внутренние (генетическая предрасположенность).

• Внешние: употребление наркотиков, алкоголя, курение, инфекционные болезни во время беременности (токсоплазмоз, краснуха).

Симптомы черепно-мозговых грыж:

• Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.

• Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.

• Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

1. Нейрохирургу – определяет показания к оперативному вмешательству и его сроки.

2. ЛОР – определяет объёмное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.

3. Невропатологу – оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребёнка.

4. Офтальмологу – оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна.

5. Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию.

6. Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Пренатальная диагностика черепно-мозговых грыж

Диагноз можно поставить еще во время беременности. В случае большой опухоли возможно выявление патологии на УЗИ уже в начале беременности, также можно сделать необходимые выводы по изменениям анализов крови (в случае энцефалоцеле повышается концентрация белка АФП — альфафетопротеина), а также по анализу околоплодных вод.

Дифференциальная диагностика черепно-мозговых грыж

Передние черепно-мозговые грыжи дифференцируют с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. Иногда черепно-мозговую грыжу принимают за липому, гемангиому и лимфангиому. Если имеет место внутриносовая мозговая грыжа, то ее путают с полипом носа.

Инструментальные методы обследования:

• Спиральная компьютерная томография (Sp-КТ).

• Эндоскопическое исследование полости носа.

Лечение черепно-мозговых грыж

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1-3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных.

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера черепно-мозговой грыжи.

Общий принцип – это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот – закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра— и интракраниальный.

Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает с родителями. Спустя неделю его выписывают домой.

Период наблюдения после операции

В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом и ЛОР-хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит от формы энцефалоцеле и возраста пациента, в котором он был прооперирован.

Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ и МРТ – исследование.

Ранняя диагностика и своевременное лечение — ключи к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.

источник

Черепно-мозговая грыжа — довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000—8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют оболочки мозга, а иногда и его вещество. Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку. Среди причин, вызывающих черепно-мозговые грыжи, отмечают инфекционные и другие заболевания матери во время беременности. Большое значение придают наследственности.

Черепно-мозговые грыжи делят на:

передние,
сагиттальные (свода черепа),
задние и
грыжи основания черепа (базилярные).

При базилярных, наиболее редких формах грыж дефект локализуется в области передней или средней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость носа или ротовую полость. Преимущественно встречаются передние грыжи, которые локализуются в местах эмбриональных щелей — у корня носа, у внутреннего края глазницы (рис. 106). Задние мозговые грыжи располагаются в области затылочного отверстия (выше или ниже его).

Рис. 106. Передняя мозговая грыжа.

По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют

на менингоцеле,
энцефалоцеле,
энцефалоцистоцеле (рис. 107).

Рис.107. Формы мозговых грыж. а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в — энцефалоцистоцеле

Менингоцеле (meningocele)—форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

Энцефалоцеле (encephalocele) — истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.

Энцефалоцистоцеле (encephalocystocele) — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

Довольно часто наблюдаются отшнуровавшиеся мозговые грыжи. Это наиболее благоприятная форма, когда сообщения с полостью черепа нет.

В тяжелых случаях мозговые грыжи сопровождаются микро- и гидроцефалией.

Клиническая картина при черепно-мозговых грыжах

Черепно-мозговые грыжи имеют разнообразную форму и величину, что обусловливает вариабельность клинической картины. При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся чаще в области переносицы, у внутреннего угла глаза или, реже, в затылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна. При передних грыжах обращают на себя внимание широко расставленные глаза. Консистенция грыжевого выпячивания мягкоэластическая, иногда определяется флюктуация. При беспокойстве ребенка припухлость становится более напряженной; иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о сообщении с полостью черепа. Значительно реже определяются края костного дефекта черепа.

При передних черепно-мозговых грыжах на первый план выступают деформации лицевого скелета (уплощение переносицы, широко расставленные глаза, косоглазие); задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.

Дифференциальный диагноз передних черепно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно бывают небольших размеров (редко более 1 —1,5 см), плотной консистенции. Причиной диагностической ошибки является узурация костной пластинки, выявляемая при рентгенологическом исследовании, которую ошибочно принимают за дефект кости при мозговой грыже. Дифференциальной диагностике помогает люмбальная пункция, после которой черепно-мозговая грыжа значительно уменьшается.

Значительно реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать с липомой, гемангиомой и лимфангиомой. Спинномозговая пункция в этих случаях также является важным дифференциально-диагностическим приемом. Кроме того, при опухолях мягких тканей никогда не определяются костный дефект и пульсация, характерные для черепно-мозговой грыжи.

Отличить внутриносовую мозговую грыжу от полипа носа позволяют следующие симптомы: своеобразная деформация носового скелета в виде расширения переносья, выбухание одной из сторон его. Носовая перегородка резко отдавлена в противоположную сторону. Цвет грыжи голубоватый в отличие от серого цвета полипа носа. Грыжи, как правило, односторонние, имеют широкое основание. При пункции грыжевого мешка в пунктате обнаруживается ликвор.

Лечение при черепно-мозговых грыжах

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1—3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных. Резкие нарушения психики ребенка являются противопоказанием к оперативному вмешательству (умственная отсталость наблюдается примерно у 16% детей с черепно-мозговыми грыжами).

При сопутствующей гидроцефалии первым этапом является операция по поводу водянки головного мозга, вторым — черепно-мозговой грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра-и интракраниальный.

Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).

Известно много модификаций этой операции. Распространенной является операция Герцена в модификации Терновского. Проводят дугообразный разрез кожи по краю волосистой части головы, затем образуют фрезевые отверстия, из которых с помощью пилы Джильи выкраивают костно-надкостничный лоскут, имеющий вид бабочки (во избежание повреждения сагиттального синуса). Лоскут откидывают книзу, после чего открывается свободный доступ к ножке грыжевого мешка. После удаления грыжевого мешка производят пластику внутреннего отверстия дефекта костным трансплантатом, выкроенным из внутренней пластинки костного лоскута. Затем лоскут фиксируют на место шелковыми швами через отверстие, проделанное дрелью. Рану ушивают послойно.

При задних черепно-мозговых грыжах операцию производят в один этап.

Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде — ликворея, нарастание гидроцефалии. Для предупреждения осложнений проводят дегидратационную терапию и систематические люмбальные пункции.

Результаты оперативного лечения черепно-мозговых грыж благоприятные.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

источник

В современной нейрохирургии имеется такой порок развития, как черепно-мозговая грыжа, которая преобладает у одного новорожденного из 8000. Проблема по медицинским нормам достаточно редкая, однако при диагностировании требует незамедлительного лечения.

Итак, данное заболевание является врожденным, причем окончательно его излечить не предоставляется такой возможности. Если говорить о его патогенезе, то стоит отметить, что оболочки мозга лабируют сквозь структурные дефекты в костях черепа, также распространяясь и на серое вещество. Данный патологический процесс стремительно прогрессирует еще в утробном периоде на раннем сроке беременности, а ребенок рождается больным, о чем свидетельствует уже второй скрининг.

Этиология черепно-мозговой грыжи также определяется пороками внутриутробного развития, связанного с нарушением формирования черепа и мозга в первые 12 недель беременности. Именно в этом временном интервале происходит закладка мозговой пластинки с дальнейшим ее замыканием в мозговую трубку. Предшествуют этому аномальному явлению инфекционные и вирусные заболевания, который подвержен организм будущей мамочки. Однако также не стоит исключать и генетическую предрасположенность, ведь характерная аномалия, преобладающая у кровных родственников, часто распространяется и на будущее потомство.

Все черепно-мозговые грыжи условно классифицируют на задние и передние, сагиттальные и базилярные, однако поговорить подробнее стоит именно о задней черепно-мозговой грыже. Как правило, очаг патологии в данной клинической картине сосредоточен в зоне затылочного отверстия, но иногда немного выше или ниже него.

Не заметить данную патологию просто невозможно, поскольку наблюдается определенная деформация черепной коробки, которая заметно снижает жизнеспособность юного пациента. Однако в любом случае черепно-мозговая грыжа требует немедленной диагностики и срочных терапевтических мер, хотя добиться окончательного выздоровления все же не получится.

Данное врожденное заболевание имеет внешнюю и внутреннюю симптоматику, которая позволяет без подробной диагностики точно поставить диагноз. Так, форма и величина задней черепно-мозговой грыжи заметно отличается в отдельных клинических картинах, чем и обусловлена различие признаков этого недуга.

Основной симптом – это опухолевое новообразование в зоне затылка, которое заметно деформирует голову и черепную коробку. Кожа над такой опухолью имеет несколько измененную структуру, а отличается шершавостью, грубостью и жесткостью. Однако на ней все же преобладает пусть и незначительный, но волосяной покров.

При пальпации шишка на затылке не вызывает острых болезненных ощущений, но пугает своей инородностью. Она плотная и неподвижная, причем создает определенный визуальный дефект и дискомфорт пациенту. Так что во что бы то ни стало от нее следует избавляться. Однако есть и другие признаки задней черепно-мозговой грыжи.

Отчетливо наблюдается аномальное увеличение расстояния между глазными яблоками пациента, а также присутствует симптом флюктуации в зоне непосредственного выпячивания. В отличии от передних грыж, появление задних вовсе не сопровождается внешними уродствами, однако в таких клинических картинах часто прогрессирует физическая и умственная отсталость, слабоумие.

Отличительной особенностью является и тот факт, что с ростом пациента патогенное образование головы увеличивается в своих размерах, при этом приобретает уже более выраженные симптомы. Например, имеет место присутствие патологических рефлексов, поражение отдельных пар нервов черепной коробки, аномальные подергивания конечностей, а также приступы эпилепсии и парезы. На данном этапе пациент уже знает о своем диагнозе, а усугубление клинической картины только напоминает об отсутствии своевременного лечения.

Уже на первом осмотре у грамотного специалиста можно получить окончательный диагноз, поскольку присутствующая проблема просто на лицо. Однако врач изучает патогенез заболевания, а для этого спрашивает пациента обо всех присутствующих жалобах и симптомах, а после направляет на подробную диагностику.

Основной метод клинического обследования – выполнение рентгеновского снимка, который предоставляет особенности патологии, размеры грыжи, а также потенциальную угрозу жизни и здоровью. Кроме того, определить суть заболевания позволяет и компьютерная томография, которая также считается одной из основных методик диагностики.

УЗИ структур головного мозга определяет суть аномалии, в частности ее геометрическую форму, размера и область преобладания в черепной коробке.

После получения подробной клинической картины врач может подобрать правильное лечение, ну а в присутствующем диагнозе и сомнений не возникает.

Говорить о профилактических мероприятиях в данной клинической картине весьма проблематично, поскольку задняя черепно-мозговая грыжа является врожденным заболеванием. Именно поэтому здоровье ребенка зависит от его матери в период беременности.

Итак, будущая мамочка должна отказаться от всех вредных для здоровья соблазнов, а также в период планирования беременности пройти положенную вакцинацию. Таким образом, ей удастся защитить организм от патогенного воздействия вирусов и инфекций. Также положено укреплять иммунитет.

Как правило, присутствующая патология плода видна на плановом скрининге во втором триместре, о чем врач УЗИ сообщает беременной женщине.

Как правило, данное заболевание лечится хирургическим путем, однако желательно провести операцию в возрасте 1 – 3 лет. Однако в тех клинических картинах, где задняя черепно-мозговая грыжа стремительно увеличивается в размерах, показаны хирургические манипуляции в любом возрасте, но строго по показаниям.

В современной нейрохирургии имеется два метода оперативного лечения: экстра-и интракраниальный. В первом случае происходит окончательное удаление грыжевого мешка, и устранение дефекта кости без трепанации черепной коробки. Такая операция уместна на ранней стадии диагностирования черепно-мозговой грыжи, когда имеет место небольшая грыжевая коробка и незначительные дефекты костей. Желательно, чтобы возраст пациента не превышал одного года.

А вот интракраниальный способ уместен для пациентов старше одного года жизни, а характерную операцию проводят в один этап в отличие от передней черепно-мозговой грыжи. Так, показана исключительно интракраниальная пластика дефекта костей черепной коробки. В целом, клинический исход позволяет пациенту вернуться к нормальной жизни.

Однако такие хирургические манипуляции часто влекут за собой осложнения, представленные ликвореей и стремительным прогрессированием такого неизлечимого диагноза, как гидроцефалия. Чтобы избежать усугубления присутствующей клинической картины, требуется предварительно провести дегидратационную терапию и люмбальные пункции, однако опять-таки строго по медицинским показаниям.

Здравствуйте! Моему сыну сразу после рождения сделали операцию по удалению черепно-мозговой грыжи, менингоцеле, но пластику черепа не стали делать, хирург объяснил это тем, что до 3 лет кость может сама срастись. Но сейчас сыну 2,9, место грыжи еще мягкая, то есть не зажила, операцию на пластику надо будет делать или еще есть время на то чтобы кость сама срослась.

Здравствуйте, нам тоже сделали операцию в 2 мес., диагноз Менингоцеле затыл. части, как у вас ребёнок развивается, какие вам прогнозы говорят врачи?

источник

Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие неправильной закладки нервной трубки во внутриутробном развитии. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены. Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины:

употребление наркотиков, алкоголя; курение;
злоупотребление лекарственными средствами;
частые простудные заболевания;
инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха;
внезапные нарушения эмбрионального развития.

Также не стоит исключать и генетическую предрасположенность, ведь характерная аномалия, преобладающая у кровных родственников, часто распространяется и на будущее потомство.

Грыжа обычно покрыта видоизмененными тканями, которые склонны воспаляться и притягивать инфекции. Черепно-мозговые грыжи делятся на группы в зависимости от содержимого и от локализации. По первому типу энцефалоцеле делятся на:

менингоцеле — маленькие грыжи, наполненные спинномозговой жидкостью, оболочка кожная или мозговая;
энцефаломенингоцеле — выпячивание какого-либо отдела мозга, соответственно содержимое — мозговое вещество;
энцефалоцистоменингоцеле — крупные грыжи, содержащие как мозговые оболочки и мозговое вещество, так и часть желудочков мозга.

По локализации черепно-мозговые грыжи делятся на:

затылочные — наиболее часто встречающиеся, до 80% всех случаев;
свода черепа;
лобно-этмоидальные или синципитальные;
базальные.

Наиболее тяжелый вид энцефалоцеле — базальное, так как он не проявляется видимыми признаками, но может сдавливать носовую полость, проявляется обычно стеканием ликворообразной жидкости по задней носовой стенке, также симптомом часто является менингит. Остальные типы грыж обычно видны невооруженным взглядом как опухоли в области черепа и могут достигать огромных размеров.

Симптомы черепно-мозговые грыжи:

Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
Асимметрия глазниц.
Широкая переносица.
Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.
Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.

Менее чем в 25% случаев грыжа выпячивается через лицевой скелет, обычно в области лба или между глазами (обе эти формы называются лобными грыжами головного мозга). Если энцефалоцеле располагается в области лба, оно может смещать глазницы, в результате чего у больных широко расставлены глаза. Если аномалия расположена между глазами, то наблюдается расширение спинки носа, хотя иногда такую грыжу можно заметить только при исследовании носовых ходов, то есть снаружи дефект совершенно незаметен. Часто грыжу принимают за полип носа, в результате ставится неправильный диагноз, и грыжа головного мозга остается нераспознанной. Как правило, передняя черепно-мозговая грыжа влечет за собой внешние уродства, представленные отвратительным наростом плотной структуры в области носогубной складки. Данное новообразование покрыто плотным слоем кожи, не содержит волосяного покрова, а при пальпации не перемещается в подкожном слое. Болезненные ощущения вовсе отсутствуют, однако визуальный дефект провоцирует общий дискомфорт и навивает комплекс неполноценности. Кроме того, присутствует очевидная ассиметрия лица, то есть расстояние между глазными яблоками больного заметно искажено. Также наблюдается не менее красноречивый симптом флюктуации в области характерного выпячивания.

При отсутствии своевременной терапии черепно-мозговая грыжапередняя продолжает расти, а нейрохирурги в таких клинических картинах отваживаются выполнять операцию в любом возрасте пациента. Если этого не сделать, то такие симптомы, как аномальные рефлексы, подергивания конечностей, припадки эпилепсии и парезы, будут только усугубляться по своей характерной интенсивности.

Энцефалоцеле часто встречается изолированно, однако эта аномалия может сочетаться со многими другими дефектами, например с микросомией половины лица. Лобная грыжа головного мозга, расположенная между глазами, может сочетаться с волчьей пастью или непроходимостью носовых ходов.

Грыжа головного мозга, расположенная в затылке (она называется затылочным энцефалоцеле), может сочетаться с гидроцефалией. Основной симптом задней черепно-мозговой грыжи — это опухолевое новообразование в зоне затылка, которое заметно деформирует голову и черепную коробку. Кожа над такой опухолью имеет несколько измененную структуру, а отличается шершавостью, грубостью и жесткостью. Однако на ней все же преобладает пусть и незначительный, но волосяной покров. При пальпации шишка на затылке не вызывает острых болезненных ощущений, но пугает своей инородностью. Она плотная и неподвижная, причем создает определенный визуальный дефект и дискомфорт пациенту. Так что во что бы то ни стало от нее следует избавляться. Однако есть и другие признаки задней черепно-мозговой грыжи. Отчетливо наблюдается аномальное увеличение расстояния между глазными яблоками пациента, а также присутствует симптом флюктуации в зоне непосредственного выпячивания. В отличии от передних грыж, появление задних вовсе не сопровождается внешними уродствами, однако в таких клинических картинах часто прогрессирует физическая и умственная отсталость, слабоумие. Отличительной особенностью является и тот факт, что с ростом пациента патогенное образование головы увеличивается в своих размерах, при этом приобретает уже более выраженные симптомы. Например, имеет место присутствие патологических рефлексов, поражение отдельных пар нервов черепной коробки, аномальные подергивания конечностей, а также приступы эпилепсии и парезы. На данном этапе пациент уже знает о своем диагнозе, а усугубление клинической картины только напоминает об отсутствии своевременного лечения.

Для каждой врожденной аномалии существуют свои специфические осложнения. Некоторые деформации сопровождаются возникновением функциональных нарушений: расстройствами глотания, слуха, речи, дыхания и зрения. Встречаются случаи задержки развития и снижения способности к обучению.

Представление ребенка о самом себе и его отношения с семьей и другими людьми — эти эмоциональные аспекты жизни ребенка всегда нарушены при деформациях лица. Разрешение этих проблем — такая же важная часть лечения, как ликвидация дефектов с помощью хирургических операций.
Загрузка формы. » data-toggle=»modal» data-form- >Рассчитать стоимость лечения

источник

Черепно-мозговые грыжи.

Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. Эта форма порока развития формируется на 4-м месяце внутриутробного развития. Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме. Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около внутреннего угла глаза (передние грыжи), в области соединения теменных костей и затылочной кости (задние грыжи). Чаще других встречаются передние черепно-мозговые грыжи. По локализации наружного отверстия грыжевого канала они дифференцируются на носолобные, носорешетчатые и носоглазничные. Задние черепно-мозговые грыжи разделяются на верхние и нижние в зависимости от того, где расположен дефект в затылочной области: выше или ниже затылочного бугра. Кроме названных вариантов черепно-мозговых грыж, иногда выявляются так называемые базальные грыжи, при которых имеется дефект костей основания черепа на дне передней или средней черепных ямок, и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или носоглотки. Редко встречаются черепно-мозговые грыжи в области сагиттального шва.

Основными формами черепно-мозговых грыж являются: 1) менингоцеле, при которой грыжевой мешок представлен кожей и измененными мягкой и паутинными оболочками, твердая мозговая оболочка обычно не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а фиксируется к краям дефекта кости; содержимым грыжевого мешка при этом является ЦСЖ; 2) ме-нингоэнцефалоцеле — грыжевой мешок составляют те же ткани, а содержимое его, кроме ЦСЖ, составляет и ткань мозга; 3) менингоэнцефалоцистоцеле — грыжевое выпячивание, в которое, кроме тех же тканей, вовлекается и часть расширенного желудочка мозга. Из перечисленных трех форм черепно-мозговых грыж чаше встречается менингоэнцефалоце-ле, нередко именуемое как энцефалоцеле. При гистологическом изучении грыжевого мешка и его содержимого выявляются утолщение и уплотнение (фиброз) мягкой и паутинной оболочек, резкая атрофия и перерождение оказавшейся в грыжевом мешке мозговой ткани.

Поверхность грыжевого выпячивания может быть покрыта неизмененной кожей или истонченной, рубцово-измененной кожей, имеющей синеватую окраску. Иногда уже при рождении ребенка в центре грыжи имеется ликворный свищ. Нередко в первые годы жизни ребенка размеры грыжевого выпячивания значительно увеличиваются, при этом его кожные покровы истончаются и изъязвляются. Возможен и разрыв грыжевого мешка с массивной ликвореей, опасной для жизни. К тому же изъязвления на поверхности грыжевого мешка и ликворные свищи зачатую инфицируются, что может обусловить развитие гнойного менинигоэнцефалита. Грыжевое выпячивание бывает на ножке (заужено в основании) или же имеет широкое основание. В последнем случае оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка — напрягается. При пальпации грыжевое выпячивание может быть различной плотности, эластичным, флюктуирующим.

Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица, деформацию глазниц, носа, при этом нередко отмечаются уплощенная широкая переносица, неправильное расположение глазных яблок, нарушение бинокулярного зрения. При назоорбитальных грыжах, как правило, выявляются деформация и непроходимость слезно-носового канала, часто развиваются конъюнктивит, дакриоцистит. Базальные черепно-мозговые грыжи, располагающиеся в полости носа или носоглотки, по внешнему виду напоминают полипы. Если грыжевой мешок находится в одной половине носа, возникает искривление носовой перегородки; при этом дыхание затруднено, речь невнятная с носовым оттенком.

Очень крупные менингоэнцефалоцеле (есть описание передней черепно-мозговой грыжи диаметром 40 см) обычно сопровождаются выраженной мозговой патологией, и новорожденные в таких случаях оказываются нежизнеспособными. Судьба остальных больных, как правило, зависит от размеров и содержимого грыжевого выпячивания, а также возможности оперативного лечения этого порока развития. Дети нередко испытывают головную боль, головокружение. Очаговая мозговая симптоматика может отс>тствовать или быть умеренно выраженной, однако возможны и очаговые неврологические симптомы, в частности центральные парезы, гиперкинезы, расстройства координации движений и пр., признаки недостаточности функций черепных нервов (I, II, VI, VII, VIII, XII). Возможны эпилептические пароксизмы, отставание умственного развития.

Черепно-мозговые грыжи могут сочетаться с другими врожденными аномалиями: микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, микрофтальмией, эпикантусом, врожденным птозом верхнего века, аномалией развития сетчатой оболочки глаза и зрительных нервов, колобомами (дефекты тканей глазного яблока), врожденным гидрофтальмом, краниоспинальными аномалиями, расщеплением дужек позвонков.

Фанни Э. Морон, Michael C. Morriss, Джереми Дж. Джонс и Джил В. Хантер

Менингоэнцефалоцеле

Назоорбитальная (фронто-этмоидальная) грыжа.

источник

Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. Эта форма порока развития формируется на 4-м месяце внутриутробного развития. Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме. Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около внутреннего угла глаза (передние грыжи), в области соединения теменных костей и затылочной кости (задние грыжи). Чаще других встречаются передние черепномозговые грыжи. По локализации наружного отверстия грыжевого канала они дифференцируются на носолобные, носорешетчатые и носоглазничные. Задние черепно-мозговые грыжи разделяются на верхние и нижние в зависимости от того, где расположен дефект в затылочной области: выше или ниже затылочного бугра. Кроме названных вариантов черепномозговых грыж, иногда выявляются так называемые базальные грыжи, при которых имеется дефект костей основания черепа на дне передней или средней черепных ямок, и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или носоглотки. Редко встречаются черепномозговые грыжи в области сагиттального шва.

Основными формами черепно-мозговых грыж являются: 1) менингоцеле, при которой грыжевой мешок представлен кожей и измененными мягкой и паутинными оболочками, твердая мозговая оболочка обычно не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а фиксируется к краям дефекта кости; содержимым грыжевого мешка при этом является ЦСЖ; 2) менингоэнцефалоцеле — грыжевой мешок составляют те же ткани, а содержимое его, кроме ЦСЖ, составляет и ткань мозга; 3) менингоэнцефалоцистоцеле — грыжевое выпячивание, в которое, кроме тех же тканей, вовлекается и часть расширенного желудочка мозга. Из перечисленных трех форм черепно-мозговых грыж чаще встречается менингоэнцефалоцеле, нередко именуемое как энцефалоцеле. При гистологическом изучении грыжевого мешка и его содержимого выявляются утолщение и уплотнение (фиброз) мягкой и паутинной оболочек, резкая атрофия и перерождение оказавшейся в грыжевом мешке мозговой ткани.

Поверхность грыжевого выпячивания может быть покрыта неизмененной кожей или истонченной, рубцово-измененной кожей, имеющей синеватую окраску. Иногда уже при рождении ребенка в центре грыжи имеется ликворный свищ. Нередко в первые годы жизни ребенка размеры грыжевого выпячивания значительно увеличиваются, при этом его кожные покровы истончаются и изъязвляются. Возможен и разрыв грыжевого мешка с массивной ликвореей, опасной для жизни. К тому же изъязвления на поверхности грыжевого мешка и ликворные свищи зачатую инфицируются, что может обусловить развитие гнойного менингоэнцефалита. Грыжевое выпячивание бывает на ножке (заужено в основании) или же имеет широкое основание. В последнем случае оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка — напрягается. При пальпации грыжевое выпячивание может быть различной плотности, эластичным, флюктуирующим.

Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица, деформацию глазниц, носа, при этом нередко отмечаются уплощенная широкая переносица, неправильное расположение глазных яблок, нарушение бинокулярного зрения. При назоорбитальных грыжах, как правило, выявляются деформация и непроходимость слезно-носового канала, часто развиваются конъюнктивит, дакриоцистит. Базальные черепно-мозговые грыжи, располагающиеся в полости носа или носоглотки, по внешнему виду напоминают полипы. Если грыжевой мешок находится в одной половине носа, возникает искривление носовой пере- городки; при этом дыхание затруднено, речь невнятная с носовым оттенком.

Очень крупные менингоэнцефалоцеле (есть описание передней черепно-мозговой грыжи диаметром 40 см) обычно сопровождаются выраженной мозговой патологией, и новорожденные в таких случаях оказываются нежизнеспособными. Судьба остальных больных, как правило, зависит от размеров и содержимого грыжевого выпячивания, а также возможности оперативного лечения этого порока развития. Дети нередко испытывают головную боль, головокружение. Очаговая мозговая симптоматика может отсутствовать или быть умеренно выраженной, однако возможны и очаговые неврологические симптомы, в частности центральные парезы, гиперкинезы, расстройства координации движений и пр., признаки недостаточности функций черепных нервов (I, II, VI, VII, VIII, XII). Возможны эпилептические пароксизмы, отставание умственного развития.

Лечение мозговых грыж. Показаниями к безотлагательной операции у но- ворожденного являются ликворея из грыжевого мешка или быстрое увеличение размеров грыжи с истончением ее покровов и опасностью разрыва. При отсутствии срочных показаний к операции ребенок должен находиться под наблюдением педиатров, невропатологов, нейрохирургов, которые обычно совместно решают вопрос о возможности оказания больному нейрохирургической помощи и определяют наиболее благоприятные сроки операции. Надо иметь в виду, что оперативное лечение черепно-мозговой грыжи может быть эффективным и нередко приводит к благоприятному результату.

Противопоказаниями к операции являются воспалительные процессы в оболочках и в головном мозге, выраженные неврологические и психические расстройства (имбецильность, идиотия), проявления гидроцефалии, тяжелые сопутствующие уродства.

Хирургическое лечение заключается в выделении и иссечении грыжевого мешка с сохранением при этом его содержимого. Важными этапами операции являются герметичное зашивание твердой мозговой оболочки и тщательная пластика костного дефекта.

При сочетании носоглазничной грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая пластику костного дефекта и сближение глазниц. Затылочные мозговые грыжи могут содержать венозные синусы твердой мозговой оболочки, что необходимо иметь в виду при хирургическом вмешательстве.

источник

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ И СПИННОМОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ

Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие порока развития черепа и головного мозга, при котором через имеющийся врожденный деффект костей черепа происходит выпячивание наружу мозга и его оболочек. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение мозговых грыж. Согласно одной из них мозговые грыжи образуются в результате перенесенных внутриутробно заболеваний; сторонники другой на первое место ставят нарушение эмбрионального развития. Грыжи возникают по средней линии в местах слияния эмбриональных зачатков, из которых формируется черепно-лицевой скелет. Наиболее часто они локализуются в области лобно-носо-вого шва и у внутреннего угла глаза (передние мозговые грыжи), несколько реже — в затылочной области (задние мозговые грыжи).

Изредка встречаются базальные грыжи, при которых мозг и его оболочки через костный дефект на основании черепа выпячиваются в полость носа или носовой части глотки. При этом внешние проявления грыжи от-

сутствуют, а выпячивание часто диагностируется как полип

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают несколько видов черепно-мозговых грыж

Менингоцеле — выпячивание мягкой оболочки головного мозга через дефект в черепе и твердой оболочке. В области грыжевого образования мягкая оболочка утолщена, имеет студневидную консистенцию. Твердая оболочка не участвует в образовании грыжевого мешка, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа

Менингоэнцефалоцеле — наиболее частый вид мозговых грыж, при котором в грыжевом мешке кроме оболочек имеется измененное мозговое вещество.

Менингоэнцефалоцистоцеле — выпячивание оболочек и ткани мозга вместе с частью желудочка мозга (при передних мозговых грыжах — переднего рога одного из боковых желудочков, при задних грыжах-заднего рога).

Основным признаком черепно-мозговой грыжи является выпячивание мягких тканей в области черепа различной величины, которое в отдельных случаях, особенно при задних мозговых грыжах, может превышать размеры головы ребенка (рис 67). Кожа над грыжевым выпячиванием нередко рубцово изменена или истонче

на, иногда в этом месте она отсутствует и выпячивание покрыто тонкой полупрозрачной пленкой Могут наблю даться изъязвления кожи и ликворные свищи. При крике и натуживании ребенка грыжа может увеличиваться и изменять свою консистенцию.

При пальпации грыжа иногда флюктуирует, в ней определяются более плотные включения. При большом костном дефекте нередко видна пульсация грыжевого мешка. У детей с передними мозговыми грыжами наблюдаются деформация костей носа, увеличение расстояния между глазницами, грыжевой мешок может вдаваться в одну или обе глазницы, смещая глазные яблоки кнаружи.

Очаговая неврологическая симптоматика при мозговых грыжах скудна либо отсутствует Некоторые дети значительно отстают в умственном развитии, у них могут отмечаться судорожные припадки

Лечение при черепно-мозговых грыжах хирургическое. Сущность операции заключается в удалении грыжевого мешка и его содержимого, пластике костного дефекта черепа, а при передних мозговых грыжах еще и максимально возможном устранении косметического дефекта с помощью методов пластической хирургии.

Хирургическое лечение при передних мозговых грыжах. В большинстве случаев доступ интракраниальный, при котором обеспечиваются наилучшие условия для выделения шейки грыжевого мешка, ее перевязки и отсечения, а также пластики дефекта твердой оболочки и костного дефекта В принципе существуют два метода интракраниальных операций — субдуральный и экстра-дуральный. Однако при последнем практически никогда не удается выделить и перевязать шейку грыжевого мешка без повреждения твердой оболочки, так как в области решетчатой пластинки твердая оболочка спаяна с костью. Поэтому предпочтение отдают субдуральному методу (рис. 68).

Разрез мягких тканей дугообразный на 1 см кзади от передней границы волос Кожно-апоневротический лоскут отсепаровывают и отворачивают книзу. В лобной кости образуют двусторонний, симметричный костно-над-костничный лоскут трапециевидной или треугольной формы, который отворачивают в сторону на надкостничной ножке Линейным разрезом параллельно нижнему краю трепанационного окна вскрывают твердую оболочку. Про-

шивают и пересекают верхний сагиттальный синус и серп большого мозга. Лобные доли шпателями приподнимают и отводят от дна передней черепной ямки, выделяют грыжевое отверстие, в котором путем коагуляции отсекают мозговую ткань. Ложкой осторожно в пределах возможного через грыжевое отверстие удаляют содержимое грыжи. После этого грыжевой мешок уменьшается и сморщивается, что в отдельных случаях исключает необходимость его удаления. Грыжевое отверстие в кости закрывают лоскутом из консервированной твердой оболочки либо лоскутом из оболочки, отсепарованной рядом с грыжевыми воротами, либо мышечным лоскутом (рис. 69). Вместо швов удобно использовать медицинский клей. Твердую оболочку зашивают наглухо. Костный лоскут укладывают на место и фиксируют швами. Мягкие ткани зашивают в один слой.

При грыжах небольших размеров, если отсутствует деформация костей носа и грыжевое отверстие в кости не превышает 1-1,5 см, может применяться экстракраниальный метод операции. У основания грыжевого мешка двумя овальными разрезами иссекают кожу. Шейку грыжевого мешка осторожно выделяют из окружающих тканей и в области костного дефекта распатором отделя-

ют от его краев. В костном дефекте шейку прошивают и перевязывают (рис. 70), после чего грыжевой мешок отсекают, а его культю погружают в полость черепа. Послойно зашивают рану.

Хирургическое лечение при задних мозговых грыжах. Окаймляющим разрезом иссекают кожу у основания грыжевого мешка. Шейку грыжевого мешка осторожно выделяют из окружающей подкожной клетчатки. При узкой шейке ее прошивают лигатурой н перевязывают, после чего грыжевой мешок отсекают, культю погружают в полость черепа. Если шейка грыжевого мешка широкая, сначала отсекают грыжевой мешок, а затем культю шейки герметически ушивают непрерывным швом. При диаметре дефекта кости, превышающем 2 см, производят пластику консервированной костью, органическим стеклом или быстротвердеющей массой. Над трансплантатом послойно зашивают мягкие ткани.

Спинномозговые грыжи являются следствием нарушения эмбрионального развития, по-видимому, на стадии замыкания нейроэктодермальной пластинки в трубку. Они представляют собой выпячивание оболочек, корешков, а нередко и спинного мозга через дефект в дугах позвонков. Грыжа может локализоваться на любом уровне позвоночника, но наиболее часто в пояснич-но-крестцовом отделе. Спинномозговая грыжа иногда сочетается с пороком развития головного мозга (гидро-цефалией, агенезией мозолистого тела и др.). Различают несколько основных форм спинномозговой грыжи.

Менингоцеле — грыжевое выпячивание образовано только оболочками спинного мозга и покрыто кожей. Спинной мозг развит нормально и расположен в позвоночном канале. Нарушение функций спинного мозга либо отсутствует, либо незначительно выражено за счет миелодисплазии.

Менингорадикулоцеле — выпячивание корешков спинного мозга, которые либо проходят по стенкам грыжевого мешка и снова погружаются в позвоночный канал,

либо слепо заканчиваются на дне грыжи. Клинически отмечаются слабость отдельных групп мышц нижних конечностей, расстройства чувствительности по корешковому типу, нарушение функций тазовых органов.

Менингорадикуломиелоцеле — наиболее тяжелый в функциональном и прогностическом отношении порок развития, при котором спинной мозг вместе с корешками выпячивается из позвоночного канала, проходит через грыжевой мешок и заканчивается на его дне в виде незамкнутой в трубку зародышевой пластинки. Кожа над грыжевым мешком либо рубцово изменена, либо истончена и напоминает папиросную бумагу, иногда на ней имеются изъязвления, грануляции. Иногда кожа отсутствует и грыжевой мешок образован лишь оболочками спинного мозга, через которые просвечиваются корешки конского хвоста и спинной мозг. Очень часто, хотя и не обязательно, наблюдается нарушение функций спинного мозга в виде нижнего вялого парапареза, иногда и параплегии, расстройств чувствительности, отсутствия сухожильных рефлексов, недержания мочи и кала, нередко косолапости. Именно данная форма наиболее часто сочетается с гидроцефалией.

Лечение при спинномозговых грыжах хирургическое, оно должно производиться в максимально ранние сроки после рождения ребенка. Однако существуют и противопоказания для хирургического лечения, которые можно разделить на постоянные и временные. К постоянным относятся тяжелые формы менингорадикуломие-лоцеле с параплегией, косолапостью и сопутствующей гидроцефалией. У таких больных хирургическое лечение бесперспективно. Временные противопоказания возникают при изъязвлении и воспалении грыжевого мешка, резком истончении кожи над ним при очень широком его основании, нарушении целости грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости, продолжающемся более двух суток, поскольку при этом происходит инфици-рование с развитием менингоэнцефалита. При нарушении целости грыжевого мешка и истечении спинномозговой жидкости операцию производят по жизненным показаниям.

Методика операции. Двумя окаймляющими разрезами у основания грыжевого мешка рассекают кожу (рис. 71). При низко расположенных грыжах ввиду опасности загрязнения послеоперационной раны мочой

и калом разрезы кожи производят в поперечном направлении, а при грыжах поясничного и грудного отделов — в продольном, что является более физиологичным. Шейку грыжевого мешка выделяют из окружающих тканей до дефекта задней стенки позвоночного канала (рис. 72). Затем вскрывают грыжевой мешок и осматривают его содержимое Если в грыжевом мешке находятся корешки и спинной мозг, их осторожно отделяют от стенок мешка, а при невозможности отделения погружают в позвоночный канал вместе с частью грыжевого мешка. Последний отсекают. Пластику дефекта стенки позвоночного канала производят отсепарированными мышцами и апоневрозом. Рану послойно зашивают.

источник

Черепно-мозговая грыжа — довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000—8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют оболочки мозга, а иногда и его вещество. Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходят закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку. Среди причин, вызывающих черепно-мозговые грыжи, отмечают инфекционные и другие заболевания матери во время беременности. Большое значение придают наследственности.

а — передняя, б — задняя, в — орбитальная, г — базальная

Черепно-мозговые грыжи делят на передние, сагиттальные (свода черепа), задние и грыжи основания черепа (базилярные). Преимущественно встречаются передние грыжи, локализующиеся в местах эмбриональных щелей — у корня носа, у внутреннего края глазницы. Задние мозговые грыжи располагаются в области затылочного отверстия (выше или ниже его). При наиболее редких базилярных грыжах дефект локализуется в области передней или средней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость носа или ротовую полость.

Формы черепно-мозговых грыж

а — менингоцеле, б — энцефалоцеле, в — энцефалоцистоцеле

Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость ( формы черепно-мозговых грыж рисунок а ). Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными. Твердая мозговая оболочка, не принимая участия в образовании грыжевого выпячивания, прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.

Энцефалоцеле — истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и мозговая ткань ( формы черепно-мозговых грыж рисунок б ).

Энцефалоцистоцеле наиболее тяжелая форма, при которой содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга ( формы черепно-мозговых грыж рисунок в ).

Довольно часто наблюдаются отшнуровавшиеся мозговые грыжи. Это наиболее благоприятная форма, при которой отсутствует сообщение с полостью черепа. В тяжелых случаях мозговые грыжи сопровождаются микро — и гидроцефалией.

Клиника и диагностика . Черепно-мозговые грыжи имеют разнообразную форму и величину, что обусловливает вариабельность клинической картины. При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся чаще в области переносицы, у внутреннего угла глаза или реже в затылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна. При передних грыжах обращает на себя внимание истинный гипертелоризм. Консистенция грыжевого выпячивания мягкоэластическая, иногда определяется флюктуация. При беспокойстве ребенка образование становится более напряженным, иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о сообщении с полостью черепа. Значительно реже определяются края костного дефекта черепа.

При передних черепно-мозговых грыжах на первый план выступают деформации лицевого скелета, уплощение переносицы, широко расставленные глаза, косоглазие. Задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.

Симптомы нарушения центральной нервной системы могут отсутствовать, но если они нерезко выражены, особенно у новорожденных, их трудно выявить. В более старшем возрасте у детей обнаруживают поражения черепных нервов, асимметрию сухожильных рефлексов, патологические рефлексы; иногда наблюдаются парезы конечностей, хореотические подергивания конечностей, эпилептические фокальные и общие припадки.

Диагноз черепно-мозговой грыжи подтверждается обнаружением костного дефекта на рентгенограммах костей черепа.

Ультразвуковое исследование головного мозга позволяет выявить структурные аномалии, наличие и степень внутричерепной гипертензии, форму мозговой грыжи. В сложных случаях показана компьютерная томография.

Дифференциальный диагноз передних черепно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно бывают небольшими (редко более 1—1,5 см), имеют плотную консистенцию. Причиной диагностической ошибки может явиться узурация костной пластинки, выявляемая при рентгенографическом исследовании и принимаемая за дефект кости при мозговой грыже. Реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать от липомы, гемангиомы и лимфангиомы. При опухолевидных образованиях мягких тканей никогда не определяются костный дефект и пульсация, характерные для черепно-мозговой грыжи.

Базйлярные черепно-мозговые грыжи дифференцируют от фиброангиом и тератом. Последние чаще бывают органоидными, состоящими из узлов различной плотности и величины, сопровождаются положительной реакцией Абелева — Татаринова.

Отличить внутриносовую мозговую грыжу от полипа носа позволяют следующие симптомы: своеобразная деформация носового скелета в виде широкого переносья, выбухание одной из его сторон. Носовая перегородка резко отдавлена в противоположную сторону. Цвет грыжи голубоватый в отличие от серого цвета полипа носа. Грыжи, как правило, односторонние, имеют широкое основание. При пункции грыжевого образования в пунктате обнаруживается церебральная жидкость.

Лечение . Операцию обычно выполняют в возрасте 1—3 лет, при быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек — в любом возрасте, в том числе и у новорожденного. Резкие нарушения психики ребенка являются противопоказанием к оперативному вмешательству (умственная отсталость наблюдается примерно у 16% детей с черепно-мозговыми грыжами).

При сопутствующей гидроцефалии первым этапом является операция по поводу водянки головного мозга, вторым — устранение черепно-мозговой грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра — и интракраниальный. Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше 1 года. Операцию производят в два этапа: первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 месяцев).

При задних черепно-мозговых грыжах оперативное вмешательство выполняют в один этап.

Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде — ликворея, нарастание гидроцефалии. Для их предупреждения проводят дегидратационную терапию и систематические люмбальные пункции. Результаты оперативного лечения черепно-мозговых грыж благоприятные.

источник

Поиск и подбор лечения в России и за рубежом


			israelmedicine.ruглавная \| карта

	Заявка на лечение Сотрудничество Контакты получи скидку!

Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие порока развития черепа и головного мозга, при котором через имеющийся врожденный дефект костей черепа про¬исходит выпячивание наружу мозга и его оболочек. Грыжи возникают по средней линии в местах слияния эмбриональных зачатков, из которых формируется черепно-лицевой скелет. Наиболее часто они локализуются в области лобно-носового шва и у внутреннего угла глаза (передние мозговые грыжи), несколько реже — в затылочной области (задние мозговые грыжи).

Менингоцеле — выпячивание мягкой оболочки головного мозга через дефект в черепе и твердой оболочке. В области грыжевого образования мягкая оболочка утолщена, имеет студневидную консистенцию. Твердая оболочка не участвует в образовании грыжевого мешка, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны по¬лости черепа.

Менингоэнцефалоцеле — наиболее частый вид мозговых грыж, при котором в грыжевом мешке кроме оболочек имеется измененное мозговое вещество.

Менингоэнцефалоцистоцеле — выпячивание оболочек и ткани мозга вместе с частью желудочка мозга (при передних мозговых грыжах — переднего рога одного из боковых желудочков, при задних грыжах — заднего рога).

Лечение при черепно-мозговых грыжах

Лечение при черепно-мозговых грыжах хирургическое. Сущность операции заключается в удалении гры¬жевого мешка и его содержимого, пластике костного де¬фекта черепа, а при передних мозговых грыжах еще и максимально возможном устранении косметического дефекта с помощью методов пластической хирургии.

Хирургическое лечение при передних мозговых грыжах

В большинстве случаев доступ интракраниальный. Разрез мягких тканей дугообразный на 1 см кзади от передней границы волос. Кожно-апоневротический лос¬кут отсепаровывают и отворачивают книзу. В лобной кости образуют двусторонний, симметричный костно-надкостничный лоскут трапециевидной или треугольной фор¬мы, который отворачивают в сторону на надкостничной ножке. Линейным разрезом параллельно нижнему краю трепанационного окна вскрывают твердую оболочку. Прошивают и пересекают верхний сагиттальный синус и серп большого мозга. Лобные доли шпателями приподнимают и отводят от дна передней черепной ямки, выделяют гры¬жевое отверстие, в котором путем коагуляции отсекают мозговую ткань. Ложкой осторожно в пределах возмож¬ного через грыжевое отверстие удаляют содержимое грыжи. После этого грыжевой мешок уменьшается и сморщивается, что в отдельных случаях исключает необходимость его удаления. Грыжевое отверстие в кости закрывают лоскутом из консервированной твердой оболочки либо лоскутом из оболочки, отсепарованной рядом с грыжевыми воротами, либо мышечным лоскутом. Вместо швов удобно использовать медицинский клей. Твердую оболочку зашивают наглухо. Костный лоскут укладывают на место и фиксируют швами. Мягкие ткани зашивают в один слой.

Второй этап хирургического лечения направлен на удаление грыжевого мешка и максимально возможное устранение косметического дефекта лица. Его должен производить хирург-косметолог, владеющий методами пластической хирургии. При грыжах небольших размеров, если отсутствует деформация костей носа и грыжевое отверстие в кости не превышает 1—1,5 см, может применяться экстракраниальный метод операции. У основания грыжевого мешка двумя овальными разрезами иссекают кожу. Шейку грыжевого мешка осторожно выделяют из окружающих тканей и в области костного дефекта распатором отделяют от его краев. В костном дефекте шейку прошивают и перевязы¬вают, после чего гры¬жевой мешок отсекают, а его культю погружают в полость че¬репа. Послойно зашивают рану.

Хирургическое лечение при задних мозговых грыжах

Окаймляющим разрезом иссекают кожу у основания грыжевого мешка. Шейку грыжевого мешка осторожно выделяют из окружающей подкожной клетчатки. При узкой шейке ее прошивают лигатурой и перевязывают, после чего грыжевой мешок отсекают, культю по¬гружают в полость черепа. Если шейка грыжевого мешка широкая, сначала отсекают грыжевой мешок, а затем культю шейки герметически ушивают непрерывным швом. При диаметре дефекта кости, превышающем 2 см, производят пластику консервированной костью, органическим стеклом или быстротвердеющей массой. Над трансплантатом послойно зашивают мягкие ткани.

источник